结外NK T细胞淋巴瘤特点及饮食护理与治疗方法
结外NKT细胞淋巴瘤治疗进展-2022年学习资料
T细胞淋巴瘤病理类型的地区分布-%-亚型-北美-欧洲-亚洲-外周T细胞淋巴瘤-非特指-34.4-34.32.4-血管免疫母细胞淋巴瘤-16.0-28.7-17.9-ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤-6.4-3.2LK阴性间变性大细胞淋巴瘤-7.8-9.4-2.6-原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤-5.4-0.8-0.7-结 鼻型NK/T细胞淋巴瘤-5.1-成人T淋巴母细胞淋巴瘤-2.0-1.0-25.0-肠病型T细胞淋巴瘤-5. -9.1-1.9-肝脾T细胞淋巴瘤-3.0-2.3-0.2-皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤-1.3-0.5-T细 淋巴瘤未分类-3.3-JC0,26:4124-30:2008
概念-©它是一组发生于淋巴结外，伴以坏死为主的-血管损伤和破坏，细胞毒表型，氵-和EBV相关-为特征的淋巴 。因为多数病例为K细胞-肿瘤，少数为T细胞毒表型而命名为K/T。Leabharlann 我们为什么研究-NK/T细胞淋巴瘤？
流行病学特点-有一定的区域性和种族易感性：-亚洲常见，尤其在中国、日本、朝鲜-中美洲、南美洲较为多见；西方 -见。-男性多于女性，男女比例约2-4：-1,中位年龄约44岁。
病因及发病机制-鼻型NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒感染关-系密切，尤其是鼻腔病例，80%~100%都-存在E 病毒感染，而鼻外部位NK/T细胞-淋巴瘤EB病毒的检出率则相对较低-15%~50%。-Barrionuev C et al MolMorphol 2007,151:38244.
流行病学特点-最新资料显示：-我国NK/T淋巴瘤发病率居T细-胞淋巴瘤首位。
亚型分类数量比例图-皮下脂膜炎样T细胞-肠病性T细胞淋巴-淋巴瘤，35,1%-瘤，31,1%-肝脾T细胞淋 瘤-17,1%-其他类型T细胞淋巴-瘤，182,7%-NK/T细胞淋巴瘤，-MF/SSSezary?综合69,33%-征，43,2%-原发皮肤CD30+T淋-巴细胞增殖性疾病，-12,1%-周围T细胞性淋巴-瘤 1067,41%-T-LBL,346,13%
T细胞淋巴瘤的治疗
T细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗进展山西医学科学院山西大医院张巧花侯淑玲T细胞非霍奇金淋巴瘤（T-NHL）是一种来源于T淋巴细胞的恶性克隆性增殖性疾病。
异质性强，病理诊断类型复杂，2008年WHO病理分20种类型，临床表现与治疗因不同发病部位、不同病理类型以及基因型而差异较大。
T-NHL的发病机制尚不清楚，近年来随着对T淋巴细胞作用机制以及T-NHL的生物学、细胞遗传学以及分子生物学研究的不断深入，T-NHL的诊治取得了瞩目的进展。
一、T-NHL的流行病及诊断与分型1.流行病因。
T-NHL的发病率远低于B-NHL,而且与地域分布有关，亚洲人群发病率高于欧美地区。
T-NHL在我国占非霍奇金淋巴瘤的34%，而在欧美国家仅占所有5%-15%。
亚洲地区以节外病变为主，如EB病毒相关的鼻部自然杀伤细胞（NK）淋巴瘤/T-NHL；在欧美地区主要是淋巴结内型，包括非特指型的外周T细胞淋巴瘤（PTCL-NOS）、间变型大B细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T-NHL。
