神经病学7版神经系统损害的定位诊断

神经病学第二章神经系统疾病的常见症状Symptomatology of the Neurological Diseases第一节意识障碍Disorders of consciousness意识—大脑的觉醒程度或对内外环境的应答能力。

通过语言、躯体运动、行为等来表达。

意识内容—定向力、感知力、注意力、记忆力、思维、情感和行为等。

【临床分类】1.意识水平下降1)嗜睡 somnolent2)昏睡 sopor3)昏迷 coma2.意识内容改变1)意识模糊 confusion OR 朦胧状态 twilight state2)谵妄状态 delirium state 脑干上行网状激活系统Ascending Reticular Activating System 3.特殊类型意识障碍醒状昏迷 coma vigil （睁眼昏迷）——特殊类型的意识障碍1) 去皮质综合征 DECORTICATED APALLIC SYNDROME①广泛皮层②能睁眼、貌似清醒、无意识③肌张力高、病理征（+）④去皮质强直（上肢屈曲，下肢伸直）2）无动性缄默症 AKINETIC MUTISM①脑干上部,丘脑(网状激活系统),前额叶—边缘系统②能睁眼、貌似清醒、无意识。

③肌张力低、无锥体束征。

【鉴别诊断】闭锁综合征 LOCKED-IN SYNDROME 脑桥基底部①意识清醒②缄默。

③面喉舌瘫。

④四肢瘫。

⑤眼球垂直辐辏运动保存。

⑥脑电图正常【脑死亡】1.过深昏迷。

2.无自主呼吸。

3.瞳孔散大固定、五项脑干反射消失（光、角膜、玩偶头眼、眼前庭及咽反射等）。

4.脑电生理消失。

5.除外药物中毒、低温、和内分泌代谢疾病。

第二节失语失用及失认症一、失语症 aphasia1.Broca失语：运动性失语2.Wernicke 失语：感觉性失语3.传导性失语：优势半球缘上回 or弓状纤维4.经皮质性失语：分水岭区失语综合症如表2-35.命名性失语：Brodmann 37区颞枕交界区6.完全性失语：混合性失语7.皮质下失语：如丘脑性失语、底节性失语二、失用症 apraxia1.观念运动性：左侧缘上回、运动区及运动前区2.观念性：左侧顶叶后部、缘上回、及胼胝体3.结构性：非优势半球枕叶与角回间联合纤维中断4.肢体运动性：运动区（4区及6区）及发出的神经纤维或胼胝体前部5.面-口失用症：左运动皮层面部区、左缘上回底面或左联合运动皮层区6.穿衣失用症：右侧顶叶病变三、失认症1.视觉失认：后枕叶、纹状区周围和角回病变2.听觉失认：双侧听觉联络皮质3.触觉失认：双侧顶叶角回、缘上回4.体象障碍：右侧顶叶5.Gerstmann综合症：优势半球顶叶角回：手指失认、失向、失写及失算。

