颅内T精选范文低信号总结包括正常及病变
MRI：头颅T2WI低信号病变汇总
MRI：头颅T2WI低信号病变汇总头颅T2WI 低信号病变较少，临床上即便遇到了也不一定能识别得出。
现总结如下，希望能对大家有所帮助。
1. 造影剂主要用于DSC（Dynamic Susceptibility Contrast Enhanced Perfusion），如下图所示：2. 血红蛋白降解产物图为动静脉畸形导致的颅内活动性出血图为右小脑半球出血 7 小时后血肿图为慢性颅内血肿）图为慢性出血性梗死图为左侧小脑半球海绵状血管瘤及发育静脉畸形图为弥漫性轴索损伤，可见多发小低信号出血灶3. 黑色素瘤4. 富含粘液或蛋白病变图为胶样囊肿图为 Rathke 裂囊肿5. 细胞异常增生（肿瘤）图为原发性中枢神经系统淋巴瘤6. 矿物质元素沉积图为老化性病变图为 Fahr 病图为脑膜瘤钙化7. 流空效应8. 含气体腔隙图为神经外科手术后气-液平面总结：对 T2 低信号病变的位置及形态识别，有助于缩小疾病谱鉴别，并做出正确诊断。
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影像时间参考文献：1. Zimny, A., Neska-Matuszewska, M., Bladowska, J. & S?siadek, M. J. Intracranial Lesions with Low Signal Intensity on T2-weighted MR Images - Review of Pathologies. Pol J Radiol 80, 40–50 (2015).。
磁共振医师三基试题含答案
磁共振医师三基试题含答案1、下列颅神经中,穿过海绵窦的是 ( )A、三叉神经B、前庭神经C、面神经D、副神经E、嗅神经答案：B2、在MR轴位图像上,正常双侧内囊对称呈:( )A、梭形B、圆形C、方形D、长方形E、“><”字形答案：E3、目前广泛用于临床的MRI设备主磁场强度范围为( )A、0.01T-11.7TB、0.01T-7.0TC、0.15T-11.7TD、0.15T-7.0TE、0.15T-3.0T答案：E4、评估脑中线结构的首选方位( )A、矢状面B、冠状面C、横断面D、斜矢状面E、随意答案：A5、磁共振胰胆管水成像简称: ( )A、MRCPB、MRUC、MRMD、FLAIRE、DWI6、对CE MRA质量影响不大的是( )A、TRB、TEC、激发角D、容积层厚及层数E、呼吸门控答案：E7、当窗宽为250,窗位为50时,其CT值显示范围为:( )A、50~250B、-75~175C、-125~125D、0~250E、50~300答案：B8、以下哪一条不是典型肝血管瘤的CT表现:( )A、平扫成等密度改变B、增强早期病灶边缘强化C、增强区域逐渐向病灶内弥散D、延迟扫描病灶呈低密度改变E、充填过程所需时间常与病灶大小有关答案：D9、关于激光定位灯,下列说法错误的是 ( )A、激光定位灯十字交叉点是磁场最均匀的零点,尽可能与线圈的中心点十字标志重叠B、定位时激光束接近头时,叫患者闭上眼睛,避免激光直接照射眼睛C、对于无法反应的患者婴幼儿、麻醉患者,应提供足够的保护可用外物遮挡来避免激光直接照射眼睛D、以上说法均正确E、以上说法均错误答案：E10、SE序列中两次相邻的90°脉冲的时间间隔称为 ( )A、TEB、TRC、TIE、IT答案：B11、面颊部刷牙时刺激性疼痛要注意观察 ( )神经有无异常。