2.诊断WHO于2008年更新的NHL疾病分类中，在2001年基础上进行了更精细的分类，将T-NHL分为20种独立的疾病，每种独立的类型都有其各自的定义及相应的病理形态、免疫表型和遗传特点。
按照发病部位可分为：播散型、节内型、节外型和皮肤型。
原发性全身型ALCL中有分为ALK+和ALK-两个独立的亚型。
将皮肤脂膜炎样T-NHL仅限于表型为αβ。
原表型为γδ的皮肤脂膜炎样T-NHL由于预后较差，另外归类于原发性皮肤型PTCL。
原发皮肤侵袭性嗜表皮性CD8+细胞毒性T-NHL和原发性皮肤小/中CD4+T-NHL也归类在原发性皮肤型PTCL中。
蕈样霉菌病(MF)和sezary综合征分为不同两型。
增加了EB病毒相关的克隆性淋巴组织增殖性疾病（儿童）。
NCCN2009年制定的NHL分类中，T-NHL按照细胞形态分为间变性和非间变性两种。
非间变性又可分为：节内型、节外型和皮肤型。
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病护理措施
3
NK-CLPD的特 点是NK细胞异 常增殖，导致 免疫系统功能 紊乱。
4
疾病通常表现 为淋巴结肿大、 肝脾肿大、贫 血、发热等症 状。
发病原因
01
02
03
04
遗传因素：家 族遗传史
免疫系统异常： 免疫系统功能
紊乱
病毒感染：EB 病毒、人类疱
疹病毒等
环境因素：化 学物质、辐射
等
临床表现
01
02
03
04
发热、盗汗、 乏力、体重减 轻等全身症状
淋巴结肿大、 肝脾肿大等局
部症状
贫血、血小板 减少等血液学
异常
感染、出血等 并发症
2
护理措施
心理护理
建立良好的护患关系，
A
增强患者信任感
倾听患者心声，了解
B
患者心理需求
鼓励患者积极面对疾病，
C
增强战胜疾病的信心
提供心理支持，帮助患
D
者缓解焦虑和抑郁情绪
饮食护理
01
饮食清淡：避免 油腻、辛辣、刺
激性食物
02
营养均衡：保证 蛋白质、维生素、 矿物质等营养素
的摄入
03
适量饮水：保持 水分平衡，预防
脱水
04
避免过敏食物： 避免摄入可能引 起过敏反应的食
物
药物护理
药物种类：包 括化疗药物、 免疫抑制剂、 生物制剂等
01
药物副作用：注 意观察患者药物 副作用，如恶心、 呕吐、脱发等
慢性NK细胞淋巴增殖性疾病 护理措施
刀客特万
目录
01. 疾病概述 02. 护理措施 03. 护理注意事项
1
疾病概述
疾病定义
淋巴瘤护理常规
淋巴瘤护理常规1、做好心理护理，帮助患者解除思想顾虑，增强战胜疾病的信心。
2、保持室内适宜的温度、湿度，空气新鲜，定时通风换气，严格执行探视陪住制度，防止交叉感染。
3、给予高蛋白、高维生素、高热量饮食，如有食欲减退、恶心、呕吐等胃肠道反应，可按医嘱给予镇静止吐药，反应较重者应在睡前给药。
4、加强口腔护理，淋巴瘤患者抵抗力低下，易造成口腔感染，饭前饭后应用温水漱口，如合并真菌感染用 3%苏打水漱口。
5、注意有无头面部及上肢浮肿、口唇发绀、颈静脉怒张、呼吸困难等上腔静脉压迫症状，保持呼吸道通畅，氧气吸入，并随时做好气管切开的准备，上腔静脉压迫应由下肢静脉注药。
6、密切观察生命体征及病情变化，密切注意有无腹痛、腹泻、出血倾向及感染征象。
7、遵医嘱每周查血象 1~2次，主要患者血象变化，做好护理记录;骨髓抑制严重的患者，实行保护性隔离，预防感染。
(1)体温过高时可致患者脱水，应饮水量达 3000/日以上。
(2)及时擦干汗液，预防感冒，更换内衣(保持皮肤清洁、干燥)。
(3)遵医嘱应用降温药物和抗生素，并观察用药后的效果。
