儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变的影像诊断和鉴别诊断
完整版腹膜病变影像诊断及鉴别诊断
目录
? 鉴别诊断 ? 囊性肿块 ? 实性肿块 ? 总结
A
鉴别诊断
鉴别诊断
? 定位 ? 腹部结节及肿块的来源：
腹膜、网膜及系膜 腹腔脏器 腹膜后间隙
? 位于交界区正常结构的移位表现 ? 较大病变的中心部位 ? 改变体位后病变的移动度 ? 病变本身的特征性表现 ? 结合临床资料进行鉴别
鉴别诊断
? 定性 ? 首先区分病变的囊、实性。 ? 部分局限性积液类似囊性病变（结核性包裹积液，胰腺炎、胃肠
部有一些强化。 MR上T1为低信号， T2为相对高信号。 (特征性) ? MR增强比CT增强强化更明显，病变是富血供的。 ? 2、含纤维基质： CT表现为等及稍高密度肿块，无明显特异性。
? EGIST体积常较大 ? 以圆形或卵圆形为主，分叶少见 ? 多呈不均匀性强化，边界清晰，瘤内无气 -液平面 ? 转移和播散：
肝脏和腹膜转移为主 腹水和淋巴结转移少见
病例1
? 男，56岁，恶性GIST（乙状结肠系膜）
病例2
? 病灶内出血和坏死常见，而且面积较大，CT多表现为混杂密度，增强后明显强化。
病例1
? 结核性腹水
病例2
? 腹水，肠系膜及大网膜增厚改变，肠系膜淋巴结肿大、钙化
病例3
? 壁腹膜增厚、明显强化，大网膜呈饼状
9、包虫囊肿
? 发生于腹膜上的很少见，多发生在肝、脾、肾。
?可见子囊（蓝色箭头） ?脾脏也可见包虫囊。
?盆腔区的包虫囊。
C
实性肿块
1、腹膜转移瘤
? 常见于盆腹部恶性肿瘤（胃、肠道及卵巢肿瘤等）。 ? 无原发肿瘤病史者，临床表现多缺乏特异性。 ? 转移途径：
特征 ? 脏器表面压迹 ? 结节、腹膜网膜及系膜增厚、腹水
儿童腹部肿瘤影像诊断
• 肝血管内皮瘤, 良性, 有无需治疗自然消退的可 能，约有２０％的婴幼儿伴有皮肤血管瘤
肝血管内皮细胞瘤
多发肝血管内皮细胞瘤
多发肝血管内皮细胞瘤, 男，12月
肝血管内皮细胞瘤, 女, 5周
肝血管内皮细胞瘤, 女, 5周
– MR表现 ：为T1低信号和T2高信号的肾外肿块，冠 状位扫描可清晰显示肿块与肾脏的关系，MR最有 利于发现肿瘤侵入椎管内情况，对肿块包绕血管 也可很好显示
– DSA血管造影可见血管被推移，很难找到较大的供 血动脉。
神经母细胞瘤, 女，７岁
神经母细胞瘤, 女，７岁
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤
神经母细胞瘤,女，1岁
• 中胚叶肾瘤又称间质性错构瘤。在镜下肿瘤由纤维性 基质伴发育不良的肾小管和肾小球组成
• 它是新生儿中最常见的肾肿瘤，是发生于1岁之内的良 性肾肿瘤, 3个月以下肾肿瘤几乎都是中胚叶肾瘤
• CT上表现为密度均匀的肾内大的软组织肿块，少数肿 瘤内可见致密的钙化。增强扫描肿瘤强化程度不如正 常肾实质，但在肿瘤内可见明显强化局灶性区域，尤 其是在延迟扫描中可见造影剂潴留于该区域中，可能 代表了发育不全的肾小球和肾小管，有一定分泌造影 剂的功能
肝间叶错构瘤
神经母细胞瘤肝转移，男,4Y
未分化胚胎性肉瘤
• 小儿第3常见的肝脏恶性肿瘤 • 5-10岁最常见 • 典型的影像学表现：肝脏内边界清楚的囊性
肿块,CT,MR囊性而超声是实性 • 可以因出血而见不同的成份 • AFP（－）
未分化胚胎性肉瘤
FNH
局灶性结节样增生
肝间叶错构瘤, 男，２３月
胞肿瘤 • 儿童最常见腹部肿块—肾积水，并非肿瘤
腹膜后肿瘤的CT与MRI诊断与鉴别
●概述 • >腹膜后肿瘤组织学分类 • >与脏器来源肿瘤不同的CT与MRI征象，无 喙征、器官掩盖征、器官包埋征、供血动 脉突出征 • >提示来源的征象:钙化、坏死、脂肪、黏液 基质、胶原纤维、强化特点、几种MRI征象
●原发性腹膜后常见肿瘤分类 一、间叶组织来源肿瘤
1、脂肪来源 • 脂肪瘤与脂肪肉瘤：脂肪瘤为近似皮下脂肪密度及信号，不同 类型脂肪肉瘤体积较大、混杂密度及信号、有强化 2、平滑肌来源（平滑肌瘤、平滑肌肉瘤） • >平滑肌肉瘤：次常见肉瘤，边缘清楚，位于血管内或血管外， 信号及密度不均，强化明显 3、纤维组织来源（纤维瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤） • >恶性纤维组织细胞瘤：见于中老年，边缘清楚的团块，包绕 腹膜后血管，轻度至明显强化 4、脉管（血管、淋巴管）组织来源：血管瘤、血管外皮瘤、血 管肉瘤、淋巴管囊肿（淋巴管瘤）
