重症肌无力 护理查房
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重症肌无力病人护理查房
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❖ 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在
全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭 式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁食6小时后改 半流饮食，持续心电监护及吸氧,床边备抢救车及 吸痰装置。2-28号上午予拔出胸管。术后间断出
现呼吸费力，予使用激素与口服抗胆碱酯酶药物 后可以缓解，3-2号中午不慎进食小肉渣时出现哽 噎，口唇发绀，大汗淋漓，HR高达155次/min， spo2降至85%,即予紧急吸痰，高浓度吸氧，吸出 中量白色粘痰，6min后自诉小肉渣已咽下，无哽 噎感， HR100次/min，spo292%。3-2下午出现 无力咳痰，spo2波动于88~92%，予拍背吸痰后 spo2恢复正常。
❖ 线检查可以显示纵隔增宽，前纵隔肿物影像，并 根据中医“劳者温之”、“损者益之”的理论，重症肌无力脾胃虚损者宜多食甘温补益之品，如糯米红枣粥、淮山杞子煲牛腱等，常
服能起到补益温中、补虚散寒的功效。
了解心脏影有无增大，肺组织有无浸润。 ④5~8次/日,指导病人在病房、病室走廊行走，2~4次/d,还可循序渐进的进行呼吸体操或吹气球的锻炼，所有活动的活动量以病人心率
、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的 ，四肢有力。
④生育期女性患者在疾病治愈之前，禁忌妊娠、分娩或流产。
④增强，营养，但进食影补气响养血食的物，肌提高肉机体抗因病能有力。所侧重就会出现不同的临床表现 。重症肌无力危象是胸腺瘤病人术后最易发生的严重 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁
gravia，MG)是最常见的一种。重症肌无力是乙酰胆 重症肌无力病人护理查房
② 训练床上大小便，有效咳嗽咳痰方法：身体自然放松，深呼吸于吸气末停顿2s后用力咳嗽 。
❖ 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在
全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭 式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁食6小时后改 半流饮食，持续心电监护及吸氧,床边备抢救车及 吸痰装置。2-28号上午予拔出胸管。术后间断出
现呼吸费力，予使用激素与口服抗胆碱酯酶药物 后可以缓解，3-2号中午不慎进食小肉渣时出现哽 噎，口唇发绀，大汗淋漓，HR高达155次/min， spo2降至85%,即予紧急吸痰，高浓度吸氧，吸出 中量白色粘痰，6min后自诉小肉渣已咽下，无哽 噎感， HR100次/min，spo292%。3-2下午出现 无力咳痰，spo2波动于88~92%，予拍背吸痰后 spo2恢复正常。
❖ 线检查可以显示纵隔增宽，前纵隔肿物影像，并 根据中医“劳者温之”、“损者益之”的理论，重症肌无力脾胃虚损者宜多食甘温补益之品，如糯米红枣粥、淮山杞子煲牛腱等，常
服能起到补益温中、补虚散寒的功效。
了解心脏影有无增大，肺组织有无浸润。 ④5~8次/日,指导病人在病房、病室走廊行走，2~4次/d,还可循序渐进的进行呼吸体操或吹气球的锻炼，所有活动的活动量以病人心率
、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的 ，四肢有力。
④生育期女性患者在疾病治愈之前，禁忌妊娠、分娩或流产。
④增强，营养，但进食影补气响养血食的物，肌提高肉机体抗因病能有力。所侧重就会出现不同的临床表现 。重症肌无力危象是胸腺瘤病人术后最易发生的严重 治疗经过：入院后完善相关检查后，于2-27号在全麻下行胸腺瘤扩大切除术，术后留置一胸腔闭式引流管，遵医嘱给予一级护理、禁
gravia，MG)是最常见的一种。重症肌无力是乙酰胆 重症肌无力病人护理查房
② 训练床上大小便，有效咳嗽咳痰方法：身体自然放松，深呼吸于吸气末停顿2s后用力咳嗽 。
重症肌无力护理查房
重症肌无力护理查房
一、患者基本情况
1.年龄、性别、婚姻状况等个人信息。
3.既往病史：特别是与MG有关的家族病史、其他自身免疫性疾病史。
二、生命体征
1.呼吸频率和呼吸深度：重点监测呼吸状况，观察是否存在呼吸困难。
2.心率和血压：注意心率是否异常变化，如突然下降或明显增加。