(4)高热合并出血者禁用酒精擦浴，慎用解热镇痛药。
8、血小板低于 50x10°L 时，密切观察患者有无出血倾向，如皮肤粘膜、鼻、牙龈出血、血尿、血便及眼底出血等;患者应卧床休息，减少活动，进易消化饮食，忌食过硬食物，防止消化道出血。
呕血时警惕是否有颅内出血和弥散性血管内凝血的发生，及时通知医生，并做好抢救工作。
9、用药后仔细观察患者体征以判断药物的疗效及副作用，用药期间应多饮水，或遵医嘱给予碱性药物，保持尿液碱化，以免发生尿酸性肾病;仔细观察有无心肌毒性反应所致的心率变化、心律失常等，如有异常及时报告医生给予处理。
10、注意皮肤清洁，避免皮肤损伤;出汗多的患者每日用温水擦浴1次，及时更换内衣;注意肛门周围卫生;大便后用温水清洗或1:5000 高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围脓肿形成。
T细胞淋巴瘤 病情说明指导书
T细胞淋巴瘤病情说明指导书一、T细胞淋巴瘤概述T细胞淋巴瘤（T-Cell Lymphoma）是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。
临床上发病率较低，多发生于中老年人。
淋巴结肿大是主要的临床表现之一，当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现，如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。
目前治疗主要以放化疗为主，抗感染治疗和对症支持治疗为辅。
英文名称：T-cell lymphoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前发现患淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高，提示有遗传性基因的易感性。
发病部位：全身,淋巴。
常见症状：淋巴结肿大。
主要病因：具体病因尚不明确，可能与病毒感染、职业暴露、免疫功能异常、药物因素等有关。
检查项目：体格检查、血常规、尿常规、粪便潜血、血液生化、病原学检查、凝血功能检查、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（PET-CT）、超声、同位素骨扫描、外周血涂片、病理检查、胃镜、肠镜、心电图。
重要提醒：T细胞淋巴瘤患者需早期诊断治疗，若未及时发现诊治，或者漏诊、误诊，随着病情进展，可出现恶病质、肺部感染等并发症而死亡。
临床分类：1、基于世界卫生组织对T细胞淋巴瘤分类（1）蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病，属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种，是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。
（2）原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病原发皮肤CD30阳性细胞淋巴细胞增殖性疾病表示一个疾病谱，包括原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）以及具有重叠临床和病理特征的“交界性”病例。
原发性皮肤病变、自发消退和无皮肤外扩散者预后相对较好。
