《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》(2020)要点
2020《癫痫持续状态指南》解读
2020《癫痫持续状态指南》解读2020《癫痫持续状态指南》解读本部指南分为以下四个部分展开：癫痫持续状态的定义癫痫持续状态的处置流程癫痫持续状态的治疗持续脑电检测Part1：癫痫持续状态（SE）的定义?传统定义：持续癫痫发作超过30min，或癫痫反复发作2次以上且发作间歇期意识无法恢复正常；其依据在于动物实验中显示出的不可逆神经损伤以及临床资料中死亡率增加。
尽管有可靠的数据支持30min这个时间节点，它的缺陷也是显而易见的，那便是缺乏操作性，临床治疗应在明确的神经功能损害之前进行。
为了解决传统定义缺乏了临床可操作性的弊端，ILAE国际抗癫痫联盟提出了针对全面性惊厥性SE新的5min的定义，我们来看看这个新时间点。
不仅如此，ILAE还指明了临床治疗开始点T1和SE的病理生理过程T2，针对不同类型SE个性化制定。
确定了操作时间节点，发作病因的诊断也同样具有重大临床意义，与癫痫持续时间和预后效果息息相关。
所谓对症用药，药到病除~我们简单回顾下常见的已知病因，包括三类：急性、远期和进展性的。
急性病因包括脑卒中、中毒、疟疾和脑炎；远期的包括：创伤后、脑炎后、脑卒中后等；进展性的包括：脑部肿瘤、Lafora病、线粒体脑病和其他进行性肌阵挛癫痫。
当然也有未知病因的隐源性的脑病。
此外，朱教授特别提出了新发难治性癫痫持续状态(NORSE)，它与我们介绍到的传统病因不同，主要是感染和免疫介导的综合征，且预后差，死亡率达到百分之二十，一旦发生，治疗十分棘手，也因为它高致残率高死亡率，“双高”，我们一定要对这个疾病做到早期诊断和识别！而目前针对癫痫持续状态的脑电图EGG并没有明显特征，虽然如此，非癫痫状态下的EGG也具有一定的临床意义，也可用于间接诊断。
那么如何来更好地体现EGG的特征，便于学术，临床科研交流呢？可以用以下的维度来描述SE的EEG模式：第一轮结束啦，来一波福利：朱遂强教授的推荐注意点！Part2：癫痫持续状态的处置流程?ILAE极为强调癫痫病人的流程管理，我们快来走一遍流程：如上图所示的1-8步是所有SE病人都要完成的，需要注意的是最后一步则是在病人的病情稳定之后进行的特殊检查。
中国癫痫临床诊疗指南完整
中国癫痫临床诊疗指南完整中国癫痫临床诊疗指南的编制是为了规范癫痫的临床诊疗过程，提高癫痫患者的治疗效果和生活质量。
本文将详细介绍中国癫痫临床诊疗指南的内容和应用。
一、指南概述中国癫痫临床诊疗指南是由国内权威癫痫专家组成的专家团队共同编写而成。
指南内容包括癫痫定义、临床分类、诊断标准、辅助检查、治疗原则等方面的内容。
指南通过梳理国内外相关研究成果，融合临床实践经验，力求为医生提供准确、规范的诊疗方法。
二、癫痫定义与临床分类癫痫是一种病理性脑电放电持续时间超过5分钟的异常脑活动引起的临床综合症。
根据发作性症状特点以及相关辅助检查结果，可以将癫痫分为全身性癫痫发作和局限性癫痫发作两大类。
三、诊断标准与辅助检查癫痫的诊断主要依据发作史和脑电图检查结果。
在临床操作中，应充分收集患者发作史的详细资料，包括发作的类型、频率、时长、触发因素等。
辅助检查方面，脑电图是一项重要的检查手段，可以通过观察脑电波形的变化来判断是否存在癫痫放电。
四、治疗原则癫痫的治疗应以控制癫痫发作为目标，避免或减少癫痫发作的频率和强度。
治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和非药物治疗等。
药物治疗是首选方法，可以通过抑制异常神经活动来达到控制癫痫发作的效果。
对于难治性癫痫患者，手术治疗是一种有效的选择。
五、指南应用中国癫痫临床诊疗指南是临床医生进行癫痫诊疗的重要参考依据。
医生可以根据患者病情和指南内容，制定个性化的治疗方案。
同时，患者和家属也可以通过阅读指南了解癫痫的基本知识，提高对疾病的认识和理解。
结语：中国癫痫临床诊疗指南的发布对于规范癫痫诊疗具有重要的意义。
医生和患者应密切结合临床实际，科学合理地应用指南，共同努力提高癫痫的治疗效果，提升癫痫患者的生活质量。
总结：本文详细介绍了中国癫痫临床诊疗指南的内容和应用。
通过遵循指南，医生可以规范癫痫的诊疗过程，提高治疗效果。
患者和家属也可以通过指南了解癫痫的基本知识，更好地应对患病带来的困扰。
中国癫痫临床诊疗指南完整版精选全文完整版
癫痫非药物治疗的注意事项
患者和家属对癫痫非药物治疗要有正确的认识和态度
患者和家属应该正确认识癫痫的非药物治疗，认识到其重要性，积极配合医生进行治疗。
选择合适的非药物治疗方法
针对患者的具体情况，选择适合的非药物治疗方法，如认知行为疗法适合于有心理问题的 患者，生酮饮食适合于难治性癫痫患者等。
注意个体差异
适用于部分性发作和继发全面强直阵挛发作。
丙戊酸钠
广谱抗癫痫药，适用于各种类型癫 痫发作。
苯妥英钠
适用于强直-阵挛发作和部分性发作 。
左乙拉西坦
新型抗癫痫药，对部分性发作和继 发全面强直-阵挛发作疗效较好。
癫痫药物治疗的注意事项Байду номын сангаас
注意药物不良反应，如头晕、恶心、共济失 调等。