第三节智能障碍和遗忘综合征一、智能障碍1、先天性：精神发育迟滞。

2、获得性：痴呆。

二、遗忘综合征（记忆障碍）1、急性遗忘综合征2、慢性遗忘综合征第四节视觉障碍临床表现1、视力2、视野 3、视乳头【视力障碍】1、单眼视力障碍1）突然视力丧失：眼动脉、视网膜中央动脉TIA（一过性黑蒙）2）进行性视力障碍Foster-Kennedy综合征2.双眼视力障碍1）双眼一过性视力障碍2）进行性双眼视力障碍【视野缺损】双眼颞侧偏盲同向性偏盲同向象限盲【视乳头水肿】第五节眼球运动障碍临床表现【眼肌瘫痪】周围性核性核间性凝视核上性垂直性动眼危象 Parinaud 【复视】【瞳孔调节障碍】⑴瞳孔大小⑵光反射⑶调节反射阿罗瞳孔艾迪瞳孔霍纳征HORNER SIGN HORNERSIGN第六节面肌瘫痪Ⅶ面神经（一）径路（二）临床表现1、中枢性面瘫2、周围性面瘫BEII麻痹HUNT综合征内耳孔综合征桥小脑角综合征MILLARD-GUBLER综合征第七节听觉障碍和眩晕（一）蜗神经耳鸣耳聋重听（二）前庭神经平衡三联假性眩晕——头晕 dizziness真性眩晕前庭系统性眩晕周围性眩晕中枢性眩晕眼性眩晕姿态感觉性眩晕第八节延髓麻痹Ⅸ舌咽Ⅹ迷走神经（一）径路（二）临床表现真性球麻痹三个体征病侧软腭动度低悬壅垂偏向健侧咽反射减低四大症状声哑鼻音饮水呛咳吞咽困难假性球麻痹—双侧皮质脑干束1.三个困难：发声、发音、吞咽困难2.情感障碍：强哭强笑3.脑干病理反射释放：下颌反射、掌颏反射亢进Ⅺ副神经（一）径路（二）临床表现斜颈肩下垂颈静脉孔综合征（VERNET）Ⅻ舌下神经（一）径路（二）临床表现舌瘫中枢性周围性第九节晕厥与痫性发作一、晕厥 syncope全脑血量突然减少【分类】反射性晕厥 Shy-Drarger综合征2.心源性晕厥3.脑源性晕厥4.其它性晕厥【临床特点】1.发作前期（先兆期）：自主神经症状2.发作期：短暂性意识丧失3.恢复期：意识转清、自主神经症状二、痫性发作 seizure大脑神经元异常放电第十节感觉障碍一、感觉分类：特殊感觉：视、听、嗅、味等。

一般感觉1、浅感觉：痛、温、触觉2、深感觉：关节运动觉、位置觉、振动觉3、复合觉：实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉二、传导通路共同点： 1、都有—感受器2、都有—三级神经元3、都在—第二级神经元后交叉（一）痛温觉（二）触觉（三）深感觉三、节段性感觉支配乳头胸4 剑突6肋缘胸7 脐平10腹股沟12 加腰 1四、髓内感觉传导束的层次排列脊髓丘脑束下肢在外、上肢在内。