3.体温：记录病人体温，观察是否发热。
三、呼吸系统
1.评估呼吸道通畅情况：判断是否存在喉头、声带水肿或功能性狭窄，引起咳嗽、声音嘶哑等症状。
2.注意呼吸困难的出现：如呼吸加快、呼吸表浅等，在此基础上评估
氧饱和度和动脉血气分析结果。
四、消化系统
1.观察进食情况：关注病人是否有吞咽困难，是否需要辅助喂食，以
及喂食时是否需要保持头部高位，避免误吸。
2.观察肠道功能：注意病人是否有便秘、腹胀、恶心等症状。
五、肌肉状况
1.评估肌力：通过肢体活动、抓握力、呼吸肌力等方式评估肌力变化。
2.关注病人是否有肌无力加重的情况：如步态不稳、上楼困难、肩胛带下垂、眼睑下垂等症状。
六、药物治疗情况
1.观察药物的使用情况：如是否按时、按量使用了抗胆碱酯酶药物。
2.注意药物的不良反应：如过量使用副作用、药物过敏等。
七、其他
1.心理状况：关注病人的心理调适情况，提供积极的心理支持。
2.康复训练情况：指导病人进行肌力训练和功能锻炼，鼓励病人积极参与康复治疗。
在护理查房时，护士应该全面观察病人的病情变化，并及时与医生配合，确保病人得到及时的治疗和护理。
当发现病情变化时，应及时向医生报告，采取相应的护理措施，以确保病人的生命安全和健康。
重症肌无力-护理查房
20~40岁常见, <40岁女性患病率为男性2~3倍， 40~60岁，男性多见，多合并胸腺瘤
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
眼外肌无力为首发症状 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不
灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、
构音困难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞
除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。 3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机
械通气设备，以利随时抢救。 4、病情监测。 5、心理支持。
护理措施
P2:活动无耐力 —— 与卧床及肌无力有关 1、保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动； 2、采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼； 3、加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现
症状严重患者一般不宜胸腺切除
治疗
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基 糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的 传递及抑制呼吸的药物。
2017-11-23 脱机拔管记录 患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5 级，今晨09:00行脱机锻炼，脱机过程中生命体征平稳，氧饱和度99%，评 估病情后予拔除气管导管，拔管腔予地塞米松减轻喉头水肿，拔管后予面 罩吸氧。患者重症肌无力，随时有再次插管风险，密观病情变化。
2017-11-24 抢救记录 06:50患者呼吸浅快，氧饱和度下降至60%以下， 大汗淋漓、呼之不应。考虑重症肌无力影响呼吸肌肉收缩造成急性呼吸衰 竭，立即予再次经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸困难重症 稍有缓解，嘱吸痰膨肺，密观病情变化。
发病\加重诱因 感染\妊娠\月经前常, 精神创伤, 过度疲劳
临床表现
眼外肌无力为首发症状 眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不
灵活。 面肌受累：表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、
构音困难，常伴鼻音。 咀嚼肌及延髓肌受累：咀嚼无力、饮水呛咳、吞
除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。 3、准备抢救用物：床头常规备吸引器、气管切开包及机
械通气设备，以利随时抢救。 4、病情监测。 5、心理支持。
护理措施
P2:活动无耐力 —— 与卧床及肌无力有关 1、保证病人充足的休息和睡眠，减少不必要的体力活动； 2、采取舒适体位，指导肢体的功能锻炼； 3、加强巡视，观察病人活动耐力是否增加，并随时为
治疗
6. 胸腺切除
病因治疗
