神经内分泌肿瘤
现阶段神经内分泌肿瘤的研究成果以及未来神经内分泌肿瘤的研究方向
现阶段神经内分泌肿瘤的研究成果以及未来神经内分泌肿瘤的研究方向目录：一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类1.2 神经内分泌肿瘤的发病机制1.3 神经内分泌肿瘤的流行病学特征二、神经内分泌肿瘤的研究现状2.1 临床现状2.2 分子机制研究2.3 影像学技术在神经内分泌肿瘤诊断中的应用三、神经内分泌肿瘤治疗的现状和进展3.1 药物治疗3.2 手术治疗3.3 放射治疗3.4 介入治疗四、神经内分泌肿瘤未来的研究方向4.1 分子靶向治疗研究4.2 分子影像学在神经内分泌肿瘤研究中的应用4.3 遗传因素在神经内分泌肿瘤中的研究4.4 抗肿瘤免疫治疗研究五、神经内分泌肿瘤研究的意义5.1 为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法5.2 为神经内分泌肿瘤患者的治疗与康复提供科学依据和理论基础5.3 为相关学科领域的发展和振兴注入新的活力和动力-------------------------------摘要：本文主要介绍了神经内分泌肿瘤的研究现状和未来的研究方向。
在介绍神经内分泌肿瘤的定义、分类、发病机制及流行病学特征的基础上，重点分析了其临床现状和分子机制研究，以及影像学技术在诊断中的应用。
此外，本文也探讨了神经内分泌肿瘤的治疗现状及其未来发展趋势，包括药物治疗、手术治疗、放射治疗和介入治疗等。
最后，本文提出了未来神经内分泌肿瘤的研究方向，包括分子靶向治疗研究、分子影像学的应用、遗传因素研究和抗肿瘤免疫治疗研究。
本文的研究意义在于为神经内分泌肿瘤的诊断和治疗提供新的思路和方法，为相关学科领域的发展提供动力。
-------------------------------正文：一、介绍神经内分泌肿瘤1.1 神经内分泌肿瘤的定义与分类神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors, NETs）是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤。
这些肿瘤具有分泌激素和生物胺的能力，可引起多种功能性综合征和非功能性症状。
神经内分泌肿瘤科普宣传PPT课件
为什么会得神经内分泌肿瘤？
为什么会得神经内分泌肿瘤？
病因
目前，神经内分泌肿瘤的确切病因尚不明确 ，可能与遗传和环境因素有关。
某些遗传综合征，如多发性内分泌腺瘤病（ MEN），与这些肿瘤的发生有关。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 风险因素
吸烟、饮酒、不健康的饮食习惯可能增加患 病风险。
家族史也是一个重要的风险因素。
为什么会得神经内分泌肿瘤？ 预防
健康的生活方式和定期体检可ห้องสมุดไป่ตู้有助于降低 风险。
早期发现和干预是关键。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 常见症状
症状因肿瘤的部位和分泌的激素不同而异，包括 腹痛、腹泻、面部潮红等。
某些肿瘤可能无明显症状，直到晚期才被发现。
神经内分泌肿瘤有哪些症状？ 特殊症状
这些肿瘤可以发生在全身各个部位，常见于消化 道和肺部。
什么是神经内分泌肿瘤？ 分类
根据恶性程度，神经内分泌肿瘤可以分为良性、 低度恶性和高度恶性。
常见的类型包括胰岛细胞瘤、类癌等。
什么是神经内分泌肿瘤？ 流行病学
虽然神经内分泌肿瘤相对少见，但其发病率在逐 年上升。
近年来的检测技术进步使得更多病例被发现。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 药物治疗
一些药物可用于控制症状和抑制肿瘤生长。
