儿科护理学免疫缺陷病患儿的护理

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主管护师资格考试儿科护理学第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理基础知识

主管护师资格考试儿科护理学第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理基础知识

基础知识-第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理一、A11、小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是A、学龄期B、围生期C学龄前期D青春期E、婴幼儿期2、风湿活动的正确判断指标是A、血沉慢B、血小板减少C黏蛋白降低D C-反应蛋白增多E、血浆白蛋白增高3、下列关于幼年特发性关节炎的病因说法正确的是A、病因不清B、可能与感染有关C可能与营养不良有关D可能与精神因素有关E、以上说法均正确4、儿童时期最长见的风湿性疾病是A、幼年特发性关节炎B、红斑狼疮C强直性脊柱炎D骨性关节炎E、感染性关节炎5、目前认为过敏性紫癜与什么有关A、致敏因素引起的自身免疫反应B、皮肤抵抗力低C遗传因素D毛细血管通透性E、以上说法均正确6、下列哪种疾病血清补体降低不明显A、链球菌感染后肾炎B、系统性红斑狼疮C过敏性紫癜D膜增生性肾小球肾炎E、遗传性血管神经性水肿7、有关川崎病,下列说法哪项不妥A、病因未明B、心肌梗塞是主要死因C好发于婴幼儿D病理改变主要涉及心血管E、发病男多于女8川崎病主要的死亡原因是A、感染B、心肌梗死C脑血栓D咼热E、癫痫9、一般认为川崎病可能与A、多种病原感染有关B、抵抗力低下有关C先天性血管畸形有关D与小儿皮肤敏感有关E、以上说法均正确10、与风湿热发病有关的细菌感染是A、金黄色葡萄球菌B、大肠埃希菌C A组乙型溶血性链球菌D流感嗜血杆菌E、脑膜炎双球菌11、川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的A 10天内B、1〜2个月C 10〜14天D 14〜28天E、以上都不是12、对川崎病最具诊断价值的心血管表现是A、心包积液B、二尖瓣返流C冠状动脉主干扩张D冠状动脉瘤E、冠脉壁超声回声增强13、诊断皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变最佳检查是A、超声心动图B、心电图C冠脉造影D X线E、放射线核素14、各种补体成分浓度达到成人水平的年龄是A 1〜2个月B、2〜3个月C 3〜4个月D 3〜6个月E、6〜9个月15、符合过敏性紫癜的辅助检查为A、血小板降彳氐B、凝血时间延长C出血时间延长D骨髓检查异常E、毛细血管脆性试验阳性16、下列可能与风湿热病有关的致病因素为A、抗生素B、免疫抑制剂C类固醇激素D病毒感染E、抗风湿药二、A21、7岁小儿因发热2周,双膝关节游走性痛1周入院,查T38.5 C, P101次/分,咽稍充血,心肺(一),双膝关节红肿,活动受限,化验血沉100mm/h, CRP( + ),为证实风湿热的诊断,需化验的指标是A、血常规B、尿常规C黏蛋白D ASOE、血清抗核抗体三、B1、A.超声心动图示冠状动脉扩张见于B. 毛细血管脆性试验阳性见于C. 血象红细胞大小不等见于D. X线视关节腔变窄E. 血淀粉酶升高见于<1>、皮肤黏膜淋巴纟吉综合征A B C D E<2>、过敏性紫癜A B C D E<3>、儿童类风湿A B C D E答案部分一、A11、【正确答案】E【答案解析】小儿时期,尤其是新生儿期,免疫系统虽已成熟,但免疫功能相当低下,可能与未接触抗原, 尚未建立免疫记忆有关。

