低苯丙氨酸食谱制定常规
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
3.2 限制苯丙氨酸摄入量对于PKU儿童的饮食，除了必需的蛋白质外，苯丙氨酸的摄入量也应该被限制在临界量以下，才能防止血液中苯丙氨酸过高。
低苯丙氨酸饮食的控制措施：①限制高苯丙氨酸食品的摄入，如肉类、家禽、鱼、蛋类、豆腐、坚果和芝士等[15]；②增加低苯丙氨酸食品的摄入，如蔬菜、水果、面包、意大利面、米、面包屑、红薯和糙米等[16]；③使用低苯丙氨酸的特殊配方食品，如含有适当营养成分且苯丙氨酸含量低的配方奶粉、添加了足够营养素且苯丙氨酸含量低的营养补充食品等[17]。
3.3 根据情况适当增加微量元素和维生素的摄入量根据中国家庭营养与健康调查协作组的研究，PKU儿童常见的营养素缺乏包括膳食纤维、钙、硒、镁、铁、锌、维生素B2、维生素B12、叶酸和维生素D等[18]。
为确保充分摄取这些必需营养素，PKU儿童在限制苯丙氨酸摄入的情况下，需要食用富含膳食纤维、钙、锌、维生素B、叶酸和维生素D的食物[19]。
建议PKU患儿配合医生和营养师的指导，控制总能量摄入，平衡各种营养素的摄取和适量运动。
4 对苯丙酮尿症儿童特殊饮食的建议4.1 稳定饮食计划建立稳定的低苯丙氨酸饮食计划，坚持执行，以维持苯丙氨酸的正常代谢和相对健康的生活状况[20]。
①考虑患儿生长发育所需的蛋白质量，根据患儿年龄、身高、体重、骨龄和肌肉质量等因素，选取营养丰富、低苯丙氨酸的蛋白质食物。
②挑选富含营养，且低苯丙氨酸的食物，如水果、蔬菜、水稻、小米、豆类及其制品、面粉类食品等。
③根据患者对苯丙氨酸的代谢情况，计算患儿每天能够接受的苯丙氨酸总量，并且尽量均分到每一餐。
确保通过摄入蛋白质和其他营养物质来达到营养均衡，确定合适的膳食方案，以确保充足的能量和营养摄入，同时限制苯丙氨酸的摄入。
④根据患儿的年龄特点和饮食喜好，适当加入新颖的食品，并指导餐具、饮食习惯等方面的问题。
⑤根据上述因素及家长能够接受的情况，制订患儿每周的饮食计划，并将其记录在每日的食物记录表中，以便监测和评估各种营养物质的摄入数量。
PKU的治疗食物成分表苯丙氨酸含量定稿版
P K U的治疗食物成分表苯丙氨酸含量精编W O R D版IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。
正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。
苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。
而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。
因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。
但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L)天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。
因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。
病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。
治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
苯丙酮尿症儿童的特殊饮食作者：王昊楠秦晓鹏来源：《食品安全导刊·下》2023年第10期摘要：苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种遗传性疾病，人患病后身体代谢氨基酸苯丙氨酸的能力受到影响，导致苯丙氨酸在血液和大脑中积聚。
PKU的主要治疗方法是低苯丙氨酸饮食，需要遵守某些饮食限制。
为确保PKU儿童的健康成长，需对其实行严格的饮食管理。
本文总结了PKU儿童的特殊饮食原则、方法以及需要注意的问题，以供参考。
关键词：苯丙酮尿症；饮食管理；低苯丙氨酸饮食；生长发育Special Diet for Children with PhenylketonuriaWANG Haonan， QIN Xiaopeng（College of Education， Xizang University， Lhasa 850000， China）Abstract： Phenylketonuria （PKU） is a genetic disease that affects the body’s ability to metabolize the amino acid phenylalanine， leading to the accumulation of phenylalanine in the