下丘脑-垂体疾病题库14-0-8
39 第三十九单元 下丘脑--垂体疾病
第三十九单元下丘脑一垂体疾病第一节垂体腺瘤一、垂体腺瘤的分类腺瘤直径>10mm的为大腺瘤，<10mm的为微腺瘤。
二、垂体腺瘤的临床表现1．PRL分泌过多PRL腺瘤(Prolactinoma)是最常见的功能性垂体腺瘤，女性多见，育龄女性患者是男性的l0～l5倍。
2．GH分泌过多巨人症肢端肥大症：3．ACTH分泌过多垂体性皮质醇增多症(见库欣综合征)。
4．TSH分泌过多垂体性甲状腺功能亢进症，临床TSH瘤很少见。
有甲状腺功能亢进的症状、甲状腺增大、血中甲状腺激素水平(T3、T4、FT3、FT4)增高，一般无突眼。
特点是血中TSH水平也增高、TRH兴奋试验TSH可呈过高反应。
垂体腺瘤可是大腺瘤或微腺瘤，这种甲亢的治疗在抗甲状腺药物治疗后需及早手术治疗垂体瘤。
(三)垂体周围组织结构受压迫表现1．头痛肿瘤增大，压迫鞍膈、血管引起，2／3以上大腺瘤患者头痛。
巨大垂体瘤引起颅内压增高时，有持续的剧烈头痛伴恶心、呕吐，头痛的出现和加重常提示垂体瘤在进展、增大。
2．视功能障碍视力下降、视乳头水肿、视神经萎缩，尤其中线为界的双颞侧视野缺损、偏盲，是腺瘤鞍上发展视神经交叉受压特征性的表现。
少数血运丰富的垂体微腺瘤也可视野缺损。
三、诊断(一)垂体及／或垂体靶腺激素的测定、垂体功能动态试验垂体PRL瘤时血中PRL水平明显升高．(二)影像学检查目前最有价值的是鞍区MRl或CT扫描，MRI优于CT，增强扫描可提高检出率，3cm的微小腺瘤也能发现。
四、垂体腺瘤的治疗(一)手术治疗除了PRL瘤外，手术治疗是各种功能性垂体腺瘤和无功能性大腺瘤主要的、首选的治疗方式。
经蝶窦显微外科手术切除垂体腺瘤目前占90％，第二节腺垂体功能减退症临床上以各种垂体瘤引起的最常见，但以产后大出血引起的腺垂体坏死、即Sheehan综合征最典型、最严重。
一、腺垂体功能减退症病因原发性(一)垂体缺血性坏死1．产后大出血(Sheehan综合征)中枢性尿崩治疗(一)激素替代治疗1．去氨加压素(DDAVP，Minirin，弥凝) 人工合成的加压素类似物，其血管加压作用只有天然AVP的1／400，副作用小，是目前最理想的控制中枢性尿崩的药物。
病理学14
第十四章内分泌系统疾病___________________________________________________________________________垂体疾病下丘脑及垂体后叶疾病垂体前叶功能亢进与低下垂体肿瘤甲状腺疾病弥漫性非毒性甲状腺肿弥漫性毒性甲状腺肿甲状腺功能低下甲状腺炎甲状腺肿瘤肾上腺疾病肾上腺皮质功能亢进肾上腺皮质功能低下肾上腺肿瘤胰岛疾病糖尿病胰岛细胞瘤__________________________________________________________________________ 内分泌系统（endocrine system）包括内分泌腺、内分泌组织（如胰岛）和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。
内分泌系统与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。
由内分泌腺或散在的内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质，经组织液或血液传递而发挥其调节作用，此种化学物质称为激素(hormone)。
大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用，这种方式称为远距离分泌（telecrine）;某些激素可不经血液运输，仅由组织液扩散而作用于邻近细胞，这种方式称为旁分泌(paracrine );有的作用于分泌激素细胞本身，称为自分泌 (autocrine)；还有的内分泌细胞的信息物质不分泌至细胞外, 原位作用该细胞浆内的细胞器上，称为胞内分泌(endocellular secretion)。
按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内合成，不形成有膜包绕的分泌颗粒。
内分泌系统的组织或细胞发生增生、肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传及其它病变均可引起激素分泌增多或减少,导致功能的亢进或减退,使相应靶组织或器官增生、肥大或萎缩。
内分泌系统疾病很多，本章主要介绍部分常见、多发病。
下丘脑-垂体疾病题库19-1-8