<60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解
可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现
症状严重患者一般不宜胸腺切除
治疗
避免使用的药物
奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 青霉胺, 心得 安, 苯妥英, 安定、巴比妥、锂盐, 四环素&氨基 糖甙类抗生素……凡是能抑制神经肌肉接头处的 传递及抑制呼吸的药物。
2017-11-23 脱机拔管记录 患者神清，咳嗽反射尚可，四肢肌力5 级，今晨09:00行脱机锻炼，脱机过程中生命体征平稳，氧饱和度99%，评 估病情后予拔除气管导管，拔管腔予地塞米松减轻喉头水肿，拔管后予面 罩吸氧。患者重症肌无力，随时有再次插管风险，密观病情变化。
2017-11-24 抢救记录 06:50患者呼吸浅快，氧饱和度下降至60%以下， 大汗淋漓、呼之不应。考虑重症肌无力影响呼吸肌肉收缩造成急性呼吸衰 竭，立即予再次经口气管插管，呼吸机辅助呼吸。呼吸困难重症 稍有缓解，嘱吸痰膨肺，密观病情变化。
重症肌无力的护理查房ppt课件
01
向家属介绍其在患者疾病管理中的重要角色，如提供情感支持、
监督药物治疗等。
家属护理技巧培训
02
指导家属如何正确地照顾患者，包括饮食、起居、安全等方面
的注意事项。
家属心理调适
03
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
关注家属的心理状态，提供心理支持和疏导，帮助家属更好地
应对家庭压力。
社区健康教育
社区宣传与教育
通过社区宣传栏、健康讲座等形 式，向社区居民普及重症肌无力
针对需要机械通气的患者， 介绍呼吸机的使用、参数 调节及常见问题处理。
饮食护理
营养需求分析
根据患者的病情和营养状 况，评估其每日所需的热 量、蛋白质等营养素的需 求。
适宜的饮食选择
根据患者的饮食喜好和营 养需求，为其推荐适宜的 食物种类和烹饪方式。
进食护理与观察
指导患者正确的进食姿势 和进食量，观察进食过程 中的反应，预防误吸和窒 息。
康复护理
康复锻炼计划
根据患者的具体情况，为其制定 个性化的康复锻炼计划，包括运
动方式、强度和频率等。
心理支持与辅导
关注患者的心理状态，提供必要的 心理支持和辅导，帮助其树立战胜 疾病的信心。
生活能力训练
指导患者在日常生活中进行生活能 力训练，如穿衣、洗漱、如厕等， 提高其生活自理能力。
04 重症肌无力的健康教育
患者健康教育
重症肌无力基础知识
向患者介绍重症肌无力的定义、病因、临床表现及治疗方式，帮 助患者全面了解疾病。
日常护理指导
指导患者如何进行日常自我观察、记录病情变化，以及如何进行适 当的康复训练。
心理支持
关注患者的心理状态，提供心理疏导和支持，帮助患者保持积极乐 观的心态。
重症肌无力病人护理查房
演讲人
目录
01. 病因和发病机制
02. 临床表现
03. 辅助检查和处理要点 04. 常见护理注意事项
05. 常见护理措施
06. 常见护理技巧
病因
感染：病毒或细菌感染 可能导致重症肌无力
环境因素：接触某些化 学物质或药物可能导致
重症肌无力
01
02
03
04
自身免疫性疾病：免疫 系统攻击自身神经肌肉
心理护理
保持积极乐观的心 态，避免过度焦虑 和紧张
鼓励病人参与康复 活动，增强自信心 和自尊心
提供心理支持，帮 助病人应对疾病带 来的压力和困扰
关注病人的情绪变 化，及时发现并处 理心理问题
1
2
3
4
康复护理
定期进行康复评估，制定 个性化的康复计划
指导病人进行适当的运动和 锻炼，增强肌肉力量和耐力
辅助检查项目
01
肌电图检查：评 估神经肌肉功能
05
心脏功能检查： 评估心脏功能， 如心电图、超声
心动图等
02
血清学检查：检 测自身抗体，如 抗乙酰胆碱受体
抗体
06
胃肠功能检查： 评估胃肠功能， 如胃镜、肠镜等
03
影像学检查：如 胸片、CT、MRI 等，了解肺部、 胸腔等病变情况
04
呼吸功能检查： 评估呼吸功能，
处理要点
密切观察病情变化，及时调整治疗方案 保持呼吸道通畅，预防呼吸衰竭 加强营养支持，预防营养不良 预防感染，保持皮肤清洁干燥 加强心理护理，减轻患者心理压力 定期复查，监测病情变化，调整治疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免油腻、辛辣、刺激性食物 保证充足的水分摄入，避免脱水 适量补充蛋白质，增强免疫力 保持饮食规律，避免暴饮暴食 避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等 定期监测体重，调整饮食结构
目录
01. 病因和发病机制
02. 临床表现
03. 辅助检查和处理要点 04. 常见护理注意事项
05. 常见护理措施
06. 常见护理技巧
病因
