大疱类疾病
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全身出大疱 是什么病？
全身出大疱是什么病？
*导读：全身皮肤出现大疱，不要着急，也不要自行买药涂擦，应该先去医院，给医生判断清楚是什么病，然后再做治疗。
什么病会全身出大疱呢?……
全身皮肤出现大疱，不要着急，也不要自行买药涂擦，应该先去医院，给医生判断清楚是什么病，然后再做治疗。
什么病会全身出大疱呢?
1.周身皮肤出现大疱，疱壁菲薄，表面松弛，易于破溃，应考虑天疱疮的可能。
判断是否为天疱疮，可用手轻推水疱，若水疱可在皮下移动，或水疱边缘扩大，或搓动正常皮肤，出现糜烂，都称为尼氏征阳性。
若水疱尼氏征阳性，可初步诊断为天疱疮。
2.若是周身出现大疱为遗传所致，且家族中有多人发病，大疱以皱褶部位显著，应考虑家族性良性慢性天疱疮。
3.若是老年人或机体抵抗力低下的人发病，皮肤上出现红斑，在红斑或正常皮肤上出现大疱，疱壁较厚且紧张，推之不移，伴有明显的瘙痒，可考虑大疱性类天疱疮的可能。
4.若是妊娠妇女出现水疱，以四肢部位为主，妊娠后大疱消退，若再妊娠则大疱会再发，应高度怀疑妊娠疱疹的可能。
5.若是药物过敏所致，周身出现大疱，应考虑大疱性多形红斑、中毒性表皮坏死松解症、大疱性药疹、恶性大疱性红斑等病。
6.另外还有一些非大疱性疾病，在皮疹严重时也会出现大疱，如
丹毒、丘疹性荨麻疹、冻疮等;也有一些少见病，皮疹可表现为大疱，如疱疹样天疱疮、儿童慢性大疱性皮病、疱疹样皮炎、大疱性表皮松解症、卟啉病、色素失禁症、肥大细胞增生症等。
以大疱为主要表现的疾病较多，临床鉴别亦很困难。
患了此类疾病，应及时到医院就诊，必要时行组织病理检查及免疫荧光检查以明确诊断。
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid
大疱性类疱疮 Bullous Pemphigoid大疱性类疱疮（Bullous Pemphigoid）又名类天疱疮（Pemphigoi d，副天疱疮（Parapemphigus）。
临床表现为深在性大疱，预后较好。
病因：目前认为本病可能是自身免疫疾病，用间接免疫荧光检查，患者血清中有抗表皮基底膜抗体，主要是IgG。
用直接免疫荧光检查发现表皮基底膜上有IgG呈线状沉积。
有些病人抗核抗体也可以呈阳性并合并其它免疫性疾病如皮肌炎。
临床表现：本病多发生于50岁以上的患者，偶发于儿童。
男女均可受累。
以多发水疱为主，在健康皮肤上出现红斑及疱壁紧张的表皮下水疱，自豆大至鸡卵大，呈半球状。
水疱内黄色透明之疱液，有时呈血疱。
Nikolsky氏征阴性。
水疱破裂后形成糜烂面，愈合较快，愈后留有色素沉着。
自觉瘙痒，形成糜烂后疼痛。
可以发生在全身，但以大腿内侧、鼠蹊、腋窝及前腕内铡为主要好发部位。
约有25％患者伴有粘膜症状，多在皮损泛发全身或疾病后期发病，症状较轻。
诊断1．多发紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂。
2．Nikolsky氏征阴性。
3．疱液涂片无Tzanck细胞。
4．免疫荧光检查：直接免疫荧光检查，水疱基底膜部有IgG及C3沉着。
间接免疫荧光检查可以证明患者血清中有抗表皮基底膜抗体（主要是IgG），（儿童患者常为阴性）。
5．病理：表皮下压力性大疱、疱顶表皮细胞扁平，无棘融解。
水疱内含有嗜酸性和嗜中性细胞，真皮内有轻度炎性细胞浸润。
治疗：1．皮质激素治疗：参照天疱疮。
2．免疫抑制剂：参照天疱疮。
3．砜类药物：氨苯砜（D．D．S）治疗方法为50mg 3次／日，服用时注意血象变化，有的病人可以获良效。
大疱性皮肤病医学PPT
2
天疱疮(Pemphigus)
精品课件
3
流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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4
病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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5
发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量， 减量困难。
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45
• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、 电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时 控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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6
机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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7
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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9
