先天性血管环
产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值
产前超声心动图在胎儿肺动脉先天发育异常及合并畸形中的应用价值缪伟山东省潍坊市人民医院超声医学科山东潍坊261041$摘要】目的探讨产前超声心动图在胎儿肺动脉先天性发育异常中的诊断价值和可能性，分析其常见类型及合并其他心内畸形情况，提高对该类先天性心脏畸形的产前诊断率。
方法选取我院确诊的先天性心脏病产前超声心动图资料425例，其中肺动脉先天性发育异常共89例。
结果在89例患儿中肺动脉瓣狭窄占64.4%，共56例（2例肺动脉瓣狭窄漏诊），肺动脉闭锁12例，由肺动脉构成先天动脉环者14例（其中右弓左导管12例,2例双主动脉弓），肺动脉瓣缺如5例。
肺动脉先天性发育异常合并其他心脏畸形者62例。
结论产前超声心动图是诊断胎儿肺动脉先天性发育异常最重要的检查方法'其以肺动脉瓣狭窄最为多见'肺动脉先天性发育异常合并其他心内畸形发生率高;右位主动脉弓在肺动脉构成先天动脉环畸形中发生率最高。
$关键词】超声心动描记术'产前'先天性'肺动脉发育异常中图分类号：R445.1；R541文献标识码:A文章编号：1006-011（2021）03—481—3Value of prenatau echocardiography c the diagnosis of fetal pulmonary artery congenital dysplasia and associated abnor-malitietMIAOWeiDepartment of Ultrasound,The PeopleS Hospital if Wepang City,Weifang261041,P.R.China)Abstract]Objective To investigate the diagnostic value and feasibility of fetal pu/nonag arteg congenital dysplasia in pre-naia.echocaedoogeaphy,iooneesiogaieiheiypesand comp.ocaied ma.toemaioon otteia.congenoia.pu.monaeyaeieeydysp.asoaon ihe fetus,and to improve prenatal d etection rates of pu/nonag arteg dysplasia.Methods Routine pBnes were observed by prenatal echocaedoogeaphyon425teia.heaeisascongenoia.heaeidoseaseon ouedepaeimeni.89teiusesweeedoagnosed asteia.pu.monaey arteg congenital dysplasia.ResUts In al89fetuses,56fetuses were proved as fetal pu/nonag stenosis(56/87,56%),2fetuses were missed dignosis in al of them.12fetuses presented with pu/nonag aWesia,12fetuses with right-side aortic arch,2 fetuses with double aortic arches,5fetuses with absent pu/nonag valve syndrome.62fetuses accompanied with other abnomall-ties.Conclusion Prenatal echocardiography is the most important method to diagnose various fetal pulBoncy arteiy dysplasia.The fetal pu/nonag stenosis is the most type C al of them.Most cases of fetal pu/nonag arteg dysplasia are accompanied other abnoemaaoioes.Themosiiypeotcongenoiaaeascuaaeeongsoseoghi-sodeaoeiocaec.)Key worls]Echocardiography；Echocardiography；Congenital；Pu/nonag artery dysplasia肺动脉先天性发育异常是胎儿出生中常见缺陷之一,可以影响正常的心血管血流动力学，不同类型的先天性肺动脉发育异常对围产儿结局影响也不同，严重者可以危害新生儿的生命。
