胆道闭锁与新生儿肝炎鉴别表
外科主治医师-小儿外科-专业知识与专业实践能力-新生儿外科
外科主治医师-小儿外科-专业知识与专业实践能力-新生儿外科[单选题]1.超短段型巨结肠是指病变部位在()。
A.直肠瓣以远B.乙状结肠远端C.直肠壶腹部D.齿状线E.肛门（江南博哥）缘外括约肌正确答案：D[单选题]2.先天性巨结肠患儿术前回流洗肠的目的如下，其中哪一项是最重要的？()A.清除结肠内粪便B.解除腹胀C.减少中毒症状，治疗肠炎D.改善营养状况E.使扩张肠管恢复正常，便于术中决定切除范围正确答案：E[单选题]3.男孩3天，生后吃奶喝水后即呛咳，带泡沫唾液自鼻孔溢出，腹胀气，是何种病()。
A.Ⅳ型食管闭锁B.Ⅱ型食管闭锁C.Ⅲ型食管闭锁D.Ⅰ型食管闭锁E.Ⅴ型食管闭锁正确答案：C[单选题]4.40天的患儿，喷射样呕吐20余天，无黄绿色液，体重不增，大便近日减少。
查体时应主要检查的是()。
A.脱水情况B.胃型及胃蠕动波C.右上腹橄榄样肿块D.肠鸣音情况E.营养状况正确答案：C[单选题]5.先天性巨结肠术前洗肠准备以多长时间为宜()。
A.1周B.2周C.3周D.4周E.5周正确答案：C参考解析：依据临床经验，3周时间的肠道准备，能使扩张肠管恢复正常，以利于手术中决定切除病变肠管范围。
[单选题]6.关于先天性肠闭锁和肠狭窄的临床特点，下列选项错误的是A.最常见的类型是隔膜型和盲端型B.典型临床表现为呕吐、腹胀、无胎粪排出C.肠狭窄需行钡餐检查才能明确诊断D.外科手术是治疗的唯一有效办法E.手术时切除闭锁或狭窄段肠管正确答案：E参考解析：手术需要彻底切除近远端扩张肠道，一般要求切除扩张肥厚的肠管10～20cm。
[单选题]7.先天性直肠肛门畸形占消化道畸形的第一位，下列对其临床特点的概述中，错误的是？A.分型以耻尾线为标准B.容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘C.倒置位X线摄片对诊断有重要价值D.肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症E.合并泌尿系瘘者，术中应常规做膀胱造瘘术以促进窦道愈合正确答案：D[单选题]8.患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可该病人最可能的诊断是A.直肠肛门狭窄B.先天性巨结肠C.先天性直肠肛门闭锁伴瘘D.先天性排便异常E.肠梗阻正确答案：B[单选题]9.35天的先天性肥厚性幽门狭窄患儿，突然出现抽搐，最可能的原因是()。
mmp7胆道闭锁诊断数值标准
mmp7胆道闭锁诊断数值标准MMP7胆道闭锁是一种婴儿期罕见的胆汁排泄障碍疾病，临床上由于具有多样化的症状和临床特征，诊断较为困难。
目前，检测MMP7胆道闭锁的主要方法是进行血清生物标志物检测。
下面将介绍MMP7胆道闭锁的相关诊断数值标准。
1.胆囊切除术前诊断指标：胆囊切除术前的诊断指标主要是采用血清生物标志物进行检测。
当前常用的指标是矩阵金属蛋白酶7（MMP7）。
根据不同研究的数据，MMP7的诊断标准常常不尽相同。
例如，有研究表明，MMP7的诊断标准为大于或等于20 ng/ml；而另一些研究则提出，MMP7的诊断标准为大于或等于45 ng/ml。
因此，在具体应用中，需要结合其他临床表现综合判断。
2.胆肠返流诊断指标：胆肠返流是指胆汁通过壶腹螺旋瓣反流至胃或食道，并可通过呕吐或反流液样本进行检测。
胆肠返流的诊断标准常规采用胆红素测定和其他生物标志物的测定。
常用的指标有：胆红素水平，超敏C反应蛋白、谷胱甘肽过氧化物酶和触犯蛋白A。
胆红素水平的诊断标准常常为大于或等于2 mg/dl。
其他生物标志物的诊断标准常常为超敏C反应蛋白大于或等于 1 mg/dl，谷胱甘肽过氧化物酶大于或等于300 IU/L，触犯蛋白A大于或等于100 ng/ml。
3.肝功能诊断指标：肝功能的检测对MMP7胆道闭锁的诊断极为重要，常用的检测指标有AST、ALT、总胆红素和碱性磷酸酶。
其诊断标准常为：AST＞40IU/L；ALT＞50 IU/L；总胆红素＞3 mg/dl；碱性磷酸酶＞2倍参考值上限。
4.腹部超声诊断指标：腹部超声检查可以对MMP7胆道闭锁进行初步筛查。
常见的超声检查指标有肝内胆管扩张、囊肿和肝内胆结石。
其诊断标准常为：肝内胆管扩张＞2 mm；囊肿直径＞10 mm；肝内胆结石＞3 mm。
综上所述，MMP7胆道闭锁的诊断数值标准主要包括胆囊切除术前诊断指标、胆肠返流诊断指标、肝功能诊断指标和腹部超声诊断指标。
这些标准不是孤立存在的，通常需要综合分析，结合临床表现和其他相关检查进行综合判断，以提高诊断的准确性。
儿童肝病的临床诊疗思路探讨(专用)
