肝硬化——理论知识讲解

变硬，重量减轻，外观呈棕黄色或灰褐色，表面 有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，肝包膜增厚 。
二、组织学：正常肝小叶结构消失或破坏，全被假小 叶所取代。假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性 、脂肪浸润，以至坏死和再生。 三、其他器官的病理改变：门静脉高压,门体侧支循环 开放，脾淤血肿大，胃粘膜淤血、水肿和糜烂呈马赛 克或蛇皮状改变。肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流 等引起低氧血症，称肝肺综合症。
并发症
一、上消化道出血：最常见的并发症，多突然发 生大量呕血或黑便，常引起出血性休克或诱发 肝性脑病，病死率很高。
二、肝性脑病：是本病最严重的并发症，也是最 常见的死亡原因。
三、感染：肝硬化患者抵抗力下降，常并发细菌感染，如肺 炎、胆道感染、大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。自发 性腹膜炎，一般起病较急，表现为腹痛、腹水迅速增长， 严重者出现中毒性休克。
肝硬化
肝硬化是一种以广泛肝细胞变性坏死、肝组织弥 漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性进 行性肝病。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门 静脉高压为主要表现，晚期常出现消化道出血、肝性 脑病和继发感染等严重并发症。肝硬化是我国常见疾 病和主要死亡病因之一。肝硬化占内科总住院病人的 4.3% ~ 14.2%，发病高峰年龄在35 ~ 48岁，男女 比例约为3.6 ~8 1。
4.内分泌紊乱：雌激素增多，雄激素减少，有时糖皮 质激素也减少。继发性醛固酮增多和抗利尿激素增
多，导致钠水潴留。
（二）门静脉高压症 门静脉系统阻力增加和门静脉血流量增多，是
形成门静脉高压的发生机制。 1.脾大：脾因长期淤血而大，多为轻、中度大， 部分可达脐下。上消化道大出血时，脾可暂时缩 小。晚期脾大常伴有脾功能亢进。
2.侧支循环的建立和开放
门静脉压力超过200 mm H2O 时，正常消化器 官和脾的回心血液流经肝受阻，门-体侧支循环建 立。 （1）食管和胃底静脉曲张； （2）腹壁静脉曲张；
3.腹水：是肝硬化最突出的临床表现，失代偿期患者75%以 上有腹水。腹水的形成与下列因素有关：
（1）门静脉压力增高：门静脉压力超过300 mm H2O时 ，组织液回吸收减少而漏入腹腔。
大小不等的结节
再生结节
血管
临床表现
通常起病隐匿，病程发展缓慢，可潜伏3~5 年或10年以上，少数因短期内大片肝坏死，3~6 个月便发展成肝硬化。临床上将肝硬化分为肝功 能代偿期和失代偿期，但两期界限常不清楚。
一、肝功能代偿期：症状轻，缺乏特异性。以乏 力、食欲减退出现较早，可伴有腹胀不适、恶心 、上腹隐痛、轻微腹泻等。症状多呈间歇性，营 养状态一般，肝轻度肿大，脾轻、中度肿大，肝
腹水出现前常有腹胀，大量腹水使腹部膨隆 、腹壁绷紧发亮，状如蛙腹，有时膈显著抬高， 出现端坐呼吸和脐疝。部分患者伴有胸水，多见 于右侧。 （三）肝触诊：肝脏大小与肝内脂肪浸润、再生 结节和纤维化的程度有关。质地坚硬，早期表面 尚光滑，晚期可触及结节或颗粒状，通常无压痛 ，但在肝细胞进行性坏死或炎症时则可有轻压痛
状肝细胞团（再生结节）。
3.大量纤维结缔组织增生，形成纤维束包绕再生结节 或将残留肝小叶重新分割，改建成为假小叶。
4.肝内血循环紊乱，血管床缩小、闭塞或扭曲，血管 受到再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动 脉小支三者之间失去正常关系，并相互出现交通 吻合支等，是形成门静脉高压的病理基础。
病理
一、大体形态 肝脏变形，早期肿大、晚期明显缩小，质地
3.胆汁淤积：持续肝内淤胆或肝外胆管阻塞时，可 引起原发性或继发性胆汁性肝硬化。
4.循环障碍：慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎 等引起心源性肝硬化。
5.工业毒物或药物：四氯化碳、磷、砷等毒物或双 醋.代谢障碍：肝豆状核变性（铜沉积）、血色病（铁 质沉着）等。
2.大结节性肝硬化：由大片肝坏死引起，结节粗大 ，大小不均，直径1~3cm，最大可达5cm，假小 叶大小不等。坏死后性肝硬化。
3.大小结节混合性肝硬化：肝内同时存在大、小结 节两种病理形态。
4.再生结节不明显性肝硬化：胆汁性肝硬化、血吸 虫病性肝纤维化。
大小结节性肝硬化
发病机制
肝硬化的演变发展过程包括： 1.广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。 2.残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节
7.营养障碍：慢性炎症性肠病，长期食物中缺乏蛋白 质、维生素等可引起营养失调、肝细胞脂肪变性坏 死。
8.免疫紊乱：自身免疫性肝炎可进展为肝硬化。 9.原因不明：隐原性肝硬化。
二、病理分类
1.小结节性肝硬化：最为常见，门脉性肝硬化、酒精 中毒性肝硬化、营养不良性肝硬化和发展缓慢的肝 炎后肝硬化。结节大小相仿，直径一般3~5mm， 最大不超过1cm，假小叶大小也一致。
肝纤维化是指肝细胞发生坏死及炎症刺激时，肝 脏内纤维结缔组织异常增生的病理过程。
肝硬化是指在肝纤维化的基础上，肝小叶结构改 建，假小叶及结节形成。
纤维间隔
病因和分类
一、病因分类
1.病毒性肝炎：主要为乙型、丙型和丁型肝炎病 毒感染，通常经过慢性肝炎阶段演变而来。
2.酒精中毒：长期大量饮酒（每日摄入乙醇80g达 10年以上）时，乙醇及其中间代谢产物乙醛的 毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展为酒精中 毒性肝硬化。
二、肝功能失代偿期：症状显著 （一）肝功能减退的临床表现 1.全身症状：一般情况与营养状况较差，消瘦乏力，
精神不振，肝病面容，不规则低热、浮肿等。 2.消化道症状：食欲不振，甚至厌食，进食后感上腹
部饱胀、恶心或呕吐、腹泻，半数以上有黄疸。
3.出血倾向和贫血：出血与肝合成凝血因子减少、脾 功能亢进和毛细血管脆性增加有关。贫血是由于营 养不良、肠道吸收障碍、胃肠失血和脾功能亢进等 因素引起。
（2）低白蛋白血症：白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透 压降低，致血液成分外渗。
（3）淋巴液生成过多：肝静脉回流受阻时，血浆自肝窦壁
（4）继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加。
（5）抗利尿激素分泌增多致水的重吸收增加。 （6）有效循环血容量不足：致肾交感神经活动增 强，前列腺素、心房肽以及激肽释放酶-激肽活性 降低，从而导致肾血流量、排钠和排尿量减少。