--同济外科学课件PPT之颅脑和脊髓先天性疾病
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颅脑、椎管脊髓外科疾病详解
鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征。 可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。
2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。
诊断：
临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。
治疗：
显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。 有栓系综合征的患者，分离松解。
三、狭颅症
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。
鞍区肿瘤的临床表现
视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
松果体区肿瘤的临床表现
早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿碍
小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
CT、MRI能明确膨出类型
治疗
手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
（二）脊柱裂
脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放， 好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓 脊膜膨出和脊髓膨出。
临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增 大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。 有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟， 囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面 没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
各种肿瘤由部位的不同可只引起上述 症状中的一部分，组成不同的综合征。 可以根据这些症状初步确定肿瘤部位。
2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀 胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失 禁。
诊断：
临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。 MRI可以明确病变程度。
治疗：
显性脊柱裂均需手术，手术时机在1~3个 月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。 有栓系综合征的患者，分离松解。
三、狭颅症
狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致 颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不 清。
鞍区肿瘤的临床表现
视力视野改变 眼底检查有原发性视神经萎缩 内分泌功能紊乱
松果体区肿瘤的临床表现
早期压迫中脑导水管出现高颅压症状 中脑、小脑、丘脑压迫症状，如上视困难 小儿碍
小脑蚓部肿瘤：步态不稳，行走不能、站立 向后倾倒
桥小脑脚肿瘤：患侧耳鸣，听力下降、后组 颅神经功能障碍等
CT、MRI能明确膨出类型
治疗
手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机 出生后半年到一年手术较为安全，但有呼 吸阻塞，或表面易破者应提早手术。
（二）脊柱裂
脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放， 好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓 脊膜膨出和脊髓膨出。
临床表现
1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增 大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。 有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟， 囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面 没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露
颅脑、椎管、脊髓的外科疾病 PPT
1.概念：
脑脊液分泌、吸收间失衡或循环通路受阻，脑 脊液积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，使脑室或蛛网 膜下腔扩大。常继发于颅内炎症、出血、先天疾病 和肿瘤。
第四节 脑积水
2.分类：
第四节 脑积水
3.临床表现
第四节 脑积水
脑积水
第四节 脑积水
4.治疗： 大多须手术治疗手术
常用手术方式
造瘘口
分流管
第五节 椎管内肿瘤
颅脑、椎管、脊髓的外科疾病
外科学（第7版）配套课件
第十八章 颅脑、椎管、 脊髓的外科疾病
李骥 重庆三峡中心医院
概述
（一）病因：目前病因不清
（二）颅内肿瘤的分类
WHO中枢神经系 统肿瘤分类法
颅内肿瘤好发部位
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
（三）临床表现 1.
2.局灶性症状和体征
第二节 脑脓肿
（三）临床表现
第二节 脑脓肿
（四）诊断
（1）病史及临床表现：发热、头痛、呕吐、
脑膜刺激征及颅内压增高；局灶症状与体）治疗
脓肿尚未局限时，采用抗感染及降颅压治疗。 脓肿包膜形成后手术治疗： （1）脓肿穿刺术 （2）脓肿引流术 （3）脓肿切除术 术后应根据药敏试验选用抗生素，时间不少于2 ～4周。积极治疗原发病灶等以防脓肿复发。
（四）各种常见颅内肿瘤的特点 1.胶质瘤
胶质瘤
胶质瘤
2.脑膜瘤
脑膜瘤
脑膜瘤
3.垂体腺瘤
垂体腺瘤
垂体腺瘤
4.听神经瘤
听神经瘤
5.颅咽管瘤
颅咽管瘤
6.脑转移癌
第二节 脑脓肿
（一）概 念
脑脓肿：化脓性细菌侵入脑内引起化脓 性炎症，并形成的局限性脓腔。
脑脊液分泌、吸收间失衡或循环通路受阻，脑 脊液积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，使脑室或蛛网 膜下腔扩大。常继发于颅内炎症、出血、先天疾病 和肿瘤。
第四节 脑积水
2.分类：
第四节 脑积水
3.临床表现
第四节 脑积水
脑积水
第四节 脑积水
4.治疗： 大多须手术治疗手术
常用手术方式
造瘘口
分流管
第五节 椎管内肿瘤
颅脑、椎管、脊髓的外科疾病
外科学（第7版）配套课件
第十八章 颅脑、椎管、 脊髓的外科疾病
李骥 重庆三峡中心医院
概述
（一）病因：目前病因不清
（二）颅内肿瘤的分类
WHO中枢神经系 统肿瘤分类法
颅内肿瘤好发部位
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
（三）临床表现 1.
