病例讨论肾病综合征讲稿
病例讨论肾病综合征
病例讨论
病史简介
基本信息： 刘某某，男性，17岁，学生
主诉：反复浮肿、蛋白尿1年，再发加重10天。
病史简介
现病史：患者1年前无明显诱因出现颜面、四肢、腰骶部浮肿，伴尿量减少，尿中泡
沫增多，无肉眼血尿，至“德宏州人民医院”肾内科就诊，住院完善相关检查后诊断
为“肾病综合征”，予“醋酸泼尼松45mg/日”服用2月后门诊复查尿蛋白阴性（未
病例讨论
病例讨论
光镜：肾小球无明显病变，近端肾小管上皮
可见脂肪变性
免疫病理：阴性
电镜：广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
男性多于女性
儿童发病率高，60岁后发病率又呈现一小高峰
多对糖皮质激素治疗敏感
复发率较高
病例讨论
肾小球基本正常，未见系
膜区增宽（PAS,×400）
PAS：过碘酸希夫反应（糖蛋白染成红色）
准是什么？
病例讨论
大量蛋白尿（>3.5g/d）必备
诊断标准
低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）必备
水肿
高脂血症
病例讨论
1.年轻男性
2.符合肾病综合征诊断标准，病程中使用糖皮质激素，存在激素依赖
3.未行肾活检明确病理类型
病例讨论
需进一步完善哪些检查明确诊断？
肾病综合征常见病因有哪些？
病例讨论
肾小管上皮细胞胞质内较多细颗
粒变性（透明滴）（PAS,×400）
病例讨论
结合该患者入院实验室检查结果及肾活
检结果，目前主诊断？治疗有无调整？
病例讨论
临床诊断：原发性肾病综合征
病理诊断：微小病变型肾病
病例讨论
1.长期应用足量糖皮质激素，存在激素依赖，在将糖皮质激素减量
肾病综合征讲课稿
• 高脂血症：低蛋白血症促使肝脏合成 脂蛋白增加，脂蛋白分解减少，其中 的大分子脂蛋白难以从肾排除而
• 其它：体液免疫功能降低；高凝状态； 钙磷代谢紊乱；微量元素降低等。
分类
水肿：与以下因素有关：
• ①低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低水分从管 腔进入组织间隙；
• ②血浆胶体渗透压降低使血容量减少，肾灌注 不足，刺激渗透压和容量感受器，使ADH和肾素 -血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使 远端肾小管钠水吸收增加，导致钠、水潴留；③ 血浆胶体渗透压降低使交感神经兴奋性增高，近 端肾小管Na吸收增加；
•。
• 3.急性肾损伤 因有效血容量不足而至肾灌注 减少，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后 可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，尤 以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因， 表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。该急性 肾损伤的机制不明，推测与肾间质高度水肿压 迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关，即上述 变化形成肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率 骤然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损伤、坏 死，从而导致急性肾损伤。
• 1.感染 与蛋白质营养不良、免疫功能紊
乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感 染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。 感染是肾病综合征的常见并发症，由于 应用糖皮质激素，其感染的临床征象常 不明显，尽管目前有多种抗生素可供选 择，若治疗不及时或不彻底，感染仍是 导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要 原因之一，甚至造成死亡，应予高度重
• 糖皮质激素主要不良反应：包括诱发或加 重感染、消化性溃疡、水钠潴留、高血压、 精神症状、医源性皮质醇增多症、类固醇 性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死 等。在治疗过程中应注意对其不良反应的 观察和防治
肾病综合征讲稿
肾病综合征讲稿肾病综合征不是一个独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组临床症候群。
典型表现为大量蛋白尿（每日＞3.5g）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血症，既临床的“三高一低”（水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症）一病因肾病综合征可分为原发性、继发性两大类。
任何年龄均可发生，男性患者多于女性。
（一）、原发性肾病综合征病因不明（二）、继发性肾病综合征1．儿童：紫癜性肾炎、HBV相关性肾炎、先天性肾病综合征2.青少年：狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV相关性肾炎3.中老年：糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病二、病生表现三、病理类型与临床特点1.微小病变型肾病（MCD）病理特点：LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变性。
IF:阴性。
EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。
临床特点：男＞女，好发于儿童；主要表现为肾病综合征；可伴有镜下血尿(15%)；一般无持续性高血压及肾功损害；可自发缓解(30%～50%)；对糖皮质激素敏感(90%)；复发率高(60%)；成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。
2.系膜增生性肾小球肾炎病理特点：LM:系膜细胞和基质弥漫增生。
IF:IC于系膜区、或系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积，伴有C3沉积。
EM:系膜区有电子致密物。
