T淋巴母细胞白血病
T淋巴母细胞淋巴瘤1例临床病理分析并文献复习
淋巴母细胞淋巴瘤是临床极少见的高度恶性淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的2%~4%[1-3]。
好发于青少年，绝大多数累及横膈以上淋巴结，多有纵隔肿块伴胸腔积液，病情进展快，预后差。
本院近期收治T淋巴母细胞淋巴瘤（T-LBL）患者1例，现对其进行临床病理分析，并结合相关文献进行复习。
1临床资料患者，男，24岁。
因“发现右侧锁骨上肿物3个月，咳嗽、咳痰1个月”入院。
患者3个月前自行触及右侧锁骨上数个小肿物，约黄豆大小，无压痛，2个月后无明显诱因出现反复咳嗽、咳痰，夜间盗汗，服用消炎止咳药无好转，遂来本院求诊。
胸部CT显示：（1）前上纵隔占位性病变，考虑恶性胸腺瘤；（2）双侧少量胸腔积液。
门诊拟“前上纵隔占位”收住院。
患者自发病以来，一般情况可，食欲、睡眠可，大小便正常。
入院时查体：体温36℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压117/71mmHg（1mmHg=0.133kPa）。
神清，查体合作。
全身皮肤黏膜正常，无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。
右侧锁骨上可触及约2~3个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动差，无压痛。
右侧腹股沟可触及3~4个肿大淋巴结，最大约0.5cm×0.5cm，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
左侧腹股沟可触及8~10个肿大淋巴结，最大0.5cm×1cm，部分融合成长条梭状，与周围组织粘连，活动度差，无压痛。
余全身浅表淋巴结无肿大及压痛。
心肺听诊无特殊，肝脾肋下未触及。
入院后辅助检查：腹部彩超显示腹膜后多发性低回声团（考虑为肿大的淋巴结），胆囊息肉，脾增大，少量腹水，肝、胰、双肾未见明显异常。
血常规显示白细胞2.87×109L-1，中性粒细胞绝对值1.2×1011L-1，红细胞3.02×1012L-1，血红蛋白90g/L，血小板58×109L-1，淋巴细胞比例51.9%。
癌抗原125（CA125）48.11U/mL，血清β2-微球蛋白（β2-MG）2.07mg/L，C-反应蛋白3.52mg/L，红细胞沉降率40.0mm/h。
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表一. 髓系肿瘤（一）骨髓增殖性肿瘤(MPN)1. 慢性髓性白血病(CML)，BCR-ABL+2. 慢性嗜中性粒细胞白血病(CNL)3. 真性红细胞增多症（PV）4. 原发性骨髓纤维化(PMF)PMF，纤维化前期/早期PMF，明显的纤维化期5. 原发性血小板增多症(ET)6. 慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)，非特指型（NOS）7. 骨髓增殖性肿瘤，未分类型（二）肥大细胞增多症（三）伴嗜酸性粒细胞增多及PDGFRA,PDGFRB,或FGFR1,或PCM1-JAK2异常的髓系/淋巴系肿瘤1. 伴PDGFRA重排的髓系/淋巴系肿瘤2. 伴PDGFRB重排的髓系/淋巴系肿瘤3. 伴PGFR1重排的髓系/淋巴系肿瘤4. 暂定分类：伴PCM1-JAK2的髓系/淋巴系肿瘤（四）骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)1. 慢性粒单细胞白血病(CMML)2. 不典型慢性髓性白血病（aCML）, BCR-ABL-3. 青少年粒单细胞白血病(JMML)4. 伴环铁粒幼细胞及血小板增多的MDS/MPN(MDS/MPN-RS-T)5. MDS/MPN, 不可分类（五）骨髓增生异常综合征(MDS)1. 伴单系病态造血的MDS2. 环铁粒细胞增多的MDS环铁粒细胞增多及单系病态造血的MDS环铁粒细胞增多及多系病态造血的MDS3. 伴多系病态造血的MDS4. 原始细胞过多型MDS5. 伴孤立del(5q)的MDS6. MDS,未分类型7. 待定：儿童难治性血液细胞减少（六）伴遗传易感性的髓系肿瘤1. 无既往病史或器官发育异常者AML伴遗传性CEBPA基因突变*髓系肿瘤伴遗传性DDX41 基因突变2. 既往有血小板疾病者*髓系肿瘤伴遗传性RUNX1 基因突变髓系肿瘤伴遗传性ANKRD26基因突变髓系肿瘤伴遗传性ETV6基因突变3. 伴有其它器官功能异常髓系肿瘤伴遗传性GATA2基因突变与遗传性骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤（范可尼贫血）与端粒酶生物缺陷相关的髓系肿瘤（角化不良症）与神经纤维瘤病、Noonan综合征(目前确定与PTPN11、SOS1、RAF1、BRAF、KRAS、NRAS、SHOC2和CBL突变有关，50%PTPN11突变)或Noonan 综合征样疾病相关的青少年慢性粒单核细胞白血病与唐氏综合征相关的髓系肿瘤（七）急性髓性白血病(AML)及相关恶性肿瘤1. 