多发性硬化的诊断与鉴别诊断
脑活检在多发性硬化诊断与鉴别诊断中的应用

床影 像学诊 断 中发 挥重 要作用 。然而 , ] 国内外多
个 回顾性研 究结 果表 明 , 仅有 约 1 3拟诊 为脱髓鞘 / 病 变 的患 者 能 明 确 诊 断 为 MS或 视 神 经 脊 髓 炎 ( NMO) 急性 播散性脑 脊髓 炎 。因此 , 典 型临床 、 除 表现 、 影像 学特 征 以及 其他 辅 助 检查 之 外 , 诊 断 对 确 有 困难 的患者 行 脑组 织 活 检进 行 神 经病 理 学 观 察, 能够 为临床 医生提 供更多 的诊断 信息 。 该 文 就利 用 脑 活检 标本 诊 断 MS的病理 学 依 据 和鉴别诊 断进 行详 细介绍 , 并提 出利用 脑活检标
汤 国才 , 卢德 宏
( 都 医 科 大 学宣 武 医院 病 理 科 , 京 1 0 5 ) 首 北 0 0 3
摘 要 : 多 发 性 硬 化 ( lpesl oi. ) mut l c rs MS 是一 种 神 经 科 常 见 疾 病 , 分 诊 断 不 明 的病 例 可 经 立 体 定 向活 检 进 i e s 部
中 图分 类 号 :R 4 . 1 文献 标 识 码 :A 74 5
文章 编 号
多 发 性 硬 化 ( lpeslrss mut l ceo i,M S 是 一 种 i )
在 诊断过 程 中需 应用 显示髓 鞘 、 轴索 、 性 细胞 ( 炎 T 淋 巴细胞 、 B淋 巴细 胞 和吞 噬 细 胞 ) 胶 质 细胞 的 和 特 殊染 色或免疫 组织化 学标记 物 。
前 驱 病 变 以 及 其他 脱髓 鞘 病 等 ) 的组 织 学 表 现 进 行 综 述 。 同 时结 合 日常 诊 断 工 作 的 实 际提 出 了脑 活 检 标 本 诊 断 炎 性 脱 髓 鞘 病 的 基 本 思路 。 关 键 词 :多发 性 硬 化 ;鉴 别 诊 断 ;病 理
多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,病变具有时间多发与空间多发的特征。
疾病分型结合临床表现,残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。
1. 临床孤立综合征(CIS)指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件,引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h,且为单相临床病程,类似于 MS 的 1 次典型临床发作,为单时相临床病程,需排除其他原因如发热或感染事件。
2. 复发缓解型 MS(RRMS)病程表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后不留或仅留下轻微症状。
80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。
3. 继发进展型 MS(SPMS)约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发,残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。
RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。
4、原发进展型 MS(PPMS)10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关,呈缓慢进行性加重,病程大于1年。
诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。
治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断,应尽早开始 DMT 并长期维持治疗,推荐患者共同参与制定治疗决策,设立明确的治疗目标及随访计划,定期评估,在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。
2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状,促进神经修复,提高生活质量。
目前,国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估,实现疾病无活动证据(NEDA),主要指标包括:临床复发(年复发率)、CDP(EDSS 评分)、MRI(新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变)、脑容积变化减少每年 < 0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估(符号数字模拟试验)等指标也在逐渐成为可能的观察指标。
3. 具体治疗方法(1)急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化(Multiple Sclerosis,MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。