ห้องสมุดไป่ตู้
图1腹膜后副神经节瘤
• 轴位增强CT，肿块位于腹主动脉与左肾之间 (箭），肾静脉受压、弧形前移
图2 左肾AML
• 冠状位CT增强扫描重组图，左肾下极肿瘤 与 肾实质交界呈鸟嘴状（喙征）（箭）
•
CT与MRI上有助于推测肿瘤性质及来源的征象如下。①钙 化：神经节神经瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管瘤及神经母细 胞瘤。②坏死：高恶性度肿瘤如平滑肌肉瘤。③脂肪，呈CT低 密度 (-40〜-120HU）、T1WI高信号及T2WI中高信号，脂肪抑制 序列为低信号，见于脂肪瘤、分化良好的脂肪肉瘤、血管肌脂 肪瘤、髓样脂肪瘤。④均匀低密度：神经纤维瘤。⑤黏液样基 质，呈T2WI高信号及T1WI低信号，注射对比剂后可见渐进性强 化。含黏液基质的病变包括节细胞神经瘤、神经鞘瘤、神经纤 维瘤、黏液样脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、神经节神经母 细胞瘤及恶性周围神经肿瘤。⑥胶原纤维，T1WI及T2WI均为低 信号，增强扫描缓慢强化。含有胶原纤维的肿瘤包括神经纤维 瘤、节细胞神经瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性 周围神经肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化。⑦强化显著的肿瘤： 副神经节瘤、血管瘤、血管外皮瘤、Castleman病。⑧其他强化 特点：无强化，见于良性肿瘤。早期强化、廓清迅速，见于 Castleman病及其他良性病变。早期强化、缓慢廓清或不廓清， 大多数为恶性肿瘤。延迟强化，见于良性肿瘤与含有黏液基质 的恶性肿瘤如黏液样脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤。
腹膜后肿瘤的影像学诊断与鉴别诊断
41
特异征象——水果盘征
是实性成分、囊性变、出血、 粘液基质和纤维组织混合的结 果，表现为在T2WI上低、等、 高信号混合镶嵌，通常见于恶 性MFH、滑膜肉瘤和尤文肉瘤 （PNET）
31
肿瘤的质地与影像特征
实性
囊性
囊实性
脂肪肉瘤、纤维类肿瘤 神经纤维瘤
肌纤维母细胞瘤 精原细胞瘤及淋巴瘤
等
单纯囊肿 囊性淋巴管瘤 囊性畸胎瘤
等
多见，多为肿瘤内 不同程度的出血、囊变所致, 平滑肌类肿瘤、嗜铬细胞瘤
神经鞘瘤、畸胎瘤
CT:软组织密度，不同程度强化 MR：T1多低少等，T2高或稍高
不规则强化
CT,MR 表现为 一般囊性 的特点
CT:软组织密度中不规则 低密度
MR：T1低中更低或高，T2 稍高中更高，均为实性强化，
囊性不强化
32
组织成分——钙化
多见：神经母细胞瘤75~80%、畸胎瘤、 恶性纤维组织细胞瘤25%，神经节细胞 瘤，血管类肿瘤
少见：脂肪肉瘤，平滑肌肉瘤 T1WI、T2WI均为低信号
44
特异征象——伸入椎间孔
提示神经源性肿瘤
神经鞘瘤：T1WI增强内 部明显囊变，肿瘤起源于 左侧骶孔
45
特异征象—— “CT血管造影征” 或“主动脉漂浮征”
淋巴瘤在正常结构 间生长，包绕邻近 血管
46
腹膜后病变诊断步骤
第一步：是否是腹膜后？ 第二步：是否是脏器源的？ 第三步：寻找特殊征象，可能提示？ 第四步：血供情况？
原发性后腹膜肿瘤中第二位
儿童肾脏和腹膜后常见肿瘤的CT诊断及鉴别诊断
儿童肾脏和腹膜后常见肿瘤的CT诊断及鉴别诊断作者：田志尤来源：《中外医学研究》2018年第03期【摘要】目的：探究儿童肾脏和腹膜后常见肿瘤的CT成像特点，为临床鉴别诊断提供更为详尽的参考资料。
方法：回顾性分析笔者所在医院2015年3月-2017年3月收治的128例疑诊肾脏和腹膜后肿瘤的患儿为本次试验研究对象，所有患儿均进行CT检查，比较儿童肾脏和腹膜后常见肿瘤CT检出情况及成像特点。
结果：128例疑诊患儿将手术病理检测有116例患儿确诊，其中43例患儿为肾母细胞瘤，51例患儿为神经源性肿瘤，12例患儿为畸胎瘤，10例患儿为淋巴瘤，肾脏和腹膜后肿瘤的患儿CT检查检出率为87.9%，准确率为78.13%。
结论：对于肾脏和腹膜后肿瘤的患儿，医师综合分析患儿临床症状及CT检查结果，能有效提高肾脏和腹膜后肿瘤诊断的准确率。
