原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别 ppt课件
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IgG4检测的临床应用专家共识解读PPT课件
加强多学科之间的合作与交流，共同推动 IgG4检测技术的发展和应用，为临床医生 和患者提供更加准确、可靠的检测结果。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
THANKS
解读范围
适用范围
本共识适用于临床医生、检验科医师 、疾病控制机构等相关人员在进行 IgG4检测时的操作、结果解读和临床 应用。
解读内容
本共识将对IgG4检测的方法、质量控 制、结果解读和临床应用等方面进行 详细解读，为相关人员提供指导和参 考。
02 IgG4检测概述
IgG4定义与特点
IgG4是免疫球蛋白G（IgG）的一个亚类，属于人体免疫系统中的重要组 成部分。
共识的意义和影响
提高IgG4-RD的诊疗水平
通过规范IgG4检测的临床应用，有助于提高医生对IgG4-RD的认 识和诊疗水平，减少误诊、漏诊的发生。
促进多学科协作
IgG4-RD涉及多个学科领域，共识的制定有助于促进多学科之间的 协作和交流，提高诊疗效率。
推动相关研究和进展
共识的制定将推动IgG4-RD相关领域的研究和进展，为疾病的诊疗 提供更多科学依据和新的治疗策略。
IgG4水平升高可作为某些疾病（如自 身免疫性胰腺炎、IgG4相关性疾病等 ）的诊断依据之一。
IgG4检测可用于区分不同类型的胰腺 炎，如自身免疫性胰腺炎与酒精性胰 腺炎的鉴别诊断。
鉴别诊断价值
IgG4检测可用于鉴别IgG4相关性疾 病与其他类似疾病，如肿瘤、感染等 。
VS
在某些肿瘤中，IgG4水平也可能升高 ，因此IgG4检测可用于鉴别肿瘤与 IgG4相关性疾病。
预后评估价值
IgG4水平可作为某些疾病（如自身免疫 性胰腺炎、IgG4相关性疾病等）的预后 评估指标之一。
IgG4检测可用于监测疾病的活动度和治疗效 果，指导临床治疗方案的调整。
原发硬化性胆管炎鉴别诊断ppt课件
段性、环状狭窄，较少单独表 现外肝外
? 胆管癌 ? 50-70岁多见 ? 男女比1.4:1 ? 一般无 ? 进行性无痛性黄疸 ? 进展快 ? 转氨酶及胆红素升高 ? 免疫球蛋白自身抗体常无殊 ? ca199可升高明显 ? 肝内胆管癌(20％-25％)、肝门
区胆管癌(50％-60％)及肝外胆 管癌(20％一25％)梗阻段以下 不扩张
增生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相 对少见
?肝穿刺活检的获取率仅10％左右 13
鉴别诊断
? PSC ? 40岁左右 ? 男女比例2:1 ? 常伴发炎性肠病 ? 间歇性黄疸 ? 进展慢 均位15年 ? 转氨酶及胆红素常无殊 ? 免疫球蛋白自身抗体常阳性 ? ca199可轻度升高
? 常为肝内外胆管多灶性、短节
率为6-16／10万，亚洲相对较低
?发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：
1，女性的诊断平均年龄约为45岁
?约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见
为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％， 而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。
3
临床表现
? PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者
诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断
? 典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。
（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒 战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反 复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。
? 超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因
胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤 而需要肝脏移植治疗
4
实验室诊断
?血清生物化学检查： ?通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初
? 胆管癌 ? 50-70岁多见 ? 男女比1.4:1 ? 一般无 ? 进行性无痛性黄疸 ? 进展快 ? 转氨酶及胆红素升高 ? 免疫球蛋白自身抗体常无殊 ? ca199可升高明显 ? 肝内胆管癌(20％-25％)、肝门
区胆管癌(50％-60％)及肝外胆 管癌(20％一25％)梗阻段以下 不扩张
增生，呈同心圆性洋葱皮样纤维化，但相 对少见
?肝穿刺活检的获取率仅10％左右 13
鉴别诊断
? PSC ? 40岁左右 ? 男女比例2:1 ? 常伴发炎性肠病 ? 间歇性黄疸 ? 进展慢 均位15年 ? 转氨酶及胆红素常无殊 ? 免疫球蛋白自身抗体常阳性 ? ca199可轻度升高
? 常为肝内外胆管多灶性、短节
率为6-16／10万，亚洲相对较低
?发病年龄高峰约为40岁，男女之比约为2：
1，女性的诊断平均年龄约为45岁
?约80%PSC与炎性肠病同时存在，最多见
为溃疡性结肠炎，男性比例为60％～70％， 而在不伴有UC的患者中女性稍多于男性。
3
临床表现
? PSC患者临床表现多样，起病隐匿，15％～55％的患者
诊断时无症状，仅在体检时因发现ALP升高而诊断
? 典型症状：体质量减轻、瘙痒、黄疸，可有肝、脾肿大等。
（黄疸呈波动性、反复发作），可伴有中低热或高热及寒 战。突然发作的瘙痒可能提示胆道梗阻。患者还可伴有反 复发作的右上腹痛，酷似胆石症和胆道感染）。
? 超过50％的PSC患者在出现临床症状后的10～15年可因
胆道梗阻、胆管炎、继发胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤 而需要肝脏移植治疗
4
实验室诊断
?血清生物化学检查： ?通常伴有ALP、GGT活性升高，大部分初
原发性硬化性胆管炎 PPT课件
实验室检查
实验室检查一般为小细胞低色素性贫血，白细 胞计数升高。 85%患者AST、ALT也轻度升高。血清ALP、γGT即使无黄疸也增高，总胆酸浓度也在正常范 围以上，多是正常值的3倍以上。 血清免疫学检查抗线粒体抗体（AMA）、抗 M2抗体以及抗平滑肌抗体（ASMA）、抗核抗 体（ANA）阴性，只有抗嗜中性粒细胞鲍质抗 体（ANCA）约80%阳性。
3． PTC或 ERCP可提供特别影像：病变胆管狭窄，但表面光 滑，向下逐渐变细；狭窄病变可以是局限性、弥漫性，也可为 节段性的；狭窄近端胆管扩张；病变常累及肝内胆管使肝内分 支减少并僵硬。
4．确诊依赖于病理检查。
鉴别诊断
• 原发性胆汁性肝硬化 • 胆管癌 • 继发性硬化性胆管炎 • 慢性活动性肝炎
按轻重分5阶段 1.由于结石的推移压迫，肝总管变窄。
2.胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。
3.胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。
4.引起胆囊胆囊管胆管瘘。 5.胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。
临床表现
临床表现：缓慢起病，早期可无任何症状体征，为无症状期， 晚期病例常伴有肝硬化门静脉高压的表现；合并有胆系感染时， 患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎体征。 10%～20%的PSC并发胆管癌，以肝外胆管癌多见，多中心者也 有， 症状常以逐渐出现的瘙痒起病，起初不伴有黄疸，黄疸发生多 在6个月～2年之后，表现为慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。 可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐 等。全身表现以乏力、 嗜睡、体重下降、间歇性发热较常见。 体征除黄疸外，可见皮肤搔抓伤痕，在疾病后期有些患者的眼 睑和伸肌面可见有黄斑瘤或黄瘤。出现色素沉着者不多，见于 暴露于日光的部位，肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有 脾大，剑突下及右上腹可有压痛，一般无腹膜刺激征，可触及 肿大的胆囊，Murphy征常阴性。
原发性硬化性胆管炎和IgG4相关性胆管炎的鉴别ppt课件
