系统性红斑狼疮并精神症状1例报告
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系统性红斑狼疮误诊1例报告
中心 ｄ ｉ １ ． ９ ９ ｊ ｉ ｎ １ ０ —６ ４ ． ０ ０ ｏ ：０ ３ ６ ／ ． ｓ ． ０ ７ ｓ １ｘ ２ １．
１ ７．１ ９３
症 状 多样 化 ， 易 造 成 误 诊 、 治 。此 容 误 例 在 县 级 医 院 诊 断 为 “ 核 性 胸 膜 炎 ” 结 。 究 其 原 因 ， 要 是 医 生 对 此 病 的 认 识 不 主 足 ， 诊断思维上 存在 片面性和 主观性 ， 在 忽 视 免 疫 学 检 查 ， 目前 基 层 医 院大 多 不 且 能行 免疫 学 检 查 ， 造 成 误 诊 和 漏 诊 。结 易 合 本 病 例 ， 为在 临 床 上 如 有 不 明原 因 的 认 长期 关 节 炎 反 复 发 作 或 关节 疼 痛 、 明原 不 因 的发 热 （ 别 是 白细 胞 数 不 高 ） 蛋 白 特 、
性关 节 炎 ” 不 规 则 给 予 “ 塞 米 松 、 洛 ， 地 布
Ｌ Ａ Ｐ １０ ／ ， Ｐ ５ ｇＬ Ａ Ｐ ３ ｇＬ ， Ｌ ８ Ｕ Ｌ Ｔ ２ ／ ， Ｌ ０／ ，
Ｇ Ｏ２ ｇＬ 肾功 能 尚正 常 ， 片示 双 侧 Ｌ ２／ ， 胸
少 量 胸腔 积 液 ， 双肺 纹 理 增 粗 。腹 部 Ｂ超 示少 量腹 腔积 液 。考 虑 患 者 女 性 、 程 长 、 病 长期 四肢 小 关 节 游 走 性 疼 痛 ， 次 出 现 发 此
病 历 资 料
物后 ， 着患 者身 体 的恢 复和 时 间 的延 随
长 ， 渐消除。 逐 为 了能 及 时发 现 同 型 配 血 不 合 现 象 ， 防止输 血 不 良后 果的 发生 ， 者输血 必须 现 患
患者 ， ， 男 ９岁。病人 于 ２０ ０９年 １ ０月 ２ １日晚因不慎 摔伤 收住 我 院， 临床诊 断 为肝破裂 ， 进行保守治疗 。临床应用立止
１ ７．１ ９３
症 状 多样 化 ， 易 造 成 误 诊 、 治 。此 容 误 例 在 县 级 医 院 诊 断 为 “ 核 性 胸 膜 炎 ” 结 。 究 其 原 因 ， 要 是 医 生 对 此 病 的 认 识 不 主 足 ， 诊断思维上 存在 片面性和 主观性 ， 在 忽 视 免 疫 学 检 查 ， 目前 基 层 医 院大 多 不 且 能行 免疫 学 检 查 ， 造 成 误 诊 和 漏 诊 。结 易 合 本 病 例 ， 为在 临 床 上 如 有 不 明原 因 的 认 长期 关 节 炎 反 复 发 作 或 关节 疼 痛 、 明原 不 因 的发 热 （ 别 是 白细 胞 数 不 高 ） 蛋 白 特 、
性关 节 炎 ” 不 规 则 给 予 “ 塞 米 松 、 洛 ， 地 布
Ｌ Ａ Ｐ １０ ／ ， Ｐ ５ ｇＬ Ａ Ｐ ３ ｇＬ ， Ｌ ８ Ｕ Ｌ Ｔ ２ ／ ， Ｌ ０／ ，
Ｇ Ｏ２ ｇＬ 肾功 能 尚正 常 ， 片示 双 侧 Ｌ ２／ ， 胸
少 量 胸腔 积 液 ， 双肺 纹 理 增 粗 。腹 部 Ｂ超 示少 量腹 腔积 液 。考 虑 患 者 女 性 、 程 长 、 病 长期 四肢 小 关 节 游 走 性 疼 痛 ， 次 出 现 发 此
病 历 资 料
物后 ， 着患 者身 体 的恢 复和 时 间 的延 随
长 ， 渐消除。 逐 为 了能 及 时发 现 同 型 配 血 不 合 现 象 ， 防止输 血 不 良后 果的 发生 ， 者输血 必须 现 患
患者 ， ， 男 ９岁。病人 于 ２０ ０９年 １ ０月 ２ １日晚因不慎 摔伤 收住 我 院， 临床诊 断 为肝破裂 ， 进行保守治疗 。临床应用立止
系统性红斑狼疮神经系统并发症的临床分析
迷 ， 例嗜睡转入昏迷。均发生在皮肤 ， ２ 内脏症状 出现
后 １ ～３年 和长 期 使 用皮 质 激 素 治 疗期 间 。并发 偏 瘫 本 组 ５ 例 患者 中 ， ４例 ， ４ ｌ 男 女 ７例 ７ 颅 内压 增 高者 ３例 ， 现 为 喷 射 性 呕 吐 ， 项 强 例 表 颈
１１ 一般 资料 －
１ ｃ …
【７ ５
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ｎ［ＪＣ ｎ ｎ ｌ ９５ ５ ： ｇＪ ｙｅ Ｏ ｅ ， ９ ８ ￣ｌ ｏ １
２ 中孝昆 ， 刘元妓 ． 主编 实用妇产科 于ｌ学及损伤防治学 ［ ］ 北京： 求 Ｍ．
科 学 版社 ，Ｃ ）２０ ２Ｏ ０
３ 孙兆华 ， 张发忠 ． 宵飘癌的千术 疗厦 并发痤 的处理［ ： 实用妇产 ｝ Ｊ
科 杂 志 ，０ １１ ：５ ７ ２０ ．７ ６ ～６
４ 李爱玲 ， 孙建衡 ， 张蓉， 等
参 考 文 献
例ｌ。近年来随着放疗 、 ４ Ｊ 化疗技术的提高 ， 尤其是介入
化疗 的应用 ， 以及 近 年来 年 轻妇 女 宫 颈 癌 的发 病 率 有 明显增 长趋 势 ， 因此 一 些较晚 期 的年轻 患者在 手术 前 、 后联合 应 用 故疗或 化 疗 ， 肿 瘤组 织 内 的细胞 受 到 杀 使 伤致 肿瘤 的体积 和范 围缩小 ， 降低 肿瘤 的分期 ， 而使 从 原来 无法 手 术的 患者 有 司 能 行广 泛 性 子 宫 切除 术 ， 并
满 足宫颈 癌 患者 希望保 留卵巢 和维 系阴道 良好 性功 能 的愿望 ， 又可 达 到 良好 疗效 ， 较早期 的患者 适 当缩 小 对 手术范 围 即可 减 少 并发 症 又 可 同样 达 到 治 愈 目的 ， 共 有９ 例进 行 了次 广泛 子宫 切除术 本组 总 的 ５ 生 存 年 率达 ９ ．％ ，Ｉ 为 ８ ．％ ， 于 相 同期 别 的 放疗 病 ３６ ｌ期 ３３ 高