1s糖原累积病的表现不包括（）A、肝脏肿大B、高血糖C、r⅝脂血症D、骨质疏松E、娃娃脸2、血清中反映胆道梗阻敏感性最好的酶是（）A、ALPB、ALTC、ASTD、CHEE、MAO3、测定血清中哪种蛋白质可协助Wilson病的诊断（）A、ALBB、AAGC、AMGD、CpAE、CRP4、自身免疫性肝炎简化诊断标准分值为多少确诊AIH （）A、6分B、N7 分C、N8 分D、20 分E、以上均错误5、N10岁儿童青少年代谢综合症诊断的必备条件是（）A、中心性肥胖B、r¾血糖C、高血压D、低HDL-CE、高甘油三酯1、苯巴比妥对Crigler∙Najjar综合征1型患者血清胆红素水平的影响是（）A、减少25%B、升高25%C、减少10%D、升高10%E、无影响2、Rot。
综合征患者的肝外观（）A、正常B、微微变色C、中等变色D、非常黑E、以上均错误3、婴幼儿胆汁淤积症主要临床表现是（）A、黄疸，肝、脾大，肝功能异常，陶土样粪B、黄疸，肝、脾大，脂肪吸收不良，皮肤瘙痒C、黄疸，肝、脾大，陶土样粪，凝血时间延长D、高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，脂肪吸收不良E、高结合胆红素血症，肝、脾大，肝功能异常，皮肤瘙痒4、Gilbert吉尔伯特综合征患者的血清胆红素水平通常（）A、＜50 μmol∕LB、＜340 μmol∕LC、340-850 μmol∕LD、＞850 μmol∕LE、以上均错误5、PFIC3型MDR3缺陷早期非严重突变，使用（）效果好A、多烯磷酯酰胆碱B、腺昔蛋氨酸C、苯巴比妥D、熊去氧胆酸E、鹅去氧胆酸1s据Vigibase数据库记载，国外引起儿童DILI的常见药物不包括（）A、解热镇痛药B、中草药C、抗癫痫药D、抗精神病药E、免疫抑制2、DILI的诊断必须具备（）A、用药史B、肝损伤C、药物与肝损伤之间的因果关系D、A和CE、B和D3、采用RUCAM量表对药物与肝损伤的因果关系进行综合评估，4分则认为（）有关A、可排除B、不可能C、有可能D、很可能E、极可能4、我国研究表明，引起儿童DILI的常见药物为（）A、化疗药、抗生素、抗结核药、抗癫痫药、中草药B、化疗药、抗微生物、抗结核药、免疫抑制、中草药C、化疗药、抗精神病、抗结核药、抗癫痫药、中草药D、化疗药、抗生素、抗精神病、抗癫痫药、中草药E、解热镇痛、抗癫痫、抗微生物、免疫抑制、抗精神病5、灰婴综合征是（）的严重不良反应A、红霉素B、丙戊酸C、氯霉素D、青霉素E、对乙酰氨基酚1、2015版中国乙肝指南推荐，HBeAg阳性者实现病毒抑制和HBeAg血清转化后至少（）可以停药，总疗程不少于（）A、3年，4年B、1.5 ¢, 3 年C、L5年，4年D、3 年，1.5 年E、4年，3年2、FDA推荐（）为NA类抗病毒的一线治疗A、ADV 和ETVB、TDF 和ETVC、ADV 和TDFD、TDF 和TAFE、ETV 和TAF3、美国专家共识和2013ESPGHAN指南推荐HBeAg阳性慢乙肝患儿的治疗指征是（）A、ALT水平持续升高，12个月>K5xULN或60IU/LB、ALT水平持续升高，6个月>L5χULN或60IU/LC、血清HBV DNA 水平>2000IU∕mLD、满足A和C者E、满足B和C者4、2015APASL指南推荐慢乙肝患儿抗病毒治疗的指征是（）A、HBeAg 阳性患儿HBV DNA>20Q00 IU∕mlB、ALT>1.3ULN,非肝硬化C、ALT>2ULN,非肝硬化D、满足A和B者E、满足A和C者5、大部分围产期感染慢乙肝的患儿处于（）A、免疫耐受期B、免疫激活期C、非活动性HBsAg携带期D、HBeAg阴性免疫激活期E、以上均错误1、（）不是肝移植的禁忌症A、线粒体疾病B、暴发性Wilson病C、弥漫性进行性脑灰质变性和丙戊酸盐相关性肝衰竭D、C型尼曼匹克病未出现神经功能改变E、有活动性、难以控制的肝外恶性肿瘤2、根据West Heaven标准，嗜睡-半昏迷和神志模糊是（）级肝性脑病儿童的临床表现A、IB、IIC、IIID s IVE、以上均错误3.PALF是指儿童既往无肝脏基础疾病，（）内出现进展迅速的肝功能障碍、凝血功能异常,以多器官功能障碍为主要表现，累及多器官、多系统，伴或不伴肝性脑病的临床综合征A、2周B、4周C、8周D、16 周E、26 周4、PALF患者如果出现脑水肿，床头应（）A、放低30度B、抬高30度C、抬高45度D、平放E、以上均错误5、针对伞菌目鹅膏科中毒者，应给予（）治疗A、青霉素G联合NACB、恩替卡韦C、阿昔洛韦D、甲泼尼龙E、以上均错误1s下列哪一项不是新生儿肝炎与胆道闭锁临床鉴别诊断的基本条件()A、观察黄疸B、肝脾肿大C、粪便颜色D、血清直接胆红素升高2、胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断方法中哪一项准确率最高()A、肝组织病理学检查B、核素肝胆显像C、动态十二指肠胆汁酸检查D、肝脏B超3、以下有关黄疸的论述错误的是()A、早产儿更容易出现黄疸B、新生儿肝炎和胆道闭锁都是婴儿期阻塞性黄疸的最主要原因C、胆红素脑病与间接胆红素在脑内沉积有关D、黄疸持续超过2周可诊断为病理性黄疸4、下列哪项临床表现不支持胆道闭锁的诊断()A、粪便自出生后一直白色B、黄疸病程波动，大便黄色C、黄疸逐渐加深D、肝脏肿大且质地中硬5、胆道闭锁手术治疗的最佳期限是()A、60天内B、1周内C、大于90天D、大于60天1s我国目前HBV感染的人群中，通过母婴传播获得的感染占（）A、1% -10%B、30% - 