外周血造血干细胞移植联合间充质干细胞输注治疗范可尼贫血患儿1
急性白血病发热的主要原因

急性白血病:急性白血病(acute leukemia,AL)是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。
表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
根据受累的细胞类型,AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)和急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)两大类。
我国AML的发病率约为1.62/10万,而ALL则约为0.69/10万。
成人以AML多见,儿童以ALL多见。
急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。
经过现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存活,甚至获得治愈。
病因:白血病的病因目前尚未完全阐明。
较为公认的因素有:1.电离辐射γ射线、X射线等电离辐射均可导致白血病。
接受X线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中,白血病发生率均较正常人群明显增高。
发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。
2.化学因素苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,治疗银屑病的药物乙双吗啉被证实与急性早幼粒细胞白血病(APL)的发病相关,染发、吸烟亦可能与白血病发病相关,特别是急性非淋巴细胞白血(ANLL)。
3.病毒如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-1)可引起成人T细胞白血病;研究证实,该病毒可通过母婴垂直传播,也可通过血制品输注、性接触而横向传播。
4.遗传因素家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,先天性疾病如Fanconi(范可尼综合征)贫血、Downs (唐氏)综合征、Bloom综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
5.其他血液病如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可发展成急性白血病,特别是ANLL。
范科尼贫血的基因疗法

范科尼贫血的基因疗法
雅德
【期刊名称】《国外医学情报》
【年(卷),期】2001(022)005
【摘要】@@ 欧洲血液和骨髓移植小组最近报道说,在进行HLA-相匹配的非亲属供者的干细胞同种异体移植的范科尼贫血(Fanconi's anaemia)患者中,其广泛的先天性畸形病人的结果比局限性畸形病人更坏.更明确地说,据其他研究人员报告,范科尼贫血的基因治疗是有可能的.
【总页数】1页(P11)
【作者】雅德
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R556.6
【相关文献】
1.范科尼贫血三例 [J], 王冠宙
2.范科尼贫血的诊治进展 [J], 资娟; 温贤浩
3.范科尼贫血伴严重鹅口疮1例护理 [J], 徐艾玲
4.对1例梨状窝恶性肿瘤伴范科尼贫血放疗患者的护理经验总结 [J], 杨小连;杜萍;杨幸为;何佩仪
5.对1例梨状窝恶性肿瘤伴范科尼贫血放疗患者的护理经验总结 [J], 杨小连;杜萍;杨幸为;何佩仪
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外周血干细胞加骨髓混悬液移植治疗重型β地中海贫血1例护理

外周血干细胞加骨髓混悬液移植治疗重型β地中海贫血1例
护理
李辉萍
【期刊名称】《齐鲁护理杂志》
【年(卷),期】2006(012)004
【摘要】2005年4月,我院应用外周血干细胞加骨髓混悬液治疗重型地中海贫血患儿1例,患儿红系造血遗传缺陷得到纠正,骨髓恢复正常造血。
现将护理体会报告如下。
【总页数】2页(P373-374)
【作者】李辉萍
【作者单位】广西医科大学一附院,广西,南宁530021
