《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点
egpa的诊断标准

egpa的诊断标准
EGPA(嗜酸性肉芽肿性多血管炎,又称 Churg-Strauss 综合症)的诊断标准主要基于美国风湿病协会(ACR)和欧洲风湿病
学会(EULAR)的共识标准,具体如下:
1. 在有气道高反应性的哮喘、血嗜酸性增加(外周血嗜酸粒细胞计数≥1.5 ×10^9/L,或组织活检中嗜酸粒细胞浸润)以及单
个或多个系统器官的病变的基础上,满足4个或更多以下指标:
- 哮喘发病年龄在40岁以前
- 嗜酸性肉芽肿性病理组织学证据
- 神经系统病变(神经痛、周围神经病、单纯关键敲击感或神
经系统检查异常)
- 肾脏受损(存在血尿、红细胞管型或肾小球肾炎浸润)
- 血管炎受累(通过动脉瘤、内脏出血或磷酸钙结晶沉积证明)
2. 在嗜酸粒细胞减少的患者中,若缺乏嗜酸性肉芽肿的其他特点或器官受累,需要满足以上所有标准。
请注意,这些诊断标准仅供参考,准确的诊断应由医生根据临床病史、体格检查、实验室结果和其他专用检查来确定。
如果怀疑您有EGPA,请咨询医生进行进一步评估和确诊。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic GPA, EPGA)

嗜酸性肉芽肿性多血管炎
(eosinophilic GPA, EPGA)
1.嗜酸性肉芽肿性多血管炎,即Churg-Strauss综合征,以血管外肉芽肿形成和嗜酸细胞浸润为病理表现的累及全身中小血管的系统性血管炎。
2.男:女=1.4:1;可发病于任何年龄,好发于35岁前后(15~69岁)。
3.临床表现按病程分为3个阶段。
(1)前驱期:平均为4年,90%出现哮喘,也可出现过敏性鼻炎。
(2)嗜酸性粒细胞细胞浸润期:一过性肺浸润、胃肠炎或食管炎。
(3)系统性血管炎期:多发单神经病变;肾小球肾炎;紫癜、瘀点、皮下结节;心脏,如冠状动脉炎、心包炎、心肌病变、充血性心衰、瓣膜功能不全等。
4.实验室检查
(1)ANCA(+)40%~60%,MPO>PR3。
(2)嗜酸性粒细胞:计数5×109~10×109/L,占比0.80~1.00。
(3)呼吸评估:胸部HRCT、肺功能。
(4)鼻窦CT:鼻窦炎表现。
(5)肌电图:神经源性损害。
(6)病理活检:小肉芽肿形成;纤维素样坏死、小动脉/静脉周围嗜酸细胞浸润伴血栓形成。
5.诊断标准(1990年ACR分类标准,以下6条符合4条可诊断本病。
敏感性 85%,特异性 99.7%)
(1)哮喘。
(2)嗜酸性粒细胞比例>10%。
(3)单发/多神经病变。
(4)游走性肺部浸润影。
(5)鼻窦病变。
(6)活检见血管外嗜酸粒细胞浸润。
6.治疗见GPA。
诱导缓解中CD20单抗证据更弱。
多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联

多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联1. 引言多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病,主要表现为血管的炎症反应。
它可影响小到中等大小的血管,导致多器官受累。
而嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)是多血管炎的一种亚型,其特点是血管周围嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成。
本文档将探讨多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间的关联。
2. 多血管炎概述多血管炎是一种系统性血管炎,主要包括以下几种类型:显微性多血管炎(MPA)、肉芽肿性多血管炎(GPA)和巨细胞性多血管炎(Takayasu's arteritis)。
这些疾病具有不同的临床表现、病理特征和治疗方法。
多血管炎的病因尚不完全清楚,但遗传和环境因素可能在其发病机制中起作用。
3. 嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)EGPA是一种以嗜酸性粒细胞浸润和肉芽肿形成为特征的血管炎。
它通常影响中小型血管,可导致多器官受累,如皮肤、肺、神经系统和胃肠道。
EGPA的病因尚不完全清楚,但被认为是自身免疫性疾病的一部分。
与其他类型的多血管炎相比,EGPA的预后相对较好。
4. 多血管炎与嗜酸性肉芽肿性的关联多血管炎是一个广泛的疾病谱,其中包括EGPA。
