主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现
肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析
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ｌ 儿科 杂志 第 ２ 临床 ６卷第 ２期 ２ ０ ０ ８年 ２月 Ｊ Ｃ ｉ ｅ ｉ ｒＩ ６ Ｎ ２ Ｆｅ ２ ０８ ｌ ｎＰ ｄａ ２ ｏ ｂ． ０ ｔ ，
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论
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肺动脉 闭锁合并室 间隔缺损的临床病理分析
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护士资格先天性心脏病病人的护理考点
护士资格先天性心脏病病人的护理考点护士资格先天性心脏病病人的护理考点先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
今天店铺为大家提供了护士资格先天性心脏病病人的护理考点，希望对大家有所帮助。
一、小儿循环系统解剖生理特点1.心脏胚胎发育2～8周为心脏形成的关键期，先天性心脏畸形的形成主要在这一期。
出生后心脏位置随年龄而变化，新生儿心脏位置较高并呈横位.心尖搏动在左侧第四肋间锁骨中线外，心尖部分主要为右心室，2岁以后，小儿心脏由横位逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙，心尖部分主要为左心室。
2.心率小儿的心率相对较快，主要是由于新陈代谢旺盛，身体组织需要更多的血液供给，只有增加心脏的搏动次数，才能满足身体生长发育的需要。
新生儿时期，心率120～140次/分，1岁以内100～130次/分，2—3岁100～120次/分，4—7岁80～100 次/分，8～14岁70—90次/分。
3.血压新生儿收缩压平均60～70mmHg，l岁70～80mmHg，2岁以后小儿收缩压可用(年龄×2+80)mmHg或(年龄×0.27+10.67)kPa公式计算，小儿的舒张压=收缩压x2/3。
二、先天性心脏病人的护理先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。
发病率为活产婴儿的5%一8%。
左右。
(一)病因可分为两类：遗传因素和环境因素。
①遗传因素：特别是染色体畸变;②环境因素：重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。
(二)分类：根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫，可分为3类：1.左向右分流型(潜伏青紫型)在左、右心之间或主动脉与肺动脉之问具有异常通路，平时不出现青紫。
当剧烈哭闹或任何原因使肺动脉或右心压力增高并超过左心时，血液自右向左分流，可出现暂时性青紫。
当分流量大或病程较长，出现持续性肺动脉高压，可产生右向左分流而呈现持久性青紫，即称艾森门格综合征。
房间隔缺损、室间隔缺损
艾森门格综合征：随着肺血管病变的进行 性发展，容量性肺动脉高压渐变为不可逆 的阻力性肺动脉高压，当右心室收缩压高 于左心室收缩压时，左向右分流逆转为双 向分流或右向左分流，出现发绀，即艾森 门格综合征。
临床表现—体征
心前区隆起,收缩期抬举感;S1亢进; P2 增强,固定分裂; L2~3肋间闻及2~3/6级 收缩期喷射性杂音;当肺循环血流量超 过体循环1倍以上时,三尖瓣区可闻短促、 低频的舒张早中期杂音（三尖瓣相对狭 窄）。
临床表现—体征
心前区隆起；收缩期抬举感；P2增强，L3、 4肋间3~4/6级响亮而粗糙的全SM，常伴有震 颤；心尖区较柔和的DM
大型VSD伴明显肺动脉高压时，右室压力显 著升高，SM减弱或消失；P2显著亢进;继发 漏斗部肥厚时P2减弱。
特殊检查