12
注意： 虽然PSC和IAC存在上述诸多不同，但在临床实践
中，患者的表现常错综复杂，往往鉴别困难。而且， 目前对于两者的确切关系还存在争议。9%~36%d PSC 患者血清IgG4水平也会升高，有人推测这部分患者实 际上可能是IAC而非PSC。此外，有人发现儿童PSC患者 往往激素治疗有效，认为这可能是疾病早期胆管壁以 炎症反应为主而纤维化轻微的关系。相反，那些对激 素治疗无效的IAC患者则可能是由于疾病进展，胆管壁 炎症轻微而纤维化严重的的关系。有人认为IAC和PSC 本类质型上。属二于者同的一确疾切病关谱系，仍有IAC进是一PS步C的的早研期究表证现实或。特殊
10
（ （5碱）性血磷清酸生酶物、化胆学红检素测）上异，常P的SC表和现IAC，都但有绝胆大汁部淤分积IA指C患标 者血清中可检测出高水平的IgG4，少部分IAC患者初IgG4水 平 中 患C尚者A未中19升 ，9水高CA平，19也但9的可在升升随高高访往，期往但间预一Ig示般G4可不水能超平并过也发1逐0胆0渐IU管攀/m癌升l，。；而IA在C患PS者C （6）对于自身免疫性抗体的检测，抗中性粒细胞胞质抗 体 I（ 隘AC7是在患）PIA者S影CC中比相像罕P对学SC见特表中。异现常性上见的，，抗有相体报反，道，见阶带于段状大性狭部狭隘分窄和P及串SC胆珠患总样者管改，低变但位则却狭提在 示PSC而不是IAC。但单纯依靠胆管造影仍难以鉴别，还应 结合其他临床表现，如IAC患者常有弥漫性腊肠样胰腺水 肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现，或激素治疗后复查发 现狭窄明显改观。
4
（二）IAC
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，
也能引起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化
注意： 虽然PSC和IAC存在上述诸多不同，但在临床实践
中，患者的表现常错综复杂，往往鉴别困难。而且， 目前对于两者的确切关系还存在争议。9%~36%d PSC 患者血清IgG4水平也会升高，有人推测这部分患者实 际上可能是IAC而非PSC。此外，有人发现儿童PSC患者 往往激素治疗有效，认为这可能是疾病早期胆管壁以 炎症反应为主而纤维化轻微的关系。相反，那些对激 素治疗无效的IAC患者则可能是由于疾病进展，胆管壁 炎症轻微而纤维化严重的的关系。有人认为IAC和PSC 本类质型上。属二于者同的一确疾切病关谱系，仍有IAC进是一PS步C的的早研期究表证现实或。特殊
10
（ （5碱）性血磷清酸生酶物、化胆学红检素测）上异，常P的SC表和现IAC，都但有绝胆大汁部淤分积IA指C患标 者血清中可检测出高水平的IgG4，少部分IAC患者初IgG4水 平 中 患C尚者A未中19升 ，9水高CA平，19也但9的可在升升随高高访往，期往但间预一Ig示般G4可不水能超平并过也发1逐0胆0渐IU管攀/m癌升l，。；而IA在C患PS者C （6）对于自身免疫性抗体的检测，抗中性粒细胞胞质抗 体 I（ 隘AC7是在患）PIA者S影CC中比相像罕P对学SC见特表中。异现常性上见的，，抗有相体报反，道，见阶带于段状大性狭部狭隘分窄和P及串SC胆珠患总样者管改，低变但位则却狭提在 示PSC而不是IAC。但单纯依靠胆管造影仍难以鉴别，还应 结合其他临床表现，如IAC患者常有弥漫性腊肠样胰腺水 肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现，或激素治疗后复查发 现狭窄明显改观。
4
（二）IAC
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，
也能引起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化
IgG4相关性疾病PPT课件
Kamisawa ， et aL ． A new clinicopathologicalentity of IgG4-related autoimmune disease [J]．J Gastroenterol，2003，38：982-984． Takahashi H ， et al ． The birthday of a new syndrome ： IgG4-related diseases constitute a clinical entity ． AutoimmunRev ， 2010 ， 9 ： 591594.