blood and brain. The main treatment method for PKU is a low phenylalanine diet， which requires adherence to certain dietary restrictions. To ensure the healthy growth of PKU children， strict dietary management is necessary. This article summarizes the special dietary principles， methods， and precautions for PKU children for reference.Keywords： phenylketonuria; dietary restrictions; low phenylalanine diet; growth and development饮食管理是苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）治疗的基础，患者需要限制饮食以控制体内苯丙氨酸的水平。
全日低能量食谱的调配原则
全日低能量食谱的调配原则全日低能量食谱的调配原则全日低能量食谱的调配原则，是根据中国营养学会制定的“中国居民膳食营养素参考摄入量”的标准进行配餐。
每天能量的摄入减少200-300kcal，分享全日低能量食谱的调配原则。
全日低能量食谱的调配原则1本菜谱是根据中国营养学会制定的“中国居民膳食营养素参考摄入量”的标准进行配餐。
对于体重正常的成年女性，在从事轻体力活动的情况下，每人每天约需2100千卡热能，其中12%的能量来自蛋白质，约65克，20-30%来自脂肪，55-65%来自碳水化合物。
早餐热能和各种营养素的供给量约占全日总需要量的30%左右，午餐占40%，晚餐占30%。
对于体重超重的女性或希望减轻体重的女性，每天能量的摄入相应减少200-300kcal，所以总量约为每天1700-1800kcal，其中15%~20%的能量来自蛋白质，约70克~90克，20-30%来自脂肪，50-60%来自碳水化合物。
以下是低能量菜谱的全日膳食调配原则：低能量菜谱的全日膳食调配原则：1、食物多样，谷物为主。
每天摄入约200克-300克，其中米或面100克，玉米、南瓜、燕麦、小米等五谷杂粮约100克。
2、保证乳类。
每天1瓶227ml低脂或脱脂奶，上午或中午喝，饭前喝，切记：不能饭后喝。
3、增加蔬菜、水果，蔬菜能生吃尽量生吃，并不放或少放色拉酱。
凉拌菜放醋少放或不放油。
4、午餐及晚餐前1~2小时进食一份低糖水果或蔬菜，如：苹果、香蕉、黄瓜、番茄、玉米、胡萝卜、红黄辣椒等，约100克。
切记：饭后不吃水果。
5、动物性食物，以白肉为主，如鱼虾类、家禽类代替红肉，每天100克，晚餐尽量不吃红肉。
鸡鸭去皮，少吃内脏。
6、每天保证有一份海藻类食物（海带、紫菜）或一份菌类食物（香菇、蘑菇等）；或一份豆制品类食物，每份50克。
7、保证吃好早餐，吃饱午餐，吃少晚餐，三餐能量比=3：4：38、喝6-8杯白开水，饮料以绿茶为主，少喝或不喝含糖及碳酸类饮料，不喝果汁以及含乳饮料。
苯丙酮尿症患者“不食人间烟火”？要如何治疗？
苯丙酮尿症患者“不食人间烟火”？要如何治疗？苯丙酮尿症患者诊断一旦明确，主要靠特殊食品和药物治疗，不能像普通人一样进食正常食物。
苯丙酮尿症是非常罕见的。
每1万5千个新生儿童中，有1个会受到疾病的影响，世界上每年新增病例有2万例。
比萨、蛋糕和冰淇淋等食物，都是孩子爱吃的食物，但对于有一部分儿童，他们只能吃水果和蔬菜，因为他们得了一种罕见的疾病，即苯丙酮尿症。
这类患者无法消化蛋白质中的氨基酸，他们不能吃肉、鱼、豆类、谷类和牛奶，只能吃水果和蔬菜，饮食上非常局限。
如果给这些孩子选择吃正常食物，他们将会慢慢变傻、自虐，甚至死亡。
什么是苯丙酮尿症？苯丙酮尿症（PKU），别名“鼠尿症”，是一种氨基酸代谢缺陷，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致，因患儿在尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名，其发病率随种族而异，约为1/6000-1/25000，在中国北方易出现。
PKU是一种遗传代谢病，分为经典型PKU和四氢生物蝶呤(BH4)缺乏型两类。
经典型PKU由于基因突变导致苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸（Phe）代谢障碍、浓度增高，最终导致损伤大脑，智力落后。
BH4缺陷除了导致苯丙氨酸（Phe）代谢异常外，还累及其他酶代谢途径，症状更为严重。
但所幸的是，所有PKU的患儿中，病情更为严重BH4缺乏型占比较少。
苯丙酮尿症是诸多出生缺陷性疾病中为数不多的可治疗的先天性遗传代谢病之一。