下丘脑-垂体疾病题库19-1-8问题：[多选]关于垂体性侏儒症诊断错误的是（）A.生长介质又称胰岛素样生长因子，多数无变化B.不能单靠GH基础值诊断C.GHRH兴奋实验有助于鉴别是否为下丘脑型D.要做可乐定兴奋实验，GH不能达到5～10μg／L则可确诊E.明确诊断至少做两种兴奋实验，以免假阴性反应问题：[多选]关于垂体性侏儒症的治疗，正确的是（）A.给予人生长激素治疗时应及时补充甲状腺激素B.在给予人生长激素的同时应给予雄性激素治疗男性性腺功能低下C.对生长激素缺乏者即可应用人生长激素D.对继发性GH缺乏者，应针对原发病治疗ron侏儒症应及时补充人生长激素问题：[多选]经高渗盐水试验后，下列正确的是（）A.尿崩症患者尿量反而更多，尿液稀释B.精神性烦渴多尿者，无反应C.尿崩症患者无反应D.尿崩症患者，尿量减少，尿液浓缩E.精神性烦渴多尿者，尿量减少，尿液浓缩(11选5 )问题：[多选]根据病因，中枢性尿崩症分（）A.创伤性尿崩症B.继发性尿崩症C.三相性尿崩症D.遗传性尿崩症E.特发性尿崩症问题：[多选]根据损伤部位及严重程度，尿崩症可分（）A.完全性尿崩症B.三相性尿崩症C.永久性尿崩症D.暂时性尿崩症E.部分性尿崩症问题：[多选]关于三相性尿崩症，正确的是（）A.第二阶段尿量增多，尿渗透压下降B.开始表现尿量增多，尿渗透压下降C.第三阶段为永久性尿崩症D.开始表现尿量减少，为急性期E.第二阶段尿量减少，尿渗透压上升问题：[多选]Wolfram综合征主要表现为（）A.低血糖B.耳聋C.糖尿病D.视神经萎缩E.尿崩症。
下丘脑和垂体疾病(1)
下丘脑和垂体疾病(1)第十五章内分泌系统疾病内分泌系统包括各内分泌腺体及弥散分布的神经内分泌细胞（即APUD细胞）。
激素的合成与分泌一方面受神经系统的调控，同时也受下丘脑－垂体－靶器官之间的调节机制所控制。
下丘脑的神经内分泌细胞分泌多种肽类激素，控制垂体许多激素的合成与分泌，垂体的激素又控制着靶器官激素的合成与分泌；反过来，靶器官所分泌的激素在血中的水平又对垂体及下丘脑相关激素的合成及分泌起反馈调节作用。
通过上述调节，保持着各种激素的水平相对恒定。
各内分泌器官的肿瘤、炎症、血液循环障碍、遗传疾病及其他病变均能引起该器官激素分泌的增多或不足。
但由于有上述调节机制，机体的激素水平仍然可以保持在正常范围内，只有超过了机体的调节能力，或者调节机制异常，机体内的激素水平才会失去平衡，临床表现为相应器官功能亢进或低下。
可见内分泌系统疾病实际上包括内分泌器官的病变和由此引起的相应靶器官腺体的增生肥大或萎缩。
例如垂体破坏性病变引起ACTH及TSH分泌不足，可导致肾上腺皮质及甲状腺腺体的萎缩及功能低下；垂体腺瘤时某种激素常分泌增多，引起靶器官腺细胞的肥大增生和激素分泌增多，后者又可反馈性抑制腺瘤外垂体正常部份某种激素的合成、分泌，并出现该腺细胞的萎缩；如果靶器官遭到破坏致功能低下，血中该激素水平下降，通过反馈机制使垂体相关激素分泌增多，进而使靶器官未受累的腺体肥大增生。
第一节下丘脑和垂体疾病下丘脑和垂体在解剖与功能上有密切关系。
下丘脑与神经垂体实际为一个解剖、功能单位。
下丘脑的视上核和室旁核神经细胞的轴突，经漏斗进入神经垂体的神经部（即垂体后叶），该神经细胞合成加压素（即抗利尿激素antidiuretic hormone，ADH）及催产素（oxytocin，OT），其分泌颗粒沿轴突运送到神经部，然后释放。
下丘脑结节漏斗核等处的神经细胞，合成多种释放激素及抑制激素，其分泌颗粒在漏斗处释放入血，调节腺垂体功能。
腺垂体包括远侧部（即垂体前叶）、中间部及结节部。
生理学练习试卷8(题后含答案及解析)_0
生理学练习试卷8(题后含答案及解析)题型有：1. A1型题1．下列哪一种激素是腺垂体分泌的A．促肾上腺皮质激素释放激素B．促肾上腺皮质激素C．肾上腺皮质激素D．催产素E．生长抑素正确答案：B2．下列关于下丘脑激素的叙述不正确的是A．都是多肽类激素B．是神经细胞分泌的神经激素C．血管升压素是下丘脑合成的激素D．下丘脑激素的分泌受神经递质调节E．这类激素的作用方式与神经递质完全相同正确答案：E3．新皮层处于紧张活动时脑电活动主要表现为A．α波B．β波C．θ波D．C波E．K-复合波正确答案：B4．长期大量应用糖皮质激素时A．血中ACTH下降，促肾上腺皮质激素释放激素(CIGl)升高B．血中ACTH升高，CRH下降C．血中ACTH下降，CRH下降D．血中ACTH升高，CRH不变E．中ACTH不变，CRH升高正确答案：A5．交感神经兴奋可引起A．瞳孔缩小B．逼尿肌收缩C．消化道括约肌舒张D．妊娠子宫收缩E．支气管平滑肌收缩正确答案：D6．下列哪一项不属于下丘脑调节肽A．促甲状腺素释放激素B．抗利尿激素C．促性腺激素释放激素D．生长抑素E．促肾上腺皮质激素释放激素正确答案：B7．下列物质中哪一种是下丘脑调节肽A．FSHB．LHC．ACTHD．TRHE．TSH正确答案：D8．下列激素中属于类固醇的激素是A．甲状腺激素B．甲状旁腺激素C．胰岛素D．肾上腺皮质激素E．促肾上腺皮质激素正确答案：D9．不受下丘脑-垂体-靶腺轴调控的激素是A．皮质醇B．雌激素C．甲状腺素D．雄激素E．肾上腺素正确答案：E10．论述梅子时引起唾液分泌是A．交感神经兴奋所致B．副交感神经兴奋所致C．第一信号系统的活动D．第二信号系统的活动E．非条件反射正确答案：D11．关于下丘脑主要功能的叙述，较正确是A．为皮层下较高级的交感中枢B．为皮层下较高级的副交感中枢C．为调节情绪活动的较高级中枢田第-部分习题D．为调节体温的较高级中枢E．为调节内脏活动的较高级中枢正确答案：E12．下列哪项是人类新小脑受损时所特有的症状A．肌张力降低B．意向性震颤C．偏瘫D．静止性震颤E．位置性眼震颤正确答案：B13．脑电图正确的叙述是A．正常人思考时，脑电图以α波为主B．高频低幅波是同步化的表现C．低频高幅波是去同步化的表现D．可反映大脑皮层的兴奋状态E．睡眠中脑电波都是低频波正确答案：D14．