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.G-CSF动员的骨髓及外周血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血 [J], 黄晓军;陈育红;许兰平;张耀臣;刘代红;郭乃榄;陆道培
2.外周血干细胞加骨髓混悬液移植治疗重型β地中海贫血1例护理 [J], 李辉萍
3.非骨髓清除性预处理方案加异基因外周血干细胞移植治疗复发性淋巴瘤4例 [J], 陈盛亭;朱康儿;等
4.大剂量马法兰静脉化疗加自体外周血干细胞移植治疗复发的多发性骨髓瘤1例报告 [J], 黄强
5.免疫治疗桥接二次非血缘外周血干细胞移植治疗重型β地中海贫血一例 [J], 阙丽萍;徐宏贵;詹丽萍;李欣瑜;方建培;黄绍良;黄科
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《中西医结合护理》2021年7卷1期封面-目录页-封底

新年致辞推进期刊特色化数字化发展2020年,是极不平凡的一年!也是充满机会和发展的一年!面对突如其来的新冠肺炎疫情,中医药治疗在新冠肺炎救治过程中发挥了核心作用,充分彰显了传统医学的责任和担当。
习近平总书记多次强调:“医疗救治要坚持中西医并重,加强中西医结合,推动中医药和西医药相互补充、协调发展,努力实现中医药健康养生文化的创造性转化、创新性发展。
”在国家政策的大力支持下,中西医结合护理学迎来了千载难逢的学术发展机遇!2020年,我们迎来了Journal of Integrative Nursing(《中西医结合护理杂志(英文)》,JIN)创刊的第二年,成功上线了全球首个护理学科预印本论文网络首发平台—NursRxiv,在北京市中医管理局指导下,北京市中医护理能力提升工程办公室给予了JIN期刊极大的支持,积极推进学术交流活动,主办、承办多项线上线下学术会议,包括:国家级中医药继续教育项目——提升中医护理科研能力 推进中医护理门诊标准化建设研修班、JIN新型冠状病毒肺炎防控专辑预发布会、提升护理论文写作能力线上学习班、JIN编委专家学术研讨会、JIN优秀护理学术论文线上巡讲、JIN青年编委座谈会等等,中西医结合护理杂志走上了行稳致远的“发展之路”!风正潮平,自当扬帆破浪;任重道远,更需策马扬鞭。
回顾过去的一年,我们用汗水浇灌收获,以实干笃定前行,我们豪情满怀,展望新的一年更觉任重道远。
2021年,我们将以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导,围绕改革前沿强化前瞻布局,践行《中医药发展战略规划纲要(2016—2030年)》精神,发展中医药文化产业,促进中医药事业与数字出版、新闻出版等有效融合。
在JIN基础上创办中文学术期刊,构建支持体系,确立目标和标准,推进中西医结合护理杂志特色化、数字化发展。
2021年,我们将继续坚持学科特色发展道路,以中西医结合特色护理为亮点,充分发挥传统中医适宜技术的优势,引领和促进护理学科与其他学科融合发展,凝聚形成中西医结合护理发展的合力。
儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理观察

儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理观察发布时间:2021-02-26T10:26:46.010Z 来源:《护理前沿》2021年1期作者:张小娟[导读] 探讨儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理方法与效果。
张小娟苏州大学附属儿童医院 21500[摘要]目的:探讨儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理方法与效果。
方法:选取2017年2月~2020年2月收治的儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植患者40例作为研究对象,随机分为观察组及对照组,对照组采用常规护理,观察组接受综合护理,对比两组护理效果。
结果:①观察组并发症几率25.0%,对照组并发症几率70.0%,组间差异具有统计学意义,P<0.05;②观察组满意10例,较满意8例,护理满意度90.0%,对照组满意3例,较满意9例,护理满意度60.0%,P<0.05。
结论:儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植综合护理效果显著,值得肯定。
