再生障碍性贫血(AA)骨髓象特点
急慢性再生障碍性贫血的骨髓象特征
急慢性再生障碍性贫血的骨髓象特征
再生障碍性贫血从临床上可以分为急性再生障碍性贫血及慢性再生障碍性贫血，两者的骨髓象也有所不同。
急性再生障碍性贫血的骨髓象
(1)增生减低或重度减低：粒、红细胞系多减少，淋巴细胞相对增多（可达80%左右）；或增生活跃但以淋巴细胞为主。
(2)粒细胞系以成熟粒细胞为最多见。
(3)有核红细胞中以晚幼红为最多见，成熟红细胞形态多无明显变化。
(4)浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等非造血细胞增多。
(5)除个别病例，骨髓中找不到巨核细胞。
慢性再生障碍性贫血的骨髓象：
慢性再生障碍性贫血的骨髓呈局灶性增生，表现为部分骨髓增生不良。
部分骨髓增生良好(增生活跃或明显活跃）。
增生不良部位似急性型的骨髓表现，但一般浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞较急性型为少。
增生良好的部位，粒细胞系正常或低干正常，红细胞系增多，以晚幼红为主，成熟红细胞轻度大小不等。
有少量嗜多色性红细胞。
淋巴细胞轻度增多。
网状细胞及桨细胞亦常增多。
巨核细胞减少，此有利于与其他增生性贫血的骨髓象鉴别。
再生障碍性贫血的临床表现、诊断、鉴别诊断与治疗
一、概念
• 再生障碍性贫血（简称：再障，AA） 是一组由于物理、化学、生物因素或者不明原因所 致的骨髓造血干细胞和（或）造血微环境损伤，表 现为骨髓造血功能衰竭的综合征。
• 特点 红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，骨髓中无恶性细 胞浸润 ，无网状纤维增生，骨髓造血功能低下，外 周血全血细胞减少，临床上常常表现为较为贫血、 出血和感染
胞病态造血现象
3. 染色体核型异常 4. 骨髓活检：幼稚前体细胞异位（ALIP）
（三）恶性组织细胞病
进行性全血细胞减少，可与再障类似 鉴别点： １. 高热 ２. 肝脾肿大，黄疸 ３. 骨髓有异常组织细胞
（四）低增生性白血病
外周血全血细胞减少，无幼稚细胞或偶见幼稚 细胞，骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达 白血病诊断标准
鉴别诊断
（一）PNH： 无血红蛋白尿发作、骨髓增生低下者易误诊AA 鉴别点： Ham’s ，糖水试验 ，蛇毒因子溶血实验，尿 Rous试验，细胞膜抗原CD59和CD55
（二）MDS
MDS-RA型易与再障混淆 鉴别点：
１. 外周血：三系减少，也可一系或两系减少 ２. 骨髓增生明显活跃，巨核细胞不减少，三系细
再生障碍性贫血 (Aplastic Anemia, AA)
教学要求
一、掌握再障的临床表现、血液学特点、 诊断依据及鉴别诊断 二、熟悉发病原因、治疗方法和有关发 病机理的学说 三、了解发病情况、病理改变、预后
教学内容
1.概念 2.流行病学 3.再障分类、分型 4.病因和发病机制 5.临床表型
6.实验室检查 7.诊断与鉴别诊断 8.治疗 9.预防 10.预后
3、免疫异常
“虫子”学说 • 临床：BMT抑制免疫后未输骨髓已恢复造血
常见血液学疾病的血象、骨髓象(临床版)
我们知道，广义的骨髓象已经包括了血象，另外还包括了细胞化学染色红细胞检验再生障碍性贫血（AA）简称再障，是因为化学、物理、生物因素及不明原因使骨髓造血组织减少导致骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。
特征是造血干细胞功能障碍和（或）造血微环境功能障碍，造血红髓被脂肪组织所替代（红髓脂肪变），导致全血细胞减少的一类贫血。
临床表现为进行性贫血、出血和感染（伴发热），罕有淋巴结核肝脾肿大。
1、血象：以全血细胞减少，网织红细胞绝对值降低为主要特征，三系减少的程度各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少。
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多血小板不仅数量减少，而且体积小、颗粒减少。
急性AA时，网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10^9/L；中性粒细胞绝对值常＜0.5×10^9；血小板＜20×10^9/L；慢性再障血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、中性粒细胞和血小板减低，但各指标叫急性再障指标为高，达不到急性再障的程度。
