帕金森病诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断
约 ３ ４帕 金森病 患者在 ５ ～ ０岁发病 ，根据患者 ／ ０ ６ 在 中年后 发病及典 型的临床症状 ．本病的诊 断不难 但对
早期患者 由于矗状 、体征不典 型 尤其是 震颤未 出现之
前 ，诊 断会有 一 Ｈ 定｝ 难。在震颤 出现的早期 ，亦要注 意与 各种不 同原因 引起 的震暾相 罄别：此外 ，在 诊断过程 中应 该 与继发于 其他疾病或其他原 因的帕金森综 合征 及 帕金
有人提 出根据静止 性震颤 、强直和 运动迟缓可确诊 为
帕盘森病 ；如 果只有其 中的一项 ，可诊 断为临床可能 的帕 金森病 ；具有其 中的两项 则可 临床拟诊帕金森病 。
帕 金 森病 的诊 断 与 鉴别 诊 断
中山大学附属 第一 医院神经科 （ １０ ０ 李洵桦 ５０ ８ １
１ 引 言
森 叠加 综 合 征 鉴 别
对只出现震颤 的早期患 者 ．要 注意与一些 可弓起 震颤 Ｉ 的疾 病相鉴 别 如 原发性震颤 ．该病 一般在 成年时起病 ， 但 电可早至 婴儿期 ．迟至 老年期发病 ，属常 染色体显性遗 传病 ：病情进 展缓 慢 ，可持续 数 十年 、头 、面 下颌 以受
２ 临床诊 断
对 于典 型 的 帕 金 森 病 患 者 ，具 有 震 颤 、肌 强 直 、运 动
上 、 Ｆ媵均可 出现震颤 ，精 神 紧张时加重 ，休息减轻 ，一
般 小伴有肌 张力增 高。小脑 病变的震颤也 有姿势性震颤 的 特 ，但 同时表现为肌张 力降低 和共济 失调。肝豆状 拔变 性 可有震颤 和肌张力增高 的袁现 ，但患者 发病年龄较轻 ． 有血请铜蓝蛋 白水平低等 可资鉴别 ＝另外 ，还需 与甲状 腺 功能亢进症等相鉴别 。 仅有 强直而无震颤 的患 者 婴注意 与书写痉挛鉴别 ，后 者仅发 生在书写 的时 候 ．同时伴 有与书写有关肌 肉的痉挛
帕金森病临床表现与鉴别诊断治疗主题ppt
ACh神经元对纹状体
GABA源性递质释放 起兴奋作用
DA 神 经 元 对 纹 状 体 GABA 源 性 递 ( D i ) 质 释 放起抑制作用
生化病理-帕金森病基底节(Jie)神经生化病理学
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DA 神 经 元 变 性 ( 黑 圈 及 虚 线 ) 破 坏 纹 状 体 GABA 神 经 元 的 多 巴 胺 抑 制 与 ACh 兴 奋的平衡
DA通过黑质-纹状体束作用于壳核和尾状核细胞
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生化病 理 (Bing)
黑质中DA最(Zui)后被 ➢MAO(神经元内) ➢COMT(儿茶酚-氧位-甲基转移酶，胶质
细胞内) ➢分解成高香草酸(HVA)
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帕(Pa)金森病—生化病 理
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多巴胺的合成和代(Dai)谢
蛋白基因是Lewy小体中重要成 分
➢类似(Si)改变也见于蓝斑、 中缝核、迷走神经背核等， 程度较轻
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病 理特点 (Bing)
总之，典型病理特点是： ➢进行性黑质(Zhi)和蓝斑核含黑色素多巴胺
神经元大量丧失(50%~70%) ➢路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
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病因(Yin)及发病机 制
➢3．遗传因素
PD在一些家族中呈聚集现象
约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率 常染色体显性遗传
细胞色素P4502D6基因可能是PD易(Yi)感基因之 一