【关键词】儿童；肾脏；腹膜后常见肿瘤； CT诊断；鉴别诊断doi：10.14033/ki.cfmr.2018.3.038 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2018）03-0073-03儿童肾脏及腹膜后常见肿瘤主要包括肾母细胞瘤、神经源性细胞瘤、畸胎瘤以及淋巴瘤，肿瘤位置较为隐秘，且患儿早期症状不明显，儿童自我表达能力低于成年人，在一定程度上会对医师鉴别诊断造成一定的困扰，致使临床医师无法把握患儿临床主诉，从而进行有效的鉴别诊断[1-2]。
CT检查时临床最为常见的影像学检查手段之一，本次试验通对笔者所在医院2015年3月-2017年3月收治的128例疑诊肾脏和腹膜后肿瘤患儿CT扫描结果与手术病理检测结果进行对比，分析儿童肾脏和腹膜后常见肿瘤CT检出情况及成像特点，现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料笔者所在医院2015年3月-2017年3月收治的128例疑诊肾脏和腹膜后肿瘤的患儿，男78例，女50例，年龄2个月～15岁，平均（12.9±1.2）岁，27例患儿出现腹痛，37例患儿出现尿中带血，5例患儿血压较高，21例患儿出现淋巴结肿大，46例患儿腹部触之有包块，出现临床症状时间3 d～3个月，平均病程（34.9±2.4）d。
腹膜后肿瘤的磁共振诊断笔记（二）
腹膜后肿瘤的磁共振诊断笔记（二）临床与病理：少见的神经节来源的良性肿瘤，平均7岁，罕见于成人。
可恶变，临床少数可见儿茶酚胺或雄激素增高。
预后良好。
病理上肿瘤境界清晰，有包膜，内含成熟Schwann细胞、散在成熟神经节细胞及黏液基质与胶原。
MR特点：边界清楚的腹膜后肿物，很少与椎间孔有关。
大小约8cm，T1WI呈低信号（出血为中高信号），T2WI中高信号，无囊变信号。
钙化率为60%。
增强渐进性强化。
恶性者可见转移征象。
讨论：本病是一种常见于儿童的腹膜后神经源性肿瘤，临床一般无内分泌症状。
MR特点是肿块纵向分布，无骨质异常，信号强度取决于瘤内黏液基质的比例，增强呈渐进性强化。
鉴别诊断：主要是腹膜后神经母细胞瘤，该肿瘤的特点是恶性度高，就诊是其他部位，尤其是骨骼转移，患儿呈衰减状态。
腹部神经纤维瘤临床与病理：占软组织肿瘤的5%，20-50岁多见，常无症状。
Ⅰ 型神经纤维瘤病（NF-1)：10%NF-1患者有1或1个以上神经纤维瘤。
1/3神经纤维瘤患者为NF-1。
患者较年轻，2-5%发生恶心变。
MR特点：单发或多发梭形肿块，位于腹膜后或脊柱旁，累及脊神经、从椎间孔延伸者呈哑铃状。
T1WI呈低信号，T2WI高信号，呈一串蠕虫状，受累神经弥漫性增粗。
瘤内黏液基质的比例，增强呈渐进性强化。
腹部恶性周围神经鞘肿瘤临床与病理：约占软组织肉瘤的10%，常发生于已经有10年以上神经纤维瘤患者。
约10-20%有辐射史。
女性多。
快速生长及疼痛的肿瘤应疑本病。
MR特点：腹膜后梭形肿块、圆形或卵圆形单发肿物，大于5cm，信号不均，不同程度强化，常见瘤内出血与坏死。
腹部与腹壁纤维瘤病临床与病理：罕见，右FAP者患病可见增加1000倍。
散发者以盆腔及腹膜后多见，FAP者以肠系膜多见。
MR特点：T1WI及T2WI呈中低信号，边缘呈浸润特点。
腹部不成熟部分为 T2WI高信号。
愈合不良征象：肠系膜肿物大于10cm，多发系膜肿物，双肾积水，广泛侵犯SB。
腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
影像学表现
CT/MRI： 1.不规则有分叶无包膜的软组织肿块，瘤内可有不同程 度的坏死、囊变、出血。极少数可为完全囊性肿块。 2.早期肾周受压向外、向下移位，肾皮质完整。晚期肾 脏受累并可侵犯脊柱旁组织。 3.80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状和细砂样钙化最常 见，也可为环状、块状或不规则钙化。 4.增强后不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死 囊变区显示清楚。 5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构，并包埋大血管，腹膜 后淋巴结广泛肿大。
平滑肌肉瘤
类同肌肉密度（信号），内多小 囊变，易累及邻近血管；弥散受 限明显；增强多呈中等程度渐进 性强化，易血行转移，淋巴结转 移少见
中老年女性，易复发，可远 处转移
