2001川崎病诊断指南-美国心脏病学会(AHA)
川崎病资料
小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasaki syndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。
1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤黏膜淋巴结综合征而首先报道。
此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。
事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。
症状体征1.诊断标准由于川崎病的病因尚不明确，所以没有经过验证的诊断标准，川崎病的诊断主要依靠临床标准。
这些标准是由日本川崎病研究中心制定的，在表1中有详细的描述。
川崎病有6种主要的临床表现，临床诊断时需要有其中的5～6项同时存在。
在最近修订的标准中，由于许多患儿会较快地发生冠状动脉瘤，故只需4项表现即可诊断。
美国心脏病学会的诊断标准与此大致相同，但必须有发热5天以上这一表现。
越来越多的病人虽未符合诊断标准但因为有以上临床表现而被诊断为川崎病，并接受静脉免疫球蛋白治疗。
由于在川崎病的回顾性研究中发现，急性发热后随即可诊断出有冠状动脉瘤的存在，故提示过去应用完全的诊断标准来确诊疾病是不恰当的。
2.分期川崎病是一种三相性的疾病。
急性期通常持续1～2周，主要特征是发热，结膜充血，口咽部的改变、四肢末梢红肿、皮疹、淋巴结炎、无菌性脑膜炎、腹泻和肝功能受损。
心肌炎常见于急性期，尽管冠状动脉炎也发生于此时，但心脏超声检查却无法检测出有否动脉瘤的存在。
当发热，皮疹及淋巴结炎好转后进入亚急性期，此时约距离发热起始1～2周，出现手足脱皮及血小板增多。
此外，此期冠状动脉瘤开始形成。
猝死的危险最大。
亚急性期持续至发热后4周。
在起病后6～8周，当所有临床症状消失，血沉恢复正常后进入恢复期。
3.主要症状持续高热是急性期的特点。
典型的发热通常起病急，热度高达39℃以上，呈弛张热。
川崎病诊断指南2002AHA scientific
白细胞计数（ｎ＝１１０１）被排除。在开始测定白细胞计敷时随访
４
高（ｏ．８皿ｇ）、低（ｏ．４ｍｇ）剂量ｃｅｒｉｖ８８ｔａｔｉｎ均明显降低 ＬＤＬｃ和升高ＨＤＬ—ｃ，但ＬＤＬ－ｃ降低有制量效应美系，
Ｃｅｒｉｖａ３ｔａｔｉｎ
亡（总死亡率），次要终点为心源性死亡或再梗死． Ｑ２，Ｑ３，Ｑ４，平均白细胞计数分别为５ ２００／ｍｍ’，６
西素同的相关性。 选择ｌ ｓ９倒有ＭＩ病史的男性患者，年龄＜６０岁，所有患
者均经行冠状动脉造影检查证实。对照组１：６ｌ倒非炎性遇行 性骨踝部疾病的患者Ｉ对照组２：来自流行病学的人群调查９２ 例（ＰＲＯｃＡＭ研究）．三组间在年龄、体重指教和吸烟习性方面 相比配。甩酶法测定血糖、总胆同醇、甘油三醇、｝玎）Ｌ水平，用
究。 共有２ ４６６例ＡＭＩ病人纳＾ＭＤＰｒＴ试验，年龄在２５～７５ 岁，住院期间７５％有Ｑ渡．２５％无Ｑ渡，只有１０％的病人接受
作者研究了７８５倒原发性高胆圈尊血症患者．均龄５６
（２４～７６）岁Ｉ ６２％为男性Ｉ ９２％为白种人１１４％为现行吸烟者，
３６％为戒烟者．有下列情况者被除外：３十月内有急性血管事 件｝６个月内作过血管重建术｝糖屎痛和活动性肝病．人选后患 者均进入顶鲁期１０周．此期停用全部降脂药往｝食美国心日庄协 会规定的第一步饮食，然后病人教随机以４，ｌ比率分配到
（６）：６７６一鸥ｌ（英文）］
Ｅ
有关同种异体心脏移植后心脏肥大的机制尚不清楚，车研 究试图踢确垒身高血压在心脏肥大发展过程中的作用、肥大的 组织学特征和接受心脏移植后心肌肿瘤坏死因于ｎ（Ｔ＼Ｆ—ｎ）的
表达过程．
主志敏摘译
刘运德枝 收辅日期：２０Ｄ１一０７—２７
研究对采为接受心脏和肺移植的患者，其中心脏移植组ｌ【 例（男８倒，女２例），平均年龄５】岁，平均血压ｌ ｏｌｍｍＨｇ
不完全川崎病的诊断和治疗
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2021, 11(1), 174-179Published Online January 2021 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2021.111025不完全川崎病的诊断和治疗张羽，金莲花，朴金花吉林大学第一医院，小儿心血管科，吉林长春收稿日期：2020年12月16日；录用日期：2021年1月5日；发布日期：2021年1月20日摘要川崎病(Kawasaki disease, KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因不明，以免疫系统活化和血管内皮系统广泛损害为特征的急性自限性疾病。
