机化性肺炎
机化性肺炎
机化性肺炎机化性肺炎，是指由机化作用引起的肺组织结构的改变。
机化性肺炎这一名词并不常见，但与许多肺部疾病有关，其中包括间质性肺病、结节病和肺纤维化等。
肺是人体呼吸系统的重要器官，负责吸入气体并将其中的氧气传递到血液中。
然而，当肺的组织结构遭受破坏或变化时，其正常功能就可能受到影响。
机化性肺炎就是这样一种疾病，其主要特征是肺组织中的纤维化和机化。
机化性肺炎的病因多种多样。
一些患者可能是由于遗传因素或家族史导致，而另一些则可能是由于长期接触有害物质或某些药物引起的。
此外，病毒感染、吸烟、环境污染和其他一些疾病也都可能与机化性肺炎的发生有关。
机化性肺炎的临床表现各异，具体症状取决于疾病的程度和发展速度。
一般而言，机化性肺炎的患者可能会出现呼吸困难、咳嗽、胸痛、乏力和体重下降等症状。
疾病进展后，患者的肺功能可能逐渐降低，甚至导致呼吸衰竭。
机化性肺炎的诊断需要结合患者的病史、临床症状和影像学检查等。
在影像学检查中，高分辨率CT扫描通常能够显示出肺部的纤维化和机化。
同时，医生还需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如肿瘤、感染或其他肺部疾病。
目前，机化性肺炎的治疗方法相对有限。
由于疾病的复杂性和不可逆性，许多患者往往需要接受支持性治疗或氧疗。
对于一些进展较慢的患者，可能会考虑进行肺移植手术。
此外，一些药物如皮质类固醇和免疫抑制剂也常用于控制炎症反应，以减缓疾病的进展。
除了药物治疗，患者在生活中也需要注意一些自我管理的方法，以减轻症状和改善生活质量。
这包括戒烟、避免环境污染和有害物质、遵循医生的建议进行定期随访等。
尽管机化性肺炎是一种罕见的疾病，但近年来其发病率有所上升。
这可能与环境污染加剧、生活方式变化以及诊断和治疗方法的改进有关。
虽然目前尚无治愈机化性肺炎的方法，但随着医学科学的不断进步，我们对于该疾病的认识也会逐渐深入，相信未来会有更多的治疗手段出现，以更好地帮助患者恢复健康。
机化肺炎
病例11 隐源性机化性肺炎一、“病历简介”患者女性，59岁，主诉因“咳嗽咳痰伴发热20天”入院。
患者入院前20天，无明显诱因下出现咳嗽，为少量白色黏痰，同时伴有发热，体温最高为38.5℃，发热时有畏寒、寒战，无明显胸闷气促、咯血或胸痛等不适。
6月1日就诊外院胸部CT提示“右下肺背段大片实变影”，考虑肺炎，给予阿洛西林、克林霉素等治疗一周后，体温无明显下降，将用药调整为头孢美唑，治疗3天后症状亦无改善。
期间患者自觉咳痰量较前增多，痰色时为褐色，同时出现咽痛。
为进一步治疗来我院就诊，考虑为“肺炎”，使用阿莫西林／舒巴坦和左氧氟沙星治疗5天，发热咳嗽咳痰等症状无明显改善，复查CT提示为双下肺炎，病灶较前有增大。
为进一步明确诊断，急诊拟“肺炎”收治。
患者此次发病以来，神清，精神萎，胃纳差，大小便正常。
既往史和个人史：患者20岁时曾有胃出血史一次，后再未发作。
近2～3年来，反复出现皮疹及夜间发作性窒息感，外院考虑为“过敏性疾病”未进一步明确诊断和治疗。
无明确接触史和过敏史。
无特殊职业史。
无烟酒嗜好。
体检摘要：T38.2℃，P78次／分，R20次／分，BP 110／80mmHg。
神志清，精神萎，呼吸平稳，自主体位，查体合作，对答切题。
全身皮肤黏膜无黄染和出血点，口唇无明显发绀。
咽部无充血水肿，双侧扁桃体无肿大或分泌物。
颈软，气管居中，胸廓对称，呼吸运动对称。
触觉语颤正常。
双肺叩诊为清音。
双肺呼吸音清，右下肺可及少许湿啰音。
心率78次／分，律齐，无明显杂音。
腹平软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及。
双下肢无水肿，无杵状指。
辅助检查：痰细菌培养：均阴性；痰真菌培养：白色假丝酵母菌×2；血培养两次均阴性。
DIC（6／18）：Fg5.3g／L，D‐二聚体1.23mg／L，余均正常。
（6／22）ANA、ENA、ds ‐DNA、ANCA、Ig全套、CD3、CD4、CD8检查、抗GBM抗体：均阴性。
（6／20）尿异常红细胞：79%。
特发性机化性肺炎的个人总结讲解
常见影像学表现
