川崎病诊治专家共识

川崎病专题讨论会纪要

《中华儿科朵忐》编辑委员会

中华医学会儿科学分会心血管学组

中华医学会儿科学分会免疫学组

川崎^(Kawasaki diseases,KD)就是一种主要发生在5岁以下婴幼儿得急性发热出疹性疾病祸急性自限件血管炎综合征，其发病率有逐年増岛趋势准发达国家或地区,KD所致得冠状动脉病变(coronary artery lesions,CAL)已取代风湿热成为小儿最常见得后天性心脏病，并且可能成为成年后缺血性心脏病得危险因素之一・

KD病因及免疫发筋机制仍未完全晴楚，大虽流行病学及临床观察提示KD可能就是感染因素所致得急性免疫调节紊乱,遗传因素亦与KD发病相关。已报道釣中细菌、病瓠支原体及其代谢产物(如链球菌与葡萄球菌超抗廉)等与KD发病有关,但目前仍未检测到致KD得，丫i一病原微生物°感染导致免疫活性细胞(如T细胞.的核/巨噬细胞)异常活化,所产生得細胞因子可能参与血管内皮损伤及干扰自身免疫耐受。急性自限性血管炎症反应易导致冠状动脉病变,KD治疗得重点就是尽快阻止促炎症细胞因子得产生与淸除，降低炎症反应,预防与减轻冠状动脉橋变。

《中华儿科朵志》編委会分别于2006年12月5日与2007年3月28日组织了川崎病专题讨论会丿1|崎病超声心动图诊断专题讨论会JL科心血管与免疫得专家就KD得临床热点问题如不完全型(不典型)KD得诊断、IVIG 无反应型(不敏感)KD处理尊问题进彳亍了十分热烈得讨论,现归纳如下。

一、KD诊断标准

因缺乏特界诊断方法,KD得诊I析主要靠临床表现，某些实验室检查可以协助临床诊断° KD可分为典型与不典型两类。

1•典型KD：2002年日木川崎病研尤组提出典型KD诊断标准，经第七屈国际川崎病大会讨论通过后发表于Pediatrics International(2005). 国心脏病协会(AHA)亦提出典型KD诊断标准并发表于Pediatrlcs(2004) 与Circulation(2004)±o与会代表认为日木与英国得典型KD诊断标准大致相同,但有一些微小差界：

日本标准将发热与其她5项主要临床表现整合在一起，而美国标准则将发热单列为必备诊断条件;日本标准认为具备6项主要临床表现中4项，超声心动图发现冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者亦可诊断典型KD,而美国标准则认为如果具备除发热以外得4项主要临床表现，发热4(1时亦可明确典型KD诊断。

与会专家认为不具发热表现得KD患儿比例极低，北京KD流行病学调査结果仅有0、3%患儿无发热」対此提岀我国典型KD诊斷建议：

发热5 d或以上(部分病例受治疗干扰发热可不足5d),具有以下5项中得4项者:双侧球结膜充血、口唇及口腔黏膜发红、肢端改变(急性期表现为肿胀，恢复期表现为脱屑)、皮疹与非化脓性颈淋巴结肿大即可确诊为KD。如具备除发热以外3项表现并证实冇冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,亦可诊断典型KD。须强调任何KD诊断标准并非特异，一定耍除外引起各项临床表现得其她疾病。还应注意，各项临床表现并非同时出现，应动态观察，以助诊断。

2•不完全型KD：约10%患儿（尤其就是婴儿）为不完全型KD：该型名称混乱，有不典型KD.不完全型KD 与延迟诊断性KD等。不典型KD尤抬具有少见临床表现者（如无菌性脑膜炎、肾脏受累等），延迟诊断世KD 就是抬各项诊断指标先后于10d左右才表现出來」刘而延迟了诊断。与会代表认为我国宜采用、、不完全型KD"这一统一名称•

