原发性震颤的诊断和治疗改共45页
特发性震颤临床诊断治疗指南
特发性震颤临床诊断治疗指南【概述】特发性震颤(essential tremor，ET)亦称原发性震颤，是以震颤为唯一表现的常见的运动障碍疾病，普通人群的患病率为0．3％～1．7％，大于40岁为5?5％，70--~79岁为12．6％。
1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。
发病机制不明。
【临床表现】(一)一般情况起病隐袭，缓慢进展。
各年龄组均可发病，但多见于40岁以上的中、老年人。
(二)震颤特点震颤频率为 5~8Hz。
主要表现为姿势性震颤和(或)动作性震颤，精神松弛或休息、静止位时减轻或消失，情绪紧张、疲劳或受检时加重。
部分患者在饮酒后震颤可暂时缓解。
(三)震颤部位通常从一侧手部或前臂开始，逐渐扩展至同侧上肢及对侧上肢，也有从头颈部首先出现。
主要累及部位一般依次为：上肢(95％)、头部(34％)、下肢(20％)、言语(12％)、面部和躯干(各5％)。
(四)无肌张力改变或运动缓慢等【诊断要点】(一)诊断中老年人经常出现上肢姿势性和(或)动作性震颤，不伴其他神经系统症状和体征，实验室检查元异常，应考虑ET的诊断。
需注意与帕金森病、肝豆状核变性、甲亢等鉴别。
(二)诊断标准美国运动障碍学会和世界震颤研究组织提出ET的诊断标准：1．核心标准①双手及前臂的动作性震颤；②无齿轮现象，不伴有其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。
2．次要标准①病程超过3年，有阳性家族史；②饮酒后震颤减轻。
3．排除标准①伴有其他神经系统体征，或在震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③有心因性震颤的病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤和原发性书写震颤；⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
【治疗方案及原则】症状轻微、对工作和(或)生活未造成影响者可暂不用药，症状明显者需给予治疗。
(一)药物治疗1．Β-肾上腺素能阻滞剂可用普萘洛尔(proprataol01，心得安)，10～20mg，每日3次，最大不超过90mg／d。
2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点(全文)
2020年《中国原发性震颤的诊断和治疗指南》更新要点（全文）中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组和中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组，组织相关专家在2009年版《原发性震颤的诊断和治疗指南》的基础上，结合近年来相关的循证医学证据和我国的实际情况，制订了《中国原发性震颤的诊断和治疗指南（2020）》。
这一指南对原发性震颤的诊断标准、治疗规范等进行了必要的修改和更新，旨在为临床实践给予规范性指导。
本次指南更新亮点更加详细提出了原发性震颤（ET）的临床症状，并增加了ET 叠加的概念。
新增了实验室检查、神经影像学检查、神经电生理、基因检查和临床评估等辅助检查。
调整了ET诊断标准，增加了ET叠加诊断标准。
排除标准也进行了更新。
更新了鉴别诊断。
更加详细地介绍了原发性震颤的治疗原则，并增加了对药物使用的推荐意见。
手术方式中增加了磁共振成像引导下的聚焦超声丘脑切开术，丰富了深部脑刺激（DBS）治疗的实验数据。
增加了康复护理和遗传咨询的内容。