对育龄期妇女和儿童患者，应充分考虑抗癫 痫药物的致畸作用和生长发育等方面的影响
心理压力，减少发作诱因，减少发作次数，减轻发作程度。
02
癫痫的康复治疗
包括运动疗法、物理疗法、职业疗法等，可以帮助患者改善运动功能
、提高生活质量、减少发作次数。
03
癫痫的生酮饮食治疗
生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、适量蛋白质的饮食方案，可
以模拟身体处于饥饿状态，加速葡萄糖的利用，减少癫痫发作次数。
2023
中国癫痫临床诊疗指南完 整版
目 录
• 癫痫及癫痫综合征的定义和分类 • 癫痫的病因和发病机制 • 癫痫的临床表现和诊断 • 癫痫的药物治疗 • 癫痫的非药物治疗 • 癫痫的预后和长期管理 • 癫痫的社会心理治疗
01
癫痫及癫痫综合征的定义和分类
癫痫的定义
1
癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病。
中国抗癫痫的诊断指南(2020)
癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素： – 至少一次以上的痫性发作史 – 反复痫性发作的倾向及易感性 – 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍
癫痫发作的症状学特点-1
• 共性 1. 反复性：至少一次以上 2. 发作性：突发突止 3. 短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超过5
3. 继 发 全 面 强 直 阵 挛 发 作 (secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) (发作10)
简单部分性发作
1. 运动性发作 2. 感觉性发作 3. 自主神经性发作 4. 精神性发作
• 按次序依 次发作
Jackson发作
简单部分性发作
癫痫的诊断
癫痫的定义
• 痫性发作（epileptic seizure）痫性发作是指大脑神 经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。
• 癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在 能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、 认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少 需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联 盟）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in
infancy）
• 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic
癫痫综合征
• 良 性 家 族 性 新 生 儿 惊 厥 （ Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal
中国癫痫临床诊疗指南
中国癫痫临床诊疗指南ppt 2023-10-25contents •癫痫概述•癫痫的诊断•癫痫的治疗•癫痫的护理•癫痫的预防•总结与展望目录01癫痫概述1癫痫的定义23由脑部神经元的过度放电引起的一种慢性发作性神经系统疾病。
癫痫反复发作、短暂性、刻板性、发作后无后遗症。
发作特征全球患病率约为1%，我国约有1000万患者，给社会和家庭带来沉重的负担。
疾病负担包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作。
部分性发作全面性发作病因分类包括失神发作、肌强直发作、阵挛发作、失张力发作等。
原发性癫痫、继发性癫痫。
03癫痫的分类0201约为1/1000，男女比例约为1.1～1.7:1。
发病率各年龄段均可发生，以儿童期和青年期为主。
发病年龄不同地区发病率存在差异，与经济水平、文化程度等有关。
地区差异癫痫的流行病学02癫痫的诊断1病史采集23详细询问患者及其家族的既往病史，包括其他神经系统疾病、脑部疾病以及癫痫发作的有关信息。
询问癫痫发作时的症状、持续时间、频率、诱发因素以及是否伴随有其他症状等信息。
了解患者的用药情况，包括是否正在使用抗癫痫药物以及用药剂量等。
进行全面的神经系统检查，以评估患者的神经功能状况。
检查患者的精神状态，包括认知、情感和行为等方面。
对患者的身体状况进行评估，包括身高、体重、营养状况以及是否有其他躯体疾病等。
体格检查进行血液检查，包括血常规、肝功能、肾功能以及电解质等方面的检查。
进行尿液检查，以评估患者的泌尿系统功能。
根据需要进行脑脊液检查，以了解脑部是否存在异常。
实验室检查进行头颅CT或MRI检查，以评估脑部结构是否正常。
进行脑电图检查，以了解脑电活动的异常情况。
影像学检查03癫痫的治疗药物治疗药物治疗是癫痫治疗的主要手段，适用于大部分癫痫患者。
