急性白血病的诊断与分型
简述aml的fab分型
简述aml的fab分型AML（Acute Myeloid Leukemia，急性髓系白血病）是一种起源于骨髓造血干细胞的恶性克隆性疾病。
在临床实践中，为了更好地对AML进行诊断、治疗和预后评估，医生们通常会采用FAB（法国、美国、英国）分型法对患者进行分类。
FAB分型是根据患者的年龄、外周血象、骨髓象和细胞化学染色等指标，将AML分为不同的亚型。
FAB分型主要分为以下三类：1.急性髓系白血病：此类患者年龄较大，外周血象中髓系细胞比例较高，骨髓象中原始细胞比例大于等于20%。
根据细胞化学染色结果，进一步分为M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7八个亚型。
2.急性淋巴细胞白血病：此类患者以儿童和青少年为主，外周血象中淋巴细胞比例明显升高，骨髓象中原始细胞比例大于等于20%。
根据细胞化学染色和免疫表型特点，分为L1、L2、L3三个亚型。
3.混合细胞白血病：此类患者兼有髓系和淋巴系白血病的特点，外周血象和骨髓象中既有髓系细胞，又有淋巴系细胞。
根据髓系和淋巴系细胞的比例，分为混合细胞白血病Mx（髓系占优势）和淋巴细胞白血病Mx（淋巴系占优势）。
FAB分型在临床应用中具有重要意义：1.诊断和鉴别诊断：通过对患者进行FAB分型，有助于明确白血病的类型，区分髓系和淋巴系白血病，从而为后续治疗提供依据。
2.治疗策略制定：根据FAB分型，医生可以针对不同类型的白血病制定相应的治疗方案。
例如，急性髓系白血病主要采用化疗、免疫治疗等方法，而急性淋巴细胞白血病则侧重于化疗、免疫治疗和干细胞移植等。
3.预后评估：FAB分型可以反映患者的病情严重程度，预测治疗效果和预后。
一般来说，随着年龄增长，髓系白血病的预后较差；而淋巴细胞白血病则对化疗敏感，预后相对较好。
总之，FAB分型在AML的诊断、治疗和预后评估中发挥着重要作用。
通过对患者的FAB分型，医生可以制定更精准的治疗方案，提高治疗效果，延长患者生存期。
急性白血病的诊断与分型3
图81-4 单核细胞成熟过程中抗原的表达骨髓单核细胞的成熟可分为三个阶段。
第一个阶段与粒细胞基本相同。
第二阶段则不同于粒细胞，其HLA-DR抗原持续存在，CD11b迅速出现并很快达到高峰，CD45呈中等水平的表达，CD13和CD33逐渐升高而CD15仅呈低水平的表达。
第三阶段的单核细胞CD45和CD14的表达强度增强。
⒋巨核细胞标记巨核细胞在分化发育过程中主要表达血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa，即CD41a(Ⅱb/Ⅲa)、CD41b(Ⅱb)和CD61(Ⅲa)，CD42b(Ⅰb)出现,但血小板黏附于细胞上可造成假阳性。
另较晚。
CD41+和CD61+见于FAB-M7外一些标记如CD9、CD31、CD32、CD36也可有表达，但它与其它白细胞有交叉，所以不能作诊断标记。
正常⒌红细胞标记CD71、CD36和血型糖蛋白是红系标志，见于M6骨髓红系的抗原表达见图81-4。
图81-5 骨髓红系统成熟过程中抗原的表达骨髓红系统的成熟可分为三个阶段。
第一阶段的骨髓红系统CD45消失，CD71表达增强并达到高峰。
第二阶段的骨髓红系统CD71持续存在，并出现血型糖蛋白和血红蛋白的标记。
骨髓红系统的最后发展阶段表现为细胞核消失，CD71表达下降和网织红细胞中的RNA 片段的丢失，但血型糖蛋白持续存在。
需要说明的是，由于白血病细胞分化的高度异质性，各型之间及每一个亚型之间，以及亚型的不同病例其白血病细胞分化表达十分复杂，差异很大。
单克隆抗体并没有严格的系列性，以往认为是淋巴细胞的特异抗原，如CD7可与CD34共表达。
CD4亦可表达于单核细胞，因此CD4+见于M 4/M 5。