伴重现性基因异常的AMLAML伴t(8;21)(q22;q22.1);RUNX1-RUNX1T1AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)；CBFB-MYH11急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARAAML伴t(9;11)(p21.3;q23.3);MLL-KMT2AAML伴t(6;9)(p23;q34.1)；DEK-NUP214AML伴inv(3)(q21.3q26.2)或t(3;3)(q21.3;q26.2);GATA,MECOM AML(原始巨核细胞型)伴t(1;22)(p13.3;q13.3);RBM15-MKL暂定型：AML伴BCR-ABL1AML伴NPM1基因突变AML伴双CEBPA基因突变暂定型：AML伴RUNX1基因突变2. 伴MDS相关改变的AML3. 治疗相关性髓系肿瘤4. AML, NOS微分化型AML未成熟型AML成熟型AML急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/单核细胞白血病纯红血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病伴骨髓纤维化的全髓性白血病5. 髓系肉瘤6. 唐氏综合征相关的髓系增殖一过性髓系增生异常唐氏综合征相关性髓系白血病二、混合细胞肿瘤（一）急性混合细胞白血病(MPAL)1. 急性未分化型白血病2. MPAL伴t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL13. MPAL伴t(v;11q23.3);MLL重排4. MPAL, B/髓系，NOS5. MPAL, T/髓系，NOS三、淋巴细胞系肿瘤（一） B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤,NOS2. 伴重现性基因异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34.1;q11.2)；BCR-ABL1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23.3); KMT2A重排B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(12;21)(p13.2;q22.1);ETV6-RUNX1 B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体染色体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤亚二倍体染色体伴B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31.1;q32.3)IL3-IGHB淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23;p13.3);TCF3-PBX1暂定类： B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP213. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤暂定类：早期T前体细胞淋巴母细胞白血病NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（二）成熟B细胞肿瘤1. 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2. 单克隆B细胞增多症(MBL)3. B幼淋细胞白血病（B-PLL）4. 脾脏边缘带淋巴瘤（SMZL）5. 毛细胞白血病6. 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，未分类脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤变异型毛细胞白血病(HCLv)7. 淋巴浆细胞淋巴瘤Waldenstrm 巨球蛋白血症8. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgM型9. μ重链病10. γ重链病11. α重链病12. 未明意义的单克隆球蛋白病，IgG/A型13. 浆细胞骨髓瘤(PCM)14. 骨孤立性浆细胞瘤15. 单克隆免疫球蛋白沉积病粘膜相关组织结外边缘带淋巴瘤(MALT 淋巴瘤)16. 