髓母细胞瘤-进修大夫讲课-186页PPT文档资料共172页文档

髓母细胞瘤 ppt课件

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5
组织病理
髓母细胞瘤起源于原始胚胎细胞残余，多发生于后颅窝小脑蚓部，少数位于小脑半球。有4个分级亚型，其中以经典亚型最常见，通常表现为肿瘤细胞核围绕神经元纤维突起成放射状排列，形成神经母细胞或玫瑰花环，但很少见坏死。其他不常见亚型：➀促纤维增生型；➁“形成广泛结节和高级细胞髓母细胞瘤”亚型；➂大细胞髓母细胞瘤亚型。 WHO良、恶性分级为IV级。
毛细胞型星形细室管膜瘤胞瘤
<9岁
6岁左右
血管母细胞瘤
30-40岁
部位
小脑蚓部
小脑半球
第IV脑室底部
小脑半球
影像学表现
边界清楚的小脑蚓典型表现为伴有沿脑室塑形生长，典型表现为大
部肿块，周围小脑壁结节的囊性病肿瘤内囊变及钙囊小结节，
有水肿环，肿瘤内变，占位效应明化多见，密度/信囊性部分不强
部常可见囊变和钙显，周围水肿轻，号不均匀，DWI信化，壁结节强
化，DWI呈高信号，边界清楚，DWI信号不高，增强扫化。
增强扫描肿块呈不号不高，增强不描后呈不均匀强
髓母细胞瘤
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1
流行病学
儿童后颅窝最常见的原发肿瘤。
本病好发于<15岁儿童，发病高峰为3-7岁。
几乎所有的患者均发生于小脑（94.4%），并且多数（>75%）起源于小脑蚓部。
若发生于较大儿童或成年人，肿瘤通常偏心生长，位于一侧小脑半球。
偶可发生于第四脑室（3%）、脑内ppt课其件他部位。
2
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髓母细胞瘤 Microsoft PowerPoint 演示文稿

2.小脑星形细胞瘤
儿童最常见的脑肿瘤是星形细胞瘤，而且好发于小脑，但多为囊性。当表现为实性肿块时，与髓母细胞瘤相似。其主要区别点是：髓母细胞瘤在平扫和增强扫描的密度均较星形细胞瘤高；其次是部位不同，髓母细胞瘤 80%以上居中线，星形细胞瘤可位中线或在小脑半球，但继发性幕上脑室扩大相对少见。 CT 与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。
状明显强化（↑）。
小脑蚓部髓母细胞瘤
• MRI平扫示后颅窝中线小脑蚓部异常信号区，T2WI（A）呈高信号， T1WI（B、C）呈低信号，边界尚清；增强扫描（D）明显不均匀强化（↑），四脑室受压变形，伴幕上梗阻性脑积水。
四脑室室管膜瘤
• CT平扫见小脑中线部位类圆形稍高密度分叶状肿块，其内见多发小斑点状钙化（↑）。
CT平扫（A）示小脑蚓部一类圆形稍高密度肿块（＊），周围脑组织水肿不明显，第四脑室受压、前移，幕上脑室扩张积水；增强扫描（B）肿瘤明显强化（＊）。
左小脑半球髓母细胞瘤
• CT平扫（A、 B）示左侧小脑半球一不规则略高密度影（↑），边缘不清，其周围可见带状低密度影；增强扫描（C、D）病变强化较明显（↑），内见不规则点、线状低密度区，四脑室受压、变窄，向右侧移位。
小脑症状及颅神经症状
肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。有的有复视（34%）、视力减退（27%）、外展神经麻痹（47%）、面瘫等，亦可有强迫头位及颈部抵抗。

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Bouffet 等的研究想证明S+R+C能否减少中枢神经系统受照射的范围，所有的病例都接受 S+R+C治疗
RT : PF + spinal cord, 16例
6年DFS 18%，
13例失败, 其中9例（69.2%）在大脑
MB: RT时间-剂量关系
A 30-YEAR REVIEW 53例
术后瘤床的显微残存并不影响预后，因此扩展到脑干背面的病变，不必竭力清扫，以免损伤脑干背面的颅神经。
手术后处理
术中或术后10-15天脑脊液细胞学检查
术前多数病例存在颅高压，腰穿检查风险较大。
术后短期内脑脊液血细胞成分较多，影响脑脊液病理细胞学检查的准确性
风险评估及其对术后治疗原则的指导意义
比肿瘤次全切除（切除51-90%）、部分切除（切除11-50%）、活检术（切除<10%）的疗效明显好
Albright, J Neurosurgery, 2019, 38(2):265-71
手术切除程度对生存的影响
生存率
作者病例数全切部分切 P
Bourne 1990
Jenkin 1990
风险评估
分组
低危组
Standard Average Lower risk
高危组
High risk
定义
年龄大于3岁术后局部残存肿瘤小于1.5 cm2。病变局限于后颅窝无远处播散
A. 年龄小于3岁 B. 术后局部残存肿瘤大于1.5 cm2 C. 有远处播散
低危组的术后治疗原则
术后放疗是必需治疗手段
铂 “8 in d1” 环己亚硝脲、顺铂、长春新碱、羟基尿、