关键词:儿童;范可尼贫血;异基因造血;干细胞移植临床上,范可尼贫是较为罕见的染色体遗传性病变,该病主要表现为骨髓造血功能进行性衰竭,大部分患者会伴有先天畸形,约20%的患者会发展成恶性肿瘤[1]。
目前,异基因造血干细胞移植是治疗范可尼贫血的有效方式[2]。
而造血干细胞移植手术全过程的护理质量,则直接影响手术效果及成功率。
为探讨儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植护理方法与效果,本文研究如下:1资料与方法1.1一般资料选取2017年2月~2020年2月收治的儿童范可尼贫血异基因造血干细胞移植患者40例作为研究对象,纳入标准:①患者均与范可尼贫血临床诊断标准相吻合[3];②均接受异基因造血干细胞移植手术;②患者家属均同意参与本次调查研究。
与此同时,排除资料不全、不配合者、合并其他严重疾病等患者。
随机分为2组,对照组20例,男11例,女9例,患者年龄在5-13岁之间,平均(8.5±1.4)岁;对照组20例,男10例,女10例,患者年龄在5-16岁之间,平均(8.4±1.0)岁,两组一般资料无显著差异,P>0.05.1.2方法1.2.1对照组对照组接受常规护理,主要包括术前准备、术后病情护理、遵医嘱用药、病房环境护理等方面。
自体骨髓间充质干细胞联合外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤2例(英文)

自体骨髓间充质干细胞联合外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤2例(英文)罗自勉;周新伏;旷文勇;雷晓宇;谭振清;尹亚飞;唐铁钢;刘利华;刘康;李佳元【期刊名称】《中国组织工程研究》【年(卷),期】2012(016)041【摘要】背景:为了解决造血微环境受损导致造血重建延迟或失败这一常见难题,国内外研究开始尝试外周血干细胞移植联合骨髓间充质干细胞治疗。
目的:探讨自体骨髓间充质干细胞联合外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的安全性和疗效。
方法:对2例确诊为非霍奇金淋巴瘤的患者,采用R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松)化疗5或6个周期。
在自体外周血干细胞动员前取自体骨髓培养骨髓间充质干细胞。
动员方案为环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子或利妥昔单抗、环磷酰胺、粒细胞集落刺激因子。
预处理方案为利妥昔单抗、环磷酰胺、足叶乙甙或利妥昔单抗、环磷酰胺、脂质体阿霉素、地塞米松。
回输单个核细胞2.98×106/kg,3.84×108/kg,骨髓间充质干细胞为3.8×106/kg,3.96×106/kg。
结果与结论:例1移植后10d白细胞下降至最低值,为0.1×109L-1,中性粒细胞为0×109L-1,移植后12d血小板下降至最低值45×109L-1,外周血象恢复正常时间为移植后15d。
例2移植后白细胞和血小板低谷时间为移植后5d,外周血象恢复正常时间为移植后9d。
移植相关并发症为急性上呼吸道感染,外痔感染,经过相应处理感染控制。
结果说明自体骨髓间充质干细胞联合外周血干细胞移植治疗后造血重建快,肿块或肿大淋巴结消失,近期疗效可,长期疗效有待进一步观察。
【总页数】5页(P7782-7786)【作者】罗自勉;周新伏;旷文勇;雷晓宇;谭振清;尹亚飞;唐铁钢;刘利华;刘康;李佳元【作者单位】湘潭市中心医院血液肿瘤科,湖南省湘潭市411100【正文语种】中文【中图分类】R394.2【相关文献】1.自体骨髓间充质干细胞联合自体外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病 [J], 王景昌;白海;魏敦宏;李鸣;温玉;黄克斌;王存邦2.自体骨髓间充质干细胞联合自体外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病 [J], 王景昌;白海;魏敦宏;李鸣;温玉;黄克斌;王存邦3.自体骨髓间充质干细胞联合外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤2例 [J], 罗自勉;李佳元;周新伏;旷文勇;雷晓宇;谭振清;尹亚飞;唐铁钢;刘利华;刘康4.髓芯减压联合自体骨髓间充质干细胞移植治疗股骨头坏死 [J], 刘江锋5.自体骨髓间充质干细胞联合外周血造血干细胞移植治疗恶性血液病 [J], 吴冠宇;李建勇;郑敏;姜粉龙;李勤因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