嗜酸性肉芽肿性血管炎是多血管炎的一种亚型,具有独特的临床表现和病理特征。
在多血管炎的疾病谱中,EGPA是一个重要的组成部分,占所有多血管炎病例的一定比例。
5. 诊断与治疗多血管炎和EGPA的诊断主要基于临床表现、实验室检查和病理学特征。
影像学检查,如胸部X光片、肺功能测试和心电图,对于评估受累器官和病情的严重程度具有重要意义。
治疗方面,主要包括药物治疗和手术治疗。
药物治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂等,以控制病情活动、减轻炎症反应和防止组织损伤。
6. 结论多血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病,其中包括嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA)作为其一个亚型。
多血管炎与嗜酸性肉芽肿性之间存在密切关联,但具体的病因和发病机制尚不完全清楚。
诊断和治疗多血管炎和EGPA需要综合考虑临床表现、实验室检查和影像学检查,以及病理学特征。
嗜酸性肉芽肿性血管炎患者的临床特征分析要点

疗初6个月内,每月1次,以后每3个月1次检查血 常规、尿常规、肝功能、肾功能、血红细胞沉降率
(ESR)、血嗜酸性粒细胞(EO)、血IgE、中性粒细胞
资料做进一步分析,增加l临床医生对该病的认识,利
于早期诊断。 对象与方法 1.对象:为2005年1月至2014年12月中山大
胞质抗体(ANCA),以及疾病活动性评价(采用
vasculitis)是在2012年教堂山会议的血管炎分
类命名修正方案中重新命名的一种血管判1|。此
前,因该病由病理学家Churg和Strauss首先报道,
angiitis)“。。
嗜酸性肉芽肿性血管炎是以哮喘、血管外肉芽肿、嗜
酸性粒细胞增多、多发神经病变和系统血管炎为特
DOI:10.3760/cma.j.issn.0376-2491.2016.27.006
2003年BVAS血管炎评价量表"1)。肺脏受累者治
疗3个月后复查肺部cT,有肺高压者每3个月复查 1次超声心动图。环磷酰胺治疗者每次用药前查血 象和尿常规,根据血白细胞计数调整环磷酰胺剂量, 根据尿常规检查和病人肉眼观察尿液颜色监测出血
性膀胱炎。
学附属第一医院住院和风湿科门诊确立诊断和随访 治疗的嗜酸性肉芽肿性血管炎患者,共43例。诊断 依据为1990年美国风湿病学会(ACR)关于CSS的 分类标准H],或符合2012年教堂山会议共识提出的 血管炎分类命名修正方案¨j。其中有13例经皮肤 或肌肉活组织检查病理学证实有中、小血管坏死性 炎症以及嗜酸粒细胞浸润。 2.方法:(1)记录项目:记录患者的人口学信
conh
ca
【Abstract】0bjective
treatment
Granulomatous Vasculitis.Methods and prognosis of 43
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的诊断与治疗一、概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis,EGPA),又称为Churg-Strauss 综合征,是一种罕见的系统性血管炎疾病。
该病以反复发作的肺部症状、皮肤损害、神经系统症状和胃肠道症状为特点,同时伴随显著的嗜酸性粒细胞增多。
二、诊断1. 临床表现嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床表现多样,主要包括:- 反复发作的肺部症状,如咳嗽、咳痰、呼吸困难等;- 皮肤损害,如皮疹、脱发等;- 神经系统症状,如头痛、癫痫、周围神经病变等;- 胃肠道症状,如腹痛、腹泻、吞咽困难等。
2. 实验室检查- 血液检查:嗜酸性粒细胞显著增多,伴有白细胞总数升高;- 血清学检查:C反应蛋白升高,红细胞沉降率增快;- 自身抗体检测:部分患者可出现抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。
3. 影像学检查- 胸部X线:可见多发性斑片状浸润影、空洞、肺气肿等;- 腹部超声:可见肝脏、脾脏肿大,腹水等;- 脑部MRI:可见脑部血管炎表现,如血管狭窄、梗死等。
4. 组织活检对于疑似病例,可行皮肤、肌肉、肺或脑组织活检,以确定诊断。
活检结果显示肉芽肿性炎症,伴有嗜酸性粒细胞浸润。
三、治疗嗜酸性肉芽肿性多血管炎的治疗原则为:控制炎症、缓解症状、防止病情进展和减轻组织损伤。