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少数家族性PD与a-突触核蛋白(a-synuclein)基 因、Parkin基因突变密切相关
鉴别诊断---2.其他神经变性病伴帕金森(Sen)征
帕金森病的诊断与鉴别
定位诊断
四肢运动减少 四肢肌张力增高
慌张步态 轻度面具脸 右肢静止性震颤
锥体外系
黒质－纹状体系统
定性诊断
中年女性 隐袭起病，逐渐加重 主要症状为运动减少， 右肢静止性震颤 Pakinson’s 查体：面具脸，慌张步态 Disease 四肢肌张力增高 右肢静止性震颤 头MRI仅有右顶后局部脑沟增宽
鉴别诊断
多系统变性（帕金森叠加综合征）：
进行性核上性麻痹（PSP） 多系统萎缩：Shy－drager syndrome（SDS） 纹状体黒质变性（SND） OPCA 帕金森综合征－痴呆－肌萎缩侧索硬化复合征 (PDALSC) 皮质基底节变性（CBGD) 阿尔茨海默病（AD)
鉴别诊断
② 橄 榄 桥 小 脑 萎 缩 （Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA） 以进行的小脑性共济失调为主要的临床 表现，多从下肢开始，表现为走路不稳 和醉汉步态，肌张力低下，构音障碍等。 并可伴有帕金森综合征及植物神经功能 障碍。
③自主神经功能衰竭（Shy-drager syndrome， SDS） 是以进行性自主神经功能衰竭为主要临床表现， 常伴有锥体外系损害和小脑、脑干损害症状， 有时还伴有锥体束损害的多系统变性病。又称 为神经性直立性低血压。 疾病早期即出现植物神经功能障碍，体位性低 血压，卧立血压可下降30/20mmHg，而同时不 伴有脉率改变，常产生直立性晕厥，其与血管 迷走性晕厥不同，晕厥同时并无恶心、多汗、 面色苍白的表现。阳萎，闭经，性功能低下， 尿失禁，尿潴留等。可伴有小脑及锥体外系统 损害的症状和体征。
本病的病理改变为广泛的大脑皮质萎缩， 侧脑室及第三脑室扩大，黑质及兰斑核 色素脱失。其特殊的改变是中枢神经系 统广泛大量的出现Lewy小体。皮质，间 脑，脑干广泛出现类似帕金森病的Lewy 小体。故有人认为，DLBD是病理变化是 在PD病理改变延长线上。 过去认为是少见病，近年渐增多，可能 成为老年人痴呆第二大原因。
原发性帕金森病诊断及鉴别诊断
原发性帕金森病 ( Id iopa th ic Pa rk inson ’s d isease, IPD )是一种慢性进行性的神经系统变性病 ,其临床表 现多变 ,以隐匿起病 、缓慢进展为特征 , 病理学以中脑 黑质致密带含神经黑色素的细胞变性为特征 。研究证 明 :缺少生物标记物的诊断是不精确的 ,可以导致相当 数量的误诊 。
Pa rkinson disease. A rch N eurol, 2001, 58: 163021634. [ 6 ] S tolze H, Kuhtz2B uschbeck JP, D rucke H, et al. Com pa ra tive analysis of
the ga it disorder of norm a l pressure hydrocephalus and Pa rkinson’s d is2 ease. J N eurol N eurosu rg Psychia try, 2001, 70: 2892297. [ 7 ] Cubo E, Gracies JM , B enabou R, et a l. Ea rly m orning off2m edica tion dys2 kinesias, dyston ia, and chorei subtypes. A rch N eu rol, 2001, 58: 13792 1382. [ 8 ] Cam icioli R, Grossrnan SJ, S pencer PS, et a l. D iscrim ina ting m ild pa rkin2 son ism : m ethods for epidem iologic, resea rch. M ov D isord, 2001, 16: 332 40. [ 9 ] M cshane RH, N agy Z, EsiriMM , et al. A nosm ia in dem entia