包括生长抑素类似物和靶向治疗药物。
如何治疗神经内分泌肿瘤？ 放射治疗
用于某些无法手术的病例，以减小肿瘤体积 和缓解症状。
可能与化疗联合使用。
神经内分泌肿瘤的未来展望
神经内分泌肿瘤的未来展望 研究进展
近年来，针对神经内分泌肿瘤的研究取得了显著 进展。
新型治疗方法和早期检测技术不断涌现。
解析神经内分泌肿瘤的发生机制与治疗
解析神经内分泌肿瘤的发生机制与治疗一、神经内分泌肿瘤的概述神经内分泌肿瘤是一类起源于神经内分泌细胞的肿瘤，也称作嗜铬细胞瘤或类癌瘤，多发生在消化道和呼吸道等组织中。
这些肿瘤常以过度分泌激素为特征，导致一系列临床表现。
它们具有较强侵袭性和转移性，对患者健康造成重大威胁。
本文将探讨神经内分泌肿瘤的发生机制与治疗方法。
二、神经内分泌肿瘤的发生机制1. 基因突变与遗传因素神经内分泌肿瘤与家族遗传密切相关，约有10%至35%的患者存在家族史。
许多基因突变也与其发生有关。
其中最重要的基因突变是多种胚层来源细胞抑制因子（MENIN）基因突变。
MENIN基因突变会导致转录调控途径紊乱，促使神经内分泌细胞克隆扩增和恶性转化。
2. 神经内分泌细胞的异常增殖在神经内分泌肿瘤的发生过程中，神经内分泌细胞的异常增殖起着核心作用。
这种增殖可能与多种生长因子和表观遗传学调控有关，如转化生长因子β、机械性刺激等。
具体机制尚未完全阐明，但这些因素在促使细胞快速增殖及形成肿瘤上起到关键作用。
3. 激素失调神经内分泌肿瘤往往由于异常激素分泌而引发临床症状。
它们常常能够合成、存储和释放一些激素，如5-羟色胺、组胺和前列腺素等。
长期高水平激素的存在会加速肿瘤生长，并给患者带来各种不适。
三、神经内分泌肿瘤的治疗方法1. 手术切除手术切除是目前治疗早期神经内分泌肿瘤最有效的方法之一。
对于局限于一个器官或较小范围的肿瘤来说，手术切除是最佳选择。
但对于转移性肿瘤，手术可能不再是首要治疗方法。
2. 药物治疗药物治疗在神经内分泌肿瘤的综合治疗中起着重要作用。
例如，生长抑素类似物和生长激素释放抑制剂可以抑制激素分泌并减缓肿瘤生长。
化疗和靶向治疗也可用于控制高度侵袭性或不宜手术的复发性或转移性肿瘤。
3. 放射治疗放射治疗是一种常用于神经内分泌肿瘤的非手术治疗方法。
它可以通过使用高能射线杀死或损伤癌细胞来减少肿瘤负担，并减轻临床表现。
然而，针对某些类型的神经内分泌肿瘤，如多发性内分泌腺瘤（MEN）和广泛转移到骨髓的神经内分泌肿瘤，放射治疗并不适用。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤 Modified by JACK on the afternoon of December 26, 2020【诊疗知识】神经内分泌肿瘤一、神经内分泌肿瘤简介神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。
最常见的肿瘤发生部位为消化系统和支气管-肺区域。
神经内分泌肿瘤的发病率不断上升，在美国为仅次于大肠癌的第二大胃肠道肿瘤。
大部分神经内分泌肿瘤生长缓慢，早期难以发现，通常都是在已经发生转移之后才诊断出来，淋巴结和肝脏是最常见的转移部位。
提示神经内分泌肿瘤的临床表现有：潮红、腹泻、腹痛、消化不良、脂肪泻、气喘、溃疡、低血糖、风疹、糙皮病、咖啡牛奶斑等。
原发灶的完全性手术切除是最主要的治疗手段。
二、神经内分泌肿瘤病因神经内分泌肿瘤的病因未明。
多为散发，少数可见家族聚集性。
神经内分泌肿瘤起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）。
三、神经内分泌肿瘤病理解剖神经内分泌肿瘤镜下特点肿瘤细胞较小，呈多边形、卵圆形，胞浆中等量，核圆较深染，染色质分布较均匀，无明显核仁。
细胞排列方式可呈实心巢状、结节状、菊形团状等。