中国髓母细胞瘤整合诊治指南PPT课件

家属参与和社会支持网络构建
家属参与
鼓励家属积极参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活照顾，减轻患者的心理压力。
社会支持网络
建立社会支持网络，包括志愿者组织、慈善机构等，为患者提供经济援助、康复指导等支持。
互助小组
组建患者及家属互助小组，搭建交流平台，分享经验、互相鼓励，共同面对疾病带来的挑战。
发病机制
可能与遗传、环境等因素有关，具体发病机制尚未完全明确。
流行病学特点
发病率
儿童时期发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的20% 左右。
发病年龄
主要发生于5岁以下的儿童，高峰发病年龄在3岁左右。
性别差异
男性发病率略高于女性。
临床表现与分型
要点一
临床表现
主要表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状，以及共济失调、眼球震颤等小脑损害症状。晚期可出现脑积水、偏瘫等表现。
02 诊断方法与标准
影像学检查
01
02
03
MRI检查
观察肿瘤部位、大小、与周围组织关系，评估有无转移。
CT检查
辅助MRI诊断，观察颅骨、脑室及肿瘤钙化情况。
X线检查
评估有无颅骨破坏、肿瘤钙化等征象。
组织病理学检查
手术病理切片
通过手术切除肿瘤组织，制作病理切片，观察肿瘤细胞形态、排
列等特点。
感染预防与控制
严格无菌操作
在手术、穿刺等操作过程中，严格遵守无菌原则，降低感染
风险。
合理使用抗生素
根据患者病情和病原体类型，合理使用抗生素进行预防感染或治疗。
加强伤口护理
定期更换敷料，保持伤口清洁干燥，防止伤口感染。
营养支持
给予患者高蛋白、高热量、高维生素的饮食，增强免疫力，

髓母细胞瘤PPT.

病例2：
手术简历：沿枕后中线逐层切开颅骨，Y型切开硬膜，打开枕大池蛛网膜释放脑脊液，降脑压。见小脑蚓部增宽，沿小脑蚓部切开下方1.5cm处可见肿瘤，实质性，暗红色，质软，血供丰富，大小约4×3×3cm，边界欠清，累及小脑上脚及四脑室底，部分侵及脑干。
病理结果：髓母细胞瘤
讨论
临床特点
髓母细胞瘤是儿童常见的后颅凹恶性肿瘤, 该肿瘤生迅速, 恶性程度高, 易经脑脊液种植转移。该病多见于 10岁以下儿童, 5~7 岁为发病的高峰,男女比例约为4:1 。
主要临床表现为颅内压增高和小脑平衡及共济失调
影像诊断
肿瘤常位于小脑蚓部，囊变、出血、钙化均少见。增强扫描明显强化，四脑室受压变形移位或被填塞，一般可伴有不同程度的脑积水。
髓母细胞瘤ADC值在0.8～0.9×10-3mm2／s以下，其特异性可达100%
影像诊断
典型髓母
不典型髓母
年龄
儿童（＜14y）
小提示14：让应聘者寄应聘信时随附他们的照片，这样你可以将人和名字一同记住。
1．主动地听
(1) 野炊时必须有安全火防措施.
治疗与预后
手术切除是髓母细胞瘤的首选治疗方法。
术后放疗是常规辅助治疗手段。
髓母细胞瘤恶性程度高，细胞常脱落在脑脊液中引起脑或脊髓的种植性播散，因此术后容易复发。
2、家庭用电要遵守“三不能”和“三不要”
分析应聘者笔迹时，要依赖笔迹学专家的分析，不可单凭自己的主观臆断。
3.4.1安排以后的面试
2．要有耐心和毅力
星形细胞瘤大多位于小脑半球, 这位客户笑起来了：“怎么？我想要的音乐你有吗？”
那么，你要做哪些准备工作呢？
肿块边缘形态欠规则,浸润性生长,