50%C、60% ~ 70%D、80% - 90%E、100%2、HBsAg （ + ）妈妈所生育的婴儿被HBV感染最多见的时期是（）A、受精卵时期B、分娩期间C、产前宫内感染D、产后通过密切接触感染E、产后通过母乳喂养感染3、对于HBsAg （÷）的孕妇，若分娩前HBVDNA阳性，则肌内注射乙型肝炎人免疫球蛋白（）∣uA、50B、100C、150D、200E、2504、下列哪种药物被指南推荐为用于妊娠期乙型肝炎母婴阻断的抗乙型肝炎病毒药物（）A、替比夫定B、恩替卡韦C、阿德福韦酯D、恩曲他滨E、干扰素5、常用母婴阻断抗HBV药物抗病毒效能排序正确的是（）A、替诺福韦＞替比夫定＞拉米夫定B、拉米夫定＞替比夫定＞替诺福韦C、恩替卡韦＞替比夫定＞拉米夫定D、替比夫定＞恩替卡韦＞拉米夫定E、替比夫定＞替诺福韦＞拉米夫定1s反映肝功能受损，膜通透性增高的酶是（）A、γ-GT∕GGTB、ALTC、MAOD、CHEE、AKP/ALP2、测定血清中哪种蛋白质可协助Wilson病的诊断（）A、ALBB、AAGC、AMGD、CpAE、CRP3、自身免疫性肝炎简化诊断标准分值为多少确诊AIH （）A、6分B、B7 分C、分D、210 分E、以上均错误4、糖原累积病的表现不包括（）A、肝脏肿大B、r¾血糖C、r⅝脂血症D、骨质疏松E、娃娃脸5、 A 、B 、C 、D 、E 、儿童非酒精性脂肪性肝炎的诊断需满足ALT （） 升高大于正常值上限的1.5倍 升高大于正常值上限的1.5倍 升高大于正常值上限的1.5倍 升高大于正常值上限的L5倍 以上均错误 (40 U/L) (40 U/L) (60 U/L) (60 U/L) 并持续2个月以上 并持续3个月以上 并持续2个月以上 并持续3个月以上1、儿童肝移植最常见的手术并发症（）A、PVTB、大出血C、HATD、胆道闭锁E、以上均不是2、肝移植的手术时机包括（）A、肝功能衰竭B、明确的进展性肝硬化，伴有肝硬化的并发症C、生长发育障碍D、肝肺综合征E、以上都正确3、肝硬化的并发症不包括（）A、腹水B、脑病C、消化道出血D、胆道梗阻E、以上都包含4、围手术期生存的关键（）A、抓住手术时机B、PELD评分C、手术技术创新及围手术期规范管理建立D、排斥E、胆道并发症5、肝移植术后中长期管理概念（）年提出A、1989B、1998C、2004D、1995E、20121、肝移植的手术时机包括（）A、肝功能衰竭B、明确的进展性肝硬化，伴有肝硬化的并发症C、生长发育障碍D、肝肺综合征E、以上都正确2、肝移植受者发生PVT的几率为（）A、15%-20%B、7%-10%C、11%-15%D、2%-5%E、5%-10%3、肝移植手术扩大流出道口径的技术是（）A、门静脉重置技术B、肝静脉重置技术C、肝动脉重建技术D、血管补片技术E、胆道重建技术4、儿童肝移植后HAT发生率为（）A、5.7%—8.4%B、3.7%—6.4%C、6.U8.9%D、5.7 J10.4%E、4.7%—7.4%5、肝硬化的并发症不包括（）A、腹水B、脑病C、消化道出血D、胆道梗阻E、以上都包含1s巴利昔单抗应用于儿童肝移植可显著提高（）A、无排斥反应生存率B、感染并发症C、肾毒性D、肝毒性E、神经毒性2、巴利昔单抗应用于儿童肝移植可明显降低（）A、排斥反应B、感染并发症C、肾毒性D、肝毒性E、神经毒性3、临床肝移植常用的免疫抑制剂有（）A、皮质激素B、环磷酰胺C、环抱素AD、免疫球蛋白E、以上都包括4、儿童肝移植不适合以下哪类患儿（）A、胆道闭锁B、获得性免疫缺陷综合症C、Alagille 综合征D、原发性硬化性胆管炎E、暴发性肝功能衰竭5、ATG与巴利昔单抗应用于儿童肝移植的对比，下列描述正确的是（）A、巴利昔单抗显著降低排斥反应B、巴利昔单抗显著降低SRRC、巴利昔单抗显著提高移植失败率D、巴利昔单抗显著提高死亡率E、巴利昔单抗显著提高PTLD发生率1、关于药物性肝炎的发生，下列阐述存在明显错误的是（）A、固有型，具有可预测性，与药物剂量密切相关B、固有型，潜伏期短，个体差异不显著C、固有型是临床上较为常见D、特异质型，具有不可预测性E、特异质型，个体差异显著，与药物剂量常无相关性，动物实验难以复制，临床表现多样化2、儿童药物应用与成人相比的特点，错误的是（）A、儿童较成人相比，用药概率更高B、儿童较成人相比，用药强度更大C、儿童较成人相比，用药频率更大D、儿童较成人相比，更易发生药物性肝炎E、儿童药物比较安全，不易发生药物性肝炎3、药物性肝炎发生后，关于糖皮质激素的应用观点错误的是（）A、为抑制药物性肝炎的进展，均应积极应用糖皮质激素B、对药物产生超敏反应并产生药物性肝炎，应用糖皮质激素C、肾病综合征治疗中，家长为增加疗效，自行让患儿服用民间方剂，发生药物性肝炎，保肝降酶的同时，仍应继续应用糖皮质激素治疗原发疾病D、乙肝活动期患儿，治疗过程中出现发热，口服布洛芬混悬剂后出现药物性肝炎，仅表现为谷丙转氨酶及总胆红素轻度增高，不需要应用糖皮质激素E、系统性红斑狼疮患儿治疗过程中正规应用糖皮