重症肌无力
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
重症肌无力专题知识宣讲
病变造成NMJ传递障碍
膜电压依赖性钙通道
患者性别
女性居多
男性居多
伴发疾病
其他本身免疫病 癌症, 如肺癌
临床特点
眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨 骼肌波动性肌无力, 活动后 加重、休息后减轻, 晨轻暮 重
四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神 经支配肌不受累或轻
疲劳试验
(+)
短暂用力后肌力增强、连续收缩 后又呈病态疲劳是特征性体现
❖ (4)药源性MG： 可发生在用青霉胺治疗肝豆状核变性、类风湿性关节
炎和硬皮病旳患者。 临床症状和AChR－Ab滴度与成人型MG相同，
停药后症状消失。
临床体现
❖重症肌无力危象：
指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，需用 呼吸机辅助通气，是重症肌无力旳危重状态。发生率10%， 病死率15.4%-50%。
全身型。 ❖ 少数病例自发性缓解，多数出目前发病旳前2年内，所以，前2
年对症状旳观察和治疗是十分主要旳。 ❖ 多数病例迁延数年至数十年。
5.胆碱酯酶克制剂治疗有效
新斯旳明试验、滕喜龙试验阳性
临床体现
临床分型
❖ ⑴成年肌无力：Osserman分型. ❖ Ⅰ型：单纯眼肌型（15％－20％）预后好
❖ Ⅱ型：轻度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹（30％） b型伴有延髓肌麻痹（25％）
反复活动后受累肌肉 肌无力明显加重
AChR-Ab滴度测定
AChR-Ab增高敏感性 88%, 特异性99% 但正常不能排除诊疗
鉴别诊疗
(1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点
MG
Lambert-Eaton综合征
病变性质及部位
本身免疫病, 突触后膜AChR 本身免疫病, 累及胆碱能突触前
mg危象名词解释
mg危象名词解释
重症肌无力（以下简称为MG）危象是MG患者肌无力症状急骤进展，呼吸肌和延髓支配肌严重受累，导致呼吸肌麻痹，不能维持换气功能，出现四肢瘫，是MG容易危及生命的急危重情况。
危象一般分为3类：
1、肌无力危象：临床最常见，是MG病程自然进展所导致，诱发原因可以有呼吸道及肺部感染、手术（包括胸腺切除术）、分娩、月经期、过劳、情绪抑郁、漏服或者停服抗胆碱酯酶药、服用过量的镇静剂、呼吸抑制剂如吗啡。
临床表现为迅速加重的肌无力、数小时出现四肢瘫、不能吞咽、呼吸困难。
2、胆碱能危象：多因患者服用抗胆碱酯酶药物（溴吡斯地明）疗效不明显，加大药量症状不减轻，见于长期服用大剂量抗胆碱酯酶药物的患者。
在肌无力危象前，多有明显的肌束震颤和毒蕈碱样反应，表现为恶心、呕吐、皮肤苍白、唾液多、腹痛腹泻、尿便失禁、瞳孔缩小（多为先兆症状）。
3、反拗性危象：发生最少见。
患者抗胆碱酯酶药物剂量未变，但突然失效，肌无力明显加重，但并无胆碱能副作用征象。
多见于严重全身行重症肌无力患者，可发生于胸腺瘤术后、感染、电解质紊乱等。
原因尚不明确，考虑因对抗胆碱能药物不敏感所致。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
中国重症肌无力诊断和治疗指南
中国重症肌无力诊断和治疗指南一、本文概述《中国重症肌无力诊断和治疗指南》是一份权威的医学指南，旨在为医生和医疗工作者提供关于重症肌无力（Myasthenia Gravis, MG）的标准化诊断和治疗建议。
重症肌无力是一种由自身免疫系统异常引起的神经-肌肉接头传递障碍性疾病，临床表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳。
本指南的编写目的是确保患者能够得到及时、准确和个性化的医疗服务，改善其生活质量，降低疾病对社会和家庭的影响。
本指南涵盖了重症肌无力的流行病学、发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及疾病管理等方面的内容。
通过全面系统地介绍重症肌无力的最新研究进展和临床实践经验，本指南旨在为医生提供科学、规范、实用的治疗建议，以促进重症肌无力患者的康复。