临床特点：我国发病率较高,占肾活检的50%,占PNS的30%；男>女，好发于青少年;常有前驱感染(50%);非IgAN中,50%为NS,70%伴血尿,IgA肾病中,15%为NS,几乎都有血尿。
病变轻则对激素及细胞毒药物的治疗反应好,重者疗效差。
3. 系膜毛细血管性肾小球肾炎病理特点：LM:系膜细胞和基质弥漫重度增生，可形成“双轨征”。
IF:IgG和C3呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。
EM:系膜区和内皮下电子致密物沉积。
临床特点：男>女,好发于青壮年；1/3有前驱感染；多表现为NS(50%-60%)，常伴血尿；肾功能损害、高血压、贫血出现早；50%-70%伴C3下降。
病例讨论(肾病综合征)【37页】
病史
2月前回老家后自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病， 否认肝炎、结核病史
体格检查
T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，
腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性
病例特点
病史 体格检查 辅助检查
大量蛋白尿：16.44g/24h 低蛋白血症：白蛋白16.6g/L 高脂血症：总胆固醇7.55mmol/L 肾功能损害：CRE 170μmol/L，GFR 31.13ml/min 低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763×10^6/L B超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。
复发原因
既往治疗效果评价？ 为什么会复发？
复发原因
疗效差：难治性肾病综合征 依从性差：
治疗不规范 多次自行停药 单纯中药治疗
感染
规范治疗
治疗目标？ 如何规范治疗？
治疗目标
完全缓解
临床治愈，预防复发
部分缓解 不能缓解
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
一般治疗
体格检查
辅助检查
病例特点
病史 体格检查
中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性 浮肿
辅助检查
辅助检查
尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h 总胆固醇7.55mmol/L↑ 白蛋白16.6g/L↓ 尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
肾病综合征讲稿
肾病综合征讲稿
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其特征是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。
以下是关于肾病综合征的讲稿：
一、什么是肾病综合征
肾病综合征是一种由多种原因引起的肾脏疾病，其特征是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿。
该病可影响身体的多个系统，包括消化系统、心血管系统、神经系统等。
二、肾病综合征的病因
肾病综合征的病因有多种，其中最常见的是肾小球肾炎。
其他原因包括遗传性疾病、感染、自身免疫性疾病等。
三、肾病综合征的症状
肾病综合征的症状包括水肿、蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症等。
患者还可能出现头晕、胸闷、食欲不振、疲乏无力等症状。
四、肾病综合征的诊断
肾病综合征的诊断需要进行一系列检查，包括尿常规、肾功能检查、血生化检查等。
医生会根据检查结果和其他相关因素做出诊断。
五、肾病综合征的治疗
肾病综合征的治疗方法包括药物治疗、饮食治疗和生活方式改变。
药物治疗主要包括免疫抑制剂和糖皮质激素等。
饮食治疗主要是控制蛋白质的摄入量，同时保持低盐、低脂的饮食习惯。
生活方式改变包括戒烟、限酒、适当运动等。
六、肾病综合征的预防
预防肾病综合征的关键是保持健康的生活方式，包括合理的饮食、适当的运动和良好的生活习惯。
同时，定期进行身体检查也是预防该病的重要措施。
总之，肾病综合征是一种严重的肾脏疾病，需要及时诊断和治疗。
通过保持健康的生活方式，我们可以预防该病的发生。
如果您有任何关于肾病综合征的问题，请及时咨询医生。
肾病综合征-专业知识讲座
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一
月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量
较前降低，尿中有泡沫，余无异常。在本地医院治疗， 病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右， 伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分， R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿， 双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；
弥漫增生，可分为轻、中、重度。
免疫病理检验可分为IgA肾病和非IgA系 膜增生性肾小球肾炎。前者以IgA沉积为主， 后者以IgG或IgM沉积为主，常C3沉积。
电镜下在系膜区或内皮下可见到电子致密 物。
临床特点：
我国旳发病率高，50%有前驱感染，好发于 青少年男性；
血尿多见 高血压和肾功能损害随肾脏病变旳 轻重而相应体现；
（三） 高脂血症
胆固醇、甘油三脂、低密度脂蛋白均增高。 与肝脏合成脂蛋白增长和脂蛋白分解降低有 关。
原发性肾病综合征旳病理类型和临床 特征
微小病变性肾病 病理特点：
光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮 细 胞可见脂肪变性。
免疫病理检验阴性。 特征性变化为电镜下有广泛旳肾小球脏层 上皮细胞足突融合。
其诊疗原则为： ①大量蛋白尿，超出3.5g/d； ②低蛋白血症，血浆白蛋白低于 30g/L； ③水肿； ④血脂升高。 其中①②两项为必要条件。
一、 病因和分类
原发性 过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎
继发性 糖尿病肾病 乙肝有关性肾炎 肾淀粉样变 骨髓瘤性肾炎、先天性 肿瘤有关性
二、临床体现和病理生理
(一)大量蛋白尿
肾小球旳滤过屏障受损，尤其是电荷 屏障受损时， 形成大量蛋白尿。
病例分析肾病综合征
肾病综合征病史1．病史摘要：王××，女，34岁。
主诉：泡沫尿3月伴眼睑及下肢浮肿一周。
患者3月前发现尿中有泡沫，未引起重视，未到医院就诊。
一周来发现眼睑及双下肢浮肿，并进行性加重伴乏力，到某医院门诊就诊，化验尿常规及肾功能后，拟诊为“肾病综合征”，予泼尼松每天50毫克口服利尿剂等药物治疗，为进一步诊治收入院。
发病以来，无尿频、尿急、尿痛，无发热、关节酸痛、口腔溃疡、面部或全身皮疹、骨骼疼痛等表现；精神、睡眠和饮食稍差，大便正常，体重增加约3Kg。
即往否认高血压、心脏病、糖尿病和肝炎病史；无药物过敏史及外伤史。
2．病史分析：(1)大量蛋白尿、低蛋白血症、浮肿和高脂血症(“三高一低”)是肾病综合征的四大典型临床表现。
诊断时24小时尿蛋白定量>3.5g，血浆白蛋白<30g／L是必备条件。
(2)体格检查和实验室检查要侧重下列疾病的鉴别：出现大量蛋白尿的同时伴有关节酸痛、口腔溃疡、面部红斑或血管炎等表现，应明确是否SLE引起的狼疮性肾炎；出现四肢皮肤出血点，需考虑紫癜性肾炎；伴有长期血糖升高，则需考虑糖尿病肾病；尿中有轻链排出伴骨痛，需考虑骨髓瘤性肾病；原有乙型肝炎病史，需注意乙肝相关性肾炎可能。
(3)病史特点：①泡沫尿和浮肿。
②大量蛋白尿。
③临床上无SLE、糖尿病、过敏性紫癜、多发性骨髓瘤、肝炎等病史。
体格检查1．结果：T 36.5℃，P 92次／分，R 20次／分，Bp 110／65mmHg。
发育正常，营养中等，表情自如，自动体位，神志清楚、查体合作；皮肤黏膜未见出血点和黄染；全身浅表淋巴结未触及肿大；睑结膜无苍白；左肺呼吸音清晰，右下肺呼吸动度减弱、触诊语颤减弱、叩诊呈浊音、呼吸音稍低，左肺呼吸音叩诊呈清、呼吸音清晰，双肺未干湿啰音；心界无扩大，心率92次／分，律齐，各瓣膜区未及杂音；腹部呈蛙状，肝脾肋下未及，移动性浊音(+)，胸部、腹部及四肢皮肤浮肿明显、呈凹陷性、下肢浮肿一直延及大腿，可触及双侧足背动脉。
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中老年
原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
系膜毛细血管性肾小球肾炎
局灶性节段性肾小球硬化
继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病
先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
31
5.病理类型？
32
5.病理类型？
16
10月5日
2010年10月04日 凝血指标，血浆鱼精蛋白副 凝试验:鱼精蛋白副凝试验 阴性 －；活化 部分凝血活酶时间 40.4sec；血浆纤维蛋白原 含量 7.56g/L；血浆凝血酶原时间测定 13.2sec；凝血酶原活动度 97%；凝血酶原比 值 ；国际标准化比值 1.02；
2010年10月08日 血需氧菌+血真菌培养:上瓶 时间(不打印) ；真菌培养/鉴定 无真菌生长； 血培养及鉴定 无需氧菌生长；
PASM-1
PASM-2
PASM-1、2两片：银染提示系膜增生交轻。
33
5.病理类型？
Masson-1
Masson-2
Masson-1、2两片提示：Masson三色染色提 示系膜区嗜复红物质沉积。
34
结论
轻度系膜增生性肾小球肾炎 （结合病史诊断为Ig-A型）
并发症
1. 感染 2. 血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成） 3. 急性肾衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱
17
10月5日
中段尿培养：
18
左下肺感染，左膈升高，左下肺积液。
19
检查
心彩超： 1. 轻度三尖瓣返流 2. 卵圆孔未闭 3. 少量心包积液
腹部B超： 1. 肝大。 2. 腹盆腔积液。 3. 胆、脾、胰未见明显异常。
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治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗
病史
• 2月前回老家后自行停药，服用中药治疗 • 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 • 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
• 既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病，
一般治疗
• 注意休息，避免劳累，预防感染 • 饮食治疗
– 钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g – 蛋白质摄入 – 脂肪摄入 – 微量元素的补充
一般治疗
– 利尿治疗
– 渗透性利尿：低分子右旋糖酐 – 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂
利尿效果更好 – 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 – 血浆蛋白
一般治疗
• 补充a酮酸 • 降压治疗：ACEI或ARB类 • 调脂治疗 • 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin
免疫抑制治疗
• 糖皮质激素 • 细胞毒类药物
• 辅助检查
辅助检查
– 尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h
• 总胆固醇7.55mmol/L↑ • 白蛋白16.6g/L↓ • 尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
Lamu 192.0mg/L↑，IgG 915.0mg/L↑
• 尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+++，畸形1000个
初步诊断
• 肾病综合征：
– 原发？继发？
肾脏病理
• 2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）
• 光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小