感染：病毒或细菌感染 可能导致重症肌无力
环境因素：接触某些化 学物质或药物可能导致
重症肌无力
01
02
03
04
自身免疫性疾病：免疫 系统攻击自身神经肌肉
心理护理
保持积极乐观的心 态，避免过度焦虑 和紧张
鼓励病人参与康复 活动，增强自信心 和自尊心
提供心理支持，帮 助病人应对疾病带 来的压力和困扰
关注病人的情绪变 化，及时发现并处 理心理问题
1
2
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康复护理
定期进行康复评估，制定 个性化的康复计划
指导病人进行适当的运动和 锻炼，增强肌肉力量和耐力
辅助检查项目
01
肌电图检查：评 估神经肌肉功能
05
心脏功能检查： 评估心脏功能， 如心电图、超声
心动图等
02
血清学检查：检 测自身抗体，如 抗乙酰胆碱受体
抗体
06
胃肠功能检查： 评估胃肠功能， 如胃镜、肠镜等
03
影像学检查：如 胸片、CT、MRI 等，了解肺部、 胸腔等病变情况
04
呼吸功能检查： 评估呼吸功能，
处理要点
密切观察病情变化，及时调整治疗方案 保持呼吸道通畅，预防呼吸衰竭 加强营养支持，预防营养不良 预防感染，保持皮肤清洁干燥 加强心理护理，减轻患者心理压力 定期复查，监测病情变化，调整治疗方案
饮食护理
饮食清淡，避免油腻、辛辣、刺激性食物 保证充足的水分摄入，避免脱水 适量补充蛋白质，增强免疫力 保持饮食规律，避免暴饮暴食 避免食用易过敏食物，如海鲜、坚果等 定期监测体重，调整饮食结构
重症肌无力护理查房
疾病相关知识
MG的治疗
胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过 程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶 抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组 重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直 至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。 部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独 应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月 无效，则考虑加用激素治疗。
1、予以吸氧、吸痰、心电监护、血氧饱和度监
护、抗感染及对症支持治疗。 2、予以完善血常规、肝肾功能等相关检查指导 诊疗。
目前用药
口服药 孟鲁司特纳片（顺尔宁） 10mg QN 莫沙必利片（瑞琪） 5mg TID 碳酸钙D3片（钙尔奇D） 1片 QD 生血宁片 0.5g TID 伊曲康唑胶囊（斯皮仁诺） 0.1g QD 多维铁口服液 10ml BID 双歧杆菌三联活菌散（培菲康）1包 TID
护理体检
入院查体：体温37.7℃（腋温），心率88次/分，呼吸15次/ 分，血压142/60mmHg，神志清，精神萎靡，双侧瞳孔等 大等圆，光反应灵敏，气管套管留置。虚弱，右髋关节骨 折，屈曲畸形，四肢肌萎缩明显。双上肢及左下肢可见自 主活动，活动少。两肺呼吸音低，两肺底闻及少许湿罗音。
诊疗计划
疾病相关知识
⑵ 儿 童 型
少年型<8%> ：以单纯眼肌型多见
先天型<1%> ：婴儿期发病，有家 属常染色体隐性遗传，症状严重
族史，
新生儿型<1%> ：48小时出现症状，持续 数日～数周，逐步改善至痊愈
疾病相关知识
临床上表现： 眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌 无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。
重症肌无力护理查房
六、健康指导
3.饮食指导 • 高蛋白、高热量、高维生素，富含钾、钙的饮食。 • 避免摄入干硬、粗糙食物，进餐前充分休息或在服药后15～30min产生药效时进餐。 • 进餐时如感到咀嚼无力，应适当休息后再继续进食当出现吞咽困难、饮水呛咳时，不能强行
服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎。 • 教会患者和家属自我观察营养状况的方法，出现食物摄入明显减少、体重减轻或消瘦、精神
五、护理诊断/问题与护理措施
其他护理诊断
1.营养失调：低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难所致进食量减少有关。 2.恐惧 与呼吸肌麻痹和气管切开有关。 3.潜在并发症：呼吸衰竭、吸入性肺炎。
六、健康指导
1.疾病知识指导 • 帮助患者认识疾病，指导患者建立健康的生活方式，规律生活，保证充分休息和睡眠，避免