双肺多发斑片状肺泡影 为最常见的典型影像学改变,常分布于下叶、 外周,也有上叶、支气管周围分布以及单肺受累,这些阴影常自发性游 走,大小从几厘米到整个肺叶。在CT扫描上,阴影的密度从磨玻璃到实 变,在实变区可以看到空气支气管征。这种影像学改变虽然高度提示 COP,但并不特异,需要鉴别的疾病包括:慢性嗜酸性肺炎(可与COP同 时发生)、原发肺低度恶性淋巴瘤和支气管肺泡癌。
影像学鉴别诊断
根据病变的边缘征象（如毛刺征、胸膜牵连征）以及病变内部征 象（如支气管含气征），难与与周围型肺癌的鉴别困难，但很有 价值、十分必要。
随访对鉴别诊断很有帮助：肺内病变诊断不明，可疑为机化性肺 炎时，抗炎治疗的基础上动态观察。
动态观察后病变若无变化，可经皮CT引导下肺穿刺活检或者胸腔 镜、开胸活检。
主要病理变化
呼吸性细支气管及以下的小气道和肺泡腔 内有机化性肺炎改变,病变表现单一，时相 一致，呈斑片状和支气管周围分布。病变 位于气腔内，肺结构没有破坏，增生的纤 维母细胞/肌纤维母细胞灶通过肺泡间孔从 一个肺泡到邻近的肺泡形成蝴蝶样结构。
（HE染色，放大10倍）
鉴别诊断
与其它类型的特发性间质性肺病相鉴别 与继发性机化性肺炎鉴别 与局灶性机化性肺炎FOP鉴别（很难！）
临床特点
发病年龄以50～60 岁为多，平均55 岁，无性别差异， 与吸烟无关。
大多数亚急性起病，病程多在2～6 个月以内。 最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。 2/ 5 的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样
症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无 临床症状。 体征：约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多 位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性 肺纤维化
机化性肺炎 庄谊ppt课件
Drakopanagiotakis F, et al. Organizing pneumonia.Am J Med Sci. 2008 ;335(1):34-9. Cordier JF. Cryptogenic organising pneumonia.Eur Respir J. 2006 ;28(2):422-46.
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OP年发病率呈上升趋势
Gudmundsson G, et al. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax. 2006;61(9):805-8.
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OP标准化死亡率
OP 标准化死亡率2.7 (SE 0.4)，COP 标准化死亡率2.6 (SE 0.6) ，SOP 标准化死亡率 2.9 (SE 0.6). COP 与SOP间无显著性差异 (p = 0.7).
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
HE染色：COP较SOቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ胶原纤维密度更高
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
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COP与SOP病理比较
COP
SOP
α- SMA免疫组化表达：SOP较COP肌成纤维细胞增殖更明显
Ranzani OT, et al. Intraluminal plugs in idiopathic and secondary organizing pneumonia: repair or remodelling? Histopathology. 2007;51(5):622-30.