成功救治1例重症系统性红斑狼疮的病案分析
成功救治1例重症系统性红斑狼疮的病案分析1例久治无效的严重多系统损害的系统性红斑狼疮（SLE）患者生命危在旦夕，其本人与家人已完全绝望，经医务人员鼓舞后重现求生欲望，积极配合。
治疗上医者紧抓住免疫抑制这个关键措施。
中西医结合拮抗药物副作用，调节机体整体功能，帮助患者度过危险、顺利康复。
疗程中患者没有住院，没有输液，没有输血，没有使用抗生素、没有使用细胞毒类免疫抑制剂，没有使用生物制剂。
这可能是此类危重症病例救治中很少使用的治疗方案。
也许能给同道们在类似实践中提供一些参考。
标签：系统性红斑狼疮；免疫抑制；中西医结合；生物-心理-社会医学模式我院成功救治1例重症系统性红斑狼疮，现分析报道如下：1资料与方法1.1病历资料患者，女，40岁，江苏省灌南县花园乡人，农民，因“乏力、低热消瘦、面色苍白进行性加重2个月余，呼吸困难，皮肤紫癜、解黑色大便10余天”而于2008年4月21日来我院就诊。
患者于病初即2008年2月份寒冷季节即有全身多关节与肌肉僵硬疼痛症状，进入4月份疼痛症状不明显。
病程中曾有间断发热，为不规则低热。
起病初于当地县乡医院就诊无效，后转市人民医院就诊住院治疗，诊为全血细胞减少，SLE。
住院治疗20余天，病情未能控制，贫血渐加重，出血明显而于2008年4月8日转省人民医院就诊，转诊后病情继续恶化，皮肤紫癜增加，解黑色大便，出现呼吸困难，且呼吸困难渐加重，需吸氧维持，医务人员告知家人病危；家人失去治疗信心，放弃治疗出院回家。
后又经他人推荐来我院就诊试试。
来我院就诊时查：T 37℃，P 108次/min，R 30次/min，BP 100/70 mmHg。
患者消瘦、重度贫血貌、恶病质样、半卧位、吸氧,呼吸快、查体配合差、一般情况极差。
全身皮肤湿冷，四肢皮肤散在紫癜,但无红斑、无结节。
颈静脉轻度怒张，气管居中。
心界向两侧扩大，心音低、心律齐、无病理性杂音，脉速无力，可及奇脉。
两肺呼吸音均明显降低，但无明显啰音。
Kleine-Levin综合征一例报告
及脑 脊 液检查 可 正 常 ， 颅 ＭＲ 正 常 ， 能磁 共 振 头 Ｉ 功
可表 现 为丘脑 活性 增 加 ， 叶 活性 减 少 Ｊ 额 。部 分 患
Ｃｉｈｅ 、 ｏｆ ｎ ｒｅｌｙＨ ｆ ｎ于 １５ 所 提 出 。他们 引述 了 ｔ ｍａ ９ ２年 Ｋｅ ｅ 描述 的一 种 临床 表 现 ， 以周期 性 嗜 睡 和 ｌｉ 所 ｎ 是 病 态 的饥 饿 为特征 。后 来 Ｌｙｎ对 这 种 临床 症状 做 ｅｉ 了更 为 清 楚 的 叙 述 。 Ｃｉｈｅ 所 有 “ 诊 的” ｒｃｌｙ对 ｔ 确 病 例作 过广 泛 的研 究 观 察 ， 些 患 者 是 青 年 男 性 ， 这 发 现他 们 与其说 显示 过 度 的或 病 态 的进 食 ， 不 如 说 还
续 ３ｄ～ ３周 ； 外其 他疾 病 。反 复发作 性 的过 度 睡 除 眠是 诊 断 Ｋ Ｓ必 备症状 ， Ｌ 大多 突然 出现 ， 以抗 拒 ， 难 Ｋ Ｓ所 伴 随 的一 些 症 状 如 贪 食 、 欲 亢 进 、 神 行 Ｌ 性 精 为异 常等 是否 出现 不是 诊 断 Ｋ Ｓ的必 备 条件 ， Ｌ 该患
４诊断和 别诊断： ． 鉴 睡眠障碍国际 分类标准 关
于 Ｋ Ｓ的诊 断有 如下 标 准 ： 歇 性 过 度 睡 眠 ； 作 Ｌ 间 发 时每 天 睡 眠 时 间至 少 １ ； 年 发作 至少 １次 ， ８ｈ 每 持
１ １１ ２ ；． ＿ ｑｑ ３０
６ Ｄｕｉ。 ， ａ Ｇ Ｌ 。 Ｍ １ １ Ｌ ｉ ｙ。 ａ ｌ ｒＹ Ｍｙ ，ｅ ｖｌ ｓ ｉ ｄ ， ． ｅ ｔ Ｋｉ 一 ｄ ｍ ： ｔ ｍ ｎ ｈ ｏｅｓａ ｄ ｎ ｌｉｌｎ ｎｉ一 ｒ ｅ ｎ ｕｉ ｕｅ ｙ ｔ ｓ ｂｓ ｉｃ ｄ ｅｅ ｏ ａ ａｏ ｍ ｐｈ ｉ ｅｏ ｃ ａａ ｇ ｔ ｎ ｃ
1例系统性红斑狼疮合并神经精神狼疮个案护理
1例系统性红斑狼疮合并神经精神狼疮个案护理系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是自身免疫性疾病的典型代表，多种自身抗原抗体复合物的形成和由此导致的多系统免疫炎症损伤是SLE的基本特征[1]。
当疾病累积到中枢神经系统时, 病人表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍或为幻觉等各种精神障碍症状, 称为SLE合精神狼疮(NP-SLE) [2]。
狼疮脑症状包括急性狂乱状态、焦虑症、认知功能障碍、情感障碍和精神病等,致残率、再发率高,严重影响患者生活质量[3-4]。
2020年12月22日,我科收治1例系统性红斑狼疮合并神经精神狼疮患者,经积极治疗及护理，患者病情好转。
现报告如下。
关键词：系统性红斑狼疮；神经精神狼疮；个案；护理1.资料与方法1.1临床病例车某某，女性，21岁，患者家属代诉患者2020年10月份开始无明显诱因下出现双眼睑浮肿，双上眼睑、鼻部红斑，无下肢水肿、发热、关节痛、脱发、口腔溃疡、口干、眼干等不适，11月30日至我院皮肤科就诊，考虑过敏性皮炎，予抗过敏治疗无好转。
逐渐出现活动后气促，伴咳嗽、咳痰，并出现双下肢水肿，平睡时气促加重，坐起后减轻。
经我科医生会诊后，考虑系统性红斑狼疮，于2020年12月22日收入我科治疗，入院查体：T：37.6℃，P:115次/分，BP:163/116mmHg，R:26次/分，实验室检查： B型钠尿肽前体测定5586.00pg/ml。
