小范围后颅窝减压治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症(附97例报告)

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Chiari 畸形合并脊髓空洞症45例外科治疗分析

Chiari 畸形合并脊髓空洞症45例外科治疗分析
张国栋;裴傲
【期刊名称】《河北医药》
【年(卷),期】2010(032)001
【摘要】@@ Chiari 畸形(Chiari malformation,CM)是一种少见的枕大孔区先天性畸形,又称小脑扁桃体下疝畸形,常合并脊髓空洞(syringomyelia,SM).由于发病机制尚不明确,虽然手术方法多样,但文献报道的结果不尽相同[1].我们在2001年1月至2007年12月对45例CM合并SM的患者进行了手术治疗,现通过对本组病例的回顾性分析,并结合文献探讨CM合并SM的临床特点和手术治疗方法.
【总页数】2页(P83-84)
【作者】张国栋;裴傲
【作者单位】064000,河北省唐山市丰润区人民医院脑外科;卫生部北京医院
【正文语种】中文
【中图分类】R744.4
【相关文献】
1.Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗32例分析 [J], 梁建荣
2.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗 [J], 杨时录
3.72例Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科治疗体会 [J], 肖国民;王运杰
4.后颅窝扩大重建术与Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗 [J], 张灏
5.Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附35例报告) [J], 史保中;朱莉雅;崔涛;朱刚毅;张鸿日;陆兆丰;乔鹏;郭孝龙;周江朝
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Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会

Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症手术治疗体会目的：探讨不同术式治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症疗效。

方法：据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓空洞切开分流解术、原位自体瓣膜反转引流术。

以解除枕骨大孔区畸形，缓解对后组颅神经压迫，并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。

结果：28例患者无死亡，12例临床症状完全消失，13例好转，3例自觉症状无减轻。

结论：据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术是治疗Arndd-Chiari畸型并脊髓空洞症的有效方法。

标签：Arnold-Chiari畸型；脊髓空洞症；手术治疗；体会Arnold-Chiari畸形（arnold-chiari malformation，ACM）是一种以小脑扁桃体下疝为特征的先天畸形，脊髓空洞症（syringomyella，SM）为其常见的并发症。

由于目前Arndd-Chiari畸形并脊髓空洞发病机制意见不一，尚无统一的手术方式。

本院神经外科据MRI不同表现，合理选择不同术式，积极手术治疗，术后效果满意，现报道如下：1 资料与方法1.1 一般资料本组病例来自本院2009年3月～2011年3月收治的Arnold-Chiari畸型并脊髓空洞症患者28例，男18例，女10例，年龄16~45岁。

1.2 临床表现典型表现是节段性分离感觉障碍、病变节段支配区肌肉萎缩及营养障碍，常伴随声音嘶哑、吞咽困难、体运动障碍、大小便障碍、共济失调及头痛、呕吐等颅神经、上颈神经、脑干、小脑症状及颅高压症状。

1.3 影像学表现矢状面T1WI测量枕大孔前后径、枕大孔前后径上延髓前池、小脑延髓池宽度、小脑扁桃体下疝深度、空洞长度；冠状面T1WI测量空洞的最大径。

空洞与脊髓的最大比值（S/C）：空洞最大前后径／同水平脊髓前后径，超过50％称为巨大空洞，不足50％称为小空洞。

1.4 手术方式据MRI不同表现，合理采用后颅窝骨性减压、下疝小脑扁桃体部分切除、脊髓中央管口松解术、原位自体瓣膜反转引流术。

手术治疗Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞(附19例报告)