是MG重要的临床特征。
三、临床表现、实验室及其他检查
（3）重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力，甚至呼吸困难，严重时需用呼吸机辅助 通气，是致死的主要原因。口咽肌和呼吸肌无力者易发生危象，可由呼吸道感染、手术、精神紧 张、全身疾病等所诱发，心肌偶可受累，引起突然死亡。 （4）胆碱酯酶抑制剂治疗有效 ，这是MG一个重要的临床特征。
嘶哑等；颈肌受累可出现抬头困难或不能。 ➢ 肢体无力以近端为主，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。 ➢ 呼吸肌无力可致呼吸困难。 ➢ 部分患者短期内病情可出现迅速进展，发生肌无力危象。
三、临床表现、实验室及其他检查
（2）受累骨骼肌病态疲劳： ➢ 肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，休息后症状减轻。 ➢ 晨起肌力正常或肌无力症状较轻，下午或傍晚肌无力明显加重，此种波动称为“晨轻暮重”，
五、护理诊断/问题与护理措施
常用护理诊断
重症肌无力护理查房
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18
疾病相关知识
MG的治疗
血浆置换
适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。
机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速 不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状 重现。
用法：每次约2500ml，连用平均5次。
静脉大剂量免疫球蛋白
适应症：各种类型的危象
部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独 应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月 无效，则考虑加用激素治疗。
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15
疾病相关知识
MG的治疗
胸腺摘除（ MG首选治疗）
适应症：
全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人 。
1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首 选治疗。
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6
疾病相 关知识
Ⅰ型：单纯眼肌型<20%>，眼外肌受累。激素等 治疗反应佳，预后佳。
Ⅱ型：轻、中度全身型<50%>，有四肢受累。早
⑴
期治疗反应好，预后好。 Ⅱa型：四肢受累较 轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部
成 人
受累。 Ⅲ型： 急性进展型<10%>，病程短于半年发展 至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。
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13
疾病相关知识
MG的治疗
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力 效果较好。
胸腺摘除术后的用量问题
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持续睁眼向上注视，记录眼睑下垂所需要 的时间。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：
正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋 进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼 60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、 消失甚至闭目不全和露白现象。
辅助检查
3、颈前屈肌肌群 疲劳试验(抬头不能)
4、三角肌疲劳试验
病变局限于眼外肌， 生活能自理
Ⅱ型（全身型）
1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度 受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。