抗癫痫药物种类繁多，应根据患者具体情况选择合适的药物。
药物治疗应遵循个体化、剂量逐步递增的原则，以达到最佳疗效。
手术治疗方法包括切除性手术和姑息性手术。
2020癫痫共患病筛查工具的中国专家共识重点内容
2020癫痫共患病筛查工具的中国专家共识重点内容
癫痫患者中常见多种神经精神共患病，癫痫与共患病均会严重影响患者的生活质量，两者共患会加重癫痫发作，对于癫痫患儿还会影响其生长发育，临床中应予以重视。
为推动我国临床医师对癫痫共患病的规范化诊治，中国抗癫痫协会共患病专委会组织专家讨论，结合国内外现有的量表和研究证据，就癫痫共患病的早期筛查制作筛查工具进行总结，以便于临床医师,尤其是广大基层医院对癫痫共患病进行早期筛查，提高癫痫共患病诊断率。
表1 成人癫痫共患抑郁、焦虑、偏头痛的筛查[1－4]
注：a－f. 筛查癫痫共患抑郁：以总分＞12 分为界值；g－m. 筛查癫痫共患焦虑：以总分＞6 分为界值；n－p. 筛查癫痫共患偏头痛：≥2 个回答“是”则偏头痛筛查阳性。
表2 儿童癫痫共患注意力缺陷多动障碍和孤独症谱系障碍的筛查[5－9]
注：a－j. 筛查癫痫共患注意缺陷多动障碍（Attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）：以总分≥15 为界值；k－x. 筛查癫痫共患孤独症谱系障碍（Autism spectrumdisorder，ASD）：总分≥14 分为界值。
中国癫痫临床诊疗指南
预防效果评估
降低发病率
有效的预防方法可以显著降低癫 痫的发病率。通过避免或减少环 境因素（如产伤、感染等）和遗 传因素（如家族史、脑部疾病等 ）的影响，可以减少癫痫的发生 。
提高生活质量
通过有效的预防和治疗，可以减 轻癫痫对患者的生活影响，提高 生活质量。
减少并发症
长期反复的癫痫发作可能导致并 发症的出现，如认知功能下降、 心理问题等。通过预防和治疗， 可以减少这些并发症的发生。
耐药性癫痫的治疗
对于常规药物治疗无法控制的耐药性癫痫，可考 虑生酮饮食、迷走神经刺激、脑深部电刺激等治 疗方法。
手术治疗
手术适应症
对于部分难治性癫痫患者，经过严格的术前评估和筛选，可考虑手术治疗。手术适应症包 括致痫灶定位明确、病灶局限且无其他重要功能区、药物治疗无效等。
手术方法
根据癫痫发作类型和致痫灶位置选择合适的手术方法，包括前颞叶切除术、脑皮质切除术 、迷走神经刺激术、脑深部电刺激术等。
患者有反复发作的癫痫表 现，且每次发作表现相似 。
体格检查
神经系统检查正常，脑电 图检查可发现异常波形。
实验室检查
如血液检查、影像学检查 等，可帮助确定病因。
鉴别诊断
晕厥
表现为突然发生的短暂意识丧失，常伴有面色苍白、出冷汗等表现，多由一 过性脑供血不足引起。
短暂性脑缺血发作
表现为突然出现的局灶性神经系统症状或体征，无意识丧失，可在24小时内 完全缓解。
脑电图可以检测到癫痫患者的异常放电，有助于诊断和分类。
神经影像学检查
03
MRI、CT等检查可发现脑部病变，如脑炎、脑肿瘤等，这些病
变可能是癫痫的病因。
环境因素
感染
某些感染性疾病，如脑炎、脑 膜炎等，可能导致癫痫发作。
中国癫痫诊疗指南
2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。
二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。
按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。
3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。
建议把部分性发作称为局灶性发作。
建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于皮质下结构。
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。
每次发作起源点在网络中的位置均不固定。
全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。
表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。
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《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点
癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。
根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。
临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。
基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。
