系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展 课件

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免疫学标准
1.ANA高于实验室参考值范围 2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用 此法检测，需两次高于实验室参考值范围）
3.抗sm阳性 4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性
②梅毒血清学试验假阳性
③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性 5.低补体 ①低C3 ②低C4 ③低CH50 6.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性
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诊断要点
（一）怀疑条件 （二）确诊标准 （三）评估SLE病情活动性和轻重程度 （四）预后
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诊断要点
（一）高度怀疑：
有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症 状）和有自身免疫的证据者：如原因不明的反复发热， 抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和 关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复 发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈 的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷 诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小 板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复 自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。应警惕 狼疮可能。
1、血、尿常规； 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳； 3、肝、肾功能检查，24小时尿蛋白定量及肌苷 清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸 部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂 片； 4、抗核抗体及各种自身抗体，其中抗ds-DNA及 抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。
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系统性红斑狼疮的诊断和治疗 及其进展
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概念
系 统 性 红 斑 狼 疮 （ systemic lupus erythematosus，SLE）是血清中出现以抗核抗 体为代表的多种自身抗体介导的，以免疫性炎 症为突出表现的，累及多系统的弥漫性结缔组 织病。
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诊断和治疗思路：
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2、2009系统性狼疮国际临床合作组 （SLICC）修改的ACR 系统性红斑狼疮分类标准
临床标准 1.急性或亚急性皮肤狼疮 2.慢性皮肤狼疮 3.口腔/鼻溃疡 4.不留瘢痕的脱发 5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节 肿胀或伴晨僵的关节触痛 6.浆膜炎 7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至 少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型 8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓 炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态 9.溶血性贫血 10.白细胞减少（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少 （至少一次< 1000/mm3） 11.至少一次血小板减少(<100,000/mm3)
• 1、 可疑表现
• 2、 明确诊断 • 3、 评估SLE疾病严重程度和活动性 • 4、 拟订SLE常规治疗方案 • 5、 处理难控制的病例 • 6、 抢救SLE危重症 • 7、 处理或防治药物副作用 • 8、 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手 术等
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病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠
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患者如果满足下列条件至少一条，则诊断系
统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴 有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类 标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一 条免疫学标准 。
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（三）SLE病情活动性和病情轻重程度的评估：
1、SLE的活动性标准 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，和 或与SLE相关的多数实验室指标，均可提示疾病的活动。 其中 ① 发热 ②关节痛 ③ 皮疹 ④ 口腔溃疡或大量 脱发⑤ 血沉增快（>30mm/h）⑥ 低补体血症 ⑦ 血细 胞减少（<4×109/L）⑧ 低白蛋白血症（<35g/L） ⑨ LE细胞阳性。九项标准中三项以上阳性者，可判定 SLE活动期。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括： SLEDAI，SLAM ，OUT 等。其中以SLEDAI最为常用（见 表），其理论总积分为105分，积分在20以上者提示很 明显的活动。
4, 关节炎：2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉
4, 肌炎：近端肌痛或无力伴CPK↑，或肌电图改变或活检证实
4, 管型尿：HB、颗粒管型或RBC管型
4, 血尿：>5RBC/HP，除外结石、感染和其它原因
4, 蛋白尿：>0.5g/24h,新出现或近期↑
4, 脓尿：>5WBC/HP，除外感染
2, 脱发：新出现或复发的异常斑片状或弥散性脱发
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（二）确诊标准：
1、目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分 类标准。
作为诊断标准的SLE分类标准的11项中，符合4项或 4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断SLE。见表。
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表：1997年美国风湿病协会修订的系统性红斑狼疮分类标准
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病因及发病机理
SLE的病因及发病机理不清楚。多年来的 大量研究提示SLE的发病可能与遗传、免疫紊 乱、内分泌异常及环境因素有关。
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(三)实验室检查
检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指 标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。
或↓，除外代谢、感染、药物所致
8, 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致
8, 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变
8, 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效
8, 脑血管意外：新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化
8, 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血或经活检、血管造影证实
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表 临床SLEDAI积分表
积分, 临床表现
8, 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致
8, 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响
8, 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状
，至少同时有以下两项：感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动↑