机化性肺炎的诊治进展
机化性肺炎的诊治进展一、概述机化性肺炎（organizing pneumonia，OP）是指肺泡和肺泡管中存在肉芽组织栓的一组疾病，由成纤维细胞、肌成纤维细胞、疏松结缔基质、胶原组成，肉芽组织栓可以延伸至细支气管。
OP是损伤后肺组织修复的一种模式。
OP是少见病，回顾性研究发现，OP的发病率为1.97～7/10万。
OP的描述最早出现在19世纪末20世纪初的医学文献中，详细的组织病理学描述见于20世纪初。
作为一种临床疾病，Davison在1983首次描述了隐源性机化性肺炎。
随后Epler 等在1985年定义了闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎，并且都强调了特发性和对激素敏感的特点。
2002年，ATS/ERS建议使用COP而不是BOOP，并且在2013年更新时仍保持了这一命名方法二、病因及发病机制1. 病因OP根据病因分为COP和继发性机化性肺炎，COP没有明确的病因，SOP继发于已知原因，包括：①感染：包括细菌、病毒、真菌、寄生虫感染等；②药物：如胺碘酮、呋喃妥因、博来霉素、甲氨蝶呤等；③结缔组织疾病：类风湿关节炎、肌炎、皮肌炎、系统性硬化；④血液系统恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤；⑤器官移植：肺、肝、骨髓移植；⑥放射性损伤；⑦免疫缺陷；⑧与其他肺间质疾病相关：嗜酸性粒细胞肺炎、过敏性肺泡炎、弥漫性肺损伤；⑨炎症性肠病：克罗恩病、溃疡性结肠炎；⑨其他：如吸入性肺损伤、气道阻塞等。
2. 发病机制肺泡上皮细胞（主要是Ⅰ型肺泡上皮细胞）坏死，血浆凝血蛋白进入肺泡腔内，使凝血和纤溶过程失衡，导致纤维蛋白沉积；而成纤维细胞通过基底膜进入肺泡内增殖、活化，大多数成纤维细胞转化为肌成纤维细胞，产生结缔基质蛋白，形成成熟的纤维性肺泡内肉芽组织。
三、临床症状及实验室检查1. 临床症状OP患者通常无特异的临床特征。
也正是由于症状的非特异性，OP通常会延迟6～10周诊断。
干咳、流感样表现和劳力性呼吸困难是常见症状，此外还包括发热、疲劳和体重减轻，咯血极为罕见。
机化性肺炎治疗方案
机化性肺炎治疗方案一、糖皮质激素治疗糖皮质激素是机化性肺炎治疗的主要药物之一，能够有效地减轻肺部炎症，缓解咳嗽、呼吸困难等症状。
治疗初期通常采用大剂量冲击疗法，随后根据病情逐渐减量至维持剂量。
但长期使用糖皮质激素可能引发一系列副作用，如骨质疏松、免疫抑制等，因此需在医生的指导下进行，并定期进行复查和调整治疗方案。
二、免疫调节疗法免疫调节疗法旨在通过增强或调节患者的免疫功能来治疗机化性肺炎。
具体方法包括使用免疫抑制剂或免疫增强剂，以及调节免疫细胞的功能。
免疫调节疗法能够改善肺部炎症，减少肺组织损伤，但需根据患者的具体免疫状况来选择合适的治疗方案。
三、抗纤维化药物机化性肺炎常伴有肺组织纤维化，抗纤维化药物能够抑制纤维化的进展，保护肺功能。
常用的抗纤维化药物包括吡非尼酮、尼达尼布等，但需在医生的指导下使用，并注意可能出现的副作用。
四、肺功能锻炼肺功能锻炼对于机化性肺炎患者的康复具有重要意义。
通过呼吸操、深呼吸、有氧运动等方式，能够增强肺部肌肉的力量和耐力，改善肺通气功能，减轻呼吸困难。
五、吸氧疗法对于机化性肺炎导致的低氧血症，吸氧疗法是一种有效的治疗方法。
通过吸氧，能够提高血液中的氧含量，缓解缺氧症状，改善生活质量。
但吸氧治疗需在医生的指导下进行，避免长时间高浓度吸氧带来的潜在风险。
六、抗生素应用机化性肺炎患者如存在感染，应根据病原学检查结果选用合适的抗生素进行治疗。
抗生素的选择应遵循足量、足疗程、针对性强的原则，以避免耐药性的产生。
七、手术治疗选择在少数情况下，当机化性肺炎病情严重、药物治疗无效或出现严重并发症时，可能需要考虑手术治疗。
手术治疗主要包括肺叶切除或肺移植等，但手术风险较大，需在综合评估患者病情和身体状况后进行决策。
八、日常调理护理日常调理护理对于机化性肺炎患者的康复同样重要。
患者应注意保持良好的生活习惯，避免吸烟、酗酒等不良行为；保持室内空气流通，避免接触有害气体和粉尘；合理饮食，增加营养摄入，提高免疫力；定期进行复查，及时发现并处理病情变化。
隐源性机化性肺炎
2高热护理