2、骨髓象①.急性再障：红髓脂肪变是AA的特征性病理改变，骨髓涂片可见脂肪滴明显增多。
多部位穿刺结果均显示有核细胞增生减低。
造血细胞（粒/红/巨核系细胞）明显减少，早期阶段细胞减少或不见，巨核细胞减少或缺如，无明显的病态造血。
非造血细胞（包括：淋巴/浆/肥大细胞等）相对增多，非造血细胞比例增高，大于50%，淋巴细胞比例可增高达80%。
如有骨髓小粒，染色后镜下为空网状结构或为一团纵横交错的纤维网，其中造血细胞极少，大多为非造血细胞。
②.慢性再障：病程中骨髓呈向心性损害，骨髓拥有代偿能力仍可有残存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，需多部位穿刺或进行骨髓活检，才能获得较明确的诊断。
多数患者骨髓增生减低，三系或两系减少，巨核细胞减少明显。
非造血细胞比例增加，常＞50%。
常见血液病骨髓象诊断要点
常见血液病骨髓象诊断要点F3.1 缺铁性贫血(IDA)成熟红细胞体积偏小，幼红细胞呈现核固缩和胞浆量少及着色偏蓝等核老、浆幼的核浆发育不平衡现象。
外铁阴性，含内铁细胞减少。
此类贫血最常见，临床上常有胃病、痔疮和月经多等病史。
F3.2 巨幼细胞性贫血(MA)成熟红细胞体积偏大，可见巨大的红细胞，幼稚红细胞常呈核染色质疏松、浆量增多、着色偏红等核幼、浆老的核浆发育不平衡现象。
且可找到巨大晚幼粒和杆状核粒细胞，分叶核粒细胞分叶也偏多。
巨核细胞核分叶增多，但不出现多个小核的巨核细胞，巨核细胞浆内易见由核染色质脱落下来的核小体(该类细胞约占巨核细胞20-30％)。
临床上常有胃肠手术、营养不良和妊娠等情况。
外周血象常出现3系减少。
F3.3 溶血性贫血(HA)骨髓幼红细胞显著增生，其总比例常大于50％，但以中、晚幼红细胞增生为主，并可见球形红细胞、椭圆形红细胞等特殊形态的变化。
此病临床资料对诊断尤为重要，病人常出现黄疽、尿胆原和间接胆红素增高，网织红细胞常大于5％。
急性溶血时，外周血象可出现幼红细胞。
抗人球蛋白试验和酸溶血试验常出现阳性。
F3.4 再生障碍性贫血(AA)骨髓小粒呈空架状，脂肪球增多。
粒、红、巨三系细胞减少，其中以巨核细胞减少更为明显，成熟淋巴细胞比例相对增高，网状细胞、浆细胞、嗜碱组织细胞常偏多。
血象3系减少，但脾脏不肿大。
F3.5 骨髓增生异常综合征(MDS)红细胞可见多核、核碎裂及巨幼样变，成熟粒细胞分叶减少(或增多)，粒细胞胞浆颗粒减少或无或过大而多，核浆发育不平衡。
易见多个小核的颗粒巨核细胞和微小型巨核细胞。
此类病人外周血象易见幼稚红细胞和幼稚粒细胞，成熟单核细胞常增多。
临床抗贫血治疗效果差。
诊断MDS后，按骨髓和外周血象中原始细胞多少，有否环状铁粒幼红细胞可分为难治性贫血(RA)、难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞增多(RAS)、伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)、转化中原始细胞片增多的难治性贫血(RAEB-T)4型，至于慢性粒单细胞性白血病(CMML)已属白血病可不再列入MDS。
再生障碍性贫血实验室检验分析
再生障碍性贫血实验室检验分析【摘要】再生障碍性贫血（aa）患者，血象表现全血细胞减少，但三系减少程度不一。
网织红细胞计数降低。
贫血一般为正细胞、正色素性。
骨髓象见脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。
造血细胞减少。
无病态造血现象。
非造血细胞如淋巴细胞、浆细胞、细织嗜碱细胞和单核-巨噬细胞增多。
【关键词】再生障碍性贫血；血象；骨髓象贫血是指全血循环中红细胞总数、血红蛋白和红细胞比积减少，低于正常值以下。
再生障碍性贫血简称再障（aa），是因理化生物因素或不明原因引起骨髓造血损伤，以血中全血细胞减少为特征的一组疾病。
临床上根据其病程及表现将再障分为急性再障和慢性再障两型。
1 检验1.1 血象以全血细胞减少为主要特征，但红系、粒系和血小板三系减少的程度和先后顺序各病例有所不同。
贫血多为正常细胞性，少数为轻、中度大细胞性。
网织红细胞绝对值明显减少，见不到有核红细胞。
各类白细胞都减少，其中以中性粒细胞减少尤为明显，而淋巴细胞比例相对增多，见不到幼稚白细胞[1]。