2.局灶性症状和体征
第二节 脑脓肿
（三）临床表现
第二节 脑脓肿
（四）诊断
（1）病史及临床表现：发热、头痛、呕吐、
脑膜刺激征及颅内压增高；局灶症状与体）治疗
脓肿尚未局限时，采用抗感染及降颅压治疗。 脓肿包膜形成后手术治疗： （1）脓肿穿刺术 （2）脓肿引流术 （3）脓肿切除术 术后应根据药敏试验选用抗生素，时间不少于2 ～4周。积极治疗原发病灶等以防脓肿复发。
（四）各种常见颅内肿瘤的特点 1.胶质瘤
胶质瘤
胶质瘤
2.脑膜瘤
脑膜瘤
脑膜瘤
3.垂体腺瘤
垂体腺瘤
垂体腺瘤
4.听神经瘤
听神经瘤
5.颅咽管瘤
颅咽管瘤
6.脑转移癌
第二节 脑脓肿
（一）概 念
脑脓肿：化脓性细菌侵入脑内引起化脓 性炎症，并形成的局限性脓腔。
颅脑和脊髓先天性畸形PPT
2、脊膜膨出:多见于腰或腰骶部 3、脊髓脊膜膨出：膨出物除脑脊膜外，膨出囊内有脊髓组织 4、脊柱前裂：少见，脊膜向前膨出进入体腔
以上各型脊柱裂可伴发脂肪瘤、脑积水、颅裂、唇裂等畸形
脊柱裂
二、临床表现 clinic presentation
隐性脊柱裂：绝大多数终身无症状，仅在X线或CT上 发现，少数有低位脊髓，可有遗尿、腰痛等表现
形和大脑发育不全 透光试验：先天性脑积水脑实质＜1cm者，全颅透光，硬脑
膜下积液仅病灶透光，硬膜下血肿不透光
四、治疗
1、去除病因：切除肿瘤，清除血肿，恢复循环通路 2、通路重建手术：中脑导水管再通或成形术 3、分流术：
1、颅内脑脊液分流术：第三脑室造瘘术 2、颅外脑脊液分流术 （1）脑室---腹腔分流术 （2）脑室---心房分流术 4、减少脑脊液分泌的手术：切除或电凝脑室内脉络丛
• 颅缝早闭引起头颅畸形、颅内压增高、大 脑发育障碍和眼部症状
• 多为先天性、常染色体隐性遗传疾病 • 多见于男孩
• 可能与胚胎发育时中胚叶发育不全，也可 能是骨缝膜性组织有异常骨化中心
二、临 床 表 现 clinic presentation
1、头颅畸形： ①所有颅缝----尖头畸形、塔头 ②两侧冠缝、人字缝----短头或扁头畸形 ③矢 状 缝----舟状头、长头畸形 ④一侧冠缝----斜头畸形 ⑤额缝----三角头畸形
五、预后
若不治疗，20%可停止发展，脑脊液吸收分 泌平衡，称静止性脑积水，但半数在1年内死 亡，未经治疗的患儿仅有15%智商接近正常。
第二节 枕骨大孔畸形
abnormalities of cerebrowertebral junction
一、特 点（以下表现单独存在，也可几种同时存在） 1.颅底凹陷 2.寰枢椎脱位 3.寰椎枕化 4.颈椎融合 5.小脑扁桃体下疝畸形
以上各型脊柱裂可伴发脂肪瘤、脑积水、颅裂、唇裂等畸形
脊柱裂
二、临床表现 clinic presentation
隐性脊柱裂：绝大多数终身无症状，仅在X线或CT上 发现，少数有低位脊髓，可有遗尿、腰痛等表现
形和大脑发育不全 透光试验：先天性脑积水脑实质＜1cm者，全颅透光，硬脑
膜下积液仅病灶透光，硬膜下血肿不透光
四、治疗
1、去除病因：切除肿瘤，清除血肿，恢复循环通路 2、通路重建手术：中脑导水管再通或成形术 3、分流术：
1、颅内脑脊液分流术：第三脑室造瘘术 2、颅外脑脊液分流术 （1）脑室---腹腔分流术 （2）脑室---心房分流术 4、减少脑脊液分泌的手术：切除或电凝脑室内脉络丛
• 颅缝早闭引起头颅畸形、颅内压增高、大 脑发育障碍和眼部症状
• 多为先天性、常染色体隐性遗传疾病 • 多见于男孩
• 可能与胚胎发育时中胚叶发育不全，也可 能是骨缝膜性组织有异常骨化中心
二、临 床 表 现 clinic presentation
1、头颅畸形： ①所有颅缝----尖头畸形、塔头 ②两侧冠缝、人字缝----短头或扁头畸形 ③矢 状 缝----舟状头、长头畸形 ④一侧冠缝----斜头畸形 ⑤额缝----三角头畸形
五、预后
若不治疗，20%可停止发展，脑脊液吸收分 泌平衡，称静止性脑积水，但半数在1年内死 亡，未经治疗的患儿仅有15%智商接近正常。