脊髓后索（薄束、楔束）相反。

临床意义鉴别脊髓内外肿瘤如：颈段髓内肿瘤：感觉障碍自上而下发展。

颈段髓外肿瘤：感觉障碍自下而上发展。

五、临床分类（一）抑制性症状：1、完全性感觉缺失2、分离性感觉障碍（二）刺激性症状：1、过敏 HYPERSTHESIA2、过度 HYPERPATHIA3、到错 DYSESTHESIA4、异常 PARESTHESIA5、疼痛：(1) 局部 LOCAL PAIN（2）放射 RADIATING PAIN（3）扩散 SPREDING PAIN（4）牵涉 REFERRED（5）灼性 CAUSALGIA六、定位诊断（一）周围神经 1、末梢手袜套 2、干片状 3、丛大片（二）后根节段根疼（三）脊髓 1、后角节段分离 2、前联合马褂对称分离节段3、全切完全4、半切 Brown-Sequard综合症（四）脑干交叉 Wallenberg综合症（五）丘脑偏身自发性疼痛过度丘脑综合征（六）内囊三偏（七）皮质单肢复合感觉型EP七、临床表现1.末梢型：2.周围神经型3.节段型4.传导束型5.交叉型6.偏身型7.单肢型图-- 脊髓传导束图--脊髓空洞征图--BROWN-SEQUARD综合征Ⅴ三叉神经(一)径路（二）临床表现1、感觉障碍周围性三支中枢性洋葱皮2、运动障碍咀嚼肌瘫张口下颌偏向患侧第十一节瘫痪神经运动系统:1、上运动神经元中枢｝锥体系统｛2、下运动神经元周围3、锥体外系皮质运动区 BRODMANN 第4区4、小脑前庭系统锥体系统（一）传导通路：图皮质脊髓束图皮质脑干束图内囊线维经路图大脑水平断面内囊（三）上下运动神经元瘫四大特点上运动神经元瘫肌张力高折刀样（Clasp knife spasticity）腱反射亢进病理征（+）无肌萎缩下运动神经元瘫肌张力低腱反射减弱or消失病理征（-）肌萎缩表上下运动神经元瘫鉴别诊断运动单位：1前角细胞支配50—200个肌纤维前根前支神经丛：颈丛（C1-4）臂丛（C5-T2）腰丛（L1-4）骶丛（L5-S4）尾丛（S5-Co）脊神经31对（颈8 胸12 腰5 骶5 尾1）（四）定位诊断1、皮质单瘫Jackson EP Todd瘫2、内囊偏瘫三偏综合征3、脑干交叉性瘫Weber、Millard-Gubler、Jackson 、Foville综合征4、脊髓截瘫完全横贯脊髓半切（Brown-Sequard综合征)颈膨大（C5-T2）腰膨大（L1-S2）5、前角弛缓性无感觉障碍节段型 C5三角肌 C8T1手部小肌肉L3股四头肌 L5踝关节趾背曲无力脊髓前角灰质炎进行性脊肌萎缩6、前根弛缓性节段型根性疼痛（后根受累）7、神经丛弛缓性多数周围神经瘫感觉障碍神经疼痛植物神经障碍8、周围神经多发性神经炎Guillain-Barre综合征：四肢软瘫手袜套样感觉障碍单神经损害挠神经（腕下垂、钩）尺神经（爪状手）正中神经（猿手）WEBER SYNDROMEMILLARD-GUBLER SYNDROMEFoville SYNDROMEJackson SYNDROME第十二节肌萎缩1、神经源性肌萎缩2、肌源性肌萎缩第十三节步态异常（略）第十四节不自主运动锥体外系（一）解剖生理尾状核舞蹈征纹状体系纹状体新纹状体手足徐动（基底节）壳核扭转痉挛豆状核苍白球旧纹状体 PARKINSON SYNDROME黑质红核丘脑底核偏身投掷运动（二）临床表现1、静止性震颤搓泥丸2、肌强直铅管、齿轮样强直假面具脸慌张步态运动减少3、舞蹈样运动4、手足徐动症5、肌张力障碍 dystonia 扭转痉挛痉挛性斜颈6、偏身投掷运动7、抽动症8、迟发性运动障碍（二）总结↗苍白球↘↗肌强直↘帕金森综合征运动减少旧纹状体↘黑质↗↘静止性震颤↗舞蹈征↘↗尾状核↘↗肌张力↓or变化↘手足徐动新纹状体扭转痉挛↗↘壳核↗↘运动增多↗偏身投掷运动 -----丘脑底核第十五节共济失调 ataxia1.【小脑性共济失调】2.【大脑性共济失调】3.【感觉性共济失调】4.【前庭性共济失调】【小脑性共济失调】（一）传导通路图小脑的传入传出纤维（二）生理功能1、原始小脑-----绒球小结叶、顶核----平衡、眩晕（最古老结构）（前庭结构的延伸）2、旧小脑-----蚓锥蚓锤（蚓部）----躯干共济运动（来自脊髓小脑束的本体感觉）3、新小脑----小脑半球 -----------------肢体共济运动（受皮质额桥束、脑桥小脑束支配）（三）临床表现1、醉酒步态2、辨距不良、协调不能4、意向性震颤3、腱反射减低：钟摆样、反击征5、构音障碍：爆破样、吟诗样语言6、眼球震颤检查方法：指鼻、跟膝胫、轮替运动、昂伯征Romberg sign小脑蚓部--躯干和下肢共济失调----醉酒步态小脑半球--同侧肢体共济失调----指鼻、跟膝胫试验不准。