复杂先天性心脏病姑息手术页PPT文档
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复杂性大动脉转位的姑息性外科治疗PPT演示课件
要点二
对患者的建议
患者应该积极配合医生的治疗方案，遵守医嘱，同时保持 良好的心态和生活习惯，以获得最佳的治疗效果。
THANKS
感谢观看
目的和目标
介绍复杂性大动脉转位的姑息性外科 治疗方法，包括手术适应症、手术方 式、术后护理等方面的内容。
提高对复杂性大动脉转位姑息性外科 治疗的认识，促进临床医生在治疗中 更好地应用相关知识和技能。
02
复杂性大动脉转位概述
定义和特征
定义
复杂性大动脉转位是一种先天性心脏畸形，其中主动脉和肺动脉的位置互换， 或者两者均位于右侧，而原本的左、右肺动脉或左、右主动脉则位于相应的左 侧或右侧。
原则
姑息性外科治疗的原则是全面评估患 者的病情和需求，制定个体化的治疗 方案，注重患者的舒适度和生活质量 。
姑息性治疗的优缺点
优点
姑息性治疗可以缓解患者的症状、减 轻痛苦，提高生活质量，同时也可以 延长生存时间。
缺点
姑息性治疗无法根治疾病，只能缓解 症状，对于一些患者来说可能效果不 明显，而且治疗过程中可能会出现一 些副作用和并发症。
03
姑息性外科治疗的原则
姑息性治疗的定义和目标
定义
姑息性治疗是一种针对不可治愈 疾病的非治愈性治疗方法，旨在 减轻患者痛苦、改善生活质量。
目标
姑息性外科治疗的目标是缓解症 状、延长生存时间、提高患者的 生活质量。
姑息性外科治疗的方法和原则
方法
姑息性外科治疗的方法包括手术、介 入和药物治疗等，根据患者的具体情 况选择合适的方法。
04
复杂性大动脉转位的姑息性外科治疗
策略
手术策略和技巧
01
02
03
手术适应症
双向GLenn术(复杂性先心病姑息术)
双向格林术
1.双向格林术是复杂性先天性心脏病的姑息手术治疗方式。
双向格林手术是将上腔静脉切断，缝闭近心端，远心端与右肺动脉行端侧吻合。
2.双向格林手术既可作为发绀型先天性心脏病的姑息性治疗手段，还可作为存在高危因素不适合改良Fontan手术患者的终结性治疗。
双向格林手术一般用于右心发育不全类疾病，如三尖瓣闭锁等，它成功的前提是肺血管发育较好，肺循环阻力较低，不然中心静脉就不能提供肺循环的前向动力。
3.适应症：F4肺血少紫绀型先天性心脏病；右室发育不全的三尖瓣闭锁；肺动脉闭锁或肺动脉狭窄；功能性单心室等
4.①手术方式：上腔静脉-右肺动脉转流术
上腔静脉横断，缝闭近段，将其远端与右肺动脉离断后的远端行端端吻合，因术后肺内血液分布异常，且肺内静脉瘘发生率高，而应用减少。
②.上腔静脉-肺动脉双向转流术
上腔静脉横断后缝闭近端，远端与右肺动脉行端侧吻合，称为双向Glenn术
5.术后并发症
(1).上腔静脉梗阻综合征：CVP>18mmHg，可能原因为吻合口梗阻、远端肺动脉扭曲、肺血管阻力显著升高。
表现为颜面部浮肿、上半身肿胀伴皮肤青紫，上下肢存在明显色差。
处理：1.尽早撤离呼吸机，恢复正压通气
2.CXR及B超，了解有无引起PVR的因素，如肺部感染，肺不张、气胸、胸腔积液、膈肌麻痹等，积极处理
3.了解有无吻合口梗阻；必要时，行心导管造影检查了解有无吻合梗阻，远端肺动脉扭曲及肺静脉狭窄。
复杂先心的手术治疗方式及术前术后超声重点关注内容ppt课件
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20
双向Glenn手术
本手术适用于肺血管床发育尚可的患 儿，特别是年龄在两岁以下、暂不适合做 Fontan手术的患者。
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术中横断右上腔静脉，近端缝闭，远端 与右肺动脉吻合，使得上腔静脉血流能流向 双侧肺动脉，保持了中央肺动脉的连续性及 完整性。双向Glenn术由于减轻了心室的容量 负荷和缺氧，使左心室射血功能改善，从而 为后期的Fontan手术创造了有利的条件。
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24
术后心超主要观察内容：
上腔静脉与肺动脉之间通道的血流通畅 情况，有无梗阻，上腔静脉有无增宽及血流 情况（单向还是双向血流），左心功能等。
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25
Fontan 手术
手术原理
引导体静脉的血不经过功能右心室，利
用体静脉和肺动脉的压力差，直接注入肺动
脉后进行氧合，然后再回到心脏后由一个或
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Glenn手术
手术原理及目的：
Glenn手术：即上腔静脉与右侧肺动脉吻合术，
有着“旷置右心室”的概念。腔肺分流术能增加肺血 流
量从而增加体动脉的氧饱和度，同时不增加心室的容
量负荷。广泛运用于三尖瓣闭锁的病人(或单心室伴肺动
脉狭窄）,特别是年龄在两岁以下、不适合做Fontan手
术的患者。
上的纠正。