分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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10
精品课件
39
• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型
大疱性皮肤病
皮深层和黏膜Dsg3补偿了Dsg1功能---表皮浅层水疱
仅有Dsg3抗体---影响Dsg3的功能---因为Dsg1的补偿---表皮不出现 水疱---黏膜低表达--- Dsg1不能补偿---黏膜出现水疱
同时有Dsg1和Dsg3时，黏膜和皮肤都出现水疱
分型
寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
IgG IgG IgG
Dsg3 Dsg3 Dsg1 Dsg1
130 130 160 160
副肿瘤型天疱疮
IgG
Dsg3 Dsg1 网蛋白 桥斑蛋白I 桥斑蛋白II BPAG1 包斑蛋白 周斑蛋白
Dsg3 Dsg1 DSC1
130 160 500 250 210 230 210 190
130 160 110/100
流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
病因
–不明确 –可能因素：药物、感染、遗传等
发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
–血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平 –表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 –寻常型天疱疮母亲产下的新生儿可出现一过性的疾病 –血液透析清除循环抗体可使病情缓解 –皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 –天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 –免疫抑制剂治疗有效
垂体肾上腺轴被抑制。 推荐用于严重的、顽固的PV。
麦考酚脂（骁悉） 2－2.5g/d，12例CS/AZA复发的患者， 11例出现好转， 强的松用量从2mg/kg/d减至
5mg/d，IIF滴度下降，8周开始皮损消退。
推荐用于顽固的PV，或AZA和CTX不能用剂量50mg/w，IIF滴度下降。样本量最大 的临床观察，15-44%缓解，强的松从开始的55mg降至 9mg。
大疱性类天疱疮的科普知识PPT
大疱性类天疱疮的结语
虽然大疱性类天疱疮是一种罕 见疾病，但却给患者带来了巨 大的痛苦。
如果您疑似患有该疾病，应及 时进行诊断和治疗，避免病情 加重。
谢谢您的观赏聆听
保持健康的生活方式，避免感染和诱发 因素的出现。
大疱性类天疱 疮的并发症
大疱性类天疱疮的并发症
感染：药物和皮肤受损增加感 染的风险。 心血管疾病：药物的激素和免 疫抑制剂可能增加心脏病和中 风的风险。
大疱性类天疱疮的并发症
抑郁症：患者常因疾病带来的生活压力 、身体不适等产生心理问题。
大疱性类天疱 疮的结语
大疱性类天疱 疮的科普知识
PPT
目录 什么是大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮的症状 大疱性类天疱疮的治疗 大疱性类天疱疮的预防和常识 大疱性类天疱疮的并发症 大疱性类天疱疮的结语
什么是大疱性 类天疱疮
什么是大疱性类天疱疮
定义：大疱性类天疱疮是一种 罕见的自身免疫性疾病，皮肤 和粘膜受到严重损害，表现为 大疱、糜烂和溃疡。
大疱性类天疱疮的治疗
药物治疗：皮质类固醇、免疫抑制剂等 。 外科治疗：为了防止感染和控制酸碱平 衡，可进行皮肤清创、伤口愈合等手术 。
大疱性类天疱 疮的预防和常
识
大疱性类天疱疮的预防和 常识
疾病的复发率很高，应定期进 行复诊和治疗。 注意口腔卫生，避免口腔刺激 和损伤。
大疱性类天疱疮的预防和 常识
病因：目前还不清楚，可能与 遗传、感染、药物、免疫紊乱 等有关。
大疱性类天疱 疮的症状
大疱性类天疱疮的症状
皮肤症状：大疱、水泡、糜烂、溃疡、 瘙痒、疼痛等。 口腔症状：口腔糜烂、溃疡，牙龈肿胀 、出血，口臭等。
大疱性类天疱疮的症状
其他症状：发热、乏力、食欲 不振、体重
大疱类疾病
7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连 2) 全身：激素
红霉素
四.大疱性类天疱疮 （）
1. 概述 病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病 抗基底膜抗体
3. 临床表现 口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征 (－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础 上起
大疱 尼氏征(－)
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮
（二）副肿瘤性天疱疮 (,)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物 的作用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
（三）线性大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀
, a （大疱类疾病）. , , . “” （天疱疮） “”（类天疱疮）.