（3）成人T细胞白血病/淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤是由人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）引起的外周T细胞恶性肿瘤，常伴有很长的潜伏期（常在接触病毒几十年后显现）。
如何治疗NK-T细胞淋巴瘤
如何治疗NK/T细胞淋巴瘤NK/T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴细胞白血病是侵袭性肿瘤。
全世界散在发生，亚洲和南美洲多见。
肿瘤细胞表面CD3-、胞浆性CD3ε+,CD56+,细胞毒性分子（cytotoxic-molecule positive）阳性、EBV+，并伴有生发中心受体基因。
淋巴瘤主要发生在鼻咽部和上消化道。
部分患者出现在皮肤、唾液腺、睾丸和胃肠道。
偶有病例呈现全身性淋巴结弥漫性肿大、肝脾肿大和急性白血病期。
PET-CT 对于分期非常有用，因为淋巴瘤嗜氟脱氧葡萄糖。
循环中的定量EBV-DNA是肿瘤负荷的准确标记。
鼻咽部NK/T细胞淋巴瘤主要表现为Ⅰ/Ⅱ期，标准的治疗方案是同时或序贯给予放射治疗或化疗。
因为高度系统失败率，单独的放疗并不充分。
对于Ⅲ/Ⅳ期鼻咽部、非鼻咽部、弥漫性淋巴瘤需要全身治疗。
含有门冬酰胺酶和不影响P-糖蛋白的药物方案最为有效。
鼻咽部淋巴瘤的早期阶段不推荐使用干细胞移植。
非缓解的患者造血干细胞移植效果较差。
当达到缓解后对于晚期鼻咽部、非鼻咽部和弥漫性或复发的患者推荐移植。
预后模型和检测EBV-DNA对于造血干细胞移植的分层非常有帮助。
背景介绍：自然杀伤细胞(Natural killer, NK)是除T细胞和B细胞以外的第三种淋巴细胞。
与T细胞在淋巴结发育成熟不同，NK细胞主要在肝脏和骨髓中发育。
NK细胞是细胞溶解细胞，表达颗粒酶B与穿孔素，可杀伤肿瘤细胞、病毒或细菌感染细胞。
NK细胞和T细胞具有共同的细胞发育并表达T细胞相关抗原，如CD2和CD7。
与T细胞不同，NK细胞不表达CD3，但表达胞浆性的CD3ε+，NK细胞还表达NK相关的抗原，如CD16、CD56和CD57，其中，CD56的表达较为一致。
公认的NK细胞来源的恶性肿瘤很久以前人们就认识导致在某些患者的面部中线部位形成一种罕见的破坏性疾病，并导致患者死亡。
这种疾病最初被称为致死性的中线肉芽肿。
随着病理学的进展，其被认为是一种淋巴细胞起源的肿瘤性疾病。
结外NKT淋巴瘤的诊疗
编辑ppt
• 典型免疫表型 CD20-、CD2+、胞浆 CD3ε+(表面CD3-)、CD7+、 CD8+、CD45RO+、CD43+、 CD56+、 T细胞受体 (TCR)αβ-、TCR-、TCRγδ+、TCR和Ig 基因通常是生 殖细胞系（NK细胞谱系）EBV-EBER+。
• 检测：血细胞计数、白细胞分类、血小板计数、 生化常规、血清尿酸、以及乳酸脱氢酶（LDH ） 水平。
• 检查：胸部、腹部和盆腔增强CT扫描，或带诊断 质量CT的PET -CT扫描。除了鼻腔、硬腭和颅前 窝的专用CT扫描，初始检查还必须进行鼻咽部 MRI 扫描。如果考虑使用含蒽环类药物或蒽二酮 方案，应对患者进行MUGA扫描或超声心动图检 查。
一项对局限性 I/II期ENKL（鼻型）患者 （n= 105 ）的回顾研究发现，单独放疗 的CR 率高于单独化疗(83%vs20% )；在 接受化疗继以放疗的患者中，CR 率提高至 81%1。对于单独放疗组（66% ； n=31 ）、放疗继以化疗组（77% ； n=34 ）和化疗继以放疗组（74%； n=37 ）中的患者，5 年OS 率相似。
其 ORR 和CR率分别为 79%和45%。初治和复发患者间的缓解率无差异。 ORR 和CR率分别为78%和61%。中位无进展生存期（PFS）和 OS 均为 1 年
