4_贫血分类图
贫血概述
（三）无效造血
定义：由于某些因素 使其在成熟和进入 外周循环之前被 骨髓 破坏、死亡，称 无效造血或无效性 红细胞生成。是造
成贫血的一个主要因素
外 周 血
二、贫血的分类
1、形态学分类 2、病因和发病机制分类 3、骨髓增生情况分类 4、其他
1、形态学分类
① Wintrobe法(1934） 根据外周血红细胞平均容积（MCV）、红细 胞平均血红蛋白（MCH）、红细胞平均浓度 （MCHC）的检测结果，对贫血进行形态学分类。
3、神经系统的症状（头晕、嗜睡、耳鸣，神志不清等） 4、消化系统症状（食欲不振、恶心、呕吐、黄疸、脾大）
5、泌尿生殖系统症状（肾功能减退、或出现蛋白尿等）
6、其他（皮肤干燥、毛发无光泽、视力下降等）
第二节
贫血的诊断
贫血的诊断程序：
1、有无贫血； 2、贫血程度； 3、贫血的原因和类型。
一、判断有无贫血
贫血的形态学分类
MCV （fl）
MCH (pg)
MCHC (g/L)
具体疾病举例
正常细胞性贫血
80～100
27～34
320～360
急性失血、溶血，再障等
大细胞性贫血
单纯小细胞性 小细胞低色素
＞94
＜80 ＜80
＞34
＜26 ＜26
320～360
320～360 ＜320
巨幼细胞贫血等
感染、中毒等 缺铁性贫血、慢性失血等
赣南医学院第五临床医院 主讲：朱华珍
学习要点：
1、简述贫血的概述和分类 2、比较红细胞形态异常对贫血类型的诊断价值 3、列出贫血的病因和要病机制的分类 4、分析贫血的诊断思路
第节 贫血的分类和临床表现
饮食与贫血ppt课件
Hb值（g/L）
症状
91~正常值下限
症状轻微
61~90
活动后心悸、气促
31~60
休息时也有心悸、气促
<30
常合并贫血性心脏病
7
二. 贫血分类
1.据是否由于营养素摄入不足而引起分类：
营养性贫血 非营养性贫血
8
营养性贫血
营养性 贫血
缺铁性贫血
缺乏造血物质铁最常见
巨幼红细胞贫血
缺乏维生素B12 或叶酸
47
饮茶引起的贫血
茶中含有大量的鞣酸，鞣酸在胃内与未 消化的食物蛋白质结合形成鞣酸盐，进入 小肠被消化后，鞣酸又被释放出来与铁形 成不易被吸收的鞣酸铁盐，妨碍了铁在肠 道内的吸收，形成缺铁性贫血。
48
食黄豆过多引起的贫血
食黄豆及其制品过多，会引起缺铁性贫 血。因为黄豆的蛋白质能抑制人体对铁元 素的吸收。 过量黄豆蛋白使正常铁吸收量的90％被 抑制。 摄食黄豆及其制品应适量，不宜过多。
43
五.饮食与贫血
44
我国贫血高发的主要原因
我国膳食是以植物性食物为主. 人体铁摄入量85％以上来自植物性食物，
而植物性食物中的铁吸收率很低，通常低于 5%。植物性食物中还有铁吸收的抑制因子， 如植酸、多酚等物质，可以强烈抑制铁的生 物吸收和利用。 营养知识的贫乏，不能正确选择富铁和促进 铁吸收利用的食物。
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3.据贫血的病因和发病机制分类：
①红细胞生成减少 ②红细胞破坏过多 ③出血
12
①红细胞生成减少
红细胞生成障碍：再生障碍性贫血 慢性肾病肾性贫血
造血物质缺乏：
缺铁性贫血--缺铁 巨幼细胞性贫血--维生素
B12、叶酸缺乏
13
贫血分类
儿童CKD治疗
• 启动点为Hb＜110 g/L
• Hb靶目标上限以120～130 g/L为宜。 • CKD贫血的治疗包括补充铁剂、补充ESA 和输注红细胞
补充铁剂
• 口服2～3 mg/（kg· d），最大剂量6 mg/ （kg· d），单日最大剂量为150～300 mg/d，单 次或分2～3次给药。
Hb(g/L)
Hct
RBC
成年男性 成年女性 新生儿 1~4月 4~6月 6~59个月 5~11岁 12~14岁
< 120 <110(孕妇<100) <145 <90 <100 <110 <115 <120
<0.4 <0.35
<4.0 <3.5
<0.33 <0.34 <0.36
贫血的细胞形态分类
评估
• （1）每年进行贫血筛查和评估，监测Hb。 • （2）无贫血病史、未使用红系造血刺激剂（ESA）治疗： 测定Hb 1）CKD 1～3期，至少1年1次；2）CKD 4～5 期且未透析，6月1次；3）CKD 5期和透析者，3月1次。 • （3）有贫血病史，未使用ESA治疗： 测定Hb 1）CKD 3～5期未接受透析和CKD 5期接受腹膜透析， 3月1次；2） CKD 5期接受血液透析者，每月 1次。 • （4）开始使用ESA时，监测Hb，每2～4周1次，之后每 3个月测定1次。 • （5）口服铁剂，监测铁代谢，每3个月1次。静脉铁剂， 至少每月1次。 • （6）发热、 感染和外伤出血等应激状态时应及时测定 Hb。
（3）造血调节因子水平异常所致贫血：
肾功不全、垂体或甲状腺功能低下、肝病
等均可因EPO产生不足而导致贫血；慢性病性
血液系统疾病
脾肿大等。
目录
◆喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等
◆过去史：感染史(结核、钩虫)、慢性疾病史(肾
病、结缔组织病等)、服药史（氯霉素、化疗 药，磺胺、奎宁，苯巴比妥等）
◆家族史：遗传性贫血、G-6-PD缺乏、地贫
◆性别、籍贯、环境
目录
体格检查 ◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况：不良 ◆ 皮肤、黏膜：苍白、黄胆、色素、出血点
目录
铁吸收的百分比%
0
米 菠菜 谷物 麦 大豆 鱼 小牛肝
5
10
15
20
25
小牛肉
目录
◆红细胞释放的铁（内源性铁）
衰老红细胞释放的铁全部被再利用，占人 体铁摄入量的2/3。
目录
概念
