肾上腺皮质疾病
肾上腺皮质功能减退症科普宣传PPT
什么是肾上腺皮质功能减退症？ 病因
可由自身免疫反应、感染、肿瘤等因素导致肾上 腺损伤，从而影响激素的产生。
最常见的原因是自身免疫性肾上腺炎。
什么是肾上腺皮质功能减退症？ 症状
主要症状包括乏力、体重减轻、低血压、皮肤色 素沉着等。
症状常常缓慢出现，容易被忽视。
谁容易得肾上腺皮质功能减退 症？
怎样诊断和治疗肾上腺皮质功能减退症？ 治疗方案
主要通过替代治疗来补充缺失的肾上腺激素 ，常用药物有氟氯噻噻酮等。
治疗需个体化，遵医嘱定期复查。
怎样诊断和治疗肾上腺皮质功能减退症？ 生活管理
患者应注意保持良好的生活方式，避免剧烈 运动和感染。
心理支持和健康教育对患者康复也很重要。
如何预防肾上腺皮质功能减退 症？
肾上腺皮质功能减退症科普宣传
演讲人：
目录
1. 什么是肾上腺皮质功能减退症？ 2. 谁容易得肾上腺皮质功能减退症？ 3. 何时去医院就诊？ 4. 怎样诊断和治疗肾上腺皮质功能减退症 ？ 5. 如何预防肾上腺皮质功能减退症？
什么是肾上腺皮质功能减退症 ？
什么是肾上腺皮质功能减退症？
定义
肾上腺皮质功能减退症，又称为阿迪森病，是一 种由肾上腺皮质激素分泌不足引起的内分泌疾病 。
如何预防肾上腺皮质功能减退症？ 保持健康的生活方式
均衡饮食、适量运动、保持良好的作息时间，有 助于增强免疫力。
避免过度疲劳和精神压力。
如何预防肾上腺皮质功能减退症？ 定期体检
高风险人群应定期进行内分泌检查，及早发现潜 在问题。
及时的干预可以有效预防疾病进展。
如何预防肾上腺皮质功能减退症？ 注意心理健康
谁容易得肾上腺皮质功能减退症？ 高风险人群
肾上腺皮质功能减退症 病情说明指导书
肾上腺皮质功能减退症病情说明指导书一、肾上腺皮质功能减退症概述肾上腺皮质功能减退症（adrenocortical insufficiency，AI）是指由于各种原因导致基础或者应激状态下肾上腺皮质激素分泌减少所致的疾病。
多见于成年人，男性多于女性；自身免疫所致者，女性多于男性。
临床表现以虚弱乏力、体重减轻、色素沉着、血压下降等为特征。
英文名称：adrenocortical insufficiency，AI其它名称：肾上腺皮质功能不全相关中医疾病：暂无资料。
ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：近半数的原发性肾上腺皮质功能减退为遗传性的发病部位：肾上腺,腰部常见症状：疲乏、倦怠、嗜睡、意识模糊、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、便秘、体重下降、肌肉或关节疼痛、头晕、嗜盐主要病因：自身免疫、感染、基因缺陷、药物介导、肾上腺浸润、垂体肿瘤、垂体浸润检查项目：血常规、血生化、肾上腺皮质功能测定、血常规、自身免疫抗体检测、肾上腺区 X 线摄片及 CT、头颅 MRI重要提醒：肾上腺皮质功能减退症急骤加重时可出现肾上腺危象，如不及时抢救可发展至休克、昏迷、死亡，建议及时就医。
临床分类：1、基于病因分类（1）原发性肾上腺皮质功能减退症系肾上腺皮质本身的疾病所致，又称艾迪生病。
（2）继发性肾上腺皮质功能减退症由于下丘脑或垂体病变等其他原因所致。
2、基于病程分类（1）慢性肾上腺皮质功能减退症是由于双侧肾上腺因自身免疫、感染或肿瘤等破坏，或双侧大部分/全部切除所致，也可继发于下丘脑及垂体分泌不足所致。
（2）急性肾上腺皮质功能减退症又称肾上腺危象或艾迪生危象，是危及生命的急症，如不立即抢救可致死。
二、肾上腺皮质功能减退症的发病特点三、肾上腺皮质功能减退症的病因病因总述：肾上腺皮质功能减退症可由多种病因引起。
其中任何原因导致肾上腺组织破坏、肾上腺皮质发育异常或肾上腺类固醇合成障碍，均可引起肾上腺皮质功能减退症。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（Congenital Adrenal Hyperplasia, CAH）是一种常见的内分泌遗传代谢疾病，严重影响患者的生活质量。
早期的外科干预可以有效地改善患者的性别发育和生殖功能，提高其生活质量。
在这篇文章中，我将总结我在CAH外科诊治方面的经验。
一、术前准备术前准备对于CAH患者的手术非常重要。
需要进行全面的评估，包括对患者的病史、体格检查和相关实验室检查的评估。