JCOG0211: I/II期鼻型病变的高危患者（n=33；淋巴结受累、B 症状以及LDH 升高）接受同时放疗（50Gy ）和3 个疗程的化疗（地塞米松、依托泊苷、异环磷 酰胺和卡铂，简称 DeVIC）。中位随访 32个月，2 年OS率为 78%，而CR 率为 77% 。 韩国研究组进行的II期研究在I/II 期鼻型ENKL 患者（n=30）中对顺铂和放疗 （40-52.8Gy ）的同步化放疗继以三个周期的依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂和地 塞米松（VIPD）进行了评估，也报告了类似结果。根据 NK/T细胞预后指数，其中 9 位患者被认为具有较高风险。初始化放疗后，CR 率为73%，经VIPD化疗后，
眼眶结外鼻型NK／T细胞淋巴瘤病理特点及预后
异， 临床对 Ｓ ｍ感染应根据本地 区细菌分布 特点及 药敏试验选择敏感抗菌药物 ， 减少侵人性操作和广 谱 抗生 素 的使用 。 参 考文 献 ：
［ ］Ａ ｂｔＩ， ｌ ｉ ＭＡ， ｕ ｄ ｅ Ｄ， ｔ ．Ｓｅｏｒｐｏ ｏ ａ ｈ — １ ｂ ｏ Ｓａ ｎ ｔＪ ｖ Ｔ ｍｉｇ ｅ ａ ｔ ｔ ｈ ｍ ｎｓ Ｊ １ ｎ ｏ ｍａｏ
（ 西壮族 自治 区人 民 医院 ， 宁 ５ ０ ２ ） 广 南 ３０ １
摘要： 目的
研究 眼眶结外 鼻型 Ｎ ／ Ｋ Ｔ细 胞淋 巴瘤 （ Ｎ Ｔ ） 理特点 及预 后。方法 Ｅ ＫＬ 病
复 习 ３例眼 眶 Ｅ Ｋ Ｌ Ｎ Ｔ
临床病理 资料 ， 光镜下观察组 织学 改变 ， 疫组 化法 检测 肿瘤 组织 Ｃ ３ ￣ａｚｍ ＴＡ－、 Ｄ ６Ｃ ２、 Ｄ 、 Ｄ 、 免 Ｄ 、 ｎｙ ｅＢ、Ｉ １ Ｃ ５、 Ｄ０Ｃ ４ Ｃ ５ Ｃ Ｔ Ｔ和 ＭＰ Ｄ 、ｄ Ｏ表达情况 ， 原位杂交法检测 Ｅ Ｂ病毒 编码 的小 Ｒ Ａ（ Ｂ Ｒ） Ｎ Ｅ Ｅ 表达情况 。结果 ３例均 以眼睑红肿 、 疼痛 为首发症状 ； 肿瘤细胞 以中 、 小细胞为主 ， 呈弥 漫性 分布 ， 围绕血管生长并伴血管 侵犯 ， 血管纤维素性血栓形 微 成， 侵犯眶周脂肪 、 纹肌及神 经组 织 ， 横 坏死及 凋亡 显著 ； 肿瘤 细胞 均为 ｃ Ｄ ＋ ｇａｚｍ ／ Ｉ － ３例 Ｃ ， ／ ｒｎｙ ｅＢ＋ ＴＡ １＋表型 ， Ｅ Ｅ ｓ阳性 ； Ｄ ＢＲ Ｃ 阳性 １ ， 例 阴性 ２例 ，Ｄ 、 Ｄ 、 Ｄ 、 Ｄ Ｔ Ｔ和 ＭＰ Ｃ Ｃ Ｃ 。Ｃ 、 ｄ Ｏ均为 阴性。３例均 获随访 ， 生存期 分别 为 ２ ３４个 月。结论 、、 眼眶 Ｅ Ｋ Ｌ临床表现 与炎症相 似 ， ＮＴ 预后差 ， 及早行 活体组织学检查是早期确诊 的关键 。
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结外NK/T细胞淋巴瘤特点及饮食护理与治疗方法
结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural/ killer T-cell lymphoma, ENKTL)属于结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见特殊类型，但在亚洲多见，尤其是中国，在所有淋巴瘤亚型中，比例可达6%，其好发于中年男性，中位年龄45岁。
结外NK/T 细胞淋巴瘤预后不佳，恶性度高，对常规化疗敏感度相对较低。
早期疾病以放射治疗为主，部分患者可以达到长期无病生存，中晚期疾病及复发难治性疾病采用以化疗为主的综合治疗，预后较差。
结外NK/T细胞淋巴瘤有哪些特点?
