运动神经元疾病治疗
运动神经元病治疗的研究进展
的 合 并 受 累； 行 性 脊 肌 萎 缩 症 （ ｒｇ ｓｉ 进 ｐｏｒ ｓ ｅ ｅ ｖ ｓｉ ｌ ｕｃｌ’ｔ ｐｙ Ｐ ＭＡ）仅 脊髓 下 运 动 ｐｎ ｓｕ ａ ｏｈ ， Ｓ ａｍ ｍ ｒ ， 神经元 受 累 ； 行 性 球 麻 痹 （ ｒｇｅｓ ｅｂｌａ 进 ｐｏｒｓｖ ｕ ｒ ｉ ｂ
维普资讯
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国 外 医 学 内科 学 分 册 ２ ０ ０ ６年 ｌ 第 ３ Ｏ月 ３卷 第 ｌ Ｏ期
运动 神 经 元病 治疗 的研 究进 展
崔荣 太 综 述 ； 蒲传 强 审校
摘 要 ：运 动 神 经 元 病 是 一 种病 因 未 明 ， 择 性 侵 ｉ脊 髓 、 干 及 皮 层 运 动 神 经 元 的 进 行 性 选 巳 脑 变性 疾 病 。当 前 无 实 质 性 减 缓 疾 病 进 展 的 治疗 手 段 。近 年 来 基 于 对 发 病 机 制 的 新 理 解 ， 提 出 了许 多 神 经 保 护 性 治 疗 措 施 ． 文 对 相 关 治 疗 研 究 的 进 展 作 一 综 述 。 本 关 键 词 ：运 动 神 经 元 病 ； 治 疗 ； 研 究 进 展 中图 分 类 号 ：Ｒ ４ ． 文献 标 识 码 ： Ａ 文 章 编 号 ：１０ ３ ９ ２０ １ － ４ －３ ７４ ８ ０ ４２６ （０６）００ ２０ ４
（ａ ｉａ ａ ｙ ｔ ｈｃｌｔ ａ ｓｌｒｓ ，Ｆ Ｌ 患 ｆｍ ｌ ｌ ｍ ｏ ｉ ｍｐ ｉ ａ ｒｌ ｃ ｏｉ Ａ Ｓ） ｅ ｅ ｓ
谷 氨酸是 人类神 经 系统 中重 要 的兴奋性 神 经 递质 。研 究 表 明 Ａ Ｓ患 者脑 脊 液 及 血 液 中 Ｌ 的谷 氨酸 含量均 增高 。最 近获准 在临床 应用 的
运动神经元病的定义及表现症状和治疗措施
运动神经元病的定义运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。
临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。
运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。
只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。
所以这种病人也叫“渐冻人”。
【运动神经元病的临床表现】起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。
由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。
临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。
本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。
四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。
如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。
运动神经元疾病有哪些表现及如何诊断？根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下：1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。
发病年龄在40～50岁，男性多于女性。
起病方式隐匿，缓慢进展。
临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力，逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展；萎缩肌肉有明显的肌束颤动；此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，医学教`育网搜集整理表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。
症状通常自一侧发展到另一侧。
基本对称性损害。
随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊；晚期影响抬头肌力和呼吸肌。
