肠系膜纤维瘤病
肠系膜韧带样纤维瘤病1例
称 侵 袭 性 纤 维 瘤 病 （ ｇ ｒｓｉ ｉ ｏ ｔｓ ） Ａ ｇｅ ｓ ｅ Ｆｂ ｍａ ｉ 、硬 纤 维 瘤 ｖ ｒ ｏｓ （ ｅｍｏ ） ， 发 生 于 深 部 软 组 织 的 克 隆 性 纤 维 母 细 胞 Ｄｓ ｉ 等 是 ｄ 增 生性 疾 病 ， 物 学行 为介 于 纤 维 瘤 与纤 维 肉瘤 之 间 ｆ 全 生 １ ＿ 。 身 各 个 部 位 均 可发 生 ， 型 的 发 病 部 位 包 括 腹 直 肌 、 颈 典 头
（ ． 日友 好 医院 放 射 科 ； ． 理 科 ， 京 １中 ２病 北 患 者男 性 ， ０岁 。 个 月 前 无 意 问 发 现左 侧 腹 部 肿 物 ． ３ １ 并 伴 有 轻 压痛 ， 断 排 便 不 畅 ， ２ １ 间 于 ０ ２年 ３月 １ 日入 我 ５ １０ ２ ） ０ ０９
参 考 文献
［】 Ｂ ｒｄ Ｋ，ｈｌ ｐ Ｓ Ｐ ｔ Ｄｅｍｏ ｕ ｏ： ｌ ｉａ ｆａｕｅ １ ｅｎ Ｐ ｉｐ ，ｅｅ Ｈ． ｓ ｉ Ｔ ｍ ｒ ｃｉ ｃｌ ｅｔｒｓ ｉ ｒ ｄ ｎ ａｄ ｔ ａｍ ｎ ｐｉｎ ｏ ｄａ ｃｄ ｄｓａｅ Ｉ】ｈ Ｏ ｃｌ ｎ ｒ ｔ ｅ ｔｏｔ ｓｆｒａ ｖｎｅ ｉｅｓ ＪＴ ｅ ｎｏｏ ｅ ｏ ． —
Ｂ ｅ ｔｎｎ呈 核 阳 性 表 达 。 （ ） 巴 瘤 ： 腔 内 淋 巴 瘤 多 表 —ａ ｉ ｅ ２淋 腹
现 为 多发 的 软组 织 肿 块 ， 可 包 绕 肠 系 膜 血 管 ． 增 强 Ｃ 并 在 Ｔ
膜上动脉及其分支供血 ． 管分支呈抱球样穿行于肿物 内 血 （ ｌ 封 三 ） Ｔ诊 断 ： 腔 内 巨大 肿 物 ， 图 ， 。Ｃ 腹 间叶 来 源 可 能 。 术 中所 见 ： 物 位 于 左 侧 腹 腔 ， 包 膜 ， 韧 ， 部 与 肿 有 质 根
腹腔侵袭性纤维瘤病1例CT误诊及文献回顾
腹腔侵袭性纤维瘤病1例CT误诊及文献回顾续晋铭;李萍;李晶【摘要】1临床资料患者,女,37岁。
腹胀,间断恶心,呕吐3周,加重3天入院,呕吐后情况可好转,专科检查中上腹略饱满,右下腹见手术疤痕,未触及明显包块,否认有Gardner综合征。
化验：肝、肾功能,血常规及肿瘤标志物检查均正常。
【期刊名称】《现代仪器与医疗》【年(卷),期】2015(021)006【总页数】2页(P116-117)【关键词】纤维瘤侵袭性文献误诊 CT 腹腔肿瘤标志物临床资料【作者】续晋铭;李萍;李晶【作者单位】同济大学附属杨浦医院医学影像科,上海200090【正文语种】中文【中图分类】R735.5患者，女，37岁。
腹胀，间断恶心，呕吐3周，加重3天入院，呕吐后情况可好转，专科检查中上腹略饱满，右下腹见手术疤痕，未触及明显包块，否认有Gardner综合征。
化验：肝、肾功能，血常规及肿瘤标志物检查均正常。
CT检查：上腹部正中偏左见大小约2.9×5.3×5.2cm的软组织肿块，密度欠均匀，边界较清，形态欠规则，增强后病灶中等不均强化，肿块侵及胃窦部后壁和十二指肠，水平段局部管腔狭窄，其近段肠管及胃腔见积液扩张，冠状位MPR重建示肿瘤累及横结肠（图1a-c）。
腹膜后未见明显肿大淋巴结。
CT诊断：考虑腹腔内间叶来源肿瘤。
手术所见：肿瘤位于小肠系膜根部，大小约6×5×5cm，侵犯胃壁（胃大弯近幽门4cm处）、小肠（空肠上段，长度约50cm，近端靠近屈氏韧带）及横结肠及结肠血管，成团包裹肿瘤，淋巴结未及肿大。
病理结果：手术标本检查肿瘤累及胃、结肠、小肠肌层，病检：镜下见梭形肿瘤细胞侵犯肠壁肌层（图2）。
免疫组化结果：GST-pi(+),Ki67(+),Des(部分+)，CD34(-),CD117(-),DOG1(-),CEA（-），CA19-9（-），CgA（-），Syn（-），E-cad（-）。