CD 2+见于M 4EO ，往往伴16号染色体异常。
M3时亦可有CD56+。
正常粒细胞可表达CD10。
㈥细胞遗传学检查近几年来,由于染色体分带技术的提高，尤其是高分辨技术的发展，对染色体异常(核型异常、数目异常)与某些急性白血病类型之间的关系已越来越密切，而且明确了某些亚型的标志性染色体异常。
急性白血病的诊断与分型
PICC管护理
急淋白血病化疗方法
DVP 、 HD-MTX 、COAP 等
治
急非淋化疗方法
疗
DA 、 IDA 、 ME 、 CAG 、
与
DAG 、HD-Ara-c
护
注意化疗药物的用法以及可能引
理
起的毒副反响
中枢神经系统白血病的治疗
腰穿鞘内注射化疗药物
骨髓移植护理常规 无菌病房消毒护理常规
治 疗 与 护 理
治
如何正确对待护理在白
疗
血病治疗中的重要地位？
与
护
理
谢 谢
正常
外 周
多数患者会有不同程度
血
的贫血,一般为正细胞正
常
色素性
规 90%以上患者有血小板
减少
外周血异常细胞分析可以出现 数量不等的原始和幼稚细胞
外
周
外周血出现异常细胞(<10%)需
血
要排除继发性因素
常
规
外周血未见异常细胞,但临床病
症符合AL,需要进一步做骨髓检
查
有核细胞增生程度：减低、 正常、增高，多数AL显示 增生明显或极度增生
核染色质 较粗，致密
疏松
细点状，浆有 空泡
核型
规则
不规则，凹陷， 折叠
规则
ALL L1
ALL L2
ALL L3
ANLL
急性粒细胞白血病未 分化型〔M1〕
FAB 急性粒细胞白血病局
分
部分化型(M2)
型 急性早幼粒细胞白血
病〔M3〕
急性粒－单核细胞白 血病〔M4〕
AML M1
AML M2
骨
原幼稚细胞>30％
髓 大量白血病细胞形态异常，
白血病分型及诊断标准
白血病分型及诊断标准白血病是一种由于骨髓中某些白细胞异常增生而导致的恶性血液疾病。
它是一种高度复杂的疾病，分为多种不同的类型和亚型。
对于正确诊断和治疗白血病，准确分型是非常重要的。
本文将深入探讨白血病的分型及其诊断标准，并提供相关观点和理解。
为了更好地了解白血病的分型和诊断标准，我们首先需要了解白血病的基本概念。
白血病是一种造血系统的恶性疾病，主要表现为骨髓中异常增生的白细胞，这些白细胞数量过多，发育不成熟或功能异常。
根据白细胞的分化程度和特征，白血病可以分为急性白血病和慢性白血病两大类。
急性白血病是一类进展迅速的白血病，骨髓中存在大量未成熟的白细胞，这些白细胞无法正常发挥其功能，并且会抑制正常造血细胞的产生。
急性白血病通常分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类。
急性淋巴细胞白血病（ALL）是一种由淋巴细胞前体异常增生导致的白血病。
它可发生在儿童和成人身上，儿童ALL占所有儿童肿瘤的25％，成人ALL则较为罕见。
ALL的诊断标准主要基于骨髓和外周血液中异常淋巴细胞比例的检测及免疫分型。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，ALL通常被分为B细胞型和T细胞型。
B细胞型ALL占所有ALL患者的大部分，而T细胞型ALL较为罕见。
急性髓系白血病（AML）是一种由骨髓中异常增生的髓系细胞引起的白血病。
与ALL不同的是，AML主要发生在成年人身上，尤其是中老年人。
AML的诊断主要依据骨髓中异常细胞的形态学特征和免疫分型。
根据WHO的分类标准，AML根据细胞学分类、分子遗传学和临床表现可分为多个亚型。
慢性白血病是一类进展缓慢的白血病，相对于急性白血病而言，慢性白血病的白细胞增生相对成熟，功能也相对正常。
慢性白血病一般分为慢性淋巴细胞白血病（CLL）和慢性髓细胞白血病（CML）两大类。