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告
中医针灸治疗运动神经元病病案分析专题报告远**,女，47岁，住院号：2065891,就诊时间：202*年1月8日。
主诉：四肢无力伴肌肉萎缩2年。
现病史：患者于2年前无明显诱因出现左上肢无力，不能抬举，持物掉落，继而右上肢无力，一年后逐渐出现双下肢无力，走路不稳，可见掌指关节肌肉塌陷，四肢肌肉萎缩，言语不利，发音不清，痰粘不易咯出。
于多家医院诊疗，诊断为“运动神经元病”，具体治疗方法不详，症状未见好转，为求进一步治疗就诊于我院国医堂门诊。
现症：神清，精神欠佳，四肢无力，不能抬举，不能独立行走，咳嗽咯痰，痰粘不易咳出，胸闷憋气，不能久卧，抬头无力，语速慢，声调低，发音不清，吞咽困难，饮水咳呛。
纳少，寐欠安，二便可自控。
既往史：体健。
否认药物及食物过敏史。
查体及实验室检查（阳性指标）：双手指间肌，大、小鱼际，双上肢三角肌、双下肢股四头肌明显萎缩，双手呈鹰爪形，双上肢肌力3级，双下肢肌力3级，肌张力减低，腱反射亢进，双侧巴氏征（一）。
舌淡红，苔薄白，脉细。
HR72次/分,BP130∕80mmHg o 辩证分析：患者年近半百，肝肾精血亏虚，筋骨不利，故四肢无力，不能抬举，不能独立行走，不能久卧，抬头无力，吞咽困难，饮水咳呛；日久髓枯筋燥，故见肌肉萎缩变形；精血不能上充于脑，髓海失养，故精神欠佳，寐欠安，语速慢，声调低，发音不清；日久肺失宣降，故咳嗽咯痰,痰粘不易咳出，胸闷憋气；脾运化无力，故纳少。
舌淡红,苔薄白，脉细均为肝肾不足之象。
西医诊断：运动神经元病中医诊断：痿证证候诊断：肝肾亏虚证治疗原则：醒脑开窍，滋补肝肾，益气健脾针灸取穴：内关（双）-1、人中-1、三阴交（双）丁、极泉（双）4尺泽（双）,、委中（双）-1、肩三针（双）1（肩鹘及前后各2寸一穴）、臂力需（双）1、曲池（双）1、合谷（双）1、外关（双）1、八邪（双）1、上星丁、百会丁、四神聪丁、头维（双）丁、四白（双）丁、上廉泉J-、旁廉泉（双）-κ承浆-1,缺盆丁、天突丁、膻中丁、天枢（双）丁、中脱丁、气海丁、下肢阳明经、太阴经排刺（双）丁，阳陵泉（双）-1、丘墟（双）-1、解溪（双）-1、太溪（双）丁、八风（双）j∙;华佗夹脊穴排刺。
运动神经元病治疗体会
“胸 痹 ”等 病 证 的 范 畴 。本 病 多 因情 志 内伤 ，饮 食 失 调 ，劳 累过度 而发 病 。情 志 郁 结 ，肝 失 疏 泄 ，导 致 肝 木 犯 胃，则 肝 胃不 和 ，故 胃脘 胀 痛 ，反 酸 嗳 气 。肝 郁 化 热 则烧 心 ，胸骨后 烧 灼 样 疼 痛 ，性 急 易怒 。久 病 入 络 ，气 虚血 瘀则 神疲 乏力 ，纳差 ，舌 质黯 淡 ，舌边有 瘀点 ，脉 沉 涩 。故 笔者认 为 清热 降逆 、活血化 瘀 、理气 止痛 是此 病 的主要 治疗原 则 。方 中黄 连 、黄 芩 、ＪＩｆ楝 子 清 热解 毒 ； 丹参 、刘 寄奴 、郁金 、藕节 活 血化瘀 ，理气 止 痛 ；法 半夏 、 大枣 、茯苓 、陈皮健 脾益 气 ，和 胃止 呕 ；甘草 调和诸 药 。
运 动 神 经元 病 治疗 体 会
李 国 庆
关键词：运动神经元病；肝肾亏损；中医药疗法；医话
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００３—８９１４．２０１１．０９．０３７ 文 章 编 号 ：１００３—８９１４（２０１１）－０９—１８１２—０２
运动 神经元 病 为一 种 少 见 的神 经 系统 变 性 病 ，临 床表 现为 上下运 动 神 经元 损 害 的不 同组 合 ，特 征表 现 为肌无 力 和 萎 缩 、延 髓 麻 痹 及 锥 体 束 征 。 发 病 率 在 ０．１３～１．４／１０万 。虽然发 病 率不 高 ，但 目前 缺 乏有 效 的治疗 办法 ，自然 病程 ２～６年 。中 医在治 疗运 动神 经元病 方 面具有 一定 疗效 。笔 者 收集 自 １９９８年 １０月 ～ ２００８年 １０月 间治 疗 的 １６例 患 者 ，对 其 治 疗 过程 进 行 回顾 ，供 大家 分享讨 论 。 １ 临 床 资 料
儿童运动神经元疾病的诊断与治疗
症状表现
患者主要表现为肌无力、肌萎缩、肌张力异 常等运动功能障碍，严重者可导致呼吸衰竭 甚至死亡。
02
儿童运动神经元疾病的诊断
