法洛四联症的病理解剖及手术治疗(罗会昭)
外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板
手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
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概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
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概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
法洛四联症课件
临床试验进展
临床试验数量
近年来，有多项关于法洛四联症 的临床试验在全球范围内开展， 涉及药物治疗、手术治疗、康复
治疗等多个方面。
临床试验结果
部分临床试验取得了积极结果， 为法洛四联症的治疗提供了新的
思路和方法。
临床实践指南
基于临床试验结果，相关学术组 织制定了法洛四联症的临床实践 指南，为临床医生提供了治疗建
感谢观看
特点
法洛四联症是紫绀型先心病中最常见 的一种，在紫绀型先心病中居首位， 占75%～90%。
病因与病理生理
要点一
病因
法洛四联症的病因是胚胎发育过程中，心脏和大血管形成 障碍或发育异常所致。
要点二
病理生理
法洛四联症的病理生理特点是肺动脉狭窄导致右心室排血 受阻，血液在右心室淤积，引起右心室肥厚；室间隔缺损 导致左右心室之间存在异常交通；主动脉骑跨在缺损的心 室间隔上，导致左、右心室同时向全身供血；而右心室肥 厚使得右心排血量减少，左心室排血量也相应减少，导致 全身血氧含量降低，从而引发紫绀、乏力、发育迟缓等症 状。
遗传咨询
对于有法洛四联症家族史 的孕妇，应进行遗传咨询 ，了解疾病风险。
筛查与诊断
新生儿应进行心脏筛查， 及早发现法洛四联症等先 天性心脏病。
日常护理
定期复查
家长应定期带宝宝到医院 复查，监测病情发展。
保持健康生活方式
合理饮食、适量运动、保 证充足睡眠，增强宝宝体 质。
避免感染
注意保暖，避免宝宝感冒 、肺炎等感染，以免加重 心脏负担。
常见的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，用于减轻心脏负担、改善心 功能和缓解症状。
药物治疗需要长期坚持，并定期随访调整用药方案，同时需注意药物的副作用和禁 忌症。
手术讲解模板：法洛四联症矫治术
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
缺损下缘相似（图6.27.1.1-0-7）。 （3）主动脉横跨：在四联症中，主动脉 横跨包括三种含义：①主动脉瓣顺时针向 转位，较正常位置转向右侧；②主动脉右 侧移位，比正常横跨于右心室较 多；③圆锥室间隔向左前移位，所以主动 脉起源于两心室，横跨于室间隔缺损之上。 如横跨在90%以上，需
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概述： 肺动脉瓣狭窄，以及右室双出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。 所以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭 窄，其特征为肥厚的前壁、隔壁两
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
的中心纤维体后分为两支，右束支走行于 室间隔缺损后下缘右心室面心内膜下，而 希氏束和左束支则位于其后下缘左心室面 心内膜下。所以在缺损的后下角是修复四 联症室间隔缺损的危险区，在此区内如缝 合不穿透三尖瓣环和窦部室间隔，仅缝在 三尖瓣隔瓣根部和室间隔的右心室面，则 无损伤希氏束和左束支而产生心