2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受 累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀 嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型（重度激进型）
Ⅳ型（迟发重度型）
发病急，6个月内累 及呼吸肌，生活不能自理。
起,易疲劳，晨轻暮重。
病例介绍
既往史
患高血压病5年 无酗酒及吸烟史 否认肝炎、肺结核等传染病 无食物药物过敏史 无输血史
个人史
否认家族遗传病史 生于原籍 父母及一弟健在，体健 否认接触疫区、化学物质和热源质
体格检查
血压：150/95mmHg，余生命体征平稳。 瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼
思考
这是什么病？
您对这个疾 病有哪些认
识？
my asthenia gravis
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力”
“gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
历史概述
1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应，
命名为 myasthenia gravis。 1960年：主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。 2000年：自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的
AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。
流行病学
患病率：5-15/100,000 发病年龄：任何年龄 两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多；
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重症肌无力
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病例介绍
姓名:王某
性别:男
年龄:56岁
国籍:新加坡
婚姻:已婚
学历:大学
入院时间:2013年3月20日
主诉：四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入
院。
临床表现：
1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。
2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬
治疗及效果
该患者的治疗：
1、人免疫球蛋白20g/天（静滴，5天） 2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小时口服） 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击，甲强龙500mg,静脉输注，1/日，每3天减
突触间隙
突触前膜
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
突触后膜
肌肉不能正 常收缩
突触 后膜 传递 障碍
疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌）
症状的波动性
服用抗胆碱酯酶 药物有效
晨轻暮重
临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
上眼睑下垂
眼球运 动受限
临床表现
2 其他肌群受累：
面肌受 累 咀嚼肌 受累
口咽肌 受累
颈肌 受累
表情淡漠、苦笑面容
连续咀嚼困难, 进食经常中 断 饮水呛咳, 吞咽困难
转颈、抬头困难
临床表现
3 严重症状：
四肢肌受累
呼吸肌、膈肌受累
心肌受累
肢体无力， 以近端为重
出现咳嗽无 力、呼吸困
难
可突然死亡
呼吸肌麻痹、 继发吸入性肺炎
可导致死亡
分型
Ⅰ型（眼肌型）
（抬肩不能）
5、髂腰肌疲劳试验
（抬腿不能）
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
胸腺CT检查
THANK YOU
SUCCESS
2019/5/13
辅助检查
肌电图：重频电刺激波幅递减。
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
1、溴吡斯的明： (根据症状确定个体化剂量)
餐前30分钟服药；空腹检查时， 需按时服药
2、少数患者可用新斯的明 1~2mg, 肌肉注射