这些评估内容包括凝血功能、电解质平衡和代谢功能等。
需要进行详细的咨询，向患者和家属解释手术的目的、过程以及可能的风险和并发症。
还需要考虑术后的护理和康复计划。
二、手术方法选择CAH患者的手术方法选择主要包括性别重塑手术、附睾固定和卵巢卵射入。
性别重塑手术是指对患者的生殖器进行重建，以适应其生理性别。
附睾固定是指将附睾固定在腹股沟以改善亚临床阴茎的外观。
卵巢卵射入是指将卵巢卵射入阴道，以促进患者的性欲和性功能发育。
手术方法的选择应根据患者的病情和个体化需求进行决策。
三、手术技术和操作注意事项在CAH患者的手术中，需要注意以下几个方面。
手术过程中应尽量减少血液流失，采用细致的组织分离和血管结扎。
需要准确地判断和保护神经结构，避免术中损伤。
手术过程中应遵循严格的无菌原则，以防止感染和并发症的发生。
术后应密切监测患者的恢复情况，及时处理并发症。
四、术后护理和康复计划术后护理和康复计划是CAH患者手术治疗中不可或缺的一部分。
术后应密切观察患者的恢复情况，并进行相关的实验室检查和影像学检查，以评估手术效果。
在护理方面，需要给予患者充分的支持和安慰，及时处理并发症，帮助患者尽快康复。
CAH外科诊治需要进行全面的术前准备，选择合适的手术方法，并注意手术技术和操作的细节。
术后需要进行密切观察和及时处理并发症，同时给予患者充分的支持和康复计划。
通过合理的诊治和综合的护理，可以有效地改善CAH患者的生活质量。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结【摘要】先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，对患者的生活质量和健康造成严重影响。
外科手术是治疗该病的有效方法。
本文通过对先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理和并发症处理等方面进行了深入探讨。
结合临床实践，总结了诊治该病的关键经验，并展望了未来在该领域的发展方向。
通过本文的阐述，希望可以为临床医生提供有益的参考，提高对先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。
【关键词】先天性肾上腺皮质增生症、外科诊治、术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理、并发症处理、临床经验总结、展望未来1. 引言1.1 概述先天性肾上腺皮质增生症，是一种由于遗传因素导致的罕见疾病。
该疾病主要表现为肾上腺皮质增生、皮质醇过量分泌,导致患者出现皮肤色素沉着、消瘦、高血压、低血钾等症状。
在临床上,这种疾病往往需要外科干预来缓解症状并恢复患者的体征功能。
外科手术是目前治疗先天性肾上腺皮质增生症的主要方法，但由于患者病情复杂多变，手术方案的选择和术中处理都有一定的难度。
对于先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治经验总结显得尤为重要。
在本文中，将结合临床实际经验，从术前评估、手术方案选择、术中处理、术后管理以及并发症处理等方面展开讨论，为临床工作者提供有益的参考。
通过总结经验，我们希望能够进一步提高先天性肾上腺皮质增生症的诊治水平，为患者的康复提供更好的保障。
2. 正文2.1 术前评估先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，患者常常需要接受外科治疗。
在进行手术前，对患者进行全面的术前评估是至关重要的。
术前评估的目的是为了全面了解患者的病情和身体状况，以便制定最合适的手术方案和术后管理计划。
在术前评估中，首先需要对患者进行详细的病史询问和体格检查，包括了解患者的症状表现、病程和家族史等信息。
还需要进行相关的实验室检查和影像学检查，包括血液生化、激素水平、肾上腺CT/MRI等检查，以评估肿瘤的性质、大小和位置等。
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？