核分裂像少见。
小细胞NEC镜下特点小或中等大小癌细胞，像淋巴细胞，大小约十成熟淋巴细胞的2倍，胞浆少，弥漫性或呈巢状生长。
核分裂像常见，坏死比较常见，1/4的病例混杂少量（<30%）腺癌或鳞癌成分。
典型的小细胞癌HE即可判断。
大细胞NEC镜下特点肿瘤由大细胞组成，大细胞可呈巢状、小梁状、菊团形状和栅栏状排列。
与小细胞癌相比，LCNECs细胞的胞质丰富，核空泡化明显，核仁突出，常可见到局部的坏死。
必须有两个神经内分泌标记物（CgA,Syn,CD56）阳性才能诊断为LCNEC.四、神经内分泌肿瘤分类分型神经内分泌肿瘤按组培起源分类胰腺神经内分泌肿瘤（属于中肠）-胃泌素瘤-胰岛素瘤-胰高血糖素瘤-VIP瘤-生长抑素瘤-胰多肽瘤其他神经内分泌肿瘤-前场肿瘤肺胃十二指肠起始部-中肠肿瘤十二指肠降段空肠回肠右半结肠-后肠肿瘤横结肠，左半结肠，乙状结肠直肠NCCN指南中的神经内分泌肿瘤病理分类分为8个类别（每类均有各自的治疗推荐）-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）五、神经内分泌肿瘤按症状分类神经内分泌肿瘤可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型和无功能型。
神经内分泌肿瘤
神经内分泌肿瘤神经内分泌肿瘤是一种罕见的肿瘤类型，它起源于神经内分泌细胞，这些细胞分布在全身的各个器官中，如胰腺、肺、胃、肠等。
神经内分泌细胞具有特殊的功能，它们能够合成和释放多种内分泌激素，调控人体的生理功能。
然而，当这些细胞发生异常增生或突变，就可能形成神经内分泌肿瘤。
神经内分泌肿瘤可以分为良性和恶性两种类型。
良性的神经内分泌肿瘤生长缓慢，不会侵犯周围组织或转移到其他器官。
恶性的神经内分泌肿瘤则具有侵袭性，会不断增大并扩散到身体的其他部位，对患者的生命健康造成严重威胁。
神经内分泌肿瘤的症状因肿瘤的性质和发生部位而异。
常见的症状包括消化道出血、腹痛、恶心、呕吐、体重下降、皮肤潮红、腹泻等。
由于神经内分泌肿瘤的症状类似于其他疾病，因此往往被忽视或误诊。
为了确诊神经内分泌肿瘤，医生通常需要进行一系列的检查，如血液检测、内镜检查、超声、CT扫描、MRI等。
治疗神经内分泌肿瘤的方法有多种，其中选择适合患者的治疗方案是至关重要的。
手术是治疗神经内分泌肿瘤的主要方法，通过手术可以切除肿瘤，达到根治的目的。
然而，对于某些病情复杂或已晚期的患者，手术可能无法完全切除肿瘤。
此时，放射治疗和化学药物治疗成为重要的辅助治疗手段。
放射治疗利用高能射线杀死肿瘤细胞，抑制肿瘤的生长和扩散。
化学药物治疗通过使用抗癌药物，抑制肿瘤细胞分裂和生长。
近年来，针对神经内分泌肿瘤的靶向治疗方法也取得了一定的进展。
靶向治疗是根据肿瘤细胞的分子特征，选择合适的药物，干扰肿瘤细胞的信号通路，以达到抑制肿瘤生长的目的。
使用靶向药物治疗神经内分泌肿瘤可以提高疗效，减少副作用，提高患者的生存率和生活质量。
然而，由于神经内分泌肿瘤的低发病率和独特的生物学行为，对该疾病的认识和研究还存在许多未解之谜。
因此，进一步的基础研究和临床研究对于神经内分泌肿瘤的诊断和治疗至关重要。
我们需要加强多学科合作，共同努力，提高对神经内分泌肿瘤的认识和治疗水平，为患者带来更好的生活质量。
神经内分泌肿瘤和癌的区别？有方法预防吗？
神经内分泌肿瘤和癌的区别？有方法预防吗？除了一些令人闻之色变的常见癌症以外，实际上在癌症种类当中还有很多稀有的存在，比如神经内分泌恶性肿瘤。
神经内分泌肿瘤是一种起源于神经内分泌细胞，并且可以产生活性激素或神经递质的一类肿瘤、神经内分泌肿瘤和癌的区别？其实并非出现神经内分泌肿瘤就一定是癌症，因为肿瘤是有良性和恶性之分的，只有恶性的神经内分泌肿瘤才属于癌症。