第二节 枕骨大孔畸形
abnormalities of cerebrowertebral junction
一、特 点（以下表现单独存在，也可几种同时存在） 1.颅底凹陷 2.寰枢椎脱位 3.寰椎枕化 4.颈椎融合 5.小脑扁桃体下疝畸形
颅脑和脊髓先天畸形.pptx
• 非交通性脑积水：梗阻部位----脑室狭窄处 • Obstructive hyedrocephalus
• 交通性脑积水：梗阻部位---基 底 池
• Communication hydrocephalus
•
•
不能达大脑表面
第3页/共43页
婴儿脑积水病因
• 1、产伤颅内出血、感染、炎症
• 2、先天畸形：中脑导水管狭窄，中孔、
无症状。
• 2、成年：筋膜、韧带、硬膜、蛛网膜增厚，瘢痕粘
尾组
连，损伤，神经血管受损，颈神经、
压增
颅神经、延髓、小脑功能障碍，颅内
第39页/共43页
诊断 • 1、d颅i颈ag交n界oX片si：s
•
1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上
•
缘连线，齿突高于3mm可确诊。
•
2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，
第30页/共43页
第31页/共43页
临床表现
•2、脑功能障碍和颅内压增高：
•
• 智力低下，精神萎靡，癫 •痫，头痛，呕吐， 视乳头水肿
第32页/共43页
临床表现
•3、眼部症状
•
眼眶变浅，突眼，分离性斜视。
•4、其他身体畸形
•
脊柱裂、唇裂、并指
第33页/共43页
诊 断 diagnosis
•1、临床表现：
•
侧孔闭锁，阿--齐氏畸形
• 3、病因不明
第4页/共43页
临床表现clinic presentation
• 1、头围异常增大，额顶突出，囟门扩大隆起， 颅缝增宽，头顶扁平，头发稀少， 头皮静脉怒张，面颅小于头颅。
2、颅骨菲薄，叩诊破壶音。 3、眶顶受压变薄下移，眼球受压下旋，上部
颅脑、椎管脊髓外科疾病详解
鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育 停止，无高颅压。
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
病因为先天发育畸形
临床表现
多在成年以后发病，颈神经根、后组颅 神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅 内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。
外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。
诊断：
X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿 状突超出此线3mm可确诊。
Booggard 线 ： 颅 前 窝 底 和 斜 坡 夹 角 >145o 可诊断扁平颅骨。
的60％。 性别：女性多于男性。
部位 分布与蛛网膜粒的分布情况相似，
以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为 大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后 颅窝、脑室内，偶亦可见于颅外组织， 为异位的脑膜瘤。
肿瘤与表面的硬膜有紧密粘连，通 过该处可接受来自颈外动脉的血供。局 部的颅骨常有增生或被侵蚀的迹象。
组织形态 分为内皮细胞型和纤维型。瘤细胞有排
颅咽管瘤
• 治疗：手术切除为主，争取全切除 • 囊液引流或分流 • 内放疗
听神经瘤
系前庭神经上所生的脑瘤，约占颅内肿 瘤的10%，良性，有完整包膜，位于桥小 脑角内。
临床表现