本指南也为政策制定者、医学教育工作者和科研人员提供了有价值的参考信息，有助于推动我国重症肌无力诊疗水平的提高。
本指南的制定遵循了科学、规范、实用的原则，充分借鉴了国内外相关指南和研究成果，结合我国实际情况，形成了具有中国特色的重症肌无力诊断和治疗方案。
我们希望本指南能够为广大医生和医疗工作者提供有益的帮助，共同推动我国重症肌无力诊疗事业的发展。
二、重症肌无力的病因与病理生理机制重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种慢性自身免疫性疾病，主要表现为神经-肌肉接头的传递功能障碍。
其病因复杂，涉及遗传、免疫、环境等多因素。
遗传因素在MG的发病中起着重要作用，许多研究已经证实，MG与主要组织相容性复合体（MHC）基因、乙酰胆碱受体（AChR）基因、补体基因、T细胞受体基因、免疫球蛋白基因以及细胞因子基因等相关。
在病理生理机制方面，MG主要是由于患者体内产生了针对乙酰胆碱受体（AChR）的自身抗体，导致神经-肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体数量减少或功能受损，进而影响了神经冲动的传递，使骨骼肌发生易疲劳现象。
MG患者体内还可能存在针对肌肉特异性激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）的自身抗体，这些抗体同样可以影响神经-肌肉接头的功能。
重症肌无力
（二）胸腺摘除 1 、适应症：现在一般主张：凡全身型重症肌 无力，无手术禁忌的重症肌无力病人，经多方 治疗，久治无效的眼型重症肌无力病人，均应 考虑胸腺摘除治疗。胸腺摘除有学者认为是重 症肌无力的首选治疗。
2 、作用机制：摘除胸腺可以去除以下因素从而达到 治疗肌无力的目的： （1）起动自身免疫的胸腺上皮细胞的表面的 新的抗原决定簇（即与乙酰胆碱受体有着相同 的氨基酸序列）。 （2） 乙酰胆碱受体致敏的T细胞。 （3）分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞。
3. AchRab受体抗体通过妨碍神经一肌肉接头 处传导功能而致肌无力； 4. 1个AchR上有2个α-亚单位，每个α-亚单位 上有2个Ach结合部位；AchR-Ab与Achα-亚单 位结合而竞争性地抑制 AchR 与 Ach 的结合， 从而阻断了神经-肌肉接头处的传导功能。
（二）细胞免疫依赖性： 1. IL-2 是一种对 T 细胞增殖负责的淋巴因子， 全身型 MG 病人 IL-2 受体水平明显增高，而眼 肌型病人均属正常范围，这些均反应全身型重 症肌无力病人T细胞增殖明显。
3. 反拗危象：对胆碱酯酶治疗无反应而导致。
反拗危象的治疗主要是对症，呼吸麻痹者应 作气管插管或气管切开。
2. MG病人胸腺和周围的淋巴细胞对体外培养 的肌细胞有细胞毒作用，直接破坏突触后膜。 摘除胸腺的动物不发生实验性自身免疫性重症 肌无力，且实验性自身免疫性重症肌无力可用 T 细胞被动转移，提示实验性自身免疫性 MG 是一种T细胞依赖性的。
（三）遗传易感因素的存在： 近期的许多研究表明， MG 的发病不仅与免疫 有关，还与遗传因素有关，目前应用分子生物 学技术对HLA等位基因，乙酰胆碱受体亚基基 因、免疫球蛋白重链基因、 T细胞受体基因对 重症肌无力的遗传易感因素进行研究，表明 MG患者存在某种遗传易感因素。
重症肌无力名词解释
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
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临床表现
流行病学
• 发病率：8-20/10万
• 患病率：50/10万
• 性别与年龄：数月～80岁。发病两个高峰
（20～40岁，女性多见；40-60岁，男性 多见，常合并胸腺瘤,<14岁 20%)
临床表现
起病形式隐袭，病情波动,易疲劳，活动加重，休息减轻 眼肌受累：最常见首发症状，90%受累，眼睑 下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累 面和咽部肌肉无力: 苦笑面容，闭目、鼓腮、咀嚼无力 延髓肌→吞咽困难 鼻孔反流，鼻音重、构音不清 斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难 肢体肌无力：上肢重，近端重 呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致危象