1、神经内分泌肿瘤的形成神经内分泌肿瘤和癌的区别？神经内分泌肿瘤是一大类肿瘤的统称，既有表现为惰性、缓慢生长的良性肿瘤，也有低度恶性的肿瘤，同时还有高转移性、显着恶性的肿瘤，所以要确定神经内分泌肿瘤到底是良性还是恶性，患者通常需要进行病理学检查，从而监测出肿瘤细胞的分化程度、Ki-67的数值、以及有丝分裂计数。
如果是良性肿瘤或者是高分化的恶性肿瘤，那么一般呈现的是惰性生长，经过积极治疗是很大概率能够痊愈的，但要是恶性程度较高的话，那么生存期就会大大降低。
2、神经内分泌肿瘤的预防由于神经内分泌肿瘤的病因目前尚不清楚，不过有一小部分的神经内分泌肿瘤发生和遗传因素有着密切的联系，因为其中涉及到一些基因的缺失与突变，比如多发性内分泌腺瘤，所以要想更好的预防神经内分泌肿瘤，基因检测是极为不错的方法，这也是我们了解神经内分泌肿瘤和癌的区别的根本原因。
香港中环专科体检中心的MYGENIAR循环肿瘤基因检测，采用新OEC检测技术能检测整个基因，可以较为全面的覆盖多种癌症发病相关的基因突变，能提前发现受检者是否具有神经内分泌肿瘤的风险。
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神经内分泌肿瘤和癌的区别？因为肿瘤有可能是良性的，而我们一般指的癌症都是恶性肿瘤，所以如果患者发现自己生长了神经内分泌肿瘤，应该在正规医院马上进行病理学检验。
考虑到部分神经内分泌肿瘤和遗传有关，有家族遗传史或者有相关需求的朋友，可以在香港中环专科网站预约MYGENIAR循环肿瘤基因检测。
神经内分泌肿瘤名词解释
神经内分泌肿瘤名词解释神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumors，NETs）是一类特殊但常见的恶性肿瘤，可以分布在肝脏、胰腺、小肠、大肠、胆囊、肾上腺、鼻咽等器官，以及在胸腔、腹腔和腔隙等软组织中。
他们可以分泌激素，从而导致临床诊断和治疗的困难和复杂性。
本文将概述NET 的发病机制、解释其临床表现，诊断和治疗策略，以提高对NET的认知和重视，为病人提供准确的诊断和有效的治疗。
NET可以是原发性的，也可以是某些原发癌转移到神经内分泌细胞而引起的肿瘤，他们可以以良性或恶性的方式出现。
他们的发病机制尚不十分清楚，可能包括遗传因素，环境因素，以及神经内分泌细胞本身的不正常分化。
NET可分为四大类：膀胱腺癌（carcinoid tumors）、肾上腺瘤（adrenal tumors）、肝内腺癌（hepatic neuroendocrine tumors）和其他腺癌（ectopic neuroendocrine tumors）。
NET的临床表现因肿瘤类型及其分布位置而异，但其一般表现可以归纳为三大类：机能性化学病理（functional biochemical pathology）、机能性放射学表现（functional radiographic findings）和器械性症状（mechanical symptoms）。
机能性化学病理，即NET分泌的激素可以导致肝脏或生殖系统紊乱，甚至影响大小肠、肾上腺、胃肠道、呼吸系统和神经系统。
机能性放射学表现，NET可以显示为核磁共振和计算机断层扫描图像中的“热灶”（hot spot），其表现为软组织肿块，大部分是良性肿瘤。
器械性症状，一些NET的肿瘤可能会压迫周围组织，造成气管和食管的梗阻，或者压迫外周神经，从而引起疼痛。
NET的诊断建立在全面考虑临床表现、影像学检查、病理检查及激素测定等基础上。
许多NET不易被发现，主要是由于肿瘤的小尺寸及其潜伏性，尤其是良性的NET。
医学课件神经内分泌肿瘤
pNET的靶向治疗
舒尼替尼A6181111研究
基本情况
1907年德国病理学家Oberndorfer首次提出了类癌 （carcinoid）这一术语。目前称为神经内分泌肿瘤 （neuroendocrine neoplasms, NENs）