心电图 正常或轻度左室肥大 RV5、V6升高伴深Q 波，T 波直 立高尖对称，以左心室肥厚为主 双室肥厚或右心室肥厚,左房扩 大,P波有切迹或增宽
PV 肺静脉 LA 左心房 PA 脉肺动
LV 左心室
房间隔缺损 血流动力学示意图
ASD 血流动力学变化
上、下腔静脉血 右心房（扩大）
ASD
肺静脉 左心房
右心室 （增大）
左心室（血量 减少）
肺血流量明显增加（肺充血）
肺小动脉痉挛、增厚
体循环供血不足
右向左分流
（消瘦、乏力、心悸、气短等）
艾森门格综合征 (少数病人晚期）
型特点（重点） 3.熟悉先天性心脏病的诊断方法 4.熟悉先天性心脏病的治疗原则 5.掌握四种常见的先心病的临床特点（重点）
和诊断要点（重点）、病理解剖、血流动力学 变化（重点）
正常胎儿循环的特点及生后血液循环的变化 儿童心血管病检查方法 先天性心脏病概述 常见先天性心脏病:房间隔缺损、室间隔缺
房间隔缺损分级标准
房间隔缺损分级标准
一、缺损大小
根据缺损面积的大小，房间隔缺损可分为小型、中型和大型缺损。
小型缺损面积通常小于5mm，中型缺损面积在5-30mm之间，大型缺损面积大于30mm。
缺损面积越大，病情越严重。
二、症状严重程度
1.早期症状：房间隔缺损患者在早期可能无明显症状。
但随着病情的发展，可能会出现活动耐量下降、乏力、呼吸困难等症状。
2.晚期症状：在晚期，房间隔缺损患者可能会出现右心衰竭、肝脏肿大、下肢水肿等症状。
三、血流动力学影响
房间隔缺损会导致左心房的血液流入右心房，从而影响心脏的血流动力学。
根据血流动力学的变化，房间隔缺损可分为非限制性和限制性两种类型。
非限制性房间隔缺损患者的左向右分流较多，而限制性房间隔缺损患者的分流较少。
四、并发症情况
房间隔缺损患者可能会出现肺部感染、肺动脉高压等并发症。
肺部感染是房间隔缺损患者最常见的并发症，也是导致患者死亡的主要原因之一。
肺动脉高压是由于长期左向右分流导致肺动脉压力升高，进而引起右心衰竭。
综上所述，房间隔缺损分级标准主要包括缺损大小、症状严重程度、血流动力学影响和并发症情况等方面。
根据这些指标，可以对房间隔缺损进行准确的分级，为治疗提供依据。
内科系统常见病鉴别诊断
鉴别诊断胸痛（心梗）鉴别：1、心绞痛：发作多有诱因，胸痛位于胸骨中上段之后，程度较心梗轻，无左上肢反射痛，含服硝酸甘油可在数分钟内缓解，无心肌坏死物质吸收的表现。
心电图动态观察有助于鉴别。
2、急性心包炎：该病疼痛与发热同时出现，早期即可有心包摩擦音，全身症状一般不如心肌梗死严重，心电图除aVR外的导联均有ST段弓背向下抬高，T波倒置，无异常Q波出现。
3、主动脉夹层：常有高血压基础，胸痛一开始即达高峰，可放射到背、肋、腹、腰和下肢，常呈撕裂样疼痛,测双侧上肢血压、脉搏可有明显差别。
主动脉MRI 可鉴别。
4、急性肺动脉梗塞：多有诱因如骨科手术及长期卧床史等，症状典型者呈难治性低氧血症、胸痛、咯血三联症，常有明显的呼吸困难，肺部ECT呈节段性充盈缺损，有利于鉴别。
5、消化系统疾病如消化性溃疡、返流性食管炎等，可引起嗳气、返酸等症状，可合并胸闷不适，与活动无关，查体可有剑突下或上腹轻压痛；胃镜、胃PH测定等检查有利于鉴别诊断。
原发性高血压与继发性高血压的鉴别：1、肾动脉狭窄：高血压进展迅速，呈恶性高血压表现，药物治疗无效，查体上腹部或背部肋脊角可闻及血管杂音，肾动脉B超、造影检查等可助诊断。
2、原发性醛固酮增多症：典型者有“低钾、高血压、夜尿增多”三联症，可查血立卧位醛固酮、肾素活性，肾上腺B超、CT,螺内酯试验等以鉴别。
3、库欣综合征：系肾上腺皮质肿瘤或增生分泌糖皮质激素过多所致。
有向心性肥胖、满月脸、水牛肩、皮肤紫纹、毛发增多等表现，24小时尿17－羟及17－酮类固醇增多，地塞米松抑制试验、肾上腺皮质激素兴奋试验阳性有助于鉴别。
4、嗜铬细胞瘤：为嗜铬细胞瘤间歇或持续分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺素所致，有“阵发性头痛、心悸、脸色苍白、出汗”4P征，对一般降压药无效。
血压增高期测血或尿儿茶酚胺、VMA，查肾上腺B超、CT等可鉴别。