临床症状ET常为双侧缓慢起病，随年龄逐渐进展，以双上肢4~12 Hz动作性震颤为主要特征；于日常活动时（如书写、倒水、进食等）震颤表现明显；震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等；震颤在情绪紧张或激动时加重，部分患者饮酒后震颤可减轻；随着病情的发展，震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外，还可伴有串联步态障碍（impaired tandem gait）、可疑肌张力障碍性姿势（questionable dystonic posturing）、轻度记忆障碍（mild memory impairment）等神经系统软体征（soft neurological signs），称为ET叠加。
辅助检查2020年指南中增加了辅助检查，辅助检查通常用于排除其他原因引起的震颤，可根据需要选择相关辅助检查进行排除诊断。
原发性震颤的诊断与治疗
治疗
2.手术治疗 （1）脑深部电刺激（DBS）手术 ▪ DBS手术目前已成为治疗药物难治性ET的首选方法。丘脑腹正中间核（VIM）
是治疗ET的常用靶点，单侧VIM-DBS可以有效减轻ET患者对侧的肢体震颤， 但是多数情况下并不能有效地改善ET患者头部或声音的震颤； ▪ 双侧VIM电刺激可以改善双侧肢体震颤以及某些患者的头部或声音震颤。然而 与单侧刺激相比，双侧VIM-DBS具有更多的刺激不良反应，特别是构音障碍和 步态不稳。
原发性震颤 的诊断与治 疗
前言
▪ 原发性震颤（ET）是最常见的运动障碍疾病之一，65岁以上人群 中的患病率可达4.6%。
▪ 其主要临床表现为双上肢4~12 Hz动作性震颤，可伴或不伴有头部、 口面部、声音或下肢震颤。
评定量表
评定量表
▪ WHIGET震颤评估量表版本1是MDS唯一推荐的ET筛查量表。若 需要从人群中初步筛查ET患者，建议使用WHIGET震颤评估量表 版本1作为筛查工具。
病，其震颤幅度通常在随意运动时减小或消失，精神紧张时增大。 ▪ 晚期特发性震颤也可出现静止性震颤，但在随意运动期间不会消
退。
体格检查
2.动作性震颤 ▪ 包括姿势性、运动性、意向性、等距性和任务特异性震颤，在自主运动
中出现。 （1）姿势性震颤可在患者伸出双手或将双手置于颏部下方出现，在握重 物如书或杯子时姿势性震颤更明显。特发性震颤的姿势性震颤可在采取一 种姿势或站姿的动作中（如伸出双手时）即开始出现，没有潜伏期。帕金 森病的姿势性震颤通常会在完成一种体位（如上臂伸出），在十几秒到数 十秒的潜伏期后出现。
治疗
▪ 单剂量40~400 IU的A型肉毒毒素可改善头部震颤； ▪ 尺、桡侧腕伸屈肌进行多点注射50~100 IU药物可减小上肢的震颤幅度，
原发性震颤的诊断和治疗指南
（本文编辑：高蓓蕾） （收稿日期：２００９－０４－２０） （肖勤吴逸雯陈生弟执笔） ２００５．６４：２００８－２０２０． Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ， Ａｃａｄｅｍｙ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｓｕｂｃｏｍｍｉｔｔｅｅ Ｓｔａｎｄａｒｄｓ ＱｕａＪｉｔｙ ｔｒｅｍｏｒ．Ｒｅｐｏｒｔ ｔｈｅｒａｐｉｅｓ ｐａｒａｍｅ｛ｅｒ： ａ１．Ｐｒａｃｔｉｃｅ ＥＤ，ｅｔ Ｒ．Ｌｏｕｉｓ ＴＡ，Ｅｌｂｌｅ ［４］Ｚｅｓｉｅｗｉｃｚ ４：Ｓ７． ｔｒｅｍｏｒ．Ｎｅｕｒｏｌｏｇｙ，２０００。５４ ｅｓｓｅｎｔｉａｌ ｏｆ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｆｏｒ ａ１．Ｃｒｉｔｅｒｉａ Ｇ，ｅｔ Ｍ，ＤｅｕｓｃＨ Ｐ，Ｂｆｉｎ ［３］Ｂａｉｎ ３：２－２３． Ｓｕｐｐｌ Ｄｉｓｏｒｄ，１９９８，１３ Ｃｏｍｍｉｔｔｅｅ．ＭＯＶ ｓｃｉｅｎｔｉｆｆｃ ＨＯＣ Ａｄ Ｔｒｅｍｏｔ． ０１１ Ｄｉ∞ｒｄ日Ｓｏｃｉｅｔｙ Ｍｏｖｅｍｅｎｔ ｔｈｅ ｏｆ ｓｔａｔｅｍｅｎｔ Ｍ．Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ Ｐ，Ｂｒｉｎ Ｇ．Ｂａｉｎ ［２］Ｄｅｕｓｃｈｌ Ｎｅｕｒｏｌ，２００５．４：１００．儿０． ｌｙｅｍｏｒ．