6.Mirizzi综合征
mirrizi综合征
加强医生和医疗保健专业人员的培训和教育，以提高他们对Mirrizi综合征的诊疗能 力。
鼓励患者和家庭积极参与疾病管理和康复，以提高他们的自我管理和生活质量。
对Mirrizi综合征患者的支持和关爱
提供心理支持和关爱，以帮助 患者和家庭应对疾病带来的心 理压力和挑战。
一些新的药物如JAK抑制剂和IL-1抑制 剂等正在临床试验阶段，这些药物可 能为Mirrizi综合征的治疗提供新的选 择。
CHAPTER 05
Mirrizi综合征的预防和康复
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保持心理健康，提高自身免疫 力。
定期进行眼科检查
及早发现并治疗眼部疾病，如青光眼、白内障等，以降低Mirrizi综 合征的发生风险。
控制慢性病
积极治疗和控制高血压、糖尿病等慢性疾病，降低全身血管病变的 风险。
康复训练和生活质量提升
康复训练
针对Mirrizi综合征引起的视力障碍，进行针对性的康复训练，如视 觉训练、定向行走训练等，以改善患者的视功能和生活自理能力。
适应性和辅助器具
指导患者适应低视力环境，使用助视器、盲杖等辅助器具，提高生 活便利性。
Mirrizi综合征PPT大纲
CONTENTS 目录
• 引言 • Mirrizi综合征的症状和表现 • Mirrizi综合征的诊断 • Mirrizi综合征的治疗 • Mirrizi综合征的预防和康复 • 结论
CHAPTER 01
引言
什么是Mirrizi综合征定义 NhomakorabeaMirrizi综合征是一种罕见的眼部疾病， 由于晶状体悬韧带松弛或断裂导致晶 状体偏离正常位置，影响视力。
Mirizzi综合征(米里齐综合征)
Mirizzi综合征别名：Mirizzi综合症；解剖功能综合征；米里齐综合征消化科:概述：Mirizzi综合征(Mirizzi syndrome)作为胆囊颈或胆囊管结石及其炎症所引起的胆管梗阻性疾病，在临床上并不常见。
目前各家对Mirizzi综合征的定义尚未达成一致。
1905年Kehr 报道了胆囊管结石嵌顿及其炎症所引起的肝总管梗阻是梗阻性黄疸的少见原因。
1940年阿根廷医生Pablo Mirizzi根据术中胆道造影提出“肝管有生理括约肌功能”的报道，并于1948年根据术中胆道造影结果首次报道并描述了由胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管引起的梗阻性黄疸，称之为解剖功能综合征，命名为Mirizzi综合征。
其所指的Mirizzi综合征是由于肝总管受到结石的刺激引起肝总管括约肌收缩，从而导致肝总管梗阻，肝总管无器质性改变。
但是1983年Lubbers 证明肝管上不存在括约肌，组织学研究表明肝总管是一纤维组织结构管道，壁内有少量的平滑肌细胞，未证实有括约肌样的平滑肌，故最早定义的Mirizzi综合征缺乏解剖学基础。
在随后的报道中，常将Mirizzi综合征包括嵌顿结石对肝总管的机械性压迫、炎症纤维狭窄、肝内胆管狭窄，甚至胆囊胆管瘘等一系列病理改变，对原定义有了较大的修改。
它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。
1975年，Corlette年报道18例胆囊哈氏陷窝与肝管形成内瘘，将其归为Mirizzi综合征的一种类型。
1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，为肝总管狭窄是由于胆囊结石或并发炎症并伴有胆管炎和黄疸症状，宫畸逸夫将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎的炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病包括在Mirizzi综合征里。
由于Mirizzi综合征在胆囊切除时易引起胆管损伤，加上腹腔镜胆囊切除的广泛应用，术中常遇到类似的病理变化，手术处理存在特殊性。
而胆囊颈或胆囊管结石嵌顿可致胆囊癌的发生率上升，这都需要有一名称来概括这些症状，所以Mirizzi综合征这一概念仍在使用，但其意义更为广泛。
Mirizzi综合症(米利兹综合征)(肝管狭窄综合症)
肝管狭窄综合症的诊断与治疗进展
作者: xx 汇报时间: 2024/03/16
目录
01 Mirizzi综合症概述
02 病因与发病机制
06 鉴别诊断要点
07 治疗策略与手术
03 临床表现与诊断
08 病例分析与讨论
04 影像学检查方法
05 实验室检查指标
01 Mirizzi综合症概述