治疗方法包括:1. 药物治疗- 糖皮质激素:为首选药物,可有效控制炎症,缓解症状;- 免疫抑制剂:如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,用于糖皮质激素无效或病情进展迅速的患者;- 抗凝药物:用于防止血栓形成,降低疾病复发风险;- 抗感染药物:用于治疗合并感染的患者。
2. 支持治疗- 氧疗:对于呼吸困难患者,给予氧疗;- 营养支持:保证营养摄入,提高患者免疫力;- 康复锻炼:鼓励患者进行适当的康复锻炼,提高生活质量。
3. 手术治疗- 肺脏受累:可行肺叶切除术;- 胃肠道受累:可行部分胃肠道切除术;- 神经系统受累:根据病情严重程度,可考虑神经外科手术。
嗜酸性肉芽肿性多血管炎

关节肌肉症状
关节疼痛、肌肉疼 痛和无力等。
体征
皮肤表现
呼吸系统体征
消化系统体征
关节表现
皮疹、皮下结节或肿胀 等。
肺部听诊可闻及干湿啰 音等。
腹部压痛、肝脾肿大等 。
关节肿胀、活动受限等 。
诊断标准
临床表现
出现上述症状和体征,尤其是呼吸道 和皮肤受累表现。
病理学诊断
通过活检或手术切除的组织病理学检 查,显示中小血管及小动脉坏死性肉 芽肿和大量嗜酸性粒细胞浸润。
03
指导患者及家属建立健康的生活方式,包括均衡饮食、适量
临床试验进展
早期临床试验
对新药进行初步的临床试验,评 估其在人体内的安全性和耐受性
。
扩展临床试验
在早期临床试验取得积极结果后 ,进一步开展扩展临床试验,以 验证新药的治疗效果和长期安全
性。
注册临床试验
在扩展临床试验取得成功后,进 行注册临床试验,为新药的上市
提供充分的证据支持。
研究展望与挑战
疾病机制研究
实验室检查
血嗜酸性粒细胞增多,免疫学指标如 抗内皮细胞抗体阳性等。
鉴别诊断
其他血管炎性疾病
如韦格纳肉芽肿、结节性 多动脉炎等,需要通过临 床表现、实验室检查和病 理学诊断进行鉴别。
感染性疾病
如结核病、真菌感染等, 可根据相关病原学检查结 果进行鉴别。
其他肺部疾病
如支气管哮喘、慢性阻塞 性肺疾病等,可根据临床 表现和相关检查结果进行 鉴别。
康复
患者在治疗过程中应注意休息,遵医 嘱治疗,同时保持良好的生活习惯和 心理状态,以便尽快康复。
04
研究进展与展望
新药研发
靶点筛选
针对嗜酸性肉芽肿性多血管炎的 发病机制,筛选出关键的靶点,
嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理

嗜酸性肉芽肿性多血管炎的患者护理一、疾病概述嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis,EGPA),曾称Churg-Strauss综合征,是一种罕见的系统性血管炎疾病,主要影响中小型血管。
该病特点是血液中嗜酸性粒细胞增多,伴有肉芽肿形成和血管炎。
临床表现多样,可涉及皮肤、肺部、心脏、神经系统等多个器官系统。
二、护理评估1. 全面评估患者的临床症状,包括皮肤损害、肺部症状、心脏功能、神经系统状况等。
2. 评估患者的一般状况,如营养状态、水分平衡、睡眠质量等。
3. 评估患者心理状态,提供必要的心理支持和教育。
4. 评估患者的生活质量,关注其日常活动能力和社会功能。
三、护理目标1. 缓解或控制症状,提高患者的生活质量。
2. 预防疾病复发和加重。
3. 促进患者对疾病自我管理能力的提升。
四、护理措施1. 病情监测1. 定期监测生命体征,特别是血压和心率,及时发现并处理高血压和心律失常等心血管并发症。
2. 观察皮肤损害的变化,记录皮疹、溃疡或坏死等情况。
3. 监测肺部功能,及时发现呼吸困难、咳嗽加重等肺部并发症。
4. 注意神经系统症状的变化,如头痛、意识障碍等。
2. 药物治疗管理1. 遵医嘱正确给药,密切观察药物疗效和不良反应。
2. 指导患者理解药物治疗的长期性和必要性,遵守医嘱,不要随意停药或更改剂量。
3. 对于使用激素治疗的患者,注意观察激素的副作用,如骨质疏松、易感染、情绪波动等,并给予相应的预防和处理。
3. 皮肤护理1. 保持皮肤清洁干燥,避免刺激性化学品或物品。
2. 对于皮疹、溃疡或坏死等情况,应给予适当的局部治疗,如抗感染、促进愈合等。
3. 指导患者穿着宽松柔软的衣物,避免摩擦和加重皮肤损害。
4. 呼吸系统管理1. 鼓励患者进行适当的呼吸操,提高肺部功能。
2. 对于呼吸困难等症状,给予必要的氧疗和支持。
3. 遵医嘱使用支气管扩张剂或糖皮质激素等药物,注意观察疗效和副作用。
《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点

《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性系统性血管炎。
我国尚缺乏流行病学资料。