RIA:85-90%全身型MG者＋
50-60%眼肌型MG＋
ELISA:48%
滴度与临床症状不一致
特异性99％
诊断
影像学—纵隔的ＣＴ检查
鉴别诊断
Lambert-Eaton 病变部位 突触前钙通道 MG 突触后AchR
性别 伴发疾病
患肌分布 疲劳试验 自主神经 药物试验 AchR-ab 电刺激
男性多 癌肿，肺癌
散发性注意与继发性低钾鉴别：如甲亢、原醛、肾 小管酸中毒、腹泻、排钾利尿剂等
治疗
急性发作：以口服补钾为主，10％氯化钾 重症可同时静脉点滴补钾 （10％KCl 10～15mL＋500mL NS） 去除诱因：平时饮食应少量多餐，低钠饮食，
避免饱餐、受冻、饮酒、精神刺激
过度劳累
间歇期治疗：发作频繁者补钾，可口服 保钾利尿剂（安体舒通） 对因治疗
病程短,病情轻,胸腺增生的年轻女病人疗效佳 胸腺增生>胸腺萎缩>胸腺瘤
• 半年波动较大，2-4年渐趋稳定，5年后约90%有效， 疗效持久。
治疗--AchEI
• 对症治疗,不宜长期用,导致NMJ-AChR破坏
• 适应症：胆碱能危象外所有MG患者 • 作用机制：Ach降解减慢 • 副作用：N样作用、M样作用 • 常用药物：溴吡啶斯的明片 30～60mg q4～6h 15～30min起效，维持3～4h 新斯的明针 0.5～1mg
• V 型： 肌萎缩型，罕见，半年内出现肌萎缩
诊断
临床特征 结合各项试验和辅助检查（疲劳试验 药理学试验、电生理及神经免疫学检
查等）
诊断
Jolly试验（疲劳试验）
诊断
神经药理学—AChEI试验
腾喜隆 10mg＋1ml注
射用水 静注
新斯的明针 0.5mg～ 1mg 肌注
诊断
电生理试验
• 重复神经电刺激(RNES) 低频（≤5HZ）和高频（10HZ以上）重复刺激， 递减10%以上为阳性，MG低频刺激80%阳性
• 单纤维肌电图（SFEMG)
最敏感电生理手段，Jitter→NMJ功能。 MG:Jitter明显增宽，Blocking，正常人不会出 现阻滞。
诊断
神经免疫学
• AChRAb测定
思考题
1.重症肌无力的诊断依据是什么？ 2.简述重症肌无力的Osserman分型。
3.重症肌无力危象有哪几种？处理原则是什么？
4.简述低钾型周期性麻痹的临床表现和治疗。 学习参考书： 亚当斯维克多神经病学 神经病学 郭玉璞主编
治疗 免疫抑制剂 硫唑嘌呤
激素减量过程中复发、激素副作用大需减药或停 药、单药使用 初始剂量50mg/d，每2-4w增加50mg，分2-3次口 服每天，目标剂量2-3mg/kg/d 监测血常规和肝功能 环磷酰胺 环孢素A 骁悉
治疗
大剂量静丙：急剧恶化、各种危象、围手术期
0.4g/kg/d 连续5天 血浆交换：危象、难治性MG、围手术期、难治性 每次交换量3～4L左右，3～5次为一疗程
骼肌对称性，驰缓性瘫痪为特征的一
组疾病，与钾的代谢异常有关。
分类
原发性：根据发作时血钾的浓度 低钾型 占绝大多数， 高钾型 正常血钾型
继发性：甲亢、醛固酮增多、代谢性疾病 等原因致低钾
低钾型周期性麻痹（hypokalemic
病因和发病机制
为常染色体显性遗传性病
periodic paralisis)
病因及发病机制
• 与胸腺有关，胸腺增生或胸腺瘤，胸腺肌
样细胞AchR的构型改变。
• 合并其他自身免疫性疾病
• 遗传因素：与HLA的某些位点关联
病理
• 胸腺：70%成人型胸腺增生，淋巴滤泡增生、 生发中心增多；15%胸腺瘤 • NMJ：最显著。突触后膜皱褶变浅或减 少， AchR密度减少、免疫复合物存在；突触间隙 增宽 • 肌肉：肌纤维变化不明显。肌纤维小灶坏死； 淋巴溢
病因及发病机制 AChRAb介导
• AChR主动免疫家兔制成EAMG(Lindstrom) EAMG模型血清AChRAb，结合在突触后膜AChR 上，AChR数目减少 AChR Ab被动转移(大鼠，猪，猴，小鼠) （Marc，Tzartos） 80-90％MG血中有AChRAb,病情随AChRAb而好 转,AChRAb输回，则其病情复恶化
临床表现
发作持续数小时至数日 发作频率 数周/月1次 可每日或数年1次 伴甲亢者频率高、持续时间短 发作间歇期一切正常
辅助检查