抗人球蛋白试验阴性，补体C3 0.27g/L，补体C4 0.11g/L，抗核抗体测定阳性，抗双链DNA抗体阳性，ENA抗体谱:抗ScL-70抗体阳性，抗核小体抗体弱阳性，抗核糖体P蛋白抗体阳性。
抗双链DNA抗体149.00IU/mL。
患者诊断系统性红斑狼疮明确，予甲泼尼龙40mg qd抗炎控制病情，予人免疫球蛋白注射液20g qd（23/12-25/12）封闭抗体提高免疫力，予哌拉西林他唑巴坦抗细菌、伏立康唑抗真菌，予输人血白蛋白、利尿、护肝、补钙等治疗，患者12月24日下午出现胡言乱语，烦躁不安，考虑神经精神狼疮可能性大，予停用伏立康唑，改为米卡芬净抗真菌治疗，复查血肌酐进行性升高，多浆膜腔积液增多，病情进展加重，于12月25日转重症医学科进一步治疗。
晚发性系统性红斑狼疮1例报告
ｏ ｓｔ ｙｔ ｃｌｐ ｓｅ ｔ ｍａ ｓｓＬ Ｓ Ｅ） ｎｅ ｓｓ ｍｉ ｕ ｕ ｒ ｈ ｔ ｕ ， Ｏ Ｌ 。 ｅ ｙ ｅ ｏ
１ 病例 介绍
患 者 ， ，ｌ ， “ 女 ８ 岁 因 咳嗽 ， 咳痰 ４ ” 院 ， 者 ０ｄ 人 患
于４ 前无 明显诱 因出现 咳嗽 ， ０ｄ 阵发性 ， 以夜间明 显， 痰多， 白色黏痰 ， 偶有黄色脓痰。时有胸闷 ， 无喘
用 强 的松 １ ， ０ｍｇ１次／ ｄ维持 中） 。
２ 讨论
行好转 ， 无双手遇冷变 白发紫 ， 无肌无力 、 肌痛 ， 无脱 发， 口干、 眼干， 病后二便可 ， 睡眠欠佳 ， 体重未有明
２ １ ＳＥ是一 种多 系统 受 累 的 自身 免 疫性 疾病 ， ． Ｌ 好
显下降。查体 ： 神志清醒 ， 发育正常 ， 营养 良好 ， 正常 面容 ， 型 适 中 ， 入 病 房 ， 肤 黏 膜 无 黄染 ， 肝 体 步 皮 无
息 。病 程 中有 对 称 性关 节 疼 痛 ， 累及 双 手 、 关节 ， 腕 无 晨僵 ， 曾有 反 复 口腔 溃 疡 ， 无 痛 性 ， 后 可 自 呈 １周
对症支持 ， 每月用 １ 次环磷酰胺 （ Ｔ ）． 控制病 Ｃ Ｘ ０８ｇ 情， 患者症状好 转 ， 明显不适 主诉 ， 无 门诊 随访 （ 现
链 Ｄ Ａ（ ｄ— Ｎ 阳性 。查 Ａ Ａ定 性 阳性 ， Ｎ Ｎ 抗 ｓＤ Ａ） Ｎ ＡＡ
和临床表现不典型性提醒临床医师应提高对本病的 认 识 ， 有慢 性 消耗 性 疾 病 者 ， 明原 因 的发 热 、 凡 不 抗
感 染治疗 效果 欠 佳 ， 其 是 合 并 多关 节 炎或 多 系 统 尤 病变时， 都要 特 别 注 意 ＳＥ， 详 细 询 问病 史 ， 复 Ｌ 应 反
１ 病例 介绍
患 者 ， ，ｌ ， “ 女 ８ 岁 因 咳嗽 ， 咳痰 ４ ” 院 ， 者 ０ｄ 人 患
于４ 前无 明显诱 因出现 咳嗽 ， ０ｄ 阵发性 ， 以夜间明 显， 痰多， 白色黏痰 ， 偶有黄色脓痰。时有胸闷 ， 无喘
用 强 的松 １ ， ０ｍｇ１次／ ｄ维持 中） 。
２ 讨论
行好转 ， 无双手遇冷变 白发紫 ， 无肌无力 、 肌痛 ， 无脱 发， 口干、 眼干， 病后二便可 ， 睡眠欠佳 ， 体重未有明
２ １ ＳＥ是一 种多 系统 受 累 的 自身 免 疫性 疾病 ， ． Ｌ 好
显下降。查体 ： 神志清醒 ， 发育正常 ， 营养 良好 ， 正常 面容 ， 型 适 中 ， 入 病 房 ， 肤 黏 膜 无 黄染 ， 肝 体 步 皮 无
息 。病 程 中有 对 称 性关 节 疼 痛 ， 累及 双 手 、 关节 ， 腕 无 晨僵 ， 曾有 反 复 口腔 溃 疡 ， 无 痛 性 ， 后 可 自 呈 １周
对症支持 ， 每月用 １ 次环磷酰胺 （ Ｔ ）． 控制病 Ｃ Ｘ ０８ｇ 情， 患者症状好 转 ， 明显不适 主诉 ， 无 门诊 随访 （ 现
链 Ｄ Ａ（ ｄ— Ｎ 阳性 。查 Ａ Ａ定 性 阳性 ， Ｎ Ｎ 抗 ｓＤ Ａ） Ｎ ＡＡ
和临床表现不典型性提醒临床医师应提高对本病的 认 识 ， 有慢 性 消耗 性 疾 病 者 ， 明原 因 的发 热 、 凡 不 抗
感 染治疗 效果 欠 佳 ， 其 是 合 并 多关 节 炎或 多 系 统 尤 病变时， 都要 特 别 注 意 ＳＥ， 详 细 询 问病 史 ， 复 Ｌ 应 反
以精神障碍为主要表现的神经精神狼疮1例
２００ ） １０ ２ （ 京 军 区 南 京 总 医 院 中 西 医 结合 科 ， 苏 南京 南 江
关键词 ： 神障碍 ； 精 中枢神经损害 ； 神经精神狼疮
１ 病 例
状 ， 区分是 由于激 素引起 的精神症 状或是 Ｓ Ｅ累及 中枢神 需 Ｌ 经系统引起 神经精神狼疮 （ ｅｒｐｙｈａ ｉ ｓｓ ｍｃｌｐ ｓｅ — ｎ ｕｏｓｃｉｔｃ ｙｔ ｉ ｕ ｕ ｒ ｒ ｅ ｙ
安 徽 医 药
Ａ ｈ ｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒ ａｅｔａ Ｊｕｎ ｌ ２ １ ｅ ；４ １ ） ｎ ｕ Ｍｅｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｃｌ ｏ ｒａ ０ ０Ｄ ｃ １ （ ２ ａａ ｉ
・１５ ４ ５・
以精 神 障 碍 为 主 要 表 现 的 神 经 精 神 狼 疮 １ 例
张永 文 ， 思钰 ， 沈 蔡 辉
椎穿刺脑 脊液压 力 １０ ｍ 脑脊液 常规 ： 色 ， ０ ｍＨ Ｏ， 无 清亮 ， 潘
１ １ ０ Ｌ 抗 核抗 体 （ Ｎ 阳性 （＞１ １０ ， Ｓ 抗 ９ ×１ ・ ～， Ａ Ａ） ：０ ） 抗 ｍ、 ＳＡ阳性 ， ｄ— Ｎ 抗 Ｓ Ｂ阴性 ， 断为 “ 统性红 斑狼疮 Ｓ 抗 ｓＤ Ａ、 Ｓ 诊 系
（ Ｌ ） ， 予 强 的 松 （ ０ｍ ｄ ） 硫 酸 羟 氯 喹 等 药 物 ， 治 ＳＥ ” 给 ６ ｇ・ 、 经