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
自身免疫性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。 弥漫性疾病是更为常见的形式，特点是弥漫性胰腺肿 大，胰腺有锐利的边缘和小叶轮廓的失常, 呈香肠状 外观。 局灶性疾病特点是扩大的胰头呈圆形外观, 胰腺体或 胰尾较少。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可 能很难与胰腺癌区分。
自身免疫性胰腺炎
超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大
自身免疫性胰腺炎
M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸
图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，CBD的 狭窄，支架置入；
图b.CT增强示胰腺体尾部周围的低密度影，这在平扫中一般 看不到，右肾囊肿；
自身免疫性胰腺炎
图c.冠状位CT示胰周的低密度环； 图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环消失。胆道支架 取出之后胆总管的增厚及增强
•自身免疫性胰腺炎☆
IgG4相关性疾病
•硬化性胆管炎☆ •涎腺及泪腺炎 •眼眶炎性假瘤 •甲状腺炎 •肾脏疾病 •相关的淋巴病变 •腹膜后纤维化 •硬化性肠系膜炎 •肺和胸膜疾病 •其他器官
igg4相关性疾病精品医学课件
特点
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
IgG4相关性疾病是一种慢性炎症性疾病，其特点包括多器官受累、血清IgG4水平升高 、组织中IgG4阳性浆细胞浸润等。
挑战
诊断标准不统一、发病机制不明、缺乏特异性治疗手段。
展望：未来研究方向与治疗策略
研究方向
深入研究IgG4相关性疾病的发病机制，探 索更准确的诊断方法，寻找特异性治疗手段 。
治疗策略
02
临床表现与诊断
症状与体征
持续性的腮腺肿胀， 尤其是单侧。
颈部、锁骨上窝及腋 窝淋巴结肿大。
皮肤红肿、瘙痒、皮 疹。
症状与体征
下颌腺、舌下腺及口咽部肿胀。 眼部症状：结膜充血、眼睑水肿、眼球活动受限。
阴囊、阴茎肿胀及包皮发红。 呼吸系统症状：咳嗽、胸闷及呼吸困难。
诊断标准与鉴别诊断
皮肤红肿、瘙痒、皮疹。
复发预防
定期复查、保持良好的生活习惯、避免诱发因素等有 助于预防疾病复发。
并发症防治
积极治疗并发症，如感染、心血管疾病等，以降低死 亡率。
04
研究进展与前沿技术
基础研究进展
免疫学研究
IgG4在免疫系统中的作用，以及与其他免疫细胞和分子的相互 作用。
病理学研究
IgG4相关性疾病的病理生理机制，包括炎症反应、纤维化等。
包括IgG4水平检测，以确定是否存在 IgG4水平升高的情况。
03
治疗与预后
药物治疗
01
激素治疗
常用泼尼松等糖皮质激素药物， 根据病情采用不同剂量和用药时 间。
02
03
免疫抑制剂
生物制剂
在激素治疗无效或副作用明显时 ，可选用免疫抑制剂如环磷酰胺 等。
针对疾病的不同病因，可使用抗 肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂、B细 胞抑制剂等生物制剂进行治疗。
原发性硬化性胆管炎保健宣传知识PPT课件
原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性疾病，多见于中青年男性。正常 1 情况下，我们人体的肝脏会产生胆汁，并通过胆管运送到胆囊和肠道中，帮
助消化脂肪和脂溶性维生素。原发性硬化性胆管炎就是指肝脏内外的胆管发 炎、结疤，导致胆管狭窄、阻塞，从而使胆汁无法运送出去，而是在肝脏中 淤积，并逐渐损害肝细胞。
2 原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、感染及自身免 疫因素有关。部分病人可能同时患有炎症性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩 病）、糖尿病、甲状腺炎、类风湿关节炎等其他免疫相关疾病。
日常生活应该注意些什么？
养成良好的生活习惯
戒烟戒酒：吸烟、饮酒都会加重肝脏损害，应戒除。
规律作息，保持良好心态：要养成良好的作息习惯，不 要熬夜。还要保持心情舒畅，避免焦虑、悲伤等负面情 绪。 适当运动：适当运动可以放松心情，缓解疲劳，还可以 预防或改善骨质疏松。建议选择散步、打太极等温和的 项目，不要剧烈运动。
日常生活应该注意些什么？
合理饮食
饮食应少量多餐、定时定量。以低盐、低糖、低脂肪、低胆 固醇、适量优质蛋白、富含维生素和纤维素的易消化软食为 主，适当吃鱼、瘦肉、豆制品、蔬菜和水果。
2
不要吃高脂肪、高胆固醇、生冷、坚硬及辛辣刺激性食物，如肥 肉、动物脑、蛋黄、生鱼片、冰激凌、坚果、辣椒等。还要避免 喝刺激性饮料，如茶、咖啡和碳酸饮料等。这些食物可能会引起 肠胃不适，或加重肝脏损害。
