肺动脉高压的五种病因
肺动脉高压
• (6)声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返 神经所致。
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• 2.体征 当肺动脉压明显升高引起右心 房扩大，右心衰竭时可出现以下体征： 肺动脉瓣区搏动增强，右心室抬举性搏 动，肺动脉瓣区收缩期喷射性杂音，三 尖瓣区收缩期反流性杂音，右心衰竭后 可出现颈静脉怒张，肝脏肿大，肝颈静
• ④血液黏度增加
肺动脉高压有哪些表现
• 1.症状 包括原发病的症状及肺动脉高压 引起的症状，肺动脉高压本身症状是非 特异的，轻度肺动脉高压可无症状，随 病情发展可有以下表现：
• (1)劳力性呼吸困难：由于肺血管顺 应性下降，心输出量不能随运动而增加， 体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压 的最早期症状。
• 同样，正常人肺动脉瓣反流发生率约为 13%～90%，检出轻度反流的意义需全面 衡量。
3.超声诊断
(4)肺动脉瓣运动异常：在肺动脉高压早期 M型超声心动图的研究已注意到肺动脉 瓣运动的变化，正常情况下舒张晚期肺 动脉瓣后叶有一小负向波，称“a”波，紧 接心电图P波之后发生，反映正常肺动脉 舒张末期右心房收缩引起较小的右心室肺动脉压差增加，当肺动脉舒张压轻微 增加时可阻止“a”波的出现。
而引起血管阻力增加，导致肺动脉高压。 通过慢性阻塞性肺疾病(COPD)病人观察， 肺动脉高压与肺动脉血氧饱和度(SaO2) 密切相关，当SaO2<80%时，有2/3病人
• 肺动脉压升高，SaO2<75% 时有95.4%病 人肺动脉压升高。高原性肺动脉高压也
是由低氧所致，空气中含氧量与海拔高 度有关;在海拔3400m处，空气中氧分压 为100mmHg，海拔5000m处，空气中氧 分压为80mmHg。初到高原地区由于急性 缺氧可发生急性肺水肿，久之，引起不
肺动脉高压
肺动脉高压(PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
肺动脉高压(PH)时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中肺动脉高压(PH)常呈进行性发展。
目前肺动脉高压(PH)的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP＞30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压(PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(PCWP)或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息平均肺动脉压(mPAP)水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36~45mmHg)、“重”(＞45mmHg)三度。
超声心动图是筛查肺动脉高压(PH)最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对肺动脉高压(PH)认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将肺动脉高压(PH)分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。
美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订。
肺动脉高压(PH)的分类命名(根据WHO2003，ACCP2004，ESC2004综合修订)动脉性肺动脉高压(PAH) 特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)家族性动脉性肺动脉高压(FPAH)相关疾病/因素所致动脉性肺动脉高压(APAH)：胶原血管病；先天性体-肺分流；门静脉高压；HIV感染；药物/毒素；其他：甲状腺功能异常，糖原蓄积症，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生异常，脾切除术广泛肺静脉或毛细血管受累疾病相关性动脉性肺动脉高压：肺静脉闭塞病；肺毛细血管瘤新生儿持续性肺动脉高压静脉性肺动脉高压(左心系统疾病伴发肺动脉高压) 左房/左室性心脏病左心瓣膜性心脏病低氧血症相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病(COPD) 间质性肺疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气病变高原环境下慢性缺氧肺发育异常慢性血栓或栓塞性肺动脉高压肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞非血栓性(肿瘤、寄生虫、异物等)肺栓塞其他原因所致肺动脉高压结节病，肺朗格汉斯细胞增生症，淋巴管肌瘤病，肺血管受压(淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎等)肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断，及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺动脉中的血压升高，从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中，我们将对肺动脉高压进行详细解释，并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下，肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是，如果肺动脉压力超过40毫米汞柱，就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确，但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素： 1. 先天性心脏病：先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的，这会导致肺部的血液流量减少，从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病：一些肺部疾病，如肺气肿、肺结核和肺栓塞等，也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成：血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时，它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素：某些药物和毒素，如可卡因和苯丙胺等，也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少，从而导致呼吸困难。
2. 疲劳：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致疲劳。
3. 胸痛：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致胸痛。
4. 晕厥：由于肺动脉高压会导致心脏功能受损，从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：1. 超声心动图：超声心动图是一种无创检查方法，可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查：血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图：心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查：X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
肺动脉高压的超声诊断
三、多普勒超声心动图
2、肺动脉舒张压（PADP） 测量方法：
胸骨旁心底大动脉短轴切面，以连续多普勒（CW）取样 线获取肺动脉反流频谱，测其最大反流速度，根据简化的伯 努利方程算出肺动脉主干与右室流出道之间压力阶差。肺动 脉瓣反流压差等于肺动脉舒张压减去右室舒张末压即： Δ P=PADP-RVEDP 已知右室舒张末压=右房舒张压（RAP）
新主编 实用临床超声心动图学 杜国庆等主编
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Thank you!