《儿科护理学(二)》名词解释

《儿科护理学(二)》名词解释

儿科护理学:是一门研究小儿生长发育规律,儿童保健,疾病预防和护理,以促进儿童身心健康的护理科学。

生长:指小儿各器官、系统的长大和形态变化,可测出其量的变化。

发育::指细胞、组织、器官的分化完善和功能上的成熟,为质的改变。

体重:为各器官、组织及体液的总重量。

是小儿裸体的重量。

身长:从头顶到足底的全身长度。

上部量:从头顶到耻骨联合上缘。

下部量:从耻骨联合上缘到足底。

头围:经眉弓上方、枕后结节绕头一周的长度,与脑的发育密切相关。

胸围:沿乳头下缘水平绕胸一周的长度。

腹围:平脐水平绕腹一周的长度。

前囟:顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙。

后囟:顶骨和枕骨边缘形成的三角形间隙。

感知:是通过各种感觉器官从环境中选择性的获取信息的能力。

注意:人对某以部分或某一方面的选择性警觉,或对某一刺激的选择性反应为注意力。

记忆:是将所获得的信息储存和“读出“的神经活动过程,包括识记、保持和回忆。

思维:是人应用理解、记忆和综合分析能力来认识事物的本质和掌握其发展规律的一种精神活动,是心理活动的高级形式。

低体重:小儿体重低于同年龄、同性别正常儿童体重平均数减2个标准差。

消瘦:小儿体重低于同性别、同身高正常儿童体重平均数减2个标准差。

矮身材:小儿身高(长)低于同年龄正常儿童身高平均数减2个标准差。

体重过重:小儿体重超过同年龄、同性别正常儿童体重平均数加2个标准差。

屏气发作:为呼吸运动暂停的一种异常行为,常在情绪急剧变化时出现。

遗尿症:正常小儿自2~3岁起已能控制膀胱排尿,如5岁后仍发生不随意排尿即为~学习困难:亦称学习障碍,指在获得和运用听、说、读、写、计算、推理等特殊技能上有明显困难,并表现出相应的多种障碍综合征。

儿童保健:是通过研究儿童生长发育规律及影响因素,依据促进健康、预防为主、防治结合的原则,对儿童群体或个体采取干预措施,提高儿童生命质量,保证和促进儿童身心健康的综合性防治医学。

计划免疫:是根据传染病的疫情监测,人群免疫状况及小儿免疫特点的分析,按照免疫学原理制定免疫程序,有计划的使用生物制品进行人群预防接种,以提高人群的免疫水平,达到控制乃至最终消灭相应传染病的目的。

《儿科护理学》期末复习题(第一至第六章)

《儿科护理学》期末复习题(第一至第六章)

《儿科护理学》期末复习题(第一至第六章)第一章1.关于《儿童护理学》的范围的描述,下列应除外A.健康、亚健康、患病儿童的护理B.疾病预防C.儿童保健D.社会学、心理学、教育学等学科E.精神病学2.新生儿期是指A.从出生后脐带结扎到7天B.从出生后脐带结扎到28天C.从出生后脐带结扎到30天D.从出生后胎儿娩出到1周岁E.胎龄满28周至生后7天3.婴儿期是指A.出生后到1岁B.出生后到2岁C.出生后到10个月D.出生后28天到10个月4.幼儿期是指A.从出生~1岁B.从出生~2岁C.1~3岁D.3~5岁E.4~6岁5.儿童生长发育最快的是时期是A.新生儿期B.婴儿期C.幼儿期D.学龄前期E.学龄期6.幼儿期的主要特点是A.容易发生传染性疾病B.容易发生意外伤害C.容易患感染性疾病D.生长发育最快 E智力发育完善7.学龄前期的主要特点是A.自身免疫性疾病开始增多B.除生殖系统外各器官发育接近成人C.容易患传染性疾病和感染性疾病 .D.营养完全依赖于母体E.出现第二性征8.儿童的自身机能特点,不包括以下哪项?A.体格、智能处于不断发展中B.营养需要量相对较成人多C.免疫功能发育尚未成熟D.不同年龄儿童有不同的生理生化参考值E.不易出现腹泻等健康问题9.儿童患病的临床特点,不包括以下哪项A.起病急B.病情发展快C.病情变化快D.缺乏典型的症状和体征E.不易发生并发症10.儿童护理工作中应具备的素质中,下列哪项不妥?A.高尚的道德品质B.丰富的理论知识和扎实的实践能力C.良好的沟通能力D.了解患儿的社会、心理和健康状况E.对患儿态度要严肃认真,使其合作11.某正常儿童,体格生长稳步增长,智能发育趋于成熟,是接受文化教育的重要时期。