神经母细胞瘤 80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状 90%以上发生于5岁以下，其
和细砂样钙化最常见
中2岁左右是高峰期，男性
稍多见
小结
腹膜后肿瘤 高分化脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液样脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，测CT值约40Hu，动脉期测CT值约78Hu，静 脉期测CT值约123Hu，延迟期测CT值约121Hu，内可见小点片状低密度 无强化区，邻近下腔静脉受挤变形、移位。
女，71岁，发现腹膜后占位18天。病理：平滑肌肉瘤
右肾门处可见实性团块影，MRI平扫呈等稍长T1、等稍长T2信 号，DWI序列其内实性成分弥散明显受限，内可见小片状囊变 灶，邻近下腔静脉受挤变形，胰头受挤前移。
高度恶性，侵袭性高 75%患者中早期可转移至肺
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原发腹膜后恶性肿瘤的影像诊断与鉴别诊断
腹膜后间隙分区
解剖
肾旁前间隙：后腹膜与肾前筋膜之间，向上延伸 至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。
9种腹膜后肿瘤及肿瘤样病变的CT表现
9种腹膜后肿瘤及肿瘤样病变的CT表现（一）CT检查的意义及局限性CT检查不像B超那样受肠道气体、骨骼及脂肪的影响，腹膜后和盆腹膜外间隙丰富的脂肪反而更适合CT检查，所以CT已成为腹膜后肿瘤最主要、最有用的影像学检查方法。
目前广泛应用的螺旋CT分辨率高，图像清晰，直径50px以上的腹膜后肿瘤80％～90％可被CT发现，并准确显示肿瘤的部位、大小、形态、数目、密度、边界等特征，能明确显示肿瘤周围脏器、血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况。
必要时可以应用对比剂充填肠腔、尿道和血管，对于判断腹膜后肿瘤的特征、分析肿瘤来源，术前协助制定手术方案有较强可靠性。
由于许多腹膜后恶性肿瘤不能完全切除，且有较高的术后复发率，所以这些病人需要治疗后追随观察。
CT是一种较好的可选择影像方法，对于腹膜后肿瘤术后病人的随访，CT已被列入常规检查项目。
CT尚可观察腹膜后肿瘤对非手术治疗的反应和有无复发。
多数学者认为，仅根据影像表现很少能诊断腹膜后肿瘤的良恶性，但根据我院多年的经验，腹膜后恶性肿瘤在影像学上可有所提示，如侵犯邻近结构或存在远处转移。
肿瘤内有坏死者多见于恶性肿瘤，病变的血供情况也有助于良恶性鉴别。
当然，缺少恶性肿瘤的征象并不就是腹膜后良性肿瘤，有时恶性肿瘤也可边界清楚，还可有假包膜。
大小对良恶性肿瘤的判断并非可靠的指标。
CT在判断腹膜后肿瘤起源方面有价值。
虽然肿瘤位于腹膜后，但长到一定程度均向腹膜腔突入，甚至占据腹盆腔大部，判断其腹膜后起源还是腹腔起源尚须密切结合临床。
腹膜后肿瘤累及腹膜后脏器者可类似该脏器的原发瘤，而腹膜后脏器的肿瘤有时也类似腹膜后肿瘤，一般而言，腹膜后脏器肿瘤较腹膜后肿瘤发现早。
尽管如此，腹膜后肿瘤仍难与起源于诸如肾上腺、肾脏和胰腺的肿瘤从CT上进行鉴别。
近年有一些文献报道CT引导下行腹膜后肿瘤穿刺，可对多数肿瘤做出组织学诊断，但我们认为该法费用贵、操做复杂，临床医生术前即使没有病理诊断也要进行手术切除或探查。
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神经节细胞瘤。男，5岁。
（二）神经节母细胞瘤
很难与神经母细胞瘤鉴别。 可能的区别是临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较
神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤，
也常不易与神经节细胞瘤区别。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经节母细胞瘤。男，8岁。
神经节母细胞瘤。女，2岁。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
三、周围神经肿瘤
包括良、恶性的神经鞘瘤和神经纤维瘤。青春期比儿童 时期更常见，通常为良性，少数可发生恶变。 影像表现 通常为位于椎旁孤立性病变，表现为边缘光滑的软组织 密度肿块，其中可含有囊变，含脂肪的黄瘤性成分或少