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概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
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法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
法洛氏四联症的手术治疗是如何操作的呢？
一、概述
法洛氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，其临床表现主要取决于右室流出道狭窄的程度。
发绀是本病最突出的症状，出生时发绀可能会不明显，随着年龄的增长，由于右室漏斗部肥厚的进展，到六至十二个月时，发绀才趋向明显。
气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。
二、步骤/方法：
1、重症患儿可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至会有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。
对有缺氧发作的重症法洛氏四联症患儿应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。
2、患儿一般发育较差，消瘦，口唇明显发绀，四肢末梢因缺氧而有发绀及杵状指，杵状指的轻重与缺氧程度呈正比。
虽然婴幼儿不会用语言表达自己的不适，但是有很多症状家长还是能够观察出来的，一旦发现孩子有异常表现需要及时就诊。
3、随着对婴幼儿法洛氏四联症病理生理了解的加深，术前诊断、麻醉、体外循环技术的进步，手术技巧的改进以及各种性能优良的婴幼儿专用医疗器械的出现，手术年龄已不是重要的风险因素。
三、注意事项：
早期根治可防止法洛氏四联症导致的心肌肥厚、侧枝循环增多、肺发育障碍、体格、智力发育迟缓、肾功能损害等的进一步加重。
因此，对于有根治术指征的法洛氏四联症患儿，应该及早手术治疗。
法洛四联症
临床表现
症状
紫绀（Cyanosis） 出现时间 常生后6-12月 重者新生儿 轻者年长儿 部位 毛细血管丰富的浅表部位 如唇、鼻、指（趾）甲床等
临床表现 症 状
缺氧发作（Cyanotic spells） 主要表现 气促、呼吸困难、发绀加重、 哭声弱、晕厥、肌张力低、神志 不清等，偶有死亡 持续时间 数分钟或数小时 诱发因素 哭闹、感染、贫血、酸中毒等 多发年龄 婴儿期（25％），2岁下多见
思考
1.法乐四联症容易发生心衰吗？为什么？
2.肺动脉狭窄合并室间隔缺损可以称为法洛四 联症吗？为什么？
重庆医科大学儿童医院心血管内科
地址：重庆市渝中区中山二路136号
法洛四联症缺氧发作
临床表现 症状
蹲踞（ Squatting）：TOF的突出特点 动脉血氧降低，活动耐量下降 婴幼儿喜膝胸卧位 年长儿喜蹲踞（80%）
膝胸卧位
临床表现 体 征
一般体征：
生长发育低下 低氧
紫绀 杵状指、趾 1岁后渐明显
骨及软组织增生肥大
紫绀和杵状 指（趾）
临床表现 体 征
心脏检查： 心脏大小正常或稍增大 L2-4闻及II-III/VI粗糙喷射性收缩期杂音, 一般无震颤（右室流出道狭窄程度决定） P2减弱或消失
病理解剖
典型法洛四联症包含以下四方面畸形：
1．肺动脉狭窄 （最重要） 2．室间隔缺损 3．主动脉骑跨
圆锥间 隔左上 前移位
4．右心室肥厚
病 理 Pathology
正常血液循环
病理生理 Pathophysiology
病理生理 Pathophysiology
主要取决于右室流出道狭窄的程度 1.心室水平双向分流 2.体循环混合血 3.肺循环少血 4.右心室肥厚 5.代偿性红细胞和血红蛋白增加，易发生血栓 6.肺内侧支循环形成
法洛四联症的手术讲诉
常规体外Байду номын сангаас械，小儿附加
用物准备
葡萄胎器械（肺动脉探条） 直径：公斤体重 + 3mm RVOT：心包片、人工管道 缝线：0/6～0/8 Prolene线
肺动脉探条
小儿附加
手术配合