肾上腺皮质功能减退症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症症状，尤其是肾上腺皮质功能减退症的早期症状，肾上腺皮质功能减退症有什么表现？得了肾上腺皮质功能减退症会怎样？以及肾上腺皮质功能减退症有哪些并发病症，肾上腺皮质功能减退症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*肾上腺皮质功能减退症常见症状：背痛、发绀、烦躁不安、腹痛、腋毛和阴毛脱落、惊厥*一、症状1.慢性肾上腺皮质减退症：慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重，各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难，原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适，无精打采，乏力，倦怠，食欲减退，恶心，体重减轻，头晕和体位性低血压等。
皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现，色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部，手部，掌纹，乳晕，甲床，足背，瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点，齿龈，舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着，有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病，在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。
继发性肾上腺皮质减退症患者的肤色比较苍白，其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现，表现为怕冷，便秘，闭经，腋毛和阴毛稀少，性欲下降，阳萎；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟，下丘脑或垂体占位可有头痛，尿崩症，视力下降和视野缺陷。
2.急性肾上腺皮质危象：原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时，病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷，发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡，淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥，甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
皮质醇增多症业务学习
，表现为失眠、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、欣快等， 严重可表现为抑郁症、躁狂症和精神分裂症。
【糖皮质激素分泌节律】
正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N < 140nmol/L (<5)
7.生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体生长激素的分泌，少儿期病人 表现为生长停滞，青春期延迟。
8.对造血系统和机体免疫力的影响 雄激素水平升高可发生红细胞增
多症，皮质醇本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多，表现为多血 质。糖皮质激素抑制机体免疫系统对外来物、病菌产生抗体的能力 ，延迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发生感染。
4.高蛋白饮食： 高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、 鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。
5.高维生素饮食：蔬菜、水果如：胡萝卜、西红柿、南瓜、红薯，西兰花， 猕猴桃、木瓜、桃、柑橘和蛋黄、全麦食品等。