长期以来临床医师对NENs的认识不足，在过去的30年里， 患者的生存率没有获得明显改善。
近年来发病率有迅速上升趋势。
晚期肺类癌的靶向治疗
NCT00056693研究
评估了舒尼替尼对于类癌的作用，ORR为2.4%，疾病稳定率可 达83%，TTP 10.2月，1年疾病控制率可达83.4%。
晚期肺类癌的内科治疗
该病人是否需要术后辅助化疗？
该病人是否需要术后辅助化疗？
ⅠB期肺癌的术后辅助化疗
ANITA研究、CALGB9633研究及LACE荟萃分析认为： 辅助化疗并不适合所有的ⅠB期患者，肿瘤直径＞4cm的 患者可从术后辅助化疗中获益。
NCCN指南推荐具有高危因素的ⅠB期患者术后行辅助化 疗。（低分化癌、脉管侵犯、楔切、直径≥4cm 、脏层胸 膜侵犯、淋巴结取样少）
胰腺神经内分泌肿瘤
（Pancreatic Neuroendocrine Tumor, pNET）
pNET的病理诊断
分级比分期更重要
2010年WHO消化系统NENs分类未纳入肿瘤分期相关的资料，而是更 强调肿瘤的分级。临床上，根据肿瘤的不同类别（NET或NEC），治 疗方案也不尽相同。由此可见，分级对于消化系统神经内分泌肿瘤具 有更重要的意义。
NETs-neuroendocrine tumors 中高分化 NEC -neuroendocrine carcinoma 低分化
神经内分泌肿瘤的分级
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胰腺神经内分泌肿瘤（PETs）是较少见的源 于胰腺内分泌细胞的肿瘤，按分泌激素的
类型进行分类，包括胰岛素瘤、胰高血糖
素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤 （VIP瘤）、生长抑素瘤等，其中，15～ 30%为无功能性肿瘤。
概述
? 肿瘤细胞具有共同的生物特性 摄取胺前体并脱羧 (APUD细胞) 产胺产肽 神经内分泌标志物: NSE,铬粒素等
2010年，WHO提出了胃肠和胰腺神经内分泌肿瘤的 分类（4类）：
①神经内分泌肿瘤（neroendocrine tumours，NETs）
NET 1级（类癌）和NET 2级；
② 神经内分泌癌（Neuroendocrine Carcinomas，NECs）
其中有小细胞癌和大细胞癌；
神经内分泌肿瘤（NETs）是一种高分化NENs，低级别恶性肿 瘤。肿瘤细胞与正常原肠（gut）神经内分泌细胞类似，表达 神经内分泌标记物（常弥漫强阳性表达CgA 和Syn）和某些部 位相关性激素标记物，细胞核具有轻到中度的异型性，核分 裂象少。根据增殖指数和组织学特征常为1级和2级，相当于 WHO 2000年分类中的类癌。
神经内分泌癌（NECs）是一种低分化NENs，高级别恶性肿瘤， 由小细胞或中~大细胞构成，有时可见类似NETs中的器官样结 构；弥漫表达神经内分泌分化标记物（Syn弥漫表达，CgA局 灶或弱阳性表达），核异型性明显，可见多灶性坏死，分裂 象活跃，按照增殖分数和组织学归为高级别（3级）。本肿瘤 相当于以往的小细胞癌、大细胞（神经）内分泌癌或低分化 （神经）内分泌癌。
临床表现包括①反复发作性低血糖症，即Whipple三联症—空腹和 运动促使低血糖症发作（其他诱发因素有饥饿、劳累、精神刺激、 月经来潮和发热等）；发作时血糖<2.8mmol/L，供糖后低血糖症 状迅速缓解。②交感神经兴奋性表现，如交感神经和肾上腺髓质 对低血糖代偿反应。③脑功能障碍。患者的上述临床表现易被误 诊为癫痫、癔症或眩晕症，应注意加以区别。
? 激发试验：胰泌素激发试验 ? 介入性激发试验：选择性动脉注射胰泌
素,肝静脉取血测胃泌素
消化性溃疡何时应考虑胃泌素瘤