请判断该患儿属于A.婴儿期B.幼儿期C.学龄前期D.学龄期E.青春期12.患儿,女,4岁。

因病住院已经一周,护士不仅向她解释疾病的治疗和护理过程,同时向其家长宣传科学育儿的知识,护士在这方面扮演的角色是?A.健康教育者B.健康咨询者C.健康协调者D.护理计划者E.患儿代言人13.8个月男孩,家长带儿童到社区门诊进行健康体检。

免疫缺陷病总论及护理

免疫缺陷病总论及护理

免疫缺陷病的实验室检查
初筛试验 进一步检查 特殊或研究性实验
3.吞噬细胞 ①白细胞计数及形态学 ①化学发光试验 ②NBT试验 ②白细胞动力观察 ③IgE水平 ③移动和趋化性 ④吞噬功能测定 ⑤杀菌功能测定
① 粘附分子测定 (CD11b, CD18,选 择素配体 ) ②变形性粘附和凝集功 能测定 ③氧化代谢功能测定 ④酶测定(MPO, G6PD,NADPH氧化 酶) ⑤基因突变分析

类型:按发病机制分为 (一)免疫功能缺如(或低下)型 (二)免疫功能亢进型
(一)免疫功能缺如(或低下)型
1、原发性免疫缺陷病(PID):小儿PID较为 常见的有:X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA)、 X-连锁高IgM血症(XL HIM)及X-连锁严重联合 免疫缺陷病。
2、继发性免疫缺陷病(SID):引起SID的因 素很多,主要包括:感染、营养紊乱、疾病(如 肿瘤、肾病综合征、肠吸收不良)、药物(糖皮 质激素、免疫抑制剂)等。
(一)护理评估:
1.病史: ①感染病史 ②预防接种史 ③家族史 2.症状与体征 3.辅助检查
免疫缺陷病的实验室检查
初筛试验 1.B细胞缺陷 ①血IgG、A、M水平 ②同族凝集素 ③嗜异凝集素 ④抗链球菌溶血素 ⑤“O”抗体 ⑥分泌型IgA水平 进一步检查 ①B细胞计数(CD19 或CD20) ② IgG亚类IgD和IgE水 平 ③抗体反应(破伤风, 白喉,风疹,流感杆菌 疫苗反应) ④抗体反应(伤寒,肺 炎球菌疫苗反应) ⑤侧位咽部腺样体X片 特殊或研究性实验 ① B细胞表型分型 ②淋巴结活检 ③抗体反应 ④体内Ig半衰期 ⑤体外Ig合成 ⑥B细胞活化增殖功能
人类免疫反应分为:两大类
1、非特异性免疫反应
特异性细胞免疫

《儿科护理学》课程标准

《儿科护理学》课程标准

《儿科护理》课程教学标准一、课程基本信息课程名称:儿科护理适用专业:护理总学时数:54学时先修课程:系统解剖学与组织胚胎学、生理学、生物化学、病理学与病理生理学、病原微生物与免疫、护理药理学、健康评估、基础护理技术、内科护理、外科护理、传染病护理。

后续课程:顶岗实习二、课程定位:该课程是护理专业的职业技术课中的核心课程。

以儿科医学理论和护理理论知识为向导,为临床护理工作奠定基础。

学生通过理论课程和实训课程研究小儿的生长发育规律,儿童保健和疾病预防的相关知识,应全面掌握现代儿科护理学的理论,形成科学的儿科临床护理思路,提高临床观察、分析、判断和解决实际问题的能力,并能够运用现代的护理理论和护理技术为儿童提供整体护理。