A、VB、VIC、IVD、VIIE、VIII答案：A12、鼻窦内T1WI等高信号、T2WI低无信号的病变常见于( )A、鼻窦癌B、霉菌感染C、潴留囊肿D、内翻乳头状瘤E、血管瘤答案：B13、膝关节半月板损伤首选影像检查是 ( )A、彩色多普勒超声B、MRIC、CTD、增强CTE、PET/CT答案：B14、关于摆位,下列说法正确的是 ( )A、让患者体位舒适B、使用垫子/床单,避免皮肤直接接触磁体孔壁C、避免握手,避免产生环路D、避免双脚皮肤直接接触E、以上均正确答案：E15、关于FOV固定时增大矩阵对图像的影响,描述正确的是( )A、像素尺寸增大B、像素数量减少C、空间分辨率提高D、密度分辨率降低E、图像处理时间缩短答案：C16、颅内病变GD-DTPA增强后,最益与T1加权成像匹配的技术是( )A、呼吸门控技术B、心电门控技术C、磁化传递技术D、化学位移成像E、以上全是答案：C17、增强扫描时,造影剂量要比常规剂量小的部位是( )A、肝脏增强B、脑垂体增强C、脑增强D、乳腺增强E、心肌灌注答案：B18、与厚层DWI比较,下列哪项不是薄层DWI的优势 ( )A、部分容积效应伪影更少B、小病灶更容易发现C、信噪比更好D、以上均是E、以上均不是答案：E19、有关信噪比的错误概念是 ( )A、信噪比是MR影像质量控制的重要参数B、提高信号强度可提高信噪比C、降低各种噪声可提高信噪比D、像素越小信噪比越高E、射频线圈容积大小影响信噪比答案：D20、直肠癌分期的首选影像方式是 ( )A、直肠超声B、CTC、MRID、增强CTE、钡灌肠答案：C21、下列哪个不是脑血管周围间隙扩张的常见部位 ( )A、基底节区B、小脑核C、大脑皮层下D、中脑E、前穿质区答案：B22、3D时间飞跃法MRA是 ( )A、3D PC MRAB、2D PC MRAC、3D TOF MRAD、2D TOF MRAE、CE MRA答案：C23、3D-TOF MRA采用的脉冲序列是( )A、SEB、FSEC、GRED、EPIE、IR答案：C24、脑脊液MRI检查在SE序列T2加权像上的表现为A、极低信号B、中等信号C、极高信号D、略高信号E、略低信号变答案：C25、黑质位于 ( )A、中脑B、桥脑C、延髓D、丘脑E、小脑答案：A26、为减少扫描时间,将正方形FOV改为矩形,正确的方法是( )A、减小频率编码数B、减少层厚C、减少相位编码方向FOVD、减少频率编码方向FOVE、减少相位编码数答案：C27、背景抑制体部弥散成像是指 ( )A、FLAIRB、SWIC、DWIBSD、SE/EPI DWIE、TSE DWI答案：C28、目前能够进行活体组织内化学物质无创性检测的方法是A、灌注成像B、扩散成像C、MR波谱D、MR动态增强E、MR血管成像答案：C29、一般建议的呼吸触发及门控技术的信号采集时间是( )A、吸气相B、吸气末C、呼气相D、呼气末E、吸气末至呼气末答案：D30、胆囊,胆总管结石用哪种技术显示的更好 ( )A、SE序列横断位T1加权B、FSE序列横断位T2加权C、MRCP水成像D、反转恢复序列E、EPI回波平面成像答案：C31、关于颅脑CTA扫描参数的叙述,错误的是A、常规采用团注跟踪技术B、ROI设于升主动脉或主动脉弓内C、采用非心电门控螺旋扫描D、ROI阈值设定为250HUE、扫描范围约从C2水平向上至颅顶答案：B32、关于磁敏感性伪影的叙述,不正确的是 ( )A、场强越均匀,磁敏感性伪影越重B、自旋回波序列磁敏感性伪影较轻C、梯度回波序列磁敏感性伪影较重D、平面回波序列磁敏感性伪影最重E、磁敏感性伪影常出现在空气和骨组织交界处答案：A33、关于乳腺的MR信号特点的描述,正确的是 ( )A、乳腺恶性病变在DWI序列上多表现为高信号B、由腺体和导管构成的复合结构的T1WI像信号接近脂肪组织C、由腺体和导管构成的复合结构的T2WI像信号低于脂肪组织D、乳腺内血管T1WI像常表现为线性高信号,互相连接组从网状E、恶性肿瘤的ADC值明显高于良性病变及正常组织答案：A34、下列属于梯度脉冲序列的是( )A、STIRB、FSEC、SED、FIESTAE、T2 FLAIR答案：D35、垂体微腺瘤首选影像检查是 ( )A、动态增强MRB、动态增强CTC、MR平扫D、PET/CTE、DSA答案：A36、肝癌具诊断价值的序列是( )A、T1脂肪抑制B、水激发成像技术C、高分辨扫描D、动态增强扫描E、同反相扫描答案：D37、评估肩袖损伤首选 ( )A、高分辨率CTB、MRIC、增强CTD、DRE、DSA答案：B38、有关前列腺扫描的技术,不妥当的是( )A、选择前列腺专用线圈B、扫描层厚 7-8mmC、SE脉冲序列SE T1、T2加权D、T2加脂肪抑制E、扫描方位:横断位、矢状位和冠状位答案：B39、急性期脑梗死DWI常表现为 ( )A、等信号B、低信号C、高低混杂信号D、高信号E、流空信号答案：D40、不影响快速自旋回波脉冲序列的总扫描时间的是:( )A、TEB、TRC、采集层数D、相位编码步E、回波链长答案：A41、超导MR设备磁铁发生失超的主线圈临界温度是( )A、0KB、4.2KC、52KD、6.2KE、-273℃答案：B42、关于CT增强描述错误的是( )A、增强体内需观察物体的对比度B、对比剂可以通过不同的方式注入C、增强组织的辐射衰减差异D、扫描方式与平扫不同E、提高病变的检出率答案：D43、下列序列中,属于扰相梯度回波序列的是 ( )A、e-THRIVEB、T2WI DRIVEC、TSE T1WID、FLAIRE、SE/EPI DWI答案：A44、FLAIR序列的主要特点是 ( )A、扫描速度快。
核磁正常报告书写模板
T1WI: 脑灰质为低信号,脑白质为高信号T2WI: 脑灰质为高信号,脑白质为低信号。
质子加权：脑灰质和脑白质信号强度相似。
脑脊液：T1W 和T2W 分别为低信号和高信号。
颅脑内未见异常信号。
各脑池及脑室未见扩大和闭塞。
中线结构无移位。
意见：脑部MRI 未见异常。
颈（胸、腰）椎颈椎序列正常，颈椎生理性曲度正常。
各椎间隙无狭窄改变，前纵韧带，后纵韧带及黄韧带无增厚。
侧隐窝无狭窄改变，脊髓信号无异常改变，椎体形态无异常改变。
软组织无异常信号影，椎管无狭窄。
意见：颈（胸、腰）椎MR 无异常。
胸部平扫于横断面T1W, T2W, 冠状面T1W, 矢状面T1W 纵隔内未见异常病灶, 两叶未见异常信号病灶, 气管隆突腔静脉周围未见淋巴结肿大。
双侧胸腔内见积液改变。
胸壁软组织内未见异常信号影.肋骨未见异常。
意见：胸部MR 平扫未见明显异常。
上腹部肝脏实质于T1W 上呈中高信号,于T2W 上呈中低信号。
脾脏实质于T1W 上呈中低信号,于T2W 上呈中高信号。
胰腺实质于T1W 上呈中等信号,于T2W 上呈中低信号。
胆囊于T1W 上呈低信号,于T2W 上呈高信号。
肝内胆管形态无异常, 其信号未见异常改变。
上腹部各实质器官未见异常信号影。
后腹膜区未见异常信号影。
增强扫描见后腹膜区血管影清晰,血管周围未见异常信号影。
意见：上腹部MRI 未见异常。
肾上腺肝脏实质于T1W 上呈中高信号,于T2W 上呈中低信号。
脾脏实质于T1W 上呈中低信号,于T2W 上呈中高信号。
胰腺实质于T1W 上呈中等信号,于T2W 上呈中低信号。
胆囊于T1W 上呈低信号,于T2W 上呈高信号。
双侧肾上腺形态和大小未见异常,其信号未见异常改变。
上腹部各实质器官未见异常信号影。
后腹膜区未见异常信号影。
意见：肾上腺MRI 未见异常。
于T1W 上输尿管内尿液呈低信号, 于T2W 上呈高信号。
双侧肾盂,肾盏未见扩张。
双侧输尿管未见异常扩张。
膀胱充盈良好，未见异常信号影。
颅内短T_1信号病变的鉴别诊断_二_
４８２
放射学实践 ２０１２年５月第２７卷第５期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｍａｙ ２０１２，Ｖｏｌ ２７，Ｎｏ．５
