新生儿红细胞增多症
对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述
·综述·对新生儿遗传性球形红细胞增多症的概述孔庆琳，周 敏*（电子科技大学医学院附属妇女儿童医院，成都市妇女儿童中心医院血液肿瘤科，四川 成都 610091）[摘要]遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的红细胞膜蛋白存在缺陷导致的一种慢性溶血性疾病。
HS新生儿的临床表现不一，且不典型，其最常见的临床症状是黄疸，可伴有贫血。
目前国内外关于新生儿HS的研究较少。
本文就新生儿HS的临床特点、诊断方法等进行综述，以便提高临床医生对新生儿HS的认知水平，促使其尽早识别新生儿HS。
[关键词]遗传性球形红细胞增多症；新生儿；红细胞膜蛋白缺陷；黄疸[中图分类号]R722.1 [文献标识码]A [文章编号]2095-7629-（2021）9-0011-03Overview of hereditary spherocytosis in neonatesKONG Qinglin, ZHOU Min *(Department of Hematoncology, Women’s and Children’s Hospital Affiliated to School of Medicine, University of Electronic Science and Technology of China, Chengdu Women’s and Children’s Central Hospital, Chengdu 610091) Abstract: Hereditary spherocytosis (HS) is a chronic hemolytic disease caused by defects in erythrocyte membrane proteins. The clinical presentation of neonates with HS is varied and atypical. The most common clinical symptom is jaundice, which may be accompanied by anemia. At present, there are few researches on neonatal HS at home and abroad. In this paper, the clinical features and diagnostic methods of neonatal HS are reviewed, so as to improve the cognitive level of neonatal HS among clinicians and promote their early recognition of neonatal HS.[Key words] hereditary spherocytosis; The newborn; Erythrocyte membrane protein deficiency; jaundice遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是因患者的编码红细胞膜骨架蛋白基因突变导致的一种先天性慢性溶血性疾病。
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准
新生儿红细胞增多症诊断标准：
1、新生儿红细胞增多症的诊断标准定性诊断
(1)一般表现：新生儿出现血象改变，血红蛋白明显降低，红细胞计数
突然增高。
(2)实验室检查：血细胞分析示红细胞计数为8.0×10^12/L以上，红细胞分布宽度增宽，红细胞体积过大；血清砷剂封闭试验结果阳性，血凝
酶原定量结果会有不同趋势，有时高于正常水平，有时低于正常水平。
2、新生儿红细胞增多症的定性诊断
(1)一般表现：凝血异常，呈现凝血时间延长，血栓形成增多；皮肤组
织损伤明显，容易出现皮肤溃烂和渗出液；全身黯淡，血红蛋白缺乏
导致症状明显的红细胞增多症；出血性症状有时会出现，如出现凝血
因子心血管内出血或皮肤外出血。