长期饮酒、高脂饮食、肥胖 、糖尿病等是Mirizzi综合症 的高风险因素，应引起足够 重视并积极预防。
临床症状表现
黄疸症状
Mirizzi综合症患者常有黄疸 症状，这是由于胆汁流动受 阻，导致胆红素无法正常排 泄，进而引发皮肤和眼睛的 黄染。
上腹疼痛
上腹疼痛是Mirizzi综合症的 另一主要症状，通常在右上 腹部或胸骨下方，疼痛程度 从轻微不适到剧烈难忍不等 。
发病机制解析
1 Mirizzi综合症的病因
Mirizzi综合症的主要病因是胆道疾病，尤其是胆
肝内胆管的病理改变
2
囊结石和胆管炎，这些病变导致胆管狭窄或阻塞
在Mirizzi综合症中，胆石通过胆管移动到肝脏，
。
引起肝内胆管的炎症和瘢痕形成，进而导致肝管
狭窄。 3 胆汁淤积与感染
胆管狭窄或阻塞会导致胆汁淤积，引发感染，严
对于米利兹综合症的治疗， 早期发现并及时手术是关键 ，通过解除胆管的压迫或阻 塞，恢复胆汁的正常流动， 可以有效改善病情。
米利兹综合征诊断
米利兹综合征的发病原 因
米利兹综合征的发病原因多种 多样，包括胆石、肝胆疾病、 手术损伤等，这些因素可能导 致肝管狭窄，从而引发该病。
米利兹综合征的临床表 现
米利兹综合征的临床表现主要 包括黄疸、腹痛、恶心、呕吐 等症状，这些症状可能因个体 差异而有所不同，需要医生进 行综合判断。
Mirizzi综合征
Mirizzi综合征女 35岁间隙性右上腹痛2年下图MRCP原始图下图MRCP重建图冠状面及轴位图Mirizzi综合征是指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、合并炎症，甚至形成胆囊胆管瘘导致肝总管狭窄，引起以胆管炎、梗阻性黄疸和肝功能损害为特征的临床综合征。
发病机理：胆囊管较长且与肝总管并行一段。
胆囊管或胆囊颈结石嵌顿、胆囊结石或严重压迫肝总管，或严重累及肝总管伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。
由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。
临床表现：主要以反复发作的右上腹痛、发热及黄疸为主；肝功能：血清胆红素升高，ALT，ALP升高；另外mirrizi综合症易合并黄色肉芽肿性胆囊炎。
分型：1989年Csendes对该病进行临床分类：Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈结石嵌顿仅压迫肝外胆管Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3Ⅲ型：瘘口超过了胆总管周径的1/3Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁影像表现：1、胆囊颈增宽，胆囊结石伴邻近肝总管或胆总管受压，受压以上水平胆管扩张。
2、肝门区扩张的胆管壁增厚及肝门区各结构之间的间隙显示模糊或消失。
3、MRCP不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变。
目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。
鉴别诊断1、胆管癌，其引起的胆管扩张鉴别，胆管癌时胆管壁厚明显持续强化、弥散受限，相应部分胆管狭窄，其上方胆管软藤状扩张。
软藤样扩张 VS 枯枝样扩张2、胆囊癌，多发生于胆囊底部或颈部；多见于老年女性；临床表现右上腹疼痛、消化不良、黄疸、发热等。
分为腔内息肉型、囊壁增厚型、肿块型，增强明显强化，可见胆管受压、不规则狭窄及扩张，侵犯肝实质，常形成与肝无分界的肿块，或发生肝内转移；晚期周围淋巴结肿大。
下图示：胆总管及胆囊颈部低分化腺癌小结：本例应该是1型的轻症，假以时日可能会引起肝内胆管明显的扩张，甚至压迫点胆管的破溃。
Mirizzi综合征科普宣传课件
Mirizzi综合征的并发症和 预防
并发症：如果Mirizzi综合征未 及时治疗，可能会导致胆囊脓 肿、胆总管结石和胆盲肠炎等 并发症。
预防措施：预防Mirizzi综合征 的关键是积极治疗胆囊结石， 避免结石滑出和胆管阻塞的发 生。
总结
总结
Miriz断和治疗至关重要。
症状：Mirizzi综合征的主要症 状包括上腹疼痛、黄疸、发热 和恶心呕吐等。
介绍Mirizzi综合征
分类：根据胆管受累程度的不同， Mirizzi综合征可分为四个不同的类型 。
Mirizzi综合 征的原因和发
病机制
Mirizzi综合征的原因和发 病机制
结石滑出：Mirizzi综合征的主 要原因是胆囊结石滑出至胆囊 颈或胆囊管周围。