血管环
血管环: 压迫气管及食道人体心脏的两大连外大血管:主动脉及肺动脉，当发生畸型时，大多数无症状，但如造成血管后方的气管及食道的压迫（血管的畸型发育造成环抱气管及食道）而产生限制，将产生症状，如同自缢（如脐绕颈一般），医学上称之为血管环。
主动脉弓在形态学上的畸形是很常见的，但很少产生症状，形成血管环约有五种类型:(1) 双主动脉弓 :由于左、右两侧的第四对动脉弓持续存在，升主动脉于是分成两支，环抱气管和食道后又融合为一根降主动脉。
双主动脉弓多数是开放的，右侧弓常大于左侧弓，动脉导管和降主动脉在左侧，偶尔双主动脉弓中有一弓的管腔闭锁，约有1/5的双主动脉弓伴有先天性心脏病；如法洛四联症，心室间隔缺损、主动脉缩窄，动脉导管末闭，完全性大动脉转位和永存动脉干等。
(2)右位主动脉弓伴左侧动脉导管 :本畸形甚为罕见。
主动脉弓的分支可为正常的镜像(依次为无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉)。
主动脉弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，动脉导管即由此憩室在食道后由右向左连接左肺动脉，形成血管环。
(3)迷走的锁骨下动脉伴同侧的动脉导管:左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是常见的主动脉弓畸形。
在人群中发生率约0‧5%，通常不产生呼吸道症状或吞咽困难;因动脉导管亦在左侧，不构成血管环。
'如迷走的锁骨下动脉起源于主动脉的憩室，动脉导管又系由锁骨下动脉源出，则可构成紧窄的血管环。
(4) 左位主动脉弓、降主动脉和动脉导管在右侧 :左位主动脉弓由食道后自左向右成降主动脉，动脉导管亦在右侧，可形成食管压迹，多无症状;但左位主动脉弓伴食道后的降主动脉和迷走的左锁骨下动脉，如动脉导管在右侧;连接主动脉憩室和右肺动脉;则可环抱右主文气管产生气道狭窄和压迫食道而致吞咽困难。
(5) 肺动脉勾索(Pulmonary sling)左肺动脉并非由正常的总肺动脉分出，而起源自右肺动脉，在右主支气管之前向总气管之后穿过进入左肺门，压迫气道产生症状，有如手紧紧勾住气管一般。
先天性血管环相关知识
文/罗 凯 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心先天性血管环相关知识随着优生优育观念及产前诊断技术的不断提高，越来越多先天性畸形在胎儿期即可通过心脏彩超或心脏磁共振明确诊断，其中尤以血管畸形的检出率最高。
本文将介绍先天性血管环的发生与治疗。
化学物质接触史；孕妇有糖尿病、高血压等慢性病史，或者有吸烟、饮酒等不良嗜好；夫妻双方存在先天性心脏病家族史等。
对于存在以上高危因素的孕妇，一般建议在孕18~28周内至专科医院完善胎儿超声心动图检查。
限制，引起相关临床症状：管狭窄，主要症状包括喘鸣、气促、打鼾、仰头呼吸及频发呼吸道感染等；为吞咽困难、误吸及食欲不振等。
由于常规的线片、超声心动图及CT等影像学检查对血管环成像较为容易，因此临床诊断并不困难，胎儿期即可诊断，且检出率及准确率均较高。
如何治疗先天性血管环？由于先天性血管环本身不存在自愈可能，因此手术是唯一的治疗手段。
多数血管环患儿因出现气管或食管压迫症状而就诊，症状的严重程度与受压程度相关。
一般来说，出现因血管环导致青春护航Youth Escort的临床症状即存在手术适应证，手术时机的选择：①单纯的血管环手术年龄多选择在6个月至2岁之间，大部分此年龄段的患儿已经出现初发症状，但血管环对气管的压迫尚在可逆范围内（长期压迫会造成不可逆的气管切迹），且胸腔空间较浅，手术操作难度不大；②约15%~20%的血管环会同时合并其他先天性心血管畸形，手术时机可选择与其他畸形同时进行治疗。
先天性血管环的手术原则为在保证主动脉及其分支供血正常的情况下，离断血管环，解除其对气管及食管的压迫。
单纯血管环手术目前多采用侧开胸小切口的方式，根据解剖结构的不同选择不同入路：①右侧开胸；②左侧开胸。
对于合并其他心血管畸形需同时处理者，则需选择正中开胸切口完成手术。
部分仅需离断动脉导管韧带的患儿也可实施胸腔镜或机器人手术。