临床表现
01
02
03
运动障碍
儿童运动神经元疾病常表 现为肌无力、肌张力异常 、不自主运动等。
感觉障碍
部分患儿可出现感觉异常 ，如麻木、疼痛等。
认知与行为障碍
疾病可能影响儿童的认知 和行为，表现为智力低下 、注意力不集中、情绪不 稳定等。
骨骼畸形预防与处理
提供高热量、高蛋白、易吞咽的食物；必要 时采用鼻饲或胃造瘘等营养支持方式。
心理问题预防与处理
提供心理支持，帮助患者建立积极的心态； 必要时请心理医生进行干预和治疗。
长期随访与评估
定期随访
对儿童运动神经元疾病患者进行定期随访，观察 病情变化和并发症发生情况。
评估病情
通过详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检 查，对患者的病情进行全面评估。
儿童运动神经元疾病的诊 断与治疗
目录
• 引言 • 儿童运动神经元疾病的诊断 • 儿童运动神经元疾病的治疗 • 儿童运动神经元疾病的预防与护理 • 儿童运动神经元疾病的并发症与处理 • 儿童运动神经元疾病的研究与展望
01
引言
目的和背景
01
探讨儿童运动神经元疾病的诊断 方法和治疗策略，提高临床医生 的认识和诊疗水平。
护理原则与方法
个性化护理计划
根据患儿的具体病情和需求，制定个性化的护理计划，包括日常护 理、康复训练和心理支持等方面。
保持呼吸道通畅
对于运动神经元疾病患儿，保持呼吸道通畅至关重要。定期清理呼 吸道分泌物，采取适当的呼吸辅助措施，如使用呼吸机或吸氧等。
运动神经元相关疾病基因治疗最新进展
运动神经元相关疾病基因治疗最新进展运动神经元相关疾病是一类由运动神经元损伤或变性引起的严重疾病，如肌萎缩侧索硬化症（ALS）和帕金森病等。
这些疾病通常会导致肌肉无力、僵硬、震颤等运动障碍症状，严重影响患者的生活质量。
传统的治疗方法，如药物疗法和物理疗法，虽能一定程度上缓解症状，但并不能阻止疾病的进展。
近年来，基因治疗作为一种全新的治疗方法，引起了人们的广泛关注。
基因治疗是利用载体将治疗基因导入患者体内，以修复或替代受损的基因，从而改善疾病症状或治愈疾病。
在运动神经元相关疾病的治疗中，基因治疗也取得了一些令人鼓舞的进展。
首先，基因治疗可以通过递送神经营养因子基因来促进运动神经元的生存和再生。
神经营养因子（NTFs）是一类重要的蛋白质，对于维持和促进神经元的生存和发育具有至关重要的作用。
在运动神经元相关疾病中，缺乏或异常表达的神经营养因子会导致神经元的损伤和死亡。
通过基因治疗递送NTF基因，可以在患者体内增加NTF的表达水平，从而保护和恢复受损的运动神经元。
一项近期的临床研究显示，通过递送人源化神经营养因子（rhNTF）基因，可显著改善ALS患者的肌力和日常生活能力。
这为运动神经元相关疾病的基因治疗提供了重要的实证支持。
此外，基因治疗还可以利用RNA干扰技术来靶向抑制致病基因的表达。
在许多运动神经元相关疾病中，遗传突变会导致致病基因的异常表达，从而引发疾病的发生和发展。
通过RNA干扰技术，可以合成特异性小分子RNA（shRNA）与致病基因的mRNA结合，从而抑制其翻译和表达。
已有研究表明，在帕金森病模型中应用RNA干扰技术成功地实现了基因的靶向下调，从而改善症状并延缓疾病的进展。
这一治疗策略为运动神经元相关疾病的基因治疗提供了新的思路和可能性。
除了上述方法，基因编辑技术也被广泛应用于运动神经元相关疾病的治疗。
基因编辑技术可以直接编辑患者体内的基因序列，实现精准的基因修复或替换。
其中，CRISPR-Cas9系统是目前最常用的基因编辑工具之一。
运动神经元病渐冻症吃什么药控制？
运动神经元病（渐冻症）中医调理案例
年龄：61岁
疾病：运动神经元病（渐冻症）
治疗史：利鲁唑，依达拉奉，薇心公众呺：运动神经元资讯
主诉：上肢无力，胳膊无法举过头顶，下肢双腿无力，走路抬腿困难，没有力气，吃
饭喝水呛咳，嗓子有异物感，口水多，晚上睡眠差，多梦易醒，身体伴有肌肉萎缩和
肌肉跳动，小腿抽筋疼痛，伴有心慌气短
发病过程：发病前经常肌肉跳动，左侧胳膊感觉乏力，和大多数运动神经元病患者一样，上肢开始发病，从一侧上肢影响到另一侧肢，病情逐渐发展至双下肢，抬腿没有
力气，走路越来越困难，家属带着做了多次检查，最终才确诊运动神经元病（渐冻症），从开始发病到现在有两年多的时间，虽然一直在采取治疗，但是病情一直没有
得到很好的控制，了解过患者的详细病情后，根据情况针对性调理