周” 院。患者于 ２０ 入 ０ ８年 ４月底出现发热 ， 体温最高 ３ ． ￣ ９６Ｃ，
出现精神异常 。若 有本 患者 上述 表现 ， 除外感 染 、 物 并 药 等继发性因素的情况下 ， 结合影 像学 、 脑脊液 、 电图等检 查 脑 可诊断 Ｎ Ｌ ＰＳ Ｅ。有 Ｎ —Ｌ ＰＳ Ｅ表现 的均 为病 情 活动 者。引起 Ｎ —Ｌ ＰＳ Ｅ的病理基 础 为脑 局部 血 管 闭塞或 出 血 ， 神 经元抗 抗 体、 细胞 因子效应 ， 络丛功 能异常 ， 脉 神经 一内分泌 免疫效应 及神经系统 组织 直接损害 ， 来 自心脏 瓣膜赘 生物脱落 的 或
关键词 ： 神障碍 ； 精 中枢神经损害 ； 神经精神狼疮
１ 病 例
状 ， 区分是 由于激 素引起 的精神症 状或是 Ｓ Ｅ累及 中枢神 需 Ｌ 经系统引起 神经精神狼疮 （ ｅｒｐｙｈａ ｉ ｓｓ ｍｃｌｐ ｓｅ — ｎ ｕｏｓｃｉｔｃ ｙｔ ｉ ｕ ｕ ｒ ｒ ｅ ｙ
安 徽 医 药
Ａ ｈ ｉ ｄｃｌ ｎ ｈ ｒ ａｅｔａ Ｊｕｎ ｌ ２ １ ｅ ；４ １ ） ｎ ｕ Ｍｅｉ ｄＰ ａｍ ｃｕｃｌ ｏ ｒａ ０ ０Ｄ ｃ １ （ ２ ａａ ｉ
・１５ ４ ５・
以精 神 障 碍 为 主 要 表 现 的 神 经 精 神 狼 疮 １ 例
张永 文 ， 思钰 ， 沈 蔡 辉
椎穿刺脑 脊液压 力 １０ ｍ 脑脊液 常规 ： 色 ， ０ ｍＨ Ｏ， 无 清亮 ， 潘
１ １ ０ Ｌ 抗 核抗 体 （ Ｎ 阳性 （＞１ １０ ， Ｓ 抗 ９ ×１ ・ ～， Ａ Ａ） ：０ ） 抗 ｍ、 ＳＡ阳性 ， ｄ— Ｎ 抗 Ｓ Ｂ阴性 ， 断为 “ 统性红 斑狼疮 Ｓ 抗 ｓＤ Ａ、 Ｓ 诊 系
（ Ｌ ） ， 予 强 的 松 （ ０ｍ ｄ ） 硫 酸 羟 氯 喹 等 药 物 ， 治 ＳＥ ” 给 ６ ｇ・ 、 经
周” 院。患者于 ２０ 入 ０ ８年 ４月底出现发热 ， 体温最高 ３ ． ￣ ９６Ｃ，
出现精神异常 。若 有本 患者 上述 表现 ， 除外感 染 、 物 并 药 等继发性因素的情况下 ， 结合影 像学 、 脑脊液 、 电图等检 查 脑 可诊断 Ｎ Ｌ ＰＳ Ｅ。有 Ｎ —Ｌ ＰＳ Ｅ表现 的均 为病 情 活动 者。引起 Ｎ —Ｌ ＰＳ Ｅ的病理基 础 为脑 局部 血 管 闭塞或 出 血 ， 神 经元抗 抗 体、 细胞 因子效应 ， 络丛功 能异常 ， 脉 神经 一内分泌 免疫效应 及神经系统 组织 直接损害 ， 来 自心脏 瓣膜赘 生物脱落 的 或
严重肝损害为主要临床表现的系统性红斑狼疮1例报告
膜…。由于临床上 Ｓ Ｅ合并肝损害表现最 常见为转氨酶 、 Ｌ 黄
疽 指数轻度升 高 ， 以缓 慢迁延性 肝炎为 主 ， 仅极少 数可表 现
为致命性 的肝衰竭过程 ， 故以严重肝损害为主要表 现的 Ｓ Ｅ Ｌ 临床上极 易引起误诊 ， 临床医生应予 足够重视 。
本例患者为年轻女性 ， 起病 以严重肝损害为突 出临床表
床误诊率较高。Ｓ Ｅ首发Ｉ 床表现 以肾脏 、 Ｌ Ｊ 缶 心脏 、 血液系统受
损 较为常见 ，国内外文献报道 Ｓ Ｅ肝损害发生率 为 ２ ０ Ｌ ００ ／ ３％ｔ ， 多为无症状性肝肿大 ， ０ 但 肝功能损害较轻 ， 出现严重 肝损害者少见。国外有学者对 Ｓ Ｅ肝损害患者进行肝穿刺活 Ｌ 检， 结果显示病理改变无特征性变化 ， 如肝细胞肿胀 、 肪变 ， 脂 没有坏死征象及炎性 细胞浸润【。病 理结 果与 临床上绝大多 ３ 】
数 Ｓ Ｅ合并肝损害生化检测表现为肝功能轻度损害相符。 Ｌ Ｓ Ｅ发生 肝损害 的机制 尚未 完全 阐明 ，存 在不 同的观 Ｌ
点 。 目前认 为 Ｓ Ｅ引起肝损害的主要原因为血管 炎 、 Ｌ 局部免
疫复合物及补体沉着。 文献报道细胞凋亡直接引起循环 中可
溶性 Ｆｓ ａ 配体水平 的升高 ， 可能是导致 Ｓ Ｅ肝功能异常 的原 Ｌ 因 。另有 资料 表明 Ｓ Ｅ肝损害与抗 Ｒｂ Ｐ抗体 产生有关 。 Ｌ ｉ— 抗 Ｒｂ Ｐ 体与肝 细胞膜 Ｒｂ Ｐ蛋白结合 直接损 伤肝 细胞 ｉ— 抗 ｉ—
因： 病毒性肝炎？伤寒？给予还原型谷胱 甘肽 、 甘草酸二胺护
肝 ，左 氧氟沙星抗感染治疗无 效。患者消化道症状 明显 ， 恶
心 、 繁呕吐 ， 频 黄疸迅速加深 ， 并伴有 不规则 发热 ， 入院后第 ５天 出现 四肢散在充血性斑 丘疹 、 颜面部红斑 。复查肝功能 ：
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根 据 美 国 风 湿 病 协 会 １９８２ 与 １９９７ 年 ＳＬＥ 分 类诊断标准［１， ２］， 本例 ＳＬＥ 诊断成立。根据文献报道 ［３］， 狼疮性脑病的神经精神损害可表现 为多种形式 ， 可为单纯精神症状而无器质性改变， 也可有脑栓塞、 脑出血、脑实质病变等。前者可通过精神科检查作 出评估， 后者需要通过颅脑影像学及腰脊液检查明 确。系统性红斑狼疮出现神经精神症状时首先要鉴 别是狼疮性脑病还是其它因素如感染、药物等所致
［ｌｅｔｔｅｒ］． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，１９９７，４０：１７２５
３ 张 烜，董 怡，唐福林，等．系统性红斑狼疮中枢神经系统病变的诊断
及 治 疗 ．中 华 内 科 杂 志，１９９６，３８：６８１
４ 朱以诚，崔丽英．系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的临床分析（附
９３ 例报告）．中国神经精神疾病杂志．２００１，２７：４２７