COP患者发病早期会有发热[10],体温低于38.5℃时应选用物理降温方 法,如温水擦浴、乙醇擦浴、冰袋冷敷等;体温高于39℃方可使用药物降 温。降温后注意复测体温,监测病情、生命体征、面色、神志、出汗情况, 防止患者体温降得太快出现虚脱、体温不升等现象。使用冰袋时要用毛
巾包裹,及时更换降温部位,防止冻伤，出汗后勤换衣被,防止感冒。
隐源性机化性肺炎
呼吸黄静
定义
隐源性机化性肺炎（COP）是指没有明确致 病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结 缔组织疾病）所出现的机化性肺炎，是特发 性间质性肺炎的一个亚型，临床较少见，近 年来发病呈上升趋势，多数病情呈进行性加 重。其临床表现缺乏特异性，影像学表现又 类似肺炎、肿瘤等，临床误诊率高。
临床表现
COP多为亚急性或慢性起病，病初常有类流感样表 现，病情较轻；偶有急性起病者，临床表现为急性 呼吸窘迫综合征。COP的临床表现包括两方面： 一方面为呼吸系统局部症状和体征，以刺激性干咳 最常见，可有活动后气促和呼吸困难，很少病情快 速进展至终末期出现呼吸衰竭，咳痰、咯血、胸痛 等症状少见，偶可出现气胸、纵膈气肿和少量胸腔 积液。体格检查可闻及吸气末爆裂音，多出现在双 侧中下肺部，偶有哮鸣音。 另一方面为全身症状和体征，包括发热、盗汗、乏 力、体重减轻等。肺功能测定发现限制性通气功能 障碍和弥散功能降低。
出院指导
患者病情稳定后仍需要长时间的激素治疗,告知患者规律服药的重要性,切 勿擅自停药、改变剂量等,让患者熟悉服用激素的剂量、用法和注意事项, 学会观察不良反应,建立护患伙伴关系，提高患者的自我护理能力,加速康 复。同时学会自我保护,鼓励患者进食高蛋白、高热量、低糖、高维生素 、易消化饮食,以增加机体抵抗力,如鱼、肉、蛋、牛奶、新鲜的蔬菜水果 等,避免冰冷食物诱发咳嗽。进食后漱口或予以口腔护理,防止口腔感染。 指导患者注意休息,劳逸结合,适当参加体育锻炼,避免剧烈活动和情绪波 动,建立良好的生活习惯。避免去人多的场所,天气变化及时增添衣服,防 止感冒,定期门诊复查,不适就诊。 综上所述,在护理此种疾病时应注意整体护理,加强心理护理、气道护理, 鼓励患者积极配合治疗,密切观察病情变化,做好药物指导,配合检查,注意 饮食和休息,做好出院指导。COP的诊断及治疗日渐成熟,但COP易复发, 因此要特别告知患者规范用药和加强随访是预防复发的关键。
隐源性机化性肺炎
影像学表现
• COP 的影像学表现多种多样，分布在周边部及 双肺，或沿细支气管血管束分布。以肺实变和磨 玻璃样变最常见，可见小结节影，网格状改变及 条索状改变较少见。磨玻璃样变分布特征不具有 特异性，而肺实变多具有沿支气管血管束或胸膜 下分布的特点。 • COP 的影象学改变，有作者认为有“五多一少” 特点： ①多态性；②多发性； ③多变性（游走性）； ④多复发性；⑤多双肺受累； ⑥蜂窝肺少见。
COP表现为两下肺磨玻璃高密度影及蜂窝状改 变
诊断
• COP的诊断须遵循“临床-影像-病理诊断” ( clinical-radiologicpathologic diagnosis， CRP) 的原则。 • COP与其他IIP一样，不再是单纯的病理诊断名 称，而是结合了临床-影像-病理诊断之后的临床 诊断名称。这些在过去只能属于组织病理学诊断 的名称完成了从病理诊断到临床诊断的蜕变，从 而使其成为有独特临床-影像-病理特征的独立病 种。
• 对皮质激素治疗反应好，极少发展为呼吸衰竭。
实验室检查
• 外周血白细胞总数正常，中性粒细胞可轻度增高。 • 支气管肺泡灌洗液（BALF） 细胞分类中淋巴细 胞（41-59%）和中性粒细胞（5-12%）增高， 嗜酸性细胞也可增高 ，CD4与CD8比值明显降 低。 • 血沉和C－反应蛋白明显增高。
• 肺功能有轻至中度限制性通气功能障碍，CO弥 散率降低。
(cryptogenic organizing pneumonia， COP）
隐源性机化性肺炎
隐源性机化性肺炎（COP）
• 隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison 及同事描述其病理学特征，表现为肺泡腔内肉芽组织 增生，并可见纤维母细胞和肌纤维母细胞和松散的结 缔组织。细支气管管腔内也可见肉芽组织增生，认为 是间质性肺病的一种。