造血干细胞移植能治哪些病

与 常 规 治 疗 血 液 恶 性 肿 瘤 的 放 、化 疗及 免 疫 、靶 向治 疗 相 比 , 造 血 干 细胞 移 植 具 有 治 愈 率 高 . 可 达 到 根 治 的 目的 随 着 细 胞 生 物
学 、 免 疫 学 、 分 子 生 物 学 和 药 理 学
植 技 术得 到 了长足 的 发展 .造 血 干
自1 5 9 7年 T o a h m S等 最 先 采
1 、血 液 系 统 恶 性 肿 瘤 : 慢 性
应 、全环 境 保 护 、 预 防感 染 、减 少 细 胞 来源 逐 渐 增 多 . 临床 疗 效 不 断 发 性 骨 髓 瘤 、 骨 髓 增 生 异 常 综 合 移 植 相 关 毒 副作 用 等 方 面 的 综合 深 提 高 . 逐 步 扩 展 了 移 植 的 应 用 领 征 。 入 的研 究 .使 接 受 造 血 干 细胞 移植
5 移 植 物 排 斥 : 造 血 干 细 胞 、
不 能 移植 成 功
造 血 干细 胞 是血 液和 免 疫 系统
的 起 始 细 胞 . D 4是 遣 血 干 / 细 C3 组 胞 表 面 的标记 抗 原 造 血 干 细 胞 移
研 究不 断深 入 .移植 技 术精 益 求
精 。移 植 适 应 证 有 所 扩 大 .移植 干
免疫 缺 陷症 、严 重 自身 免疫 性 疾 病
等。 造 血 干 细 胞 移 植 的 不 良反 应 ( 并发 症 ) : ( 、感 染 、发 热 、 出血 : 患 1 J
者在 接 受超 剂量 放 、化 疗 后 两周
内 .外 周 血 白细 胞 下 降 至 最 低 线 .
容 易 出 现 感 染 和 发 热 . 血 小 板 低 下
当生命的密码不能修复 —范可尼贫血基因诊断

当生命的密码不能修复—范可尼贫血基因诊断陆道培血液•肿瘤中心医学检验科滕文刘红星供稿引子:每个人都有一套记录在46条染色体中的生命密码,每个新的生命或新的细胞产生时,这套生命密码就被复制一次。
复制过程中不可避免会出现各种错误,因此强大的错误修复机制就非常重要。
有一种叫做范可尼贫血的遗传病便是因为先天性错误修复功能的缺陷所致。
1927年,瑞士的一名叫Guido Fanconi儿科医生发现一个家庭中三个男孩出生时都有身体畸形,都在5-7岁之间出现贫血症状,并予以报道。
后来这种常伴有先天性多发畸形,并有先天性再生障碍性贫血表现的遗传性综合征被命名为范可尼贫血。
研究者很快发现,范可尼患者染色体与正常人不同,尤其在DNA 交联剂的诱导下会大量断裂,具有染色体不稳定性。
随着基因研究的深入,后续的研究表明,这类患者主要是因为累及“范可尼贫血互补群蛋白”的一组基因突变而导致的遗传病。
我们每个人都携带着自己的一套约30亿个核苷酸信息组成的生命密码,这些生命密码记载在细胞核中,在显微镜下通常以二倍体46条染色体的形式存在。
我们的生命密码准确而有序地记载在染色体上,在特定的时间和组织中,部分信息被打开和翻译,从而有序地执行生命的功能。
我们每个新的生命和身体中每一个新的细胞的产生都伴随着这套生命密码的复制,在每次复制过程中由于自身或环境因素的影响等原因,不可避免会出现一些错误。
但在基因关键序列中的哪怕一个碱基的错误都可能会导致严重的疾病,因此人类进化出了一套强大而精确的修复功能,来发现和修复这些错误。
在这些可能出现的错误中,由于染色体在复制过程中需要形成复制叉、同源染色体交联等临时性的结构,或者由于受环境交联剂影响等形成的染色体交联都需要被正确修复。
“范可尼贫血互补群蛋白”便是一组执行染色体交联修复功能的蛋白,当这一群蛋白中的一种发生突变而导致功能异常时,便可能会导致染色体复制时形成的临时性结构或异常交联修复的困难。
因此范可尼贫血的患者在DNA交联剂的诱导下会呈现大量断裂的分裂相,表现为染色体不稳定性,染色体断裂实验也成为范可尼贫血的经典实验室检查方法。
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・论
著 ・
外 周 血 造血 干 细 胞 移 植 联 合 间充 质 干 细 胞 输 注 治 疗 范 可 尼 贫 血 患 儿 1例 并 文 献 复 习
岳 燕 罗 荣牡 司英健