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8
术前重点关注及明确内容
1. 确定心脏房室及大动脉的位置及其连接 关系、室间隔缺损与大动脉的位置及是否 合并有肺动脉狭窄等；尤其是VSD与大动 脉的位置关系是选择手术方案最重要的解 剖条件。
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姑息手术在复杂先心病中的应用ppt课件
此ppt下载后可自行编辑
姑息手术在复杂先 心病中的应用
姑息手术定义
相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术 也称减状手术，有时不一定减状 目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准 备 姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形， 具有较高的死亡率。
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2001,1~2009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例， 死亡10例（10.2%）
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双向Gleen术
优点
分流改善低氧血症时间长；没有时间限制，一般2~4年后 进行二期手术 增加肺血流的同时不明显增加心脏的负担； 改善缺氧明显。SpO2>75%
缺点
心包粘连，二期手术困难； 肺动脉－静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉 血回流，缺乏相应的组织因子
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PA Banding BTshunt Modified Brock BDGleen Gleen+PDA Ligation Gleen+PA加宽 Gleen+PABanding TCPC TCPC+MVR
7例，死亡1例（14.3%） 4例，死亡1例（25.0%） 12例，死亡2例（16.7%） 32例，死亡2例（6.3%） 12例 3例 2例 43例，死亡4例（9.3%） 1例
Comp断可斟酌
双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt
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双向Gleen术
双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力 出生后3~9个月才能进行，新生儿高肺血管阻力 已转型 MPA< 15mmHg 房室瓣轻度以下返流 LPA、RPA要有一定直径 双上腔可分别进行端侧吻合
姑息手术在复杂先 心病中的应用
姑息手术定义
相对解剖纠治而言，非解剖矫治手术 也称减状手术，有时不一定减状 目的：改变血液动力学，维持生存或为根治做准 备 姑息手术使患儿从一个畸形转换成另一个畸形， 具有较高的死亡率。
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2001,1~2009,8 协和医院完成复杂先心病姑息手术98例， 死亡10例（10.2%）
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双向Gleen术
优点
分流改善低氧血症时间长；没有时间限制，一般2~4年后 进行二期手术 增加肺血流的同时不明显增加心脏的负担； 改善缺氧明显。SpO2>75%
缺点
心包粘连，二期手术困难； 肺动脉－静脉瘘，导致无效气体交换。可能因为无肝静脉 血回流，缺乏相应的组织因子
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PA Banding BTshunt Modified Brock BDGleen Gleen+PDA Ligation Gleen+PA加宽 Gleen+PABanding TCPC TCPC+MVR
7例，死亡1例（14.3%） 4例，死亡1例（25.0%） 12例，死亡2例（16.7%） 32例，死亡2例（6.3%） 12例 3例 2例 43例，死亡4例（9.3%） 1例
Comp断可斟酌
双向腔肺分流术 Bidirectional Gleen shunt
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双向Gleen术
双向Gleen手术的条件：低肺血管阻力 出生后3~9个月才能进行，新生儿高肺血管阻力 已转型 MPA< 15mmHg 房室瓣轻度以下返流 LPA、RPA要有一定直径 双上腔可分别进行端侧吻合
先天性心脏病外科治疗ppt课件