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标本采集的应急预案
1、核对医嘱时，如果遇有姓名相同的两名或以上的患者应用两种以上识别方 法确认身份采集标本。
2.ACTH非依赖性（肾上腺皮质醇增多 症）肾上腺皮质醇分泌呈自主性， 不依赖ACTH调节
（1）肾上腺皮质腺瘤：体积较小，性 状规则，外有包膜，很少有出血灶 和坏死。
（2）肾上腺皮质腺癌：体积大，性状 不规则，无完整包膜，瘤体中央常 有出血或坏死灶，也可呈现囊性变 和钙化，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。
2、危重患者留取标本时应准备备份，以免由于标本容器的破损导致延迟留取 标本。
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结1. 引言1.1 疾病概述先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是肾上腺皮质增生导致的激素分泌异常。
这种疾病通常在婴儿期或儿童早期就会出现，临床上表现为发育延缓、血压升高、性早熟等症状。
患者常常需要长期的激素替代治疗来维持生命。
先天性肾上腺皮质增生症是一种复杂多样的疾病，其临床表现和发病机制各不相同。
有些患者可能只表现为轻度的激素分泌异常，而有些患者则可能出现严重的合并症，如肾功能衰竭或癫痫等。
对于这种疾病的诊断和治疗需要有经验丰富的医疗团队来共同参与，以确保患者能够得到及时有效的治疗。
虽然先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见疾病，但随着医疗水平的不断提高，对于这种疾病的认识和治疗方法也在不断改进。
希望通过本文的介绍，能够让更多的医疗人员和患者对这种疾病有更深入的了解，从而提高患者的诊疗质量，改善患者的生活质量。
1.2 研究目的研究目的是为了探讨先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验，总结并分析手术治疗的有效性和安全性，为临床医生提供指导和参考。
通过对手术治疗的适应证和禁忌证、手术方式选择以及手术并发症的预防和处理等方面进行深入研究，旨在提高先天性肾上腺皮质增生症患者的治疗效果，减少手术风险，提高患者的生存率和生活质量。
我们也希望通过本研究为未来相关疾病的治疗提供经验积累和借鉴，为临床实践和学术研究提供新的思路和方法。
通过本次研究，我们期望能够为先天性肾上腺皮质增生症的外科诊治贡献新的见解和经验，为患者的健康和生命贡献力量。
1.3 研究意义先天性肾上腺皮质增生症是一种罕见的遗传疾病，其发病率较低，但病情危害性极大，容易导致严重的健康问题。
对该疾病进行外科诊治具有十分重要的意义。
外科治疗能够有效减轻患者的症状，提高其生活质量和长期存活率。
目前对该疾病的外科诊治仍存在许多不足之处，需要进一步探究和完善。
研究意义在于提高对先天性肾上腺皮质增生症外科治疗的认识和理解，为临床医生提供更为科学的诊疗方案，从而更好地服务患者。
小儿先天性肾上腺皮质增生症科普宣传
什么是小儿的风险因素包括家族遗传史和特定基因突变 。
了解家族病史有助于早期识别和干预。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
受影响人群
该疾病主要影响新生儿和婴幼儿，尤其是女性婴 儿的发病率较高。
早期诊断对于改善预后至关重要。
谁会受到影响？
症状表现
常见症状包括生长发育迟缓、性别特征异常、脱 水等。
定义
小儿先天性肾上腺皮质增生症是一种遗传性疾病 ，主要影响肾上腺的激素分泌。
这种疾病通常是由于肾上腺皮质的酶缺陷引起的 ，导致激素失衡。
什么是小儿先天性肾上腺皮质增生症？
发病机制
该疾病的发病机制主要涉及肾上腺皮质合成激素 的酶缺陷，导致体内皮质醇和醛固酮不足。
患者体内可能会积累其他激素，导致一系列症状 和并发症。
怎么治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症？
监测与评估
治疗过程中需定期监测激素水平和生长发育情况 。
通过监测可以及时调整治疗方案，确保效果。