患儿越早接受治疗，智力损伤越小。
苯丙酮尿症有哪些表现？患儿在新生儿期无临床症状，部分患儿可能出现喂养困难，呕吐易激惹等非特异性症状。
出生3～4个月后会逐渐出现症状，如头发由黑变黄、皮肤颜色浅淡，尿液、汗液鼠臭味，还会有明显的智能发育落后。
而缺乏BH4的宝宝除了会出现上面这些症状外，还会嗜睡、吞咽困难、反应迟钝等，神经系统的损害更重。
（1）生长发育迟缓除躯体生长发育迟缓外，主要表现在智力发育迟缓。
表现在智商低于同龄正常婴儿，生后4～9个月即可出现。
2020年重庆市《儿科护理学》模拟卷(第543套)
2020年重庆市《儿科护理学》模拟卷考试须知：1、考试时间：180分钟。
2、请首先按要求在试卷的指定位置填写您的姓名、准考证号和所在单位的名称。
3、请仔细阅读各种题目的回答要求，在规定的位置填写您的答案。
4、不要在试卷上乱写乱画，不要在标封区填写无关的内容。
5、答案与解析在最后。
姓名:___________考号:___________一、A1(共30题)1.足月新生儿生理性黄疸的特点中叙述不正确的是( )。
A.生后2~3天出现黄染B.2周内黄疸消退C.肝功能正常D.食欲正常E.血清胆红素<257μmol/L2.先天性甲状腺功能减低症患儿的治疗原则是( )。
A.甲状腺片治疗维持到症状好转B.甲状腺片治疗维持到学龄期结束E.甲状腺片维持终生治疗3.对急性肾小球肾炎进行饮食管理,出现( )应限制钠盐的摄入。
A.少尿水肿时B.出现氮质血症C.出现贫血时D.血尿E.尿检中有颗粒或红细胞管型4.下列关于苯丙酮尿症的饮食疗法,叙述错误的是( )。
A.出生后一经确诊立即开始饮食控制B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食D.饮食控制至少维持到青春期后E.饮食疗法开始得越早,预后越好5.甲状腺制剂用药期间定期检测的项目不包括( )。
A.体温B.脉搏C.体重D.身高E.血压6.风湿热最严重的临床表现是( )。
A.关节炎B.舞蹈病C.皮下结节D.环形红斑E.心脏炎7.新生儿生理性黄疸的主要原因是( )A.新生儿胆管狭窄B.新生儿胆汁黏稠C.新生儿胆囊小D.生后过多的红细胞破坏E.肝生成胆红素能力强8.鹅口疮的患儿哺乳前后清洁口腔应选用的溶液是( )。
A.0.1%醋酸溶液B.2%的碳酸氢钠溶液C.生理盐水D.3%过氧化氢溶液E.0.1%利凡诺溶液9.经过呼吸道传播的疾病是( )。
A.麻疹B.肝炎C.脊髓灰质炎D.细菌性痢疾E.流行性乙型脑炎10.儿童糖尿病绝大多数为( )A.青年成熟期发病型糖尿病B.2型糖尿病C.1型糖尿病D.非胰岛素依赖型糖尿病E.继发性糖尿病11.对小儿生长发育的评述哪项是错误的( )。
苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识(完整版)
苯丙氨酸羟化酶缺乏症饮食治疗与营养管理共识（完整版）高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia，HPA）是一组最常见的氨基酸代谢异常，由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其辅酶四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）缺乏，引起血苯丙氨酸浓度升高，导致脑损伤[1,2]，其中约90%是由于PAH缺陷所致[3,4]。
自20世纪50年代低苯丙氨酸饮食治疗应用于PAH缺乏症以来，极大改善了患者的预后，仍为PAH缺乏症的首选治疗方法[5]。
PAH缺乏症是可防可治的遗传代谢病，需终生坚持低苯丙氨酸饮食，其特殊的营养需求随年龄而变化。
为进一步规范PAH缺乏症的饮食治疗与营养管理，有效控制患者血苯丙氨酸浓度，提高患者的健康水平和生活质量，依据"苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规范"[4]，参考国内外经验、指南和共识[3,5,6,7,8,9]，中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组、中华医学会儿科学分会临床营养学组、中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会和中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组就PAH缺乏症的低苯丙氨酸饮食治疗与营养管理的相关问题进行讨论，提出以下共识。
一、饮食治疗前评估对新生儿筛查或临床高危筛查血苯丙氨酸升高者，血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L或血苯丙氨酸持续≥120 μmol/L且苯丙氨酸/酪氨酸≥2.0可确诊为HPA。
