肾病综合征

肾病综合征肾病综合征(NS)是由各种肾脏疾病导致的，以尿蛋白大于3.5g/d、血浆白蛋白低于30g/L、水肿和高脂血症为临床表现的一组综合征。

疾病分类NS可以分为原发性和继发性两大类，由多种不同类型的肾小球病所引起。

原发性肾病综合征：由肾脏本身疾病引起，占90%以上；继发性肾病综合征：由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等。

发病原因1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。

2.炎症反应：单核巨噬细胞中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。

最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

病理生理1.大量蛋白尿：当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。

2.血浆蛋白变化：大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成。

当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。

3.水肿：低白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。

4. 高脂血症：高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。

其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱有关。

临床表现引起原发性肾病综合征的肾小球病主要病理类型有微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。

并发症1、感染2、血栓、栓塞3、急性肾功能衰竭4、蛋白质及脂肪代谢紊乱鉴别诊断1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。

2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。

3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。

4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。

糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。

原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。

肾受累时体积增大，常呈NS。

肾淀粉样变性常需肾活检确诊。

6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M 蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。

累及肾小球时可出现NS。

辅助检查1、尿检查尿常规检查显示大量蛋白尿，24h尿蛋白定量测定大于3.5g，尿沉渣常见颗粒管型及红细胞。

2、血液检查血浆白蛋白低于30g/L，血清胆固醇及甘油三酯可升高。

3、肾功能肌酐清除率可正常或降低，血尿素、肌酐可正常或升高。

4、肾活检病理检查可以确定病理类型。

疾病治疗治疗目的去除病因与诱因；消除水肿、降低血压；使蛋白尿减少乃至消失；提高血浆白蛋白、降低高脂血症；保护肾功能、避免复发。

治疗原则免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。

一般治疗有症状的患者应卧床休息；提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量（30～50 kcal/kg.d），水肿明显者应予低盐饮食；少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。

对症治疗利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好主要治疗—抑制免疫与炎症反应1.糖皮质激素：抑制炎症反应、免疫反应、醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用发挥利尿、消除尿蛋白的疗效。

使用原则：始量足（1mg/kg, 8～12周)；减量慢(10%，2～3周)，维持长（10mg/d半年至一年）。

方法：早晨一次顿服；副作用：感染、糖尿病、骨质疏松，消化道溃疡，皮质功能亢进综合征（满月脸、水牛背），皮肤疾病（痤疮、紫纹、多毛）和神经精神异常（神志改变、情绪波动、行为异常、失眠）2.细胞毒药物：适应症：激素治疗无效；患者对激素依赖；反复发作或重症患者。

①环磷酰胺：用量（2mg/kg/d, 总量6～8g）；副作用：肝损害、出血性膀胱炎、骨髓抑制、脱发、胃肠反应、性腺抑制等。

②环孢菌素A：抑制T辅助细胞和细胞毒T细胞。

用量（3～5mg/kg/d），维持其血浓度谷值为100～200ng/ml。

服药2-3个月后缓慢减量，共服半年左右。

副作用：肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。

③他克莫司：他克莫司属23元环大环酯，与淋巴细胞内FK506结合蛋白(FKBP)结合，抑制Ca2 依赖性丝酸/苏氨酸磷酸酶一神经钙蛋白的活性，阻断了T淋巴细胞特异性转录因子(NF-ATc)的活化及白介素类(ILs)细胞因子的合成。

他克莫司可抑制T、B 淋巴细胞的增殖反应。

剂量：0.08～0.1mg/(kg·d)，维持血清浓度在5～10ng/ml。

副作用：肌肉震颤，血糖增高，一过性血肌酐增高，肝功能损害。

④吗替麦考酚酯片：在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤单核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成。

常用量为1.5～2.0g/d，分1～2次口服，共用3～6月，减量维持半年。

副作用：不良反应相对小。

但剂量大时，副反应会增加，如轻微胃肠道反应，主要有恶心、呕吐、腹泻、便秘及消化不良；.骨髓抑制，包括贫血、白细胞减少及血小板减少；感染，可引起机会性感染，最常见的是巨细胞病毒感染，其次为HSV感染、带状疱疹及念珠菌感染。

中药治疗可减少激素和细胞毒药物的副作用疾病预后主要影响因素有：有无NS并发症，如感染（乙肝，结核等），血管疾病(高脂血症所致)，血栓栓塞，急性肾功能衰竭，高脂血症；组织病理类型轻重；治疗效果是否有反应；高血压程度，年龄因素等。

疾病预防保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所，保持皮肤清洁，预防皮肤损伤，预防感染，有感染及时诊治。

进易消化、清淡饮食。

注意身心劳逸结合，增强机体免疫力，注意锻炼身体。

定期复查尿常规、肾功能。

护理诊断1、体液过多与低蛋白血症致血浆胶体渗透压下降等有关。

2、营养失调：低于机体需要量与大量蛋白尿、摄入不足及吸收障碍有关。

3、有感染的危险与机体抵抗力下降、激素和免疫抑制剂的应用有关。

4、有皮肤完整性受损的危险与皮肤水肿、营养不良有关。

5、焦虑与疾病复发影响工作和学习有关。

6、知识缺乏缺乏疾病自我管理知识。

7、潜在并发症：血栓形成、急性肾衰竭、感染、心脑血管并发症。

护理目标1、患者水肿减轻或消失。

2、患者的营养状况逐渐改善。

3、患者无感染发生、皮肤完整。

4、患者自诉焦虑减轻。

护理措施【病情观察】1.观察血压、水肿、尿量变化。

2.注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠呜音减弱等。

【症状护理】1.水肿的护理：（1）全身重度水肿应卧床休息至水肿消退，注意保暖和个人卫生，做好皮肤护理。

（2）严格记录出人量，限制液体人量，进液量等于前一天尿量加上500ml。

（3）每日监测体重并记录。

2.预防感染的护理（1）加强皮肤、口腔护理。

（2）病房定时进行空气消毒，减少探视人数。

（3）做各种操作严格执行无菌操作原则。

（4）病情好转后或激素用量减少时，适当锻炼以增强抵抗力。

3.预防血栓的护理：（1）急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。

（2）遵医嘱应用低分子肝素治疗。

（3）观察有无肾静脉血栓，如腰疼，肾脏肿大，肾功能恶化等。

（4）观察有无肺栓塞，如咯血、喘憋及心肌梗死、脑梗死等。

【一般护理】1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。

2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。

水肿时给予低盐饮食。

3.鼓励说出对患病的担忧，分析原因，帮助病人减轻思想负担。

【健康指导】1.保持良好的休息，劳逸结合，合理饮食。

2.按时、按量服药，不得随意减量或停药，避免使用肾毒性药物。

3.指导病人预防各种感染的发生。

4.定期门诊复查。

若出现少尿、水肿、尿液浑浊、感冒等症状时，应及时就医护理目标1、患者水肿是否减轻或消失。

2、患者的营养状况是否逐渐改善。

3、患者皮肤有无损伤，是否完整。

4、患者自诉焦虑是否减轻。