Ｔ２ＷＩ低信号（图３４），其原因是 黑 色 素 的 自 由 基 含 有 不 成 对 电 子和氢质子的顺磁性效应，二者相互作用导 致 Ｔ１ 和 Ｔ２ 弛 豫 时 间缩短。根据黑 色 素 含 量 不 同 分 为 黑 色 素 型 （Ｔ１ＷＩ高 信 号 与 Ｔ２ＷＩ低信号）、不 含 黑 色 素 型 （Ｔ１ＷＩ低 或 等 信 号 、Ｔ２ＷＩ加 权 像呈中高或等信号）、混 合 型 （信 号 混 杂，既 有 Ｔ１ＷＩ高 信 号，也 有 等 信 号 与 稍 低 信 号，Ｔ２ＷＩ以 高 信 号 为 主，也 见 少 量 低 信 号） 及血肿型（类似于自发性脑出血）。平扫 Ｔ１ＷＩ等信号或稍高信 号增强扫描时部分强化明显。鉴别诊断主要是亚急性颅内血 肿、胶质瘤与转 移 瘤 伴 出 血，星 形 细 胞 瘤 或 转 移 瘤 出 血 ＣＴ 与 ＭＲＩ表现为不均质肿 块，占 位 效 应 及 水 肿 可 均 较 明 显，转 移 瘤 常 有 原 发 瘤 史 。 ［５，１１］
放射学实践 ２０１２年５月第２７卷第５期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｍａｙ ２０１２，Ｖｏｌ ２７，Ｎｏ．５
４８１
图２８ 颅咽管瘤。ａ）轴 面 Ｔ１ＷＩ示 鞍 上 池 囊 状 高 信 号 肿 物 （箭）向 左 额 底 延 伸；ｂ）矢 状 面 脂 肪 抑 制 Ｔ１ＷＩ示 病 变 自 鞍 内 向 鞍 上 扩 展，信号未被抑制（箭）。 图２９ Ｒａｔｈｋｅ裂囊肿。轴面 Ｔ１ＷＩ示 鞍 内 圆 形 高 信 号 病 变 （箭）。 图 ３０ 后 颅 凹 表 皮 样 囊 肿。ａ）矢 状面 Ｔ１ＷＩ示后颅凹左侧低信号肿块，边 缘 见 块 状，内 部 见 条 纹 状 高 信 号 （箭）；ｂ）轴 面 脂 肪 抑 制 Ｔ１ＷＩ示 高 信 号 仍 存 在 （箭）。 图３１ 枕骨表皮样囊肿。轴面脂肪抑制 Ｔ１ＷＩ示枕骨右侧类圆形高信号病变，边缘清楚，前外侧呈蒂状嵌入颅骨（箭）。
头颅正常和基本病变MRI表现
脑实质异常信号与常见疾病 T1WI
炎性病变-结核(tuberculous)
T2WI
+C T1WI
T1WI：低信号；T2WI：高信号
脑实质异常信号与常见疾病
蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）
T1WI
T2WI
T1WI：低信号；T2WI：高信号
MRI脑实质异常信号与常见疾病
T1WI T2WI 常见疾病
定位像(Scout image)
正常头颅横断面标准层面结构
T1WI
颅底层面
T2WI
auditory nerve
medulla cerebellum
1
正常头颅横断面标准层面结构
蝶鞍层面1
T2WI
T1WI
2
正常头颅横断面标准层面结构
蝶鞍层面2
lens
T1WI T2WI
pituitary gland
数字减影血管造影（DSA）
Circle of Willis:
颈内动脉的床突上段 大脑前动脉的A1段 前交通动脉 后交通动脉 大脑后动脉的P1段
ACA
PCoA
PCA BA VA
CTA
ACA
MCA
PCA
MRA
ACA
MCA
ACA PCA
RMCA
ICA
BA
LMCA
MRV
下矢状窦
inferior sagittal sinus
低信号 高信号 脑肿瘤、转移瘤、脑梗死、脑软化、脱髓 低信号 低信号 高信号 高信号 高信号 低信号
混 杂 信 混 杂 信 动脉瘤、动静脉畸形伴血栓、部分脑肿瘤 号 号
脑实质异常信号与常见疾病
星形胶质细胞瘤(astrocytoma)
颅脑MRI中常见T1WI信号异常病变
1.T1WI高信号：颅脑病变的信号是与脑实质、特别是与脑灰质比较而言，取决于组织的质子密度、弛豫时间及采用的成像序列，其中T1WI 高信号也即短T1信号，正常时头颅皮下脂肪及颅骨板障、垂体后叶为高信号。
病理情况下出血、病变内脂肪、含蛋白病变、顺磁性物质沉积、钙化、黑色素以及其他导致T1弛豫时间缩短的病变均可为高信号。
脂肪抑制技术，常用频率选择性化学饱和技术，适合确定是否为大块脂肪。
T*2WI及磁敏感加权成像（SWI），用于显示出血，其中SWI更敏感。
DWI用于囊性病变评估，含蛋白成分较高时扩散受限。