诊断为腹腔侵袭性纤维瘤病。
腹膜病变影像诊断及鉴别诊断
8、结核病
• 慢性结核杆菌弥漫性腹膜感染，常继发于肺、肠 等结核病。
• 有腹胀、腹痛及结核中毒症状，腹部触诊有揉面 感。
• 常产生大量腹水，分隔包裹在腹腔内，因此，影 像学表现类似于囊性病变。
• 观察回肠末端有无异常，周围有无异常肿大的淋 巴结（主要表现为内有低密度的干酪坏死灶）。
• 大约有10%类癌患者会因血管紧张素分泌过多发 展为类癌综合征，临床表现为皮肤发红、腹泻、 支气管狭窄。
• 类癌转移到肠系膜时容易与小肠原发肿瘤混淆， 鉴别点为邻近肠壁因促纤维增生性反应而明显增 厚、回缩。
• CT表现为中央钙化的肠系膜肿块，通常合并肝脏 的转移，周围肠壁因促纤维增生性反应而增厚。
胃肠道外间质瘤
• CT表现：类似于恶性GIST
• EGIST体积常较大 • 以圆形或卵圆形为主，分叶少见 • 多呈不均匀性强化，边界清晰，瘤内无气-液平面 • 转移和播散：
肝脏和腹膜转移为主 腹水和淋巴结转移少见
病例1
• 男，56岁，恶性GIST（乙状结肠系膜）
病例2
• 病灶内出血和坏死常见，而且面积较大，CT多 表现为混杂密度，增强后明显强化。
以囊、实性为主的病变鉴别
• 以囊性为主： • 病史长短
• 病变形态、囊壁厚度 及间隔、强化特征
• 脏器表面压迹
• 结节、腹膜网膜及系 膜增厚、腹水等伴发 表现
• 是否有原发病灶
• 以实性为主：
• 鉴别较难，依据肿块 本身表现及伴发征象
• 同时结合病史及临床 资料
以腹水为主病变的鉴别
• 首先鉴别良、恶性腹 • 其次具体病变的鉴别
病例1
• 肝脏表现的显著的扇贝状压迹，脾脏基 本全部被吞噬。
肠系膜脂肪炎的病因治疗与预防
肠系膜脂肪炎的病因治疗与预防肠系膜脂肪炎是一种罕见的肠系膜病变，主要表现为腹痛、腹部肿块。
Dgder1960年阐述了该病的病理过程，指出该病是由非特异性炎症引起的肠系膜广泛增厚和纤维化引起的，又称肠系膜脂肪肥厚、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化、孤立性肠系膜脂营养不良、退缩性肠系膜炎Weber-Christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。
大多数患者都有创伤史和腹部手术史，因此该病的发生可能与腹部创伤、腹部手术、感染、异常反应等因素有关。
这种疾病有许多缺陷。
病变主要侵入小肠系膜，常见于肠系膜根部，也可扩散到肠壁，但往往有限。
患者一般表现为食欲不振、体弱、体重减轻等，主要表现为腹痛下腹更常见，左腹和上腹痛也可发生，但较少。
该病有自限的倾向，一般支持治疗，患者症状可缓解。
该病的病因尚不清楚。
由于文献报告中的大多数病例都有创伤史和腹部手术史，因此推测创伤和手术与该病密切相关，可能与腹部创伤、腹部手术、感染、异常反应等因素有关。
异常反应可能对疾病的发生起重要作用。
这种疾病有许多缺陷，包括脂肪组织的过度生长和随后的变性、脂肪坏死和黄色肉芽肿炎症。
肠系膜脂肪组织增生后，正常脂质可能从变性脂肪细胞中释放，促进肉芽肿浸润，最终纤维化。
该病主要由腹部创伤或手术引起，导致肠道感染、异常反应，导致肠系膜广泛增厚，然后纤维化。
因此，该病患者的症状主要是由肠道引起的食欲不振和腹痛。
1、一般表现患者多为体质虚弱、消瘦、慢性低热、食欲不振、体重减轻等慢性消耗状态，病程可长达数年。
2、腹部表现主要是腹痛，右下腹更常见，左腹和上腹痛也可能发生，但较少。
腹痛程度不是很剧烈，是一种慢性反复发作的隐藏疼痛，通常是可以忍受的。
腹痛没有转移，也没有辐射到其他地方。