（寻常型天疱疮） a . 60 . . , （自身免疫） .
尼氏征，即尼科尔斯基（）征
由于天疱疮是棘层松解的结果，因此 用手指轻推外表正常的皮肤与粘膜，即 可迅速形成水疱，或使原有的水疱在皮 肤上扩展。这种现象称为尼氏征阳性。
激素禁忌证： 高血压 糖尿病 骨质疏松 消化道溃疡 各种感染 孕妇 激素不良反应： Cushing’s syndrome 糖尿 胃肠溃疡出血 感染扩散
4) 中医中药
增殖性天疱疮治疗前后
三.瘢痕性类天疱疮 （)
1. 概述 2. 良性粘膜类天疱疮 3.
4. 病因 自身免疫性疾病 5. 抗基底膜抗体
3. 临床表现
4. 病理：上皮下疱 无棘层松解 免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
上皮下疱（×100）
天疱疮免疫荧光
类天疱疮免疫荧光
1) 口腔 龈：剥脱性龈炎 尼氏征(－) 悬雍垂、软腭、扁桃体、舌腭弓等
大疱性皮肤病
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
26/70
皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
27/70
寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
28/70
增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
29/70
红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
30/70
免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
25/70
组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
7/70
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表 皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。 病因病机 皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存 在，主要是IgG，少数是 IgA 。 血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。 天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白 寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑 珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
26/70
皮肤及表皮
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
27/70
寻常型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
28/70
增殖型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
29/70
红斑型表皮内水疱
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
30/70
免疫病理
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
25/70
组织病理
基本病理变化是棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱 腔内有棘层松解细胞对诊断有价值。 棘层松解的深浅对天疱疮的分型及鉴别: 寻常型:棘层下方或基底层上方，疱顶为表皮， 疱底为基底细胞，形成绒毛。 增殖型:早期同寻常型，晚期表皮角化过度、增 殖，棘层肥厚呈乳头瘤样增生。 落叶型:红斑型:棘突松解部位主要在颗粒层或棘 层上部。有表皮角化过度，棘层肥厚，颗粒层有 角化不良细胞。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
7/70
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris)
大疱性类天疱疮的并发症
大疱性类天疱疮的并发症
*导读：大疱性类天疱疮是一种多发于老年的大疱性疾病，大疱的产生对患者的正常生活以及外表美观和心理健康都造成了一定……
大疱性类天疱疮是一种多发于老年的大疱性疾病，大疱的产生对患者的正常生活以及外表美观和心理健康都造成了一定的影响，那么在治疗大疱性类天疱疮的同时是否要注意其是否会产生一定的并发症呢?