2010年中国肺动脉高压指南
湘雅医院 余再新
内容
肺动脉高压的发展史 流行病学 概念 分类 诊断 治疗
In 1891, the German pathologist Romberg observed that the heart of an individual, suffering from a stricture of the pulmonary arteries due to severe sclerosis, was double the size of a man´s fist. He again named this disease sclerosis of the pulmonary arteries.
举例：患者三尖瓣重度反流，三尖瓣最大反流速度5m/s， 根据公式：PASP ＝ 4V2(TRmax）+ RAP
肺动脉收缩压＝4x(5)2 + 10 ＝100 + 10＝110mmHg
v=5.0m/s
三尖瓣重度反流
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三、多普勒超声心动图
1、肺动脉收缩压（PASP）
室间隔分流压差法计算肺动脉压
故公式：PADP ＝ 4V2(PRmax）+ RAP
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压分类标准
肺动脉高压的分类标准主要依据病因、病理生理和临床表现等方面进行分类。
根据不同的分类标准，肺动脉高压可以分为以下几类。
1.根据病因分类：
动脉性肺动脉高压：由于肺动脉本身的问题，如肺动脉狭窄、肺动脉栓塞等导致肺动脉压力升高。
左心疾病所致肺动脉高压：由于左心室功能不全或左心瓣膜病等原因，导致左心压力升高，进而引起肺动脉高压。
肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压：由于慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等肺部疾病或低氧血症等原因，导致肺动脉高压。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压：由于肺动脉内血栓形成或栓塞，导致肺动脉高压。
多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压：包括一些遗传因素、自身免疫性疾病等原因引起的肺动脉高压。
2.根据病理生理分类：
毛细血管前肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺小动脉，毛细血管前阻力血管阻力增加，肺循环血流量正常或增加。
毛细血管后肺动脉高压：指肺动脉压力升高主要发生在肺毛细血管后阻力血管，肺循环血流量减少。
3.根据临床表现分类：
有症状肺动脉高压：患者出现与肺动脉高压相关的症状，如呼吸困难、乏力、晕厥等。
无症状肺动脉高压：患者无明显与肺动脉高压相关的症状，但在检查时发现肺动脉压力升高。
需要注意的是，肺动脉高压的分类并不是绝对的，不同的分类标准之间可能存在交叉和重叠。
因此，在诊断肺动脉高压时，需要综合考虑患者的病史、临床表现、检查结果等多个方面，以确定其具体的分类和病因，从而制定相应的治疗方案。
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗
肺动脉高压的发生机制、诊断、风险分级及药物治疗肺动脉高压(PAH)是一种罕见但复杂的肺血管慢性疾病，如果不及时治疗，可导致右心室衰竭并最终死亡。
PAH是肺高压(PH)的一种类型，一般指各种因素引起的肺动脉血压过高。
随着诊疗技术的进展，PAH的五年生存率已上升到60%左右。
随着对PAH的病理学结果、疾病机制、血流动力学特征理解更深入，将PH分为5类。
其中PAH为第1类——毛细血管前PH[平均肺动脉压(mPAP) ≥25 mmHg和肺动脉楔压(PAWP) ≤15 mmHg]和肺血管阻力(PVR) >3Wood单位（表1）。
PAH包括特发性PAH(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、药物/毒素诱导的PAH和疾病继发的PAH四大亚型。
IPAH和APAH分别占所有PAH病例的46%和51%。
APAH中最常见的原发病包括结缔组织疾病、HIV感染、门静脉高压和先天性心脏病。
作为PAH评估的重要部分，PAH的功能分级（functional classification, FC）可预测患者死亡率，也是决定治疗方案的重要因素。
世界卫生组织(WHO)制定的FC是评估疾病影响的最常用工具（表2）。
PAH的发生机制许多复杂的分子和细胞机制引起肺小动脉进行性狭窄，继而肺血管阻力增加、肺动脉压升高，最终导致PAH患者出现右心衰竭和死亡。
肺内皮细胞损伤会引起分子信号通路的失调，包括一氧化氮、内皮素和前列环素通路。
一氧化氮和前列环素生成的下调以及内皮素生成的上调导致血管收缩和血管扩张物质以及生长因子的失衡，有利于血管收缩和重塑。
继而发生以血管张力增加和血管壁增厚以及原位血栓形成为特征的肺血管病变，使管腔变窄，血流阻力增加（图1）。