当肠梗阻完全闭塞时，腹痛更剧烈，有时是绞痛。
肠系膜血管狭窄后，可出现肠坏死和化脓性腹膜炎，此时腹痛持续，有腹膜刺激征。
一般来说，腹痛很轻，有时会接触到肿块。
伴随的症状包括腹胀、恶心、呕吐和食欲不振。
β-catenin在纤维瘤病诊断及鉴别诊断中的作用
４ ３ ８・
临床 与实验病理 学杂志
Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ ３ ３ Ａ ｐ ｒ ； ２ ９ （ ４ ）
・
短篇论著 ・
１ ３ － ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维 瘤病 诊断 及 鉴别 诊断 中 的作 用
陈云新 ， 张
摘要 ： 目的
ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ 及 Ｃ Ｄ ３ ４的 表 达水 平 。
１ 材 料 与 方 法
细胞轻度异型 ， 未见 明确核分裂象及坏死。孤立性纤 维瘤可 见细胞稀疏 区和密集 区相 间排列 ， 其 间 可见带 状胶 原纤 维
（ 图２ ） ， 细胞异型性较轻 。皮肤隆突性纤维 肉瘤常呈 编织状
彤 ， 沈丹 华 ， 王毅 飞 ， 张银 丽 ， 王
颖 ， 宋秋 静
１ ． １ 材料 按 病理诊断标准选取北京大学人民医院纤维瘤
探讨 １ ３ 一 ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ在纤 维瘤病 诊断 及鉴别 诊 断 中 对５ ４例纤维瘤病及形态学相似 的梭 形细胞
的作用 。方法
病标本 ５ ４例及形态 学相似 的梭形 细胞肿 瘤 ２ ３例。标 本均 经３ ０ ％的福尔 马林 固定 ， 石 蜡包埋 ， ４～５ ｘ Ｉ ｍ厚切 片 ， 常规
常可见胶原纤维 ， 部分 区域可见 玻璃样变 ， 局灶 可见 出血囊
性 变 。细 胞 轻 度 异 型 ， 未 见 明确 核 分 裂 象 及 坏 死 。 免 疫 组 化
结果示纤维瘤病 Ｂ — ｃ ａ ｔ ｅ ｎ ｉ ｎ的阳性率 为 ９ ６ ． ３ ％， 其 中轻 度和 中 一重度 阳性分别 占 １ ８ ． ５ ％和７ ７ ． ８ ％； 肿瘤细胞 Ｃ Ｄ ３ ４均呈
排列 （ 图３ ） ， 细胞具有轻度异 型 ， 可见核分裂 ， 肿瘤 常侵犯周
软组织疾病
第七章软组织疾病
第一节纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
(―〉纤维權
(二〉瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤
(三〉结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎
(四〉增生性筋膜炎和增生性肌炎
(五〉弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤
(六〉婴儿纤维错构瘤
(七〉肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病
(八〉颈纤维瘤病或称先天性斜颈
(九〉钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤
(十〉幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病
二、纤维瘤病
(―〉掌跖纤维瘤病
(二〉包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病