密切观察病情 心电监护、吸氧 Nhomakorabea激素副作用
Cushing综合征,
血糖升高，胃溃疡，白内障，骨
质疏松，股骨头坏死等 。
药物治疗
3、免疫球蛋白
4、免疫抑制剂
使AchR抗体结合功能紊乱， 适用于：不能应用糖皮质激素或
胸腺CT检查
1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持续 2-3小时。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。
这个病人的诊断为： 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）
治疗
药物 手术 其他
药物治疗
1、抗胆碱酯酶药
2、肾上腺皮质激素
隐袭发病缓慢进 展，两年内逐渐由Ⅰ 、 Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌； 生活不能自理；
Ⅴ型（肌萎缩型） 发病6月个月内即
开始骨骼肌萎缩。生 活不能自理
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
胸腺CT检查
辅助检查
疲劳试验（Jolly test）
（1）提上睑肌疲劳试验：
第2高峰：50-60岁，男 性较多 性别：女多于男 胸腺瘤多见于50岁以后的男性
主要内容
1
概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
3
机制及诊断
病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
发病机制
干扰免疫反应
激素疗效不佳者
环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A
注意：定期检查血象、肝、肾功 能, 白细胞<3109/L停药
药物 手术 其他
手术治疗
切除胸腺：
1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大
药物 手术 其他
其他治疗
血浆置换：
1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快，近期疗效好，但不持久 3、安全, 费用昂贵
球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。 颈前后肌群肌力III+级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。
辅助检查
1、血指标：血常规无异常，钾：3.38mmol/L，钙：1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。
2、肺CT：胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。 3、疲劳试验阳性。 4、肌电图：重频刺激波幅递减。
（2）眼轮匝肌疲劳试验：
正常人用力闭眼后有埋睫征存在（即睫毛均可埋 进上下眼睑之间）。面肌受累的MG患者持续用力闭眼 60秒后可出现埋睫征不全（睫毛大部分了露在外面）、 消失甚至闭目不全和露白现象。
辅助检查
3、颈前屈肌肌群 疲劳试验(抬头不能)
4、三角肌疲劳试验
病变局限于眼外肌， 生活能自理
Ⅱ型（全身型）
1、Ⅱa型为轻度全身型，四肢肌群轻度 受累，伴或不伴眼外肌受累，生活能自理。
2、Ⅱb为重度全身型，四肢肌群中度受 累，伴或不伴眼外肌受累，通常表现有咀 嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。
Ⅲ型（重度激进型）
Ⅳ型（迟发重度型）
发病急，6个月内累 及呼吸肌，生活不能自理。
起,易疲劳，晨轻暮重。
病例介绍
既往史
患高血压病5年 无酗酒及吸烟史 否认肝炎、肺结核等传染病 无食物药物过敏史 无输血史
个人史
否认家族遗传病史 生于原籍 父母及一弟健在，体健 否认接触疫区、化学物质和热源质
体格检查
血压：150/95mmHg，余生命体征平稳。 瞳孔直径约2.5mm，对光反应存在，双眼睁开、闭合无力，眼
思考
这是什么病？
您对这个疾 病有哪些认
识？
my asthenia gravis
“my” 来自 “myo”是指“肌肉” “asthenia" 是“无力”
“gravis" 是拉丁文，指“严重的”
重症肌无力
历史概述
1672年 ：Willis 首次描述一位有构音障碍的妇女。 1895年：Jolly 重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应，
命名为 myasthenia gravis。 1960年：主要由AChR-ab介导的自身免疫性疾病。 2000年：自身抗体导致 NMJ（神经肌肉接头） 突触后膜的