结内边缘带淋巴瘤儿童结内边缘带淋巴瘤17. 滤泡淋巴瘤(FL)原位滤泡恶性肿瘤十二指肠型滤泡淋巴瘤18. 儿童滤泡淋巴瘤19. 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤20. 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤21. 套细胞淋巴瘤(MCL)原位套细胞恶性肿瘤22. 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL, NOS）生发中心型（GCB型）激活B细胞型（ABC型）23. 原发中枢DLBCL24. 原发皮肤DLBCL,腿型25. EBV+ DLBCL26. EBV+皮肤粘膜溃疡27. 与慢性炎症相关的DLBCL28. 淋巴瘤样肉芽肿病29. 原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤30. 血管内大B细胞淋巴瘤31. ALK+大B细胞淋巴瘤32. 浆母细胞淋巴瘤33. 原发渗出性淋巴瘤34. HHV8+DLBCL,NOS35. 伯基特淋巴瘤36. 伴11q异常的伯基特样淋巴瘤37. 伴MYC及BCL2和/或BCL6重排的高度恶性B细胞淋巴瘤(HGBCL)38. HGBCL, NOS39. B细胞淋巴瘤，未分类型，有DLBCL与经典型何奇金氏淋巴瘤之间的特征（三）成熟T及NK细胞恶性肿瘤1. T幼淋细胞白血病(T-PLL)2. T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)3. 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病4. 侵袭性NK细胞白血病5. 儿童系统性EBV+T细胞淋巴瘤6. 水疱种豆样淋巴增殖性疾病7. 成人T细胞白血病、淋巴瘤8. 结外NK/T淋巴瘤，鼻型9. 肠道病相关T细胞淋巴瘤10. 单形性嗜上皮细胞小肠T细胞淋巴瘤胃肠道惰性T淋巴细胞增殖性疾病11. 肝脾T细胞淋巴瘤12. 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤13. 菌样肉芽肿14. Sèzary 综合征15. 原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病淋巴瘤样丘疹原发皮肤间变大细胞淋巴瘤16. 原发皮肤 T细胞淋巴瘤17. 原发皮肤CD+8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤18. 原发皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤19. 原发皮肤CD4+小/中T细胞淋巴增殖性疾病20. 外周T细胞淋巴瘤,NOS (PTCL, NOS)21. 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)22. 滤泡T细胞淋巴瘤23. 伴TFH表型的结内外周T细胞淋巴瘤24. 间变大细胞淋巴瘤(ALCL)，ALK+25. ALCL, ALK-26. 乳腺植入相关ALCL四、何奇金氏淋巴瘤（HL）1. 结节淋巴细胞为主的HL2. 经典型HL(cHL)结节硬化型cHL富淋巴细胞cHL混合细胞型cHL淋巴细胞耗竭性cHL五．移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)（一）浆细胞高增殖性PTLD（二）传染性单核细胞增多性PTLD （三）明显滤泡增殖性PTLD（四）多形性PTLD（五）单形性PTLD(B-及T/NK细胞型) （六） cHL 型PTLD六、组织细胞及树突细胞恶性肿瘤（一）组织细胞肉瘤（二）朗格罕细胞组织细胞增多症（三）朗格罕细胞组织细胞肉瘤（四）中度树突细胞肿瘤（五）指突状树突细胞肉瘤（六）滤泡树突细胞肉瘤（七）成纤维母细胞网状细胞肿瘤（八）弥漫性青少年黄色肉芽肿（九） Erdheim-Cheter 病。
2024成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南要点PPT
ALL的分型诊断
按照WHO 2022（第5版）标准，ALL分 为前体淋巴细胞B淋巴母细胞白血病/淋巴 瘤和T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤两大类。
常见的几种ALL的特点
包括BCR::ABL1样ALL、ETP-ALL、Ph+ALL等，这些类型的ALL具有特殊的基因改 变和临床特征。
WHO 2022(第5版)分类
mg/m2每周1次。
特殊类型ALL的维持治疗方案
02 如涉及ABL系列融合基因的患者可以联合相应的靶向药物治疗，如TKI治疗。