血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin,Tf ) 结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf 仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和 状态，加入的铁量为未饱和铁结合力 ；
RBC数
(×1012/L)
<1.0
<2.0
<3.0
<4.0
*括号内为新生儿分度标准
目录
按病因分
（1）红细胞和血红蛋白生成不足 （2）红细胞破坏增加 (溶血性) （3）红细胞丢失过多（失血性）
目录
红细胞和血红蛋白生成不足 ▲ 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜 缺乏 ▲ 骨髓造血功能障碍
儿科学 PEDIATRICS
小儿贫血
造血和血象特点 贫血概述 营养性贫血
造血和血象特点
地中海贫血
地中海贫血病因及发病机制本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。
1.β地中海贫血人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。
β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。
基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β+地贫。
β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。
其中常见的突变有6种：① β41-42（-TCTT )，约占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%；③β17 ( A → T )；约占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%；⑤ β71-72（+A ), 约占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2%。
重型β地贫是β0或β+地贫的纯合子或β0 与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2），使HbF明显增加。
由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。
过剩的α链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成α链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。
部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。
由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。
贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。
贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。
2.α地中海贫血人类α珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。
每条染色体各有2个α珠蛋基因，一对染色体共有4个α珠蛋白基因。
大多数α地中海贫血（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。
贫 血
贫血简介贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。
但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。
贫血的定义“贫血”是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。
正常成人血红蛋白量男性为12—16克／100毫升，女性为11—15克／100毫升；红细胞数男性为400一550万／立方毫米，女性为350—500万／立方毫米。
凡低于以上指标的即是贫血。
临床表现为面色苍白，伴有头昏、乏力、心悸、气急等症状。
目前我国小儿贫血的诊断标准采用世界卫生组织提出的标准：6月~6岁血红蛋白低于110g/L，6岁~14岁血红蛋白低于120g/L。
孕妇Hb＜100 g/L ，就是贫血。
造成贫血的原因有多种：缺铁、缺叶酸、维生素B、出血、溶血、造血功能障碍等。
贫血具体分类1.“缺铁性贫血”，缺铁而影响血红蛋白合成所引起的贫血，见于营养不良、素食者、大量成长期小量出血和钩虫病.如果贫血不十分严重，就不必去吃各种补品，只要调整饮食就可以改变贫血的症状。
比如首先要注意饮食，要均衡摄取肝脏、蛋黄、谷类等富含铁质的食物。
如果饮食中摄取的铁质不足或是缺铁严重，就要马上补充铁剂。
维他命C可以帮助铁质的吸收，也能帮助制造血红素，所以维他命C的摄取量也要充足。
其次多吃各种新鲜的蔬菜。
许多蔬菜含铁质很丰富。
如金针菜含铁数量最大，比大家熟悉的菠菜高了20倍、黑木耳、紫菜、发菜、荠菜、黑芝麻、莲藕粉等。
2.“巨幼红细胞性贫血”，缺乏红细胞成熟因素而引起的贫血，缺乏叶酸或维生素B12引起的巨幼红细胞性贫血，多见于婴儿和孕妇长期营养不良；巨幼细胞贫血是指骨髓中出现大量巨幼细胞的一类贫血。
3.“失血性贫血”；急性大量出血(如胃和十二指肠溃疡病、食管静脉曲张破裂或外伤等)所引起的贫血.4.“溶血性贫血”，红细胞过度破坏所引起的贫血，但较少见；常伴有黄疸，称为“溶血性黄疸”.5.慢性病性贫血通常是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全及内分泌异常等。
地中海贫血全
.