(三〉腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤(四〉腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤病。
(五〉腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。
(六〉婴儿纤维瘤病
三、中间性肿瘤
(―〉胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤
1. 胸膜外孤立性纤维性肿瘤
2. 血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤
3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。
WHO关于软组织肿瘤分类（2002）认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。
(二〉炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。
韧带样纤维瘤病影像表现及鉴别诊断
Байду номын сангаас
④ 影像学表现
CT
➢ 软组织肿块，密度等或稍低于肌肉密度，肿块内高密度区可能代表胶原纤维基质，低 密度区代表瘤内粘液。
➢ 增强后大部分肿块呈轻中度强化（持续性或进行性延迟强化），主要因为DTF由梭形 纤维母细胞和胶原纤维间质组成，且病灶内均为细小毛细血管而无粗大的血管，对比 剂进入瘤内的速度慢。
韧带样纤维瘤病 （Desmoid-type fibromatosis，DTF）
概述
又称侵袭性纤维瘤病，肌肉腱膜纤维瘤病，是纤维母细胞克隆性增生性病变，位于深部软 组织，以浸润性生长和易局部复发为特征，但不转移。2013版WHO软组织肿瘤分类将其归 入纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，为中间型(具有侵袭性)。
治疗
手术完整切除（达病灶边缘2-3cm）是主要的治疗方法，但术后复发率高(14%-37%)。
非手术治疗方法主要包括随诊、激素治疗、细胞毒性药物、分子靶向治疗等。对于不 能手术切除、切除不完整或术后复发患者可行放化疗或系统治疗。
生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是种交界性的软组织肿瘤。影像表现与软组织恶 性肿瘤或炎性病变相似，术前准确诊断有一定难度。
① 发病机制与流行病学特点
病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤及手术等因素有关。 遗传因素:见于家族性发病者，Gardner综合征患者伴有此类病变，尤其是肠系膜纤维瘤 病； 内分泌因素:腹部病变经常发生于妊娠期或妊娠后妇女； 创伤及手术因素:可能对发病有促进作用。
➢ 肿瘤坏死少见。
③ 临床表现及分型
病灶多位于深部软组织，质硬，少数伴疼痛。以腹壁肌层受累最常见，局部浸润性生长， 生长速度缓慢(但术后复发多生长迅速)。术后易于局部复发，但不易向远处转移。
肠系膜脂膜炎的影像学表现【参考仅供】
1.3.2 临床表现
少数病人无腹部症状。临床症状包括腹痛、恶心、呕吐、厌食、发烧、 乏力、消瘦、恶病质、大便习惯的改变(包括腹泻、便秘) 和便血。体征 包括腹部肿块、腹膜刺激征、腹部膨隆、乳糜胸水和腹水。
1.3.3 实验室检查
大多数患者生化检查,血液、尿液和大便常规检查皆正常。部分表现白细
胞升高、血沉加快、缺铁性小红细胞性贫血、低白蛋白血症和C 反应蛋
等结构，故可以通过调节窗宽、窗位较清楚地显示这些结