Ｌａｎｃｅｔ ＥＤ．Ｅｓｓｅｎｔｉａｌ ［１］Ｌｏｔｔｉｓ 参考文献 得到纠正。 痛、构音障碍、平衡失调等，部分通过改变刺激参数可以使之 患者的首选手术治疗方法；其副反应包括感觉异常、局部疼 低创伤性、可逆性、可调控性的特点，是药物难治性重症ＥＴ 中及术后的风险，因此不建议用于临床治疗。而ＤＢＳ具有 毁术出现构音障碍和认知功能障碍概率较高，同时会增加术 丘脑刺激术（ＤＢＳ），两者都能较好地改善震颤。双侧丘脑损 ＥＴ手术治疗方法主要包括立体定向丘脑毁损术和深部 三、手术治疗 ３～６个月，需重复注射以维持疗效。 素治疗难治性震颤属对症治疗措施，通常１次注射疗效持续 颤，但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等副作用。Ａ型肉毒毒 ＩＵ的软腭注射可治疗声音震 硬感是最常见的副作用；Ｏ．６ ＩＵ药物可减小上肢的震颤幅度，手指无力、肢体僵 ５０一１００ ＩＵ可改善头部震颤；选择尺、桡侧腕伸屈肌多点注射 ４００ 更具优势，且同样可用于肢体震颤的治疗。单剂量４０— 相比口服药，Ａ型肉毒毒素在治疗头部、声音震颤方面 且使用期间要监测血常规和心电图。 常的副作用，仅在其他药物治疗无效的情况下才考虑应用， 改善肢体震颤口Ｊ能有效。氯氮平有致粒细胞减少和心律失 ｍｓ／ｄ，对 或非经典抗精神病药物氯氮平（ｃｌｏｚａｐｉｎｅ）２５—７５ ｍｓ／ｄ ｍｇ／ｄ或钙离子拮抗剂尼莫地平（ｎｉｍｏｄｉｐｉｎｅ）１２０ ２４０ 非选择性Ｂ受体阻滞剂纳多洛尔（ｎａｄｏｌ０１）１２０— （三）三线推荐药物 走不稳、过度镇静等，长期使用可出现药物依赖性。 疗效：能有效减小动作性震颤幅度。（３）不良反应：头晕、行 ｍｓ／ｄ。（２） ｍｇ／ｄ，有效治疗剂量为１—６ 法：起始剂量为０．５ ６．氯硝西泮（ｃｌｏｎａｚｅｐａｍ）是苯二氮革类制剂。（１）用 受体阻滞剂中其疗效仅次于普萘洛尔和阿罗洛尔。 ｍｓ／ｄ可以缓解症状。（２）疗效：在肾上腺素能Ｂ 法：８０～２４０ ５．索他洛尔（ｓｏｔａｌ０１）是非选择性Ｂ受体阻滞剂。（１）用 应：头晕、恶心、咳嗽、口干、困倦等。 受体阻滞剂的疗效逊于非选择性受体阻滞剂。（３）不良反 选择性受体阻滞剂的哮喘患者。（２）疗效：该类选择性Ｂ１ ｍｓ／ｄ可以缓解症状。适用于不能使用阵及非 法：５０～１５０ ４．阿替洛尔（ａｔｅｎｏｌ０１）是选择性Ｂｌ受体阻滞剂。（１）用 使用可出现药物依赖性。 年患者。（３）不良反应：过度镇静、疲劳、反应迟钝等，长期 颤幅度，可用于不能耐受普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮的老 ｍｇ／ｄ。（２）疗效：减少２５％一３４％的震 疗剂量为０．６—２．４ ｍｇ／ｄ，多数每天３次给药，有效治 （１）用法：起始剂量为０．６ ３．阿普唑仑（ａｌｐｒａｚｏｌａｍ）是短效的苯二氮革类制剂。 语言智商）等。 食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害（尤其是 种药物，但在一定程度上能改善各类震颤。（３）不良反应： ｍｓ／ｄ。（２）疗效：疗效略逊于前４ 规治疗剂量为１００—４００ ｍｓ／周的递增速度缓慢加量，分２次口服，常 ｍｓ／ｄ，以２５ ２５ 通道、增强１－氨基丁酸活性的作用。（１）用法：起始剂量为 ２．托吡酯（ｔｏｐｉｒａｍａｔｅ）是新型抗癫痫药物，具有阻滞钠 应：困倦、恶心、头晕、行走不稳等。 其他药物的添加治疗并不能进一步改善症状。（３）不良反 疗效：单药治疗可缓解症状，疗效可能与普萘洛尔相似，作为 ｍｓ／ｄ，分３次服用。（２） ｍｓ／ｄ，有效剂量为１２００—３６００ ３００ 新型的抗癫痈及抗神经痛药物。（１）用法：起始剂量 １．加巴喷丁（ｇａｂａｐｅｎｔｉｎ）是１一氨基丁酸的衍生物，属于 （－－）二线推荐药物 压变化，如６０；次，／ｍｉｎ以下或有明显低血压应减量或停药。 