患者应及时就医，并遵医嘱进行相应的 影像学检查以确定诊断。
总结
外科手术是Mirizzi综合征的主 要治疗方式，手术后需密切监 测并预防并发症的发生。
预防措施包括积极治疗胆囊结 石，避免结石滑出和胆管阻塞 的发生。
谢谢您的观赏聆听
，可以初步判断是否患有
Mirizzi综合征。
影像学检查：包括超声检查、 计算机断层扫描等，可进一步 明确Mirizzi综合征的类型和严 重程度。
Mirizzi综合征的诊断和治 疗
外科治疗：Mirizzi综合征的治疗主要 是通过外科手术来解决结石滑出和胆管 阻塞的问题。
Mirizzi综合 征的并发症和
Mirizzi综合征 科普宣传课件
目录 介绍Mirizzi综合征 Mirizzi综合征的原因和发病机 制 Mirizzi综合征的诊断和治疗 Mirizzi综合征的并发症和预防 总结
介绍Mirizzi 综合征
介绍Mirizzi综合征
Mirizzi综合征
首都医科大学附属北京同仁医院张立军写在课前的话Mirizzi综合征，属于获得性胆道畸形的一种，临床上虽然比较少见，但在进行胆囊切除手术治疗较多的医院，碰到这种综合征的机会较多。
因此，临床医生一定要警惕这种可能性，否则可能会导致严重的后果，甚至死亡。
如果诊断与治疗比较明晰，则预后良好。
本课题阐述了Mirizzi综合征的诊断与治疗，对该病的治疗部分进行了精辟的讲解。
一、Mirizzi综合征简介Mirizzi综合征又称为肝管狭窄综合征或功能性肝脏综合征。
是一种临床上比较少见的胆囊结石的并发症。
1905年，由一个科瑞描述胆囊管结石可以引起肝、十二指肠韧带和胆囊颈部炎症而出现黄疸的情况，这可能是本症的最早报告。
到1948年，由阿根廷外科医生Mirizzi详细描述了因胆囊结石相应炎症引起胆总管梗阻性黄疸，他当时称这种疾病为功能性肝脏综合征。
当时发现，该病有如下特点：（1）存在胆囊结石，并且在胆囊管或胆囊颈部有结石嵌顿；（2）胆囊管与肝总管平行的交汇有畸形；（3）结石嵌顿压迫和局部炎症引起胆总管狭窄和梗阻；（4）经常表现为复发性胆管炎；（5）胆囊结石压迫导致胆囊及胆囊壁的局灶性缺血坏死，进而形成内瘘。
通过以上特点，可对Mirizzi综合征有一个比较清晰的概念，即胆囊胆管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症引起胆总管狭窄，在临床上病人可以出现急性胆管炎和梗阻性黄疸症候群。
图1为Mirizzi综合征的一个简易示意图，可以看到在胆囊颈部有一个结石嵌顿，并且已经压迫了胆总管。
从而导致压迫部位以上胆管扩张。
图1 Mirizzi综合征简易示意图二、Mirizzi综合征的发病机制Mirizzi综合征的发病机制主要包括：（1）胆囊管内结石，使胆囊内的压力增高，胆囊管代偿性扩张。
（2）胆囊管内结石嵌顿，胆囊管受压出现了局部血运障碍、继发感染。
从而在临床B超检查或者其他影像学检查及手术当中可发现，胆囊管有增粗的表现，而且胆总管会有外压性或者炎症性的累积。
肝胆外科名词解释及简答题
肝胆外科名词解释及简答题一、名词解释1.胆囊三角(Calot三角)：是由胆囊管,肝总管与肝脏下缘所构成的三角区,胆囊动脉,肝右动脉,副右肝管在此区穿过,就是胆道手术极易发生误伤的区域。
2.TIPS：经颈静脉肝内门体分流术，是采用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支建立通道，置入支架以实现门体分流。
3.贲门周围血管离断术：是治疗门静脉高压症的一种断流手术方式，不仅仅离断了食管，胃底静脉侧支还保留了门静脉入肝脏的血流，它能很好地控制门脉高压症患者食管胃底静脉出血并发症，此外因为门脉高压症，胃食管，胃底静脉扩张较为明显，经过此手术能彻底阻断门静脉和奇静脉间的反常血流，从而达到治疗目的。
4.门静脉高压症：是指各种原因导致门静脉血流受阻和血流量增加所引起的门静脉系统压力增高，继而引起脾大和脾功能亢进，食管-胃底静脉曲张、呕血或黑便和腹水等。
5.壶腹周围癌：包括壶腹癌、胆管下端癌和十二指肠癌。
6.Mirizzi综合征：由于胆囊管与肝总管伴行过长或者胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的和较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄，反复炎症发作导致胆囊肝总管瘘，胆囊管消失，结石部分或全部堵塞肝总管。
临床特点是胆囊炎及胆管炎反复发作及黄疸。
7.Budd-Chiari综合征：由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。