开 胸 建立CPB 阻断循环 心内操作 止血 关 胸
心内操作
体外循环下： ①切除漏斗部肥厚肌束 ②补片修补VSD：补片修补 ③右室流出道补片加宽
F4的解剖
手术方式
1.根治术 2.姑息术：B-T分流术 Glenn吻合术 RVOT
B-T分流术
Glenn吻合术
F4姑息性术(RVOT)
F4根治术
麻醉方式
全麻:静脉复合麻 静脉 吸入
手 术体位
仰卧位： 1.头部放置头圈 2.肩背部硅胶软垫垫高 3.四肢 处于功能位置
F4手术药物准备
谢谢
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F4根治术
注意事项
1.肺高压危象 2.缺氧发作 3.心跳骤停 4.再循环 5.安置ECMO术
肺高压危象
米力农（ 肺高压） 25kg以下配成1:0.1 即：米力农5mg+0.9%NS至 50ml
缺氧发作
1.新福林 1ml原液（10mg）
+0.9%NS9ml= 10ml
（ 1mg/ml ）
法洛四联症诊断与治疗PPT
超声心动图：检查心脏结构，判断是否存在心脏畸形、瓣膜病变等问题
基因检测：检查是否存在基因突变，判断是否存在遗传性疾病等问题
影像学检查
超声心动图：检查心脏结构、血流动力学和瓣膜功能
心电图：检查心脏电生理活动，判断是否存在心律失常
胸部X线：检查心脏大小、形态和肺血管情况
心脏CT和MRI：检查心脏结构和功能，判断是否存在心肌病变和瓣膜病变
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在随访时进行心电图、超声心动图等检查，以便医生了解心脏功能变化
药物调整：根据病情变化和复查结果，医生可能会调整药物剂量或种类
生活习惯：建议患者保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、控制体重等，以降低复发风险
介入治疗：通过导管技术进行心脏介入治疗，如球囊扩张术、支架植入术等
康复治疗：进行康复训练，提高生活质量，如呼吸训练、运动训练等
药物治疗
药物类型：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂等
药物作用：降低血压、减轻心脏负担、改善心肌缺血
药物剂量：根据患者病情和耐受性调整
药物副作用：低血压、头晕、头痛、心悸等
预防脑卒中：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防感染：保持良好的卫生习惯，避免接触感染源
预防肺动脉高压：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防血栓形成：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防肾功能衰竭：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
预防胃肠道出血：保持良好的生活习惯，避免过度劳累
并发症预后评估
评估方法：根据患者病情、治疗效果、并发症严重程度等因素进行综合评估
保持良好的家庭环境，避免过度劳累和刺激性因素
(参考课件)法洛四联症
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五、鉴别诊断
与法洛氏三联症，法洛氏五联症，肺动 脉闭锁伴室间隔缺损，右室双出口伴肺 动脉狭窄，法洛四联症伴肺动脉瓣缺如， 共同动脉干、双腔右室合并室间隔缺损 等鉴别
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五、鉴别诊断
法三特征：肺动脉口严重狭窄（多为肺动脉瓣 口狭窄），继发孔房缺（卵圆孔未闭），继发 的右心室肥厚。
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三、临床表现