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
保ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ皮肤
合理饮食
定期复查
保持健康的体 重
养成良好的生 活习惯
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
病人应遵医嘱按时、按量用药，不可自行换药、增减药量，甚至停药，以 免影响药物疗效，耽误病情。另外，不要自行服用任何药物或补品，以免 加重肝脏损害。
助消化脂肪和脂溶性维生素。原发性硬化性胆管炎就是指肝脏内外的胆管发 炎、结疤，导致胆管狭窄、阻塞，从而使胆汁无法运送出去，而是在肝脏中 淤积，并逐渐损害肝细胞。
2 原发性硬化性胆管炎的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、感染及自身免 疫因素有关。部分病人可能同时患有炎症性肠病（如溃疡性结肠炎、克罗恩 病）、糖尿病、甲状腺炎、类风湿关节炎等其他免疫相关疾病。
日常生活应该注意些什么？
养成良好的生活习惯
戒烟戒酒：吸烟、饮酒都会加重肝脏损害，应戒除。
规律作息，保持良好心态：要养成良好的作息习惯，不 要熬夜。还要保持心情舒畅，避免焦虑、悲伤等负面情 绪。 适当运动：适当运动可以放松心情，缓解疲劳，还可以 预防或改善骨质疏松。建议选择散步、打太极等温和的 项目，不要剧烈运动。
日常生活应该注意些什么？
合理饮食
饮食应少量多餐、定时定量。以低盐、低糖、低脂肪、低胆 固醇、适量优质蛋白、富含维生素和纤维素的易消化软食为 主，适当吃鱼、瘦肉、豆制品、蔬菜和水果。
2
不要吃高脂肪、高胆固醇、生冷、坚硬及辛辣刺激性食物，如肥 肉、动物脑、蛋黄、生鱼片、冰激凌、坚果、辣椒等。还要避免 喝刺激性饮料，如茶、咖啡和碳酸饮料等。这些食物可能会引起 肠胃不适，或加重肝脏损害。
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
保ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ皮肤
合理饮食
定期复查
保持健康的体 重
养成良好的生 活习惯
日常生活应该注意些什么？
遵医嘱用药
病人应遵医嘱按时、按量用药，不可自行换药、增减药量，甚至停药，以 免影响药物疗效，耽误病情。另外，不要自行服用任何药物或补品，以免 加重肝脏损害。
IgG4相关疾病ppt课件
IgG4相关性胰腺炎
分型
I型自身免疫性胰腺炎
Ⅱ型自身免疫性胰腺炎
别名 年龄
淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、 特发性导管破坏性胰腺
IgG4相关的胰腺炎
炎
好发于老年人
较I型年轻
性别
男性多见
性别无差异
病理表现
IgG4阳性浆细胞 其他器官受累情况
血清IgG4
大量淋巴细胞和IgG4阳性浆 细胞浸润，伴组织纤维化而 发生肿大或呈结节性(增生 性)改变 阳性 可多器官同时或相继受累， 也可只累及某一器官
胰腺外IgG4一RD
淋巴细胞性泪腺涎腺慢 性肿大(Mikulicz病)： CT增强扫描冠状面像示 两侧腮腺肿大、不规则 强化
19
目录
概括 IgG4相关性胰腺炎
其他IgG4一RD
总结
IgG4相关疾病(IgG4一related disease，IgG4一RD)
胰腺病变区CT平扫呈低密度。MR T1WI呈低信号、T2WI呈 轻度高信号。
CT和MRI增强病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪 花状强化。
胰腺周围出现包壳状低密度6或晕征。
IgG4相关性胰腺炎
自身免疫性胰腺炎增强表现 A：胰体远端及胰尾增大 B：“晕征”（胰腺前后缘的低密度影） C：主胰管多发局造性狭窄
性硬化性泪腺炎、特发性后腹膜纤维化、慢性硬化性主动脉
炎和主动脉周围炎、板状甲状腺炎和桥本甲状腺炎、IgG4相
关间质性肺炎和肺炎性假瘤、IgG4相关的肾小管间质性肾炎
等。这些病变可以单独发生，也可同时发生在同一患者。
21
总结
IgG4-RD对皮质醇有良好的疗效。 I型自身免疫性胰腺炎是IgG4-RD中最常见的病变。对于不
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原发性硬化性胆管炎和IgG4相关 性胆管炎的鉴别及诊治进展
ppt课件
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一 前言
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是 一种慢性胆汁淤积性肝病。 特征： （1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄， 终发展为肝硬化、门静脉高压。 （2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相 似，被认为是PSC的变异形式。 （3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin G4-associated cholangitis,ISD）提出，IAC是否作为独立疾病 （4）IAC对激素治疗敏感、患者预后良好，掌握PSC与IAC 间的诊治及鉴别便尤为重要。