怎么治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症？
长期管理
患者需要终身管理，定期复查以评估治疗效果。 持续的医疗支持对于患者的生活质量至关重要。
为什么要重视小儿先天性肾 上腺皮质增生症？
这有助于调整治疗方案，确保最佳管理。
何时寻求医疗帮助？
家族遗传咨询
有家族病史的家庭应考虑进行遗传咨询，了解风 险。
这可以为未来的怀孕提供重要信息。
怎么治疗小儿先天性肾上腺 皮质增生症？
怎么治疗小儿先天性肾上腺皮质增生症？
激素替代治疗
主要治疗方法是激素替代治疗，以补充不足的激 素。
治疗方案需根据患者具体情况进行个体化调整。
为什么要重视小儿先天性肾上腺皮质增生症？
影响生活质量
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肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（1）
糖皮质激素 束状带 皮质酮 皮质醇 球状带 醛固酮 盐皮质激素 性激素 网状带 脱氢异雄酮 雄稀二酮 雌激素（少）
肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（2）
调节糖 蛋白 脂肪代谢
升高（1）促进 糖代谢 使血糖升高 升高 糖原异生（2）增加糖原含量（肝 肌肉）（3）抑制葡萄糖利用 负氮平衡（ 蛋白质代谢 负氮平衡（1） 促 进多器官组织蛋白质分解 （2）抑 制蛋白合成
药物性（人为性 类Cushing综 药物性 合征） 长期大量应用糖皮质激素
皮质醇增多症
临床表现
特殊面容 体型
多血质面容 向心性肥胖
高血压 心脑血管并发症 高血糖 IGT 糖尿病 低血钾 代谢性碱中毒 异源
性ACTH综合征 ACTH综合征 肾上腺腺癌多见
皮质醇增多症
菲薄 紫纹 瘀斑 感染 沉着（ACTH依赖性明显 依赖性明显） 沉着（ACTH依赖性明显） 易扩散 不易愈合
皮质醇增多症
病因
ACTH依赖性 ACTH依赖性 （1）Cushing病 垂体ACTH肿瘤或下 Cushing病 Cushing
丘脑功能失调 70% （80%微腺瘤） 伴肾上腺皮质增生
（2）异源性ACTH（CRH）综合征 异源性ACTH（CRH） 异源性ACTH 10-20% 肺癌 支气管类癌 胸腺癌
肾上腺癌 腹块 腹 背疼痛 远处转
淋巴结等） 移（肝 肺 淋巴结等）高血压 低血 钾明显 女性男性化
定性诊断 有无肾上 腺皮质功能 亢
定性诊断（ 定性诊断（1）
糖皮质激素及其代谢物的测定
（血/尿）
血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC) 血皮质醇/尿游离皮质醇(UFC) 测定（24小时尿 小时尿） 测定（24小时尿） 反映血中生物活
Cushing综合征肾上腺围手术期及 Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（ 术后的处理（1）
-12 - 2小时 醋酸可的松各 50mg im 氢化可的松100 100术中 氢化可的松100-200mg 静脉滴 当日共200 200注 当日共200-300mg 同时醋酸可的 松50mg im q6h 手术后第2 醋酸可的松50mg 手术后第2-3日 醋酸可的松50mg im q8h 氢化可的松酌情
影像学检查 超声
Cushing综合征的鉴别诊断 Cushing综合征的鉴别诊断
————————————————————————— 皮质醇 DF抑制 ACTH ACTH DF抑制 及其代谢物 兴奋试验 （大）试验 肾上腺腺瘤/ 肾上腺腺瘤/癌 高 低 无反应 不抑制 Cushing病 Cushing病 高 高 过度反应 可抑制 异源性ACTH 异源性ACTH 高 极高 有反应 不抑制 综合征 ————————————————————————— 疾病名称来自定位诊断（2） 定位诊断（
美替拉酮（甲吡酮） 美替拉酮（甲吡酮）试验 CRH兴奋试验 CRH兴奋试验
Cushing病反应过度 异源性ACTH综 ACTH综 Cushing病反应过度 异源性ACTH 合征多数无反应 肾上腺性无反应 CT MRI 标记奥曲肽闪烁扫描（ MIBG 111In 标记奥曲肽闪烁扫描（识 别异源性肿瘤） 别异源性肿瘤）
肾上腺皮质腺瘤