1. 听神经受损症状 2. 同侧面神经受损 3. 同侧三叉神经受累 4. 同侧小脑受累 5. 肿瘤继续生长可影响后组颅神经 6. 颅内压增高的症状
• 感染 • 引流管外露
二、颅裂和脊柱裂
治疗：
1. 再造颅缝 2. 切除大块颅骨减压 3. 手术最好在生后6个月内进行，出现
功能障碍后效果不好。
（四）颅底陷入症
枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入， 枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨 大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合 并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下 疝畸形。
病因为先天发育畸形
临床表现
多在成年以后发病，颈神经根、后组颅 神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅 内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。
外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。
诊断：
X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿 状突超出此线3mm可确诊。
Booggard 线 ： 颅 前 窝 底 和 斜 坡 夹 角 >145o 可诊断扁平颅骨。
的60％。 性别：女性多于男性。
部位 分布与蛛网膜粒的分布情况相似，
以大脑半球矢状窦旁为最多，其次为 大脑突面、蝶骨嵴、鞍区、嗅沟、后 颅窝、脑室内，偶亦可见于颅外组织， 为异位的脑膜瘤。
肿瘤与表面的硬膜有紧密粘连，通 过该处可接受来自颈外动脉的血供。局 部的颅骨常有增生或被侵蚀的迹象。
组织形态 分为内皮细胞型和纤维型。瘤细胞有排
颅咽管瘤
• 治疗：手术切除为主，争取全切除 • 囊液引流或分流 • 内放疗
听神经瘤
系前庭神经上所生的脑瘤，约占颅内肿 瘤的10%，良性，有完整包膜，位于桥小 脑角内。
临床表现
1. 听神经受损症状 2. 同侧面神经受损 3. 同侧三叉神经受累 4. 同侧小脑受累 5. 肿瘤继续生长可影响后组颅神经 6. 颅内压增高的症状
• 感染 • 引流管外露
二、颅裂和脊柱裂
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七年制
颅脑和脊髓先天性疾病
邓东风 同济大学附属同济医院神经外科
第一节 先天性脑积水
Congenital hydrocephalus
一、基本概念
脑积水－由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸
收障碍而导致脑脊液在脑室系统和（或）蛛网膜下腔积聚使 脑室扩大、脑实质相应减少；临床上常伴有颅内压升高。
－脑室径与双顶径比例（V/BP）正常<25％；26～40％ 为轻型；41～60％为中型；61～90％为重型；>90％为 极重型；
4.要与硬脑膜下积液、脑穿通畸形及大脑发育不全相鉴别。
七、治疗
1.药物治疗：轻型病人及术前临时用药，尤以醋氮酰胺抑制CSF 分泌最强；
2.手术治疗：绝大多数患者需手术治疗； 1）病因治疗：解除梗阻； 2）减少CSF形成：侧脑室脉络丛切除或电灼术，现少用； 3）脑脊液分流术（Shunts）： －脑室和脑池分流：Torkidsen手术、三脑室终板造瘘术等，
－交通性脑积水以分泌过多和吸收障碍病变为主，尤以前 者为多，常因颅内感染、外伤、蛛血等；也因蛛网膜颗 粒、脑池发育不良、静脉窦闭塞等先天性因素导致。
－梗阻性脑积水中先天性畸形多见：中脑导水管狭窄或闭 塞；Dandy-Walker综合征；Arnold-Chiari畸形，颅底 凹陷等；约7％男性病例可能有家族遗传史，为X染色体 连锁隐性遗传性疾病。