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种由成熟淋巴细胞异常增生导致的白血病。
CLL通常发生在中老年人身上，很少影响年轻人和儿童。
急性白血病的诊断分型
急性白血病的诊断分型
急性白血病是一种白血病的类型，我们将在本次演示中介绍其诊断分型和相 关实验室检查。
I. 前言
急性白血病是一种恶性血液病，其特点是白细胞在骨髓中异常增生，导致血 液功能受损。以下是关于急性白血病的基本病理生理。
II. 诊断急性白血病
临床表现
急性白血病的临床表现包括乏力、贫血、发热、感 染、出血等症状。
VIII. 附录
相关术语解释
本附录包含对急性白血病相关术语的详细解释， 以帮助读者更好地理解演示内容。
典型表现图示
本附录提供了一些典型急性白血病病例的图示， 以便读者更直观地了解该疾病。
美国癌症学会标准
美国癌症学会也制定了一套诊断标准，以供医生参 考和诊断使用。
VI. 总结
急性白血病的诊断分型是基于细胞学特征和免疫学标志物的检测，对于准确诊断和治疗非常重要。
VII. 参考文献
1. Lohr JG, et al. Discovery and prioritization of somatic mutations in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) by whole-exome sequencing. PNAS. 2012; 109(10)室检查
血象检查
急性白血病患者的血象常常显 示出白细胞增多、贫血、血小 板减少等异常。
急性白血病
ALL：多重因素决定预后 治疗反应
影响
白血病细胞特征
患者因素
治疗方案
骨髓微环境
治疗目的
快速恢复正常造血 预防耐药克隆的出现 足够的庇护所如中枢神经系统(CNS)的预防 缓解后的巩固治疗清除MRD
ALL治疗
与儿童相比所有的成人ALL均属高危； ALL是一组生物学行为和预后存在很大差异的异质 性疾病； 随着支持治疗的加强、多药联合和高剂量化疗方案以 及HSCT的应用，预后已有了很大改善。 成人ALL的CR率可达到80%～90%，长期生存 30%～40%； ALL治疗方案的选择需要考虑患者年龄、ALL亚型、 治疗后的MRD、是否有干细胞供体和靶向治疗药物 等多重因素。
ALL发病率（美国）
ALL发病率约1.6/10万， 中位年龄13岁，61%＜20岁、 而23%≥45岁。 ALL发病高峰在2～5岁， 是儿童发病率最高的恶性肿 瘤， 50岁以后发病率又再 度开始升高，尤其在80岁以 后出现ALL发病的另一小高 峰。 儿童白血病：75-80%为 ALL；成人白血病中：20% 为ALL。
数据来自美国SEER 1992-1999
ALL治疗的历史回顾
～1950s：死亡率极高。 1950s：药物包括MTX、asp、6-MP和激素。临床缓解期短，患儿多在 内死亡（促使CCG、CALGB、SWOG研究组的成立 ）； 1960s：使用VCR可使儿童ALL缓解率达60％，VP联合可提 高至90％； 1970s：证实了CNSL防治的重要性，可使儿童ALL的生存率超过50％，首次 认 识到ALL是一类可以被“治愈”的疾病； 1980s：提出危险度分层的治疗策略，并开始采用HSCT治疗难治/复发的儿童 ALL ； 1990s：采用分子学工具进行诊治，BFM提出的高剂量、多疗程的药物联合巩固 方案使高危复发ALL患者 的预后得到明显改善； ～至今：Ph+ALL的靶向治疗、L-asp、新药nelarabine和clofarabine的应 用 ；进一步提出了ALL的个体化 治疗策略 一年
急性白血病实验室诊断分型程