目前由于KD缺乏特异性实验室诊断以及特异性病理学特征，因此其诊断依赖于临床诊断标准的判定。
不完全川崎病(Incomplete Kawasaki disease, IKD)因临床表现不完全，容易被漏诊或误诊，未及时给予有效治疗，从而增加冠状动脉病变(Coronary artery lesions, CAL)的发生率。
本文就不完全川崎病的诊断和治疗进行综述。
关键词不完全川崎病，川崎病，冠状动脉病变Diagnosis and Treatment of IncompleteKawasaki DiseaseYu Zhang, Lianhua Jin, Jinhua PiaoDepartment of Pediatric Cardiology, The First Hospital of Jilin University, Changchun JilinReceived: Dec. 16th, 2020; accepted: Jan. 5th, 2021; published: Jan. 20th, 2021AbstractKawasaki disease (KD), also known as mucocutaneous lymph node syndrome (MCLS), is an acute self-limited disease with unknown etiology and characterized by immune system activation and extensive damage to the vascular endothelial system. At present, due to the lack of specific labor-atory diagnosis and specific pathological features of KD, its diagnosis relies on the determination of clinical diagnostic criteria. Due to its incomplete clinical manifestations, incomplete Kawasaki disease (IKD) is easy to be missed or misdiagnosed, and not timely given effective treatment, thus increasing the incidence of coronary artery lesions (CAL). This article reviews the diagnosis and treatment of incomplete Kawasaki disease.张羽等KeywordsIncomplete Kawasaki Disease, Kawasaki Disease, Coronary Artery LesionsCopyright © 2021 by author(s) and Hans Publishers Inc.This work is licensed under the Creative Commons Attribution International License (CC BY 4.0)./licenses/by/4.0/1. 引言川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种病因不明，好发于儿童的急性血管炎性疾病。
川崎病诊治进展
该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞 表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢 受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
内皮依赖性舒张功能障碍
测量方法：患儿取仰卧位，右上肢外展15 度，以 二维超声显示肱动脉,取肘上2～15 cm处肱动脉长轴， 在心室舒张末期测量肱动脉直径及血流速度。患儿在测 试前休息10 min ,测定基础值(D0) 。进行反应性充血试 验, 充气加压至260mmHg，持续5min后迅速放开，在放 开后10 s 重新测量肱动脉直径(D1) 及血流速度。计算加 压前后血管直径和血流速度的变化值占基础测值的百分 比(∆%) 。
治疗