主要分类
非交通性（梗阻性）脑积水 －由于脑室系统有梗阻所致，梗 阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四 脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。
交通性脑积水－脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位 是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位； CSF可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达幕上 的蛛网膜下腔，即大脑半球spina bifida occulta)：只有椎管的缺损而 无椎管内容物的膨出；
－隐性颅裂、脊柱裂多无需治疗。
一、颅裂
－根据膨出物内容分为: 1.脑膜膨出（meningocele）：脑膜和CSF; 2.脑膨出（encephalocele）：脑膜脑实质 ,不含CSF； 3.脑膜脑囊状膨出（cystic meningoencephalocele): 脑膜脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有CSF； 4.脑囊状膨出（cystic encephalocele):脑膜脑实 质和部分脑室，脑实质和脑膜之间无CSF存在。
－本病有遗传倾向，发病机制还不明确，主要的胚胎学理 论有发育停止学说：神经管封闭越晚部位（如神经管头 端的枕部和尾端的腰骶部）发生畸形的机会越大。其他 理论尚有过度生长学说、流体动力学学说和神经分裂学 说，分别认为是神经板组织的过度生长、神经管膨胀破 裂和神经裂疱的破裂是其原因。
－隐性颅裂（cranium bifidum occultum)：只有颅骨缺损 而无颅腔内容物的膨出；
交通性脑积水 （中脑导水管通畅）
梗阻性脑积水 （导水管闭塞）
梗 阻 性 脑 积 水
（ 枕 大 池 囊 肿 ）
小脑蚓部胶质瘤所致
梗阻性脑积水伴脑室 周围白质内水肿
四脑室内肿瘤所致 梗阻性脑积水
三、病理生理
－CSF总量为130－150ml，密度为1.005，人体每天分泌CSF 约500－750ml（21ml/h），每天循环约3－4次。 －大多数病例呈进行性加重，产生高压性脑积水。
主要用于脑室系统阻塞而表面蛛网膜颗粒吸收正常者。 －腰脊髓蛛网膜下腔－腹腔分流术：仅用于交通性脑积水。 －脑室和体腔分流：脑室腹腔分流（ventriculo-peritoneal
shunt)、脑室心房分流术(ventriculo-atrial shunt)等。
－脑室腹腔分流（V-P）最常用； －脑室心房分流（V-A）现不常用； 手术并发症： 1.堵管－CSF蛋白含量过高，若>5g/L，机会大大增加；
－产伤、颅内感染为主，肿瘤少见，另有约1/4病因不明。
五、临床表现
婴儿脑积水:
－大头 －前囟扩大、隆起、张力扩大，严重时枕囟等扩大 －颅缝分开、颅骨变薄，叩诊呈“破壶音”（Macewen征） －头发稀疏，额部头皮静脉怒张 －脑颅大而面颅较小，呈“落日征” －神经系统体征：眼球运动障碍或瞳孔反射异常 －生长发育障碍 －头痛、视乳头水肿不常见
－部分病例可因CSF分泌和吸收重新建立平衡使疾病过程缓 解，成为静止性脑积水。
－当ICP升高促使脑室扩大后压力也渐下降，扩大的脑室和 压力之间重新建立平衡而出现代偿状态，ICP降至正常范 围而脑室仍维持扩大状态，形成正常压力脑积水，见于交 通性脑积水的一种特殊类型。
四、病因
－总体可归纳为CSF分泌过多、循环受阻、吸收障碍或三 者兼而有之。
－脑室内出血等； －腹腔内大网膜粘连、包裹或挤入腹腔端； 2.感染－皮肤； －分流管； －手术操作污染； 3.分流过度或不足： －过度分流综合征：更换分流阀门压力； －慢性硬膜下血肿或积液 －分流不足：更换或调节阀门压力（电脑调节）； 术前正确判断；
