先心的鉴别
先天性心脏病精讲课件
常见先天性心脏病
非青紫型
青紫型
左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
无分流型 肺动脉狭窄 主动脉缩窄
右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位
TOF
PDA
VSD
ASD
第四节 常见先天性心脏病
返回
一、房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）
1.S1亢进， P2增强 2.P2固定分裂 3.胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音 4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音
收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致
ASD X线表现
右心影增大 肺纹理增多 肺动脉段突出 主动脉影缩小
正位胸片的心脏投影
ASD心电图表现
电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚
二、室间隔缺损 （ventricular septal defect, VSD）
1.室间隔缺损占我国先天性心脏 病的50% 2.小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其 它畸形 3.按缺损位置分为： 膜周部缺损，占60%-70% 肌部缺损，占20%-30%
VSD分类
房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病 发病率占先天性心脏病总数的5% -10%。为1/1500个活产婴儿。 女性多见，男女比例1：2。
ASD分类
上腔静脉
下腔静脉
静脉窦型缺损
继发孔型缺损
原发孔型缺损
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型 约占15%，也称部分性 心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也 称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%
胎心房缺
ASD血液循环途径
肺循环 左房 左室 肺动脉 主动脉 房缺 右室 体循环 三尖瓣 右房 腔静脉
先天性心脏病的平片分析
８－ ３ ，
司诊断治疗 ｐ
医用 放 射技 术杂志
２０ ０ ２年
第 ６期
总 ２ ２期 ０
鉴别诊 断 （ ）骨囊 肿 ：多发生于 长管状 骨干骺端 及 １
骨干 ，位 于骨髓腔 内，呈 中心性及对称性膨胀 ．咒 明显边缘 硬化 ，常有病理 性骨折 ；
这与儿 童的 自身免疫有关 ３ 肺门淋巴结肿 大时可以压迫 、阻塞支气管引起肺炎 ，
３ 例 小 儿 肺 门淋 巴结 结 核 的Ｘ线 ６ 诊 断 与 结 核 菌 素 试 验 的 关 系
’ 州市西湖 区城 西 医院放 射科 （１０２ 薛 杭 ３０ １ ） 梅
结棱病为常见病 之一 ，肺结核 占结核病的首位 ，儿童以 支气管淋巴结核摄为多见 ．治疗成功 与否 ，取决于诊断的早 晚．Ｘ线 诊断 与结素试验对早 期发现病 变和 明确病 变性质 具
药 ，会给健康带 来很大 的危害 （ 收稿 ：２Ｏ ０ —２ ） Ｏ ｌ ８ ７
统一用 １ ２０ ：０ ０的结 素溶 液 ０ １ ．ｍｌ（ ５个 单位 ） ，皮 内注射 ， 于 ４— ７ ８ ２小时 观 察 反应 ，局 部红 硬 直 径 ＜５ａ 为 阴性 ， ｒ ｍ
先 天 性 心 脏 病 的 平 片 分 析
内蒙乌盟 医院 （ １ ０ ０ ０２ ０ ）