血浆中降钙素来自下列哪种细胞A．甲状腺腺泡细胞B．甲状腺C细胞C．甲状旁腺细胞D．成熟的胸腺细胞E．甲状腺导管细胞正确答案：B15．引起血管升压素分泌增多的因素不包括A．血浆晶体渗透压升高B．机体失水过多C．循环血量减少D．剧烈疼痛E．血浆胶体渗透压升高正确答案：E16．动脉血压升高时，反射性地抑制ADH释放的感受器是A．颈动脉窦压力感受器B．左心房和腔静脉处容量感受器C．下丘脑渗透压感受器D．延髓化学感受器E．颈动脉体的化学感受器正确答案：A17．下列关于近视眼的叙述，哪项是错误的A．眼球前后径过短B．眼的折光能力过强C．平行光线聚焦于视网膜前D．可用凹透镜纠正E．多为用眼不当所致正确答案：A18．小管液浓缩和稀释的过程主要发生在A．近球小管B．髓袢降支C．髓袢升支D．远曲小管E．集合管正确答案：E19．飞机上升和下降时，服务员向乘客递送糖果，使乘客作吞咽动作，其生理意义在于调节A．基底膜两侧的压力平衡B．前庭膜两侧的压力平衡C．鼓室与大气之间的压力平衡D．中耳与内耳之间的压力平衡E．前庭器官的功能正确答案：C20．激活腱器官A．兴奋α运动神经元B．抑制α运动神经元C．兴奋丁运动神经元D．收缩拮抗肌E．收缩协同肌正确答案：B21．中央后回体表感觉投射特征有A．投射区域小，反映的相应体表面积小B．双侧性投射，但头面部单侧性投射C．正立安排，但头面部倒立D．刺激中央后回顶部可产生来自下肢的主观感觉E．刺激中央后回底部可产生来自上肢的主观感觉正确答案：C22．交互抑制的形成是由于A．兴奋性递质释放量少B．兴奋性递质破坏过多C．兴奋性中间神经元兴奋D．抑制性中间神经元兴奋E．去极化抑制正确答案：D23．眼球前后径正常的人，眼的近点愈近，说明其A．角膜愈呈球形B．晶状体弹性愈好C．缩瞳能力愈强D．双眼球会聚能力愈强E．对光反应能力愈强正确答案：B24．运动单位是指A．一个运动神经元B．一组具有相同机能的运动神经元群C．一组可产生某一动作的肌肉群D．一个运动神经元及其末梢所支配的全部肌纤维E．支配同一肌肉的全部神经纤维正确答案：D25．视黄醛可由下列哪种物质转变而来A．维生素DB．维生素EC．维生素AD．维生素KE．维生素C正确答案：C26．下列因素中，哪种不引起醛固酮分泌A．循环血量减少B．血Na+降低、血K+升高C．肾交感神经兴奋D．肾素分泌减少E．血管紧张素增加正确答案：D27．大量出汗时尿量减少，主要是由于A．血浆晶体渗透压升高，引起ADH分泌增高B．血浆晶体渗透压降低，引起ADH分泌降低C．交感神经兴奋，引起ADH分泌降低D．血容量减少，导致肾小球滤过率减少E．血浆胶体渗透压升高，导致肾小球滤过率减少正确答案：A28．螺旋器位于下列哪一结构上A．前庭膜B．盖膜C．基底膜D．耳石膜E．卵圆窗膜正确答案：C29．快速叩击跟腱时，由于刺激了哪种结构而引起与该肌腱相连的肌肉发生收缩A．腱器官B．皮肤感受器C．肌梭D．痛觉感受器E．触压觉感受器正确答案：C30．当α运动神经元传出冲动增加时，可使A．肌梭传入冲动增加B．梭外肌收缩C．梭内肌收缩D．梭外肌和梭内肌同时收缩E．γ运动神经元传出冲动增多正确答案：B31．视锥与视杆细胞的本质不同在于A．外段B．内段C．胞体D．终足E．胞核正确答案：A32．视近物时使之聚焦成像在视网膜上的主要调节活动是A．角膜曲率半径变大B．晶状体前表面曲率半径变小C．晶状体后表面曲率半径增大D．眼球前后径增大E．瞳孔缩小正确答案：B33．下列哪种情况醛固酮分泌将增多A．血Na+、血K+降低B．血Na+降低、血K+升高C．血Ca2+升高D．血Cl-升高E．血中葡萄糖浓度升高正确答案：B34．视杆细胞内视紫红质含量与对光敏感性的关系是A．呈正变B．呈反变C．呈正比D．呈反比E．无关正确答案：A35．屈肌反射与腱反射A．感受器相同B．引起反射的刺激性质相同C．前者的效应器都是屈肌，后者的都是伸肌D．都是短暂的反射活动E．都有维持姿势的功能正确答案：D36．除哪项外，均为抑制性突触后电位产生过程A．动作电位抵达突触前轴突末梢B．Ca2+由膜外进入突触前膜内C．突触前膜释放递质，并与后膜受体结合D．突触后膜对Na+、K+、Cl-通透性升高，尤其是Na+E．突触后膜超极化正确答案：D37．有关肾素的叙述，正确的是A．它是由近曲小管细胞分泌的B．肾素分泌可导致血钠和水丢失C．肾素分泌是由平均动脉压升高引起的D．它使血管紧张素原转变为血管紧张素IE．它使血管紧张素I转变为血管紧张素Ⅱ正确答案：D38．屈肌反射和肌紧张A．感受器相同B．引起反射的刺激的性质相同C．前者的效应器为屈肌，后者主要为伸肌D．都是短暂的反射活动E．都能引起肢体的位相性运动正确答案：C39．夜盲症发生的原因是A．视紫红质过多B．视紫红质缺乏C．顺视黄醛过多D．视蛋白合成障碍E．视锥色素缺乏正确答案：B40．哺乳类动物神经元之间主要通过下列哪种机制来传递信息A．电传递B．化学传递C．分子传递D．激素E．受体正确答案：B。
垂体疾病