一般来说，影像学上发现短T1信号时应先行脂肪抑制技术确定是否为脂肪，若非脂肪，再行T2*WI或SWI观察有无血红蛋白及其代谢产物，无出血时则可能为顺磁性物质沉积，此时可根据各序列表现，并结合CT、选择MRS、增强T1WI等技术进一步评价。
2. T1WI等信号：指病变与脑实质（主要是灰质）信号相近，多种病变表现为等信号，主要是肿瘤的实性部分，如脑膜瘤、超急性期脑梗死、先天性病变（如神经元移行异常、错构瘤）等，原因是病变组织内细胞外水较少、近似正常脑组织，或为正常脑组织的结构紊乱。
等信号妨碍病变的检出，此时需参考T2加权序列、DWI及增强扫描进行诊断。
3.T1WI低信号：大部分颅内病变是T1低信号的，也称长T1信号，如脑梗死、脑软化、多数脑肿瘤、脱髓鞘疾病、脑炎症与感染性疾病、各种脑水肿、异常血管、钙化等，但这些病变在T2序列上信号各异，可为高信号或低信号。
另外，T1WI低信号的程度也不相同，如脑梗死、脑炎、间质性脑水肿为轻度低信号，血管源性水肿的信号进一步降低，囊性病变如蛛网膜囊肿、肿瘤囊变坏死等信号近似脑脊液，而骨皮质与异常血管信号更低，后者又称为流空信号，是提示血管结构的标志之一。
颅脑CT报告模版（建议收藏）
颅脑CT报告模版（建议收藏）颅脑CT模板一、.颅脑正常表现脑实质内未见异常密度影，脑沟脑池未见异常狭窄或增宽，脑室大小形态位置正常，中线结构居中，增强：脑实质未见异常强化,脑沟脑室脑池未见异常。
..。
.文档交流检查结论：颅脑平扫未见异常。
二、脑血管病变1。
脑梗死左侧脑实质内可见类扇形低密度区(MRI：病变区为长T1长T2异常信号)，基底部贴近大脑表面，病灶边界清晰。
临近脑回肿胀,密度减低，余脑实质及脑室、脑裂、脑沟均为见异常，中线结构居中,增强扫描左侧额顶叶病变皮质及皮质下区脑回状强化，左侧大脑中动脉细小，余脑实质未见异常强化灶。
..。
文档交流检查结论：左侧额顶叶脑梗塞.2。
出血性脑梗死可见扇形低密度区灶（MRI：病灶内不均匀长T1长T2，其内夹杂短T1短T2,），基底部贴近大脑表面，边界模糊,密度不均匀，病变内可见斑点状高密度灶,CT值约55~65HU，右基底节区密度不均匀，邻近脑回肿胀，密度减低。
脑室脑池系统未见异常,中线结构居中。
增强脑回样强化.。
..。
.文档交流检查结论：右额顶叶出血性脑梗塞。
3.多发性腔隙性脑梗死双基底节区可见多发的斑点状低密度灶（长T1长T2），边界欠清，病灶大小不一，直径小于1cm,侧脑室旁脑白质密度减低,侧脑室略增宽,中线结构居中...。
文档交流检查结论：双侧基底节区多发性腔隙性脑梗死.4.急性高血压性脑出血右侧丘脑区可见团状高密度影，边界清晰，密度较均匀,CT值约78~90HU，病灶周边可见环形低密度水肿带，出血破入双侧脑室内，右侧明显，右侧脑室体内呈高密度铸型，第三脑室内亦可见高密度积血影，右侧裂池受压变窄，中线结构略左侧移位，MRI：病变短T1短T2信号，.。
..。
文档交流检查结论：右侧丘脑区急性脑出血.5。
动脉瘤破裂出血鞍上池区见大片类圆形高密度影，双侧脑室之间可见高密度影充填，CT值约62HU,边界清晰,出血破如侧脑室内，脑室内出现高密度血液影,鞍上池、侧裂池、纵裂池及四叠体池内亦可见高密度影，与脑实质未见异常密度影.中线结构居中。
病例讨论范文
病例讨论范文患者，男性，45岁，因头痛、头晕、恶心、呕吐1周入院。
患者既往体健，无高血压、糖尿病、心脏病等慢性疾病史，无外伤史，无手术史，无输血史。
无过敏史，无家族遗传病史。
查体：神志清，精神可，面色苍白，全身皮肤无黄染，巩膜无黄染，无皮疹，全身淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张，颈软，甲状腺无肿大，心肺听诊无异常，腹部无压痛，无反跳痛，肝、脾未及及，双下肢无水肿。
入院诊断：1.原发性颅内占位性病变待明确；2.颅内占位性病变伴脑积水待明确。
患者入院后，立即进行头颅MRI检查。