症状及体征 1）患儿多有喂奶或进食困难，发育迟缓，体 重不增，活动能力及耐力差，活动后或活动间 喜蹲踞，成人可出现严重的头痛、头晕及胸痛 等，一般与活动有关。 2）多有不同程度的唇、指、趾等部位发绀。 有的出现杵状指、趾。心脏大小可正常或增大， 右心室搏动往往增强。肺动脉瓣第二心音减弱 或消失，胸骨左缘第二至四肋间可闻及较粗糙 响亮的收缩期杂音，向心前区传导，多伴震颤。
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PA合并VSD,PDA
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右室双出口（法四型）
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五、鉴别诊断
法四伴肺动脉瓣缺如（即肺动脉瓣缺如综合征）:其临 床症状与典型法四迥然不同，仅有轻度发绀或无发绀。 右心室增大，室间隔与主动脉前壁延续性中断，室水 平以左向右为主的分流，肺动脉主干和一侧或两侧肺 动脉呈瘤样扩张，肺动脉瓣短小或缺如，彩色多普勒 显示舒张期肺动脉瓣下大量红色反流束。
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六、TOF的手术指征及方法
手术方法 1） 姑息手术（体肺循环分流术）：包括锁骨下动
脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussing术）、升主动脉与 肺动脉分流术、降主动脉-左肺动脉分流术、中心分流 术。
2）根治术 ：包括右室流出道疏通、重建（疏通标 准成人>1.6cm.,小儿>1.3cm）及室缺修补。若漏斗部 近端狭窄，肺动脉瓣环发育良好，单纯切除肥厚室上 嵴即可达到疏通目的；漏斗部弥漫狭窄，肺动脉瓣环 小，第三心室不明显，常需要在右室流出道补片加宽 扩大内腔；漏斗部发育不全，短小，肺动脉瓣口可闭 锁形成假性共同动脉干，肺血靠导管或侧枝供应，外 科矫治需要用带瓣的管道在右室和肺动脉间架桥、
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法洛四联症的病理解剖及手术治疗
一、病理解剖：
四联：
肺动脉狭窄
主要、原发
室间隔缺损
主动脉骑跨
继发
右心室肥厚
发病机制：漏斗部发育不全及漏斗部室间隔向前、头端偏移延伸
右室流出道梗阻（RVOTO）
漏斗部室间隔
流入道室间隔排列错位不能愈合室间隔缺损
小梁部室间隔
漏斗隔前移主动脉骑跨
肺动脉狭窄右心室肥大
（一）肺动脉狭窄
1、漏斗部狭窄最多见典型
∵肥厚的室上嵴、隔束及壁束
漏斗间隔左前移
（1）类型：
低位狭窄最常见第三心室
中间位狭窄漏斗腔小
高位狭窄无漏斗腔肺动脉瓣正常
弥漫性管状狭窄漏斗部发育不良、肺动脉瓣及主肺动脉狭窄
漏斗部缺如又动脉瓣下VSD，肺动脉瓣及瓣环狭窄
异常肌束少见
2、肺动脉瓣狭窄占75％
（70％）二瓣畸形、增厚、小
发育不全、瓣叶缺如（3％～5％）
闭琐
3、肺动脉瓣环狭窄见于高位漏斗狭窄、管状狭窄者
4、肺动脉及其分支狭窄极少数左右肺动脉缺如
5、单纯肺动脉瓣膜及瓣环狭窄5％
（二）室间隔缺损（VSD）
大都为宽大，1.5～3.0cm，单一3％～15％多发
周边：底部：室间隔肌肉边，前端止于园椎乳头肌
（下缘）
后部：室缺边缘与三尖瓣隔瓣的植入部相适应
（后缘）有时为隔瓣与主动脉纤维连接→嵴
高部：主动脉瓣环与右室前壁的连接处
（上缘）
前部：倾斜、厚的室间隔肌肉组织止于园椎乳头肌
（前缘）
（三）主动脉骑跨前移、顺钟向旋转
（四）右心室肥厚壁厚≒左室壁肌小梁粗大
（五）其它病理改变
（1）左心室小也可能增大壁厚多正常EF很少降低
（2）冠状动脉异常7＋％4％造成手术困难
前降支起自右冠状动脉横越RVOT
右冠状动脉起自左冠状动脉横过RVOT
左冠状动脉起自肺动脉
右冠状动脉的粗大分支横跨于RVOT
（3）体－肺侧支循环
（4）右位主动脉弓、房缺、PDA、冠状动脉畸形、镜面右位心、房室隔缺损等。
（5）窦房结、房室结位置正常，房室束和室缺的关系与常见大室缺相同。
房室束在无冠窦底部穿过中心纤维，沿室缺下缘走向园椎乳头
肌。
如室缺与纤维三角、三尖瓣环之间有肌肉组织，则房室束不