垂体疾病下丘脑-垂体疾病患者表现是：(1)有一些占位性病变症状和体征(如头痛,视野缺损)；或(2)同时有一个或一个以上垂体激素过高或过低分泌.其他下丘脑功能同样可能受影响.垂体激素过低或过高分泌症状是垂体或下丘脑新生物最通常主诉,但这些症状可能有其他原因.如头颅X线上蝶鞍扩大,或者神经症状和体征提示视交叉压迫(尤其是双侧偏盲),那么累及下丘脑或垂体占位性病变同样应该怀疑.如无内分泌和视野病变,蝶鞍扩大可能代表空鞍综合征,可通过CT或MRI肯定诊断.空鞍综合征病人垂体功能常常正常,但可有垂体功能减退.这一综合征的典型病人是：女性(＞80%),肥胖(约75%),高血压(30%),并可有良性颅内压增高(10%),脑脊液漏(10%).可以有头痛和视野缺损,偶尔可同时存在分泌GH,PRL或ACTH微腺瘤.单纯空鞍无需特殊治疗前垂体激素分泌过低激素分泌过低可以是所有垂体激素(垂体功能减退),或者是选择性丧失一种或一种以上垂体激素.成人全垂体功能减退由于部分或完全前叶垂体功能丧失的内分泌缺陷综合征.垂体减退最常见原因.注意LH和FSH分泌减少可能是过度PRL分泌所致和导致继发性性腺功能低下.症状和体征垂体功能减退的症状和体征与病因和特殊激素缺乏有关.通常起病隐袭,可以不被患者觉察,但偶尔可突然或呈戏剧性发作.一般促性腺激素首先丧失,继而GH,最后TSH和ACTH相继消失,但不清楚这一序列是否正确.原发性垂体疾病,ADH缺乏罕见,而多见于垂体柄和下丘脑病变.当所有激素缺乏时(全垂体功能减退),所有靶腺功能低下.女性缺乏LH和FSH致使闭经,第二性征退化,不育.阉割或更年期女性症状就是无性腺状态的典型表现.男性缺乏促性腺激素,就导致阳痿,睾丸萎缩,第二性征退化和精子生成减少伴不育.成人GH缺乏,临床上一般不能察觉.TSH缺乏引起甲状腺功能减退.ACTH缺乏致使肾上腺皮质功能减退,伴有疲乏,低血压,不能耐受应激和感染.ACTH 缺乏病人无原发性肾上腺皮质功能减退的皮肤色素增深特征.希恩(Sheehan)综合征,由于逼近围产期产生低血容量和休克引起垂体坏死,产后无泌乳.病人主诉疲劳,可能有阴毛,腋毛脱落和选择性(单个)垂体激素缺乏(见下文),通常见于儿童或10余岁青少年,表现为生长衰竭或不能达青春期.垂体卒中是由于正常垂体或更常见的是垂体肿瘤出血性梗塞所引起的一种复杂综合征.急性症状包括严重头痛,颈项强直,发热和视力障碍.不同程度的垂体功能减退可以突然出现.因为ACTH和皮质醇缺乏,病人可出现循环虚脱.常有CSF出血,MRI将证实出血.诊断给予终生激素替代治疗前,垂体功能减退诊断必须确立.应该有垂体形态异常和激素缺乏依据.蝶鞍的头颅X线和视野测定将证明肿瘤存在.高分辨率CT或MRI(当需要时用强化剂)是首选方法.当无高分辨率CT时,可采用蝶鞍多分层摄片.阳电子流分层摄片在少数特殊中心用作研究工具.脑血管造影仅仅是当X线检查提示鞍旁血管异常或血管瘤时出现指征.当无现代神经放射设备时,对直径＞10mm垂体腺瘤,简单的低聚焦筒(coned-down)垂体侧位片仍然是合理的首选方法.当疑及全垂体功能减退时,首先评估应检查TSH和ACTH缺乏,因为这两种疾病有可能威胁生命.甲状腺功能评估放射免疫法可以测定T4,T3和TSH.应该是所有水平降低,因TSH增高示原发性甲状腺功能异常.用合成TRH200~500μg静脉推注可以鉴别下丘脑病变抑或是垂体自身病变.TSH对TRH反应峰值一般见于注射后30分钟,下丘脑疾病TSH呈升高延迟.遗憾的是,有些原发性垂体病的病人也有这种类型反应,另一些垂体病,TSH对TRH反应可以无任何TSH 增加.ACTH分泌的评估一些肾上腺皮质功能减退病人基础血皮质醇在正常范围,但降低了贮备功能,对一个或更多ACTH-肾上腺轴心兴奋试验反应低下.评估ACTH(及GH和PRL)贮备的最可靠方法是胰岛素耐量试验,剂量为正规胰岛素0.1u/kg体重,在15~30秒内静脉推注,零时(胰岛素推注前),然后20,30,45,60和90分钟采集静脉血测定GH皮质醇和葡萄糖水平.如血清葡萄糖稍许下降未达50%至＜40mg/dl(2.22mmol/L),试验应重复.(注意：该试验对严重全垂体功能减退或DM和老年病人可有意外,对缺血性心脏病和癫痫病人是禁忌证.试验过程中,应有医护人员在旁).通常仅有一过性多汗,心动过速,神经质.如病人主诉心悸,意识丧失,癫痫发作,试验应立即终止,静脉推注50%葡萄糖.胰岛素耐量试验不能区别原发性(艾迪生病)和继发性(垂体功能减退)肾上腺皮质功能不足.这一区别和评估下丘脑-垂体-肾上腺轴心试验在艾迪生病实验室检查中描述.PRL的评估全垂体减退病人,PRL不总是被抑制.事实上,在下丘脑疾病由于丧失多巴胺对PRL抑制,可以有PRL增高.高催乳素血症结果,常伴有促性腺激素过低和继发性性功能减退.GH的评估成人不主张做GH缺乏常规筛选,因为即使发现GH缺乏,习惯上不作处理,除非骨骺尚未闭合的身材矮小病人.成人胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常提示不存在GH缺乏,然而低值不证明GH缺乏.儿童中GH测定一般有帮助,但只有兴奋试验后才有意义.由于甲状腺和肾上腺减退病人,GH反应一般是异常的,做激发试验必须在足够激素替代治疗后.胰岛素耐量试验可最有效地兴奋GH释放.危险性较小且也较小可靠的是精氨酸GH释放试验(500mg/kg,静脉滴注30分钟),左旋多巴口服(成人500mg,儿童10mg/kg),睡眠或20分钟剧烈运动后.可乐定(4μg/kg口服)是另一种GH释放强大兴奋剂,有希望替代胰岛素.副反应仅仅是嗜睡和轻度血压下降.