图1 肺动脉高压的药物治疗靶点PAH的筛查和诊断临床表现最常见的症状包括呼吸困难(83%)、疲乏(27%)、胸痛(20%)、晕厥或接近晕厥(17%)和咳嗽(14%)。
在疾病晚期时，症状与右心衰竭有关，包括心绞痛、劳力性晕厥、外周水肿和腹水。
临床医学专业基础知识：肺动脉高压的分类、病因和临床表现
临床医学专业基础知识: 肺动脉高压的分类、病因和临床表现肺动脉高压是由多种已知或者未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。
今天帮助大家梳理关于肺动脉高压的分类、病因和临床表现等。
肺动脉高压其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下, 右心导管检测肺动脉平均压25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病, 且致残率和病死率均很高, 应引起人们的高度重视。
肺动脉高压最常见的原发病为COPD。
分类依据病理表现、血流动力学特征以及临床诊治策略将肺动脉高压分为五大类：1.动脉性肺动脉高压;2.左心疾病所致肺动脉高压;3.缺氧和/或肺部疾病引起的肺动脉高压;4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压;5.多种机制和/或不明机制引起的肺动脉高压病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明, 目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。
临床表现肺动脉高压的症状是非特异的, 早期可无症状, 随病情进展可有如下表现：1.呼吸困难：最早出现, 也最常见。
表现为活动后呼吸困难, 进行性加重, 以至在静息状态下即感呼吸困难, 与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。
2.头晕或晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
3.心绞痛或胸痛：右心缺血所致, 与右心室肥厚冠状动脉灌流减少, 心肌相对供血不足有关。
多于活动或情绪激动时发生。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
常为小量咯血, 有时也可出现大咯血而致死亡。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
(Ortner综合征)7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛, 双下肢、会阴、腰骶部水肿, 胸腹水, 口唇、指尖、耳廓发绀, 神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
肺动脉高压的病因病理与药物干预
肺动脉高压的病因病理与药物干预肺动脉高压（PAH）是一种严重的疾病，导致肺动脉压力过高，心脏无法正常将血液送入肺部进行氧合。
该疾病主要由于肺血管内皮细胞和平滑肌细胞功能异常所引起，最终导致肺动脉收缩，并且引发不可逆转的结构改变。
本文将介绍肺动脉高压的病因和病理机制，以及目前已经采用的药物干预措施。
I. 肺动脉高压的病因A. 先天性遗传因素1. BMPR2基因突变：BMPR2基因突变被认为是家族性或散发性PAH的主要原因之一。
2. ALK1、ENG和SMAD9基因突变：这些基因突变与遗传性肺动脉高压相关联。
B. 自身免疫及代谢紊乱1. 结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫性结缔组织疾病与PAH有关。
2. 药物和毒物：可卡因、苯丙胺等药物和工业化学品被认为与PAH有一定关联。
C. 环境和其他因素1. 高海拔环境：长期暴露在高海拔环境下会增加患上PAH的风险。
2. 慢性肺血栓栓塞：未经及时治疗的慢性肺血栓栓塞可导致肺动脉压力增高并最终发展为PAH。
II. 肺动脉高压的病理机制A. 内皮细胞损伤1. 炎症反应：磷酸二酯酶5抑制剂（PDE5i）对内皮细胞产生保护作用，减轻炎症反应。
2. 缺血再灌注损伤：缺血再灌注损伤可导致内皮细胞功能受损和细胞凋亡，从而引发PAH。
B. 平滑肌细胞异常增殖1. 血管收缩能力改变：平滑肌细胞功能异常导致血管张力失衡，进而导致肺动脉狭窄。
2. 细胞增殖和凋亡紊乱：平滑肌细胞异常增殖及凋亡紊乱是PAH发展的关键环节。
C. 纤维化和心室重构1. 细胞外基质重塑：PAH患者中纤维化程度增加，血管壁逐渐增厚，并最终导致病情恶化。
2. 心室结构改变：经过长期压力负荷，肺动脉高压患者的右心室会发生扩大、肥厚和功能障碍。
III. 肺动脉高压的药物干预A. 血管扩张剂1. PDE5抑制剂：西地那非和他达那非等PDE5抑制剂能够通过扩张血管，改善肺动脉高压患者的症状。
2. 内皮素受体拮抗剂：博来替尼等内皮素受体拮抗剂可作为一线治疗选项，用于缓解PAH症状。
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肺动脉高压的五种病因
肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢？接下来带大家了解一下吧。