质激素，体检出现谷丙转氨酶升高，可归咎于药物性肝炎4、药物性肝炎发生后，处理的基本原则，错误的是（）A、及时停用可疑肝损伤药物B、应充分权衡停药引起原发病进展和继续用药导致肝损伤加重的风险C、根据DILI的临床类型选用适当的药物治疗D、急性肝衰竭及亚急性肝衰竭等重症患者必要时可考虑紧急人工肝治疗E、为验证药物与肝炎的相关性，可以再次应用可疑或同类药物进行测试5、关于药物性肝炎的特点，以下阐述存在明显错误的是（）A、不同药物可导致相同类型肝损伤B、同一种药物也可导致不同类型的肝损伤C、同一种药物导致肝损伤病理表现可不尽相同D、同一类型的药物造成的肝脏损伤病理上表现也是完全一致的E、同一种药物造成的肝损伤严重成也有所不同1、关于PFIC-6,描述错误的是（）A、致病基因MY05B位于18号染色体B、毛细胆管膜BSEP表达异常C、肝-肠联合移植效果好D、肝移植后可出现顽固性腹泻E、以上都不对2、关于PFIC,描述错误的是（）A、UDCA治疗均有效B、多伴不同程度生长发育迟缓C、多伴凝血功能异常D、多伴瘙痒E、手术治疗效果基于基因及蛋白质缺陷方式3、关于PFIC-2,正确的是（）A、致病基因ABCB4位于2号染色体B、BSEP蛋白缺陷造成细胞膜磷脂酰丝氨酸转运异常C、高GGT型胆汁淤积D、多有肝外表现E、发病早，可很快进展为急性肝衰竭4、关于PFIC-5,描述错误的是（）A、致病基因NR1H4位于12号染色体B、FXR蛋白缺陷造成胆汁酸摄取、合成、排泌异常C、低GGT型胆汁淤积D、多无肝外表现E、发病最早、最重，进展最快5、关于PFIC-4,描述错误的是（）A、致病基因TJP2位于9号染色体B、TJP2蛋白缺陷造成细胞膜紧密连接蛋白功能异常C、低GGT型胆汁淤积D、多有肝外表现E、以上都不对Is NICCD发病年龄是（）A、儿童B、O-lyC、l-3yD、青少年E、成人2、NICCD描述错误的是（）A、新生儿或婴儿期起病B、可有肝大、黄疸、凝血功能障碍、肝酶学指标异常C、血串联质谱瓜氨酸、苏氨酸、蛋氨酸、酪氨酸、精氨酸等增高D、尿气相质谱4-羟基苯乳酸和4-羟基苯丙酮酸增高E、去乳糖、强化中链脂肪酸喂养3、NICCD生化指标表现错误的是（）A、高血糖B、高血氨C、高氨基酸血症D、高半乳糖E、低蛋白4、NICCD是（）遗传病A、性染色体X显性伴性遗传B、性染色体X隐性伴性遗传C、性染色体Y伴性遗传D、常染色体隐性遗传E、常染色体显性5、NICCD基因携带率较高国家是（）A、美国B、英国C、法国D、印度E、中国1、婴儿巨细胞病毒肝炎的诊断要点主要是（）A、皮肤、黏膜、巩膜黄染B、肝脾肿大C、伴发肺炎、颅内出血、败血症、胆管闭锁D、巨细胞病毒DNA阳性并谷丙转氨酶升高E、经相关鉴别诊断检测，除外其他相关性肝脏疾病。
新生儿外科精选题
新生儿外科精选题（附答案）A1型题1.先天性食管闭锁及食管气管瘘分为5型，下列哪一型的表述错误（）A.I型：食管上、下段闭锁，无食管气管瘘B.Ⅱ型：食管上段瘘管与气管相通，食管下段盲闭C.Ⅲ型：食管下段闭锁，食管上段通过瘘管与气管相通D.Ⅳ型：食管上、下两段皆与气管相通成瘘E.V型：无食管闭锁，但有瘘与气管相通2.下列对小儿先天性肥厚性幽门狭窄的概述中，错误的是（）A.是由于幽门肌层增生、肥厚，使幽门管狭窄而引起的机械性梗阻B.与遗传因素和胃肠激素功能紊乱有关C.呕吐为主要症状，呈喷射状，呕吐物为带凝块的奶汁，白色不含胆汁D.右上腹触摸到幽门肥厚所形成的橄榄样肿块为此病特征E.治疗采取幽门局部切除，胃十二指肠吻合术3.先天性肥厚性幽门狭窄的X线钡餐检查表现中，不会出现的影像学特征是（）A.胃扩张B.胃蠕动增强C.幽门管细长如线状，呈鸟嘴征或双轨征D.胃排空时间延迟E.胃大弯位于胃小弯之上，呈双胃泡和双液平面4.下列对新生儿胃穿孔临床特点的描述中，不正确的是（）A.分为自发性（特发性）、缺血性或创伤性B.先天性缺陷包括先天性胃壁肌层阙如、幽门闭锁、十二指肠闭锁、肠扭转C.医源性可由正压通气、心肺复苏、插胃管、分娩过程造成D.多发生在胃窦部及胃小弯处，以幽门部居多E.一旦确诊应急诊手术5.有关新生儿胃扭转的临床特点，下列错误的是（）A.多见于2个月以下婴儿B.出生后即有吐奶或溢奶史C.喷射性呕吐、含胆汁，右上腹触及橄榄样包块D.胸腹立卧位X线平片见扩张的异常位置胃E.采用体位喂养法，3～4个月后症状自然减轻或消失6.有关环状胰腺的临床特点，下列哪项不正确（）A.多位于十二指肠降部的Vater壶腹水平，呈钳形或环形围绕十二指肠B.是引起外源性先天性十二指肠梗阻的主要原因C.立位X线平片可显示典型的“双泡征”D.B超检查显示十二指肠升段扩张，胰腺环形增大E.手术治疗的目的是解除十二指肠梗阻，无需剥离胰腺组织7.下列对新生儿先天性肠旋转不良特点的概述中，错误的是（）A.胚胎期以肠系膜上动脉为轴心的肠旋转运动发生障碍而引起B.病理包括肠旋转不良、十二指肠受压、中肠扭转、空肠上段膜状组织压迫和屈曲C.多有肠梗阻症状，但出生24小时后有胎粪排出dd纤维带切断术治疗对中肠扭转效果满意E.预防性肠固定术只应用于复发性肠梗阻8.新生儿先天性肠旋转不良并发急性肠扭转的主要原因是（）A.