手术治疗Chiari Ⅰ型畸形并脊髓空洞(附19例报告)
窦以河;孟庆海;杨新生;刘全喜;隋爱华
【期刊名称】《山东医药》
【年(卷),期】2003(043)027
【摘要】@@ 1998～2002年,我院共收治Chiari Ⅰ型畸形59例,合并脊髓空洞者19例.为了探讨脊髓空洞形成机理及其本病的治疗方法,本文对19例患者的临床资料进行回顾性分析.
【总页数】2页(P25-26)
【作者】窦以河;孟庆海;杨新生;刘全喜;隋爱华
【作者单位】青岛大学医学院附属医院,山东青岛266003;青岛大学医学院附属医院,山东青岛266003;青岛大学医学院附属医院,山东青岛266003;青岛大学医学院附属医院,山东青岛266003;青岛大学医学院附属医院,山东青岛266003
【正文语种】中文
【中图分类】R744
【相关文献】
1.枕大池重建术治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症(附18例报告) [J], 陈军;李爱民;陈覃;吴海滨;许祥飞;司宪平;施辉;王富元
2.小范围后颅窝减压治疗Chiari畸形合并脊髓空洞(附97例报告) [J], 吕学明;袁绍纪;张荣伟;刘子生;苏永永;姜振锋
3.Chiari Ⅰ畸形合并脊髓空洞症的手术治疗(附156例分析) [J], 冉孝龙;闫青云;孙之洞;程志立
4.Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗(附35例报告) [J], 史保中;朱莉雅;崔涛;朱刚毅;张鸿日;陆兆丰;乔鹏;郭孝龙;周江朝
5.尺神经炎合并脊髓空洞症伴Chiari-Ⅰ型畸形的诊断和治疗(附4例报告) [J], 梁志刚;刘巍;郝春波;胡溱
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Chiari畸形合并脊髓空洞(CM-SM)手术前后的MR影像表现

48·中国CT和MRI杂志　2024年3月第22卷第3期总第173期【通讯作者】王冬青MR Images before and after Surgery for·49CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, MAR. 2024, Vol.22, No.3 Total No.173Q-FLOW软件分析系，由于椎管内与蛛网膜下腔有较复杂的解剖结构，再加上有多种因素影响脑脊液流动，为了充分显示脑脊液流动详情，需要在三个不同层面的脑脊液流动区域放置ROI。

三个同层面包含：(1)中脑导水管层面，中脑导水管中心；(2)桥脑延髓池层面，脑干前侧蛛网膜下腔；(3)颈椎间盘层面，Ｃ2-3椎间盘脊髓左边的近椎间孔。

每个心动周期，一个层面重建12相位数，进而取得和心脏舒缩有关的脑脊液双向流动图，其中正值以高信号表示，代表运动方向为足向头；负值以低信号表示，代表运动方向为头向足，流速以信号强弱表示。

定量分析指标：(1)每搏输出量(strokevlume)，足侧和头侧之间流量的绝对值差异；(2)平均流量(meanflux，MF)，一个心动周期，脑脊液流经ROI的平均值；(3)反流分数(regurgitant fraction，RF)，头向足运动方向的比例分数；(4)最大峰值流速(V max )，包含足向V dmax 和头向V umax 选择2名经验丰富的影像学医师对图像分析和测量，如有不一致意见要分析讨论以达成一致意见。

1.3 统计学分析本次研究应用统计软件SPSS分析相关数据，计量资料以均数±标准差表示，用独立样本t检验，计数资料以百分比率(%)表示，用卡方χ2检验，P<0.05表示差异有统计学意义。

图1A-图1G 患者，男，11岁，Chiari畸形并拴系综合征，术前影像；图2A-图2D 患者，男，11岁，行脊髓终丝切断术+椎管扩大减压术+粘连神经松解术+脊髓外终丝松解术---术后影像。