is associated w ith L ew y bodies rather than A lzheim er’s pa thology. J N eurol N eurosu rg Psychia try, 2001, 70: 7392743. [ 10 ]M u ller J, W enn ing GK, V erny M , et al. P rog ression of dysa rth ria and dys2 phagia in postm ortem 2confirm ed parkinson ian d isorders. A rch N eurol, 2001, 58: 2592264. [ 11 ] Pha rr V, U ttl B , S tark M , et a l. Com pa rison of apraxia in Corticobasal degenera tion and progressive supranuclea r palsy. N eu rology, 2001, 56: 9572963. [ 12 ] B oeve B F, S ilberM H, Ferm an TJ, et al. A ssocia tion of R EM sleep behav2 ior disorder and neu rodegenera tive d iscease m ay reflect an underlying sy2 nucleinopa thy. M ov D isord, 2001, 16: 6222630. [ 13 ] Tscham pa HJ, N euom ann M , Z err J, et a l. Pa tien ts w ith A lzheim er’s d is2 ease and dem en tia w ith L ew y bod ies m istaken for C reu tzfeld t2Jakob d is2 ease. J N eurol N eurosu rg Psychia try, 2001, 71: 33239. [ 14 ]W a rrnu th2M etz M , N aum ann M , Csotti I, et a l. M easurem en t of the m id2
帕金森病的诊断与鉴别诊断
帕金森病的诊断与鉴别诊断帕金森病(PD)由英国学者James Parkinson（1817）首先描述，又称为震颤麻痹(Shaking palsy)。
临床以震颤、肌强直、运动减少和姿势障碍为特征，是中老年人的常见病。
1、帕金森病的病因尚未清楚发病机制：目前认为自由基生成、氧化反应增强、谷胱甘肽含量降低以及线粒体功能异常、内源性和外源性毒物等因素，导致黑质 DA神经元细胞变性，其中线粒体功能异常起主导作用。
应用分子生物学技术对有关的酶和基因片段的研究亦支持这种看法。
研究发现黑质组织线粒体复合物Ⅰ基因缺陷、遗传异常，会导致易患性，在毒物等因素的作用下，黑质复合物Ⅰ活性艿接跋欤贾律窬赴湫浴⑺劳觥Ｒ虼? 大多数学者认为认为遗传和环境因素可能在 PD发病中起主要作用。
鉴别诊断：肌炎型炎性假瘤：典型表现为眼外肌肌腹和肌腱同时增粗，上直肌和内直肌最易受累，眶壁骨膜与眼外肌之间的低密度脂肪间隙为炎性组织取代而消失。
动静脉瘘（主要为颈动脉海绵窦瘘）：常有多条眼外肌增粗，眼上静脉增粗，增强后增粗的眼上静脉增强尤为明显，一般容易鉴别，如在 CT 上鉴别困难，可行 DSA 确诊。
转移瘤：眼外肌有时可发生转移瘤，表现为眼外肌呈结节状增粗并可突入眶内脂肪内，如果表现不典型，鉴别困难，可行活检鉴别。
淋巴瘤：眼外肌肌腹和肌腱均受累，一般上直肌或提上睑肌较易受累，此肿瘤与炎性假瘤在影像上较难鉴别，活检有助于鉴别。
【影像学】CT 和 MRI 均能较好地显示增粗的眼外肌，但在 MRI 上很容易获得理想的冠状面和斜矢状面，显示上直肌和下直肌优于 CT ，而且根据 MRI 信号可区分病变是炎性期还是纤维化期，对于选择治疗方法帮助更大。
2 、帕金森病的特异性病理指标－路易氏体主要为黑质致密区含黑色素的神经元变性、丢失及细胞破碎、色素颗粒游离；细胞内出现玻璃体样同心样包涵体（Lewy小体）（见图1）；包涵体也见于兰斑、迷走神经背核、下丘脑、中缝核、交感节等。