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•
（二）IAC
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引 起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，20 07年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。
(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累 器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高 和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即 特指ISD的胆道表现。
（3）可见于任何年龄，但诊断的中位年龄为40左右，男 女比例约为2:1,约80%的患者伴发炎症性肠病，主要为溃疡 性结肠炎。
（4）“典型”的PSC是一类好发于青年、生物化学及临床 表现为胆汁淤积性疾病、常伴有炎症性肠病的疾病。
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2诊断指南 诊断标准：
Myens标准， 欧洲肝病学会（EASL） 美国美国肝病学会（AASLD） （1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆 管炎，无其他科解释的的胆汁淤积、生物化学指标升高者 可诊断PSC，诊断PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评 估疾病研究的活动度和分期。
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二 诊断发展
㈠ PSC 1 简述
Hoffman 于1887年首次报道该病。 （1）随着内镜下逆行胰胆管造影( ERCP) 和磁共振胆道造 影( MRCP)等检查技术的开展和广泛应用，PSC的发病率和 诊断率明显提高。
（2）PSC的病因尚不完全明了，与自身免疫、遗传易感、 门静脉及胆道的慢性非特异性感染等因素有关。
• 病理
• 组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。 IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可 见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管 上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但 嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉 炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。
• 其它脏器受累
• 胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、 腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反 应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。
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2 诊断指南： EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》（2009） （1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变，并依据： （2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高； （3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断标准中的两 项：IgG4升高，胰腺影像学表现
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于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝 外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆 管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者 具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现