（4）苏丹黑B染色是鉴别急性白血病较 好的染色方法，BCSH主张选SBB或MPO， ICSH由于SBB+的ALL已有报道，认为 SBB的特异性不如MPO，因此列为补充 细胞化学染色，基层医院不能开展MPO 的实验室可选用SBB。 （5）ICSH提倡使用主要细胞化学以外， 也主张在有条件的单位应用其他细胞化 学染色协助AL诊断。
表1 主要细胞化学染色结果
MPO （SBB） + + + +/α -NAE （ANAE） +/+ + -/+ 诊 断 说 明
AML-M1、M2 AML- M3 AML-M4、M5 AML-M5 分类不明、 ALL、AML-M7 部 分 T-ALL 、 M7 ANAE阳性 M3a 的ANAE 阳性
1. 髓过氧化物酶 MPO是髓系特征 的专有酶，应作为识别髓系细胞的首 选。一般原粒细胞多为阴性，有的可 阳性，阳性率>3%，有助于诊断AML。 ICSH增补SBB意义在于MPO-的AL时SBB 可提供诊断依据。
急性白血病(AL)的诊断除临床症状、 体征与血象外，骨髓细胞形态学分类是 确诊AL的主要依据之一。急性白血病因 分型不同，导致治疗方案和疗效不同， 预后也不同，因而正确诊断分型非常重 要。日常工作中急性白血病的诊断分型 常因骨髓取材、制片或经验不足而造成 漏检，也可能由于染色、形态学鉴别能 力或未按程序进行而致误诊，从而引发 医疗纠纷。
从事急性白血病诊断的实验室都应采 用细胞化学染色方法。ICSH提出使用髓过 氧化物酶（MPO）、氯乙酸AS-D萘酯酶（ CAE）和α -乙酸萘酯酶（ANAE）三种染色 ，必要时再加苏丹黑B（SBB）染色。BCSH 则主张使用SBB或MPO和非特异性酯酶（ NSE）染色。
急性白血病的诊断与分型1
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------急性白血病的诊断与分型1急性白血病的诊断与分型本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。
急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征，以及电子显微镜、免疫学检查、细胞遗传学、基因检测及病理学等方面的特征性改变。
急性白血病分型诊断包括 FAB 形态学、免疫学、细胞遗传学及 MIC 分型诊断标准，以及造血组织肿瘤新 WHO 分类标准中的急性白血病分型。
关键词：急性白血病，诊断，形态学，免疫学，细胞遗传学，基因急性白血病是一种恶性血液病，病情进展迅速，预后不良，如不及时诊断、治疗，会很快导致患者的死亡，因此及时作出正确的诊断非常重要。
由于急性白血病的类型与治疗方案的选择、疗效和预后判断有着密切的关系，所以不但要诊断出白血病，而且还要分清属于什么细胞类型。
白血病的诊断应根据临床症状、体征及实验室检查来确定，其中最主要的是骨髓形态学的改变，现分述如下：一.临床特征发热、出血、贫血和白血病细胞脏器浸润是急性白血病的 4 大临床特征。
1 / 9有关急性白血病的临床表现详见第八十二章。
二.实验室检查㈠血象多数急性白血病患者在确诊时会有不同程度的贫血，严重者血红蛋白低于50g/L，甚至 30g/L 以下，红细胞数也相应减少。
贫血一般属于正细胞正色素性，少数患者如红白血病或急性白血病治疗后可为大细胞性，个别患者网织红细胞数可增加，甚至达 1 0%。
90%以上患者有血小板数减少，约 1 /3 患者血小板数低于50 1 09/L，严重者可低于 1 01 09/L。
极少数患者血小板数可正常，甚至增加。
白细胞数常增加，多在 30～501 09/L，少数可高达 1 001 09/L 以上， 1 /3 左右的患者白细胞数低于 5.01 09/L。
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疏松
细点状，浆有 空泡
核型
规则
不规则，凹陷， 折叠
规则
L1
L2
L3