31
地中海贫血
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32
分子生物学特征
0 地贫： 基因突变导致链完全不能合成。 + 地贫： 基因突变导致链部分不能合成。 点突变 ✓ 编码区的移码突变、起始密码突变：
形成无功能mRNA，不能合成正常链，产生0地贫。 ✓ 非编码区突变：影响mRNA的剪切加工过程，形成异常
mRNA ,不能合成正常链或合成减少，导致0或+ 地贫。 ✓ 影响转录的突变：使转录速率降低，mRNA生成减少，
肝 骨髓 骨髓
胎儿全程~生后25周 胚胎 9 周以后~终生
出生后
.
15
五、地中海贫血的分型
、和肽链见于成人正常的Hb HbA（ 22）；HbA2（ 2 2）
根据肽链合成障碍的不同，将地中海贫血分为 -地贫； -地贫； -地贫； -地贫.
基因缺陷 -地贫主要由基因的缺失（deletion）引起 地贫则主要由基因的点突变所致。
.
16
六、地中海贫血的病理生理
一种或多种珠蛋白基因缺陷
一种或多种珠蛋白肽链合成减少或缺如 其他类型珠蛋白肽链相对过多 珠蛋白肽链合成间的平衡异常
正常Hb的生物 合成降低- -贫血
过剩的珠蛋白肽链沉积于RBC， RBC被破坏– 无效造血和溶血
骨髓造血代偿性增强，肠道铁吸收增加， 输血- -继发性铁负荷增多症
胎儿期：肽链相对过多Hb Barts (4)
生后：链相对过多 HbH（ 4）
宫内缺氧、 水肿、死胎 正常Hb生物合成降低
HbH沉积于RBC形成包涵体 溶血
贫血
造血代偿性增强， 肝脾肿大、骨骼病变
肠道铁吸收增加，输血 - -继发性铁负荷增多症
.
22
临床表现
4_血常规五分类化验单解读ppt
A 血液一般检测——红细胞
平均红细胞容积（MCV）：每个红细胞的平均体积 平均红细胞血红蛋白量（MCH）：每个红细胞内所含血红蛋白的平均量 平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）：每升红细胞中平均所含血红蛋白浓度
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A 血液一般检测——红细胞
红细胞平均宽度（SD）：红细胞体积的大小 红细胞分布宽度（CV）：红细胞形态大小均匀程度
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A 血液一般检测——血小板
疾病名称或临床表现
再生性障碍贫血 放射性损伤
骨髓造血功能衰竭 原发性血小板减少性紫癜
上呼吸道感染 风疹 脾肿大 肝硬化
血液被稀释 急性白血病缓解期 急性白血病化疗期
妊娠晚期 巨幼红细胞性贫血
血栓病 败血症 血管收缩 发性血小板增多症 巨核系细胞白血病（M7型） 出血 急性感染 急性溶血 骨髓增殖性疾病
生成 少
挑食、吸收差
丢失 多
痔疮、月经过多、血尿
破坏 多
自身免疫性疾病、过敏
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A 血液一般检测——红细胞
引起红细胞减少的药物
（1）可引起再生障碍性贫血的药物：乙琥胺（少见）、氯霉素（与剂量无关）、 磺胺嘧啶（偶见）。 （2）可引起巨幼红细胞性贫血的药物：苯巴比妥（罕见）、苯妥英钠（常见， 可用叶酸加VB12防治）、秋水仙碱、抗叶酸药、抗肿瘤药、异烟肼 （3）可引起溶血性贫血的药物：非那西丁、甲基多巴（少见）、普鲁卡因胺、 磺胺嘧啶（在缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的患者中易发生）。
血小板减少见于：
（1）血小板生成障碍：再生性障碍贫血、放射性损伤、急性白血病等
（2）血小板破坏或消耗增多：原发性血小板减少性紫癜、上呼吸道感染、 风疹等
（3）血小板分布异常：脾肿大、肝硬化、血液被稀释等