５ ｌｒ¨ 一 ４ｍ 为一般阳性 ，≥１ｒ ５ ｍ或起泡坏死为强阳性 ，结素 ａ 阳性反 应表 示人 体有活 的结核菌存在。 二 临床 特点 小 儿 感染 结核 病 ，肯 定有 结核病 接 触 史 ，特别 是家旅内或 家庭外 的密切接触 ，小儿感染 结棱菌 后 容易形成 结核 菌血症 ，使病灶易发生干酪样的坏死 ，形成 硬 结病灶。 般 ｄＡ 童来就诊时以呼吸道症状为首发症状 ．以 ，Ｌ 咳嗽 ，夜间盗汗和感 冒为主诉 ，有的消化道症状 来就诊 ， 厌食 、消瘦为主诉 ，也有 的以颈部可摸到串珠样 淋巴结来就
内科学第八版-
第一节成人常见先天性心血管病先天性心血管病（congenital cardiovascular diseases)是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。
先天性心血管病是新生儿最常见的先天性缺陷，其发生率约占全部活产婴儿的0.6%〜1.4%。
在我国，先天性心血管病的发病率为 0.7%〜0.8%。
据估计，我国每年新出生的先天性心血管病患儿约12〜15万。
先天性心血管病种类很多，所造成的血流动力学影响差别悬殊。
本章仅对常见的可自然存活至成人的先天性心血管病作简要介绍。
成人常见先天性心血管病见表3-7-1。
表3-7-1成人常见先天性心血管病一、房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect,ASD)是最常见的成人先天性心脏病，占成人先天性心脏病的20%〜30%，女性多于男性，男女发病率之比为1 :1. 5〜3,且有家族遗传倾向。
【病理解剖】|房间隔缺损一般分为原发孔缺损（primum atrial septal defect)和继发孔缺损（secundum atrial septal defect)，前者实际上属于部分心内膜垫缺损，常同时合并二尖瓣和三尖瓣发育不良;后者| 为单纯房间隔缺损，又分为中央型缺损、下腔型缺损、上腔型缺损和混合型缺损，以中央型缺损丨最多见，也可有多个缺损同时存在。
【病理生理】房间隔缺损对血流动力学的影响主要取决于分流量的多少。
由于左房压力高于右房，所以丨形成左向右的分流。
分流量的多少除取决于缺损口大小，还与左、右心室的顺应性和体、肺循环丨的相对阻力有关，影响左心室顺应性的疾病（如高血压、冠心病）可增加左向右分流的幅度。
持丨续的肺血流量增加导致肺淤血，使右心容量负荷增加，肺血管顺应性下降，从功能性肺动脉高压| 发展为器质性肺动脉高压，右心系统压力随之持续增高直至超过左心系统的压力，使原来的左丨濟释一yj wt i J i JJ ii y i l:au, i： uII 第三篇循环系统疾病|_ 向右分流逆转为右向左分流而出现青紫。
先天性心脏病的鉴别诊断
先天性心脏病的鉴别诊断
主要鉴别属于哪种先天性心脏病。
(1)动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损：在疾病早期由于是动脉的血分流到静脉，属于左向右分流型，因此无紫绀；但到了晚期，心脏左侧的压力超过了右侧，就出现了紫绀。
(2)法乐氏四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁：由于部分或全部静脉血直接分流入动脉，属于右向左分流型，因此出生后就有紫绀。
(3)肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄：尽管存在心脏畸形，但左右两侧之间无异常通道，属于无分流型，因此，终身不出现紫绀。
常见心脏病(先心、风心)-精品医学课件
先天性心脏病分类
解剖部位分类
心脏畸形 心脏大血管连接处异常 心外血管畸形
心脏畸形
心腔异构相：心房反位、心室反位、右位心 心腔连接异常：房室连接反位、左旋心 心间隔缺损：房缺
心脏畸形
心壁发育异常：心内膜垫缺损、单心室、房室瓣 环缺损、流出道狭窄
心脏瓣膜畸形：闭锁、瓣裂、主动脉瓣二瓣化 心包发育异常：心包部分缺如
右旋心
左旋心
心脏轴位向左 心房转位；心室不转位；大动脉移位或转位 心房与心室及大血管连接关系异常（复杂） 腹胸腔主要脏器如肝、胃和脾的位置转位或异位
左旋心、右室双出口（Taussig-Bing）肺动脉狭窄，动脉导管未闭，右位主动脉弓。