小肠系膜与后腹壁未融合B.小肠系膜与肠系膜上动脉根部未附着C.盲肠与升结肠较游离，活动度大D.小肠在肠系膜上动脉根部仅有狭窄的系膜与后腹壁连接E.胚胎期肠反向旋转9.临床诊断新生儿先天性肠旋转不良，最可靠的辅助检查方法是（）A.腹部平片B.B超C.CTD.钡餐造影E.钡剂灌肠10.先天性肠闭锁和肠狭窄最常见的部位是（）A.十二指肠B.回肠C.空肠D.结肠E.直肠11.关于先天性肠闭锁和肠狭窄的临床特点，下列选项错误的是（）A.最常见的类型是膈膜型和盲端型B.典型临床表现为呕吐、腹胀、无胎粪排出C.肠狭窄需行钡餐检查才能明确诊断D.外科手术是治疗的唯一有效办法E.手术时切除闭锁或狭窄段肠管12.胎粪性腹膜炎是由于胚胎期某种原因造成的肠道穿孔而引起的腹膜炎，其临床表现和检查中，不会出现的是（）A.出生后有腹膜炎或肠梗阻症状B.X线腹部平片出现特征性的钙化阴影C.X线腹部平片出现气腹征象或包裹性的液气腹D.B超提示高信号的散在斑点状影E.腹腔穿刺可抽出淡血性液体13.下列胎粪性腹膜炎的治疗措施中，错误的是（）A.有胎粪钙化、胎粪性腹水伴膜积液或疝囊内有胎粪钙化应急诊手术B.不全性肠梗阻时，非手术治疗，梗阻加重，及时手术C.完全性肠梗阻应及早手术D.局限性腹膜炎包裹气膜可行二期囊壁剥脱术E.伴有肠狭窄、肠坏死者，应行肠切除吻合或造瘘术14.下列选项中，哪项不是新生儿坏死性小肠结肠炎的病因（）A.产妇有妊娠中毒症、前置胎盘、胎膜早破、羊膜炎等疾病B.胎儿早产，体重<2000gC.分娩后有呼吸窘迫综合征、高热、休克、败血症等D.肠壁感染，细菌大量繁殖E.早期母乳喂养15.先天性巨结肠症是常见的消化道先天性畸形，其主要的病理特点是（）A.直肠痉挛伴肠管扩张B.肠壁无神经节细胞存在C.结肠扩大症D.直肠无力症E.肠神经元发育异常16.有关先天性巨结肠症的临床特点，下列选项不正确的是（）A.常合并其他畸形，以中枢神经系统畸形发生率最高B.临床主要表现不排胎粪或排粪延迟C.肛门指诊时常有大量粪便、气体呈爆炸样排出D.X线钡剂灌肠显示典型的狭窄、扩张、移行段E.手术是先天性巨结肠症唯一的治疗方式17.小儿超短段型巨结肠是指病变在（）A.直肠壶腹部B.乙状结肠远端C.直肠瓣以远D.齿状线E.肛门缘外括约肌口18.先天性直肠肛门畸形占消化道畸形的第一位，下列对其临床特点的概述中，错误的是（）A.分型以耻尾线为标准B.容易合并泌尿生殖系瘘和会阴瘘C.倒置位X线摄片对诊断有重要价值D.肛门狭窄是高位先天性肛门畸形术后最常见的并发症E.合并泌尿系瘘者，术中应常规做膀胱造瘘术以促进窦道愈合19.高位肛门闭锁的X线平片诊断标准是（）A.直肠盲端在肛提肌（耻尾线）以上B.肛门闭锁合并泌尿系统瘘管C.直肠市端处于肛提肌（耻尾线）中间或稍下方D.直肠育端位于肛提肌（耻尾线）下方E.肛门闭锁合并阴道接20.下列对新生儿肛周脓肿的概述中，不正确的是（）A.好发于新生儿或1～2个月婴儿，多为肛门两侧部位的皮下脓肿B.金黄色葡萄球菌为常见病原菌C.直肠黏膜IgG缺乏是主要因素D.炎症未能控制可向肛门直肠周围组织扩散，引起高热、拒食、呕吐E.局部脓肿形成及时切开引流，切口应从肛门处做放射状切开21.下列对小儿肛裂的概述中，错误的是（）A.是指肛管齿状线以下深及全层的皮肤裂隙B.大多数位于肛管后方正中线处C.便秘与肛裂互为因果D.应保持排便通畅和避免粪便干燥E.保守治疗无效时，可切除裂隙瘢痕组织，缝合创口22.胆道闭锁是新生儿期严重黄疸的主要原因之一，其最佳的手术治疗时机为（）A.生后3个月以内B.生后半年之内C.生后1年之内D.生后2年之内E.没有腹腔积液就可手术23.下列胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别诊断中，无鉴别诊断价值的是（）A.前者黄疸出现时间早；后者黄疸出现时间晚B.陶土色大便开始较早和持续时期长者，应考虑胆道闭锁C.肝大明显（肋缘下>4cm）、质地韧硬、边缘突出清晰者，胆道闭锁可能性大1D.碱性磷酸酶＞40U（金氏）对胆道闭锁的诊断有意义E.前者血清y谷氨酰转肽酶>300U/L；后者罕见达此峰值24.关于小儿脐膨出的临床特点，下列不正确的是（）A.巨型脐出缺损环直径＞5cm，中央突出如馒头样肿物B.小型脐膨出缺损环直径<5cm，囊内容物多为小肠，有时为横结肠C.囊壁血液供给障碍和破裂可导致脏器脱出和继发腹腔感染D.脐膨出不论大小，都应尽早手术E.一般不伴发其他畸形25.有关小儿腹裂的临床特点，下列错误的是（）A.可位于脐旁左侧或右侧，绝大多数（80%）位于右侧B.多伴有肠旋转不良、短肠畸形、小肠与结肠共同系膜等畸形C.肠管位于腹壁外，胃、小肠、结肠因受羊水刺激，其壁水肿增厚，肠管粗大D.全身表现可有低体温、脱水、酸中毒、腹腔感染和脓毒症E.发育到1周岁时，应考虑手术治疗A2型题1.患儿男，出生3天，体重2.5kg。
(精品)胆道闭锁儿科讲课课件课件
放射性核素肝胆显像：
●正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出
●婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁
●胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影
优点
★IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 ★年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有
较高诊断率
再手术 恢复肝门吻合口的通畅
胆管炎前征兆
●腹胀 ●不明原因哭闹、烦燥 ●血白细胞升高、中性粒细胞明显增加 ●大便颜色变浅 ●胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时） ●胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）
葛西手术后第二周 是胆管炎的高峰期 应主动更换抗生素 静脉滴免疫球蛋白
治疗（3）
术后并发症
正常新生儿胆道磁共振 检查扫描图和示意图
胆总管
左肝管 未见胆囊
婴儿肝炎的MRI图像
诊断胆道闭锁
准确率98% 灵敏度100% 特异性96%
◆MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 ◆门静脉周围纤维性增厚为重要特征 ◆在诊断技术上还需不断改进 ◆因成像时间长噪音大 使患儿保持安静
不动的状态 有困难 ◆经济费用高
★对影像学结果应综合分析 掌握胆道闭 锁的临床特点（黄疸早 大便颜色 肝大而硬 疝）
临床表现 对诊断胆道闭锁有帮助 ◆出现黄疸的时间早 ◆较早排浅黄色或白陶土色大便 ◆肝脏明显硬于肝炎
大便颜色综合分析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果
胆道闭锁需手术治疗 肝移植术和葛西(Kasai)手术
治疗（1）
1、Kasai手术 （葛西手术 肝门空肠Roux-Y吻合术）
Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望
胆道闭锁
1 ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ因
胆道闭锁的病因目前还不十分清楚，究竟是先天性还是后天性原因致病尚无定论，目前有下列一些学说。
1.1 先天性胆道发育不良和肠闭锁一样均属先天性发育不良的结果：约15％的胆道闭锁合并有其他畸形。最常见为多脾综合征，其次为中肠旋转不良、十二指肠前门静脉、下腔静脉缺如和原位错位等。说明畸形与胚胎早期发育过程有关，无家族发病和孪生发病。
3.2.4 十二指肠引流液分析
安置十二指肠引流管，证实进入十二指肠后，肌注阿托品、口服33％MgSO4后抽取十二指肠液进行胆红素及胆酸测定，若十二指肠液为黄色、检测又含胆红素则可排除胆道闭锁。此法是经济、简便、诊断符合率高的早期诊断方法。
3.2.5 放射性核素检查
当静脉注射肝胆显像剂后，显像剂被多角细胞摄取，并迅速分泌到毛细血管，经肝管、胆囊和胆总管排入肠腔，在体外进行动态显像扫描，即可获得肝、胆显像的系列图像，可以判断胆道的通畅情况。正常人静脉注射显像剂后3～5分钟肝脏显影清晰；0～15分钟见到胆囊及肝内胆管影像；30分钟后肝及左右肝管显影消失，胆囊和胆总管显影，大部份放射性物质进入肠道。胆道闭锁患儿连续观察24小时，肠道未见显影。放射药物反而经异位途径排出（肾、心显影清楚）。新生儿肝炎患者可见放射性药物进入肠道，有时比正常显影时间延迟。
1.3 胰胆管合流异常：由于胰管内压高于胆管，致使胰液进入胆管：当胰酶被胆汁激活后，可损害胆管，其后果与胆管扩张症的发生有密切关系。也可能是胆道闭锁致病原因之一。
2 病理
2.1 病理分型
早在1963年Gross按肝外胆道梗阻部位将其分为6型（见图1），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型（A、B、C）为不可吻合型，约占85％～90％，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型（D、E、F）为可吻合型，占10％～15％。
【儿童疾病常识】新生儿肝炎的症状
新生儿肝炎的症状新生儿肝炎(neonatalhepatitissyndrome)包括乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、柯萨奇病毒和风疹病毒等所引起的肝炎，亦可由ECHO病毒、EB病毒、弓形虫、李司忒氏菌或各种细菌所致。
这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染。
少数病例与先天性代谢缺陷有关。
(1)各种病毒：巨细胞病毒、各种肝炎病毒等；(2)胆汁淤积或肝内、外胆道闭锁；(3)代谢缺陷病：如半乳糖血症，α1－抗胰蛋白梅缺乏症等。
