GPD缺乏症蚕豆病禁用食品和药物

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

红细胞（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。G-6-PD有保护免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。

这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

诊断原理

该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。可通过病史和（还原率大于75%），特别是荧光点试验诊断。

诊断特征

1.有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。

2.临床特点：

①潜伏期数小时至48小时。

②中毒表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试验（MHb）正常人还原率>75%（比色法），蚕豆病患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者），还原率<30%（纯合子型）；血中含（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～%）。

1.人工催吐。

2.予1：5000高锰酸钾溶液洗胃。

%硫酸镁口服导泻。

4.予大剂量糖皮质激素。

5.必要时换血或输入鲜血。

6.碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治。

7.对症处理。

禁止食用的食品

珍珠末，金银花，川莲，牛黄，腊梅花，熊胆，保婴丹，切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地.

2.禁止使用的日用品

樟脑，臭丸，冬青油，颜料，，无比膏，平安膏，跌打酒有牛黄，蓝汞水，紫药水（龙胆紫），庄生之Coolingbath冲凉液（有金银花成份），白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸），有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解！

3.禁用药物

乙酰苯胺，美蓝，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺喹,磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺蓝，SMZ,TNT等.

4.慎用

链霉素，氯霉素，磺胺异恶唑，SMM，磺胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙碱，氯奎，奎宁，异烟肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（扑热息痛，，百服宁，泰诺，泰诺林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，双氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英钠，左旋多巴，，奎尼丁，，安他唑林，苯海拉明，VitC（维C银翘片,），VitK3,VitK4，百乐君，对氨苯甲酸，吡苄明，各种退热止痛药（，小儿退热散），薄荷（感冒灵颗粒，，保济丸），樟脑，川莲，牛黄（牛黄解毒丸，牛磺酸颗粒，，小儿速效感冒灵，），腊梅花，熊胆（），开口茶，七里散，婴儿素，穿琥宁，炎琥宁，氨茶碱.

5.建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年.

6.一旦患病，最好上医院看病，并向医生说明患有蚕豆病.

7.锻炼好身体，增强免疫力.平时多给BB喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气，有条件的话带他去爱婴坊等地方游泳也不错.

8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成分,有以上禁忌的就不要用了.

服药禁忌

在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。

1．下列药物和食物较易引起溶血，应禁用：

抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎；

磺胺类：磺胺甲,基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；

解热镇痛药：乙酰苯胺；

砜类：噻砜；

其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟脑）、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆；

中药：薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。

2．下列药物可能会引起溶血，但无慢性者，用正常治疗剂量时不会引起溶血：

抗疟药：氯喹、奎宁、乙胺嘧啶；

磺胺类：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑；

解热镇痛药：扑热息痛（商品名：泰诺、百服咛、小儿退热栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；