无合适供者患者的维持治疗方案
03 无合适供者的患者，按计划继续CD19/CD3双特异性抗体+TKI和(或)多药化疗+TKI治
疗。
感谢观看
ALL的诊断分型
采用MICM(细胞形态学、免疫学、细 胞遗传学和分子遗传学)诊断模式，按 WHO 2022(第5版)标准进行诊断分型 。
Ph+-ALL的治疗原则
诱导治疗原则包括临床试验、多药化 疗+TKI治疗以及TKI+糖皮质激素±长 春碱类；CR后的治疗原则是保证TKI的 用药。
特殊类型ALL的治疗
Ph+-ALL的治疗原则
诱导治疗可采用临床试验或多药化 疗方案，CR后的治疗推荐使用TKI 维持，老年患者可适当降低化疗强 度。
特殊类型ALL的治疗建议
如ETP-ALL、BCR::ABL1样ALL等，治 疗较为复杂，需要结合具体情况选择 合适的治疗方案。
CR后治疗建议
维持治疗的重要性
ALL患者在获得CR后应继续治疗 ，以防止复发，提高生存率。
老年Ph+-ALL的治疗原则
老年Ph+-ALL的治疗原则以TKI为 基础，化疗参考老年Ph—ALL。
淋巴瘤ppt课件
分型：
（1）1966年 Rappaport 结节型、弥漫型
（2）1982年 美国NCI Working Formulation (IWF)
低、中、高度恶性和杂类
（3）1985年成都工作会议分类 低、中、高度恶性、杂类
（4）1994年淋巴组织肿瘤欧美修改分类 （REAL）
（5）2001年 WHO造血与淋巴组织肿瘤分型
原发性渗出性淋巴瘤
25
结内边缘区淋巴瘤
伯基特淋巴瘤
B细胞淋巴瘤，不能分类型,，
（1）边缘区淋巴瘤：
边缘带系指淋巴滤泡及滤泡外套之间的地带，此 部位发生的淋巴瘤系B细胞来源，CD5＋，表达bcl-2。 属于“惰性淋巴瘤”。表现为全身性淋巴结肿大。
（2）滤泡性淋巴瘤(FL)：
发生于生发中心，B细胞来源,CD19+,CD20+,CD5-, bcl-2+,伴t(14,18)及BCL-2重排,也为“惰性淋巴瘤”， 1、2级不易治愈，3级有侵袭性，强烈化疗效果好。
累及基因 MYC/IgH基因 MYC/IgLκ基因 MYC/IgLλ基因 Bcl-2/IgH CCND1/IgH Blc-6 MYC/TCRα
功能 转录因子 转录因子
凋亡抑制 G1-S 凋亡抑制 转录因子
注：染色体易位导致癌基因异常表达，抑癌基因失活，调控紊乱， 细胞增殖失控，分化受阻，凋亡抑制。
14
（4）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL):
组织学特征为大B淋巴细胞弥漫浸润，是最常见的侵袭性 NHL,免疫学表达CD19,CD20,CD22,CD79,目前的标准治疗方 案是R-CHOP，年龄在60岁以上者75%可获得完全缓解，5年 无病生存率在50%左右。
27
各类型白血病概述(二)
各类型白血病概述（二）慢性淋巴细胞性白血病概述慢性淋巴细胞性白血病CLL是西方国家最常见的白血病类型，可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低，我国CLL约占白血病总数的3%以下。
90%以上的CLL发病年龄在50岁以上，男性发病率高于女性，男:女=2:1。
慢性淋巴细胞性白血病CLL病因不详，目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病；但发现几种因素与该病密切相关：遗传性（种族和家庭性）及性别。
慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现，这是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。
许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。
最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。
浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。
肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。
脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢性粒细胞显著。
稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。
约10％或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。
晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。
这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。