8.Charcot三联征：当结石造成胆管梗阻并继发胆管炎时，可出现腹痛、寒战高热和黄疸的三联症状。
9.Reynolds五联征：急性化脓梗阻性胆管炎时，可出现腹痛、寒战高热、黄疸、休克和神经中枢受抑制的表现，称为Reynolds五联征。
二、简答题1.简述胆囊切除术的适应症？答：1.结石数量多且结石直径≥2-3cm。
2.胆囊壁钙化或瓷化胆囊。
3.伴有胆囊息肉＞1cm。
4.胆囊壁增厚＞3mm（慢性胆囊炎）。
5.儿童胆囊结石无症状者原则上不手术。
mirrizi综合征
Ⅰ型做胆囊切除术。但由于长期胆囊炎症导致胆囊萎缩， 手术治疗 胆囊壁增厚，胆囊周围炎和周围组织包括胆总管紧密黏 连，如果按照常规方法进行胆囊切除容易发生胆道损伤， 腹腔镜胆囊切除术 引起严重的术后并发症。 Ⅱ型瘘口较大者、Ⅲ型瘘口超过胆总管半径，难以修补 且易发生术后胆瘘和狭窄，宜在胆囊切除后行Roux-en-y 胆道空肠吻合术，于吻合口置T管引流。
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(1) “反C征” (2)Ⅰ型肝内外胆管轻到中度 扩张，Ⅱ、Ⅲ型中到重度扩 张，以肝总管及肝内胆管扩 张为著，完全梗阻者上段不 显影。 (3)胆囊萎缩 (4)部分合并胆总管结石。 (5)部分胆总管下端炎性狭窄 或结石梗阻致排空不畅，胆 管不显影或显影不良。
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Mirizzi综合征
临床八年制 07级五班 臧思雯 90701519
Mirizzi综合征
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定义
病因
Mirizzi Syndrome
临床表现 诊断 治疗
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因胆囊颈管或胆囊管结石嵌顿和（或）其它良性病 变压迫肝总管，引起梗阻性黄疸、胆绞痛、胆管炎、 肝细胞损害的临床症候群。 是慢性胆囊炎、胆石症的少见并发症。 临床表现无特征性，术前诊断困难，术中处置不当 可致胆道损伤。
B超 CT
ERCP
PTC
MRCP
单击此处编辑母版标题样式 B超——首选
Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为 （1）胆囊颈或管结石嵌顿，胆囊管可扩张; （2）肝总管扩张，肝内胆管扩张或不扩张; （3）胆总管直径大小正常。
Joseph描述胆总管直径正常，可见到扩张的胆囊管、肝总 不灵敏 。 管及门静脉，即所谓的“三管征”(triplechannelsign)
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胆囊管与胆总管融合以及瘘 的形成的发生机理
胆囊三角处有严重的炎症浸润 有纤维化和瘢痕形成过程 胆囊收缩，胆囊内压力增高 胆囊管与胆总管解剖结构异常 胆总管管壁神经节神经元的数目 减少，调节功能障碍
二、诊断
直接影像学检查特点
胆囊萎缩
胆囊颈以上的肝胆管扩张
胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑
胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张 胆囊颈结石嵌顿 从扩张的肝总管突变至结石以下正常 的胆总管
（三）ERCP 术前诊断本病的重要手 段
特点
胆囊萎缩，胆囊壁变厚 胆囊颈以及肝总管扩张 胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑 扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管 部分病例胆囊不显影
• 此外，ERCP还可以作为一种治疗手段， 包括取石、引流和放置支架等，特别对 于没有手术指征的患者是最好的选择。
Ⅰ型：Mirizzi综合征原型，即胆囊管或胆囊颈 结石压迫胆总管 Ⅱ型：胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的 1/3 Ⅲ型：瘘口超过了胆管周径的2/3
Ⅳ型：胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁
这一分型除了指导手术的重要意 义外，也突出反应了Mirizzi综合 征的病因和病理特征。依此观点， 本病和胆囊胆管瘘是同一病理过 程中的不同阶段。
四、治