EGPA发病高峰年龄为30~40岁,男女均可发病,病因不明。
与其他血管炎不同,EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏,绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状,因此首诊于呼吸内科,且常误诊为难治性支气管哮喘(简称哮喘)。
随着病情的进展,全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。
大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊,给治疗带来困难,并影响预后。
一、EGPA的临床表现EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。
EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外,常可出现多种呼吸道疾病症状,约96%~100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等,与单纯哮喘难以鉴别。
血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变,如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。
1. 呼吸系统受累:大部分EGPA患者以喘息发病,95%以上的患者有喘息、咳嗽病史,75%的患者也出现变应性鼻炎,是EGPA的典型初始症状,患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。
肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。
2. 心脏受累:心脏受累严重者预后差,是EGPA的主要死亡原因。
约27%~47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现,可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累,表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。
3. 胃肠道受累:发生率为37%~62%,可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。
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《嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识》要点
嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病,主要表现为外周血及组织中嗜酸性粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症,属于抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性系统性血管炎。
我国尚缺乏流行病学资料。
EGPA发病高峰年龄为30~40岁,男女均可发病,病因不明。
与其他血管炎不同,EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏,绝大多数首发症状为喘息样发作和鼻-鼻窦炎症状,因此首诊于呼吸内科,且常误诊为难治性支气管哮喘(简称哮喘)。
随着病情的进展,全身各系统均可受累并造成不可逆的器官损害。
大部分EGPA患者在出现多器官损害后才得以确诊,给治疗带来困难,并影响预后。
一、EGPA的临床表现
EGPA可累及鼻窦、肺、皮肤、神经系统、心脏、胃肠道、肾脏等多个脏器,其中绝大多数患者存在哮喘和/或变应性鼻炎。
EGPA前驱期除出现一般症状如发热、全身不适外,常可出现多种呼吸道疾病症状,约96%~100%的患者可出现喘息、咳嗽、呼吸困难等,与单纯哮喘难以鉴别。
血管炎期常表现为严重的喘息、呼吸困难及系统性(坏死性)血管炎引起的一系列继发性改变,如发热、咯血、皮肤损害、心功能不全、肾功能不全及神经系统损伤等。
1. 呼吸系统受累:大部分EGPA患者以喘息发病,95%以上的患者有喘息、咳嗽病史,75%的患者也出现变应性鼻炎,是EGPA的典型初始症状,患者也可出现反复发作的鼻炎或鼻息肉。
肺部游走性或一过性浸润影是EGPA的特征性影像学表现之一。