手术 手术 可治愈 化疗 术后激素替代 药物 预后极差
肾上腺皮质腺癌
Cushing综合征的治疗（2） Cushing综合征的治疗（ 综合征的治疗
自主性结节性肾上腺增生
手术后终生激素替代治疗
异源性ACTH综合征 异源性ACTH综合征 ACTH
原发病治疗 手术 放疗 化疗 预后取决于原发病
性部分
24小时尿17-羟皮质类固醇(17 (1724小时尿17-羟皮质类固醇(17小时尿17 24小时尿测定不受瞬时因素及节 OHCS)24小时尿测定不受瞬时因素及节
律等影响
定性诊断（ 定性诊断（2）
皮质醇昼夜节律 过夜（1mg） 2mg/d× 过夜（1mg）或小剂量 （2mg/d×2） 地塞米松抑制试验 外源性给予强效生理剂量地塞米松 反 馈抑制ACTH 馈抑制ACTH 继而抑制肾上腺皮质 了 解反应情况 —— 有无皮质醇增多症 17正常人 单纯性肥胖 尿17-OHCS 50%以下 UFC 抑制到对照值 50%以下 各种皮质醇增多症 不受抑制
Cushing综合征肾上腺围手术期及 Cushing综合征肾上腺围手术期及 术后的处理（ 术后的处理（2）
手术后第4 醋酸可的松50mg 手术后第4-5日 醋酸可的松50mg im q12h 氢化可的松酌情 酌情改口服糖皮质激素维持剂量6 酌情改口服糖皮质激素维持剂量612月 12月
肾上腺皮质功能减退症
皮肤
色素
易于感染 感染后炎症反应不明显 血液系统 增高 WBC RBC Hgb 血小板 中性粒细 胞 降低 淋巴细胞 嗜酸性粒细胞 性功能障碍 女 多毛 月经失调 多
囊卵巢综合征 男 性功能减退
皮质醇增多症
10%大腺瘤 垂体肿瘤压迫症状 10%大腺瘤 异源性ACTH ACTH综合征 异源性ACTH综合征 缓慢进展型 类癌 迅速进展型 代谢紊乱明显 高血 压 色素沉着
Cushing综合征的治疗（ Cushing综合征的治疗（1） 综合征的治疗
Cushing 病 ★垂体
经颅） 手术 （经蝶 经颅） 放射治疗 药物（ 溴隐停） 药物（赛庚啶 丙戊酸钠 溴隐停） 联合治疗
★肾上腺
手术 药物（ 酮康唑等） 药物（甲吡酮 氨基导眠能 酮康唑等）
Cushing综合征的治疗（2） Cushing综合征的治疗（ 综合征的治疗
胰腺癌 等 伴肾上腺皮质增生
皮质醇增多症
ACTH依赖性 非ACTH依赖性 肾上腺皮质腺瘤 15-20% 肾上腺皮质腺癌 5% 双侧自主结节样增生 （ 1）小结节性增生或发育不良（原发
性色素性结节性肾上腺病 Meador综合 征）极少 伴或不伴Carney综合征(伴肿 瘤）
（2）大结节性增生（直径＞5mm） 非色素性 垂体（-） 肾上腺增生 ACTH低 大剂量地塞米松试验无反应
肾上腺皮质激素作用（ 肾上腺皮质激素作用（3）
脂代谢 脂肪重新分布 （1）激活四肢皮下脂肪 酶 局部脂肪分解 向心 性肥胖（2）增加血脂肪 酸浓度
皮质醇增多症
Cushing综合症（ Cushing综合症（库 综合症 欣综合症） 欣综合症） 定义 各种原因所致慢
性糖皮质激素分泌及合成 过多的临床综合征
定位诊断 病变在哪 里？？
定位诊断（ 定位诊断（1）
测定（ POMC） ACTH 测定（N-POMC）
N-POMC测定 POMC测定
大剂量（8mg/d× 大剂量（8mg/d×2）地塞米 松抑制试验
50%以下 阴性 抑制到对照值 50%以下 下丘 脑-垂体病变 阳性 不受抑制 肾上腺病变 —腺 腺 异源性ACTH ACTH综合征 瘤/癌 异源性ACTH综合征 功能自 主性
肾上腺皮质功能减退症的鉴别
疾病名称 Addison病 Addison病 继发性肾上 腺皮质功能 减退 皮质醇 及其代谢物 低 低 ACTH 高 低 ACTH 兴奋试验 无反应 延迟反应
————————————————————————
治疗原则
终身替代治疗 首选氢化可的松 及可的松 清晨量大 最小有效剂量维持 应激时加量 补足钠盐 必要时补充盐皮质激 素 有恶心 呕吐不能进食时静脉给 药
定义 肾上腺皮质激素慢性分
泌不足所致的临床综合征
病因
原发性（Addison病 原发性（Addison病） 肾上腺 结核 免疫性萎缩 手术 转移病变 等 继发性 垂 体缺血 梗塞 肿瘤放疗
肾上腺皮质功能减退症
临床表现
色素沉着 低血压 低血糖 低血钠 高血钾 继发性 无色素沉着 多伴有甲 状腺 性腺功能不足