血小板不仅数量减少，而且体积小和颗粒减少，功能减低。
1.2 骨髓象骨髓片肉眼观察可见油滴增多，急性型更明显。
骨髓增生减低或重度减低。
急性型患者病变广泛，呈全身性增生极度减低，慢性型患者各例间增生程度差别较大，因慢性型患者骨髓受损害过程呈向心性（即从四肢→髂骨→棘骨→胸骨逐渐受抑制），同时慢性型者可有灶性增生。
若取标本恰为增生灶，则呈现增生活跃，所取若为增生灶外骨髓，则呈现增生减低，因此有时需多部位穿刺。
红细胞系减少，所见幼红细胞多为晚幼红细胞，成熟红细胞形态正常，可见大红细胞[2]。
粒细胞系增生减低，原粒细胞缺如，所见多为成熟粒细胞，慢性型者中性粒细胞胞浆中可出现中毒颗粒。
巨核细胞少见或缺如，血小板减少。
非造血细胞增多或相对增多，如浆细胞、单核细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞等。
骨髓小粒变化，镜下可见由脂肪细胞、组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等非造血细胞组成的骨髓小粒，小粒内造血细胞<50%，有的仅剩一空纤维网架或一团成熟纤维细胞，或仅见少数灰色胞浆的晚幼红细胞。
再生障碍性贫血之基础知识
治疗
（1）大剂量环磷酰胺：由于大剂量环磷酰胺（45mg·kg-1·d-1×4 d） 的高致死率和严重毒性，不推荐其用于不进行造血干细胞移植的初诊患 者或 ATG/ALG联合CsA治疗失败的AA患者。 （2）霉酚酸酯（MMF）：对于该药的研究主要集中于治疗难治性AA，但 多个中心研究表明MMF对难治性AA无效。 （3）普乐可复（FK506）：与CsA抑制T细胞活化的信号通路相同但作用 更强、肾毒性更小，且无齿龈增生，因此被用来替换CsA用于AA的治疗， 初步效果令人鼓舞，值得临床探索。 （4）雷帕霉素：在抑制T细胞免疫方面与CsA有协同作用，但最新研究显 示，在ATG/ALG 联合CsA基础上加用雷帕霉素不能提高患者的治疗反应 率。雷帕霉素联合CsA 治疗难治、复发AA的临床研究正在进行。 （5）阿伦单抗（抗CD52 单抗）：已有部分学者应用CD52 单抗治疗复发 SAA，但仍缺乏大样本的临床研究来肯定该药物疗效，故目前仅推荐考虑 作为二线方案，应用于治疗复发SAA。
治疗
➢雄激素可以刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经 期出血过多，是AA治疗的基础促造血用药。其与CsA 配伍，治疗非重型AA有一定疗效（司坦唑醇、十一酸 睾酮或达那唑）。 ➢据报道GM-CSF、G-CSF配合免疫抑制剂使用可发挥 促造血作用。也有人主张加用红细胞生成素（EPO）。 ➢艾曲波帕（Eltrombopag）是血小板受体激动剂， 美国FDA 已批准用于难治性重型AA的治疗。 ➢据报道重组人血小板生成素（TPO）及白细胞介素 11（IL-11）也可与IST 联合有效治疗AA。
临床表现
•感染 •部位： •呼吸道＞消化道＞泌尿生殖道＞皮肤、粘膜 •常见细菌： •G-、金黄色葡萄球菌、真菌等，常合并败血 症
• 出血
临床髓增生低下，粒系、红系、巨核系 明显减少且形态大致正常，非造血组织（淋 巴细胞、网状细胞及浆细胞）比例明显增高。 骨髓小粒无造血细胞，空虚状，可见较多脂 肪滴。
骨髓象改变诊断详述
骨髓象改变诊断详述
*导读：骨髓象改变症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防？
1.结合病史做出诊断。
2.除外性诊断：骨髓象的检查
骨髓象改变可以发生在多种病变中，每种会发生骨髓象改变的病会有不同的骨髓象。
1、再生障碍性贫血的骨髓象：a、骨髓增生减低或重度减低，造血组织与脂肪组织的容积百分比(Vol%)降低(小于34Vol%)，脂肪细胞与基质增多。
b、红细胞、粒细胞减少，巨核细胞明显减少或不见，淋巴细胞相对增多，浆细胞、肥大细胞、网状细胞等非造血细胞增多。
2、巨幼细胞性贫血骨髓象：a、骨髓增生极度活跃，造血组织面积大于或等于90Vol%，脂肪细胞减少。
b、处于发育不同阶段的巨幼细胞弥漫浸润，粒/红比值降低。
3、缺铁性贫血骨髓象：a、骨髓增生明显活跃或极度活跃，造血组织面积50~89Vol%(或更高)，以不同发育阶段的红细胞增生为主，粒/红比值降低。
b、以中、晚幼红细胞增生为主，细胞核小而致密，胞质量少，边缘不齐。
要根据具体的骨髓象改变的类型进行预防和治疗.