细胞性区域所形成的低密度肿瘤有不同程度的强化。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
影像表现
CT平扫
形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿 瘤没有包膜，边界不锐利 钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形 强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤 强化区域混杂所致
增强扫描
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经母细胞瘤。男，1岁。
一、神经母细胞瘤
交感链神经母细胞瘤。男，1岁。
一、神经母细胞瘤
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
生殖细胞源性
淋巴组织
间叶组织
脂肪瘤、淋巴管瘤、纤维瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤 血管瘤、血管外皮瘤、平滑 维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管 肌瘤、横纹肌瘤、 内皮肉瘤、血管外皮肉瘤
内容：
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤
肾源性肿瘤
肾上腺肿瘤
生殖细胞源性肿瘤
其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别
内容：
神经源性肿瘤
嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别
儿童腹膜后肿瘤和肿瘤样病变 的影像诊断和鉴别诊断
上海第二医科大学附属新华医院放射科 朱杰明 上海复旦大学附属儿科医院放射科 乔中伟 帕米尔
概述
腹膜后肿瘤的定义有广义和狭义的两种：
狭义的腹膜后肿瘤是指除胰腺、肾脏、肾上腺和十 二指肠等腹膜后脏器之外非脏器起源的肿瘤。
广义的腹膜后肿瘤包括脏器和非脏器起源的肿瘤这 两部分。
除了神经母细胞瘤、淋巴瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、脂肪 瘤和淋巴管瘤之外，其他非脏器起源的腹膜后肿瘤在儿童 中相当少见；若干肿瘤（神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤）既 可为非脏器起源，又可为脏器起源。非脏器起源的恶性腹 膜后肿瘤侵犯脏器后常需与脏器起源的肿瘤相鉴别。
病理分类
组织来源 神经组织 良性 恶性 神经节细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节母细 胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤、恶 神经鞘瘤、神经纤维瘤、 性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤 良性畸胎瘤 恶性畸胎瘤、卵黄囊瘤、绒 毛膜上皮细胞癌、精原细胞 瘤、胚胎癌 淋巴瘤
30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；
儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性， 恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它嗜铬细胞瘤ຫໍສະໝຸດ 嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤
影像学表现
肿瘤直径往往大于2cm，最大超过10cm，呈圆形或椭圆形； 较小时密度均匀、边缘光滑，较大肿瘤因有坏死灶，密度 往往不均匀，15％有钙化； 嗜铬细胞瘤血供丰富，肿瘤往往显示中等至明显强化； 肿瘤明显强化和囊变是嗜铬细胞瘤的特征；
神经母细胞瘤膈脚侵犯。男，3岁。
一、神经母细胞瘤
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
丛状神经纤维瘤
内容：