一般来讲,测定GH＞10ng/ml或兴奋后GH反应＞5ng/ml足以排除GH缺乏.GH增加＜5ng/ml或兴奋后仍＜10ng/ml,这一结果难以解释.正常反应的标准是人为决定,所有激发GH分泌试验偶尔可以产生误导结果.因为激发GH释放没有任何一个单独试验100%有效,缺乏GH反应时,至少应做两个不同试验.给胰岛素和精氨酸后,GH峰值介于30~90分钟,口服左旋多巴后GH峰值介于30~120分钟,开始熟睡,可乐定和剧烈运动20分钟后,GH峰值介于60~120分钟.外源性GHRH评估GH分泌价值尚未定论.正常人,GHRH1μg/kg,静脉推注11~30秒钟可导致最大,但有变化的GH释放.典型的在GHRH推注后约60分钟达峰值.垂体对GHRH反应的变化与间歇性下丘脑生长抑素并调节GH产生这一假设一致.猜测缺乏或减少GH对GHRH的反应将证明病人有GH缺乏,但反应类型能否区别原发性下丘脑与垂体自身病变仍不清楚.儿童GH缺乏,可能是继发于GHRH缺乏.GH对GH-RH高度可变反应已见报道.已知激发试验不能发现调节GH释放的轻度缺陷,例如,继发于GH分泌功能障碍的身材矮小儿童,GH释放的激发试验通常是正常.然而,12~24小时进行系列GH测定,指示这些儿童12~24小时GH分泌总和低于正常.血清LH和FSH的评估未用外源性雌激素更年期妇女,在基础状态测定这些激素对评估垂体功能减退最有帮助.这些更年期妇女,通常GnH是高的(＞30mIU/ml).测基础LH和FSH对另一些人很少有帮助.虽然全垂体功能减退GnH低下,但与LH和FSH的正常值有重叠.合成GnRH100μg静脉给予,LH和FSH应该有反应性增加.GnRH注射后LH峰值约在30分钟,FSH峰值在40分钟.然而,对GnRH反应正常,低下,缺乏可见于下丘脑-垂体功能障碍.LH和FSH对GnRH反应的正常增加有很大变化,用外源性GnRH无助于原发性下丘脑和原发性垂体病的鉴别.多种激素的评估同时测定几种垂体激素贮备是评估垂体功能最有效的方法.胰岛素(正规胰岛素0.1u/kg),TRH(200μg),GnRH(100μg)一起15~30秒钟内静脉推注,180分钟内多次测定血糖,皮质醇,GH,TSH,PRL,LH,FSH 和ACTH.另一方法是胰岛素单独用,120分钟后同时给予TRH和GnRH.根据建议GHRH(1μg/kg),CRH(1μg/kg)和TRH,GnRH一起静脉推注,胰岛素没有必要作为联合前垂体功能试验一个部分,这些释放激素在垂体试验中的应用仍待建立.在任何情况下,正常反应同以前所述.鉴别诊断全垂体功能减退也必须与某些其他疾病鉴别,包括神经性厌食症,慢性肝病,肌强直性营养不良,多腺体自身免疫病.神经性厌食的临床特征(一般见于女性)通常可作出诊断.症状包括恶病质,对食物和体形观念异常,尽管闭经,但第二性征仍然存在,GH和皮质醇基础水平一般增加.因为下丘脑病变可以使控制食欲中枢障碍,疑有神经性厌食病人,应作X线蝶鞍检查酒精性肝硬化或血色病有睾丸萎缩伴全身虚弱时,常常疑及垂体功能减退.然而,多数情况下可以发现潜在的原发病,经实验室检查可以排除垂体功能减退.这些病尸解,罕见有广泛的垂体功能障碍形态学依据.肌强直性营养不良病人主诉为进行性肌无力,早秃,白内障,提示早衰面容；男性可有睾丸萎缩.内分泌检查可排除垂体功能减退.多腺体自身免疫病,通常有两种或更多内分泌激素缺乏.假如这些是垂体靶腺激素,应当考虑为垂体源性.测定有关垂体激素将证明垂体功能正常,除非淋巴细胞性垂体炎是综合征的组成部分治疗治疗直接针对垂体功能减退的靶腺激素替代治疗已在手册这一节和其他部分相关章节中讨论.成人GH缺乏不必处理.当垂体功能减退由于垂体肿瘤,特殊处理必须针对肿瘤及激素替代治疗.这些肿瘤的恰当处理有争论,如肿瘤小,不分泌PRL.大多支持经蝶肿瘤切除.大多数内分泌学者任其肿瘤大小,主张溴隐停作催乳素瘤的起始治疗(见下文).有证据指出,＞2cm大的腺瘤伴有极高催乳素血症病人,除了溴隐停治疗外,需要外科和放射治疗.同样可用超高压治疗.大的肿瘤向鞍上扩散,经额或进蝶完全切除肿瘤已不可能,可采用超高压放疗.外科治疗和放射后可以丧失其他垂体激素功能.放射病人可在数年中逐渐丧失内分泌功能,也可由于视交叉纤维化出现视力障碍.此外,治疗后激素水平应需反复评估,开始最好在3和6个月,然后每年测定.如何更完善地评估有一些问题,但必须评估甲状腺和肾上腺功能以及X线蝶鞍评估和视野检查.垂体卒中,如有视野障碍或动眼神经突然麻痹,或如因下丘脑压迫,嗜睡渐至晕迷,应立即外科治疗.虽然大剂量皮质激素内科治疗和一般支持对少数病例已足够,但作为出血性肿瘤常规进蝶减压应立即进行.选择性垂体激素缺乏选择性垂体激素缺乏可能代表全垂体功能减退的早期阶段,必须观察病人垂体其他激素缺乏的体征,应定期X线蝶鞍摄片评估垂体体征.单个GH缺乏与垂体性侏儒诸多情况有关.虽然有一个常染色体显性型由于结构基因缺失而造成完全性GH缺乏,这一基因缺失似乎只存在于少数病例.通常与年龄相关的GH下降对肌肉减少起重要作用.发生于男性和女性单独促性腺激素缺乏必须与原发性性腺功能减退区别.一般有类无睾体态.原发性性腺功能减退病人LH和FSH增高,而促性腺激素缺乏病人LH和FSH低或不能测出.虽然多数促性腺激素低下的性功能减退包括LH和FSH缺乏,罕见情况下仅有单个促性腺激素分泌受损.单个促性腺激素缺乏同样必须与继发于锻炼,节食,精神应激的促性腺激素低下闭经区别.