IVIG疗法适应证为冠状动脉瘤高危患者。目前多采用 原田计分法判断: (1) 白细胞数> 12 ×109/ L (2) 血小板数> 350 ×109/ L (3) CRP 强阳性( > 40. 0 mg/ L) (4) 红细胞压积< 0. 35 (5) 血浆白蛋白< 35 g/ L (6) 年龄≤12 个月 (7) 男性 发病7 d 以内计分,每项为1 分。计分4 分以上者为IVIG 的适应证。
治疗
IVIG治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表 面的Fc受体饱和,阻断免疫激活过程; 中和可能存在的病原和致病物质; 通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型(idiotype)抗体修复(对抗原的特异抗体产 生达到一定量时，引起抗Ig分子独特性的免疫应答，即 抗抗体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡)； 抑制血小板源生长因子(PDGF)受体途径的激活。
川崎病诊断指南
较高。
本研究未证实中枢性Α兴奋剂能使心血管事件发生率下降。
至于各类降压药使PP缩小幅度不同是否会影响心血管事件的发生率尚待研究确定。
湖南衡阳市核工业415医院邓万俊摘译 郭之慧校收稿日期:2002202228022 急性心肌梗死后稳定期患者白细胞计数和再发心脏事件的关系[H aii2A li R,Zareba W,Ezzeddine R,et al.Am J Cardi2 o l,2001,88:122121224(英文)]越来越多的证据表明炎症在冠状动脉疾病发病机理的作用,许多流行病学研究已显示动脉粥样硬化疾病和各种炎性标志物有联系,C反应蛋白和冠状动脉疾病、中风及周围血管疾病有联系,已发现纤维蛋白原是冠状动脉疾病和死亡率的一个危险因素。
几项研究已证明另一种非特异炎性标志物白细胞计数是心血管事件和普通人群总死亡率的一个危险因素。
急性心肌梗死(AM I)急性期白细胞计数的升高和愈后不良有关,AM I 后稳定期患者白细胞计数在预测心脏事件长期预后意义的资料有限,为探讨在心肌梗死(M I)后稳定期白细胞计数升高是否是以后死亡和再M I的一个独立危险因素,我们进行了此研究。
共有2466例AM I病人纳入M D P IT试验,年龄在25～75岁,住院期间75%有Q波,25%无Q波,只有10%的病人接受溶栓治疗(链激酶),无人行冠状动脉成形术,其中1294例(52%)被列入本研究,AM I后6月内测定白细胞计数,其余1172例病人由于死亡或在6个月期间再梗死(n=161)或未查白细胞计数(n=1101)被排除。
在开始测定白细胞计数时随访413～49个月(平均25月),本研究主要研究终点为再梗死或死亡(总死亡率),次要终点为心源性死亡或再梗死。
结果:根据上升白细胞计数,1294例病人被分成4组,Q1, Q2,Q3,Q4,平均白细胞计数分别为5200 mm3,6700 mm3, 7900 mm3,10600 mm3在平均随访25月期间,163例患者(13%)达到主要终点死亡或再梗死,白细胞均数是8100±2400 mm3,非事件病人是7600±3200 mm3(p<01001)。
川崎病的诊断和治疗精选PPT
▪ 除冠状动脉有血管瘤及血栓形成外，主动脉、回肠动脉或肺动脉等血 管内膜均有改变。心肌、脾脏、淋巴结的动脉壁均有IgG沉积。颈部 淋巴结及皮肤可出现血管炎，伴有小血管纤维性坏死。还有胸腺萎缩， 心脏重量增加，心室肥大性扩张，肝脏轻度脂肪变性已经淋巴结充血 和滤泡增大。
▪ 川崎病的血管病理改变与婴儿型结节性动脉周围炎非常相似，故曾有 学者认为二者是同一疾病。
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川崎病的流行病学
▪ 发病的年龄与性别 川崎病的发病高峰年龄在18—24个月，50％的发病在2岁，80％ 的<5岁，而年龄>8岁的儿童，则很少发病。 男性与女性的比率为1.5:1。 川崎病在同胞兄妹患病的相对危险性远高于同龄的正常人群，说 明川崎病发病可能存在家族聚集性，但没有足够的证据表明能通 过人与人之间直接传播，
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川崎病的发病机制—遗传易感性
▪ 尽管世界各国均有K D 病患者的报道，该病在日本和东亚 地区国家最为常见。日本5 岁以下儿童发病率为 220/100000，韩国为100/100000，约为西方国家的1020 倍。1996 年至2006 年间，美国夏威夷地区中的日本 居民的KD年病发病率为210.5/100000，与日本本土发病 率几乎一致；而夏威夷本土白种儿童发病率为 13.7/100000，与美国大陆地区发病率相似。因此考虑遗 传因素在川崎病发病中起一定作用。川崎病易患基因候选 基因主要分为两类：一类是参与炎性反应的基因，另一类 是参与血管功能的基因。众多学者主要报道的相关基因有： MMPs基因、血管紧张素转化酶基因、血管源性生长基因、 人类白细胞抗原基因、肿瘤坏死因子α 基因、白细胞介素 基因。对众多相关基因的多态性的进一步研发将进一步推 动川崎病发病机制的研究，为治疗川崎病提供新途径。