手术成功率方面，近30年，单纯血管环已无手术死亡率，合并其他心血管畸形的手术成功率达到95%以上，患儿术后生活质量与正常人无异。
三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值探析
三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值探析摘要：目的：探析三血管观对胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断价值。
方法：选取70例超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常的胎儿作为实验对象，本次实验对三血管观存在的异常声像图的实际情况进行分析。
结果：70例胎儿中主动脉弓异常的有 51 例，占比 72.86%，肺动脉分支异常有19例，占比27.14%；在三血管切面、三血管气管切面及三血管肺动脉分支切面中胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的发生率分别为 14.29%、62.50%和 23.21%。
结论：在胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断中应用三血管观意义重大，具有极大的临床推广应用价值。
关键词：三血管观；主动脉弓；肺动脉分支；胎儿异常；超声诊断引言：在临床上比较常用的诊断方式之一就是产前超声检查，这一诊断方式可以使医生清晰地观察到胎儿的实际生长状况，并对生长情况进行分析，在诊断过程中三血管切面和三血管气管切面是反映胎儿胸部情况的两个横切面，这两个平面扫查的位置不同、得出的图像特点也有差别，对诊断胎儿是否患有先天性心脏病有非常重要的意义，而且还有助于提升胎儿大血管畸形检查的准确率，但是这两个切面也存在一定的局限性，无法准确的将胎儿的肺动脉分支显示出来，也无法对胎儿有可能存在的肺动脉分支异常现象进行诊断，本次实验是以胎儿主动脉弓与肺动脉分支异常的超声诊断资料作为重点分析对象，就三血管观的实际价值进行重点探析。
1资料和方法1.1.一般资料研究时间为2018年7月~2019年7月，选取70超声诊断主动脉弓与肺动脉分支异常的胎儿作为实验对象，进行本次实验。
孕妇年龄在24岁~39岁，平均年龄（28.51±4.19）岁；孕龄为23~35周，平均孕龄（27.57±2.92）周；1.1.方法在进行超声检查时首先指导孕妇采取侧卧位或者是仰卧位，然后开展常规产科检查工作，然后进行超声心动图检查工作，观察胎儿四腔心观。
婴幼儿先天性血管环的诊断与治疗
成功止血率 ， 有利于治疗方案的即使选择 ， 值得临床推广应用 。
参 考 文 献
［ １ ］ 陈毅斌 ， 张锡迎 ， 张宝庭 ． 急诊胃镜对上消化道出血诊治的评价［ Ｊ ］ ．
（ 收稿 日期： ２ ０ １ ３—１ ０—１ ９ ）
如下 。 １ 资料 与 方 法
１ ． ２ 治疗方法 ： 入院后给予吸 氧、 药物雾化 吸入 、 抗感 染治疗 ，
积极术 前准备 ， 合并心 内畸形 的 ５例患儿在体外 循环全 身麻 醉 下 手术 ， 同期纠治心 内畸形 ， ３例患儿在非体外循环全身麻醉下
手术。３例双 主动脉 弓切 除次 弓， ２例 右位 主动脉 弓伴 左侧 韧 带／ 动脉导管切 除韧带或切 断 、 结扎 动脉导管 ， １例左锁骨下 动
（ 本文编辑 ： ห้องสมุดไป่ตู้ 华玲 ）
婴 幼 儿 先 天 性 血 管环 的诊 断 与 治 疗
尉 新 华 李群 张金 涛 石磊 王举 杨 玉 齐 徐 红亮
【 摘要】 目的
总结婴幼儿血管环早期外科诊治的临床经验。 方法 选择 ２ ０ ０ ３ 年３ 月至２ ０ １ ２年５月诊断并
手术 治疗先 天性 血管环患儿 ８ 例， 术前均行 ｘ线胸片 、 超 声心动 图和心脏 Ｃ Ｔ检 查。双主动脉 弓 ３例 、 右位 主动脉 弓伴左侧韧 带／ 导管 ２例 ， 左锁 骨下动脉起 源于降主动脉 １ 例， 肺动脉 吊带 ２例 ， 其 中 ５例合 并有心 内畸形 。５例 患 儿在体 外循 环下手术 同期矫 治心 内畸形 ， ３例 患儿在 非体 外循 环下手术。结 果 术后 呼吸机 辅助呼吸 ５—１ ３ ６ ｈ ， 平 均（ ２ ８± ５ ． ２ ） ｈ ； Ｃ Ｉ Ｃ Ｕ停 留时间３ ６～１ ５ ４ ｈ ， 平均（ ５ ２± ３ ． ６ ） ｈ 。所有 患儿均存 活， 随访 １ —１ ８个 月， 患儿消化道症状 消 失， 除１ 例 患儿又 因呼吸道症状入 院外其余 ７例 患儿呼吸道症状较 术前有 明显好转 。结 论 临床上 对长期有呼吸 道和 （ 或） 消化道症状 的患儿需考虑有先天性血管环的可能 ， 超 声心动 图联合 心脏增 强 Ｃ Ｔ是诊 断先 天性 血管环 的 有效 手段 ， 及 时解除血 管环对 气管和食 管的压 迫是 改善 预后 的关键 。