虽然病史可能有帮助,但某些病例鉴别诊断困难.卡尔曼(Kallmann)综合征,特有促性腺激素释放激素(GnRH)缺乏常伴有中线面部缺陷,包括嗅觉丧失,色盲和唇裂或腭裂.卡尔曼综合征的病因已经肯定.胚胎学研究显示促性腺激素释放激素(GnRH)神经元起自嗅基板上皮,发育早期移行进入下丘脑中隔视前区.至少在有些病例,基因缺陷(在X伴性型疾病中)位于X染色体,称为KALIG-1(卡尔曼综合征间隔基因)基因已在促使这一神经元移行的粘蛋白中发现.单独ACTH缺乏是罕见的临床疾病.无力,低血糖,体重丧失,阴毛和腋毛减少提示诊断.血浆和尿皮质醇低,ACTH治疗后增至正常.临床和实验室检查证明无其他激素缺乏.单独TSH缺乏很可能是,当有甲状腺功能减退临床特征,血浆TSH水平不高,并且无其他垂体激素缺乏.血浆TSH水平,根据免疫测定不总是低于正常,这提示所分泌的TSH在生物学上无活性,给予牛TSH将能增加甲状腺激素水平单独PRL缺乏已罕见于产后无泌乳妇女,基础PRL低,对像TRH等激发试验,无反应性增加.前垂体激素分泌过高巨人症和肢端肥大症过度分泌GH综合征(生长激素分泌过多)几乎总是垂体生长激素细胞腺瘤.许多GH分泌腺瘤含有突变型Gs蛋白,后者是腺苷酸环化酶的兴奋调节剂.生长激素细胞里Gs蛋白突变避开了GHRH兴奋GH分泌的需要.少数异位GHRH产生肿瘤,特别在胰腺和肺,已有报道.症状和体征罕见情况下,GH过高分泌开始在儿童骨骺闭合前,致使骨骺过度生长,称为垂体性巨人症.GH过度可起始于任何年龄,但常见于30~50岁,儿童生长速率增快,但很少有骨畸形.然而有软组织肿胀,周围神经增粗.青春期延迟或促性腺激素过低性性腺功能减退同样多见,导致类无睾体态.当GH过度分泌发生在骨骺闭合后,最早期的临床表现是：面容变得粗糙,手,足软组织肿胀,病人外形变化和需要较以前大的戒指,手套和鞋子.病人照片对描述疾病过程甚为重要.指端容积增大导致所谓"肢端肥大症".成人肢端肥大症,其他变化同样可以发生.体毛粗,皮肤变厚,颜色深,皮脂腺和汗腺功能和大小增加,这些病人出汗过多,有令人讨厌的体臭.下颌过度生长引起颏部突出(突颌)和齿的咬合错位.喉部软骨增粗导致音调低钝,粗,舌常常增大,沟纹深.长期肢端肥大症肋骨生长致使筒状胸.由于过度GH 反应,关节软骨很早出现增生,关节软骨可有进行性坏死,侵蚀.关节症状常见,可有致残性退行性关节炎.因邻近的纤维组织及神经内膜纤维增生压迫神经,周围神经病变常见.由于垂体肿瘤,常有头痛.假如向鞍上扩张,压迫视交叉,可出现双侧偏盲.心,肝,肾,脾,甲状腺,甲状旁腺,胰腺也大于正常.心脏病见于1/3病人,心脏病死亡危险加倍.1/3病人有高血压,恶性肿瘤的发生率(尤其是胃肠道)增加2~3倍.GH增加肾小管对磷重吸收致使轻度高磷血症.肢端肥大症和巨人症近半数有糖耐量损害,但明显糖尿病仅约10%病人.有些肢端肥大症妇女可有乳溢,通常伴有高催乳素血症(见下文).然而乳溢可见于仅有GH增高者,因为GH本身是一强大催乳激素.促性腺激素分泌降低常见于伴有GH分泌性肿瘤.巨人症性不成熟常见.约1/3肢端肥大症病人发生阳痿,近乎全部女性有月经不规则或闭经.诊断有以上所述的特征性临床表现可以确立诊断.头颅X线见皮质增厚,额窦扩大,蝶鞍扩大或侵蚀.手X线示指端绒毛状改变,软组织增厚.葡萄糖耐量试验常异常,血清磷一般增高.肢端肥大症病人,放射免疫测定血浆GH水平典型增高这是估价GH过高分泌的最简单方法.早餐前采集基础状态血标本,正常人,基础GH水平＜5ng/ml.一过性GH增高为正常,需与病理性过高分泌区别.对葡萄糖负荷反应仍然是诊断肢端肥大症的标准.给75g葡萄糖90分钟后,正常人分泌被抑制至＜5ng/ml.介于5~10ng/ml,诊断不能肯定,高值支持诊断GH过度分泌.大多数肢端肥大症病人有高GH值,基础血浆GH水平对监察治疗反应同样重要.血浆胰岛素样生长因子-1(IGF-1),也称作生长介素-C,对所有可疑肢端肥大症病人均应测定.肢端肥大症病人IGF-1水平典型地增高(3~4倍).IGF-1也可作为治疗反应的监察.成年人IGF-1正常水平典型地介于125~460ng/ml(400~2000IU/L),随着年龄而降低.假如CT和MRI未见垂体肿瘤,垂体GH过高分泌可能是由于肿瘤产生过度的异位GHRH.诊断肯定有赖于证明血浆GHRH增高.治疗有指征作外科切除或放疗.近来倾向于经蝶肿瘤切除,但不同单位选择方法各异.立体定位,高压放疗已有应用,对垂体产生约5000cGy,但治疗后数年,GH可以不降至正常.加速质子(重粒子放射)治疗对垂体产生较大放射剂量(相当于10000cGy),但有高度颅神经和下丘脑损害危险,仅在少数治疗中心提供这些治疗.放射后若干年,发生垂体功能减退常见.因为放射损伤有积累性,质子束不应用于常规伽马放疗后.对垂体肿瘤有进行性鞍外受累病人,不可能完全切除肿瘤,有指征外科结合放射治疗.外科肿瘤切除后,如葡萄糖耐量后GH水平降至2ng/ml,可能已经"治愈",而水平＞10ng/ml,说明需进一步治疗.控制欠佳的肢端肥大症伴高血压,心衰和死亡率是控制组的一倍,然而GH水平＜5ng/ml伴有控制组相同死亡率.如外科和放疗有禁忌证或不能治愈,或在等待放疗,一般有内科治疗指征.这种情况溴隐停(可高达15mg/d)分次口服,对少数病人可有效地降低GH.