构，表现为相应部位的脂肪密度内夹杂血管影或小的淋巴
结。近年来，由于多层螺旋CT的应用以及图像后处理技术
的发展，使得肠系膜血管、小的淋巴结、脂肪等结构可以
得到更清楚的显示，特别是肠系膜血管CT成像技术不仅可
观察肠系膜正常解剖和变异，而且能及时准确地评估肠系
白( CRP) 升高。
医学参考A
13
1.4 组织病理学
大体病理标本，病变呈橡胶样或坚硬的结节(肠系膜根部
单发结节60 %、多发结节15 % 和广泛性系膜增厚20 % ) 。切
面肿物呈黄色或棕黄色，内散在不规则无色的坏死或液化脂
肪组织。组织学上，病变是由坏死、退变的脂肪组织,噬脂细
胞(代表肠系膜内吞噬脂质的巨噬细胞)，淋巴细胞、浆细胞、
医学参考A
19
1.6 鉴别诊断
肠系膜脂膜炎的鉴别诊断较复杂,主要与各种 原因引起的肠系膜水肿、类癌、淋巴瘤、转移瘤 、平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪类肿瘤(脂肪瘤、脂肪 肉瘤、髓质瘤、血管平滑肌脂肪瘤和畸胎瘤) 等鉴 别。
医学参考A
20
6. 治疗与预后
大多数病例具有自限性,通常不需要外科治疗，仅并 发肠梗阻时才手术治疗。但为了改善临床症状，控制 病变的发展，内科保守治疗是必要的，可用抗感染和/ 或免疫抑制剂、化疗，如强的松、皮质类固醇、黄体 酮结合秋水仙碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺。肠系膜脂膜 炎是良性病变，很少复发，早期预后较好。
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免疫组化
β-catenin (+)
CD34(-) CD117(-)
β-catenin (+++)
影像学表现
CT
肠外肿块 边缘清楚，与肠壁贴邻 密度均匀或不均，轻度强化 肠系膜血管蒂
CT表现与组织学特征和血管分布直接相关
鉴别诊断
胃肠道间质瘤 腹腔转移瘤、淋巴瘤、软组织肉瘤
无特异性指标
影像学检查方法
CT：主要检查方法，显示病灶来源、大小、部位 MRI：补充手段
病理特征
大体
肿块，无包膜，境界清楚
镜下
非炎症性纤维母细胞增生，细胞呈细长梭形，胞核规 则，胞质少，有丰富的胶原，或胶原/粘液混合 浸润小肠固有肌层，瘢痕样纤维，薄壁静脉，厚壁小 动脉，血管周围微小出血灶
肠系膜纤维瘤病
Mesenteric Fibromatosis（MF）
概述
Stout and Raffale 1967年 命名
深部纤维瘤病 肠系膜硬纤维瘤，韧带样型纤维瘤病
最常见于小肠系膜，也见于大网膜、结肠系膜 发病
罕见 14-75岁，平均41岁 无性别、种族差异
概述
大部分为散发病例 30%合并家族性腺瘤样息肉病（FAP） MF与腹部手术史的关系
FAP 83% 散发病例 10%
预后
散发病例预后好，合并FAP者复发率高
生物学特征
分化良好的纤维母细胞增生 丰富的胶原基质 局部浸润性生长 没有恶性细胞学特征，核分裂相少见 易局部复发，但没有远处转移
症状
腹痛、腹部肿块 并发症（胃肠道出血、梗阻、穿孔、肠瘘）
实验室检查
胃肠道间质瘤
病理 梭形细胞，细胞多，胶原基质少 出血、坏死、囊变多见
IHC CD34+，CD117+
影像学表现 腹腔肿块，与胃肠壁关系密切，密度不均匀， 可有钙化，转移
小结
MF是一种罕见的源于肠系膜的良性纤维性肿瘤 局部浸润性生长，术后易复发，但无转移 病理：浸润临近小肠壁固有肌层 IHC：β-catenin (+) ，CD34(-)，CD117(-) 影像表现有一定特征，可确定来源及良恶性 与胃肠道间质瘤及腹腔其他肿瘤鉴别困难 更多作为腹腔肿瘤的鉴别诊断