第二节 颅裂和脊柱裂
概述
－发生率在新生儿为1％，母体感染、中毒、代谢性疾病、 某些药物和连续妊娠等可使发生率增加；
六、诊断与鉴别诊断
1.头围的动态观察：测量周径、前后经、横径；脑积水患 者头围可达正常值2～3倍；
2.颅骨X线平片：可显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大 和骨缝分离等颅高压征象；
3.CT、MRI：是诊断脑积水主要和可靠方法，有助于明 确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可 观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术后效果，还 可显示脑室旁白质内间质性水肿，尤以MRI明显。
先天性脑积水－又称婴儿脑积水，在婴幼儿期因CSF循环受
阻、吸收障碍或分泌过多使CSF大量积聚于脑室系统或蛛网 膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内 压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩 大表现。
二、分类
分类方法：
年龄：婴幼儿脑积水 成人脑积水 压力大小：高压性脑积水 常压性脑积水 部位：脑室内脑积水 脑外脑积水 时间：急性 亚急性 慢性脑积水 有无症状：症状性、无症状性脑积水 病情发展：进展性、静止性脑积水
颅脑和脊髓先天性疾病
邓东风 同济大学附属同济医院神经外科
第一节 先天性脑积水
Congenital hydrocephalus
一、基本概念
脑积水－由各种原因引起的脑脊液分泌过多、循环受阻或吸
收障碍而导致脑脊液在脑室系统和（或）蛛网膜下腔积聚使 脑室扩大、脑实质相应减少；临床上常伴有颅内压升高。
－脑室径与双顶径比例（V/BP）正常<25％；26～40％ 为轻型；41～60％为中型；61～90％为重型；>90％为 极重型；
4.要与硬脑膜下积液、脑穿通畸形及大脑发育不全相鉴别。
七、治疗
1.药物治疗：轻型病人及术前临时用药，尤以醋氮酰胺抑制CSF 分泌最强；
2.手术治疗：绝大多数患者需手术治疗； 1）病因治疗：解除梗阻； 2）减少CSF形成：侧脑室脉络丛切除或电灼术，现少用； 3）脑脊液分流术（Shunts）： －脑室和脑池分流：Torkidsen手术、三脑室终板造瘘术等，
－交通性脑积水以分泌过多和吸收障碍病变为主，尤以前 者为多，常因颅内感染、外伤、蛛血等；也因蛛网膜颗 粒、脑池发育不良、静脉窦闭塞等先天性因素导致。
－梗阻性脑积水中先天性畸形多见：中脑导水管狭窄或闭 塞；Dandy-Walker综合征；Arnold-Chiari畸形，颅底 凹陷等；约7％男性病例可能有家族遗传史，为X染色体 连锁隐性遗传性疾病。
主要分类
非交通性（梗阻性）脑积水 －由于脑室系统有梗阻所致，梗 阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四 脑室出口处等，梗阻以上的脑室系统可显著扩大。
交通性脑积水－脑室和蛛网膜下腔之间并无梗阻，梗阻部位 是在脑脊液流出脑室后的更远端，大多在基底池的部位； CSF可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达幕上 的蛛网膜下腔，即大脑半球spina bifida occulta)：只有椎管的缺损而 无椎管内容物的膨出；
－隐性颅裂、脊柱裂多无需治疗。
一、颅裂
－根据膨出物内容分为: 1.脑膜膨出（meningocele）：脑膜和CSF; 2.脑膨出（encephalocele）：脑膜脑实质 ,不含CSF； 3.脑膜脑囊状膨出（cystic meningoencephalocele): 脑膜脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有CSF； 4.脑囊状膨出（cystic encephalocele):脑膜脑实 质和部分脑室，脑实质和脑膜之间无CSF存在。