三、课程设计思路坚持突出能力目标、以项目及任务为载体、以学生为主体,以教师为主导的原则;运用项目教学、案例教学、行动导向、模拟教学、情境教学、理实一体教学、讨论法等教学方法,采用现代教学技术手段,通过护理程序编排教学内容,融合课堂教学与临床实践的裂痕,逐步摆脱“医疗+护理”的传统模式,并充实和增设人文、社会学科的教学内容,为学生从事临床工作奠定基础。

四、课程目标1、能力目标:(1)能对儿科常见病病人进行观察和初步分析,并能正确处理。

(2)能够进行儿科常用护理技术的操作。

(3)能进行学习和更新儿科护理学及相关知识,解决实际问题。

2、知识目标:(1)掌握小儿不同生长发育时期、不同生理状态下的健康教育。

(2)熟悉小儿各系统疾病的护理。

(3)了解小儿生长发育的监测须知。

3、职业素质目标:(1)具有严谨的护理工作作风,全心全意为患者服务的职业道德。

(2)具有良好的人际沟通能力、人文素质、团队合作精神和服务意识。

(3)具有健康的体魄和良好的心理素质。

4、职业技能证书要求:全国护士执业资格证,约占考试内容比例的20%。

五、教学内容及学时安排1、课程概述儿科护理是护理专业职业技术课中的核心课程,是研究胎儿至青少年时期生长发育、营养卫生、保健、疾病护理及预防的临床医学学科。

护士资格《儿科护理学》练习题带答案

护士资格《儿科护理学》练习题带答案

护士资格《儿科护理学》练习题带答案护士资格《儿科护理学》练习题带答案儿科护理内容主要涉及儿科护理的基本理论和知识,包括生长发育、小儿营养与喂养、儿童保健与疾病预防、住院患儿的护理、小儿常用护理技术、新生儿及患病新生儿的护理、营养性疾病患儿的护理、消化系统疾病患儿的护理、呼吸系统疾病患儿的护理、循环系统疾病患儿的护理、造血系统疾病患儿的护理、泌尿系统疾病患儿的护理、神经系统疾病患儿的护理、传染病患儿的护理、结核病患儿的护理和小儿急症的护理等。

下面是店铺为大家整理的护士资格儿科护理学练习题,供大家参考练习。

1.儿科门诊设置预诊室,预诊的主要目的是A.测量体温,为就诊做准备B.给患儿及家属进行咨询服务C.预诊挂号,管理儿科门诊的候诊秩序D.对需住院者,可由值班人员及时护送入院E.及时检出传染病患者,避免和减少交叉感染参考答案:E参考解析:儿科门诊设置预诊室,预诊的主要目的是及时检出传染病患者,避免和减少交叉感染。

2.下列哪项不属于儿科抢救室须配置的设备A.心电监护仪B.人工呼吸机C.供氧设备D.玩具柜E.喉镜参考答案:D参考解析:在抢救室一般不放玩具柜,室内备有急救车、药品、物品、病人检查用具、气管插管、气管切开、人工呼吸机、静脉输液、吸引装置、洗胃用具,心电监护仪、氧饱和度测定仪、特护记录、手电筒、压舌板等。

3.儿科门诊设置不应包括A.预诊室B.候诊室C.隔离诊室D.诊查室E.配膳室参考答案:E参考解析:儿科门诊设施:预诊处、挂号处、候诊室、诊查室、隔离室、治疗室、化验室、药房与收费处、饮水处、小儿专用厕所。