(2)实验室检查：血液常规检查，红细胞可以达到9-15×10^12/L，血白
细胞绝对值可明显降低，血红蛋白明显减少；血液生化检查，血红蛋
白缺乏导致血凝酶原定量结果会有不同趋势变化，有时高于正常水平；电解质变化有时会出现，血清酸碱度、血清氯自由和亚硝酸盐可增加。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征病人的护理课件
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合素（如糖尿 病、肾病）等。
新生儿在出生时可能面临多种风险因素，需密切 监测。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？
临床表现
新生儿可能表现为皮肤发紫、呼吸急促、嗜睡、 喂养困难等症状。
这些症状需要及时识别，以便进行有效护理。
谁需要护理？
谁需要护理？
高风险新生儿
特定情况下出生的新生儿，如早产、低体重等， 需特别关注。
这些新生儿的红细胞增多症发生率较高，护理要 针对性强。
谁需要护理？
症状明显者
如有明显的呼吸困难、神志改变等症状的新生儿 ，需立即给予护理。
这些症状可能预示着红细胞增多症的严重性。
为何护理至关重要？
促进康复
通过合理的护理措施，可以加速新生儿的恢复进 程。
良好的护理环境有助于新生儿的生长发育。
为何护理至关重要？
支持家庭
护理不仅是对新生儿的关怀，也包括对家庭的支 持与教育。
帮助家庭更好地适应新生儿的护理需求，增强家 庭信心。
谢谢观看
谁需要护理？
接受治疗的新生儿
正在接受输血、脱水或其他治疗的新生儿，护理 工作需更加细致。
护理人员需与医生团队紧密合作，确保治疗的安 全性和有效性。
何时进行护理？
何时进行护理？
入院时
新生儿入院时应进行全面评估，确定其风险和护 理需求。
早期识别问题可显著改善预后。
何时进行护理？
定期监测
对新生儿进行定期的生命体征监测，观察是否出 现新的症状。
监测应包括体温、心率、呼吸频率及血氧饱和度 等。
何时进行护理？
治疗过程中
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征健康教育课件
母亲的吸烟、居住在高海拔地区等因素也可能增 加患病风险。
了解和管理这些风险因素，可以有效降低发病率 。
谁容易患上新生儿红细胞增多症？
家族史
某些家族历史可能会增加新生儿红细胞增多的风 险。
如有相关家族史，请务必告知医生以便进行必要 的监测。
何时与医生联系？
何时与医生联系？
症状出现时
如发现新生儿有呼吸急促、嗜睡或喂养困难等症 状，应立即联系医生。
如何治疗新生儿红细胞增多症？ 定期随访
治疗结束后，需定期随访，确保宝宝的健康状况 良好。
医生会根据随访情况调整后续护理计划。
谢谢观看
高海拔环境可能加重胎儿缺氧的风险。
如何治疗新生儿红细胞增多症 ？
如何治疗新生儿红细胞增多症？ 医疗干预
根据病情，医生可能会采取输液、输血等方式来 降低血液黏稠度。
治疗方案需根据具体病情制定。
如何治疗新生儿红细胞增多症？ 支持性护理
提供必要的支持性护理，如保持适当的体温、供 给足够的营养等。
这些措施有助于新生儿恢复健康。
主要原因包括缺氧、母体糖尿病、脱水等因素。
在一些情况下，红细胞增多可能是遗传或环境因 素导致的。
谁容易患上新生儿红细胞增多 症？
谁容易患上新生儿红细胞增多症？ 高危人群
早产儿、低出生体重婴儿及存在母体疾病（如糖 尿病）的新生儿更容易患此病。
及时监测这些高危人群的血液指标非常重要。
谁容易患上新生儿红细胞增多症？
及时就医能有效降低严重并发症的风险。
何时与医生联系？
定期检查
高危新生儿应定期进行血液检查，以便及时发现 潜在问题。
医生会根据具体情况制定相应的监测计划。
何时与医生联系？
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征危害及预防课件
新生儿红细胞增多症的处理 药物治疗
可根据病情给予药物治疗，降低红细胞数量 。
如使用抗凝剂以改善血液流动性。
新生儿红细胞增多症的处理 输血治疗
严重情况下，可能需要进行输血治疗以降低 红细胞浓度。
这是一种有效但需谨慎使用的治疗手段。
总结与展望