由于MS病因复杂,临床表现多样,诊断与治疗存在诸多挑战。
近年来,随着MS基础与临床研究的深入,新的诊断技术和治疗方法不断涌现,为提高我国MS的诊疗水平,我们组织国内相关领域专家,结合国内外最新研究成果和临床实践,制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。
本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理,为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。
同时,也希望通过本共识的推广与实施,提升我国MS的诊疗水平,为患者提供更为精准、有效的治疗,改善其生活质量。
本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面,重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展,以及针对MS患者的个体化治疗策略。
我们希望通过本共识的发布,能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考,推动我国MS诊疗事业的不断发展。
在接下来的章节中,我们将详细阐述MS的各个方面的内容,包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面,以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。
二、多发性硬化的临床表现多发性硬化(Multiple Sclerosis, MS)是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病,以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。
其临床表现多样,个体差异较大,但多数患者具有以下典型症状。
肢体无力:最常见的首发症状,表现为不对称的肢体无力,如下肢重于上肢,可伴有感觉异常,如麻木、刺痛等。
视觉障碍:约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。
平衡失调:部分患者会出现共济失调,表现为行走不稳、步态蹒跚等。
膀胱功能障碍:表现为尿频、尿急、尿不尽等症状,严重者可出现尿潴留或尿失禁。
MS的诊断与鉴别诊断

MS
治疗
对症治疗
多种药物可缓解神经功能障碍的症 状和体征,对疾病进展无影响
MS
治疗复发
常用皮质类固醇(IV或口服)促进康复 对疾病进展无影响
疾病调节药物
能调节MS病程的药物: •延缓残疾进展 •延长无复发期,并减少复发 •限制对脑组织的损伤
诊断
2005年McDonald改版MS诊断标准 临床表现 诊断所需附件条件
MS
疾病进展1年以上(回顾性或前瞻性决定) 和具备以下3条中的2条: 原发进展型MS ( PPMS )
1、脑MRI阳性发现(9个T2病灶或4个以上 T2病灶加视觉诱发电位VEP异常);
2、脊髓MRI阳性发现( 2个T2病灶);
治疗
急性期治疗:
• • • 糖皮质激素:主张大剂量、短疗程 血浆臵换(PE):急性重症或其它疗效欠佳时选择 IVIg:可供选择的二线、三线治疗手段
MS
治疗
1、糖皮质激素
MS
治疗的原则:大剂量,短疗程, 不主张小剂量长时间应用激素。常用甲
基强的松龙
2、血浆置换
MS的疗效不肯定,一般不作为急性期的首选治疗,仅在没有其它方 法时作为一个可以选择的治疗手段。
MS
4、出现至少3个脑室周围病灶
要求:病灶在横断面上的直径在3mm以上,病灶与天幕下病灶有同等价值
特点
MS时间多发性:
1、临床发作后至少3个月MRI出现新的Gd增强病灶; 2、或临床发作后30天以上,与参考扫描相比出现了新的T2病灶。
MS
其它诊断标准:
多发性硬化的鉴别诊断

避免诱发因素: 如病毒感染、过 度劳累等
定期进行体检: 及早发现多发性 硬化症状,及时 就医
心理护理:保持 乐观心态,减轻 焦虑和抑郁情绪
注意事项
保持健康的生活方式,包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠。 避免过度疲劳和精神压力,学会放松和调节情绪。 定期进行体检和神经系统检查,以便早期发现多发性硬化症状。 与医生保持密切联系,遵循治疗方案,按时服药并注意药物副作用。
脑梗塞
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鉴别诊断要点:脑梗塞通常表现为局灶性神经功能缺损,如偏瘫、感觉障碍 和视力障碍,而多发性硬化则以视神经、脊髓和脑干受累为主。
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影像学检查:脑梗塞的影像学检查可见脑部缺血性病灶,而多发性硬化的影 像学检查则显示脑白质脱髓鞘改变。
单击此处添加标题
病程与进展:脑梗塞的病程通常较短,进展迅速,而多发性硬化的病程较长, 进展缓慢。
多发性硬化的治疗
药物治疗