一、结外NK/T细胞淋巴瘤好发于成年男性，中位年龄约50岁,男女之比约为2-4：1。
二、发生于鼻腔的病例，临床症状常表现为鼻塞、流涕、血涕或鼻衄、耳鸣、声嘶、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。
进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。
中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤,甚至累及面部皮肤等。
三、其他结外病变部位如皮肤，可表现为结节、溃疡和黏膜红斑等;胃肠道受累可引起腹痛、肠梗阻或穿孔等;肺部受累可有咳嗽、咯血等。
四、由于结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制与EBV感染密切相关，因此该肿瘤一个重要的临床特点即容易发生噬血细胞综合征，表现为发热、肝脾肿大、血细胞减少、组织可见噬血细胞现象、肝功能异常、血乳酸脱氢酶升高、血清铁蛋白升高等。
饮食保健有哪些?
1、水果、蔬菜。
水果中含有丰富的人体所需的的维生素、矿物质和纤维素。
能够清除放射性物质锶-90，抑制胃内亚硝胺的合成，抗氧化等，从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有：苹果、桔子、柠檬、葡萄、杏、梨、大蒜、菠萝、猕猴桃、番茄、香蕉等。
2、十字花科甘蓝族蔬菜。
十字花科甘蓝族蔬菜中所含有的吲哚类化合物和黄酮类化合物，可以诱导芳烃羟化酶的生成和提高其活性，有效分解体内有害致癌物质，从而增强抗肿瘤能力。
十字花科甘蓝族蔬菜有：卷心菜、菜花、萝卜、白菜、油菜、芥菜、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、荠菜;此类蔬菜最好生吃或仅煮半熟，以免破坏吲哚化合物。
3、蘑菇。
蘑菇属于真菌类，是一个庞大的家族。
在332种蘑菇中，有213种都含有能杀死有害细菌的物质。
蘑菇中含有的多糖类物质具有很强的抑制肿瘤的作用;研究证实：香菇、冬菇、松口菇、茶树菇、牛肝菌菇、金针菇等。
结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗方法
1、放射治疗
对于I/II期患者，目前的共识是常规推荐局部放射治疗。
单纯放射治疗，对早期患者己经取得比较好的疗效。
对于化疗中局部进展的患者，有学者报道进一步放疗也能取得不错的疗效。
2、全身化疗
I-II期结外NK/T细胞淋巴瘤采用放射治疗后，约70%的患者可以达到CR。
然而，仍然有高达50%的患者最终复发，5年OS约40%~60%。
晚期或复发NK/T 淋巴瘤患者，预后不佳，5年OS仅7%~31%，目前治疗上主要推荐全身的化疗，以达到延长生存期，提高生活质量的目的。
因此，无论早期和晚期复发患者，全身化疗都具有积极的意义。
在全身化疗方案的选择上，目前尚无标准方案可以推荐，但普遍的共识是含左旋门冬酰胺酶(L-ASP)的方案效果较好，含蒽环类的化疗方案效果差。
3、放化疗
如何进一步提高放疗效果，特别是早期伴有预后不良因素的患者，日本专家曾采用联合化疗与同期放疗的治疗模式，但不良反应大，远期疗效并未明显提高。
由于NK/T淋巴瘤诱导化疗的疗效提高，目前同步放化疗的地位受到挑战。
4、造血干细胞移植
由于结外NK/T细胞淋巴瘤侵袭性强，恶性度高，常规治疗疗效不佳，发病时较少伴有骨髓侵犯，自体造血干细胞移植—直受到人们的关注。
与传统治疗相比，自体造血干细胞移植并不改善早期结外NK/T细胞淋巴瘤患者的远期生存。
国内亦有类似的报道，如早期患者病初接受放疗后得到缓解但短期6~8个月内复发者，再接受CHOP + L-ASP，CHOP + HD-MTX化疗治疗2~3个疗程缓解后，行造血干细胞动员，结果I~II期患者移植后1年生存率55.6%，2年生存率44.4%;III~IV期患者2年生存率为0，移植后3~12个月内疾病复发，合并感染死亡。