总结与展望
重要性
新生儿红细胞增多症的早期识别与干预是保障新 生儿健康的关键。
如何预防新生儿红细胞增多症？ 适度补水
确保孕妇和新生儿适度补水，避免脱水现象。
脱水会加重红细胞增多的风险。
如何预防新生儿红细胞增多症？ 合理喂养
新生儿应进行适当的母乳喂养，促进生长发育。
合理的营养可以帮助维持正常的血液成分。
新期诊断
新生儿出生后需进行血常规检查，及时发现 红细胞增多。
新生儿红细胞增多症-高黏滞度综 合征危害及预防
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度 综合征？ 2. 新生儿红细胞增多症的危害 3. 如何预防新生儿红细胞增多症？ 4. 新生儿红细胞增多症的处理 5. 总结与展望
什么是新生儿红细胞增多症高黏滞度综合征？
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 定义
新生儿红细胞增多症是指新生儿体内红细胞数量 异常增多，导致血液黏稠度增加。
这种情况下，血流不畅，可能影响各个脏器的供 血及氧气供应。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 发生机制
通常是由于缺氧、脱水或母体因素造成的红细胞 生产过多。
如母亲糖尿病、妊娠高血压等情况，可能引发此 症状。
什么是新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征？ 临床表现
特别是脑部损伤，可能导致长期神经发育问 题。
新生儿红细胞增多症
治疗
对症治疗： 监测血糖、补液、黄疸者予光疗、有呼 吸困难者给予辅助通气治疗等
治疗
放血疗法： 仅用于有血容量增多，尤其合并心力衰 竭时，可从静脉放血5-8 ml/kg，并注入 20%白蛋白20ml。
治疗
部分换血疗法： 目的：使Hct降至50%-60%以内，使血液黏滞度降到 安全的范围内 指征：1.有症状患儿 2.Hct ≥ 70% 对于Hct在65%-70%之间的无症状患儿，仅需严密观 察
5.代谢方面：糖消耗增加，可发生低血糖症，酸 中毒等，红细胞过多，可伴发高胆红素血症 6.泌尿系症状：肾血流减少，可有少尿，偶可出 现急性肾功能衰竭 7.微循环淤滞、微血栓形成 8.其他：手指变黑、肢端坏疽等
实验室检查：
1.出生12小时后静脉血Hb≥220g/L,RBC ＞7.0 ×10 12/L,Hct ≥0.65,或2次周围毛细血管 Hct ≥0.7。 2.血糖、血钙低于正常，间接胆红素升高 3.有出血症状时血小板及凝血异常 4.酸中毒 5.血黏滞度升高 6.有条件可测红细胞生成素 7.X线检查可见心脏扩大，肺纹理增粗等改变
治疗
部分换血疗法：
常用的稀释液体有血浆、5%白蛋白、生理盐水 抽血：周围小动脉如桡动脉 输血：周围小静脉，速度均应≤5ml/kg*min 一次换血后，Hct仍高的患儿，可重：15-20ml/kg或公式 换血量=体重﹙kg﹚×血容量﹙ml/kg﹚× [﹙实 际Hct-预期Hct﹚ ÷实际Hct]
血容量：足月儿按80-90ml/kg,早产儿按100ml/kg 计算 预期Hct:一般按0.6计算
换血时注意事项：
保暖 ，禁食，如刚喂奶需抽吸排空，换血后禁
食2-4小时
监测呼吸、心率、血压、血糖 观察有无腹胀、血便等情况
可疑新生儿红细胞增多症观察的护理查房
可疑新生儿红细胞增多症 观察的护理查房
汇报人：_
Contents
目录
01.
可疑新生儿红细胞增多 症观察的护理查房的目 的和意义
04.
可疑新生儿红细胞增多 症观察的护理查房的总 结与反思
02.
可疑新生儿红细胞增多 症观察的护理查房的方 法和步骤
05.
可疑新生儿红细胞增多 症观察的护理查房的健 康教育
01
加强培训：提高护理人员的专业知 识和技能水平
02
完善制度：建立规范的护理查房流 程和标准
03
加强沟通：加强护理人员与医生、 患者家属的沟通与协作
04
持续改进：不断总结和反思，持续 改进护理查房工作
Part Five
可疑新生儿红细胞 增多症观察的护理 查房的健康教育
健康教育的内容
解释新生儿红细胞增多 症的原因和症状
教育家长如何正确护理新生儿，
包括喂养、清洁、保暖等方面。
0 2 指导家长如何观察新生儿的症