在室缺边缘，补片缝在室缺边缘上，不会损伤房室束。
※右心室漏斗部及室上嵴由隔束组成，隔束与室间隔及右室的冠状动脉分支关系密切，而壁束则与主动脉壁（窦）及主动
脉瓣关系密切，手术时主要切除隔束、壁束，保留室上嵴。
二、手术治疗
根治手术1955年Lillehei 首次获成功。
姑息手术1945年Blalock和Taussig首次做锁骨下动脉－肺动脉分流。
（一）根治手术
成功的关键在于：①严密修补室间隔缺损，不损伤房室束；②彻底解除右室流出道梗阻（漏斗部、肺动脉瓣、瓣环和肺动脉）；③良好心肌保护，避免损伤冠状动脉。
基本方法（略）：
1、经右心室根治术
①正中劈开胸骨切口，常规建立体外循环，关闭
②右心室漏斗部纵切口
＜右心室长度的1／3
不损伤冠状动脉
③疏通右室流出道
·切除肥厚的隔束和壁束，保留室上嵴；切除肥厚肌束，勿
损伤室间隔和主动脉。
·切开肺动脉瓣交界，切开瓣环
标准肺动脉瓣环直径：
＜1岁 8～10mm
4～10岁 11～13mm
11～14岁 14～16mm
＞15岁 17～18mm
右室流出道增宽完成叶直径：
婴儿：1～1.2cm
体重：10～12Kg 1.2～1.3cm
12～15Kg 1.3～1.5cm
成人：1.7cm
④修补室间隔缺损
补片材料：Teflon片、自体心包
大小：略＜室缺
主动脉骑跨严重者，补片要大些
缝合方法：
·间断双头针3－0尼龙线带垫片褥式缝合。
·连续多用于新生儿、婴儿。
上片、医片、打结后，仔细检查修补是否完善。
⑤补片增宽右室流出道
跨瓣或不跨瓣酌情，肺动脉分支狭窄增宽
材料：自体心包戊二醛处理
带单瓣
人造血管片
同种血管带瓣
带瓣管道——异位冠状动脉
一侧肺动脉缺如
周围肺动脉发育不良
大小适中
连续逢合
⑥测压：右室压、左室压、肺动脉压、桡动脉压、左、右房压。
理想结果：RVP／LVP≤40％，RV与PA压差≤20mmHg，两心房压力
相等且低。
中等度的矫治结果较常见，RVP／LVP≈0.5＋
RVPA压差为40～50mmHg，RAP＜12mmHg 不满意的矫治结果：RVP＝LVP
对于矫治手术不满意，存在残余狭窄和残余分流病例，需当即进行补救矫治，否则难度难关。
四联症矫治术后晚期死亡直接与右室压力有关，RVP＜60mmHg者，远期死亡率＜1％，而＞60mmHg者死亡率为22％，＞70mmHg者，死亡率为32％（Garson1979）。
2、经右房及肺动脉矫治
适用于单纯漏斗部狭窄或伴瓣膜狭窄而肺动脉瓣环无狭窄者。
此法优点：①右心室损伤小，远期心功能好；
②不损伤异位冠状动脉；
③避免因右室切口瘢痕造成的晚期心律失常。
右室漏斗部发育不全、弥漫性右室流出道狭窄不适合用此法。
（二）姑息手术体－肺动脉分流术
1、适应证：①2岁以内危重患儿
②肺动脉发育极差、左室舒张末期容量太小等不适合根治者
③其它复杂先心病伴肺循环血流量不足者
2、目的：①缓解症状，增加肺血流量，使紫绀减轻
②逐渐扩张狭小的肺动脉，为根治手术创造条件
3、手术方法：
①锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称标准Blalock-Taussig
分流术
用无名动脉的锁骨下动脉与肺动脉吻合，以免血管扭曲
在降主动脉下行的对侧作胸部切口
②改良的锁骨下动脉与肺动脉分流术，又称改良
Blalock-Taussig分流术
应用5～6mm直径的四氟乙烯管，其上端与钳闭的锁骨下动
脉吻合，下端与肺动脉吻合
优点：手术分离范围较小，不受锁骨下动脉口径限制，
关闭较容易。
③升主动脉与肺动脉分流术
Waterston分流术
右肺动脉前面与升主动脉外侧吻合，吻合口径约4mm，
改进Waterston手术
用4～5mm直径四氟乙烯管一端与升主动脉吻合
另一端与肺动脉干吻合
TOF术中见肺动脉过小，可选用此手术。
④降主动脉与左肺动脉分流术
Potts手术现少用
⑤右室流出道补片加宽
体外循环下，右室及肺动脉纵切口，切除小部分
肥厚的隔壁束，行跨瓣右室流出道补片。
在姑息手术中，目前临床上以Blalock-Taussig分流术效果最为理想，应用较为广泛。