*结语：以上就是对于骨髓象改变的诊断，骨髓象改变怎么处理的相关内容介绍，更多有关骨髓象改变方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。
儿童再生障碍性贫血患者临床特征与骨髓象特点分析
， 厶 ， 二 让 甲 日 木
１ 材 料 与方 法
１ ． １ 对象 ２ ０ ０ ７年 ２月 至 ２ ０ １ ３年 ３月 于 我 院确 诊再 障患儿 ３ ６例 ， 其 中男 ２ Ｏ例 ， 女ｌ ６例 ， 年龄 １ ～
２ ． １ 病程
本 组 患 儿 以学 龄 期 儿 童多 见 ， 全 部 病
骨髓象镜检结果进行 回顾性 分析。结果 儿童组再障 以学龄期 多见 ， 病程为 １ ７ ｄ～ ５月； 两组病例首发症状 主要 为 贫血 、 出血及发热 ； １ 例患儿 ＷＢ Ｃ在参考范 围内 ， 其余儿 童及成人 再 障病例均 为三 系细胞减 少 ； ３ ６例儿童 再障 骨 髓象有 １ ３例增生活跃 ， 其中 １ 例为 明显活跃 ， 与成人 比例有 明显差 异 ； 儿 童淋 巴细胞 （ ％） 高 于成人 组 ， 两 组 的粒 系、 红系 、 浆细胞 、 网状细胞 、 组织 嗜碱 细胞 比例及检 出率 无明显 差异 ， 但儿 童组病例 有 ２例髂 后穿 刺 巨核 细胞 数 量不少 ， 经换部位 （ 髂前 ） 穿刺 巨核细胞减少确诊 ， 成人 组全部病 例 巨核 细胞均减少 。结论 儿童再 生 障碍 性贫 血
例病程为 １ ７ ｄ一５月 ， 平均 ３ ６ ． ４±３ ５ ． ２ ｄ ， 成 人 组
１ ４岁 ， 平均年龄 １ ０ ± ３ ． ５ 岁， 其中 １ — ３ 岁２ 例， ４～
６岁 ４例 ， ７～ ９岁 ８例 ， ｌ ０～１ ４岁 ２ ２例 ； 其 中急性
病程为 ５ ｄ 一 ２年 ， 平均 ９ ２ ． ６± ７ ９ ． ５ ｄ ， 儿 童组病
ｌ ３例 ， 病程 ５ ｄ～ ２年 。所 有儿 童及 成 人 病 例 均 符 合 再 障诊 断标 准¨ Ｊ 。 １ ． ２ 方法
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。
网状结构或纵横交错的纤维网
浆细胞、网状细胞、 浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多
慢性再障
骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃
2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少 ，
巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢， 淋巴细胞相对增多。
急性再障
一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血 红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常
2. 网织红细胞计数减少
3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴 白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少， 白细胞数量明显减少 细胞相对增多。 细胞相对增多。
全血细胞减少； 外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 下降速 度快； 度快；Ret<1%，绝对值 ，绝对值<15 ×109/L;WBC<2×109/L,NC × <0.5×109/L;PLT<20×109/L。 × × 。 多部位增生减低； 骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 细胞（ 细胞（粒，红，巨）减少； 减少；
3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增 高，但均比急性时减少，
4.有时有粒细胞核左移和退形性变等现象， 有时有粒细胞核左移和退形性变等现象， 有时有粒细胞核左移和退形性变等现象
如穿刺部位为代偿造血灶时，则骨髓增生可为活跃， 粒系细胞可呈正常或减低，红系细胞常增多，但巨核 细胞仍减少或缺如，
ห้องสมุดไป่ตู้