MRI结果显示：颅内占位性病变，位于左侧颞叶，边界清晰，大小约3.5×2.0×2.5cm，T1加权图像呈低信号，T2加权图像呈高信号，增强扫描病灶呈环形强化。
脑实质无明显异常信号改变，脑室系统对称，脑实质内外未见明显异常信号改变，脑池通畅。
根据患者临床表现和影像学检查结果，结合专家会诊意见，诊断为：左侧颞叶星形细胞瘤。
患者于入院后予以脱水、脑细胞水肿减轻、降颅内压、止吐、改善颅内血液循环等对症治疗。
术前准备充分，于XX月XX日行左侧颞叶星形细胞瘤切除术，术中病灶边界清晰，手术顺利，术后恢复良好。
术后病理结果显示：左侧颞叶星形细胞瘤。
患者术后恢复良好，头痛、头晕、恶心、呕吐等症状明显改善。
术后第7天行头颅MRI复查，显示手术区未见明显异常信号改变，术后颅内占位性病变切除完全。
患者于术后第10天出院，门诊随访至今，患者精神状态良好，未再出现头痛、头晕、恶心、呕吐等不适症状。
结语：本病例为一例典型的颞叶星形细胞瘤，患者术后恢复良好，术后病理结果显示病灶为左侧颞叶星形细胞瘤，门诊随访至今，患者生活自理，未再出现不适症状。
及时明确诊断，积极对症治疗，手术切除病灶，对患者预后具有重要意义。
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2011-07-1212:2 4 看图说话：50／Ｆ，双上肢震颤数月入院ＤＭ家族史，中度贫血，无吸毒史查体KF（-）血、尿铜正常，铜蓝蛋白测不出，铁蛋白》2000网友观点一：1．影像表现:双侧壳核、黑质、底丘脑，小脑齿状核呈T1、T2低信号，导水管、三脑室无扩大，周边信号无异常。
2．T1、T2低信号见于慢性血肿、重金属沉积、钙化等。
血肿不可能如此对称，对称性钙化在基底节区一般T1高信号，且在黑质部位少见，所以其信号形成的物质基础是东奔西某种重金属沉积如铁、铜，锰等。
3．６０／Ｆ，双上肢震颤数月.给人印象锥外系疾病，代谢性、遗传性或变性？（1）Hallervorden-Spatz病：青少年起病多见，且影像未见苍白球部位的典型改变，排除。
（2）慢性肝病性脑部变性：其特征性影像基底节部位短T1，不支持。
但不完全排除，需明确有无肝病史，肝功能，血氨等。
（3）FAHR病：因排除钙化可能，可排除。
（4）Wernicke脑病：影像不支持，排除。
（5）肝豆：年龄太大，排除（5）原发性帕金森病：（6）纹状体黑质变性：因为随年龄增大，部分人可出现上述部位的铁质沉积。
在后二者中单凭此影像很难鉴别，看来得看临床症状及体征了。
文献：Aceruloplasminemia最初AEE称为家族性血浆铜蓝蛋白前体蛋白缺陷征[Miyajima et al 1987]或遗传性血浆铜蓝蛋白缺陷征[Yoshida et al (1995)],AEE是一种常染色体隐性遗传性的疾病,表现为患者血浆内缺乏铜蓝蛋白和胰腺,肝脏及脑的铁质沉着. 临床上表现为三联征:视网膜变性,糖尿病和神经病变,发病年龄为25岁至60多岁. Miyajima等发现在***人非近亲结婚家庭中AEE的发病率大约为1/2,000,是编码铜蓝蛋白的基因即CP 基因发生突变引起的.CP基因位于染色体3q23-25区,大约有,包括20个外显子. 编码蛋白的铜蓝蛋白是一种蓝色的铜氧化酶,在脊椎动物中能携带大约95%血浆铜.在不同种族中45个患病家族中CP基因存在37种基因突变形式(21插入突变和16种错义突变), 没有发现一种关键的突变形式,但在***人群中外显子15错义突变(2630位G变为A)相对多见,大约占到AEE等位基因的25~35%异常基因产物异常铜蓝蛋白被肝细胞释放后通常立即降解.CP基因错义突变后翻译的异常铜蓝蛋白被滞留在内质网内(早期分泌使途径), 其它形式的突变的异常铜蓝蛋白减少进入高尔基体的铜含量,从而影响与铜蓝蛋白的结合。
铜蓝蛋白是一种关键的亚铁氧化酶,能催化二价铁转变为三价铁.这种疾病说明铜蓝蛋白在铁运输中起的重要作用.在AEE疾病中,铁的局部沉积与、储存与运输之间的平衡出现紊乱。