免疫调节药物:用于控制多发性硬化症状的发作和复发 抗炎药物:减轻炎症反应,缓解疼痛和不适感 神经保护药物:保护神经元免受损伤,减缓疾病进展 针对特定症状的药物:如针对肌肉痉挛、疼痛等症状的药物
免疫治疗
定义:通过调节免疫系统来攻击MS的炎症和脱髓鞘过程
常用药物:类固醇、干扰素β、ห้องสมุดไป่ตู้戈莫德等
实验室检查:脑 脊液检查显示炎 症性改变
排除其他疾病: 排除其他可能导 致类似症状的疾 病
多发性硬化的鉴别诊断
脊髓炎
病因:感染、 免疫、遗传等 因素导致脊髓
炎症反应
症状:肢体瘫 痪、感觉障碍、 肌张力异常等
诊断依据:临 床表现、实验 室检查和影像
学检查
鉴别诊断:与 多发性硬化、 脊髓压迫症等
多发性硬化的临床诊断与分析

多发性硬化的临床诊断与分析摘要】目的讨论多发性硬化的诊断与鉴别。
方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。
结论实验室检查对临床诊断有辅助意义。
脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性;脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高;诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变;头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。
【关键词】多发性硬化诊断分析一、概述多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主的自身免疫性疾病。
本病病变以多灶损害、病灶不定、临床表现多样、病程中常有自然缓解与复发等为特征。
发病时多有视力减退,下肢痿软无力,肌肤感觉异常,或肢体疼痛,或突发眩晕、听力下降,或言语不清、吞咽困难、动作笨拙、行走不稳,或情绪激动、抑郁不定、智力减退,甚至瘫痪与痴呆等临床征象。
二、流行病学本病发病率在欧美某些国家为0.5%~1.0%,苏格兰北部高达1.5%~3%,亚非地区为低发区,我国北京地区调查,患病率为2.3/10万,但近几年发病有增高趋势。
发病年龄为儿童期至60岁,20~40岁为高峰期,但经尸解证实也有1.5岁发病患者,女性多于男性。
三、病因病理本病的病因、病机尚未完全明了。
目前认为本病系一种多病因疾病,可能系病毒感染、免疫异常、遗传因素等引起的自身免疫疾病。
主要病理以视神经、脊髓、脑的白质呈有散在多灶的脱髓鞘硬化斑块为特征。
急性早期主要为白质炎性反应、髓鞘崩解,后期见星形细胞及胶质纤维增生;慢性期兼轴突破坏;晚期则纤维型星形细胞及瘢痕广泛形成。
四、分型1.脊髓型主要损及侧束和后束,当单个大的斑块或多个斑块融合时,可损及脊髓一侧或某一节段,则可出现半横贯性脊髓损害表现。
患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳痿等。
在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,为Lhermitt征。
还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。
多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防

多发性硬化的临床表现、检查、治疗和预防一、概述:建议就诊于神经内科。
多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病,本病青、中年多见,女性多于男性,大多数患者表现为反复发作的神经功能障碍,多次缓解复发,病情每况愈下。
最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。
其主要临床特点是症状体征的空间多发性和病程的时间多发性。
多发性硬化呈全球性分布,不同的地区发病率不同,我国属低发病区,估计目前全球多发性硬化年轻患者约有100万人。
流行病学与地理分布、种族差异和移民影响有关。
二、临床表现:(一)视力障碍;(二)肢体无力;(三)感觉异常;(四)共济失调;(五)自主神经功能障碍(六)神经症状和认知功能障碍;(七)发作性症状;(八)其他症状:风湿病、类风湿综合征、干燥综合征等。
三、检查:1、脑脊液检查:压力多正常,蛋白含量增高,以球蛋白为主。
主要检查有无免疫球蛋白及OB;亦可计算合并血清白蛋白及免疫球蛋白而换算的IgG index:如果大于0.7,显示脊髓内制造免疫球蛋白。
事实上,脑脊髓液的发炎细胞及蛋白质虽然升高,但若发炎细胞>50/mm3、蛋白质>100mg/dl便要考虑其他鉴别诊断。
2、电生理检查:在发现亚临床病灶方面有一定的敏感度,可协助早期诊断,同时还可以观察多发性硬化的病情变化。
3、影像学检查:头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。
四、治疗:迄今为止,尚无有效根治多发性硬化的措施,治疗的主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发的因素,尽可能减少复发次数。