全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体 征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常 规 ： ＷＢＣ５．５ ×１０９／Ｌ， ＬＹＭ２．３ ×１０９／Ｌ， ＲＢＣ３．７１ ×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ， ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ； ＥＳＲ： １１０ｍｍ／ｈ； Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ； ＡＳＯ、ＲＦ 阴性； 血生化 ＴＰ７１ｇ／Ｌ， ＡＬＢ２８．６５ ｇ／Ｌ， ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ， ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ， Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ， 血 脂正常； ＡＮＡ 谱 ｄｓＤＮＡ 阴 性 ， 抗 Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＳＳ－ Ａ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＲＮＰ／Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 核 糖 体 Ｐ 蛋白抗体阳性； 血 ＩｇＧ 升高， Ｃ３、Ｃ４ 降低； 抗心磷脂抗
［４］。本例在应用常规激素治疗后病情一度好转， 后因
感染病情加重， 经 ＭＰ 冲击治疗后第 ５ｄ 出现以阳性
症状为主的单纯精神症状， 此时比较难于鉴别是狼
疮性脑病还是大剂量激素所致。临床上要根据综合
指标判断 ＳＬＥ 全 身的 活 动 性 ， 如 本 病 有 皮 疹 、发 热
及淋巴结肿大表现及实验室指标的异常， 认为 ＳＬＥ
·７３０·
江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
体阴性； Ｃｏｏｍｂ’ｓ 试验 阴性； 尿 ＮＡＧ 酶 ２４．６Ｉｕ／Ｌ； 胸 片与心电图未见异常。诊断： 系统性红斑狼疮， 狼疮 性肾炎。ＳＬＥＤＡＩ １２ 分， 中度活动。开始予以强的松 ５５ｍｇ／ｄ 口服， 及 ＡＣＥＩ、活血 化瘀、抗凝等 治疗， １ 周 后症状基本消失， 复查尿蛋白转阴， 血沉回降。第 ３ 周出现高热， 左颈淋巴结肿大， 颧部红斑， 复查 ＣＲＰ３０ｍｇ／Ｌ， Ｃ３０．５３ｇ／Ｌ， 予以环磷酰胺 ８００ｍｇ 冲击治 疗 １ 次， 发热、皮疹及淋巴结肿大无明显改善， 再予 以甲基强 的松龙 ３ｇ（ 分 ３ 次 ） 冲击治疗， 发 热退， 皮 疹消失， 淋巴结肿大明显好转。第 ４ 周因受精神刺 激出现情绪高涨、激动， 言语增多、色彩夸张， 有夸大 妄想， 睡眠减少， 无头痛、呕吐、抽搐及癫痫发作， 无 神经系统定位体征， 精神科会诊为“躁狂状态”， 予以 口服碳酸锂及再普乐治疗， 并加用骁悉 ０．５ｓｂｉｄ、丙 种球蛋白、氟哌啶醇及东莨宕碱等， 病情活动减轻， 精神症状稍有改善。头颅 ＣＴ 未见异常， 脑脊液压力 偏高， 常规与生化无异常， 新型隐球菌阴性， 鞘内注 射氨甲蝶呤＋地塞米松各 １０ｍｇ， 次日精神症状明显 改善， 重复治疗 １ 次， １ 周后症状基本消失。 ２ 讨论
３６（１）：３２
（ 收稿日期 ２００５－ ０４－ ３０
修回日期 ２００５－ １０－ １３）
系统性红斑狼疮并精神症状 １ 例报告
曹建南 刘晓平（ 厦门市第二医院肾内科， 厦门， ３６１０２６） 中图分类号： Ｒ５９３．２４１
１ 临床资料 患者， 女， ２６ 岁。因颧部红斑 ６ 个月， 全身关节
酸痛伴低热、颜面水肿 ２０ｄ 入院。光过敏， 无明显脱 发， 无口腔溃疡。１ 个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿 大； ２０ｄ 前全身关节酸痛、肿胀， 以双膝关节、手关节 为著 ， 尿多泡沫， 门 诊尿常规 ： ＲＢＣ３－ ４／ＨＰ， ＰＲＯ４＋， 尿蛋白定量 １．５ｇ／２４ｈ。入院体检： Ｔ： ３７．４℃， ＢＰ： １２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观， 双眼睑轻度水肿， 颧部蝶 形红斑 ， 双 侧 腕 关 节 、膝 关 节 肿 胀 ， 浮 髌 试 验 阳 性 。
者， 以便早期明确诊断， 避免误诊、漏诊。
４ 参考资料
１ 赵 辩．临床皮肤病学．第 ３ 版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９
２ Ｓｃｈｎａｂｅｌ Ａ，Ｒｅｕｔｅｒ Ｍ，Ｂｉｅｄｅｒｅｒ Ｊ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｕｒｅｓ ａｎｄ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ
申屠晴雨（ 浙江省台州市立医院血液科， 台州， ３１８０００） 中图分类号： Ｒ５５４．１
非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物， 临床又名 获得性血友病。此病罕见， 国内仅有个例报道， 国外 文献报道已逾 ３００ 例。本院曾收治 １ 例， 现报道如 下： １ 病例介绍