状，及时发现病情变化，并采 取相应的措施。
0 4 提醒家长注意新生儿的疫苗接
种和定期体检，确保新生儿的 健康成长。
健康教育的效果评价
01
提高家长对新生 儿红细胞增多症 的认识
02
增强家长对护理 查房的理解和配 合
记录与报告
01
记录新生儿的基本信息， 包括姓名、性别、出生日 期、体重等。
02
记录新生儿的红细胞增多 症观察结果，包括红细胞 计数、血红蛋白浓度等。
03
记录新生儿的其他临床症 状，如呼吸急促、黄疸等。
04
记录护理查房的过程和结 果，包括检查方法、检查 结果、护理措施等。
新生儿红细胞增多症疾病PPT演示课件
实验室检查方法
静脉血采集
通过静脉穿刺采集新生儿血液样 本，用于测定Hct和Hb浓度。
自动血细胞分析仪
使用自动血细胞分析仪对血液样本 进行分析，可快速、准确地测定 Hct和Hb浓度。
血气分析
通过血气分析仪测定血液pH值、氧 分压等指标，以评估新生儿是否存 在酸碱平衡紊乱或缺氧等情况。
鉴别诊断相关疾病
性别差异
男性新生儿相对女性更容 易患病。
临床表现及分型
临床表现
新生儿红细胞增多症的临床表现多样，轻者可能无症状，重者可能出现气促、 发绀、呼吸困难、抽搐等症状。此外，还可能出现黄疸、肝脾肿大等体征。
分型
根据临床表现和实验室检查结果，新生儿红细胞增多症可分为轻度、中度和重 度三种类型。轻度患者通常无需特殊治疗，而中度和重度患者则需要积极干预 和治疗。
并发症预防与处理
深入探讨了新生儿红细胞增多症可能引发的并发症，如高黏滞度综合征、血栓形成等，以 及相应的预防措施和处理方法。
领域前沿动态关注
新型治疗方法的探索
介绍了当前正在研究的新型治疗方法，如基因治疗、细胞治疗等，这些方法有望为新生 儿红细胞增多症的治疗带来新的突破。
并发症的早期识别与处理
关注于如何早期识别并处理新生儿红细胞增多症的并发症，以减少对患儿的不良影响。
药物治疗
对症治疗
针对新生儿可能出现的并发症，如呼 吸困难、心功能不全等，给予相应的 药物治疗。
使用抗凝药物如肝素等，以降低血液 粘度并预防血栓形成。
非药物治疗方法
液体疗法
通过静脉输注晶体液或胶体液， 以扩充血容量并降低红细胞压积
。
氧疗
给予新生儿适当的氧气吸入，以 改善组织缺氧症状。
监测与观察
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新生儿红细胞增多症
[概要]
新生儿生后第一周静脉血Hb≥220g/L，或静脉血HCT≥65％，即可诊断为红细胞增多症。
红细胞增多可引起血液黏稠度增高，血流淤滞，组织缺氧和酸中毒，继而引起多脏器功能障碍。
[诊断要点]
1．红细胞增多症主要发生在双胎输血、母－胎输血、脐带晚扎和有慢性宫内缺氧的新生儿。
2．临床表现红细胞增多症的症状主要是血容量增多和血黏度增高的结果，可累及多个器官系统。
患儿可表现为呼吸窘迫、紫绀、充血性心力衰竭、惊厥、低血糖、低血钙、高胆红素血症、以及血流淤滞所致栓塞症状，如肾静脉栓塞、NEC、脑栓塞等。
但是，大多数红细胞增多症的患儿是无症状的。
3.实验室检查静脉血Hb ≥220g/L和HCT ≥65％即可确诊。
但在评价新生儿HCT时应考虑以下几方面的因素：①抽血的时间：新生儿生后24h内HCT可高达70％，以后下降。
因此生后第1天静脉血HCT>70％才能诊断为红细胞增多症；
②抽血的部位：末梢血毛细管法HCT明显高于静脉血，因此仅作筛查之用，确诊应以静脉血HCT为准；③测定的方法：电子血液分析仪是通过测定RBC平均容积和Hb来计算HCT，红细胞的大小或形态变化都可影响HCT的计算值，因此确诊红细胞增多症应以离心法HCT为准，离心法HCT值略高于电子分析仪HCT值。
[治疗]
1.静脉血HCT>65％的任何有高黏度血症表现的患儿都应给予部分换血治疗，以降低HCT至50－55％。
换入的液体可用血浆、白蛋白（用生理盐水稀释至5％浓度）或生理盐水。
换血量可按下列公式计算（足月儿血容量按90ml/kg计算）：换血量(ml)＝血容量×实际HCT值－预期HCT值
实际HCT值
2.静脉血HCT在60～70％的无症状患儿不需换血，可静脉推注或滴注血浆、5％白蛋白或生理盐水稀释疗法。
3.静脉血HCT>70％的无症状患儿的治疗有较多争议，多数学者仍主张部分换血治疗。