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断
帕金森病临床分期、诊断标准、评估手段和鉴别诊断帕金森病是老年人常见的神经系统退行性疾病，其典型病理改变为a-突触核蛋白聚集分布于全身多个器官和多巴胺能神经元缺失，从而导致运动和非运动症状。
临床分期结合病理改变及其发展程度，以及临床运动和非运动症状可将帕金森病分为三个阶段：(1)临床前期(preclinicalstage)：仅有帕金森病病理改变而无任何相关症状；(2)前驱期(Prodromalstage)：出现非运动症状，乃至轻微运动症状，但还不足以符合帕金森病临床诊断标准，未来10年内发展为帕金森病风险极高；(3)临床期(CliniCalstage)：存在运动症状并达到临床诊断标准。
从出现第一个疾病相关的非运动症状到符合临床诊断标准被诊断为帕金森病之前的前驱期阶段，可长达20年。
因此，对于早期症状预警，同样值得临床医生关注，当患者出现有快动眼睡眠期行为障碍、日间嗜睡、嗅觉障碍、抑郁、自主神经功能障碍等症状，我们要高度警惕并密切随访，关注患者疾病演变过程。
诊断标准和评估手段PD临床诊断目前还仍是基于帕金森病的运动症状特点，诊断帕金森病应首先存在帕金森综合征的表现，即必备运动迟缓和至少存在肌强直或静止性震颤两项中的一项，同时要具备至少两条支持标准，不存在排除标准及警示征象。
临床可能的帕金森病也需要不符合绝对排除标准，同时出现两条以下的警示征象需具备有相应数目的支持标准，诊断流程图如下所Zj∖O图L 帕金森病诊断流程图对所有帕金森病核心症状的检查都可以使用统一帕金森病评估量表（UPDRS ）所描述的方法进行评估。
分期采用H-Y 分期进行严重程度的评定，H-Y 分期的具体内容如下。
O 期：无症状1期：仅单侧病变1.5期：单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受诊很的森临诊金 能为能金或确帕病 不断可帕病床的森 临床确诊的帕金森病很可能的 帕金森病累2期：双侧病变，未损害平衡2.5期：轻度双侧患病，姿势反射稍差，但是能自己纠正3期：双侧病变伴平衡障碍，后拉试验阳性4期：严重残疾，仍可独立站立或者行走5期：局限于床上或轮椅中，生活不能自理鉴别诊断同时，帕金森病还主要需与以下疾病进行鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征共同特点是有明确病因可寻，如感染、药物中毒、脑动脉硬化、外伤等，相关病史是鉴别诊断的关键。
帕金森病
28 May 2019 Braak H et al. Stages in the development of Parkinson's diseasePrLelaEteAd SpaEthoIloNgyS. CEeRll TTissPuereResse2n00t4a;t3i1o8n: 1t2i1tl-e134.
非运动症状：
精神症状：抑郁、焦虑、 睡眠行为异常 感觉障碍：嗅觉减退， 不安腿综合征 自主神经症状：便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍
四、诊断
早期：其临床诊断标准为 1997 年发表的英国脑 库标准。 近期，参考了国际运动障碍协会（MDS）的诊断标 准后制定了新的诊断标准。增加了非运动症状在 诊断中的作用，并且对诊断的确定性进行了分类 （确诊 PD 和很可能 PD）。
I 诊断帕金森综合征的运动核心症状（即同时 符合1和2）
1、运动迟缓（必须） 2、肌强直或（且）静止性震颤
注意：单独的运动性和姿势性震颤(MDS-UPDRS中3.15 和3.16)不满足帕金森综合征的诊断标准。
II 支持标准
1、多巴胺能药物的治疗有显著疗效 2、左旋多巴诱导的异动症 3、明确的非对称的静止性震颤 4、嗅觉丧失
药物性帕金森病综合征
抗精神病药: D2 受体拮抗剂：吩噻嗪类、丁酰苯类、硫杂蒽类
降压药: 多巴胺耗竭剂如利血平、降压灵
止吐剂：胃复安、氯波必利 钙离子拮抗剂：氟桂利嗪、桂利嗪 抗抑郁药：三环类和四环类抗抑郁药 抗心律失常药：胺碘酮等
药物性帕金森综合征约占帕金森综合征13％