长效生长抑素类似物如奥曲肽(octreotide)对溴隐停,外科或放射难以奏效病人能有效抑制GH分泌,但必须皮下注射.因为溴隐停较奥曲肽给药途径方便,价格低,一般应首先试用.乳溢男性或未哺乳女性泌乳.病因学在两性,催乳素瘤是垂体产生过多PRL最多见分泌肿瘤.在女性,肿瘤的大多数是微腺瘤(直径＜10mm),但诊断时少数是大腺瘤(直径＞10mm).男人的微腺瘤发生率甚低,这是因为发现多半较迟.高催乳素血症或乳溢也可由于服用某些药物引起,包括吩噻嗪,有些抗高血压药物(尤其是甲基多巴)和阿片类药物.原发性甲状腺功能减退症因为TRH增高兴奋TSH和PRL分泌,可以产生高催乳素血症和乳溢.为什么高催乳素血症伴有低促性腺激素和性腺功能减退尚不清楚.症状和体征女性闭经常伴随乳溢.三组乳溢闭经综合征已有描述：(1)产后持续乳溢-闭经综合征(Chiari-Frommei)；(2)与妊娠无关乳溢-闭经综合征(Ahumada-delCastillo)；(3)垂体嫌色细胞瘤引起乳溢-闭经综合征(Forbes-Albright).因为前两综合征也可有垂体肿瘤,但这些区别无助于临床.男性催乳素瘤典型的主诉是头痛或视物困难,约2/3男性病人性欲丧失,阳痿.如上所述,增加PRL何以会导致低LH和FSH以及性功能减退仍不清.乳溢-闭经妇女常有雌激素缺乏症状,包括阵发性烘热,性交疼痛.然而雌激素产生可以正常,在有些高催乳素血症妇女有雄激素过多症状和体征.而且,除闭经外,高催乳素血症可有其他月经周期紊乱,包括很少排卵或排卵减少和黄体功能障碍.诊断首次诊断目的就是要证明基础高催乳素血症.一般来讲基础PRL水平与肿瘤大小相关,可作为长时间病人随访的依据.高催乳素血症妇女血清促性腺激素和雌激素水平低或在正常范围.TSH正常者,原发性甲状腺功能减退症容易排除,虽然锥筒向下视野(singlelateralconed-downview)蝶鞍侧位片可以排除大的垂体肿瘤,但高分辨率CT和MRI是鉴别微腺瘤的首选方法.任何选择内科治疗或随访的大腺瘤病,应作视野检查.治疗高催乳素血症的垂体肿瘤治疗有争论.PRL水平＜100ng/ml和有正常CT或MRI扫描或仅是微腺瘤可用溴隐停治疗或者随访监察.溴隐停治疗甚至用于无肿瘤病人,因高催乳素血症妇女常有低雌激素,似可增加骨质疏松危险.溴隐停应推荐给期待怀孕和讨厌乳溢的那些病人.因为不到5%微腺瘤病人肿瘤有一定增大,所以雌激素过低病人可以接受外源性雌激素治疗.所有高催乳素血症病人应定期测定基础PRL和蝶鞍摄片.这些监察范围有争议.至少每4个月对病人进行一次评估,CT或MRI每年一次,至少进行2年.假如基础PRL未增加,蝶鞍摄片次数可以减少.大腺瘤病人一般应用溴隐停或外科治疗,但必须进行全垂体功能检查,经内分泌学者,神经外科医生和放射治疗专家咨询后进行.大多数内分泌学者把溴隐停作为首选起始治疗.如PRL水平下降,肿瘤压迫症状和体征消失,可不必作其他治疗.溴隐停同样常常用于外科手术前,使肿瘤得到某种程度的缩小.有证据表明,对大腺瘤直径＜2cm并有较高PRL水平的病人,仅用溴隐停治疗足以.放射治疗仅仅针对那些对其他治疗失败并进行性发展的病人.放射治疗的主要问题是在治疗后若干年发生垂体功能减退.大腺瘤治疗后需终生观察内分泌功能(至少每年一次)并进行蝶鞍评估.尿崩症(中枢性尿崩症,血管加压素敏感性尿崩症)神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏,其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴.中枢性或血管加压素敏感性尿崩症(DI),是下丘脑-垂体疾病,作为尿崩症中讨论,与肾性尿崩症(NDI)区别,肾性尿崩症肾脏对ADH不敏感型.多尿可由于DI(ADH缺乏),NDI或强迫性或习惯性(精神性)多饮(生理性ADH抑制,又称为原发性烦渴或烦渴性尿崩症)所致.病因学和病理生理学DI可以是完全性或部分性,永久性或暂时性.DI所有病理损害包括下丘脑视上核和旁室核或垂体柄的主要部分.单纯垂体后叶破坏导致暂时性,非持久性尿崩症.后叶是ADH贮存和释放的主要部位,但ADH在下丘脑合成.只要下丘脑核和神经垂体束完好,新合成激素还可释放进入循环.仅约10%神经元完好,就可避免中枢性尿崩症发生.DI可以原发于神经系统的下丘脑核明显减少或继发(获得性)于诸多病理损害,包括垂体切除,颅脑外伤,鞍上或鞍内肿瘤(原发性或转移性)；朗格汉斯细胞型组织细胞增多症(汉-许-克病)；肉芽肿(结节病,结核)；血管病(动脉瘤和血栓形成)和感染(脑炎和脑膜炎).第20号染色体血管加压素基因遗传异常与常染色体显性型原发性DI有关,但许多原发性DI仍是特发性.症状和体症起病可以隐袭或突然,可见于任何年龄.原发性尿崩症的仅有症状是多饮,多尿,获得性尿崩症同样又有原发病损的症状和体征.摄入大量液体和排泄大量(3~30L/d)极度稀释尿(比重＜1.005和渗透压＜200mOsm/L).DI和NDI 几乎总有夜尿,如不及时补充丢失的尿液,就会发生脱水和低血容量.诊断DI必须与其他原因的多尿加以鉴别.所有尿崩症试验是基于这一原理,即正常人血浆渗透压增高,将导致排尿减少伴尿渗。
肝病题库14-0-8
肝病题库14-0-8
问题：