缺失铜蓝蛋白导致铁在各种脏器细胞内的异常沉积，包括胰腺、肝脏，视网膜和大脑基底节区。
铁沉积破坏这些脏器组织结构，引起AEE临床表现，通常发病于30岁到50岁之间。
临床表现神经系统临床表现包括运动障碍（眼睑痉挛，扮鬼脸，颈项强直，震颤，舞蹈病）和共济失调（步态共济失调，发音因难）。
临床表现取决于铁在大脑沉积的部位。
AEE患者经常在发生糖尿病和神经系统病变前仅表现为贫血。
50岁以上患者中精神病学障碍包括抑郁和认知障碍诊断及检查在具有以上临床表现患者，诊断AEE依赖于血浆内铜蓝蛋白的缺乏和结合以下指标：血浆铜含量降低;血浆铁含量降低;血清铁蛋白含量升高;肝细胞铁含量增高;在大脑（纹状体，丘脑，齿状核）和肝（T1，T2加权成像）铁沉积的MRI 特征性异常低密度影的表现也支持诊断。
CP基因的遗传分子学检测仅运用于基础研究。
93%***患者中存在视网膜变性，视力不受影响。
许多散在黄斑及视网膜色素上皮细胞的淡灰色萎缩。
荧光素血管造影术表现的窗样缺损即为黄斑。
病理诊断：内脏器官（特别是肝脏，胰腺和心脏）存在铁沉积。
肝脏不表现为肝硬化，铁在肝的含量比脑中多。
胰腺中胰岛b细胞具有铁沉积，导致糖尿病。
大脑铁含量分布依次为苍白球>壳>壳核>大脑皮层，小脑皮层。
铁在胶质细胞沉积比神经元中更突出。
鉴别诊断大脑铁沉积性神经退行性变（Neurodegeneration with brain iron accumulation ，NBIA）是一种进行性锥体外障碍性疾病，有脑部（主要基底节区）铁沉积的X线影像。
迟发性，缓慢性NBIA包括PKAN，这是一种由于PANK2基因突变引起的疾病。
Neuroferritinopathy ,是一种由编码铁蛋白轻链基因发生突变引起的。
AEE，低血浆铜蓝蛋白不是它的特征。
铜蓝蛋白缺乏是一种铜代谢紊乱性疾病（肝豆状核变性，Menkes病）的特征。
肝豆状核变性是机体不能够使铜与铜蓝蛋白前体蛋白结合，从而胆汁分泌铜蓝蛋白减少，导致血浆中其含量缺乏而铜含量增加。
铜蓝蛋白缺乏是一种铜代谢紊乱性疾病（肝豆状核变性，Menkes病）的特征。
肝豆状核变性是机体不能够使铜与铜蓝蛋白前体蛋白结合，从而胆汁分泌铜蓝蛋白减少，导致血浆中其含量缺乏而铜含量增加。
以上特征，AEE 显着不同于一种常见铁代谢疾病遗传性血色病。
因为AEE 具有一些肝豆状核变性和HFE相关的遗传性血色病的特征，它可能会误诊为“轻度血色病伴低血浆铜蓝蛋白血症”或“轻度肝豆状核变性伴含铁血黄素沉着病”。
急性肝衰竭或任何原因导致失代偿肝硬化都能减少血浆铜蓝蛋白合成。
血浆铜蓝蛋白减少还可见于蛋白缺失性肠病，肾病综合征，营养不良。
治疗去铁胺即一种铁鳌和剂，常用于血红蛋白浓度大于9克的有症状的患者，通过这种治疗可以降低血清铁蛋白浓度，减少铁在脑和肝脏的沉积，同时也能阻止神经系统症状的进展。
用法：500 mg去铁胺溶于100 mL生理盐水静脉滴注一小时，每周两次，疗程6-10个月。
人新鲜冰冻血浆(FFP) 静脉输注包含血浆铜蓝蛋白的FFP后，由于铜蓝蛋白的亚铁氧化酶活性使得血清铁的含量增加。
对于肝脏中铁含量的下降，联合应用FFP及去铁胺比单用FFP效果要好。
多次应用FFP后神经系统症状常能够得到改善。
其它抗氧化剂如维生素E、锌剂也可以和鳌合剂一起使用防治组织损伤，尤其是对肝脏和胰腺的损伤。
所有受累者从十五岁开始每年行糖耐量实验检查，糖耐量异常常是糖尿病开始的标志。
监测血红蛋白和糖化血红蛋白，当糖化血红蛋白>%，血红蛋白>9 g,/dL时开始应用去铁胺治疗。
最初的1-2个月500 mg去铁胺每周一次静脉输注，患有AEE的患者很容易误诊为缺铁性贫血，并使用铁剂治疗从而加重铁的沉积一、颅内具有短T2MR的生理结构1. 颅内正常生理结构颅内有许多正常生理结构具有短T2MR征象，如颅骨内、外板、正常硬膜、正常血管的流空现象等，由于这些生理结构除呈短T2MR征象外，都具有长T1MR征象即T1加权或T2加权像都呈低信号，并且又都具有固定解剖部位，一般不会误诊，在此不作赘述，以下是几个特殊变异作些解释：①岩骨穹隆所致引起小卵圆形短T2长T1MR信号，有时两侧对称出现，有时仅一侧出现，视患者扫描体位而定，勿误诊病变。