胸闷、气促鉴别：1、慢性支气管管炎急性发作：慢性支气管炎多缓慢起病，病程较长，有多年的反复咳嗽、咳痰和/或喘息病史，急性发作时有大量脓性粘液痰，或伴有发热，查体可有肺部干、湿性罗音增多。
主肺动脉间隔缺损合并主动脉弓离断及右肺动脉起源异常一例
可 发 生 于囊 肿 以外 的胆 系 ． 如胆 囊 。癌 变最 常 发 生 于肝 外 胆 管 ． 次 为 胆囊 ． 内胆 管 很 少 见 其 肝 。 本组 ５例 有 肝 外 胆 管 癌 变 其 中 ｌ 同 时伴 肝 内胆 管 癌 变 ． Ｉ例 ｌ 肝 内 胆 管 发 例 另 仅
生掘 变 一值 得 注 意 的 是 ． 管 囊 肿 一 旦 发 现 应 及 切 除 ， 胆 一 防 止癌 变 等 并 发 症 的发 生 ， 生 癌 变 后 预 后 很 差 。Ｊ 本 组 发 。 。
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主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析
主-肺动脉间隔缺损的超声心动图诊断要点及漏诊分析刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【摘要】目的:探讨超声心动图对主-肺动脉间隔缺损(APSD)的诊断价值,分析超声心动图漏诊原因,旨在提高超声对APSD诊断正确率.方法:回顾性分析38例经手术、CTA或心导管造影证实为APSD患儿的临床资料,将术前超声心动图检查的声像图表现与手术、CTA或心导管造影结果对比分析,对超声漏诊及诊断不明确的声像图进行深入研究,并总结该病的超声心动图诊断要点.结果:38例患儿中,25例由外院初筛,超声心动图正确诊断11例,疑似3例,漏诊11例,漏诊率44％.本院超声心动图正确诊断30例,疑似2例,11例为单纯APSD,其余均合并其他先天心血管畸形.所有正确诊断的病例均表现为左、房室增大,主、肺动脉增宽及不同程度的肺动脉高压,其中30例显示主-肺动脉间隔的回声中断,缺损直径7 ～ 28mm.本组共漏诊6例,漏诊率15.8％,2例因同时合并室间隔缺损(VSD)、重度肺动脉高压(PH)漏诊,1例因合并右室双出口(DORV)、VSD及PH漏诊,1例因二尖瓣大量反流、PH漏诊,1例合并粗大动脉导管未闭(PDA)、PH漏诊,另1例漏诊为新生儿.结论:主-肺动脉间隔缺损临床易漏诊,出现超声心动图结果难以解释的左心增大或肺动脉高压时,首先应考虑APSD的可能,若同时合并其他心血管畸形造成的肺动脉高压时也不能完全排除APSD.并将所有怀疑为APSD的患儿同时进行心导管或CTA检查,以便早期做出正确诊断,尽早手术,改善患儿的生存率,减低死亡率.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2019(025)002【总页数】6页(P186-191)【关键词】超声心动描记术;先天性心脏病;主-肺动脉间隔缺损【作者】刘浩;朱善良;陈俊;左维嵩;莫绪明;杨明【作者单位】南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院超声诊断科;南京医科大学附属儿童医院心胸外科;南京医科大学附属儿童医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.1主-肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect， APSD)为主动脉与肺动脉之间的分隔发育异常导致升主动脉与主肺动脉之间遗留的先天性缺损，又称主-肺动脉窗（aortopulmonary window APW），是一种较少见的先天性心脏血管畸形，其发病率为0.2%[1]。
室间隔缺损的临床表现及治疗
室间隔缺损的临床表现及治疗【中图分类号】R541.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085(2009)20-0034-02室间隔缺损（Ventricular septal defect,VSD）是小儿先天性心脏病中最常见的类型之一，占成人先心病的10％。