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文关键词：超声，胎儿，血管，诊断，检查胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文简介：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉发育不良畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，部分血管环畸形可合并染色体异常，产前超声治疗困难。
超声核查心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在先天性之中心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。
本文就胎儿血管环的二维及三维超声诊断三维特征、检查技巧，以及该病作出的鉴别诊断等进行综述。
胎儿血管环的超声诊断特点与检查技巧本文内容：摘要：先天性血管环是一种罕见的弓动脉畸形，其胚胎学发育机制复杂，表现形式多样，个别血管环畸形可合并染色体异常，产前超声诊断困难。
超声心动图作为临床常用的胎儿心脏检查方法，在展现出先天性心脏病的筛查和诊断中发挥重要作用。
本文就胎儿脊髓血管环内的二维及三维超声诊断特点、检查技巧，以及该病的鉴别诊断等进行综述。
关键词：超声心动描记术; 弓动脉畸形; 血管环; 胎儿;Abstract：Congenital vascular ring is a rare malformation of aortic arch anomalies. The embryonic development of vascular rings is complex with diverseforms.In addition, vascular rings may associate with chromosome abnormalities. It is challenging for obstetric sonographers to make a correct diagnosis. As ly used incardiac examination, fetal echocardiography plays a key rolein the screening and diagnosis of congenital heartdisease.This paper summaries the prenatal diagnostic features and scanning skills of vascular ring by two and three-dimensional echocardiography, and the differential diagnosis and prognosis of this rare abnormality are also commented.Keyword：Echocardiography; Aortic arch anomaly; Vascular ring; Fetus;先天性血管环是弓动脉的畸型，临床罕见，占胎儿先天性心脏病的0.8%～1.3%[1]。
先天性血管环ngenialvasularrings-V1
先天性血管环ngenialvasularrings-V1
先天性血管环（ngenial vasularrings），也叫喉部动脉环，是一种
喉部周围的先天性血管畸形。
它是由于出生时喉部的血管过度生长和
分支导致的。
在正常情况下，这些血管会缩小并消失，但是在出生时
它们没有缩小，导致畸形。
先天性血管环的症状和表现多种多样。
有些患者没有症状，但其他患
者可能会出现吞咽困难、喉咙疼痛、呼吸困难等问题。
在一些情况下，这种血管环可能会压迫气管和食管，导致呼吸道和消化道问题。
目前，先天性血管环的确切病因不清楚。
但有一些因素可能增加患者
发展这种畸形的风险，例如细胞变异、遗传基因、毒物等。
如果发现了先天性血管环，患者可以接受多种治疗方式。
有些患者可
能只需要观察，因为没有症状。