动脉导管未闭的常见并发症：
➢肺炎 ➢细菌性心内膜炎 ➢充血性心力衰竭
治疗
➢手术适应证： 早产儿、婴幼儿反复发生肺炎、呼吸
窘迫、心力衰竭或喂养困难者应及时手术 。
无明显症状者，多主张学龄前择期手 术，近年亦有主张更早期手术。
发绀型心脏病合并PDA不能单独结扎 动脉导管，需同期进行畸形矫治。
➢艾森曼格综合征是手术禁忌证。
患儿，男，3岁，VSD伴 肺动脉高压,发育较同龄 儿迟缓
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原 因
X线检查
心电图（electrocardiogram ECG）
超声心动图（ echocardiagraphy ECG)心脏导 管检查：有创
心血管造影：有创
辅助诊断
明确 诊断
一、病史和体格检查
➢母妊娠史：孕期3个月内感 染、使用药物、接触射线 、毒物史
体外循环装置示意图
体外循环机
微创经胸房间隔缺损室间隔 缺损封堵手术
• 近年，在食管超声引导下、应用改良的 封堵器和输送系统、经胸微创封堵VSD技术 迅速发展。
• 优点：避免了CPB手术创伤和潜在并发症
•
避免放射线辐射以及婴幼儿患者年
龄和体重的限制。
器材
食道超声 所有手术均在手术室
中进行，需要借助于食 道超声。
心肌应用解剖和生理
• 3.心肌缺血时能量产生
• 缺血心肌的能量主要来源于无氧代谢的糖酵 解。它不受限于糖元，而受限于ATP。而 ATP的合成只有在磷酸肌酸尚未耗竭情况下 方能进行。缺血心肌恢复主要决定于ATP和 磷酸肌酸。心脏手术的心肌保护中心环节通 过心肌机械活动停止有效降低能耗，其次通 过低温进一使代谢率降低。
我院心胸外科今年8月初开展此技 术。至今共完成室间隔缺损经胸微创 封堵术100余例。所有患儿均治愈出院 。
小儿复杂先心病心脏手术的麻醉 ppt课件
㈢心功能不全
根据纽约心脏病协会（NYHA）四级分类法对心 脏病人心功能进行分级： Ⅰ级：仅有心脏病的体征（如杂音），但体力活 动不受限。 Ⅱ级：日常活动轻度受限，较重的劳动可出现疲 劳、心悸、呼吸困难或心绞痛。 Ⅲ级：体力活动显著受限，轻度活动即出现心功 能不全症状和体征，但休息后尚感舒适。 Ⅳ级：体力活动能力完全丧失，休息时仍出现心 功能不全症状和体征。
ppt课件
7
前言 手术方式
1. 解剖学矫治手术：大多数肺循环发育良好，左、右心解 剖和功能匹配的先心病都能够实施解剖学矫治。
2. 姑息性手术或叫减状手术：B-T分流术、肺动脉环缩术。 前者改善缺氧症状、增宽肺动脉；后者平衡左右心室、 减少肺血流量，为根治术创造条件，赢得时间。
3. 部分性生理学矫治手术：即双向Glenn分流术（ Fontan 手术的第一阶段），明显减轻TA婴儿右心室容量和压力 负荷，单心室或左心发育不良综合症Ⅱ期手术。
3. 心脏麻醉病理生理学链条的各个环节是其 麻醉管理的关键点,并依此制定麻醉原则。
4. 小儿心脏手术麻醉需要有特殊监护重点。
ppt课件
4
前言 先心病解剖类型
根据先心病病变的节段系统分类。 1. 大静脉（体静脉、肺静脉）：狭窄、畸形、缺如、异位
连接等； 2. 心房：房间隔缺损、单心房等； 3. 房室连接：二尖瓣、三尖瓣的发育不良、下移、关闭不
England Journal of Medicine 32p6p:t1课-件9 (January 2). 1992.
27
麻醉原则 ——维持恰当的麻醉深度
表4 不同麻醉方法在非发绀先心病患儿
体外循环后血糖分布
分组 重度高血糖 正常血糖
S组 11
39
根据纽约心脏病协会（NYHA）四级分类法对心 脏病人心功能进行分级： Ⅰ级：仅有心脏病的体征（如杂音），但体力活 动不受限。 Ⅱ级：日常活动轻度受限，较重的劳动可出现疲 劳、心悸、呼吸困难或心绞痛。 Ⅲ级：体力活动显著受限，轻度活动即出现心功 能不全症状和体征，但休息后尚感舒适。 Ⅳ级：体力活动能力完全丧失，休息时仍出现心 功能不全症状和体征。
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7
前言 手术方式
1. 解剖学矫治手术：大多数肺循环发育良好，左、右心解 剖和功能匹配的先心病都能够实施解剖学矫治。
2. 姑息性手术或叫减状手术：B-T分流术、肺动脉环缩术。 前者改善缺氧症状、增宽肺动脉；后者平衡左右心室、 减少肺血流量，为根治术创造条件，赢得时间。
3. 部分性生理学矫治手术：即双向Glenn分流术（ Fontan 手术的第一阶段），明显减轻TA婴儿右心室容量和压力 负荷，单心室或左心发育不良综合症Ⅱ期手术。
3. 心脏麻醉病理生理学链条的各个环节是其 麻醉管理的关键点,并依此制定麻醉原则。
4. 小儿心脏手术麻醉需要有特殊监护重点。
ppt课件
4
前言 先心病解剖类型
根据先心病病变的节段系统分类。 1. 大静脉（体静脉、肺静脉）：狭窄、畸形、缺如、异位
连接等； 2. 心房：房间隔缺损、单心房等； 3. 房室连接：二尖瓣、三尖瓣的发育不良、下移、关闭不
England Journal of Medicine 32p6p:t1课-件9 (January 2). 1992.