药物性帕金森病综合征
◙运动迟缓特点:
困难（2）随动意作运动执减行少困&缓难慢 。 对左旋多巴治疗反应好。 面具脸：表情肌活动少, 双 眼凝视, 瞬目减少
帕金森病的鉴别诊断
原发性帕金森病，简称帕金森病，是神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，主要病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成，导致纹状体多巴胺递质减少。
主要临床特征为运动迟缓、静止性震颤、肌强直和姿势平衡障碍［1］，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。
诊断主要依靠详尽的病史和完整的神经系统体格检查，目前尚无确诊的特异检查。
根据帕金森病的临床特征可分为3型：1. 震颤型：主要以肢体震颤为主，肌肉强直很轻或不明显。
2. 强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震颤。
3. 混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤‐强直型或强直‐震颤型，此型占帕金森病的大多数。
修订的Hoehn‐Yahr分级根据帕金森病病情严重程度可分为5级。
帕金森病的临床表现：运动症状包括 1.运动迟缓包括启动困难、动作缓慢；解纽扣、持筷夹物等困难；手指精细动作障碍，“小字征”；表情缺乏，“面具脸”；构音含糊不清，音调低；咽部肌肉运动障碍，流口水。
2.静止性震颤包括可出现始于上肢远端，N字形进展，频率为4~6 Hz的搓丸样动作，静止性震颤，多不对称，可合并姿势性或动作性震颤。
3.肌强直包括伸、屈肌张力增高出现铅管样强直，伴震颤时出现齿轮样强直，腕关节伸直，可出现“路标现象”，强直引起肢体疼痛出现痛性痉挛。
4.姿势平衡障碍：前倾屈曲体态，起步困难，冻结步态、慌张步态，或姿势反射异常，后拉试验阳性。
非运动症状包括自主神经功能障碍、精神障碍、睡眠障碍、感觉障碍等，如尿频、排尿不畅、尿失禁，体位性低血压、头晕，性功能障碍，便秘，出汗增多或减少，流涎，油脂分泌增多；抑郁、焦虑、淡漠、疲劳，认知功能减退、痴呆，幻觉、冲动控制障碍；快速眼动期睡眠行为障碍，白天过度嗜睡，不宁腿综合征，生动梦境，睡眠呼吸暂停；嗅觉减退，肢体麻木、疼痛等。
帕金森病鉴别诊断：1.继发性帕金森综合征：由明确的病因（如感染、药物、中毒、脑动脉硬化、外伤等）引起的帕金森症状，病史结合不同疾病的临床特征是鉴别诊断的关键。
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4.多系统萎缩
系指神经系统的多系统发生变性的疾病。神经系 统的多系统包括锥体系，锥体外系，小脑、脑干系统， 植物神经系统等。病理改变主要是双侧橄榄核、桥基 底部、小脑、脊髓后索和侧柱的神经元及神经纤维萎 缩，神经元变性、脱落，小脑半球的损害重于小脑蚓 部。有时可见红核、黑质、基底节、大脑皮质等部位 损害。由于病变损害的部位不同，病程发展的阶段不 同，组成不同类型的临床表现：
帕金森病的临床诊断和鉴别诊断
中国人民解放军总医院神经内科
罗毅
一、原发性帕金森病的诊断
帕金森病的临床症状和体征有一 定特点：
震颤 强直 少动(运动迟缓) 姿势异常和姿势反射障碍
（一）国内外有关帕金森病的诊断标准
1. 1984年全国锥体外系疾病讨论会提出 原发 性帕金森病的诊断标准：
（1 ）至少要具备四个典型症状和体征（静止性 震颤、少动、僵直和位置性反射障碍）中 的二个； （2） 是否存在不支持诊断原发性帕金森病的不 典型症 状和体征，如锥体束征、失用性步 态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻 痹、严重的植物神经功能障碍、明显的痴呆 伴有轻度锥体外系症状； （3） 脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金 森病和对特发性震颤、药物性帕金森综合 征与帕金森病的鉴别是有帮助的。
2. 神一敬等提出的诊断标准：