4.下列哪项是儿科病房特有的设置A.设有洗澡间、卫生间B.病室之间有玻璃隔墙C.设有配餐室、配膳用具D.设有床头柜、床旁椅E.设有医、护办公室参考答案:B5.对危重患的就诊程序应是A.先抢救B.先挂号C.先预诊D.先量体温E.先化验血常规参考答案:A6.抢救质量最主要的要素是A.医疗技术B.药品C.仪器设备D.人E.时间参考答案:D7.儿科门诊的设置应除外A.预诊处B.挂号处C.诊查室D.治疗室E.游艺室参考答案:E8.新生儿期是指A.从出生到生后满30天B.从出生到生后满28天C.从出生到生后满两周D.从孕期28周到生后两周E.从孕期28周到生后1周参考答案:B参考解析:自出生后脐带结扎起至生后28天止称新生儿期。

儿科护理学营养障碍疾病患儿的护理教案

儿科护理学营养障碍疾病患儿的护理教案

徐州医学院教案讲授章节第七章营养障碍疾病患儿的护理授课专业11级本科授课班级护理授课日期学时数3使用教材和参考资料《儿科护理学》第5版崔焱主编《儿科学》第6版杨锡强易著文主编《儿科护理学》第4版崔焱主编《儿科学》第7版沈晓明王卫平主编教学目的1、了解蛋白质-能量营养不良、儿童单纯性肥胖病因,熟悉两病的临床表现、常见护理诊断、护理措施。

2、熟悉营养性维生素D缺乏性佝偻病病因、发病机制,熟悉维生素D缺乏性手足抽搦症的病因和发病机制,掌握两病的临床表现、护理诊断、护理措施,学会运用有关知识按护理程序对营养性维生素D缺乏性佝偻病患儿进行整体护理。

3、自学微量元素障碍的病因、临床表现及护理措施。

教学重点营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机制。

营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。

营养性维生素D缺乏性佝偻病的护理诊断及护理措施。

综合运用有关知识对个体、家庭、社区提供疾病指导和健康教育。

教学难点1、营养性维生素D缺乏性佝偻病的发病机制。

2、营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。

教具或课件、或实验器材、或见习病例的准备多媒体课件学生作业和课外预习内容蛋白质-能量营养障碍的临床表现、护理措施。

儿童单纯性肥胖的临床表现及护理措施。

营养性维生素D缺乏性佝偻病的病因。

营养性维生素D缺乏性佝偻病的临床表现。

维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现。

微量元素障碍的病因、临床表现、和护理措施课堂教学环节与学时安排第一节蛋白质-能量营养障碍图片-讲解-举例说明30分钟第二节维生素营养障碍性疾病讲解-图片-举例25分钟营养性维生素D缺乏性佝偻病讲解-图片-举例35分钟维生素D缺乏性手足搐搦症讲解-图片-举例30分钟第三节微量元素障碍自学集体备课纪要重点介绍营养性维生素D缺乏性佝偻病,儿童单纯性肥胖、蛋白质-能量营养障碍作为熟悉内容,临床见习中结合病例进一步学习,微量元素障碍自习。

教后小结任课教师教务处印制。

儿科护理学(全国中医药行业高等教育“十四五”规划教材)

儿科护理学(全国中医药行业高等教育“十四五”规划教材)