AChR 破坏造成 NMJ 的信息传递障碍，导致肌无力的发生。
流行病学
患病率：5-15/100,000 发病年龄：任何年龄 两个高峰：第1高峰：20-30岁，女性多；
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重症肌无力
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病例介绍
姓名:王某
性别:男
年龄:56岁
国籍:新加坡
婚姻:已婚
学历:大学
入院时间:2013年3月20日
主诉：四肢肌无力3年余，双眼睑下垂11月余，加重伴构音、吞咽困难1周入
院。
临床表现：
1、双眼睑下垂，咀嚼无力，构音障碍，吞咽困难。
2、双上肢上举费力，平卧不能抬头、下肢不能抬
治疗及效果
该患者的治疗：
1、人免疫球蛋白20g/天（静滴，5天） 2、溴吡斯的明60mg 3/日（餐前半小时口服） 3、门冬氨酸钾镁1片 1/日 4、在监测呼吸的情况下激素冲击，甲强龙500mg,静脉输注，1/日，每3天减
突触间隙
突触前膜
产生免 疫应答
AchR抗 体
破坏AchR
突触后膜
肌肉不能正 常收缩
突触 后膜 传递 障碍
疾病特点
病变主要侵犯 骨骼肌（横纹肌）
症状的波动性
服用抗胆碱酯酶 药物有效
晨轻暮重
临床表现
1 眼外肌群受累：首发症状，>90%的病例
斜视、复视
上眼睑下垂
眼球运 动受限
临床表现
2 其他肌群受累：
面肌受 累 咀嚼肌 受累
口咽肌 受累
颈肌 受累
表情淡漠、苦笑面容
连续咀嚼困难, 进食经常中 断 饮水呛咳, 吞咽困难
转颈、抬头困难
临床表现
3 严重症状：
四肢肌受累
呼吸肌、膈肌受累
心肌受累
肢体无力， 以近端为重
出现咳嗽无 力、呼吸困
难
可突然死亡
呼吸肌麻痹、 继发吸入性肺炎
可导致死亡
分型
Ⅰ型（眼肌型）
（抬肩不能）
5、髂腰肌疲劳试验
（抬腿不能）
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
胸腺CT检查
THANK YOU
SUCCESS
2019/5/13
辅助检查
肌电图：重频电刺激波幅递减。
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
1、溴吡斯的明： (根据症状确定个体化剂量)
餐前30分钟服药；空腹检查时， 需按时服药
2、少数患者可用新斯的明 1~2mg, 肌肉注射
密切观察病情 心电监护、吸氧 Nhomakorabea激素副作用
Cushing综合征,
血糖升高，胃溃疡，白内障，骨
质疏松，股骨头坏死等 。
药物治疗
3、免疫球蛋白
4、免疫抑制剂
使AchR抗体结合功能紊乱， 适用于：不能应用糖皮质激素或
胸腺CT检查
1-1.5mg甲基硫酸酯 新斯的明肌内注射， 10-15分钟症状改 善， 20分钟达高峰，持续 2-3小时。
可以发现胸腺增生 或胸腺瘤，必要时 应行强化扫描进一 步明确。
这个病人的诊断为： 重症肌无力Ⅳ型（迟发重度型）
治疗
药物 手术 其他
药物治疗
1、抗胆碱酯酶药
2、肾上腺皮质激素
隐袭发病缓慢进 展，两年内逐渐由Ⅰ 、 Ⅱa、 Ⅱb累及呼吸肌； 生活不能自理；
Ⅴ型（肌萎缩型） 发病6月个月内即
开始骨骼肌萎缩。生 活不能自理
辅助检查
1
疲劳<Jolly>试验
2 肌电图
3
抗胆碱酯酶药物<新斯的明>试验
4
胸腺CT检查
辅助检查
疲劳试验（Jolly test）
（1）提上睑肌疲劳试验：
第2高峰：50-60岁，男 性较多 性别：女多于男 胸腺瘤多见于50岁以后的男性
主要内容
1
概念、临床表现及护理措施
2
治疗及健康宣教
3
机制及诊断
病症简介
是一种以乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、 细胞免疫依赖、补体参与。主要累及神经肌肉 接头突触后膜上乙酰胆碱受体，是神经肌肉接 头的疾病。
发病机制
干扰免疫反应
激素疗效不佳者
环磷酰胺 硫唑嘌呤 环孢素A
注意：定期检查血象、肝、肾功 能, 白细胞<3109/L停药
药物 手术 其他
手术治疗
切除胸腺：
1、胸腺瘤、胸腺增生者可予胸腺切除术 2、可靠方法，效果好、治愈率高 3、开胸骨，创伤大
药物 手术 其他
其他治疗
血浆置换：
1、清除血浆中AchR抗体 2、起效快，近期疗效好，但不持久 3、安全, 费用昂贵
球运动自如。双侧眼裂小，双眼上视、左眼外展均受限，鼻唇 对称，构音障碍，伸舌居中。 颈前后肌群肌力III+级，双上肢近端肌力III级，双下肢近端肌 力II级，远端V级。
辅助检查
1、血指标：血常规无异常，钾：3.38mmol/L，钙：1.97mmol/L， 肌酶及肌红蛋白均正常。
2、肺CT：胸腺区斑点状密度增高影，纵膈增强CT胸腺区未见异常。 3、疲劳试验阳性。 4、肌电图：重频刺激波幅递减。