疗
治疗原则
切除胆囊 取净结石 解除梗阻
修补胆管缺损及通畅胆汁引 流,避免胆道损 （2）单纯胆囊切除术，适用Ⅰ型和Ⅳ型 （3）胆囊切除胆管修补T管引流术，适用于 Ⅱ和Ⅲ型 （4）胆囊切除，胆管空肠Roux-Y吻合术， 适用于Ⅱ型胆管缺损比较大，单纯胆管修补 较困难者
一、发病机理
病理解剖基础
胆囊管较长且与胆总管 并行，两者间隔一层纤 维膜。嵌顿于胆囊管或 胆囊颈的结石压迫肝总 管导致狭窄、梗阻而继 发胆管炎，或其压迫引 起肝总管侧壁缺血坏死 而形成胆囊胆管瘘。
形成条件
胆囊管比较长且与胆总管并行一段 胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石
嵌顿结石压迫胆管
胆囊三角有炎症
1997年Magakawa再次将其分为四 个临床类型
Ⅰ型胆囊颈或胆囊管内结石嵌顿引起肝总管狭 窄，即Mirizzi综合征原形 Ⅱ型胆囊管或胆囊颈结石导致其与肝总管间形 成胆囊内瘘 Ⅲ型胆囊管与肝总管汇合部结石引起肝总管狭 窄 Ⅳ型胆囊颈或胆囊管无结石，而是胆囊的炎症 反应引起肝总管狭窄
两种分类方法角度不同，但本质 是一致的，前者更注重于病因因 素并提出不同临床分型对应的手 术方案，后者则对胆道不同程度 破坏时术式选择更具指导意义
Mirizzi综合征
(Mirrizi综合征、Mirrizzi综合征） 黔西南州人民医院 普外二病区—刘宇 2013年10月6日
定 义
指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆 总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗 阻性黄疸和肝功能损害为特征的综 合征。1948年由阿根廷外科医生 Mirizzi首次描述该病，是一种较少 见疾病。
• Mirizzi综合征是否行LC一直备受争议， 过去将其作为禁忌证。随着LC技术的提 高，有学者认为此综合征的Ⅰ型和Ⅳ型 在熟练掌握内镜技术和胆道外科基本操 作技术的前提下是可行LC治疗的。术中 行胆道造影与腹腔镜B超检查，可使手术 安全性提高。
近来内镜越来越广泛的应用于Mirizzi综合征 的诊断和治疗。处于急性炎症期的患者，立 即行开腹手术风险相对较大，且对年老体弱 或合并其他重要脏器功能障碍的患者，开腹 手术为其禁忌证。可行逆行胆道造影明确病 变类型，然后向胆道内放内支撑架或置管引 流，待黄疸减退或急性炎症缓解后，再行开 腹胆囊切除、胆管修补。若患者不愿或不能 行开腹手术，则可再次用取石篮或气电碎石 技术彻底清除胆道结石并更换内支撑架。此 法对年老患者尤为适用
（二）CT
诊断价值和B超相类似，均难以显示胆 道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难 以显示 但 CT对腹腔内器官解剖结构和毗邻关系显 示清晰，并且不受肠道气体的影响，可以鉴 别突发的肝总管狭窄是否由于肝管外包块压 迫引起，并排除胆道内或肝门部的占位性病 变。
Becker提出Mirizzi综合征的B超 与CT表现
（四）PTC
检查价值和ERCP相似，因两
者均属创伤性检查手段，有一定的
适应证与并发症，临床应用受到一 定的限制。
（五）MRCP
克服ERCP与PTC的不足 不仅可显示胆道情况，还可观察其周围 解剖结构的改变 具有非侵袭性、患者依从性好、无需造 影剂 能明显提高MD术前诊断率
三、分
型
1989年Csendes对该病进行临床分 类
扩张的胆管突然变成结石以下正常的 胆管
（一）B超
本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆 囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张， 为本病筛选提供诊断线索 如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓 的“三管征”应考虑本综合征
• 常规B超对Mirizzi综合征诊断的敏感性只 有27%。近年来运用导管内超声成像技 术对病变局部进行检查，大大提高了超 声对此综合征诊断的敏感性和特异性。 Wehrmann等报道导管内超声成像技术对 该病的敏感性和特异性分别达97%和 100%。
总结
• 现有的检查手段对Mirizzi综合征还不能 达到很高的术前确诊率，故术中明确诊 断对减少医源性胆管损伤、术后并发症 及病死率都显得十分必要。同时针对不 同的患者选用适合不同个体的诊断和治 疗以及医生警惕性和医疗水平的提高， 将会使由Mirizzi综合征导致的胆管损伤 明显下降。