Chiari畸形并脊髓空洞症的手术治疗

出现共济失调者４例，Ｒ示单纯小脑扁桃体下疝３，ＭＩ例合并
有脊髓空洞２４例，空洞腔＜５节段者５例，５～８个节段者１２
３１发病机理：Ｃｆ畸形并脊髓空洞症的发病机理存在．对Ｈａ
许多观点，但对神经外科医生最具指导意义的理论当推Ｃｒ．ａｄ
４参考文献：
［］潘郁芬，１杨长春，王
坚．准分子激光原位角膜磨镶术
后合并并发症［］Ｊ．中国实用眼科杂志，００１（）４３２０，８３：９．［收稿日期：０７—１２编校：２０２— ０王丽娜杨宇］
Ｃｈａｉｉｒ畸形并脊髓空洞症的手术治疗
Ｂ型１，９例。５例ｃ型
１２手术方法：据分类，取不同的手术方法。Ａ型者行．依采
枕大孔区蛛网膜下腔的梗阻；脊液分流的途径相同， ②脑不同
的是脑脊液分流的动力不同。Ｇｒｎｒ为，ａｄｅ认脉络丛动脉搏动打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与椎管内
压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。
３２手术方法选择及疗效评价：ｉａ等按检查的形态变化．ＰＵｙ
扁桃体下疝程度及空洞水平来决定切除上颈椎椎板的阶段，
一
将Ｃｉ畸形分为Ａ型：脑扁桃体下疝并脊髓空洞症，ｈａｆ小Ｂ型：单纯小脑扁桃体下疝。国内杨俊等按ＭＲ改变分为Ａ、Ｉ
的病例中，当肌力恢复到某一程度后，复速度减慢，后感恢之

颅后窝骨性减压术对Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节疗效分析

颅后窝骨性减压术对Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节疗效分析李九增;张志民;付增彬【期刊名称】《河北医药》【年(卷),期】2012(034)015【总页数】2页(P2307-2308)【关键词】Arnold-Chiari畸形;脊髓空洞症;Charcot关节;减压术;颅后窝【作者】李九增;张志民;付增彬【作者单位】050091,石家庄市,河北以岭医院神经外科;050091,石家庄市,河北以岭医院神经外科;050091,石家庄市,河北以岭医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R744.4Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症在临床上并不少见，但以Charcot关节为首发症状临床较为少见［1，2］，Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症并发Charcot关节，最重要的是对脊髓空洞的治疗，同时合并小脑扁桃体下疝畸形者应行后枕部减压［3］。

颅后窝单纯骨性减压，术中剔除增厚的寰枕筋膜，是有效的术式。

我科2002年5月至2010年4月采取颅后窝骨性减压术治疗9例Arnold-Chiari畸形-脊髓空洞症合并Charcot关节患者，效果满意，报告如下。

1 资料与方法1.1 一般资料本组9例患者均有Arnold-Chiari畸形伴有不同程度颈胸段脊髓空洞，男6例，女3例;年龄26～51岁，平均年龄37岁;病程7个月～15年，平均4.5年。

患者均合并受累关节部位:单侧肩关节2例，肘关节6例，腕关节1例，肘关节与腕关节同受累1例，脑积水3例。

1.2 临床表现 9例患者均累及一个或一个以上的关节，出现关节肿大，感觉减退或消失，无痛性或轻微疼痛，活动异常;局部皮肤粗糙，色泽黯淡无光。

可见上肢及前胸后背皮肤烫伤瘢痕3例，可触及关节游离体及扪及囊性感7例，大小鱼际肌肉萎缩2例，头痛或颈后部不适，头晕6例，共济失调3例。

1.3 影像学表现颅颈部颅脑MRI检查，以小脑扁桃体下疝至枕大孔平面以下3～5 mm伴有颈胸段脊髓空洞。

后颅窝减压加硬膜扩大修补术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的护理

后颅窝减压加硬膜扩大修补术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞的护理【摘要】目的探讨后颅窝减压加硬膜扩大修补术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症患者有效的护理措施。

方法通过对Chiari畸形伴脊髓空洞症的治疗及护理，观察其疗效。

结果本组16例患者采用后颅窝减压加硬膜扩大修补术，15例临床症状有不同程度改善，空洞也有所改善；1例症状无明显改善，无死亡病例。

结论Chiari畸形伴脊髓空洞症患者采用后颅窝减压加硬膜扩大修补术，同时给予正确的护理，可以有效缓解Chiari畸形患者的临床症状，减少并发症，取得满意疗效。

【关键词】Chiari畸形；后颅窝减压加硬膜扩大修补术；护理Chiari畸形伴脊髓空洞是神经外科常见的先天性疾病。

主要表现为颅神经受累体征、颅内压增高征、颈髓受压等。

本组采用后颅窝减压加硬膜扩大修补术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症患者16例，随访效果理想。