进一步根据尿蝶呤谱、红细胞二氢蝶呤还原酶活性、BH4负荷试验及PAH基因检测结果，排除BH4缺乏症和继发性HPA，诊断为PAH缺乏症[5]。
根据血苯丙氨酸浓度将PAH缺乏症分为：轻度HPA （120~360 μmol/L）、轻度苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）（360~1 200 μmol/L）、经典型PKU（≥1 200 μmol/L）。
要素饮食的主要介绍及注意事项
要素饮食的主要介绍及注意事项要素饮食在临床应用后，能明显降低发病率和死亡率。
对危重病人而又有足够长度的小肠时尤其如此。
下面是店铺整理的要素饮食的内容，欢迎阅读。
要素饮食的介绍要素饮食(elemental diet)是一种化学精制食物，含有全部人体所需的易于消化吸收的营养成分，包含游离氨基酸、单糖、主要脂肪酸、维生素、无机盐类和微量元素。
与水混合后可以形成溶液或较为稳定的悬浮液。
它的主要特点是：无需经过消化过程即可直接被肠道吸收和利用，为人体提供热能及营养。
适用于严重烧伤及创伤等高代谢、消化道瘘、手术前后需营养支持、非感染性严重腹泻、消化吸收不良等患者。
基本上含有人体所需的所有营养，但是可能引起代谢方面的合并症：高钠高氯、氮质血症、凝血酶原低、高渗性非酮性昏迷一、目的要素饮食在临床营养治疗中可保证危重患者的能量及氨基酸等营养素的摄入，促进伤口愈合，改善患者营养状况，以达到治疗和辅助治疗的目的。
二、分类根据治疗的目的分为：营养治疗用和特殊治疗用两大类。
营养治疗用要素饮食主要包括游离氨基酸、单糖、重要脂肪酸、维生素、无机盐类、微量元素等。
特殊治疗用要素饮食主要针对不同疾病患者、以增减相应营养素以达到治疗目的的一些特殊种类要素饮食，主要有适用于肝功能损害的高支链氨基酸低芳香族氨基酸要素饮食、适用于肾衰竭的以必需氨基酸为主的要素饮食、适用于苯丙酮尿症的低苯丙氨酸要素饮食等。
三、每1ml溶液含有热量4.18kJ(1kcal)。
胃肠道合并症主要为恶心、呕吐、腹胀、腹泻。
要素饮食的注意事项春清春季大地生计勃勃，人体气血流畅，全身脏器组织功能易于恢复，宜用扶助人体正气，清除人体一冬所纳入的多余物质。
春季易受风邪，五行属木，迎风流泪，伤目，口味发酸，易怒，伤肝胆，因此在春季宜用清理肝胆火旺之保健品。
春季阳气升发，高血压病人容易发病，此时不宜过食辛热动火的食物，以防血压升高，大便燥结，可以择用绿色清淡的蔬菜以及荸荠，鸭梨之类的水果。
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低苯丙氨酸食谱制定常规
经过实践证明，低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗苯丙酮尿症最有效的方法，同时应辅以苯
丙酮尿症患儿的早期干预。
食谱制定是指根据机体的具体情况对其饮食中的食物种类、数量、
配餐方法等进行预先计划和安排。
一、饮食方案的选择
⑴婴儿0-6 个月龄选择无苯丙氨酸奶粉+母乳/普通配方奶粉，6-12 个月龄选择无苯丙氨酸
奶粉+母乳/普通配方奶粉+辅食；
⑵1-2 岁小儿选择无苯丙氨酸奶粉+低苯丙氨酸面粉、低苯丙氨酸淀粉或低苯丙氨酸食品；
⑶3 岁以上儿童选用低苯丙氨酸蛋白粉+低苯丙氨酸食品。
二、食谱制定
⑴根据年龄、体重计算蛋白质和总热量需要量以及苯丙氨酸供应量；
⑵按年龄、体重供给患儿低（或无）苯丙氨酸食品。
无苯丙氨酸奶粉：婴儿60-150克/ 天，幼儿150-200克/天，年长儿200-300克/天；
蛋白粉：按摄入蛋白质中80-85%为低苯丙氨酸蛋白粉计算蛋白粉的供给量；
低苯丙氨酸面粉、淀粉：按所需热量计算需要多少淀粉或面粉，面粉每100克含热卡344 千卡，淀粉100克含热卡320千卡。
⑶确定供给患儿天然食物的种类
母乳是最好的低苯丙氨酸食品，每100ml 仅含苯丙氨酸36mg;
不必控制的食物：蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，可以自由食用；
需控制食物：如乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，可以食用，但需控制摄入量，否则会使血苯丙氨酸升高；
一般不选用食物：指肉类、鱼类、蛋类、海鲜类、乳酪、内脏食物等，含有较高的苯丙氨酸，如需食用要在医师的指导下谨慎食用。
不同年龄苯丙酮尿症患儿营养素需要量及血苯丙氨酸浓度理想控制水平
年龄总热量蛋白质苯丙氨酸苯丙氨酸浓度（Kcal/kg/d）(g/kg/d) (mg/kg/d) (mg/dl)
＜3 个月110 2.5-2 70-50 2-4
3-6 个月110 2.5-2 60-40 2-4
6-12 个月110 2.5-2 50-30 2-4
1-2 岁100 2-1.5 40-20 2-4
2-3 岁100 2-1.5 35-20 2-4
4-7 岁90-80 1.5-1.0 35-15 2-4。