发作期血清钾<3.5mmol/L，间歇期正常 心电图呈低钾性改变 肌电图：运动时限缩短、波幅低，完全 瘫痪时运动单位电位消失
诊断
临床表现 血钾降低、心电图表现 补钾缓解
治疗 危象处理
• 危象的定义：指由于疾病的严重发展、药物应用 不当、感染、分娩、手术等诸多因素所致的呼吸 肌无力、麻痹而不能维持正常换气功能的危急状 态。 • 区分危象类型：
肌无力危象：疾病发展，AChEI不足、突然停药
胆碱能危象：AChEIEI失效
治疗 危象处理
• 呼吸支持：确保呼吸道通畅、气管插管/切开、 辅助呼吸 • 积极控制感染：选用有效，适当抗生素 • 大剂量皮质类固醇：降低病死率，缩短危象期
• 大剂量丙种球蛋白、可行血浆置换
• 少用或不用AchEI药物 • 严格气管切开和鼻饲护理
周期性瘫痪
一、目的与要求
（一）掌握 周期性瘫痪的临床表现、类型和治疗方法。
重症肌无力的病因、发病机制和病理。
神经－肌肉接头（NMJ)疾病
突触前膜： 肉毒杆菌中毒 高镁血症 氨基糖甙类 癌性类重症肌无力
突触间隙AChE：有机磷中毒
突触后膜： 重症肌无力 美洲箭毒
重症肌无力
myasthenia
gravis（MG）
• 定义：重症肌无力是累及NMJ突触后膜上 AchR的，主要由AchR-Ab介导、细胞免疫依 赖性、补体参与的自身免疫性疾病。 • 临床特征： 部分或全身骨骼肌无力，易疲劳
（二）了解
周期性瘫痪的病因和发病机理。 二、教学内容
（一）重点讲解
低血钾型周期性瘫痪的临床表现（反复发作、骨骼肌弛缓性 麻痹、血清钾和心电图改变）及治疗方法（发作时补钾、 平时避免诱发因素、对因治疗） （二）一般介绍 周期性瘫痪的病因和发病机理
周期性瘫痪
Periodic paralysis
定义：周期性瘫痪是以反复发作的骨
治疗
倾向于大剂量肾上腺皮质类固醇
短期内可达满意疗效。 短期内可减用乃至停用AChEI，治疗简单化
若加重，多于治疗初始，警惕性高
• 小剂量也有加重 • 强的松60－80mg/d口服，需小剂量长期维持 • 大剂量甲基强的松龙冲击（500-1000/d，3-5d) 仅用于已用气管插管或呼吸机者。
治疗 肾上腺皮质类固醇
适应证:各种类型MG 作用机制:
免疫抑制：抑制AChRAb合成，NMJ-AChR破坏↓
易化作用：premb易释放ACh，兴奋易于传递。 再生：使终板再生，AChR数目↑↑ 关于早期使病情加重(48%)：1～17（平均1.9） d开始，持续1～20(平均4.2)d。
我国以散发者居多（外显率低） 钙离子通道病 骨骼肌细胞膜内外钾离子浓度的波动有关
临床表现
年龄及性别：20～40岁男性多见
常见诱因：饱餐、剧烈运动后、酗酒、寒冷 用药（大量葡萄糖、胰岛素、激素等） 起病形式：急性 瘫痪特点：肢体 下肢重于上肢，近端重于远端
对称性、弛缓性 、伴酸胀
脑神经支配肌肉不受累 严重可出现呼吸肌无力，尿便潴留 心律紊乱、血压下降
临床表现
临床分型
成人型（Osserman分型)：部位、治疗反应、预后 І型：眼肌型（15-20%），眼外肌 • IIA型：轻度全身型（30%），眼面肌、四肢肌
• IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌 • III型：重症急进型（15%），急性起病、半年内出现危象 • IV 型：迟发重症型（10%）， І型，IIA型、IIB型进展而来 2年以上出现危象
神经肌肉接头和肌肉疾病
温医附属一院神经内科 夏君慧
一、目的与要求 （一）掌握 重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象的处理。 （二）熟悉 重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则。 （三）了解
重症肌无力的病因和发病机制。
二、教学内容 （一）重点讲解
重症肌无力的临床表现（Osserman分型）；重症肌无力的诊断：临床表现、 疲劳试验、药物试验、实验室检查和鉴别诊断（主要讲解LambertEaton综合征）；重症肌无力的治疗原则：药物治疗、胸腺切除和危象 的处理（肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象）。 （二）一般介绍
鉴别诊断 延髓麻痹 其他神经系统体征 症状无波动性
疲劳试验、新斯的明试验阴性
AchEI治疗无效
治疗
原则
首选：胸腺摘除 次选：肾上腺皮质类固醇 三选：其它免疫抑制剂