[鉴别诊断] 1，PNH：Ham’s, Rous阳性，NAP染色，网织红细胞。 2，MDS：难治性血细胞减少症。骨髓病态造血。 3，低增生性白血病：骨髓幼稚细胞比例。 4. 免疫相关性全血细胞减少: Ret/NC不降低,骨髓红系增生良好, 激素治疗有效. 5. 急性造血功能停滞: 感染,溶血,化学物. 骨髓涂片可见巨大原始 红, 病程自限. 6. 恶性组织细胞病: 发热, 逐渐衰竭, 肝脾淋巴结肿大, 黄疸, 骨髓 异常组织细胞
纯红细胞再生障碍性 贫血
血象： 血象：白细胞和血小板一般正常或轻 度减少，形态大致正常。 度减少，形态大致正常。网织红细胞减 少。血红蛋白降低，表现为正细胞正色 血红蛋白降低， 素性贫血
骨髓象： 骨髓象：骨髓增生活跃或明显活
跃，粒红比值明显增高，粒、巨两 粒红比值明显增高， 系细胞各阶段比值及形态大致正常 ，红系细胞明显减少或缺如，可见 红系细胞明显减少或缺如， 早阶段巨大红细胞。 早阶段巨大红细胞。
增生减低/活跃；巨核细胞减少 无 增生减低 活跃；巨核细胞减少/无； 活跃 淋巴比值相对增高； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造
淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。 淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。 T 亚 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , 血清IL-2, IFN-γ, TNF增高 增高. 血清 增高 预 病程短， 后 病程短，不经有效治疗多半 年内死亡。 年内死亡。 病程较长，经治疗部分愈， 病程较长，经治疗部分愈，部分稳定 ，部分恶化。 部分恶化。 CD8+, CD25+,γδTCR+T细胞比例增高 细胞比例增高. 细胞比例增高
[诊断标准] ：
1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低。 如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓 小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨 髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。
SAA
起 病 多急骤 多缓慢
NSAA
严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 感 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。 全血细胞减少； 下降速度慢； 全血细胞减少；HGB下降速度慢； 下降速度慢 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急 均降低， 均降低 性高。 性高。
再生障碍性贫血 AA
宁医大附院医学实验中心 白永泽
2009.9
再 生 障 碍 性 贫 血（ AA)
[概念]
是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明 因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤， 导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少 为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感
染。 发病率：国内0.74/10万。
4. 血小板数量明显减少，形态大致正常
骨髓象1.
骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多， 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状
2. 骨髓增生减低或明显减低
3. 粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少 巨三系细胞明显减少， 或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80％以上， 血小板少见， 或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达 ％以上， 血小板少见， 红细胞形态正常