球细胞数70-80个。
• 肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系
膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞 留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形 成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未 见增生，所有小球无新月体形成。
讨论要点
• 患者复发的原因 • 肾病综合征的规范治疗
病例特点
• 病史 • 体格检查 • 辅助检查
病例特点
• 病史
– 老年男性，慢性起病 – 病史：双下肢浮肿பைடு நூலகம்年余，加重伴腹胀1周 – 否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史
• 体格检查 • 辅助检查
病例特点
• 病史 • 体格检查
– 中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮 肿
病例讨论肾病综合征课件
病史
• 患者申某某，男，67岁，住院号1588861，2017.3.30入院 • 主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 • 患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，
无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无 全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳 嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、 尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断 肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期）
• 肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未
见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。
• IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性；
C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
物104.8mmol/L
• 腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性
病例特点
• 病史 • 体格检查 • 辅助检查
– 大量蛋白尿：16.44g/24h – 低蛋白血症：白蛋白16.6g/L – 高脂血症：总胆固醇7.55mmol/L – 肾功能损害：CRE 170μmol/L，GFR 31.13ml/min – 低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L – 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763×10^6/L – B超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。
辅助检查
• B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。
前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。
2017-3-31行腹腔穿刺术
• 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881×10^6/L，
WBC 763×10^6/L
• 腹水生化：总蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化
初步诊断
• 肾病综合征
– 膜性肾病（II期）
• 合并症：
– 急性肾损伤 – 原发性腹膜炎 – 低钾血症 – 低钙血症
既往治疗情况
• 雷公藤多苷片 20mg P.O bid • 后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的
松10mg/d维持治疗
• 2月前自行停药，服用中药治疗 • 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 • 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
复发原因
• 既往治疗效果评价？ • 为什么会复发？
复发原因
– 疗效差：难治性肾病综合征 – 依从性差：
• 治疗不规范 • 多次自行停药 • 单纯中药治疗
• 感染
规范治疗
• 治疗目标？ • 如何规范治疗？
治疗目标
• 完全缓解
– 临床治愈，预防复发
• 部分缓解 • 不能缓解
– 保护肾功能，延缓肾脏病进展 – 终止CKD进展
/ml。
辅助检查
• Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑ • GFR 31.13ml/min
– K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L
• FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL • iPTH 41.8ng/L • ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性 • 乙肝、免疫三项：阴性
否认肝炎、结核病史
体格检查
• T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg • 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，
心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝 肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下 肢重度凹陷性浮肿。