日本学者神一敬等从PD角度 从 角度 角度来评价DLBD的临 床表现，考虑了其他一些症状（反复跌倒、一过性 意识障碍、抗精神病药物过敏、妄想、或其他幻觉， 直立性低血压、排尿障碍等植物神经症状）的意义， 于最近（2000年）提出的诊断标准为：
（1）疑诊；仅有PD症状和痴呆者疑诊为 DLBD； （2）拟诊：PD症状加痴呆和波动性认知功 能障或反复出现幻视者拟诊为DLBD； （3）确诊：痴呆之外，又有2个主要症状 （PD症状，波动性认知功能障碍或反复出 现幻视中的二个），再加2个以上其他一 些症状为临床确诊的DLBD（ clinically definite DLBD）。
3.苍白球黑质红核色素变性 （Hallervorden-Spatz disease）
（1）病因不明，可能与铁盐沉积于纹状体、黑质、 红核有关，但血清铁含量无异常，用铁络合剂 治疗无效。 （2）病理检查见苍白球、黑质、红核呈铁锈色，神 经组织及血管壁上有铁、钙沉着。 （3）多于少年时期发病，部份病例为常染色体隐性 遗传。 （4）临床表现锥体外系肌强直，舞蹈、手足徐动， （5）语言障碍，吞咽困难，可出现锥体束征， （6）多有智力减退、痴呆。
2. 1991年Calne 提出帕金森病的诊断标准：
（1）可能是帕金森病：有震颤(静止性或姿势性)、 强直、运动徐缓三项中的任何一项者 （2）初诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四项主要症状中，具有两 项；在不对称性震颤、强直、运动徐缓中有一 项表现明显者 （3）确诊为帕金森病：在静止性震颤、强直、运动 徐缓、姿势反射障碍四y褀状中具有三项， 其中有两项表现明显者；在前三项中有一项不 对称者
（1）橄榄-桥-小脑萎缩（OPCA）型-以小脑性共济 失调为主 ①多为散发性也可家族性； ②隐袭起病，缓慢进展； ③小脑症状，步态不稳、协同运动障碍明显；眼 球震颤； ④构音、吞咽障碍； ⑤出现病理反射； ⑥可有帕金森病症状和痴呆； ⑦可有膀胱直肠功能障碍和体位性低血压； ⑧影像学检查见小脑、桥、延髓萎缩。
• DLBD的病理改变
特征性的改变是大量路易体形成。分布在大脑 皮质特别是边缘系统（海马旁回、颞叶内侧面、 带状回、岛回、额叶）的皮质，杏仁核， Meynert 基底核（NBM），间脑，脑干各核， 脊髓，交感神经节等多个部位； (2) 黑质、黑质旁核、兰斑、NBM的神经细胞脱失 和胶质增生； (3) 海马回CA2-3区轴突泛素免疫反应阳性; (4) 脑老年性改变，出现老年斑、神经原纤维缠结 等。 (1)
•
DLBD的诊断标准
1.McKeith 等提出的诊断依据：
1996年McKeith等以dementia with Lewy bodies 为 主题，描述了临床和病理所见，并从痴呆的角度 痴呆的角度评 痴呆的角度 价LBD，提出了临床诊断标准：在痴呆的基础上， 加上 ① 波动性认知功能障碍 ② 反复出现的幻视 ③ 原发性PD的临床表现，三大症状来考虑诊断。即 （1）痴呆又有三大症状之一，可疑诊为DLBD （possible DLBD）； （2）痴呆又有上述三大症状中二个以上，可拟诊为 DLBD（probable DLBD）
二、原发性帕金森病的鉴别诊断
（一）帕金森综合征（继发性，症状性）
1. 血管性帕金森综合征比较容易鉴别：
① 帕金森病症状发生前多有高血压、中风发 作史，或伴有假性球麻痹、轻偏瘫、锥体 束征等体征； ② 急性或亚急性起病，阶梯性进展； ③ 肌强直明显、震颤较轻； ④ 颅脑CT或MRI可见基底节区多发性腔隙梗 塞灶； ⑤ 左旋多巴治疗效果不明显。
（3）帕金森病型-以肌强直、震颤为主 ①有肌强直、震颤、运动迟缓，但较帕金森 病为轻或不典型； ②植物神经功能障碍较明显； ③可有小脑症状； ④ 抗帕金森病药物治疗效果不明显。
5.弥漫性路易体痴呆
弥漫性路易体病（diffuse Lewy body disease， DLBD）是近十余年逐渐被报道的、在脑干、 脑皮层广泛出现路易体的一种神经系统变性病。 DLBD占老年期痴呆的15-20%以上，在有痴呆 症状的变性疾病中仅次于AD。
（二）我们推荐的帕金森病的诊断标准：
1. 可确诊为原发性帕金森病的要点：