髓母细胞瘤科普宣传PPT

治疗后的儿童需要定期随访以监测复发风险和生长发育情况。
早期发现复发有助于提高治愈率。
髓母细胞瘤的预后
髓母细胞瘤的预后生存率
髓母细胞瘤的5年生存率约为70%，具体取决于肿瘤的分期和治疗反应。
早期发现和及时治疗可显著提高生存率。
髓母细胞瘤的预后
生活质量
虽然治疗可能会对儿童的生活质量产生影响，但大多数儿童在治疗后能恢复正常生活。
心理支持和康复治疗也对提高生活质量至关重要。
髓母细胞瘤的预后研究进展
新的治疗方法和临床试验正在进行中，可能会带来更好的预后。
家长可以咨询医生了解最新的研究动态。谢谢观看源自什么是髓母细胞瘤？发病率
髓母细胞瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的约20%。
每年大约有500名儿童被诊断为髓母细胞瘤。
什么是髓母细胞瘤？
病因
目前尚不明确髓母细胞瘤的确切病因，但遗传因素和环境因素可能起到一定作用。
一些遗传综合症，如李-弗劳梅尼综合症，可能增加发病风险。
谁容易得髓母细胞瘤？
谁容易得髓母细胞瘤？年龄
髓母细胞瘤科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是髓母细胞瘤？ 2. 谁容易得髓母细胞瘤？ 3. 何时应该就医？ 4. 如何治疗髓母细胞瘤？ 5. 髓母细胞瘤的预后
什么是髓母细胞瘤？
什么是髓母细胞瘤？
定义
髓母细胞瘤是一种常见的儿童脑肿瘤，主要发生在小脑区域。
这种肿瘤源于神经母细胞，通常在5岁以下的儿童中最为常见。
这些检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
如何治疗髓母细胞瘤？
如何治疗髓母细胞瘤？
治疗方法
髓母细胞瘤的治疗通常包括手术、放疗和化疗。
治疗方案会根据肿瘤的类型和分期而有所不同。

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·临床表现-3
转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。Park统计144例髓母细胞瘤，其中14.6%发生幕上转移，脊髓转移有12.5%，中枢神经系统以外转移占9%。Berry统计神经系统转移占46%，中枢神经系统外转移占35%。Cuneo报告本病发生脊髓转移者占 18.1%，皆发生在手术之后（有的出现在用放疗以后）。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。 Rubinstein指出，在髓母细胞瘤患者的尸检中约1/2可见到转移。Quest曾对30例髓母细胞瘤不病例做了尸检，其中23例发现转移。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外转移发生在伤口局部者已有个案报道。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。Makevev等曾报告1例患者在脑室-颈静脉分流术后发生了肺转移。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。Jereb统计40例复发病例 15%发生在前颅窝底之筛板处，因而强调放疗应该包括该区。返回目录
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·病因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成，此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能，属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs)是一种神经母细胞瘤，其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞，这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失，这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者，而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。

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化疗
化疗是髓母细胞瘤的主要治疗方法之一，通过使用化学药物来杀死癌细胞。
化疗通常在手术后进行，可以减少肿瘤复发的风险。
化疗药物有多种，可以根据患者的具体情况选择适合的药物和剂量。
化疗过程中可能会出现一些副作用，如恶心、呕吐、乏力等，需要密切观察和及时处理。
其他治疗方法
临床表现
头痛：髓母细胞瘤最常见的症状，通常表现为持续的钝痛
恶心和呕吐：由于颅内压增高所致，可伴有食欲不振
共济失调：肿瘤压迫小脑所致，表现为步态不稳、动作不协调
视力障碍：肿瘤压迫视神经所致，表现为视力下降、视野缺损
诊断标准
临床表现：头痛、恶心、呕吐等症状影像学检查：颅脑CT或MRI显示颅内占位性病变病理学诊断：手术切除肿瘤后进行病理组织学检查，确诊为髓母细胞瘤生化检查：部分髓母细胞瘤患者可有血清和脑脊液中甲胎蛋白（AFP）升高
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汇报人：
汇报时间：20XX/01/01
目录
01.
02.
03.
04.
05.
06.
髓母细胞瘤概述
髓母细胞瘤的治疗方法
髓母细胞瘤的预防和保健
髓母细胞瘤的病例分享
髓母细胞瘤的未来研究方向
单击汇报人员：XX医院-XX内容
01
髓母细胞瘤概述
02
定义和分类
个体化治疗和精准医疗的探索
早期诊断和筛查技术的研发
康复和保健措施的完善与推广
临床试验和药物研发
针对髓母细胞瘤的特异性靶点进行新药研发。
开展临床试验，评估新药物或治疗方法的疗效和安全性。