不完全型KD并非轻型KD,其冠状动脉受累风险与实验室检査结果与典型KD类似」刘此不完全型KD诊断就是木次会议讨论得焦点间題之一。与会专家强调尤应注总卡介苗接种处红斑、碘结、前葡萄膜炎、胆套肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现以助诊断。脑利钠肽上升可作为KD诊断得参考指标。

年龄小于6个丿咸•儿,KD表现更不典型，与会专家一致建议参考芙国心脏病协会标准，即:发热持续不退，排除其她疾病，实验室检査有炎症反应证据存在（红细胞沉降率与c反应蛋白明显升高），虽无KD临床表现，应反复超声心动图检査,以了解有无冠状动脉损伤。一旦发现明确宛状动脉病变，可诊断不完全型KD并采用标准治疗方案.

然而对于年龄大于6个丿］患儿，发热5d或以上，需具备几项KD主要临床表现才疑诊KD尚有争议。标准设置过严，可能导致部分患儿漏诊或延迟诊断，错失IVIG治疗最佳时机;诊断标准过松,则可能导致过度诊断与过度治疗。

经充分讨沦最后建议:除发热5 d或以I:外，应具有至少2项KD主要临床表现，并具备炎症反应抬标明显升臥在除外其她疾病时，可疑珍不完全型KD：应复育超声心动I轧监测冠状动脉与其她心脏改变，如出现冠状动脉病变者可确诊■并及时使用标准治疗方案，如无冠状动脉病变，建议暂不使用IVIGc如发热持续又不满足超声心动图与实验室抬标者，应除外其她疾病，包括病讶感染、猩红热、術萄球菌烫伤样综合征、中毒休克综合征、细菌性颈淋巴结炎、药物过敏、Stevens-Johnson综合征与全身型幼年特发性关节炎引起得类似临床表现等。

二、KD其她表现与实验室检査

KD除6条主要临床表现外,还会出现以下症状与体征：

1•心血管系统何以表现心肌炎、心包炎及心内膜炎，听诊可有心脏余音、奔马律或心音低钝,心电图检査可以有P・R. Q・T间期延长、界常Q波、QRS低电压.ST・T波改变或心律失常;胸部X线检査可有心影增大; 超声心动图除冠状动脉改变外，还可见心包枳液、二尖瓣反流等。血管造影检査可见体循环动脉瘤（发生率约0. 8%）。

2•非心血管系统:消化系统:腹泻.呕吐、腹痛.胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升; 血液系统：白血球讣数増多伴核左移、血小板增蚩（病程7d后人红细胞沉降率加快.C反应蛋白升商、低白蛋白血症、血脂片常（血清舟密度脂蛋白与胆固酹水平下降）、轻度贫血等;泌尿系统:泌尿道感染、蛋白尿.沉渣中白血球增多;呼吸系统:咳嗽.流涕、肺野出现界常阴影;神经系统:无菌性脑膜炎、惊臥意识障碍.面神经麻痹.四肢瘫.听神经障碍，个别患儿在恢复期可以岀现颅内出血;骨胳肌肉系统咲节炎.关节与（或）肌肉疼痛、肿胀。

KD得其她表现虽不能作为确诊得依据，但可以协助临床诊断,尤其就是实验室检査中得红细胞沉降率明显増快、CRP iyjW.升隊血小板增女（3岁以下得男孩,ESR. CRP、PLT升岛就是冠状动脉病变得商危因素）等。

三. KD得超声心动图诊断心血管系统并发症以冠状动脉病变巌常见，往往就是KD致死或致残得主要原坎In

未经IVIG治疗患儿冠状动脉病变发生率达20%〜25%,正规IVIG治疗后降至5%左右。KD急性期冠状动脉病变往往发生在冠状动脉近端，二维超声心动图检查容易发现，另外，超声心动图还可以检测心功能、瓣膜反流及心包积液°因此超声心动图对KD得诊断、病悄估测及治疗选择均显重要，所Y J KD患儿均应进行超肃心动图