嗜铬细胞瘤和副神经节瘤精品PPT课件
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家族性嗜铬细胞瘤-(PPT课件)
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山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
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山东省立医院
其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
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山东省立医院
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山东省立医院
临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
.
3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
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山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
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其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
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山东省立医院
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山东省立医院
临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
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3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
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山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤切除术麻醉管理护理课件
康复指导
指导患者进行术后康复锻 炼，如肢体功能训练、呼 吸训练等，促进患者早日 康复。
PART 04
并发症的预防与处理
REPORTING
常见并发症及预防
出血
手术过程中可能发生出 血，应密切监测血压、 心率等指标，及时发现
并处理。
感染
严格遵守无菌操作原则 ，保持手术部位清洁，
预防性使用抗生素。
神经损伤
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤是起源于肾 上腺或周围副神经节的肿瘤，可分泌 儿茶酚胺等活性物质。
特性
嗜铬细胞瘤多为良性，但具有分泌功 能，可能导致阵发性高血压、心悸、 头痛等症状；副神经节瘤则可能为恶 性，生长缓慢，症状较轻。
病因与病理生理
病因
尚不完全清楚，可能与遗传、环 境因素等有关。
病理生理
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 切除术的麻醉管理
REPORTINGቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
术前评估与准备
评估患者身体状况
麻醉前用药
了解患者病史、用药史、过敏史等， 评估患者心、肺、肝、肾功能状况， 以及有无其他并发症。
根据患者的具体情况，遵医嘱给予适 当的麻醉前用药，如镇静药、镇痛药 、抗胆碱药等。
术前准备
指导患者进行术前禁食、禁水，确保 手术当日早晨完成最后一次排便。同 时，对患者的心理状况进行评估，给 予必要的心理疏导和安慰。
应对突发情况
在手术过程中，如遇到突发情况，如大出血、过敏反应等，需迅速 采取应对措施，保障患者的安全。
术后护理重点
监测病情变化
在术后密切监测患者的生 命体征，观察伤口情况， 发现异常及时报告医生并 协助处理。
疼痛护理
评估患者的疼痛情况，采 取有效的疼痛控制措施， 如药物治疗、物理治疗等 ，提高患者的舒适度。
张文举：嗜铬细胞瘤及副神经节瘤的诊断与治疗32页PPT
张文举：嗜铬细胞瘤及副神经陪你走一辈子，所以你要 适应孤 独，没 有人会 帮你一 辈子， 所以你 要奋斗 一生。 22、当眼泪流尽的时候，留下的应该 是坚强 。 23、要改变命运，首先改变自己。
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
46、我们若已接受最坏的，就再没有什么损失。——卡耐基 47、书到用时方恨少、事非经过不知难。——陆游 48、书籍把我们引入最美好的社会，使我们认识各个时代的伟大智者。——史美尔斯 49、熟读唐诗三百首，不会作诗也会吟。——孙洙 50、谁和我一样用功，谁就会和我一样成功。——莫扎特
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。
嗜铬细胞瘤演示ppt课件
药物激发试验
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
对于阵发性者，如果一直等不到发作，可考虑作药物激发试验，以助诊断。
影像学检查
B型超声检查
具有价廉、易得、无创等优点，可以
MRI检查
在MRI T1加权像上，肿瘤表现为低信
发现肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一
号强度；在T2加权像上为高信号强度
般肿瘤呈低、中等回声光团，分布均
。MRI检查由于价格昂贵等原因，一
心理干预和情绪调节技巧培训
心理评估
对患者进行心理评估，了解患者 的情绪状态、心理需求及应对能 力，为制定个性化的心理干预方
案提供依据。
情绪调节技巧培训
教授患者有效的情绪调节技巧， 如深呼吸、冥想、放松训练等， 帮助患者缓解焦虑、抑郁等不良
情绪。
心理支持
给予患者充分的理解和支持，鼓 励患者表达内心感受，提供情感 上的支持和安慰，减轻患者的心
术式选择
根据肿瘤的大小、位置和患者的具体情况，可选择开放手术或腹腔镜手术。腹腔 镜手术具有创伤小、恢复快的优点，适用于大多数患者。对于巨大肿瘤或侵犯周 围器官的患者，可能需要开放手术以确保彻底切除。
药物治疗策略及注意事项
药物治疗策略
在手术前，患者需要使用药物控制高血压和心率失常等症状。常用的药物包括α受体阻滞剂（如酚妥拉明、哌唑 嗪等）和β受体阻滞剂（如美托洛尔、阿替洛尔等）。对于无法手术或术后复发的患者，药物治疗也是主要的治 疗手段。
发病机制
嗜铬细胞瘤的发病机制尚未完全 阐明，可能与遗传、内分泌、环 境等多种因素有关。
流行病学特点
01
发病率
嗜铬细胞瘤相对罕见，年发病率约为2-8/100万。
02
发病年龄
可发生于任何年龄，但以30-50岁为发病高峰。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以
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17
竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生
• 手术前或术中挤压、触碰肿瘤
• 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤、其他手术应激等而诱发。
18
治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
21
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
2
位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 • 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为 3 PPGL。
流行病学特征
• PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患
升高,故检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感 性及降低假阴性
• 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度 12
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液
pH<3。
• (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓
• 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
20
术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; • (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,
微循环改善;
• (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; • (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
• 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; • 约70% 的患者合并体位性低血压;
8
• 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 • 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 • 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三
14
• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则
再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患 者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心 衰的发生
15
• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会
引起体位性低血压。
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： • 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减
少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； • 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或
体位性低血压。
16
PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压
或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器 官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、 心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑 血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、 肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
1
定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和
分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及
多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、
脑、肾等严重并发症。
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
服α-受体阻滞剂治疗做手术前准备。 19
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
度测定
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的
敏感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检 13 测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
• 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可 先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻 滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用 钙通道阻滞剂
联征
9
10
化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物11,
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约Fra bibliotek占5%。
4
流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
~17%;
5
病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 • 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为
胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合 征的表现之一
6
7
临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 • 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生
• 手术前或术中挤压、触碰肿瘤
• 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤、其他手术应激等而诱发。
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治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
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学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
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位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 • 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为 3 PPGL。
流行病学特征
• PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患
升高,故检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感 性及降低假阴性
• 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度 12
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液
pH<3。
• (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓
• 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
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术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; • (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,
微循环改善;
• (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; • (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
• 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; • 约70% 的患者合并体位性低血压;
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• 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 • 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 • 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三
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• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则
再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患 者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心 衰的发生
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• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效几乎与α-受体阻滞剂相当，但不会
引起体位性低血压。
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： • 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减
少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； • 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或
体位性低血压。
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PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压
或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器 官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、 心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑 血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、 肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
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定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和
分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及
多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、
脑、肾等严重并发症。
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
服α-受体阻滞剂治疗做手术前准备。 19
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
度测定
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的
敏感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检 13 测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
• 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可 先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻 滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用 钙通道阻滞剂
联征
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化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物11,
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约Fra bibliotek占5%。
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流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
~17%;
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病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 • 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为
胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合 征的表现之一
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临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 • 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,