应：心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间应密切观察心率和血 无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。（３）不良反 不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对于 洛尔的Ｂ·受体阻滞活性是其４～５倍，且不易通过血脑屏障， 震颤的幅度，疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比，阿罗 ｍｇ／ｄ。（２）疗效：可减少姿势性震颤和动作性 量不超过３０ ｍｓ／次，最高剂 开始，如疗效不充分，可加量至每天２次，１０ Ｉｌｌｇ，每天１次 作用比大致为１：８）。（１）用法：口服剂量从ｌＯ ３．阿罗洛尔（ａｒｏｔｉｎｏｌ０１）具有ａ及Ｂ．受体阻断作用（其 逐渐减弱或达到耐受。 毒性反应等）的发生率相对较高，大部分不良反应几天后会 期，急性副作用（包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性 效显著，可减小５０％的震颤幅度。（３）不良反应：在用药早 睡副作用，建议晚上睡前服药。（２）疗效：对于手部震颤疗 ｍｓ／ｄ疗效佳且耐受性好。为了减少嗜 ｍｓ／ｄ，一般２５０ ５００ ｍｅ，／次，有效剂量在５０一 ｍｇ开始，逐渐加量２５ 一般每晚２５ ２．扑米酮（ｐｆｉｍｉｄｏｎｅ）是常用的抗癫痫药物。（１）用法： 传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病等相对禁忌。 皮疹、阳痿和抑郁等。（４）不稳定性心功能不全、高度房室 ＜５５次／ｍｉｎ则停药；其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、 切观察心率和血压变化，如心率＜６０次／ｍｉｎ可考虑减量， 降，但６０次／ｍｉｎ以上的心率基本都能耐受，用药期间应密 的肾上腺素Ｂ受体阻滞作用，常见的有脉率降低和血压下 声音等）的疗效欠佳。（３）不良反应：大多数副作用是相应 的肢体震颤幅度（频率并不降低），但对轴性震颤（如头部、 次，控释片每天１次，早晨服药。（２）疗效：能有效减小５０％ １：Ｉ服３ ｍｇ／ｄ；标准片每１３ 即可有症状改善，一般不超过９０ 生堡控经型盘圭！Ｑ塑生！旦筮丝鲞筮§翅￡！也』堕！！婴！：垒！耻塾！Ｑ鲤：！！！：丝：塑垒！ ·５７２·
中国原发性震颤的诊断和治疗指南
中国原发性震颤的诊断和治疗指南原发性震颤（essential tremor，ET）也称特发性震颤，是一种常见的运动障碍性疾病，临床上以双上肢的动作性震颤为特点，可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。
约30%~70%的ET患者有家族史，多呈常染色体显性遗传。
传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病；目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。
ET在人群中的患病率约为0.9%，并随着年龄的增长而升高，65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。
ET的病因与发病机制尚未完全明确，遗传因素、老化因素、环境因素与ET发病相关；皮质-脑桥-小脑‐丘脑‐皮质环路的节律性震荡是ET的主要病理生理学机制。
ET的诊断一、临床特点1.起病年龄：各年龄段均可发病，多见于40岁以上的中老年人，青少年是另一发病高峰。
家族性比散发性ET患者起病年龄更早。
2.临床症状：ET常为双侧缓慢起病，随年龄逐渐进展，以双上肢4～12Hz动作性震颤为主要特征；于日常活动时（如书写、倒水、进食等）震颤表现明显；震颤还可累及下肢、头部、口面部或咽喉肌等；震颤在情绪紧张或激动时加重，部分患者饮酒后震颤可减轻；随着病情的发展，震颤幅度可增加。
ET患者还可能出现感觉障碍、精神症状、睡眠障碍等非运动症状。