②鞍部前床突变异亦可引起上述同样MR改变，只有阅片时注意分析或加扫头部CT即可排除。
2. 颅内含铁及钙的结构, 特别是含有铁质的神经核团(1) 苍白球、壳核正常生理情况下即出现短T2MR征象。
(2)黑质及红核在一般情况下也出现短T2MR征象。
(3)小脑齿状核，在小脑半球中央呈横位卵圆形界线清晰的短T2结构。
中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症在MR问世之前无法在活体身上检出，而MR问世以后，特别是在T2WI易显示信号降低。
铁在脑内代谢目前还不清楚，Drager研究证明：出生后6个月在苍白球有少量铁沉着，黑质网状带则要12个月，红核则18～24个月，而齿状核则3～7岁见少量铁质沉着，在额部铁质沉着甚少，因而在T2WI上额部白质信号比枕部略低，随年龄增长，纹状体和齿状核铁质增加。
上述三种结构，一般在T1WI显示等信号，因为无论Fe2+或Fe3+都引起T2顺磁效应，缩短T2驰豫时间而T1改变则不明显，苍白球及壳核铁质沉着随年龄增长而增加，特别是60岁以上老年人，因而短T2征象亦随之明显。
这些结构又与所使用静磁场有关，磁场强度越高，短T2征象越明显。
3. 正常髓鞘发育出生二个月正常婴儿，由于脑白质特别是顶后部白质未髓鞘化而基底节区已髓鞘化，后者一般与灰质呈等信号，但由于与未髓鞘化高信号白质相对比，拟似短T2改变，要注意和熟悉小儿髓鞘化生理过程，否则容易误认为病变。
二、颅内具有短T2MR征象的病理改变1. 血管病变动脉瘤，动静脉畸形，特别是无血栓形成情况下，均可产生短T2MR 征象，这主要是血管流空决定的，即T1WI亦呈长T1低信号的流空效应，但由于T2WI有充足的脑脊液衬托显示更为清晰。
2. 亚急性早期颅内血肿即脑内出血3～7d内，这时正铁血红蛋白开始形成，但红细胞膜尚完整，由于具有磁敏感性，而T2WI呈低信号，而又由于正铁血红蛋白的形成，因此T1WI显示高信号。
3. 钙化及骨化组织（脑膜瘤、听神经瘤、脉络丛乳头状瘤、少突胶质细胞瘤、骨瘤等）凡是钙化或骨化组织都可产生短T2MR征象，即T2WI显示低信号。
钙化的形态、均匀与否，可产生均质或非均质短T2，但一般T1WI多显示等信号或呈长T1低信号，然而也有少数钙化病灶呈短T1高信号改变，注意识别。
4. 富含脂肪组织（皮样囊肿、上皮样囊肿、畸胎瘤）这类病变均含有不同的脂肪组织、类脂质、固态胆固醇或角蛋白，主要发生于中线、鞍上。
皮样囊肿一般呈短T2低信号，但也呈短T1高信号，一般是由于含脂肪的三磷酸甘油脂所致，且常常出现脂肪液平面。
而上皮样囊肿，很少呈短T2短T1的MR改变（因为很少含类脂质、三磷酸甘油脂），一般多呈长T1长T2改变，这是因为后者含有固态胆固醇及角化蛋白，不易产生驰豫的缘故。
畸胎瘤由于成份较复杂，亦含有不同量脂肪，能形成短T2MR征象，但信号不均匀可资鉴别。
脂肪成分与亚急性或慢性血肿及富含蛋白病变不易在T1WI作出鉴别，但T2WI一般都能作出鉴别。
因为：脂肪组织在T2WI信号衰减，而蛋白含量高的病变则信号增高。
必要时作脂抑制成像可资进一步鉴别。
5. 胶样囊肿MR表现复杂，视囊内容物而定，可呈长T1或等T1信号，大约60%病例可呈短T1信号。
如果呈短T2短T1信号，即T1WI显示高信号T2WI显示低信号，则为陈旧性出血、液化胆固醇及囊内含有钙、铜、镁、钠、铁、磷等物质。
如果呈短T1长T2改变，即T1WI与T2WI均显示高信号，为粘蛋白及与出血有关。
如果呈长T1长T2改变则囊内富含浆液。
6. 少见肿瘤如黑色素瘤文献上认为黑色素瘤含有自由基而且有顺磁效应，因此呈短T2MR征象，但这种病变都含有短T1高信号为其特例不易误诊。