川崎病指南
心血管异常的评估
新《声明》急性期心血管评估建议：
（1）考虑KD即应完善超声心动图检查，若不能完成或有技术限 制时，不能因此延误治疗（Ⅰ类，B级）； （2）应留取冠状动脉图像， 测量管腔内径， 并计算BSA校正的 Z值（Ⅰ类， B级）； （3）普通患者在1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检 查（Ⅰ类，B级）； （4）急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5）， 至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓， 直至管腔内径不再扩展（Ⅰ类，B级）； （5）在动脉瘤快速扩张期未能及时升级血栓预防方案是KD主要 的死亡原因。因此，对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张 期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直 至病程3个月（Ⅱa，C类）。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，而无特异性诊断试验。 新《声明》列举了KD临床和实验室检查的主要改 变。 主要临床特征 新《声明》依然依据发热5 d以上 和≥ 4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4 项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时， 热程4 d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的 医生可以在热程3 d作出诊断。 新《声明》对每个临床特征进行了详细说明，较 2004年版没有显著更新。特别指出发热7 d后自愈 者不能除外KD诊断。
A级为大样本临床随机试验或Meta分析；B级为小样本 随机临床试验和非随机研究与观察；C级主要是专家意 见。证据级别分以下几类，Ⅰ类：获益实质性地超过其 潜在的风险；Ⅱ类：获益超过其潜在的风险；Ⅲ类：获 益与风险接近。
新《声明》主要更新了以下内容：
关于潜在病理过程的新证据； 不完全川崎病的诊断流程； 急性期治疗的改进（尤其是IVIG无反应和冠状动 脉病变高风险患者的辅助治疗）； 用Z值对冠状动脉受累情况进行分类； 基于冠状动脉受累情况的更加规范化的远期管理； KD及冠状动脉瘤患者成人期的心脏保健需求。
小儿不完全川崎病的临床分析
点、 心脏彩 色超声 心动图等 临床资 料进 行 比较 。结果 ： Ｄ临床诊 断指 标 中的症状 发生率 较典 型性组 Ｉ Ｋ
低， ２组差异有统计学意义 。２组实验 室检查指 标 白细胞 、 一 应蛋 白、 Ｃ反 血小板 及血 沉等差 异无 统计学 意义 。Ｉ Ｄ组 二维 超声 提示 冠状动 脉受 累率 ３． ％ ， Ｋ ５ ８ 典型性 组为 ２ ． ％ ， 异有统 计学 意义 。结论 ： ３２ 差 Ｉ Ｄ冠状 动脉病变发生率高 ， Ｋ 临床应 重视早期诊断和早期治疗 。 ［ 关键词 ］ 川崎 病 ， 非典型性 ； 诊断 ；儿童 ［ 中图分类号 ］ Ｒ ４ ５３ ［ 文献标识码 ］ Ａ ［ 文章编号 ］ １０ －０ ２ ２ １ ） １ ４ ．３ ０７５ ６ （ ０ ２ ０ － ５０ ０
ｔ ｅ ｒ ｕ ｎ ａ ｅ，ｇ ｎ ｅ ｃｉ ｉ ｅ ｔｒ ｓ ｌｂｏａ ｏ ｘ ｍ ｎ ｔｏ ｓ，ｈｅ ｒ ｏｏ ｐｐ ｅ ｘ ｍ ｉ ｎ ｌｃ ｗｅ ｎ ２ ｇ ｏ ｐｓｉ ｇ ｅ ｄ ｒ， ｌｎｃ ｆ ａｕ ｅ ａ ｒｔ ｒ ｅ ａ ｉ ａｉ ｎ ｙ ａｔｃ ｌｒ Ｄｏ ｌｒ ｅ ａ ｎｅ ａ ｄ ｅｅ ｔ ｒ ａｄｉｇ ａ ｗｅ ｅ ａ ａｙ ｅ ｙ Ｓ Ｓ １ ． ｏｔ ｒ ． Ｒ ｅ ｕｌｓ： ｅ ｉ ｃｄｅ ｃ ｆｓ ｍｐ ｏ ｆｃ ｉｉ ａ ａ ｏ ｔ ｅ ｃ ｒ ｏ ｍ ｒ ｎ ｌｚ ｄ ｂ ＰＳ ０ ｓ ｆｗａ ｅ ｒ ７ ｓ ｔ Ｔｈ ｎ ｉ ｎ ｅ ｏ ｙ ｔ ｍｓ ｏ ｌｎ ｃ ｌｄｉｇ ｓｉ ｎ ｃ
们对该病认识 的不断深入 ， 一些表现不典型或不完
全符 合川 崎病 诊 断标 准 的病 例 ， 国 内外 的报 道越 在 来 越 多 。 日本 最 近的研 究 表 明 ， Ｋ 占 Ｋ 患 儿 的 ＩＤ Ｄ