心脏异位
心腔外心脏
肺静脉畸形引流
房缺（MRI T1WI FLASH）
房缺（MRI T1WI Cine）
房缺（MRI T1WI axi）
CTA成像表现
房间隔连续性中断。 右房室增大、右室壁增厚。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
心血管造影
左房造影：左房充盈后右房立即显影，为心房水 平左向右分流的直接征象。
根据右房早期显像的密度、分流的部位及大小可 以判断分流量及缺损的解剖部位。
对较小的、肌部室间隔缺损敏感！
Cine MR可显示瓣膜功能异常，如反流或关闭不全。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
室缺（MRI T1WI axi）
Cine-MRI
CTA成像表现
室间隔连续性中断，长轴位及四腔位重建图 象上显示较佳。
左房、心室增大，室壁增厚。 主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。
循环系统影像诊断学
常见心脏疾病
（先心、风心）
几种常见先天性心脏病的鉴别表1
室间隔缺损
房间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联征
分 类
一般发育落后，乏力，活动后心悸，气短，晚期出现肺动脉高压时，出现青紫
同左
同左
发育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫时加重）蹲踞，可有阵发性昏厥
心
脏
体
征
杂音部位
3、4肋间
2、3肋间
2肋间
2、3肋间
右室大，心尖上翘呈靴型
肺动脉段
凸出
凸出
凸出
凹陷
肺野
充血
充血
充血
清晰
肺门舞蹈
有
有
有
无
心电图
正常，左室或左、右室肥大
不完全性右束支传导阻滞、右室肥大
左室肥大，右室可肥大
右室肥大
精心搜集整理，只为你的需要
杂音性质和响度
III—IV级粗糙收缩期杂音，传导范围广
II—III级收缩期吹风样杂音，传导范围较小
II—IV级连续性机器样杂音，向颈部传导
II—IV级喷射性收缩期杂音，传导范围较广
震颤
有
无
有
可有
肺动脉第2音（P2）
亢进
亢进，分裂固定
亢进
减低
X
线
检
查
房室增大
左、右室大，左房可大
右房、右室大
左室大，左房可大
先心病诊断常规
第一章心脏超声检查常规一、剑突下切面1.剑突下大血管横断及长轴切面·心房位置判断·下腔静脉内径测量·腹主动脉血流2.剑突下大血管长轴切面肝静脉－下腔静脉－右心房连接3.剑突下四腔心切面·心脏位置、心尖方向·房室连接·房室瓣位置、活动、血流流速、反流4.剑突下左心室流出道切面·左心室长轴及升主动脉·右心室流入道及三尖瓣5.剑突下右心室额状切面显示右心室的三部分结构（流入道、小梁部及流出道）。
6.剑突下双心房切面·房间隔的连续性·肺静脉回流情况7.上、下腔静脉长轴切面上、下腔静脉汇入右房，8.右室流出道长轴切面·显示右心室流出道·左心室二尖瓣前叶水平的短轴9.剑突下主动脉弓切面显示升主动脉、主动脉弓及部分降主动脉。
10.左室乳头肌水平短轴切面显示左室内乳头肌、肌部室间隔及左、右心室。
进一步将探头向心尖平扫用于显示左室心尖及心尖部室间隔。
二、心尖透声窗的基本切面1.心尖四腔切面·心室形态、大小·心房大小·房室瓣位置、启闭活动、反流·房隔、室隔连续性及形态2.心尖五腔切面·显示流出道部室间隔·左室流出道3.心尖二腔切面左心室流入道和流出道三、左侧胸骨旁切面1.左心室长轴切面·左心房大小·二尖瓣（形态、彩色多普勒、反流）·室间隔·左心室流出道·主动脉瓣·冠状窦大小、回流部位2.右心流入道切面显示膜部室间隔、三尖瓣、右心房及右心室流入道。
3.右心流出道切面显示右心室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉。