（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对患者进行 肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC； （3）如果患者伴有转氨酶异常，建议进行肝穿刺活组织 检查以明确有无重叠综合征； （4）对于疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除自身 免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）。
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日本IAC（2010）IAC的诊断标准 4条标准的诊断原则： （1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝外胆管壁增厚、 弥漫或结段性狭窄； （2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）； （3）同时并存有AIP、 IgG4相关的泪腺、诞腺炎或IgG4相 关的腹膜后纤维化；
（4）组织病理学特征性表现： ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性的
其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃 肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润，
胆管活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞＞10；并且予类 固醇激素治疗4周，胆道支架拆除后，梗阻性胆汁淤积不 复发、肝功能试验＜2倍正常值上限、出现IgG4和CA199下 降，即可诊断为IAC。
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(3) IAC: 是一类发病机制不明的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、胆 管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征。IAC患者常伴发AIP，且对激素治 疗应答良好。
早期诊断及治疗对IAC患者及为重要，且明确诊断有助于避免过度治 疗甚至不必要的手术。在临床上，IAC患者的胆道影像学表现与PSC、胰 腺癌和胆管癌的表现相近，常易混淆，不能单凭影像学表现来鉴别IAC和 上述预后不良的疾病。并且，当患者没有伴发AIP表现时，作出IAC的诊 断也是相当困难的。因此，需要拟定IAC的诊断标准对临床治疗进行指导。
浆细胞≥10）； ③轮辐状纤维化；
④闭塞性静脉炎
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3 注意
• ，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。 目前，IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。
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一 前言
原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是 一种慢性胆汁淤积性肝病。 特征： （1）肝内外胆管炎症和纤维化，导致多灶性胆管狭窄， 终发展为肝硬化、门静脉高压。 （2） IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC）其生物化学特点及胆管造影表现与PSC相 似，被认为是PSC的变异形式。 （3）Ig4相关硬化性疾病（immunoglobulin G4-associated cholangitis,ISD）提出，IAC是否作为独立疾病 （4）IAC对激素治疗敏感、患者预后良好，掌握PSC与IAC 间的诊治及鉴别便尤为重要。
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（二）IAC
1 简述
(1)AIP: AIP病变不仅仅局限于胰腺，其胆管病变的表现类似PSC，也能引 起梗阻性黄疸，起初这种胆管病变被命名为AIP相关性硬化性胆管炎，20 07年，Bjprnsso等建议将之改为IAC。
(2) ISD:随着对唾液腺、泪腺、腹膜后淋巴结、甲状腺、肾腺等其他受累 器官的研究，Kamisawa等提出了ISD这一概念。ISD是以血清IgG4水平升高 和多部位IgG4丰富的淋巴—浆细胞浸润为特征的一种种综合征，而IAC即 特指ISD的胆道表现。