本病病程慢性，预后较好。
一般无特殊并发症状。
只要治疗及时，用药得当，是可以治愈的。
但是需要注意的是防止天疱疮破裂后未得到良好护理而继发的感染，尤其是老年免疫力低下容易造成细菌感染甚至真菌感染，给治疗带来了一定的困难。
所以说患有大疱性类天疱疮的患者应该保持良好的心理状态，相信自己的疾病会早日痊愈，这也需要患者家属精心的护理与心理支持，使患者得到良好的治疗，早日痊愈与康复。
第1页。
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5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
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6. 鉴别诊断
大疱类天 瘢痕类天 寻常型天 大疱性表皮松
疱疮
疱疮
疱疮
解症
病因
临床
病理 预后
NEXT
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
BACK
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
NEXT
药物过敏性口炎
Allergic medicamentosus stomatitis
多形红斑 Erythema multiform
NEXT
单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘
药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合征）
疱
寻常型
性
天疱疮 增殖型
损 害
自身免疫性
叶型 红斑型
瘢痕性 类天疱疮
But these drugs may produce significant side effects. Local oral symptoms can be controlled with palliative rinses or ointment, such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine （苯佐卡因） in orabase.
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane.
大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
NEXT
3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
NEXT
（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作 用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
（三）线性IgA大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀
In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected, with vesiculobullous lesions in various stages of development, regression, and healing.
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口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
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总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
选择相应内容点击
BACK
单纯疱疹 Herpes simplex
NEXT
水痘 Chicken pox
带状疱疹
Herpes zoster
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清 中与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－)
NEXT
大疱性类天疱疮
NEXT
大疱性类天疱疮
NEXT
4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
NEXT
一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
BACK
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）.
This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
4）全身情况：恶病质
NEXT
6. 鉴别诊断 (differential diagnoses)
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
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7. 治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
NEXT
Although there is no cure for pemphigus vulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone （强的松）.
NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
死亡率
NEXT
• 慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
NEXT
寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 classification
增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
NEXT
2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
NEXT
3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
NEXT
The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing.
Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears（细胞学 涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫荧 光） techniques.
NEXT
An autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间） spaces between epithelial cells.
NEXT
6. 鉴别诊断
大疱类天 瘢痕类天 寻常型天 大疱性表皮松
疱疮
疱疮
疱疮
解症
病因
临床
病理 预后
NEXT
7. 治疗
1. 激素 2. 氨苯砜
四环素 烟酰胺联合
BACK
五.其他大疱性疾病
（一）类天疱疮样扁平苔藓 （lichen planus pemphigoides，LPP）
NEXT
药物过敏性口炎
Allergic medicamentosus stomatitis
多形红斑 Erythema multiform
NEXT
单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘
药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合征）
疱
寻常型
性
天疱疮 增殖型
损 害
自身免疫性
叶型 红斑型
瘢痕性 类天疱疮
But these drugs may produce significant side effects. Local oral symptoms can be controlled with palliative rinses or ointment, such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine （苯佐卡因） in orabase.
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane.
大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
NEXT
3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
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（二）副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus, PNP)
体内肿瘤的循环体液因子或其代谢产物的作 用→诱发天疱疮→副肿瘤性天疱疮
（三）线性IgA大疱性皮肤病 无密集的嗜酸性粒细胞浸润带 有微脓肿和纤维蛋白沉淀
In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected, with vesiculobullous lesions in various stages of development, regression, and healing.
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Oral Vesiculobullous Diseases
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总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
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单纯疱疹 Herpes simplex
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水痘 Chicken pox
带状疱疹
Herpes zoster
同时有典型的LP、BP特征 又有独特 的抗原结构分子
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清 中与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－)
NEXT
大疱性类天疱疮
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大疱性类天疱疮
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4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
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4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
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5. 诊断(diagnose)
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
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一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
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疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）.
This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
4）全身情况：恶病质
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6. 鉴别诊断 (differential diagnoses)
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
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7. 治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
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Although there is no cure for pemphigus vulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone （强的松）.
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Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
死亡率
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• 慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
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寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 classification
增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
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2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
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分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
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3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
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The skin lesions are initially vesiculobullous eruptions that subsequently ulcerate and are then prone to secondary infection and poor healing.
Diagnosis of the disease is based on history, clinical examination, cytologic smears（细胞学 涂片）, biopsy, and immunofluorescent（免疫荧 光） techniques.
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An autoimmune mechanism is suggested by the finding of antibodies in the lesions of skin and mucasa localized in the intercellular（细胞间） spaces between epithelial cells.