肺动脉高压的五种病因1•左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%。
高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病(先心病)相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。
未经手术治疗的
先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%。
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。
如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。
这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉咼压
我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病(COPD)等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病
最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。
睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而我国常见的一种疾病。
这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
肺动脉高压的检查事项1•心电图
肺动脉高压特征性心电图改变有：1）电轴右偏；2）I导联出现s
波；3）右心室肥厚高电压，右胸导联可出现ST-T波低平或倒置。
如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动力学的改变。
心电图检查作为筛查手段，其敏感性（55%）和特异性（70%）均不是很咼。
2.胸部X线片
胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏（“截断现象”）。
还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化，或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。
胸片检查可以帮助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。
但肺动脉高压的严重程度和肺部放射性检查的结果可不一致。
3.肺功能检查和动脉血气分析
肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。
肺动脉高
压患者表现为肺弥散功能障碍和轻到中度肺容积减少。
由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。
COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。
4.超声心动图
经胸壁超声心动图能够反映右心血流动力学变化，如肺动脉压力(PAP)。
每一个疑似PH患者都应该进行该项检查，是筛选肺动脉高压最重要的无创检查。
5.通气/灌注显像
通气/灌注扫描用于肺动脉高压(PH)中怀疑慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CETPH)的患者。
通气/灌注扫描在确诊CTEPH中比CT的敏感性高。
6.高分辨率计算体层成像
可了解有无肺间质病变，肺及胸腔有无占位；肺动脉内有无占位，血管壁有无增厚及充盈缺损性改变。
主动脉及左右肺动脉有无淋巴结挤压等。
一般对肺动脉高压患者需要完成CT肺动脉造影，这样大多数慢性血栓拴塞性肺动脉高压患者可以获得明确诊断而避免肺动脉
肺动脉高压的检查事项1•实验室检查
自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检
查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP。
2.心电图
提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片
提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径& ge;15mm ，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图
用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定
用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描
帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT
提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。