患者， 女， ７４ 岁。因右眼红肿出血 ５ｄ 于 ２００５ 年 ３ 月 ８ 日入院。５ｄ 前无明显诱因下出现右眼发红肿
江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
１．４ 纤维支气管 镜及肺功能 检查： （ １） ６ 例经纤 维支 气管镜检查， 无气道阻塞、出血灶等； 纤支镜针刺活 检（ ＴＢＬＢ） 证实 ３ 例肺间质有不同程度纤维化， 伴巨 噬细胞、淋巴细胞浸润。（ ２） ５ 例行肺功能检查， 肺功 能正常 ２ 例， 肺总量（ ＴＬＣ） 下降， 弥散功能异常者 ３ 例。 １．５ 实验室检查： 血清肌酸磷酸激酶升高者 １０ 例， 谷丙转氨酶增高 １３ 例， 两者比降低 １２ 例， 乳酸脱氢 酶升高 １２ 例， 血沉增快者 ９ 例， 抗核抗体检查 ９ 例， 阳性 １ 例， １３ 例外院行肌电图检查， １０ 例显示有肌 源性损害。８ 例肌肉活检均显示间质及血管周围有 淋巴细胞浸润为主的炎性改变， 肌纤维肿胀， 变性。 ２ 结果
验室检查明显异常于无肺部病变患 者， 其中， ＬＤＨ
增高 ＣＫ／ＡＳＴ 降低明显。观察发现， 患者出现发热、
咳嗽， 除用糖皮质激素及抗生素， 合并免疫抑制剂效
果显著。以肺部表现为首发的 ＰＭ／ＤＭ 治疗效果差，
预后均不佳， 病死率高。本组资料中死亡 ３ 人， 均以
肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ．Ｓｅｍｉｎ Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２
３ 郑 捷，潘 萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者
间 质 性 病 变 的 意 义 ．中 华 结 核 和 呼 吸 杂 志，２００２，２５（７）：３９６
４ 薛 莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９ 例愈后分析．中 华 内 科 杂 志，１９９７，
考虑到病情的复杂性， 加用了骁悉治疗， 为迅速有效
控制病情活动及减少免疫抑制剂毒性发挥了一定的
作用， 需要更多的临床实践来验证。本例还提示， 鞘
内注射 ＭＴＸ 治疗狼疮脑可取得较好的效果。
３ 参考文献
１ Ｔａｎ ＥＭ， Ｃｏｈｅｎ ＡＳ， Ｆｒｉｅｓ ＪＦ， ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ １９８２ ｒｅｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ
５ Ｆａｙｅｚ Ｆ． Ｈｅｊａｉｌｉ， Ｌｏｕｉｓｅ Ｍ Ｍｏｉｓｔ，Ｗｉｌｌｉａｍ Ｆ Ｃｌａｒｋ． Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｌｕ－
ｐｕｓ Ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ． Ｄｒｕｇｓ，２００３，６３（３）：２５７
（ 收稿日期 ２００５－ ０７－ １１
修回日期 ２００５－ １１－ ２１）
获得性血友病 Ａ １ 例
·７２９·
一， 除间质性肺炎本身病变外， 还可增加患者肺部感
染率， 肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留， 糖皮质激
素或免疫抑制剂的应用促使感染发生， 致许多患者
的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，
最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中 ３ 例死亡， 与病
情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实
全身活动性明显； 另外， 狼疮脑的治疗除精神药物控
制外， 需要更为积极的强化免疫抑制治疗， 并且经过
强化治疗后往往可以取得较为满意的控制。新型免
疫抑制剂骁悉在难治性、复发性狼疮性肾炎治疗中
有 了 一 定 的 临 床 经 验 并 作 为 可 选 择 的 药 物Fra bibliotek之 一［５］，
但在重症狼疮的抢救治疗的应用鲜见报道， 本例因
ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ （ＳＬＥ）． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，
１９８２，２５：１２７１
２ Ｈｏｃｈｂｅｒｇ ＭＣ． Ｕｐｄａｔｉｎｇ ｔｈｅ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ｒｅ－
ｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ
全部病人确诊后， 给予大剂量的强的松长程治 疗， 并加用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂； 有合 并症， 对症处理。症状明显改善 ８ 例（ ５７．１％） ， 好转 ４ 例（ ２８．６％） ， 无效 ２ 例（ １４．３％） 。 ３ 讨论