部分患者除震颤外，还可伴有串联步态障碍（impaired tandemgait）、可疑肌张力障碍性姿势（questionable dystonic posturing）、轻度记忆障碍（mild memory impairment）等神经系统软体征（soft neurological signs），称为ET叠。
3.震颤临床分级：根据1996年美国国立卫生研究院ET研究小组提出的震颤分级标准以供参考：0级：无震颤；1级：轻微，震颤不易察觉；2级：中度，震颤幅度<2cm，非致残；3级：明显，震颤幅度在2~4cm，部分致残；4级：严重，震颤幅度超过4cm，致残。
原发性震颤的诊断和治疗PPT共31页
用药早期 眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡等 急性副作用 从小剂量缓慢进行剂量滴定直到最低有效剂量
普萘洛尔和扑米酮是首选初始用药 当单药治疗无效时可联合应用
二线推荐用药
新型抗癫痫药 加巴喷丁
托吡酯
起始剂量 用 法
有效剂量
5mg／d 以25mg／周的递增速度缓慢加量
100-400mg／d 分2次口服
不良反应
困倦、恶心、头晕、 行走不稳等
食欲减退、体重减轻、恶心、感觉 异常、认知功能损害(尤其是语言智 商)等
二线推荐用药
苯二氮卓类制剂
阿普唑仑
氯硝西泮
起始剂量 用 法
有效剂量
0.6 mg／d
0.6-2.4mg／d 每天3次给药
0.5mg／d 1-6 mg／d
不良反应
小剂量开始(10mg/次，每天2次) 逐渐加量(5 mg／次)
用法
一般不超过90mg／d
早晨服药
相对禁忌
用药前查 心电图
高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖型糖尿病 评估发生心动过缓的风险
一线推荐用药
扑米酮 常用的抗癫痫药物
用法
每晚25mg开始，逐渐加量25mg／次 有效剂量在50-500 mg／d
一、临床特点
日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤 饮酒后症状减轻 病程的增加，震颤频率下降、幅度增加 累及部位逐步增多，一般在上肢受累后数年 出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及
一、临床特点
震颤临床分级
0级
无震颤
1级
轻微
不易察觉
2级
中度
幅度<2cm
非致残
3级
明显
幅度在2-4cm 部分致残
头部或声音震颤患者 可选择A型肉毒毒素
原发性震颤的诊断和治疗指南共42页文档
61、辍学如磨刀之石，不见其损，日 有所亏 。 62、奇文共欣赞，疑义相与析。
63、暧暧远人村，依依墟里烟，狗吠 深巷中 ，鸡鸣 桑树颠 。 64、一生复能几，倏如流电惊。 65、少无适俗韵，性本爱丘山。
41、学问是异常珍贵的东西，从任何源泉吸 收都不可耻。——阿卜·日·法拉兹
42、只有在人群中间，才能认识自 己。——德国
43、重复别人所说的话，只需要教育； 而要挑战别人所说的话，则需要头脑。—— 玛丽·佩蒂博恩·普尔
44、卓越的人一大优点是：在不利与艰 难的遭遇里百折不饶。——贝多芬
45、自己的饭量自己知道。——苏联
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2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
梦 境
3、人生就像一杯没有加糖的咖啡，喝起来是苦涩的，回味起来却有 久久不会退去的余香。
原发性震颤的诊断和治疗指南 4、守业的最好办法就是不断的发展。 5、当爱不能完美，我宁愿选择无悔，不管来生多么美丽，我不愿失 去今生对你的记忆，我不求天长地久的美景，我只要生生世世的轮 回里有你。
Thank you
6、最大的骄傲于最大的西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