急性粒细胞白血病未 分化型（M1）
急性粒细胞白血病部
分
分分化型(M2)
型 急性早幼粒细胞白血
病（M3）
急性粒－单核细胞白 血病（M4）
M1
M2
M3
M4
M5
B细胞系：
早期前 、
普通型、
分 型
前、
ห้องสมุดไป่ตู้
T细胞系：
化疗后静脉护理
管护理
急淋白血病化疗方法
、 、等
急非淋化疗方法
治
、、、、、
疗
注意化疗药物的用法以及可能引
与
起的毒副反应
护 理
中枢神经系统白血病的治疗 腰穿鞘内注射化疗药物
骨髓移植护理常规 无菌病房消毒护理常规
治 疗 与 护 理
治
如何正确对待护理在白
疗
血病治疗中的重要地位？
与
护
理
谢
规
减少
外周血异常细胞分析可以出现 数量不等的原始和幼稚细胞
外
周
外周血出现异常细胞(<10%)需
血
要排除继发性因素
常
规
外周血未见异常细胞,但临床症
状符合,需要进一步做骨髓检查
有核细胞增生程度：减低、 正常、增高，多数显示增生 明显或极度增生
骨
原幼稚细胞>30％
髓 大量白血病细胞形态异常，
No
谢 Image
细
胞
2: t(8;21)
遗
传
学
3: t(15;17) ɑ
4E0: (16)
染色体异常不能作为分型标志， 但可以作为预后判断的指针。
预后良好：t(8;21) 、 t(15;17)
细
(16)
胞
预后差： : ’染色体 t(9;22)
遗
8三体、 t(4;11) 、
传
染色体复合畸形
学
3: ɑ
2: 1
检
胞浆内见小体提示急非淋
查
红系受抑
巨核细胞受抑
细 胞 化 学 检 测
过氧化物酶 PAS
非特异性脂酶 氯醋 ASD 血溶菌酶 NAP
急淋 －
无底色 粗颗粒
－ － 低 强＋
急粒
急单
＋～+++ －～＋
粉红底 色细颗粒
－
淡粉红，细颗 粒，位伪足 ＋被 NaF 抑制
＋
－
低至中度高 >正常 3 倍
－
－～＋
1985年和1986年提出了分型
标准（ 、 、 )
急
性 白 血 病
1997年美国与欧洲血液病理 学会共同制定了造血组织肿 瘤的新分类
分
型
分 型
L1
L2
L3
细胞大小 小细胞为主， 大细胞为主，>2 大细胞为主， 原淋直径<2 个 个正常小淋巴， 大小不一致 正常小淋巴 大小不一致
核染色质 较粗，致密
临床症状
体格检查
诊
断 实验室检查
发热
临 贫血
床
症 状
出血
浸润
外周血常规
骨髓检查
实 细胞组织化学检测
验 免疫学检查
室 检
细胞遗传学检查
查 基因检测
病理学
电子显微镜等
常增加,>2万属于高危 组,1/3患者低于正常
外 周
多数患者会有不同程度 的贫血,一般为正细胞正
血
色素性
常 90%以上患者有血小板
基
因
4E0: 11
检
测
:
其它：
全面了解骨髓造血情况
病 理 形
协助诊断骨髓脂肪化、纤维 化或合并骨髓坏死
态
学
1975年分型，1985年和1991
年先后补充了急性巨核细胞
急
白血病（M7）和急性髓细
性
胞白血病（M0）
白
血 病 分 型
1986年提出了急性混和细胞 白血病的诊断，以后又多次 进行补充
对白血病的分型、白血病细胞 的性质作出判断，对治疗和预 后判断有指导意义。
免
疫
主要分为：髓系来源、B细胞
学
来源、T细胞来源
检
查
髓系 ： 13、14、15、33、
34
、
免 疫
B细胞系 ： 19、20、21、
学
检 T细胞系 ： 1、2 、3、5、
查
7
部分白血病有特异性的染色体异常。
: ’染色体 t(9;22)
早期前
分型结合染色体核型
分 型
如：M2(8,21)
M3(15,17)
M4E0(16)
组细胞 新
组细胞 分 型 霍奇金淋巴瘤
细胞白血病
伴染色体异常
新 伴多系骨髓增生异
分
常
型
治疗相关性和
不伴特殊归类标志
健康宣教
防治感染：口腔护理
治
褥疮预防
疗
纠正贫血，控制出血
与
护 理
静脉护理：