另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。
有些病人有皮肤瘙痒。
偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。
全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。
淋巴细胞白血病症状概述慢性淋巴细胞性白血病症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。
慢淋是一种中年以上人的疾病，约90％的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。
许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。
最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。
浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。
肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。
急性T淋巴细胞白血病治疗进展
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专题论坛
ＤＯＩ:１０. ３９６９ / ｊ. ｉｓｓｎ. １６７３ － ５３２３. ２０２１. ０２. ００１
急性 Ｔ 淋巴细胞白血病治疗进展
ＡＬＬ 的Ⅱ期临床试验 [１７] ꎮ 接受治疗的患者总体反
６７
Байду номын сангаас
中国小儿血液与肿瘤杂志 ２０２１ 年 ４ 月第 ２６ 卷第 ２ 期 Ｊ Ｃｈｉｎａ Ｐｅｄｉａｔｒ Ｂｌｏｏｄ Ｃａｎｃｅｒꎬ Ａｐｒｉｌ ２０２１ꎬＶｏｌ ２６ꎬＮｏ. ２
或难治性多发性骨髓瘤ꎮ Ｂｒｉｄｅ 等 [１９] 的研究证明来
自 Ｔ￣ＡＬＬ 患者的幼稚细胞具有较强的 ＣＤ３８ 表达ꎬ
Ｔ￣ＡＬＬ) 中新的治疗药物的开发应用ꎮ 本文简要介
绍近年来 Ｔ￣ＡＬＬ 治疗方面的进展ꎮ
一、新诊断 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗
因复发 Ｔ￣ＡＬＬ 治疗效果差ꎬ很多研究致力于改
进新诊断 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗方案以期降低复发率ꎮ 诱
导治疗中应用 ＰＥＧ￣门冬酰胺酶并在后续各治疗期
增加 ＰＥＧ￣门冬酰胺酶使用频率ꎬ以及以地塞米松替
Ｔ￣ＡＬＬ 一旦复发预后很差ꎬ目前对于这部分病
人的治疗策略是ꎬ通过挽救性治疗争取获得二次缓
解ꎬ再在有 条 件 者 中 进 行 异 基 因 造 血 干 细 胞 移 植
( ａｌｌｏ￣ＨＳＣＴ) ꎮ 问题是 Ｔ￣ＡＬＬ 通过挽救性治疗的二
次缓解率明显低于 Ｂ￣ＡＬＬꎬ近 ２０ 年来血液学界不断
在研究探索复发 / 难治 Ｔ￣ＡＬＬ 的治疗方法ꎮ
度ꎬ且与标准长春新碱相比不增加毒性ꎮ ＦＤＡ 的批
外周T细胞淋巴瘤诊断和治疗新进展
T细胞淋巴瘤自体干细胞移植
研究 Blystad 等
类型 自体
Rodriguez, MDACC
Jantunen 等 芬兰 Kewalramani 等， MSKCC
GELl-TAMO
自体 自体 自体 自体
Corradini 等
自体
Corradini 等
Pralatrexate国际多中心试验
• 总有效率 (CR + PR) 为主要终点 • 目前状况：美国16家，加拿大 2家，欧洲5
家 (最终可能35家) • 已获得孤儿药 (Orphan Drug) 资格。特殊
评估方案(SPA) • Pralatrexate + 吉西他滨
– 正在进行I期研究
组蛋白脱乙酰基酶 (HDAC) 抑制剂
1
0
Piekarz R, et al. Oral Presentation ASH 2005 Annual Meeting
PTCL中Depsipeptide的疗效： n=26
反应 完全缓解 部分缓解 疾病稳定 疾病进展 未评估
N (%) 持续时间 (月) 3 (12%) 6+, 14+, 20+ 3 (12%) 8, 12, 12
FPGS：多聚谷氨酸合成酶；
cMOAT/MRP：多特异性有机 阴离子转运蛋白/多药耐药相 关蛋白
Pralatrexate 2期：中期更新
疾病
完全缓解
部分缓解
太早
ALL
8
1
6
(n=42)
B细胞
0
1
2
(n=24)
T细胞
8
0
T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病一例
予胸水引流及胸腔 内注射顺 铂 ， 静脉 化疗 １ 次， 采用 含长春 新
碱、 环磷 酰胺 、 ５ 一 氟尿嘧 啶的方案 。化疗 后患 者出 院， 自觉症 状 好转 ， 未再 治疗 。９月初 患者 胸 闷症状 加 重就 诊我 院 ， 血常 规