(一)、免疫干预治疗:1、皮质激素:是急性发作和复发的主要治疗药物。
2、β~干扰素:免疫调节。
3、口服免疫耐受:本药耐受性较好。
4、免疫抑制剂:能减轻多发性硬化的症状,但对于MRI显示的脱髓鞘病灶无减少趋势。
5、单克隆抗体6、血浆置换疗法(PE)7、静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)(二)、对症治疗:多发性硬化的有些症状是由疾病直接引起的,有些则是由于功能障碍导致的,常使患者异常痛苦,影响日常生活,故应特别重视多发性硬化的对症处理。
(优质医学)脑多发性硬化的MRI表现

二、分型
1、国际通用分型(四型) 复发缓解型 ;继发进展型;原发进展型 及进展复发型;
2、少见临床分型(两型)
良性型和恶性型(又名暴发型)
3、亚洲型
视神经脊髓型
4
1、国际通用分型
复发缓解型(RRMS):
MS的最常见病程类型,80%MS患者发病初期为本类型,表 现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本恢复,不留或仅 留下轻微后遗症。随着病程的进展多数在5~15年内最终转变为 SPMS。
进展复发型(PRMS):
MS的少见病程类型,约5~10%MS患者表现为本类型,疾病 始终呈缓慢进行性加重,病程中有少数缓解复发过程。
6
2、少见临床分型
良性型(benign MS):
为MS的少见类型,小部分MS病例在发病15年内几乎不遗 留任何神经系统症状及体征;
恶性型(malignant MS):
又名暴发型MS亦为MS的少见类型,临床呈暴发性起病, 短时间内即迅速达到高峰,常导致严重神经功能受损甚至死亡, 这2种类型作为补充,与国际通用临床分型存在一定交叉。
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3、亚洲型
视神经脊髓型(OSMS):
对于亚洲人群,首发症状通常为视神经或脊髓受累症状, 而脑内病变并不具有特异性。为了强调亚洲人MS与传统的MS 不同之处,1996年,日本学者Kira首次提出了OSMS的概念。在 此标准中,作者主要强调了OSMS的受累部位为视神经和脊髓, 而无小脑及大脑症状。
Fast-FLAIR序列被认为是T2序列的补充,由于其对胼 胝体和近皮层病灶的高敏感性,一般建议行矢状面和 横断面扫描。
对于脊髓检查,建议使用短回波的梯度回波序列,以 减少横断面上脑脊液波动造成的伪影。脊髓背部的横 断面成像须采用长回波时间的快速回波序列T2加权序 列。
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EDSS评分标准
视觉系统 0 正常 1 矫正视力为0.6,视觉仍有盲点 2 恶化的一双眼睛矫正视力为0.6至0.3 3恶化的一双眼睛矫正视力为0.3至0.2,有更大的盲点和中度视 力范围衰退 4 恶化的一双眼睛有明显的视力范围衰退与视觉矫正后为0.2至 0.1;或是分数3的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差 5恶化的一双眼睛矫正视力为0.2或更差;或是分数4的情况加上 另一双眼睛视觉为0.3或更差 6 评分等级5的情况加上另一双眼睛视觉为0.3或更差
单瘫 5 截瘫或;偏瘫明显的四肢
瘫 6 四肢瘫
小脑系统
0 正常 1 体征异常,功能正常 2 轻度共济失调 3 中度肢体共济失调 4 重度所有肢体共济失调 5 因为共济失调不能完成协
调动作
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EDSS评分标准
脑干 0 正常 1 仅有体征异常 2 中度眼球震颤或其他轻微的残 疾障碍 3 重度眼球震颤,明显眼外肌运动 减弱,或其他脑神经中度异常 4 明显发音困难或其他脑神经明 显异常 5 不能吞咽或讲话
有症状、体征加重(kurtzke 伤残指数至少上升1 个等级) , 尚无恢复迹象。
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临床分期
• 慢性进展期
病程呈慢性进展方式至少6 个月以上, 其间无稳定 或好转趋势。病程的进展可反映在kurtzke 伤残指 数逐渐上升。
• 复发缓解期
入院前1~ 2 年内临床上至少有两次明确的复发和 缓解。在病情活动期间, 无慢性进展现象。
• 临床稳定期
1~ 2 年内病情稳定, 无发作, 缓解和进展证据。可 根据功能指数和日常活动来判断
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KURTZKe JF 1983年为MS制定的EDSS 评分标准
各功能系统神经功能缺损程度分级
锥体系统
0 正常 1 异常体征单没有功能障碍 2 轻微功能障碍 3 轻或中度偏瘫或截瘫,重
度肢体单瘫 4 重度偏瘫,中度四肢瘫或
多发性硬化的诊断与鉴别诊断
Diagnosis and Differential Diagnosis of
Multiple Sclerosis
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1
讨论内容
• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
膀胱和直肠系统 0 正常 1 轻度尿液滞留或紧迫感 2 中度肠道或尿液滞留或紧 迫感,或偶尔的尿失禁 3 频繁尿失禁 4 需要持续导尿 5 膀胱功能消失 6 膀胱和直肠功能消失
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EDSS评分标准
感觉系统 0 正常 1 仅有一或两个肢体振动觉减退或书写功能减退 2 轻度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或中度一或两个肢体振动觉减 退;或仅有三或四个肢体振动觉减退. 3 中度痛觉或触觉或位置觉减退,和/或一或两个肢体振动觉丧失; 或痛觉触觉轻度减退和/或三或四个肢体远断两点辨别觉中度减 退. 4 明显痛觉或触觉或位置觉减退,或两点辨别觉丧失,单独或联合, 一或两个肢体;或中度痛觉或触觉减退和/或两个以上肢体两点辨 别觉重度减退 5 一或两个肢体感觉丧失;或痛触觉中度减退和/或几乎所有肢体两 点辨别觉丧失. 6 头部以下感觉丧失
轻度功能异常(三或四个系统2级,其他0/1级)能自理 3.5=自理但一个系统中度功能异常(3级),且一或两个系统2级;神障碍 欣快 兴奋 抑郁 淡漠 嗜睡 强哭强笑
反应迟钝 猜疑 迫害妄想
• 其他 膀胱功能障碍:尿频、尿急、尿潴留、尿
失禁。尚可伴有其他自身免疫病:风湿病、类风 湿综合症、干燥综合征、重症肌无力等
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临床病程分型
• 复发-缓解型 约85%,多次复发缓解,可急性发病或病
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4
临床症状
• 肢体瘫痪 一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截
瘫或四肢瘫,多不对称。腱反射早期正常,以后 亢进,病理反射阳性,腹壁反射消失
• 感觉异常 肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体
发冷,蚁走感,瘙痒感及尖锐、烧灼样疼痛及定 位不明确的感觉异常。莱尔米特征(Lhermitte sign)为特征性症状之一
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EDSS评分标准
大脑系统
0 正常 1 仅情绪恶化 2 大脑功能轻微衰退 3 微象功能中度衰退 4 微象功能明显衰退 5 痴呆,严重的或无意 识症状
其他
0无
1 任何与多发性硬化有 关的特异性神经系统 阳性发现
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EDSS评分标准
0=正常神经系统检查(所有系统0级或大脑系统1级) 1.0=没有功能异常,一个系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 1.5=没有功能异常,一个以上系统的轻度异常(一级但除外大脑系统) 2.0=一个系统轻度功能异常(一个系统2级,其他0/1级) 2.5=两个系统轻度功能异常(两个系统2级,其他0/1级) 3.0=一个系统中度功能异常(一个系统3级,其他0/1级)或三/四个系统
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5
临床症状
• 眼部症状 表现为急性视神经炎或球后视神经
炎,可见视神经萎缩,眼肌麻痹,复视,核间 性眼肌麻痹。旋转性眼球震颤常高度提示本病
• 共济失调 部分晚期患者可见Charcot三主征:
眼球振颤、意向性震颤、吟诗样语言
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6
临床症状
• 发作性症状 强直痉挛、感觉异常、构音障碍、
情恶化,之后可以恢复,两次复发间病情稳定
• 继发进展型 由复发-缓解型转为此型,病情进行性加重
不再缓解,伴或不伴急性复发
• 原发进展型 发病后在相当长时间内缓慢进展 • 进展复发型 罕见 在原发进展型病程基础上伴急性复发 • 良性型 病程呈现自发缓解
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临床分期
急性发作期或加重期:
• 发作或加重前1 个月内病情稳定或趋于好转 • 发作或加重已超过24小时, 但未超过8 周 • 发作或加重可理解为出现新的症状、体征或原
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讨论内容
• 多发性硬化的临床诊断 • 多发性硬化的实验室诊断 • 多发性硬化的电生理诊断 • 多发性硬化的影像学诊断 • 目前多发性硬化国内外各种诊断标准 • 多发性硬化的鉴别诊断
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多发性硬化的临床诊断
• 多发性硬化的临床症状 • 临床分型 • 临床分期 • EDSS评分标准