－本病有遗传倾向，发病机制还不明确，主要的胚胎学理 论有发育停止学说：神经管封闭越晚部位（如神经管头 端的枕部和尾端的腰骶部）发生畸形的机会越大。其他 理论尚有过度生长学说、流体动力学学说和神经分裂学 说，分别认为是神经板组织的过度生长、神经管膨胀破 裂和神经裂疱的破裂是其原因。
－隐性颅裂（cranium bifidum occultum)：只有颅骨缺损 而无颅腔内容物的膨出；
交通性脑积水 （中脑导水管通畅）
梗阻性脑积水 （导水管闭塞）
梗 阻 性 脑 积 水
（ 枕 大 池 囊 肿 ）
小脑蚓部胶质瘤所致
梗阻性脑积水伴脑室 周围白质内水肿
四脑室内肿瘤所致 梗阻性脑积水
三、病理生理
－CSF总量为130－150ml，密度为1.005，人体每天分泌CSF 约500－750ml（21ml/h），每天循环约3－4次。 －大多数病例呈进行性加重，产生高压性脑积水。
主要用于脑室系统阻塞而表面蛛网膜颗粒吸收正常者。 －腰脊髓蛛网膜下腔－腹腔分流术：仅用于交通性脑积水。 －脑室和体腔分流：脑室腹腔分流（ventriculo-peritoneal
shunt)、脑室心房分流术(ventriculo-atrial shunt)等。
－脑室腹腔分流（V-P）最常用； －脑室心房分流（V-A）现不常用； 手术并发症： 1.堵管－CSF蛋白含量过高，若>5g/L，机会大大增加；
－产伤、颅内感染为主，肿瘤少见，另有约1/4病因不明。
五、临床表现
婴儿脑积水:
－大头 －前囟扩大、隆起、张力扩大，严重时枕囟等扩大 －颅缝分开、颅骨变薄，叩诊呈“破壶音”（Macewen征） －头发稀疏，额部头皮静脉怒张 －脑颅大而面颅较小，呈“落日征” －神经系统体征：眼球运动障碍或瞳孔反射异常 －生长发育障碍 －头痛、视乳头水肿不常见
－部分病例可因CSF分泌和吸收重新建立平衡使疾病过程缓 解，成为静止性脑积水。
－当ICP升高促使脑室扩大后压力也渐下降，扩大的脑室和 压力之间重新建立平衡而出现代偿状态，ICP降至正常范 围而脑室仍维持扩大状态，形成正常压力脑积水，见于交 通性脑积水的一种特殊类型。
四、病因
－总体可归纳为CSF分泌过多、循环受阻、吸收障碍或三 者兼而有之。
－脑室内出血等； －腹腔内大网膜粘连、包裹或挤入腹腔端； 2.感染－皮肤； －分流管； －手术操作污染； 3.分流过度或不足： －过度分流综合征：更换分流阀门压力； －慢性硬膜下血肿或积液 －分流不足：更换或调节阀门压力（电脑调节）； 术前正确判断；
第二节 颅裂和脊柱裂
概述
－发生率在新生儿为1％，母体感染、中毒、代谢性疾病、 某些药物和连续妊娠等可使发生率增加；
六、诊断与鉴别诊断
1.头围的动态观察：测量周径、前后经、横径；脑积水患 者头围可达正常值2～3倍；
2.颅骨X线平片：可显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大 和骨缝分离等颅高压征象；
3.CT、MRI：是诊断脑积水主要和可靠方法，有助于明 确病因、分类和区别其它原因引起的脑室扩大，且可 观察分流术后脑室变化情况以追踪分流术后效果，还 可显示脑室旁白质内间质性水肿，尤以MRI明显。
先天性脑积水－又称婴儿脑积水，在婴幼儿期因CSF循环受
阻、吸收障碍或分泌过多使CSF大量积聚于脑室系统或蛛网 膜下腔，导致脑室或蛛网膜下腔扩大，形成头颅扩大、颅内 压增高和脑功能障碍。较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩 大表现。
二、分类
分类方法：
年龄：婴幼儿脑积水 成人脑积水 压力大小：高压性脑积水 常压性脑积水 部位：脑室内脑积水 脑外脑积水 时间：急性 亚急性 慢性脑积水 有无症状：症状性、无症状性脑积水 病情发展：进展性、静止性脑积水