其他患者可能需要手术或介入治疗，
这通常使用内科导管控制它。
更复杂的治疗可能包括在喉部植入支架
或手术切除血管环。
总的来说，先天性血管环是一种很常见的畸形，但它的病因和症状都
各不相同。
对于患者来说，重要的是及时检查和治疗，以避免任何潜
在的并发症。
1例双主动脉弓患儿的术后监护体会
1例双主动脉弓患儿的术后监护体会摘要】报告1例双主动脉弓患儿的术后监护。
术后关键在于维持患儿循环稳定,充分镇静，做好呼吸道护理,观察有无出血、喉返神经损伤等并发症。
患儿5天后恢复良好，出监护室。
【关键词】双主动脉弓术后监护儿童【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）19-0338-02双主动脉弓（Double Aortic Arch）又称血管环，是一种少见的主动脉弓畸形，占先天性心脏病的1%-2%。
[1]是由于主动脉弓发育异常造成气管/食管压迫的一种先天性血管环畸形。
[2]主动脉弓向前达气管，分为左、右两个动脉弓，然后包绕气管和食管，通常右侧动脉弓粗于左侧，然后延伸达食管后合并而进入降主动脉，位于躯干中线的左侧。
双主动脉弓患儿的症状可较严重，临床上表现为吸气性喘鸣，吞咽困难，长期咳嗽，[3]早期还可残留气道梗阻症状，甚至需要延长插管的时间，但术后逐渐缓解。
1.病例介绍患儿，男，8月4天，咳嗽气喘1周，为阵发性，渐加重，伴有喘息，予抗生素治疗，咳嗽气喘无明显好转，心超提示：先天性心脏病，双主动脉弓首先考虑。
胸部CT增强：双主动脉弓，气道受压变窄。
心电图示：窦性心动过速。
予完善术前准备在体外循环下行双主动脉弓血管环解除+主动脉弓成形术，术中见双主动脉弓，左前弓发育尚可，直径0.7CM，右后弓与将主动脉弓连接处偏细，直径0.4CM，予该处切断松解，解除气管压迫，停体外循环后上肢血压89/47mmHg，下肢血压50/33mmHg，考虑右后弓结扎后左前弓流量性狭窄，予行左弓成形术，牛心包补片扩大左前弓。
术后带上、下肢血压监测及气管插管回监护室，接西门子servoi呼吸机，心电监护。
患儿术后恢复良好，呼吸机应用时间23小时，监护时间5天。
2.术后监护2.1 生命体征及循环功能监测2.1.1 密切监测患儿上、下肢动脉血压（ABP），中心静脉压（CVP），心率和心律的动态变化及四肢末梢循环状况。
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Fetal doble aortic arch
胎儿双主动脉弓
胎儿双主动脉弓ຫໍສະໝຸດ 胎儿双主动脉弓谢 谢！
形、6或9形 4、CDFI或能量多普勒显示血管环血流
三、右位主动脉弓合并ALSA +L-PDA（或韧带）
右位主动脉弓合并左锁骨下动脉迷 走+左侧动脉导管（或韧带）是胎 儿期最多见的一种异常血管环。但 生后大部分无临床症状，且导管已 闭合，所以出生后检出率较低。
R-arch+ALSA+L-PDA （Ligament）
异常血管环可以为完整或也可不完
整。先天性血管环非常少见，发病率 低于先天性心血管畸形的1 ～ 2%。
异常血管环包括以下畸形
1 双主动脉弓 2 右位主动脉弓合并左迷走锁骨下动脉 +左位动脉导管未闭或左位动脉韧带 3 迷走左肺动脉（肺动脉悬吊）
双主动脉弓模式图
右位主动脉弓合并 ALSA+左PDA韧带
一、胎儿异常血管环
Anterior
一、胎儿异常血管环
Kommerell´s
diverticulum
↘
PA
AO↖
Trachea
RSA
LSA
↖
Kommerell´s diverticulum
一、胎儿异常血管环(Case1)
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
胎儿异常血管环
二、胎儿双主动脉弓
胎儿先天性血管环的超声诊 断
（Fetalechocardiography forCongenitalvascularrin gs）
北京市儿童心血管病中心
概述：先天性血管环是指胚胎期：原 始动脉弓系统发育异常 主动脉弓
及其相关血管形成的异常血管环样结 构 包绕、压迫气管和食管 从
而产生相应压迫症状的一种先天性心 血管畸形。
肺动脉悬吊模式图
胎儿主动脉弓判定
a
b
c
3-vessel view (3VV)+trachea
3-VT切面（R-arch ring）
右位主动脉弓
先天性血管环 胎儿期诊断
【超声心动图表现】 1、正常导管弓及主动脉弓的V字形结构
消失 2、主动脉弓右位或双主动脉弓 3、气管后方有环形血管结构形成，成U字