示： ＷＢ Ｃ ３ １ ４ ． ６ ４×１ ０ ／ Ｌ 、 Ｒ Ｂ Ｃ ２ ． ９ ９×１ ０ ／ Ｌ 、 Ｈ ｂ ８ ２ ｇ ／ Ｌ 、 Ｐ Ｌ Ｔ
入我院时 Ｃ Ｔ检 查示 右侧 大量胸 腔积 液 ， １ 个 疗程 化疗 后复 查 Ｃ Ｔ ， 胸腔积液完全消失 。患者 和其胞兄配型不合 ， 因经济原因放 弃异基 因造血干细胞移植 ； 结合文 献［ ４ ］ 及我科治疗 Ａ Ｌ Ｌ方案 ， 患者经 Ｃ Ａ Ｍ、 Ｈ Ｄ ． ＭＴ Ｘ化疗 ４周期 ， Ｄ Ｖ Ｃ Ｌ Ｐ等方案循环化疗 ， 并
状增厚伴 右侧大量胸 腔积液 、 右肺大部 分不张。胸水脱 落细胞 检查未见肿瘤细胞 ， 可见较 多淋 巴细胞及 少量 间皮 细胞 。予胸 腔 闭式引流后症状 好转。之后患者就诊 上级 医院 ， 行右 锁骨上
淋 巴母细胞淋 巴瘤（ Ｌ Ｂ Ｌ ） 根据细胞免疫表 型分 为 Ｔ — Ｌ Ｂ Ｌ和
点， 未见瘀斑 ， 皮肤 ， 巩膜无黄染 ， 贫血貌 。胸 骨压痛 （＋） ， 左 肺
呼吸音粗 ， 右中下肺 呼吸音减 低。心脏 听诊 无异常 ， 全腹平 软 ， 无压痛及反跳痛 ， 肝肋 下未及 ， 脾 肋下 二指 。入 院后 骨髓涂 片
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4、中枢神经系统（CNS）白血病/淋巴瘤的预防和治疗 鞘内注 射对防治CNS白血病至关重要，常用药物为甲氨蝶呤、阿糖胞 苷和地塞米松。
5、其他药物治疗 奈拉滨是治疗T-ALL和T-LBL的新药，临床前 和一期临床试验研究表明，奈拉滨对T淋巴细胞具有高度特异 性。二期临床试验表明，儿童和成人患者的CR为20%，平均存 活时间分别为13周和21周。
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治疗
放疗 多种治疗方案被尝试用于T-ALL/T-LBL的治疗，包括NHL的传
统化疗方案、ALL的化疗方案，预防性的头颅照射、预防或治疗性 的纵膈放疗，高危患者还可给与造血干细胞移植。可考虑给与 24Gy以预防中枢神经系统白细胞。
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预后
T-ALL的预后与中枢神经系统的受累及纵膈肿瘤的发生关系 不大，但与患者初诊时外周血中白细胞的数量、免疫分型、细 胞遗传学和分子生物学的异常相关，还与对化疗的反应性及微 小残留病灶（MRD）是否转阴相关。
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诊断及鉴别诊断----遗传学改变
T-ALL/T-LBL几乎总是表现为T细胞受体（TCR）基因的单克 隆性重排，但几乎20%的病例同时存在IgH基因的单克隆性重排。
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鉴别诊断
➢ 免疫表型有时较难区分B-ALL/B-LBL与T-ALL/T-LBL，二者都表 达TDT或CD10。但流式细胞学多参数检测可显示B细胞抗原的标 记：CD19阳性、CD20阳性、CD22阳性、CD79阳性、SLg阳性、 CD10阳性等。相反，所有T-ALL病例中都出现T细胞抗原表达。
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➢ 染色体异常
50%-70%的病理有异常核型。最常见的细胞遗传异常部位为 TCRa/δ（q11.2）、β（7q35）、γ（7q14-15）。
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➢ 抑癌基因的失活
有些T-ALL病理del（9p）缺失导致了抑癌基因CDKN2A的丢失。
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➢ 癌基因的激活
大约50%的病理表现出激活突变累及胞外异二聚体域和（或） 编码前T细胞发育关键蛋白的NOTCH1基因的C-末端PEST域。
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诊断及鉴别诊断----免疫表型
末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TDT）是淋巴母细胞重要诊断标 记之一，具有诊断特异性。
TDT是T-ALL/T-LBL的重要免疫标记，也是区别T-ALL/T-LBL与 其他类型的淋巴瘤的重要标记。
除了TDT以外，CD99、CD34和CD1a也是诊断T-ALL/T-LBL的重要 免疫标记，最有帮助的是CD99。
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成人ALL的不良预后因素