[单选]白蛋白低于下列何值，腹水开始形成（）
A.35g／L
B.30g／L
C.25g／L
D.15g／L
E.20g／L
问题：
[单选]与肝硬化患者出血倾向关系最小的是（）
A.低蛋白血症
B.毛细血管脆性增加
C.脾功能亢进
D.胃肠道黏膜炎症糜烂
E.肝合成凝血因子减少
问题：
[单选]下列哪项不属于门脉高压表现（）
A.腹水
B.脾功能亢进
C.食管和胃底静脉曲张
D.痔核形成
E.肝大
(体育娱乐网 )
问题：
[单选]以下除哪项外，均与肝硬化腹水形成有关（）
A.低蛋白血症
B.肝淋巴液生成过多
C.门静脉压力增高
D.继发性醛固酮减少
E.抗利尿激素增多
问题：
[单选]下列哪项不属于肝硬化引发的内分泌紊乱（）
A.雌激素增多
B.抗利尿激素增多
C.雄激素增多
D.肾上腺糖皮质激素减少
E.醛固酮增多
问题：
[单选]女性肝硬化患者出现月经不调、闭经不孕是由于（）
A.门脉高压症
B.垂体肾上腺皮质功能紊乱
C.垂体性腺功能障碍
D.低蛋白血症
E.肝功能不全
问题：
[单选]对门静脉高压诊断有特征意义的是（）
A.肝掌，蜘蛛痣
B.食管和胃底静脉曲张
C.脾大，脾功能亢进
D.右侧胸水
E.顽固性腹水
问题：
[单选]以门脉高压症为主要临床表现的是（）
A.肝炎后肝硬化
B.酒精性肝硬化
C.原发性胆汁性肝硬化
D.血吸虫病性肝纤维化
E.淤血性肝硬化。
内分泌学(医学高级)：下丘脑垂体疾病考试试题
内分泌学(医学高级)：下丘脑垂体疾病考试试题1、单选中枢下丘脑性尿崩症需要加压素治疗，从药物作用时间、给药途径和副作用等方面考虑，首选的加压素形式为（）。
A.去氨加压素B.赖氨酸加压素C.鞣酸加压素（江南博哥）D.神经垂体提取物E.加压素水剂正确答案：A2、单选患者：女性，30岁，4年前分娩时失血过多，伴晕厥、产后无乳。
闭经两年多、怕冷，经常头晕、心慌，身体瘦弱，毛发稀，双乳房萎缩。
血压：90／60mmHg，血雌二醇、皮质醇降低，B超显示子宫体积缩小。
为纠正腺体功能低下，首选哪种治疗方法（）。
A.补充促激素刺激靶腺B.用促激素释放激素C.靶腺激素替代D.补充营养改善全身状况E.补充靶腺激素代谢物正确答案：C3、单选下列关于催乳素瘤，正确的是（）。
A.催乳素瘤应首选药物治疗B.催乳素瘤应首选手术治疗C.催乳素瘤的药物治疗效果欠佳D.大多数催乳素微腺瘤可发展成为大腺瘤E.术后复发率较高正确答案：A4、多选下列关于巨人症的说法正确的是()A．常始于幼年B．若缺乏促性腺激素，性腺不发育，骨骺不闭合，生长激素可持续加速长高C．可表现为面部粗糙，手脚增厚增大，心肺、内脏增大D．若原有糖尿病可自然缓解E．升高的GH水平可为糖负荷所抑制正确答案：A, B, C5、单选加压素（抗利尿激素）的下述作用，正确的是（）。
A.使肾远曲小管和集合管对水的通透性增加，促进水的重吸收B.调节体内水总量，使血浆渗透压增高C.加压素在生理状态上参与机体血压调节D.临床上常用加压素来提高血压、治疗休克E.肾性尿崩症可用加压素治疗正确答案：A6、多选患者女，33岁，因“产后无乳、闭经、性欲减退，伴乏力、嗜睡、食欲减退、体位性头晕6年”来诊。
患者6年前分娩时有大出血史。
查体：P58次/min，BP92/64mmHg；毛发稀疏，双乳房萎缩。
其可能的诊断是（提示实验室检查：血ACTH、皮质醇、FT4、雌二醇降低，TSH、FSH及LH为正常值低限，血钠134mmol/L。
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下丘脑-垂体疾病题库
14-0-8
问题：
[单选]关于肢端肥大症检验及影像学检查方面，何者最有意义（）
A.GH较常人明显增高，可达10～100倍
B.糖耐量示糖耐量减退或有严重糖尿病曲线
C.血钙正常，血磷降低
D.胆固醇，游离脂肪酸常增高
E.蝶鞍增大
问题：
[单选]腺垂体功能减退症患者在用糖皮质激素替代治疗过程中突然出现发热，发生肺部感染，此时在抗感染治疗同时，替代的激素应（）
A.暂停应用
B.减少剂量
C.按原剂量应用
D.加大剂量
E.换用品种
问题：
[单选]下列何种指标常提示肢端肥大症的活动性（）
A.血钙增高
B.血磷增高
C.碱性磷酸酶增高
D.血糖增高，糖耐量减退
E.胆固醇和／或游离脂肪酸常增高
(gta5吧 /)
问题：
[单选]临床上轻型库欣病，X线片检查无明确垂体腺瘤的病人，可先采用的治疗方法是（）
A.口服赛庚啶
B.双侧肾上腺切除术
C.一侧肾上腺大部分切除，另一侧全切除
D.垂体外照射治疗
E.垂体部分切除
问题：
[单选]因产后腺垂体坏死及萎缩所致腺垂体功能减退症，下列何种临床表现是错误的（）
A.产后无乳，乳房萎缩
B.长期闭经，不育
C.畏寒
D.极度疲乏
E.皮肤色素沉着
问题：
[单选]异位ACTH综合征必有的临床表现是（）
A.向心性肥胖
B.皮肤紫纹
C.低血钾
D.皮肤色素沉着
E.女性病人男性化
问题：
[单选]临床上最严重的腺垂体功能减退症类型为（）
A.性功能减退型
B.继发性甲低型
C.阵发性低血糖型
D.混合型
E.以上均不是
问题：
[单选]因产后垂体坏死及萎缩所致的腺垂体功能减退症，下列何种临床表现最早出现（）
A.产后无乳，乳房萎缩
B.极度疲乏
C.畏寒
D.皮肤苍白
E.血压偏低。