男性较多见。
VSD可单独存在或为其他畸形的组成部分，如法洛四联征等。
1 临床表现1.1症状较小缺损可无症状。
生长发育不受影响。
较大缺损伴分流量大者生长发育不良、心悸、气短、乏力、易患呼吸道感染。
发生双向分流或右向左分流者可出现紫绀。
严重者发生心力衰竭。
易患感染性心内膜炎。
1.2体征①胸骨左缘3、4肋间闻段粗糙及响亮全收缩期杂音，伴有震颤。
②肺动脉瓣区第二心音亢进及分裂。
③显著肺动脉高压时上述杂音减轻，肺动脉瓣区可有舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全）。
④分流量大时，心尖部可有舒张期杂音（相对二尖瓣狭窄）。
⑤有左、右室均增大的体征。
2 实验室检查2.1x线检查小型缺损胸片可无明显改变。
中度以上缺损心影增大，左室和左右室合并增大，肺野充血，肺动脉段突出，主动结小或正常。
2.2心电图缺损小者，心电图正常；缺损大者可有不完全性右束支阻滞，左宝或双室肥大等。
2.3超声心动图左房、左室、右室（伴肺动脉高压时）增大，各切面四腔心，左室长轴等可显示室间隔连续性中断。
彩色多普勒在该处测得高速湍流，证实心室水平的左向右分流，或双向及右向左分流，可测得缺损部位或大小。
2.4心导管检查右室反肺动脉的血氧含量较右房高 0.9vol/dl；右室及肺动脉压力增高；导管可从右室经室间隔缺损进入左室；一般不需行右室造影、怀疑合并其他心脏畸形或了解缺损数目、大小、部位时，可行选择性逆行主动脉或左室造影。
3 诊断与鉴别诊断3.1特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄为肥厚心肌病，因左室流出道梗阻，脚骨左缘3、4肋间听到响亮的收缩期杂音量喷射性，心电图Ⅱ、Ⅲ、avF及V4-6导联可见深Q波。
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主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现
导语：主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，这种病较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉
主动脉肺动脉间隔缺损或称主-肺动脉窗，是一种较少见的先天性大血管畸形，这种病较罕见，系胚胎发育过程中，动脉主干分隔不完全，在主动脉和肺动脉根部形成间隔缺损，缺损距主动脉瓣0.5cm～1.5cm。
大小一般在1.5cm～2.5cm。
Mori将本病分为三型：I型为主一肺动脉间隔近端缺损；Ⅱ型为间隔远端缺损；Ⅲ型为间隔完全缺损。
那么，主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现有哪些呢？
由于缺损一般较未闭动脉导管口径大，以及其分流的位置离心脏近，所以许多患者在婴儿或幼儿期即死于充血性心力衰竭，幸存者心悸、气急、乏力、易患呼吸系感染和发育不良等症状，一般较动脉导管未闭更为突出。
晚期肺动脉高压严重产生逆向分流时则出现全身性发绀（而非动脉导管未闭肺动脉高压时的下半身发绀）。
在胸骨左缘第3、4肋间可闻及连续性机器样杂音，如已有明显的肺动脉高压，可仅闻及收缩期杂音。
杂音一般较动脉导管未闭更响，且较表浅。
同一部位可扪及震颤，肺动脉第2音亢进，或伴有肺动脉瓣关闭不全的杂音（GrahamSteell杂音）。
分流量较大时，常可在心尖部听到三尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。
因脉压增宽，出现水冲脉、股动脉枪击声和毛细血管搏动等体征。
看了以上关于主动脉肺动脉间隔缺损的临床表现，了解了这种疾病，有以上类似症状的患者应及时去医院确诊，以免延误病情。
由于此病症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。
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