【 摘要 】目的 分析造血干细胞移植联合 间充质干细胞输注对范可尼 贫血( F A ) 患儿的治疗效 果 。方法 通 过 分析 1例 F A 患儿 外 周 血造 血 干 细胞 移 植 联 合 间充 质 干 细 胞 输 注治 疗 的 临床 资
H o s p i t a l o f B e i j i n g P L A, B e i j i n g 1 0 0 7 0 0 , C h i n a
C o r r e s p o n d i n g a u t h o r : S I Y i n g j i a n ,E ma i l : s i y i n g j i a n @s i n a . e o m
【 A b s t r a c t 】O b j e c t i v e T o s t u d y t h e e f f e c t i v e n e s s o f h e m a t o p o i e t i c s t e m c e l l t r a n s p l a n t a t i o n ( H S C T) c o m b i n e d w i t h m e s e n c h y m a l s t e m c e l l s t r a n s f u s i o n f o r F a n c o n i a n e m i a( F A) .Me t h o d s A
未调 整免 疫抑 制 剂剂 量 , 行 间充质 干 细胞输 注 治疗 4次后 G V HD消 失 。移 植后 6个 月 , 患儿 出现 血
红蛋 白水 平 下降 , 复查供 受者基 因嵌 合 率 为 5 7 . 8 %, 考 虑 出现 移 植 物排 斥 , 逐 渐减 停 免 疫 抑 制 剂 , 供 受者基 因嵌合率复升至 8 1 . 8 3 %, 血象恢复正常, 无G V H D表现 。现为移植后 1 . 5年, 患儿血 象
料, 观 察此 种 治疗 方 法对 患儿 的治 疗效果 及预 后 的 影响 。结 果 患儿 于移 植 +1 3 d中性粒 细胞植 活, +1 5 d血 小板植 活 , 移 植 后 供 受者 基 因嵌 合 率 为 9 9 . 8 3 % 。 移植 后 1 . 5个 月血 清 c M V— D N A、 E B V . D N A 阳性 , 经免 疫抑 制 剂减量 及 抗 病毒 治 疗后 转 阴。 移植 后 2个 月 出现 皮肤 G V H D( I 度) ,
持续正常, 供受者基 因嵌合率维持在 9 5 %以上 , F A相关基 因检测持 续转 阴。结论 造血干细胞移 植 是根 治 F A的 重要 治疗 手段 , 健 康 供 者 骨 髓 间充 质 干 细 胞 输 注 对 于本例 患 儿 造 血 干 细 胞 植 入 、
G V H D控 制 可能 具有 重要 辅助 作 用 。
De p a r t me n t o f He ma t o l o gห้องสมุดไป่ตู้y a n d Omo l o y , g B a y i c h i l d r e n’ S h o s p i t a l Mf i l i c a t e d t o t h e Mi l i t a r y Ge n e r a l
【 关键词】 外周血造血干细胞 ; 间充质干细胞 ; 范可尼贫血
Cl i n i c a l r e s e ar c h o n t r e a t me nt o f o ne c a s e o f Fa nc o n i a ne mi a by t r a ns p l a nt a t i o n o f p e r i phe r a l
中国小儿血液与肿瘤杂志 2 0 1 5年 6月第 2 0卷第 3期
J C h i n a P e d i a t r B l o o d C a n c e r , J u n e 2 0 1 5 , V o l 2 0, No . 3
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D O I : 1 0 . 3 9 6 9 / j . i s s n . 1 6 7 3 — 5 3 2 3 . 2 0 1 5 . 0 3 . 0 0 8
b l o o d s t e m c e l l c o mb i n e d t h me s e n c h y ma l s t e m c e l l s Y U E Y a h ,L U O R o n g m u ,S I Y i n g i f a n .