以下是护理体会。

1 资料与方法1.1 一般资料本组16例，女4例，男12例，年龄26～46岁。

以单侧或双侧上肢痛温觉为主的感觉减退、感觉麻木10例；单侧或双侧上肢肌力减弱4例；颈肩部疼痛、活动受限9例；手共济失调、眼震4例。

患者均经MRI检查明确诊断。

1.2 手术方法本组所有患者均在气管插管下全麻手术，手术方式为后颅窝减压加硬膜扩大修补术[1]。

2 结果本组无手术死亡病例，术后4个月左右复查MRI，15例临床症状有不同程度改善，空洞也有所改善；1例症状无明显改善。

3 术前护理3.1 心理护理患者术前一般情绪紧张，良好的心理辅导是必要的，需要一定的语言交流技巧，让患者知晓手术的方式、方法，这样可以消除患者紧张心理，这就为手术成功创造的先决条件。

3.2 加强营养给患者营养丰富易消化饮食，对营养不良、脱水、贫血、低蛋白血症等情况的患者，遵医嘱给补液、输血，为患者创造良好的手术条件。

3.3 术前轴线翻身的练习术前向患者解释卧位训练的重要性，帮组患者进行训练，指导患者练习轴线翻身（方法是：一手扶患者的头部，保证颈部勿旋转，另外一只手扶患者的腰骶部，保持患者头、颈、躯干在一条直线，行轴线翻身）。

Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊治和思考

断

合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继
发性脊髓空洞症。

根据影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合外科治疗。

X线平片了解骨性畸形，特别要评
估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。儿童患者术后易发生颈椎后突等变形，手术治疗的年龄应特别根据病情是否进展决定。有无结核性脑膜炎的病史。结核性蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术
诊

2．辅助检查：1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B 超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者有助于发现骨性畸形。 3．分类：交通性和非交通性：前者指空洞与中央管和第IV 脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指

个人认为本病的形成与发展应该分开探讨。既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形
成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能
思考
与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通
难以确定，Gardner 学说不能解释所有病
例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及

其它：血循环异常；创伤；免疫等等。

一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区别。

我科236例具有以下临床特点：1）发病年龄最小见于出生后3个月；2）临床表现相对很轻。感觉障碍的范围小于空洞的长度。运动障碍少于感觉障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相
Chiari 畸形合并脊髓空洞症的诊断和治疗及思考
北京大学第一医院神经外科