随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。
研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。
值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。
一、全面性癫痫发作的分类
(一)全面性运动性发作
1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。
发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。
2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。
通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。
发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。
3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。
发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。
4. 肌阵挛发作：表现为快速、短暂、无节律性的肌肉收缩，时限不超过100ms，常成簇发生。
发作期脑电图显示与肌阵挛有锁时关系的全面性(多)棘慢波或全面性棘慢波，间歇闪光刺激常可诱发光阵发反应(PPR)。
5. 肌阵挛-强直-阵挛发作：属于强直-阵挛发作的变异型，在强直-阵挛发作之前有短暂的肌阵挛发作。
发作期头皮脑电图在肌阵挛阶段表现为为全面性(多)棘慢波，随后表现同强直-阵挛发作，但往往被伪差所覆盖。
6. 肌阵挛-失张力发作：在肌阵挛之后随之失张力发作，发作期脑电图则显示全面性(多)棘慢波后紧接与失张力发作对应的高波幅慢波。
7. 失张力发作：头部、躯干或肢体肌肉张力突然丧失或减低，发作之前没有明显的肌阵挛或强直成分。
发作持续1～2s或更长。
临床表现轻者可仅有点头动作，重者则可导致站立时突然跌倒。
发作期脑电图表现为短暂全面性2～3Hz(多)棘慢波综合发放或突然电压低减。
8. 全面性痉挛发作：为突然、主要累及躯干中轴和双侧肢体近端肌肉的强直性收缩，历时0.2～2.0s，突发突止。
临床可分为屈曲型或伸展型痉挛，以前者多见，表现为发作性点头动作，常在觉醒后成串发作。
发作间期脑电图表现为高幅失律或类高幅失律，发作期脑电图可为电压低减、高幅双相慢波或棘慢波等。
(二)全面性非运动性发作
1. 典型失神发作：
2. 不典型失神发作：
3. 肌阵挛失神发作：
4. 失神发作伴眼睑肌阵挛：
二、基因性全面性癫痫(GGE)综合征的临床表现
GGE综合征属于谱系疾病，其发作形式均为全面性癫痫发作，可伴或不伴智力障碍或行为障碍。
4种IGE综合征发作间期脑电背景正常，共同特征是出现≥3Hz全面性棘慢波或(多)棘慢波发放，清醒期较典型，困倦和睡眠期的(多)棘慢波可呈现片段化和局灶性特征，但出现部位不固定。
(一)儿童失神癫痫
临床突出表现为频繁典型失神发作，常被过度换气诱发，一天内发作可达十几次至上百次。
(二)青少年失神癫痫
以典型失神发作为核心表现，但与CAE相比，发作频率更低，每天均发作较少见。
(三)青少年肌阵挛癫痫
多在青春期发病，肌阵挛发作是JME最突出症状，发作常累及上肢，清晨容易出现，故多表现为持物掉落，很少导致跌倒。
(四)仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫
(四)仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫
患者只有GTCs，全天均可能发生，但觉醒前后相对更常见。
(五)其他GGE综合征
常表现为顽固性全面性癫痫发作和严重程度不一的智力障碍或行为异常。
三、GGE的遗传学模式
(一)单基因遗传模式
(二)复杂遗传模式
四、GGE的诊断、治疗和预后
(一)诊断
GGE的临床诊断可依据前述各类型的临床表现和脑电图全面性癫痫样放电模式。
对于表现为伴有智力障碍或行为异常的癫痫性脑病患者，建议进行基因检测，尽可能明确病因诊断。
(二)治疗
GGE的发作几乎都容易被饮酒、睡眠不足、疲劳和闪光刺激所诱发，因此应向患者及其家属着重强调健康规律的生活方式在控制发作中的重要作用。
SLC2A1基因变异所致的GGE可采取生酮饮食。
GGE的药物治疗遵从尽可能单药治疗、合理联合治疗的基本原则。
抗癫痫药物选择首先根据癫痫发作类型，同时兼顾患者的年龄、性别、合并用药、共患病及患方意愿等因素。
妊娠妇女尽量避免使用丙戊酸、苯妥英和苯巴比妥。
GGE抗癫痫药物治疗选择参考表1、2，部分抗癫痫药物可能引起肌阵挛发作、失神发作的恶化，在药物选择时应尽量避免。
药物难治性GGE不适合进行切除性手术，可尝试神经调控治疗。
(三)预后
GGE患者间的预后差异较大，经典IGE综合征的药物治疗反应较好，但除
CAE为年龄依赖性外，其余3种IGE综合征可能需要终生用药。
合并智力障碍或异常行为的GGE 往往呈现为药物难治性癫痫。