本病多由母亲妊娠时宫内感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯皰疹病毒、弓形体等引起，由母亲直接传播给胎儿，母亲可不发病。
母亲患乙型肝炎及有宫内感染史者，新生儿发病率高。
症状起病较缓。
常在生后数天至数周内出现黄疸，持续时间较长，可伴有食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、体重不增等症状。
大便颜色变浅，严重时可呈灰白色，但有时浅、时深的动态变化。
尿色深黄。
肝脏轻度至中度肿大，质稍硬。
少数脾脏亦大。
中毒性肝炎常有感染病灶和全身中毒症状。
风疹病毒、巨细胞病毒引起的肝炎，常伴有先天畸形或宫内生长障碍。
检查实验室检查血清转氨酶增高，胆红素增高，以结合胆红素增高为主，絮状浊度试验早期变化不明显。
甲胎蛋白阳性。
尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。
采血检查乙型肝炎病毒表面抗原，收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。
治疗以保肝治疗为主，供给充分的热量及维生素。
禁用对肝脏有毒性的药物。
黄疸严重者可试用强的松（2mg/kg/日）抗炎，以减轻胆管梗阻，通常用药4～8周，需注意预防其他感染。
一般病例可用中药清热、利湿、退黄，如茵陈蒿汤等。
病因明确者，针对病因治疗。
新生儿肝炎与胆道闭锁的鉴别诊断胆道闭锁与新生儿肝炎二者早期临床表现及体征相近，皆表现有黄疸、肝肿大，故两者鉴别比较困难。
但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望；而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。
胆道闭锁检查有哪些项目呢？【健康小知识】
胆道闭锁检查有哪些项目呢？
文章导读
胆囊是身体当中比较小，但却是无可替代的器官，因为胆囊是唯一能够分泌胆汁的器官，胆汁又能够消化脂肪，帮助人们摄取营养，一旦胆囊发生病变就会直接影响人们的消化系统，而胆囊疾病当中以胆道闭锁最常见，危害最大，下面就来看看胆道闭锁检查有哪些项目呢？
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检。
对诊断困难者主张早期手术探查。
检查诊断：
1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色。
2.腹胀，肝大，腹腔积液。
3.化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高。
4.B超示胆道闭锁。
5.CT示胆道闭锁。
辅助检查：
①测定十二指肠引流液中的胆红素：十二指肠液不含胆红素者中，90%为先天性胆道闭锁，有助于先天性胆道闭锁的早期诊断。
②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描：正常时131I-RB静脉注射后，为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道，不被肠道吸收，胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道，因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况。
一般按2UC/kg注入静脉72h 后测定粪便内131I的含量，90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下，而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上。
99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别。
③肝脏穿刺活检：新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主，而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主。
虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化，只是严重程度有区。
胆道闭锁
胆道闭锁
诊断
主要与几种婴儿黄疸鉴别： 1、新生儿肝炎。 2、先天性胆总管囊肿。 3、外界压迫所致之阻塞性黄疸。 4、胆汁粘稠综合征。
胆道闭锁
治疗 1、手术年龄6—10周。 2、术前准备： （1）给V-K1、C、D、A （2）输血纠正贫血、血清蛋白 （3）术前两天用抗生素
皮肤：金黄色甚至褐色，粘膜、巩膜明显 发黄，晚期泪、唾液变黄，皮肤瘙痒而有抓痕， 腹部异常隆起，肝大过脐甚至髂窝，坚硬。 部分有脾肿大，腹壁静脉显露，脐疝。 晚期：腹水，门静脉高压。
胆道闭锁
全身情况 精神倦怠，反应迟缓 发育变，出血倾向 皮肤淤斑、鼻衄， 肝硬变→ 门静脉高压→肝昏迷 →死亡
胆道闭锁