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１ｃｓｓｔｂｅｎ，ｄｔｒｏａｅｉ５ａｅ．ＭＲＩｈｗｅｔｅｙｎｂｅａｎａｒｗｅｉａ１４ａｅｓａｌｉｅｅｒｔｄｎｃｓｓｉｓｏｄｈｓｒｘｉｃｍｅｒｏｄｎｌ．
ＣｏｃｕｉｎＳｌｒｎｅｐｓｒｒｆｓａｄｃｍｐｅｓｏｓｇｏｈｉｅｆｒＣｉｒｍａｆｒｔｎｗｔｎｌｓｏｍａｌａｇｏｔｉｓｅｏｒｓｉｎｉｏｄｃｏｃｏｈａｉｌｍａｉｉｅｏｏ减压治疗Ｃｉｉｈａ畸形合并ｒ脊髓空洞症（９附７例报告）
吕学明，绍纪，荣伟，袁张刘子生，苏永永，姜振锋
【要】目的评价以更小的创伤治疗Ｃｉｉ摘ｈａ畸形合并脊髓空洞症的临床疗效。方法小范围后颅窝ｒ
下缘上升到枕骨大孔水平以上。长期随访４，９例患者症状逐渐改善；４例症状稳定未加重；８例２１５例较术前加重，ＭＩ但Ｒ示脊髓空洞缩小。结论小范围后颅窝减压术能够改善Ｃｉｉｈｒ畸形合并脊髓空洞患者的临床ａ症状，可作为外科治疗Ｃｉ畸形合并脊髓空洞症的一种术式。ｈａｉｆ
ｆｒｍｅｇｕｍ．Ｏｆ４８ｃｓｓ，ｌｎｅｍｏｌｗ— ｐｒｖａｅｈｔｓｍｐｏｍｐｏｅｎ２ａｅｏａｎｍａｎａｅｏｇｔｒｆｌｏｕｅｅｌｄｔａｙｔｍｓｉｒｖｄｉ９ｃｓｓ，
３０
ＪＣｉｅｒｓｒ，ｒｈ２１Ｖ１７，ｏ１ｌＮｕｏｕｇＭａｃ００，ｏ．Ｎ．ｎ
ｄｉ１．９９ｊｉｎ１７－７０２１．１Ｏｏ：０３６／．ｓ．６２７７．００Ｏ．１ｓ１
・
骨性减压窗范围一般在３ｃ３ａ以内，ｍ× ｍ不切除Ｃ弓，后切除下疝的小脑扁桃体，松解脊髓中央管开口隔
膜，通第四脑室脑脊液各输出道，疏使脑脊液循环通畅。结果３７例术后１２ｄ内ＭＲ示下疝的小脑扁桃体／
ｓｒｎｏｅｉ．ｙｉｇｍｙｌａ
Ｋｅｙｗｏｒ：ｐｏｔｒｏｏｓｅｏｄｓｓｅｒｆｓａｄｃｍｐｒｓｉｎ；ａｉｍａｆｒ —ｉｎ；ｙｉｇｍｙｌａｉｅｓｏＣｈｉｒｌｏｍａｔｏｓｒｎｏｅｉ
【关键词】后颅窝减压术；ｈａｉＣｉｒ畸形；脊髓空洞症
【中图分类号】Ｒ４．【７４４文献标识码】Ａ
【文章编号】１７— ７（０００－３－６２７０２１）１００３７００
ＳａｌｒｎｓｅｉｒｆｓａｄｅｏｐｅｓｏｏｉｒｌｏｍａｉｎｔｙｉｏｍｌａｇｅｐｏｔｒｏｏｓｃｍｒｓｉｎｆｒＣｈａｉｍａｆｒｔｏｗｉｈｓｒｎｇｍｙｅｉｌａ
ｗｉｈｓｒｎｏｙｌｙａｍｉｉｌｎａｉｅｒｃｄｒ．ＭｅｈｏＴｎｏｏｏｔｒｏｏｓｔｙｉｇｍｅｉｂｎｍａｌｉｖｓｖｐｏｅｕｅａｙｔｄｓｈｅｗｉｄｗｆｐｓｅｒｆｓａｉ
ｃａｉｃｏｓｕｕｌｂｕｍ × ３ｍｒｌｓｔｏｔｒｍｏａｆＣ１ｐｏｔｒｏｒｈ．ｅｈｒｉｔｄｒｎｅｔｍｙｉｓａｌａｏｔ３ａｙｃｏｅｓｗｉｈｕｅｖｌｏｓｅｒａｃＴｈｅｎａｅｉｃｒｂｌａｏｓｌｗａｅｅｔｄｔｏｅｅｅｌｒｔｎｉｓｒｓｃｅｏｃｍｍｕｃｔｈｏｒｈｖｎｒｃｅａｄｒｓｏｅｔＣＳｉｃｌｔｏｎｉａｅｔｅｆｕｔｅｔｌｎｅｔｒｈｅｉＦｃｒｕａｉｎ．ＲｅｕｔＭＲＩｒｖｅａｈｄｙｆｅｐｅａｉｎｓｏｄｔｅｃｒｂｌｒｔｎｉｗａｂｖｈｅｅｆｓｌｓｅｉｗｔ１ａｓａｔｒｏｒｔｏｈｗｅｈｅｅｅｌｏｓｌｓａｏｅｔｅｌｖｌｏ２ｔａ