ＤＭ／ＰＭ 是一组肌肉 和皮 肤 的 特 异 性 炎 症 性 疾 病， 可累及全身多个脏器， 国外报道 １０～３０％的患者 可合并间质性肺炎［２］， 国内报道 ３７～３９％的患者可合 并间质 性 肺 炎［３］， 与 我 们 观 察 的 ３８．８９％间 质 性 肺 炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现 在 ＤＭ／ＰＭ 典型症状之前或典型症状之后 １１ 年， 说 明间质性肺炎症状可发生与 ＤＭ／ＰＭ 病程的任何阶 段。ＤＭ／ＰＭ 合并间质 性肺炎是预 后不 良 的 指 标 之
［ｌｅｔｔｅｒ］． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，１９９７，４０：１７２５
３ 张 烜，董 怡，唐福林，等．系统性红斑狼疮中枢神经系统病变的诊断
及 治 疗 ．中 华 内 科 杂 志，１９９６，３８：６８１
４ 朱以诚，崔丽英．系统性红斑狼疮累及中枢神经系统的临床分析（附
９３ 例报告）．中国神经精神疾病杂志．２００１，２７：４２７
全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺、肝脾未见异常体 征。双肾区无叩击痛。双下肢无水肿。入院后血常 规 ： ＷＢＣ５．５ ×１０９／Ｌ， ＬＹＭ２．３ ×１０９／Ｌ， ＲＢＣ３．７１ ×１０１２／Ｌ， ＨＧＢ１１３ｇ／Ｌ， ＰＬＴ１２０×１０９／Ｌ； ＥＳＲ： １１０ｍｍ／ｈ； Ｃ ＲＰ９ｍｇ／Ｌ； ＡＳＯ、ＲＦ 阴性； 血生化 ＴＰ７１ｇ／Ｌ， ＡＬＢ２８．６５ ｇ／Ｌ， ＡＬＴ１４Ｉｕ／Ｌ， ＢＵＮ２．６５ｍｍｏｌ／Ｌ， Ｃｒ６４．５７μｍｏｌ／Ｌ， 血 脂正常； ＡＮＡ 谱 ｄｓＤＮＡ 阴 性 ， 抗 Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＳＳ－ Ａ 抗 体 阳 性 ， 抗 ＲＮＰ／Ｓｍ 抗 体 阳 性 ， 抗 核 糖 体 Ｐ 蛋白抗体阳性； 血 ＩｇＧ 升高， Ｃ３、Ｃ４ 降低； 抗心磷脂抗
［４］。本例在应用常规激素治疗后病情一度好转， 后因
感染病情加重， 经 ＭＰ 冲击治疗后第 ５ｄ 出现以阳性
症状为主的单纯精神症状， 此时比较难于鉴别是狼
疮性脑病还是大剂量激素所致。临床上要根据综合
指标判断 ＳＬＥ 全 身的 活 动 性 ， 如 本 病 有 皮 疹 、发 热
及淋巴结肿大表现及实验室指标的异常， 认为 ＳＬＥ
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江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
体阴性； Ｃｏｏｍｂ’ｓ 试验 阴性； 尿 ＮＡＧ 酶 ２４．６Ｉｕ／Ｌ； 胸 片与心电图未见异常。诊断： 系统性红斑狼疮， 狼疮 性肾炎。ＳＬＥＤＡＩ １２ 分， 中度活动。开始予以强的松 ５５ｍｇ／ｄ 口服， 及 ＡＣＥＩ、活血 化瘀、抗凝等 治疗， １ 周 后症状基本消失， 复查尿蛋白转阴， 血沉回降。第 ３ 周出现高热， 左颈淋巴结肿大， 颧部红斑， 复查 ＣＲＰ３０ｍｇ／Ｌ， Ｃ３０．５３ｇ／Ｌ， 予以环磷酰胺 ８００ｍｇ 冲击治 疗 １ 次， 发热、皮疹及淋巴结肿大无明显改善， 再予 以甲基强 的松龙 ３ｇ（ 分 ３ 次 ） 冲击治疗， 发 热退， 皮 疹消失， 淋巴结肿大明显好转。第 ４ 周因受精神刺 激出现情绪高涨、激动， 言语增多、色彩夸张， 有夸大 妄想， 睡眠减少， 无头痛、呕吐、抽搐及癫痫发作， 无 神经系统定位体征， 精神科会诊为“躁狂状态”， 予以 口服碳酸锂及再普乐治疗， 并加用骁悉 ０．５ｓｂｉｄ、丙 种球蛋白、氟哌啶醇及东莨宕碱等， 病情活动减轻， 精神症状稍有改善。头颅 ＣＴ 未见异常， 脑脊液压力 偏高， 常规与生化无异常， 新型隐球菌阴性， 鞘内注 射氨甲蝶呤＋地塞米松各 １０ｍｇ， 次日精神症状明显 改善， 重复治疗 １ 次， １ 周后症状基本消失。 ２ 讨论
３６（１）：３２
（ 收稿日期 ２００５－ ０４－ ３０
修回日期 ２００５－ １０－ １３）
系统性红斑狼疮并精神症状 １ 例报告
曹建南 刘晓平（ 厦门市第二医院肾内科， 厦门， ３６１０２６） 中图分类号： Ｒ５９３．２４１
１ 临床资料 患者， 女， ２６ 岁。因颧部红斑 ６ 个月， 全身关节
酸痛伴低热、颜面水肿 ２０ｄ 入院。光过敏， 无明显脱 发， 无口腔溃疡。１ 个月前有咽痛伴左颈部淋巴结肿 大； ２０ｄ 前全身关节酸痛、肿胀， 以双膝关节、手关节 为著 ， 尿多泡沫， 门 诊尿常规 ： ＲＢＣ３－ ４／ＨＰ， ＰＲＯ４＋， 尿蛋白定量 １．５ｇ／２４ｈ。入院体检： Ｔ： ３７．４℃， ＢＰ： １２０／ ７４ｍｍＨｇ。轻度贫血外观， 双眼睑轻度水肿， 颧部蝶 形红斑 ， 双 侧 腕 关 节 、膝 关 节 肿 胀 ， 浮 髌 试 验 阳 性 。
者， 以便早期明确诊断， 避免误诊、漏诊。
４ 参考资料
１ 赵 辩．临床皮肤病学．第 ３ 版．南京：江苏科技出版社．２００１．６７９
２ Ｓｃｈｎａｂｅｌ Ａ，Ｒｅｕｔｅｒ Ｍ，Ｂｉｅｄｅｒｅｒ Ｊ，ｅｔ ａｌ．Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌ ｌｕｎｇ ｄｉｓｅａｓｅ ｉｎ
ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ａｎｄ ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｏｕｒｅｓ ａｎｄ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｔｏ
申屠晴雨（ 浙江省台州市立医院血液科， 台州， ３１８０００） 中图分类号： Ｒ５５４．１
非血友病患者产生抗因子Ⅷ抑制物， 临床又名 获得性血友病。此病罕见， 国内仅有个例报道， 国外 文献报道已逾 ３００ 例。本院曾收治 １ 例， 现报道如 下： １ 病例介绍
患者， 女， ７４ 岁。因右眼红肿出血 ５ｄ 于 ２００５ 年 ３ 月 ８ 日入院。５ｄ 前无明显诱因下出现右眼发红肿
江西医药 ２００５ 年 第 ４０ 卷 增刊
１．４ 纤维支气管 镜及肺功能 检查： （ １） ６ 例经纤 维支 气管镜检查， 无气道阻塞、出血灶等； 纤支镜针刺活 检（ ＴＢＬＢ） 证实 ３ 例肺间质有不同程度纤维化， 伴巨 噬细胞、淋巴细胞浸润。（ ２） ５ 例行肺功能检查， 肺功 能正常 ２ 例， 肺总量（ ＴＬＣ） 下降， 弥散功能异常者 ３ 例。 １．５ 实验室检查： 血清肌酸磷酸激酶升高者 １０ 例， 谷丙转氨酶增高 １３ 例， 两者比降低 １２ 例， 乳酸脱氢 酶升高 １２ 例， 血沉增快者 ９ 例， 抗核抗体检查 ９ 例， 阳性 １ 例， １３ 例外院行肌电图检查， １０ 例显示有肌 源性损害。８ 例肌肉活检均显示间质及血管周围有 淋巴细胞浸润为主的炎性改变， 肌纤维肿胀， 变性。 ２ 结果
验室检查明显异常于无肺部病变患 者， 其中， ＬＤＨ
增高 ＣＫ／ＡＳＴ 降低明显。观察发现， 患者出现发热、
咳嗽， 除用糖皮质激素及抗生素， 合并免疫抑制剂效
果显著。以肺部表现为首发的 ＰＭ／ＤＭ 治疗效果差，
预后均不佳， 病死率高。本组资料中死亡 ３ 人， 均以
肺部表现为首发症状。临床医生对此病应该引起足
ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ．Ｓｅｍｉｎ Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，２００３，３２（５）：２７３２
３ 郑 捷，潘 萌，丁晓毅．应用一氧化碳弥散功能检测结缔组织病患者
间 质 性 病 变 的 意 义 ．中 华 结 核 和 呼 吸 杂 志，２００２，２５（７）：３９６
４ 薛 莺，陈湘君，陈顺乐．皮肌炎，１１９ 例愈后分析．中 华 内 科 杂 志，１９９７，
考虑到病情的复杂性， 加用了骁悉治疗， 为迅速有效
控制病情活动及减少免疫抑制剂毒性发挥了一定的
作用， 需要更多的临床实践来验证。本例还提示， 鞘
内注射 ＭＴＸ 治疗狼疮脑可取得较好的效果。
３ 参考文献
１ Ｔａｎ ＥＭ， Ｃｏｈｅｎ ＡＳ， Ｆｒｉｅｓ ＪＦ， ｅｔ ａｌ．Ｔｈｅ １９８２ ｒｅｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ
５ Ｆａｙｅｚ Ｆ． Ｈｅｊａｉｌｉ， Ｌｏｕｉｓｅ Ｍ Ｍｏｉｓｔ，Ｗｉｌｌｉａｍ Ｆ Ｃｌａｒｋ． Ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｌｕ－
ｐｕｓ Ｎｅｐｈｒｉｔｉｓ． Ｄｒｕｇｓ，２００３，６３（３）：２５７
（ 收稿日期 ２００５－ ０７－ １１
修回日期 ２００５－ １１－ ２１）
获得性血友病 Ａ １ 例
·７２９·
一， 除间质性肺炎本身病变外， 还可增加患者肺部感
染率， 肺部呼吸肌无力易导致分泌物存留， 糖皮质激
素或免疫抑制剂的应用促使感染发生， 致许多患者
的临终前处于感染和病情不能缓解的恶性循环中，
最终呼吸衰竭而死亡［４］。本组病例中 ３ 例死亡， 与病
情重、低氧血症明显有关。合并有肺部感染的患者实
全身活动性明显； 另外， 狼疮脑的治疗除精神药物控
制外， 需要更为积极的强化免疫抑制治疗， 并且经过
强化治疗后往往可以取得较为满意的控制。新型免
疫抑制剂骁悉在难治性、复发性狼疮性肾炎治疗中
有 了 一 定 的 临 床 经 验 并 作 为 可 选 择 的 药 物Fra bibliotek之 一［５］，
但在重症狼疮的抢救治疗的应用鲜见报道， 本例因
ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ （ＳＬＥ）． Ａｒｔｈｒｉｔｉｓ Ｒｈｅｕｍ，
１９８２，２５：１２７１
２ Ｈｏｃｈｂｅｒｇ ＭＣ． Ｕｐｄａｔｉｎｇ ｔｈｅ Ａｍｅｒｉｃａｎ Ｃｏｌｌｅｇｅ ｏｆ Ｒｈｅｕｍａｔｏｌｏｇｙ ｒｅ－
ｖｉｓｅｄ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｆｏｒ ｔｈｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ ｏｆ ｓｙｓｔｅｍｉｃ ｌｕｐｕｓ ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ
全部病人确诊后， 给予大剂量的强的松长程治 疗， 并加用甲氨蝶呤、环磷酰胺等免疫抑制剂； 有合 并症， 对症处理。症状明显改善 ８ 例（ ５７．１％） ， 好转 ４ 例（ ２８．６％） ， 无效 ２ 例（ １４．３％） 。 ３ 讨论
ＤＭ／ＰＭ 是一组肌肉 和皮 肤 的 特 异 性 炎 症 性 疾 病， 可累及全身多个脏器， 国外报道 １０～３０％的患者 可合并间质性肺炎［２］， 国内报道 ３７～３９％的患者可合 并间质 性 肺 炎［３］， 与 我 们 观 察 的 ３８．８９％间 质 性 肺 炎 发生率相符。本组资料显示间质性肺炎症状可出现 在 ＤＭ／ＰＭ 典型症状之前或典型症状之后 １１ 年， 说 明间质性肺炎症状可发生与 ＤＭ／ＰＭ 病程的任何阶 段。ＤＭ／ＰＭ 合并间质 性肺炎是预 后不 良 的 指 标 之