胆道闭锁
胆道闭锁
占所有畸形的6% 女性多于男性 日本和中国多见
胆道闭锁
• 1828年Donop报告第一个病例
•
•
1891年Thompson首先综述
1916年Holmos收集到11928年Ladd第一次手术治疗成功
胆道闭锁
病因：
1.胆道空化期障碍（胚胎5~8周）
2.炎性病变的结果（乙肝病毒、 风疹病毒、巨细胞病毒等）
胆道闭锁
3、手术方法： Ⅰ型（占5%-10%）：行肝管或胆总管与空肠作 Koux-Y吻合。 Ⅱ、Ⅲ型：行Kasai手术。 肝移植术： 已500多例，5年存活率达50%。
胆道闭锁
术后并发症： 1、出血 2、感染 3、黄疸长期不退 4、肝功能衰竭
胆汁性肝硬变，体积增大1-2倍，质地坚实，呈 暗绿色，表面有结节。
镜下，小胆管增生，管内多见胆栓，门静脉区纤 维化，肝细胞及毛细胆管内郁胆，可见一些巨细胞 性变。
先天性胆道闭锁ppt课件
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2.发病机制
本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损，早期肝可轻度肿大，数个月后即可 发展为严重胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表现为褐绿色，呈细颗粒 状或结节状，切面可见网络状灰白色结缔组织增生，显微镜下，肝小叶被增生的 纤维组织条索分隔变形，大小不等，形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索 排列紊乱，肝血窦扩张或变窄，肝细胞有胆汁沉着，呈均匀黄染，细颗粒状或粗 颗粒状，全部病例可见肝细胞空泡样变性，肝细胞肿胀，肝细胞增生和库普弗细 胞动员象，肝内型病理改变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留，肝硬
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3.分型
先天性胆道闭锁分型较多，有分为肝内型和肝外型两类，前者发病极少，国内尚未见 报告；肝外型又分为6型，通常将Ⅰ、 Ⅱ 、Ⅲ 型称为“不可吻合型”，或手术效果不 理想型，占80%-90%，治疗效果及预后甚差，将Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ称为“可吻合型”，占 10%-20%。6型胆道闭锁中认为Ⅰ、 Ⅱ 型为胆道发育不良，是炎症损害胆道上皮，发 生纤维性变，管道逐渐狭窄，但未完全闭锁，如病变好转，有恢复通畅可能，若炎症 继续发展，则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ 型为真正胆道闭锁，外胆道严重受累，上皮完 全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，在肝十二指肠韧带及肝
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断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及实验室检查进行综合分析，辅以核素 检查，胆道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期手术探查。
5.辅助检查
现有的实验方法较多，但特异性均差，胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆 红素的比例亦相应增高，硷性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值，Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L，呈持续性高水平或迅速增高状态，5′核苷酸酶在胆管增生越显 著时水平越高，测定值>25IU/L，甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能检 查的结果均无鉴别意义。
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项目
胆道闭锁
新生儿肝炎
性别
女性多
男性多
陶土色大便
开始早，持续时间长
间断性，持续时间短
肝大及质地
肝大明显（超过4cm），质影
肝稍大，不硬
血胆红Байду номын сангаас动态观察
持续升高，幅度大，以直接胆红素为主
非持续升高，有波动，有逐渐下降趋势
十二指肠液中胆红素
阴性
阳性
放射性核素扫描
24小时肠道无反射性物质
3小时内放射性物质均可进入肠道
B超检查
胆总管呈条索状，胆囊不显影或萎缩，或为痕迹胆囊
胆总管及胆囊接近正常，胆囊壁为双层，胆管壁回声高
内镜胰胆管造影（ERCP）
仅胰管显影或有胆胰管异常合流，胆管显影不全，肝内胆管不显影
肝内外胆管均可正常显影