2. 心脏受累:心脏受累严重者预后差,是EGPA的主要死亡原因。
约27%~47%的EGPA患者可出现心脏受累并出现相应的临床表现,可出现心肌、心内膜、心包和冠状动脉受累,表现为扩张性心肌病、嗜酸性粒细胞性心内膜炎、嗜酸粒细胞性心肌炎、冠状动脉血管炎、心脏瓣膜病、充血性心力衰竭、心包炎及心包积液等。
3. 胃肠道受累:发生率为37%~62%,可出现腹痛、腹泻、消化道出血甚至肠道穿孔等胃肠道症状。
4. 神经系统受累:见于约70%的患者,可有多发性单神经炎或感觉运动混合性外周神经病变。
5. 肾脏受累:EGPA肾脏受累较显微镜下多血管炎(MPA)或肉芽肿性多血管炎(GAP)少见。
6. 皮肤受累:70% 患者可出现皮肤受累,是血管炎期的主要表现之一,常表现为分布在四肢和头皮的紫癜、结节及丘疹等。
二、病史与辅助检查
1. 病史及体检:
2. 外周血和呼吸道嗜酸性粒细胞:
3. ANCA:
4. 血清免疫球蛋白测定:
5. 其他血液学指标:
6. 尿常规检查:
7. 影像学检查:
8. 病理组织学检查:
9. 肺功能检查:
10. 其他辅助检测:
诊断与鉴别诊断
(一)诊断及病情评估
1. EGPA的诊断:目前EGPA的诊断标准主要参考1990年美国风湿病学会提出的分类标准(表1),包括临床表现、实验室检查、影像学检查及病理活检等。
6条分类标准包括:(1)哮喘样症状(或喘息发作):(2)嗜酸性粒细胞增多(≥10%或绝对值≥1.5×109/L);(3)单发或多发性神经病变;(4)非固定性肺浸润;(5)鼻窦炎;(6)血管外嗜酸性粒细胞浸润,符合4条或以上者可诊断EGPA。
本共识特别提出,该标准中的第1条“哮喘”的真正含义是指哮喘样表现,包括喘息、咳嗽、胸闷及呼吸困难等。
EGPA可分为局限性和全身型。
2. 预后不良的相关因素:(1)胃肠道受累;(2)心脏受累;(3)肾
功能不全(血肌酐>150μmol/L);(4)年龄>65岁;(5)缺乏耳鼻喉部位受累的证据。
每项计1分,总分5分。
分数越高,预后越差。
(二)鉴别诊断
1. 喘息样发作性疾病:
(1)哮喘:
(2)ABPA:
2. 嗜酸性粒细胞增多相关性疾病:
3. 其他血管炎:
(1)肉芽肿性血管炎:
(2)显微镜下多血管炎:
(3)结节性多动脉炎:
四、治疗
EGPA的治疗取决于疾病的严重程度、受累的器官、疾病是否活动等因素。
1. 激素治疗:是治疗EGPA的基础药物,有危机生命的脏器受累时建议采用甲泼尼龙冲击疗法(500~1000mg,静脉注射,连续3d)。
对有严重器官受累的患者,建议的激素为泼尼松1mg•kg-1•d-1或等效剂量的其他糖皮质激素。
对于无危及生命及无严重器官受累表现的EGPA患者,可考虑单用激素治疗。
诱导治疗阶段建议激素(如泼尼松)的起始剂量为1mg•kg-1•d-1,4~6周后逐渐减量至最小有效剂量,若有可能,直至停用。
2. 激素联合免疫抑制剂治疗:对危及生命和/或5因子评分≥1分或有严重器官受累的患者应进行激素联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)进行诱导缓解治疗。
环磷酰胺连续口服(2mg•kg-1•d-1)或静脉冲击治疗同样有效。
在诱导缓解治疗后给予维持治疗(推荐使用硫唑嘌呤或甲氨蝶呤),以避免复发并减少激素用量。
3. 靶向治疗药物:美泊利单抗是IL-5受体拮抗剂,可在有效降低外周血嗜酸性粒细胞的同时显著降低激素治疗剂量。
利妥昔单抗是CD20单克隆抗体,对ANCA阳性、有肾脏受累或难治性病例可考虑使用。
奥马珠单
抗是重组人源IgE单克隆抗体,可与血清中的游离IgE特异性结合,剂量依赖性降低游离IgE水平,减少EGPA患者喘息和/或鼻窦相关症状,减少激素的用量。
4. 其他及吸入性药物治疗:通常按照重症哮喘的治疗方案(GINA4~5级的治疗):推荐使用高剂量吸入激素和支气管舒张剂的复方制剂,大部分患者需要持续吸入治疗。
对于有哮喘表现的患者还可考虑联合白三烯受体拮抗剂、茶碱缓释制剂、抗胆碱能药物治疗,有助于缓解喘息症状,改善肺通气功能。
5. 其他治疗:
(1)血浆置换:
(2)静脉注射免疫球蛋白:
(3)α-干扰素:
(4)鼓励患者接种灭活疫苗和流感、肺炎球菌疫苗;应用免疫抑制剂和/或泼尼松≥20mg/d的患者禁忌接种灭活疫苗。
(5)周围神经受累或运动功能障碍的患者应常规接受物理治疗。
五、预后
EGPA的预后取决于是否得到早期诊断和及时治疗。
应用激素或必要时联用免疫抑制剂,可明显改善EGPA患者的预后。
EGPA虽然是一种临床少见病,但属于系统性疾病,危害严重。
EGPA最早且最易累及呼吸道和肺脏,但目前尚缺乏敏感性和特异性较高的早期诊断标志物以早期发现EGPA。