初次诊断时的不
ALL
良预后因素
WBC
-
免疫分型 -
细胞遗传学/分 复杂核型，Dic 子生物学 （9），高二倍 体
B-ALL
T-ALL
>30x10^9/L
>100x10^9/L
Pro-B，CD10（-） 早期T，成熟T，ຫໍສະໝຸດ pre-BCD56
T（9；22）/BCR- ERG，BAALC， ABL，t（4；11） SIL-TAL1， /ALL1-AF4（pro-B)， HOX11L2， t（1；19）/PBX- NUP214-ABL， E2A，t（12；21） HOX11
➢ 儿童淋巴母细胞淋巴瘤主要应与Burkitt淋巴瘤鉴别。TDT容易 将这些淋巴瘤鉴别开来，淋巴母细胞淋巴瘤是唯一表达TDT的淋 巴瘤。
➢ 髓母细胞浸润可用MPO、溶菌酶进行鉴别。
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治疗
药物治疗 1. 诱导缓解 诱导治疗的目标是消灭白血病或淋巴瘤细胞，恢
复正常的骨髓造血功能。长春新碱/泼尼松/地塞米松加L-门 冬酰胺酶治疗的完全缓解率（CR）大于95%。如果患者经4周 期治疗没有缓解，说明预后较差。 2. 巩固强化治疗 达CR后，开始强化治疗、大剂量阿糖胞苷、 甲氨蝶呤是常用的强化方案。甲氨蝶呤也可和L-门冬酰胺酶 联用。 3. 维持治疗 口服6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤，持续18个月到24个 月。不要时加用长春新碱和皮质类固醇。
患者只出现瘤块而不伴血液和骨髓受累时，诊断 为淋巴瘤；如果患者主要表现为瘤块，虽然骨髓中 有淋巴母细胞浸润，但数量≤25%，仍然诊断为淋巴 瘤而不是白血病；当存在广泛骨髓（淋巴母细胞 ≥25%）、血液受累时，称为淋巴母细胞白血病。
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目录
1.病因及流行病学 2.发病机制 3.临床表现 4.诊断及鉴别诊断 5.治疗 6.预后
T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
梁玉华编辑
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概述急性T淋巴母细胞白血病（T-ALL）和T淋巴母细胞
淋巴瘤（T-LBL）是相对少见、恶性程度很高的血液 系统肿瘤。典型形态学表现为小至中等大的母细胞， 染色质中等致密至稀疏，核仁不明显。当这些肿瘤 细胞累及骨髓和外周血时称为T淋巴母细胞白血病， 而疾病原发于淋巴结或结外部位时冠名为T淋巴母细 胞淋巴瘤。
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临床表现
T-ALL的典型表现为白细胞计数升高。伴有淋巴结及结外受 累，以出现纵膈的肿块为特点。皮肤、扁桃体、肝、脾、中枢 神经系统及睾丸亦可累及。
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成人T-ALL/T-LBL的临床表现
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诊断及鉴别诊断----形态学特点
T-ALL/T-LBL与B-ALL/B-LBL难以区分。T-ALL/T-LBL中的线 粒体数目较B-ALL/B-LBL高。有时可见“星空”现象而类似于 Burkitt淋巴瘤，但是典型的核仁和细胞胞浆不明显。部分病 例同事伴发髓细胞性肿瘤，表现为急性髓细胞性白血病、骨髓 异常增生症或髓细胞肉瘤的病理特征。
➢ T-ALL/T-LBL可能来源于T淋巴母细胞或胸腺淋巴细胞。
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发病机制
T-LBL和T-ALL来源于胸腺细胞组织，属于同 一肿瘤克隆，目前已经从分子水平识别出多 种基因异常，包括抗原受体基因、染色体异 常、抑癌基因失活以及癌基因的激活等。
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➢ 抗原受体基因
T-ALL和T-LBL通常表达T细胞受体（TCR）基因的克隆重排， 其中大概20%同事有IgH基因重排。
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病因及流行病学
➢ T-ALL占儿童ALL的15%；与儿童相比，青少年发病率更高， 男性多于女性。T-ALL约占成人ALL病例的25%。
➢ 成人T-LBL的发病率在NHL中占1.7%，在淋巴母细胞淋巴瘤中的 比率为85%-90%；
➢ 儿童T-LBL的发病率在NHL中占30%。T-LBL常见于20岁以下的青 少年和50岁以上的男性。