第三节特发性血小板 减少性紫癜
第四节急性白血病
第五节血友病
思考题
一造血特点 二血液特点
一概述 二营养性缺铁性贫血 三营养性巨幼细胞贫血
第一节儿童内分泌特 点
第二节生长激素缺乏 症
第三节性早熟 第四节儿童糖尿病
第六节先天性甲状 腺功能减低症
第五节尿崩症
思考题
01
第一节儿童 神经系统特 点及检查
4
第四节急性支 气管炎
5
第五节儿童肺 炎
第六节支气管 哮喘
思考题
一解剖特点 二生理特点 三免疫特点
一支气管肺炎 二几种不同病原体所致肺炎的特点
01
第一节儿童 消化系统解 剖生理特点
02
第二节口炎
03
第三节婴幼 儿腹泻
04
第四节肠套 叠
06
第六节先天 性巨结肠
05
第五节胃食 管反流
第八节先天性直肠 肛管畸形
第一节儿童安宁疗护 概述
第二节对临终患儿的 整体照护
第三节对临终患儿家 庭的照护和支持
思考题
一概念与内涵 二起源与发展 三儿童安宁疗护的特点
一身体照护 二心理照护 三社会层面照护 四灵性照护
一对临终患儿父母的照护和支持 二对临终患儿其他家庭成员的照护和支持
作者介绍
这是《儿科护理学(全国中医药行业高等教育“十四五”规划教材)》的读书笔记模板,暂无该书作者的介 绍。
第一节各年龄 1
期儿童的健康 促进
第二节散居与 2
集居儿童健康 促进
3
第三节体格锻 炼
4
第四节常见意 外事故及预防
5
第五节儿童计 划免疫
第六节儿童健 康评估
思考题
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严重新生儿败血症易发生中性粒细胞减少 中性粒细胞功能暂时性低下易发生化脓性感染
胎儿和新生儿有产生IgM的B细胞,但无产生 IgG和IgA的B细胞。
分泌IgG的B细胞于2岁时,分泌IgA的B细胞于 5岁时达成人水平。
IgG是唯一能通过胎盘的Ig类别,其转运过程为 主动性。 大量IgG通过胎盘发生在孕娠后期。
单核/巨嗜细胞
新生儿发育已完善,但因缺乏补体、辅助因子, 其趋化、黏附、吞噬、氧化杀菌均较成人差。
新生儿接触抗原或过敏原的类型和剂量不同直接 影响单核/巨嗜细胞,将影响新生儿日后的免疫 状态。
中性粒细胞
出生时(15-20)×109/L 6-12小时(21-28)×109/L 1周后12×109/L 婴儿期10×109/L 8岁接近成人水平
7 岁-
6.09~12.85 0.52~2.16 0.67~2.46
12 岁-
6.98~14.26 0.92~2.50 0.56~2.18
15 岁~18 岁 7.54~16.02 0.89~3.24 0.72~2.28
儿童感染增加的几个时期
早产
足月 6月龄 入托幼机构
病例
患儿 男 15个月 于生后8月、12月患肺炎2次,给予 抗感染治疗后,均于2周后治愈出院。本次因右踝部虫咬 后皮肤化脓持续不愈而要求免疫学检查。
临床特点:
男,5-6月龄以后,反复化脓性细菌性感染
免疫学特征
几乎没有生成抗体的能力
各类免疫球蛋白浓度低下 IgG < 2g/L ( <200mg/dl ) IgA <0.02g/L ( <2mg/dl ) IgM <0.1g/L ( <10mg/dl ) 循环B细胞显著减少,通常占淋巴细胞0.5%以下
50%
流行病学
发病率1/10000, 婴儿与儿童期男孩5倍于女孩 截止2009年已发现PID200余种
案例
男,7岁。反复咳嗽、发热6年余,关节肿痛5年
10月龄高热、咳嗽。1岁半发热、咳嗽并出现左 膝关节疼痛、活动障碍。双膝关节逐渐变形不能 完全伸直。曾被诊断为幼年型类风湿性关节炎 , 5岁被诊断为“强直性脊柱炎、风湿性肺炎” , 6岁行“右侧屈膝肌松解术” ,患儿的舅舅幼年 因反复”肺炎”和”败血症”死亡.
体检:
发热39-40°C,呈双峰热型。营养不良。颈、腹 股沟数枚绿豆大小浅表淋巴结。未见扁桃体。双 肺闻及细湿啰音,肝脏肋下3cm,剑突下4cm, 质软,脾肋下未及。双侧肘关节、腕关节、双侧 膝关节和踝关节明显肿胀,触痛明显,活动受限。 双膝关节屈曲,不能伸直。四肢肌肉萎缩。
实验室检查
RF阴性。ESR:19mm/小时。CRP:阳性 ANA阴性,血培养:阴性, CD3:83.77%; CD4:31.89%;CD8:46.98%;CD19: 0%。IgG: 0.1g/L; IgA: 0.02g/L; IgM: 0.03g/L; IgE: 32IU/ml。CH50: 90U/ml; C3: 189mg/d 。 关节X线:双踝 及足趾关节软组织明显肿胀,双膝、踝及足部褚 骨骨质疏松,双膝、踝关节间隙变窄,双膝关节 不对称、明显变形。
原发性免疫缺陷病
免疫系统先天发育不全,免疫应答发生障碍,导致一 种或多种免疫功能缺损的疾病。
临床特征:
抗感染功能低下,发生反复、严重的感染,伴有免疫 稳定和免疫监视功能的异常,发生自身免疫性疾病、 过敏性疾病及恶性肿瘤。
吞噬缺陷
18%
补体缺陷
2%
细胞缺陷
10%
20%
细胞-抗体联合缺陷
抗体缺陷
IgG于8-10岁时达成人水平。
胎儿期已能产生IgM,男孩于3岁时,女孩于6 岁时达到成人血清水平。
IgA发育最迟,至青春后期或成人期达成人水平。
儿童免疫球蛋白的发育
孩子血中 100% 抗体水平
母亲抗体
孩子抗体
出生
6月
正常儿童血清免疫球蛋白含量(g/L)
年龄组
IgG
IgA
IgM
新生儿
6.46~17.74 0.004~0.017 0.05~0.27
1 月-
2.75~7.50 0.05~0.60 0.10~0.70
4 月-
3.70~8.30 0.14~0.50 0.33~1.25
7 月-
3.50~8.90 0.06~0.54 0.36~1.20
1 岁-
5.52~11.46 0.06~0.74 0.33~0.89 0.65~2.01
特点
男孩,10月龄起病,反复感染,伴有反复关节症状。 免疫球蛋白明显降低,B细胞明显减少。
诊断
原发性免疫缺陷病(X连锁无丙种球蛋白血症);幼年 特发性关节炎;肺炎;腹泻;营养不良
免疫性疾病患儿 的护理
儿童免疫系统发育特点
传统认为儿童时期,特别是新生儿期免疫系统不 成熟。
实际上,出生时免疫器官和免疫细胞均已相当成 熟,免疫功能低下可能为未接触抗原,尚未建立 免疫记忆。
非特异性免疫
屏障防御机制 细胞吞噬系统 补体系统
特异性免疫
细胞免疫 体液免疫
B细胞 免疫球蛋白
患儿按时接种各种疫苗,未发现明显不良反应,家族中无 类似疾病史。
营养发育状态可,右踝部皮肤溃疡,有脓性分泌物,左上 臂可见卡介苗疤痕,全身未及肿大淋巴结;心肺无特殊, 肝脾无肿大。
血常规:WBC 14.2×109/L, N62%, L30%, M6%
临床诊断
X-连锁无丙种球蛋白血症 (XLA,Bruton病)
新生儿期曾患“肺炎及鹅口疮”,家族中有多 起男性早期夭折,患儿舅舅7月龄时因“肺 炎”死亡
发育尚可,浅表淋巴结无肿大,口腔有鹅口 疮,肺部可闻细湿啰音,肝脾无肿大
血常规:WBC 3.8109/L,L 31%, N 62%,M
6%
胸片:支气管肺炎 CSF:常规生化正常,检测到肠道病毒 痰培养:土生克雷伯菌 血培养:白色念株菌
淋巴结和骨髓中无浆细胞 即使反复免疫接种,所属淋巴结仍无生发中心。 T淋巴细胞的数量和功能均不足
治疗
保护性隔离 清除细菌感染 IVIG替代疗法 免疫重建
禁忌接种活疫苗或活菌苗 T细胞缺陷患儿不输新鲜血 不宜扁桃体、淋巴结、脾切除手术 慎用免疫抑制药物
病例
患儿,男,2月,咳嗽4天,间歇性发热1天伴抽 搐1次
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