经过60多天的诊治，患者本人自述小腿抽筋疼痛感消失，肌肉跳动消失，喝水偶尔会呛咳，晚上睡觉比较踏实，心慌气短好了很多，腰部和右腿发热，感觉能有点力气，
上肢恢复较小，从整体症状来看，患者的病情改善很多，而且也不像原来那么痛苦了，家属都说精神状态看起来很不错
运动神经元病虽然目前没有办法治愈，但是通过治疗能够减轻患者的痛苦，控制改善
病情，在治疗期间患者家属应该多鼓励患者，积极的心态加上合适的治疗，也能够让
患者恢复起来更好一些。
中药配合针刺治疗运动神经元疾病1例
化瘀 之品 ， 瘀散痛消 。
２ 扁 平 疣 案
用 ｌ ４剂 ， 平 疣 全 部 脱 落 而 愈 。 随访 １ ， 复 发 。 扁 年 未
按： 筋气不荣 ， 肌肤失养 ， 脾失健运 ， 血不畅 ， 气 痰凝 血
例 ２常某 ， ，７岁。２ １ ０ 男 ２ ０ ０— ５—１ 诊。３年前发 ５初 现左 颊部 出现几个粟粒 大小 扁平丘疹 ， 引起重视 。１ 未 年 后左 面部 、 前额 、 左颈部 均 出现扁平 丘疹 ， 淡褐 色 ， 断为 诊 扁平疣 ， 久治未愈 ， 现来 本科 门诊求治 。诊见 ： 前额 、 左脸 、
龙胆草 ｌ ， Ｏｇ生地黄 １ ， 斛 １ ， ５ｇ 石 ５ｇ 生黄芪 ６ ， 甘草 ０ ｇ炙 ３ 。水煎服 ， １ 。针灸选穴 ： ０ｇ 日 剂 曲池 、 手三里 、 际 、 鱼 内 关、 合谷 、 足三里 、 血海 、 梁丘 、 阴陵泉 、 阳陵泉 、 丰隆 、 阴 三 交、 冲阳 、 太溪 ， 采用补法 ， 日 １ 。 每 次 上述方法治 疗 １周后 ， 者示 意胸 闷憋气 症状 较前 患 缓解 ， 下肢活 动较前 有力 ， 双 排便 较前 有力 ， 大便 每 日一 行 。维持原方继续治疗 １ 周后 ， 患者 示意无 胸闷憋气 ， 并 示意 欲撤 机 ， 虑其 目前病情 尚不稳定 ， 考 未予 脱机 ， 而将 呼吸机 由同步间歇指令通气模式 （ Ｉ ＳＭＶ） 调为压力控制模
１ ０—１ 入院 。患 者于 ２ １ ｌ ０ １—０ ８无 明显诱 因始 发胸 闷
２ １ 年初无 明显诱 因始发双下肢无力 ， ０ １ 未予重视 ， 双下 后 肢无力进行性加重 ６个 月余 ， 走路易 摔跤。收入 院后 ， 查 头颅 、 肺部 Ｃ 、 Ｔ 头颅 ＭＲ均未见 明显异常 。肌电 图检查 报 告示： 神经元损 害 ， 并见 肌 肉纤颤 。西 医诊 断 ： 动神 经 运 元疾病 。中医诊 断 ： 证 ， 肾两 虚证 。予 中药 汤剂 配合 痿 脾 针刺治疗。中药 汤剂 药物组成 ： 红景天 ３ ， ０ｇ 北沙参 １ ， ５ｇ
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运动神经元疾病治疗
导语：出现运动神经元疾病的时候可能自己的一些肢体行为动作都会受到阻碍，影响自己的生活还有工作都会带来影响，所以说我们一定要积极的去接受治
出现运动神经元疾病的时候可能自己的一些肢体行为动作都会受到阻碍，影响自己的生活还有工作都会带来影响，所以说我们一定要积极的去接受治疗，通过一些方法帮助自己缓解这种症状，那么你知道在生活当中治疗用动神经元疾病的一些方法吗？下面我们就一起详细的去看看吧！
其实出现任何的一些疾病问题，我们在生活当中首先建立的是去做一些比较正规的检查和治疗，只有这样子才可以帮助自己针对性的去缓解这种疾病问题，从而更好的保障自己的身体健康。
用药治疗
尚无特效治疗，针灸，中药均可运用，有一定疗效，近年来适用于临床的有：①力如大，50mg，每12小时口服1次;②拉莫三嗪，每天25mg开始，逐步增至100mg/d，临床表明，该药可以改善症状，延缓发展，但不能改变转归;③免疫抑制剂，常用药物环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日或每周2次，总量3-4g为1疗程，部分运动神经元疾病有效;④神经生长因子亦有应用，但疗效不肯定。
凡有呼吸肌麻痹者应尽早气管切开和人工辅助呼吸，有肺部感染者选用适当抗菌素，肢体僵硬着可予体疗，并口服力奥雷素5-10mg，2-3次/d改善症状，发生痛性痉挛时可以口服卡马西平或苯妥英钠。
饮食保健
在日常生活饮食中要保证充足的维生素与蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，进而
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