（3）可见于任何年龄，但诊断的中位年龄为40左右，男 女比例约为2:1,约80%的患者伴发炎症性肠病，主要为溃疡 性结肠炎。
（4）“典型”的PSC是一类好发于青年、生物化学及临床 表现为胆汁淤积性疾病、常伴有炎症性肠病的疾病。
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2诊断指南 诊断标准：
Myens标准， 欧洲肝病学会（EASL） 美国美国肝病学会（AASLD） （1）MRC显示有典型的PSC改变且且排除继发性硬化性胆 管炎，无其他科解释的的胆汁淤积、生物化学指标升高者 可诊断PSC，诊断PSC肝活组织检查是非必要的，但其可评 估疾病研究的活动度和分期。
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二 诊断发展
㈠ PSC 1 简述
Hoffman 于1887年首次报道该病。 （1）随着内镜下逆行胰胆管造影( ERCP) 和磁共振胆道造 影( MRCP)等检查技术的开展和广泛应用，PSC的发病率和 诊断率明显提高。
（2）PSC的病因尚不完全明了，与自身免疫、遗传易感、 门静脉及胆道的慢性非特异性感染等因素有关。
• 病理
• 组织学上，IAC患者可见胆管壁的IGG4阳性浆细胞的大师浸润和严重纤维化。 IGG4免疫染色显示IGG4阳性细胞》10个、主倍视野。IAC患者的胆管壁中，可 见产生IL-4的CD4+细胞（TH2细胞）占优势。胆管周围炎症反应明显，但胆管 上皮一般不受损。虽然胆管内及胆管周围淋巴细胞和浆细胞占明显优势，但 嗜酸性粒细胞也可 能较多我，偶可占优势。轮辐状纤维化和闭塞性不用急脉 炎在IAC中常见，其相应动脉不家驹影响。
• 其它脏器受累
• 胰腺是最常见授 累器官，IAC伴AIP的性率高达92%。其它受累脏器包括唾液腺、 腹膜后、淋巴结和肾肘，受累器官的组织学表现相似即淋巴-浆细胞性炎症反 应、纤维化和闭塞性静脉炎，病变可呈弥温性或局限性。
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2 诊断指南： EASL在《胆汁淤积性肝病的临床指南》（2009） （1）有典型的硬化性胆管炎的胆道影像学改变，并依据： （2）具有典型的AIP影像学改变，与IgG4升高； （3）符合下述生物化学、病理学和影像诊断标准中的两 项：IgG4升高，胰腺影像学表现
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于远端胆总管，即总胆管胰腺内段，也可发生于近端肝 外爱是一种这或胆管。研究结果：总胆管胰腺肉段同狭窄51%，近端肝外胆 管狭窄9%，胆内胆管狭窄8%，32%的中层得存在多部位狭窄。。伴AIP的患者 具有典型的弥漫性腊肠样胰腺水肿伴胰管不规则狭窄的影像学表现
（2）如果MRCP或ERCP无明显异常发现，建议对患者进行 肝穿刺活组织检查以明确有无小胆管PSC； （3）如果患者伴有转氨酶异常，建议进行肝穿刺活组织 检查以明确有无重叠综合征； （4）对于疑诊PSC的患者，建议检测血清IgG4以排除自身 免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）。
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日本IAC（2010）IAC的诊断标准 4条标准的诊断原则： （1）特征性胆管影像学表现：肝内和(或)肝外胆管壁增厚、 弥漫或结段性狭窄； （2）升高的血清IgG4水平（≥1.35g/L）； （3）同时并存有AIP、 IgG4相关的泪腺、诞腺炎或IgG4相 关的腹膜后纤维化；
（4）组织病理学特征性表现： ①标志性的淋巴或浆细胞的浸润及纤维化； ②IgG4阳性的浆细胞的浸润（每高倍视野中IgG4阳性的
其他器官的变化包括硬化性腮腺炎、腹膜后纤维化或胃 肠道受累和腹部淋巴结肿大及IgG4阳性浆细胞浸润，
胆管活检每高倍视野中IgG4阳性浆细胞＞10；并且予类 固醇激素治疗4周，胆道支架拆除后，梗阻性胆汁淤积不 复发、肝功能试验＜2倍正常值上限、出现IgG4和CA199下 降，即可诊断为IAC。
ppt课件
(3) IAC: 是一类发病机制不明的硬化性胆管炎，以血清IgG4水平升高、胆 管壁密集浸润IgG4阳性的浆细胞为特征。IAC患者常伴发AIP，且对激素治 疗应答良好。
早期诊断及治疗对IAC患者及为重要，且明确诊断有助于避免过度治 疗甚至不必要的手术。在临床上，IAC患者的胆道影像学表现与PSC、胰 腺癌和胆管癌的表现相近，常易混淆，不能单凭影像学表现来鉴别IAC和 上述预后不良的疾病。并且，当患者没有伴发AIP表现时，作出IAC的诊 断也是相当困难的。因此，需要拟定IAC的诊断标准对临床治疗进行指导。
浆细胞≥10）； ③轮辐状纤维化；
④闭塞性静脉炎
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3 注意
• ，尽管血清IgG4升高时IAC特征，但单独血清IgG4水平升高不能做出IAC的诊断。 目前，IgG4水平诊断IAC的敏感性和特异性尚不清楚。