27
麻醉原则 ——维持恰当的麻醉深度
表4 不同麻醉方法在非发绀先心病患儿
体外循环后血糖分布
分组 重度高血糖 正常血糖
S组 11
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小儿复杂先心病心脏手术的麻醉教学课件ppt
病例四：肺动脉狭窄合并主动脉缩窄
总结词
肺动脉狭窄合并主动脉缩窄是一种复杂先 心病，麻醉处理需注意血流动力学的变化 及氧供需平衡。
VS
详细描述
肺动脉狭窄导致右心室射血受阻，而主动 脉缩窄导致左心室射血受阻，麻醉处理时 需密切监测患者的心功能和血流动力学变 化。在手术过程中需保持适当的通气和氧 合，以防止缺氧和二氧化碳潴留，同时控 制血压和心率以减少心脏负担。
疼痛教育
向患儿和家长宣传疼痛知识，让他们了解疼痛的性质和应对方法 ，提高疼痛管理能力。
出院后随访
随访时间
在患儿出院后，应定期进行随访 ，了解恢复情况，及时发现并处 理可能出现的问题。
随访内容
随访内容包括患儿的生理状况、 心理状况、生活质量等方面，以 及家长对疾病的认知和心理状态 。
随访方式
随访方式可以采取电话、微信、 邮件等多种方式，方便医生和家 长之间的沟通交流。
体温监测
监测患儿的体温变化，防止低温和高温对患儿的 影响。
术中监测
生命体征监测
持续监测患儿的心率、血压、 呼吸、体温等生命体征指标。
血气分析
定期进行血气分析，了解患儿的 酸碱平衡和氧合情况。
尿量监测
监测患儿的尿量变化，评估肾脏功 能和液体平衡情况。
03
术后恢复管理
苏醒室管理
苏醒室环境
01
确保苏醒室环境安静、舒适、温度适宜，有利于患儿术后恢复
术前访视
了解患儿的病情和身体状况，制定合适的麻醉 方案。
设备检查
确保麻醉机、监护仪、急救药品等设备齐择适合小儿的药物和剂量，如丙泊酚、芬太 尼等，以达到平稳的麻醉状态。
麻醉维持
维持循环稳定
通过输液和血管活性药物维持患儿的循环稳定， 保证重要脏器的灌注。
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体肺分流术式
降主动脉－左肺动脉吻合术（Potts术） 升主动脉－肺动脉吻合术（waterston术） 锁骨下动脉－肺动脉吻合术（Blalock-Taussig术） 锁骨下动脉－肺动脉人工血管分流术
（改良Blalock-Taussig术）
改良B-T分流术优点
体肺动脉分流量易控制 无需广泛游离动脉血管 减少锁骨下动脉扭曲和血流受阻的发生 保证术侧上肢的生长发育 可根据需要在任何一侧进行手术
肺动脉环缩术指征(3)
5个月以内心室双入口和三尖瓣闭锁伴肺高压 2－3个月以内完全型房室通道
肺动脉环缩程度（1）
巨大室间隔缺损或房室通道
环缩远端的肺动脉压降至正常 左向右分流消失或明显减少 肺动脉收缩压30mmHg左右
肺动脉环缩程度（2）
紫绀病人、幼儿或新生儿 环缩程度轻一些，肺动脉收缩压40mmHg 动脉血氧分压>30mmHg 动脉氧饱和度>70-75% 保持恒定的氧吸入，氧浓度0.4-0.5之间 避免肺脏过分受压
缺点 补片的宽度及右室流出道疏通程度不易掌握
中心分流并发症
左肺动脉开口处狭窄 右室流出道瘤样扩张
中心分流应用
TOF或PAA一期手术停机困难的退路
原因肺动脉发育不良 复跳后右/左室压力比>0.85 拆除或造孔室缺补片 适当缩窄已疏通的右室流出道和肺动脉
二期手术的时机选择
阜外医院资料
材料选用 人工血管41例 同种异体血管13例
吻合部位 升主动脉－肺动脉 锁骨下动脉－肺动脉 降主动脉－左肺动脉
34例 19例
1例
阜外医院资料
SatO2％ 术前69±12% 术后87±4%
3例再次手术 缩小分流血管直径
中心分流术
中心分流术目的
解除右室流道梗阻 促进肺血管发育