神经源性肿瘤
嗜铬细胞瘤
肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别
嗜铬细胞瘤
可发生于肾上腺，也可发生于肾上腺外沿腹主动脉分布、 颈部、纵隔和膀胱。 临床：
是功能性肿瘤，产生阵发性高血压头痛、心动过速、 排尿晕厥等。
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
Wilms瘤
Wilms瘤（WT）是原始胚胎组织持续存在的一种恶性 肿瘤，是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤。 年龄：约80％发生于1～5岁，高峰3～4岁。 部位：大多位于肾周围部分，75％～95％可摸及肿块。 少数起自肾盂肾盏呈息肉状，25％有血尿，表明肿瘤
起自于肾盂或对集合系统的侵犯。
其他：25％有高血压，肿瘤可直接产生肾素。
由成熟的神经节细胞发展而来，代表了神经 节肿瘤中最为成熟的类型 含有恶性神经母细胞和良性的神经节细胞瘤 的成分
神经节母细胞瘤
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
（一）神经节细胞瘤
年龄：任何年龄，往往在20岁以下，常见于儿童时期和青少年 性别：女性多见 组织病理学：肿瘤由丰富数量的粘液物质和数目相对少的神经 节细胞组成 影像学表现：
30％～70％嗜铬细胞瘤为双侧性；
儿童嗜铬细胞瘤大多数为良性，10％为恶性， 恶性征象：局部浸润、淋巴结肿大和远处转移。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
双侧嗜铬细胞瘤伴后腹膜淋巴结转移
内容：
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤
肾源性肿瘤
肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其他腹膜后肿瘤诊断与鉴别
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
T1WI
T1WI
T2WI
T1WI+C
T1WI+C
神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2001-7-18（4个月)
神经母细胞瘤。女性，2001－3－27出生。扫描日期2003-4-30（2岁）
一、神经母细胞瘤
影像表现
CT平扫
形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状，肿 瘤没有包膜，边界不锐利 钙化：90％颗粒、细点、环状、不定形 强化：不均匀，出血坏死不强化低密度区与肿瘤 强化区域混杂所致
增强扫描
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经母细胞瘤。男，1岁。
一、神经母细胞瘤
向椎管内扩展：MRI冠扫可以清楚地显示肿瘤经椎间孔进入椎管。
淋巴扩展：90％有肾门、肝门和腹膜后淋巴结大，增大淋巴结常不 易与原发肿瘤区分开来，还可以有远处淋巴结转移，特别是左颈淋 巴结的发现可避免巨大不可切除肿瘤的剖腹活检。
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
神经母细胞瘤。男，1岁。
一、神经母细胞瘤
直接扩展
与大血管关系：超中线的神经母细胞瘤沿椎体前缘扩展，肿瘤包绕 腹主动脉、下腔静脉、肾动静脉（单侧或双侧）、腹腔动脉干和肠 系膜上动脉，脾静脉前移或包绕。 与周围脏器关系：压迫还是直接侵犯肝、肾有时在CT横断面扫描 上不能正确判断，以多平面MR显示更佳，同时需与肝、肾原发肿 瘤鉴别。围绕肾侵犯。
一、神经母细胞瘤
是儿童最常见的颅外实质性肿瘤 分布
65％腹膜后、40％肾上腺髓质，其余在椎旁交感神经 链、主动脉旁体、盆腔等
诊断时年龄
90％在5岁以下，平均2岁
神经源性肿瘤 嗜铬细胞瘤 肾源性肿瘤 肾上腺肿瘤 生殖细胞源性肿瘤 其它
一、神经母细胞瘤
预后因素
发病部位：主动脉旁体、盆腔、多发性、腹外神经 母细胞瘤预后较好。 分期：I期肿瘤具90％以上生存率 IV期预后差 诊断时病人年龄：1岁以下预后良好（约75％生存 率），尽管达IV期但肿瘤不太具侵袭性，为与一般 IV期肿瘤相区别，分期为IV-S期。若干肿瘤可以自 发性消退或肿瘤成熟成为良性的神经节细胞瘤。