溃疡部位不寻常: 球后, 空肠 多发性溃疡或巨大溃疡 伴有严重的反流性食管炎 难治,一般抗溃疡治疗无效或效差, 经常复发 溃疡病手术后迅速复发或出血穿孔 伴有原因不明的腹泻 胃十二指肠粘膜皱襞肥厚巨大 基础胃酸高 高血钙 有较强的溃疡病家族史 有胰腺,甲状旁腺,垂体腺瘤家族史
不详
> 60 > 30
100 (胰腺)
胰腺
胰腺(33),肺(53) 小肠(10),其他(7) 肺(60),甲状腺(25) 胰腺(<15)
症状或 综合征 高胃酸 腹泻 消化性溃疡 水泻,低血钾 低/无胃酸 皮肤潮红 糖尿病 胆石症 腹泻/脂肪泻 低血糖 游走性红斑 疱疹性皮炎 糖尿病,腹泻 腹痛,黄疸 肢端肥大 腹痛 库兴综合征
③混合性腺神经内分泌癌（Mixed Adenoneuroendocrine Carcinoma，MANEC）
④部位特异性和功能特异性神经内分泌肿瘤。
EC细胞，5-羟色胺生成性神经内分泌瘤 神经节细胞性副神经节瘤 胃泌素瘤 胰高血糖素样肽和PP/PYY生成性肿瘤 生长抑素生成性神经内分泌瘤
0.04-0.2
恶性率%
部 位(%)
60-90 80
胰腺(30-60) 十二指肠(30-40) 其他(10-20) 胰腺(90)(56)
上段小肠(44)
胰岛素 胰高糖素
0.8-0.9 0.01-0.1
5-15 50-80
胰腺 胰腺(79)
胰多肽 GRF
ACTH
0.5-1.0 不详
根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低将该类肿瘤分 为三个组织级别：
低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%） 中级别（G2，核分裂象为2~20个∕10 HPF，Ki-67 为3%~20%） 高级别（G3，核分裂象＞20 个∕10 HPF，Ki-67＞20%）
根据肿瘤的大小、淋巴结转移以及身体远处器官组 织转移情况对该类肿瘤进行了临床分期。
效;易复发,易发生出血穿孔并发症;水样腹 泻,随溃疡症状起伏
胃泌素的主要生理作用— 刺激胃酸分泌 引起: 消化性溃疡
反流性食管炎 胃十二指肠粘膜充血水肿糜烂 水样腹泻 胃泌素的营养作用: 引起胃粘膜肥厚
实验室诊断
? 胃泌素测定：≥1000 pg/ml时有诊断特异 性( 必须伴有高胃酸)
? 胃液分析：BAO≥15mEq/l (12%DU患者 可呈假阳性), BAO/MAO≥0.6
? 分泌胃肠肽类激素 ,临床症状因所分泌的 激素而定,表现复杂多样,颇具特色
? 绝大多数为恶性肿瘤,但生长相对较慢,生 存期相对较长
肿瘤类别 胃泌素瘤
VIP 瘤
生长抑素瘤
胰岛素瘤 胰高糖素瘤
胰多肽瘤 GRF 瘤 ACTH 瘤
胃肠胰腺内分泌肿瘤综合征
主要激素 胃泌素
VIP
发病率
(每百万人口)
0.4-1.0
肿瘤细胞分泌的神经内分泌细胞标志物(如铬粒素) 和肽类激素可作为诊断标志物
50%以上肿瘤分泌一种以上激素,其中只有一种是决 定临床象的主要激素
2-7.5%肿瘤在不同时期分泌不同的激素 激素可有多种分子形式: N端或C端型,酰胺型或延伸
型,成熟型或中间产物
最常见的PETs，占所有PETs的50%，90%是位于胰腺内的实质性肿 瘤，在胰腺头部、体部、尾部的分布一致，90%的肿瘤直径＜ 2cm且40%＜1cm，90%的肿瘤为良性。
空腹血浆胰岛素及胰岛素释放指数等指标是实验室最常用的诊断 指标。生长抑素受体显像大多数呈阴性。
胃泌素瘤
? 1955年由 Zollinger和 Ellison二人首次报道 ? 以消化性溃疡,高胃酸分泌,胰岛细胞瘤三联
征为特征 ? 1960年 Gregory发现此类肿瘤分泌胃泌素 ? 临床表现:顽固难治,对通常剂量的抑酸药无
1958年由Verner 和 Morrison首次报道,为 以水泻、低血钾、无胃酸为特征的胰岛 细胞瘤,又称胰性霍乱或 WDHA 综合征
发生在胰腺 (90%) 和交感神经系统,儿童 VIP瘤均为神经节瘤