4.大动脉短轴切面·右室流出道形态及反流·三尖瓣位置·主动脉瓣形态·冠状动脉起源及分支·肺动脉总干及分支5.左心室短轴切面·二尖瓣水平的左室短轴切面：显示二尖瓣口及左室流入道短轴·乳头肌水平左室短轴切面：显示两组乳头肌·心尖部左室短轴切面：显示心尖部室间隔6.高位短轴切面·肺动脉总干及分支·主、肺动脉间隔·动脉导管未闭·主动脉缩窄（动脉导管嵴）·肺静脉四、右侧胸骨旁透声窗的基本切面1.右胸骨旁长轴切面显示升主动脉，判断有无主动脉瓣上狭窄2.右胸骨旁上腔静脉长轴切面·右侧上腔静脉回流情况·房间隔连续性五、胸骨上窝切面1.胸骨上窝横切面·右侧上腔静脉、无名静脉、左侧上腔静脉·右肺动脉长轴及主动脉弓横部短轴2.胸骨上窝矢状切面·右肺动脉远端·主动脉弓、主动脉弓分支第二章心功能评估一、左心室功能1.收缩功能·射血分数·缩短分数·心率校正的平均短轴缩短速度注意：若室隔偏向异常或室壁运动异常，应用辛普森双平面法。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
动脉导管未闭
肺动脉狭窄
法洛四联症
分类
非紫绀型
非紫绀型
非紫绀型
紫绀型
紫绀型
左向右分流型
左向右分流型
左向右分流型
无分流型
右向左分流型
临床表现
轻者可无症状，一般情况下不出现青紫。生长发育迟缓、面色苍白、活动后气促、乏力、多汗、易致肺部感染;小婴儿表现喂养困难、易呕吐。少数人伴有声音嘶哑。晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征。
估测肺动脉狭窄程度
心电图
右房扩大，右室肥大伴劳损改变
心导管和心血管造影
右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张
超声心动图：
左室长轴切面见主动脉骑跨
大动脉短轴切面见右室流出道狭窄
彩色多普勒
见室缺分流
心电图：
电轴右偏
右室肥大，严重者可呈现心肌劳损，右房肥大
心导管检查和心血管造影
先天性心脏病的鉴别 刘瑛 11319055
轻者无症状，狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死。右心衰表现。极度狭窄者可有紫绀
早期出现紫绀,进行性加重
蹲踞：多见于年长儿。杵状指（趾），阵发性缺氧发作，发育落后体格矮小
心脏体格检查
杂音部位
胸骨左缘2、3肋间
胸骨左缘3、4肋间
胸骨左缘第2肋间
胸骨左缘第2肋间
胸骨左缘2、3、4肋间
杂音性质和响度
X线表现：
左右心室增大，左室大为主，肺纹理增粗，肺动脉段凸出，主动脉弓影缩小
X线表现：
心胸比例增大，左心房心室增大，肺动脉段凸出，主动脉弓正常或凸出，肺动脉高压时、右心室亦大。
X线表现：
轻者心影不大，重度狭窄右心增大，肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出
X线表现：
两肺纹理减少透亮度↑。心影不大，“靴形”心，肺门血管影缩小、肺动脉段凹陷，25%可见右位主动脉弓影
Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状杂音
舒张期隆隆样杂音
Ⅲ-Ⅳ级 全收缩期杂音
二尖瓣区舒张期杂音
连续性机器样杂音，持续全期
二尖瓣区舒张期杂音
Ⅴ/Ⅵ 级响亮的喷射性收缩
期杂音
Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音，狭窄严重时杂音反而不明显
震颤
无
有
有
有
可有
P2
亢进
亢进
亢进
减弱
减弱或消失
辅助检查
X线表现：
肺纹理增多，右心影增大，肺动脉段突出，主动脉段正常或缩小
超声心动图：
右房、右室及右室流出道增大
右心室超负荷表现
彩色多普勒
见心房水平分流
心电图：
电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞、部分有右心房、右心室肥大
超声心动图：
二维显示缺损直接征象
彩色多普勒
显示心室水平分流
超声心动图：
二维可以直接探查到PDA
彩色多普勒
见分流
心电图：
左心室或双心室肥大，左心房肥大
超声心动图