室间隔缺损 3-6个月以内多发室缺 伴巨大室缺的主动脉弓缩窄 严重非心脏畸形 严重营养不良 严重心力衰竭无法控制的严重感染
肺动脉环缩术指征(2)
完全型大动脉转位 室隔完整型D-TGA(年龄>4周)，左室训练 合并严重非心脏畸形 senning或mustard术后严重右心衰
姑息手术种类
体－肺动脉分流术 中心分流术 肺动脉环缩术 房间隔造口术 腔静脉－肺动脉分流术（Fontan类手术）
体－肺动脉分流术
体肺分流目的
增加肺部血流，改善紫绀等症状 扩大肺血管床，促进肺血管发育
体肺分流适应症
室隔完整型肺动脉闭锁 重度法鲁氏四联症 肺血管发育不良，年龄<5月,暂不适于Glenn术 D-TGA(年龄>4周)，左室训练 肺血管发育严重不良紫绀型先心病
肺动脉环缩术式
部分阻断，缝缩肺动脉 切除部分肺动脉壁 束带法 体外遥控可调节装置
肺动脉环缩术并发症
切割肺动脉 左室流出道梗阻 室间隔缺损自行闭合 肺动脉广泛受损，血栓形成 肺动脉扭曲，变形
拆除环缩方法
血管成形，纵切横缝 补片加宽 切除环缩段，端端吻合
Thank you
中心分流适应症
左右肺动脉中、重度以上的发育不良 存在主肺动脉干或主肺动脉干闭锁段较短
中心分流术式
右室流出道及肺动脉纵切口 切除部分漏斗部肥厚心肌 建立一个8－10mm的右心室内通道 自体心包片或带瓣同种血管片加宽
中心分流优缺点
优点 对中、重度肺血管发育不良的促进作用优于 体－肺动脉分流术
术后处理
给予肝素抗凝 注意肺血多少 严密检测血氧饱和度
急性肺水肿处理
常规急性肺水肿治疗 降低吸入氧浓度 控制血容量 慎用血管扩张剂 保守治疗效果不理想失败，及时再次手术
阜外医院资料
时间 2019.7－2019.12 例数 54例 体重 9.6±3.6kg 年龄 20.6±17.0月
手术入路
左、右侧开胸，第四肋间 正中开胸（阜外医院近年来选用此切口）
正中开胸优缺点
利于探查主肺动脉及左右肺动脉 出现意外，可及时建立体外循环 显露良好，管道不易扭曲变形 堵塞率低于侧开胸 二次手术时容易关闭分流 二次开胸粘连
分流血管类型
人工血管（如膨体聚乙稀Gore-tex） 同种异体血管 目前临床上多选用Gore-tex人工血管
人工血管口径的选择
根据患儿的体重而定 体重 ≤5kg者，选用3.5-4.0mm 体重 6-9kg者，选用4.5-5.0mm 体重 ≥10kg者，选用5.0-6.0mm
人工血管直径<4.0mm，通畅率明显降低
吻合部位的选择
考虑合并大动脉转位及其它解剖变异 考虑二期手术时易于闭合和修复肺动脉 保证分流血管的顺畅，不成角 保证肺动脉不扭曲 锁骨下动脉－肺动脉分流较多应用
房间隔造口术
术式目的
足够有效的心房水平交通 增加体－肺循环血流混合 提高血氧饱和度
术式选择
球囊房间隔造口术 球囊房间隔切开术 手术房间隔切开术
术式应用
一周内的D-TGA患儿 室隔完整型D-TGA根治术的术前准备
展望
姑息手术虽然在减少，但不可否认姑息手术仍 是矫治小儿复杂先心病不可缺少一种手段。
复杂先天性心脏病姑息手术
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在线咨询医生网址:12320bst
李守军
北京阜外心血管病医院
姑息手术目的
改善血流动力学状况 改善低氧血症 减轻充血性肺炎及心力衰竭 提高对疾病的耐受性 为二期手术赢得时间
姑息手术指征
病变严重或体质衰弱不能耐受根治术 病理解剖特点不适合一期根治术
取决于对肺血管发育的评估
预测右/左室压力比<0.85 术前肺/体血流比>1.5 可用McGoon比或Nakata指数评估
肺动脉环缩术
肺动脉环缩术
1952年muller 和Dammann提出 大量左向右分流的先心病婴幼儿 治疗充血性心力衰竭 防止肺血管阻塞性疾病
肺动脉环缩术指征(1)