（1）静止性震颤表现于双上肢或四肢（可不对称），持续 存在或偶有间断 （2）肌强直表现于颈、躯干、肢体（可不对称），手的轮 替运动缓慢笨拙，伴随运动差 （3）运动迟缓（运动减少）表现行动缓慢，精细动作障碍 （小写症或不能写，系鞋带困难等）日常生活能力降 低,穿衣洗漱时间长或难于完 成 （4）姿势异常、姿势反射障碍：头、躯干前倾，当突然向 后拉病人双肩，病人后退、站不稳甚至跌倒。 以上四项中至少有三项明显，即可 确诊为原发性帕 金森病。 （5）脑脊液中多巴胺及其代谢产物含量降低。正电子断层 扫描示纹状体区放射性浓聚减少。
3. 有可能为帕金森病的要点：
（1）有静止性震颤、肌强直、运动徐缓三项 症状 中的任何一项者要考虑患有帕金森 病的可能 （2）用抗帕金森病药物治疗效果好 （3）否定其他因素所致帕金森综合征
4. 否定为原发性帕金森病的要点：
（1）脑CT 、MRI等检查有脑血管疾病、脑肿瘤、炎 症等影像学改变者 （2）有明确滥用抗精神病、抗抑郁药物治疗、中毒 者 （3）脑脊液内有明显的常规、生化学改变者 （4）有锥体束征，小脑损害症状，眼球活动障碍等 神经系统局灶体征者 （5）以明显痴呆为主，锥体外系症状不突出或不典 型者 （6）用抗帕金森病药物治疗无效或疗效不佳者
3. 中毒性帕金森综合征
① 有毒物质（一氧化碳、二硫化碳、锰、 MPTP等）长期暴露史； ② 左旋多巴治疗有一定效果。
（二）帕金森病叠加综合征
1.进行性核上性麻痹
（1）病因不明,可能与tau基因异常有关，形成神经原纤 维缠结；也可能因一些神经营养因子缺乏，促使神 经元坏死、凋亡； （2）多发于中、老年人，男性多于女性； （3）核上性眼肌麻痹（垂直凝视麻痹特别是向下凝视受 限最早出现，被动运动头部时反应性眼球运动存在） 是特征性临床表现之一； （4）颈肌过伸（运动不能和肌强直主要在躯干肌）是另 一个特征性临床）大多数病人有精神障碍、皮质下痴呆；可有锥体束 征。
2.纹状体黑质变性
病因不明，多发生在40-50岁，特点是病变部位不 仅侵及黑质、蓝斑，纹状体特别是双侧壳核也有 神经细胞变性、脱失，故称纹状体黑质变性。临 床表现与帕金森病相似，易误诊为帕金森病。
可依据下列要点诊断：
① 中年以上、缓慢发病，逐渐进展，病程 较帕金森病短； ② 肌强直明显，震颤轻或无； ③ 可出现小脑及植物神经受损症状和双侧 锥体束征； ④ 影像学检查示双侧壳核、苍白球、红核、 黑质、 小脑、脑干轻度萎缩和异常信号 ⑤ 脑干诱发电位改变；左旋多巴治疗无效； ⑥ 排除其他类似疾病。
3. 我们建议取二者之长,可能更有助于临 床诊断：
（1）先有精神症状、认知功能障碍或痴呆，后发生 PD症状者为疑诊； （2）PD症状较轻，以强直、少动为主，而反复出现 视幻觉、痴呆，发展迅速者为拟诊； （3）痴呆 ，PD症状，幻视及二个以上其他症状，特 别是植物神经障碍症状可临床确诊； （4）PET示F-DOPA摄取率低、皮质或皮质下葡萄糖 代谢率降低，有助于确诊 （5）临床和影像学除外脑血管病等其他疾病引起的 痴呆。
2. 脑炎后震颤麻痹综合征 临床上少见， 其特点是：
① 可发生于任何年龄，40 岁以上多见； ② 有发热、昏睡、眼肌麻痹史； ③ 起病和进展快，但到一定阶段多停止进 展； ④ 左旋多巴治疗无效。
3.药物性帕金森综合征
① 有长期服用抗精神病、抗抑郁药物（氯丙嗪、 氟哌啶等突触后多巴胺能受体阻剂）、降血压 药物（利血平等可阻抑多巴胺的贮存）、钙离 子拮抗剂（脑益嗪、氟桂嗪等）病史； ② 临床表现肌强直重于静止性震颤； ③ 大部病人停药后逐渐恢复，左旋多巴治疗无效。
2. 初步诊为原发性帕金森病的要点：
（1）轻但肯定的静止性震颤，幅度中等，至少一侧 上肢明显 （2）肌强直，至少一侧肢体肌张力增高，双手轮替 运动减慢 （3）运动迟缓，日常生活开始困难， （4）姿势反射障碍（向后拉肩时倒退二-三步但能自 动恢复） 以上四项主要症状中，至少有二项症状或体征比较明 显，可初诊为原发性帕金森病 （5）用抗帕金森病药物治疗效果好
（2）Shy-Drager综合征型-以植物神经系统功能障碍 为主 ①体位性（直立性）低血压明显,且早期出现，常 有自卧位起立时头晕。 ②阳萎，膀胱直肠功能障碍； ③无汗或少汗特别是双下肢； ④共济功能障碍； ⑤可有四肢远端肌萎缩，肌电图为神经源性改变； ⑥影像学示小脑、桥、延髓萎缩； ⑦ 病理检查可见脊髓侧柱神经元退变。