肾脏病各病理类型特点与诊断
FSGS病理分型特点
FSGS形态学分类 AJKD 43:368, 2004
1.
非特殊型FSGS（not
otherwise
specified
FSGS）：
2.
最常见类型，也称为经典型，发病率约占FSGS的32~73％
3.
硬化位于血管极与尿极之间，特点为少细胞的硬化。
4. 2. 门周型FSGS（perihilar FSGS）：
FSGS病理分型（国际肾脏病理专家FSGS工
作组建议，2000年
亚型
诊断标准
需要先排除的亚型
非特异性
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多，毛细 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 的足细胞增生
门部型、细胞型、塌陷 型、尖端型
门部型 细胞型 尖端型
塌陷型
至少一个肾小球呈现门部周围（肾小球毛细血管 极）玻璃样变，或者>50%的节段性硬化的肾小球 具有门部周围的硬化和玻璃样变
Normal Human Kidney
经典FSGS的病变形成过程：
足细胞受到损伤后，出现 变形并与肾小球基底膜分离， 引起毛细血管袢扩张和微血管瘤样改变，裸露的肾小球基底 膜与包曼囊随即发生粘连，而在此处滤过的血浆成分直接进 入到壁层上皮细胞与包曼囊之间，通过进一步延展，使得病 变向整个肾小球及其连续的肾小管进展；同时，在病变局部 ，细胞外基质产生不断增多，压迫毛细血管袢闭塞，最终导 致肾小球节段硬化形成；同时还可伴有足细胞、内皮细胞增 生。
• 可发生任何年龄，儿童及青少年多见， 平均年龄为21岁，男女 之 比为2.2:1。
• 无特征性，大多数患者以起病隐匿的肾 病综合症首发，10%～30%的患者为非肾病性 蛋白尿，部分患者为无症状性蛋白尿。镜下 血尿常见约占2/3左右，可有肉眼血尿。疾 病早期就出现高血压、肾小管功能受损和肾 功能损害，但多数患者在病程中逐渐发生。
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检是通过取得肾脏组织样本，经过病理学检查来诊断肾脏疾病的方法之一。
病理分型标准有多种，具体的分型方式可能根据疾病的类型而有所不同。
以下是一些常见的肾脏活检病理分型标准：
1.肾小球疾病的分型：
•IgA肾病分型：
•Lee分类法：根据肾小球病变的轻重程度和伴随的
病变，分为IgA肾病I至IV期。
•Oxford分类法：根据肾小球系膜细胞增生的程度和
系膜区电子密度，分为M1至M3三类。
•膜性肾病分型：
•骨架：根据系膜区电子密度，分为Ⅰ至Ⅳ型。
•表面：根据系膜区细胞的数量，分为Ⅰ至Ⅴ型。
•肾小球硬化症分型：
•FSGS分型：根据病变的部位和特点，分为典型型、
节段型、局灶节段型、弥漫型等。
•膜性增生性肾小球肾病：
•WHO分型：根据系膜增生的特点，分为Ⅰ至Ⅳ型。
2.肾小管间质疾病的分型：
•慢性间质性肾炎分型：
•根据病理特点和临床表现，分为慢性间质性肾炎的
原发型、继发型等。
3.免疫荧光分型：
•免疫复合物性肾病：
•根据免疫荧光显微镜下的染色情况，可以分为IgA
沉积型、IgG沉积型、IgM沉积型等。
这只是一些肾脏活检病理分型的示例，实际上，不同类型的肾脏疾病可能需要根据具体的病理特征采用不同的分类标准。
在实践中，病理学家会综合考虑肾小球、肾小管、间质和血管等各个方面的病变特点，进行全面的评估和分类。
黑龙江省545例肾活检病理资料及临床特点分析
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维普资讯
第３ ２卷 ２０ 年第 ６ ０８ 期
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黑龙 江 省 ５ ５例 肾活检 病 理资 料及 临床 特 点分 析 ４
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肾脏病理学分型
肾脏病理学分型肾脏病理学分型是指根据肾脏组织病变的特点和临床表现将肾脏疾病分为不同类型的一种分类方法。
通过病理学分型，可以更好地了解肾脏疾病的发展过程和预后，并为临床诊断和治疗提供指导。
本文将介绍几种常见的肾脏病理学分型。
一、肾小球肾炎分型肾小球肾炎是指发生在肾小球的一组疾病，其主要特点是肾小球基底膜的炎症反应和肾小球滤过功能的损害。
根据肾小球肾炎的病理学表现和临床特点，可将其分为以下几种类型：1. 膜性肾病：以肾小球基底膜增厚和免疫复合物沉积为主要特征，常见于成年人。
2. 狼疮性肾炎：是系统性红斑狼疮的一种表现形式，可导致肾小球肾炎和肾小管间质损害。
3. IgA肾病：以IgA免疫复合物在肾小球沉积为主要特征，是成年人常见的肾小球肾炎类型。
4. 膜增生性肾炎：以肾小球内增生性病变和肾小球基底膜增厚为主要特征，多见于儿童和青少年。
5. 肾小球局灶节段性肾炎：以肾小球局灶节段性病变和免疫复合物沉积为主要特征，是一种常见的原发性肾小球肾炎。
二、肾小管间质肾炎分型肾小管间质肾炎是指发生在肾小管和间质的一组疾病，其主要特点是肾小管和间质的炎症反应和损害。
根据病变的特点和临床表现，肾小管间质肾炎可分为以下几种类型：1. 急性间质性肾炎：以急性肾小管坏死和间质炎症为主要特征，常见于感染后肾炎和药物过敏性肾炎。
2. 慢性间质性肾炎：以慢性间质炎症和肾小管萎缩为主要特征，多见于慢性肾小球肾炎和间质性肾炎。
3. 药物相关性间质性肾炎：是由于长期使用某些药物（如非甾体类抗炎药物、抗生素等）导致的间质性肾炎。
三、肾小管-间质-肾小球疾病分型肾小管-间质-肾小球疾病是指累及肾小球、肾小管和间质的一组疾病，其病理学特点和临床表现较为复杂。
根据病变的特点和临床表现，肾小管-间质-肾小球疾病可分为以下几种类型：1. 急进性肾小球肾炎：以急性肾小球肾炎和急性肾衰竭为主要特征，病情进展迅速。
2. 肾小管间质性肾炎-慢性肾小球肾炎综合征：以慢性间质性肾炎和慢性肾小球肾炎为主要特征，病情进展较缓慢。
肾病的分类
正常肾小管间质切面电镜照片
*本节重点：肾小管间质疾病的常见临床症状
肾脏疾病的分类
肾小球疾病
肾小管间质疾病
肾血管疾病
肾血管疾病概述
多种病因导致肾脏各级血管的硬化、闭锁、血 栓或栓塞性病变。可直接导致肾组织缺血或淤
血病变，而影响肾功能。
4.肾功能减退甚至少尿
举例：肾动脉血栓或栓塞
病因： 大动脉炎 外伤 肾动脉粥样硬化 梅毒 各种栓子脱落 肾病综合征高凝状态
举例：肾动脉血栓或栓塞
临床表现： 剧烈腰痛、腹痛、背痛 发热、恶心、呕吐 高血压 外周血白细胞增多 蛋白尿、血尿、白细胞尿 GOT和LDH可短期一过性升高 双侧肾动脉血栓可致急性肾衰和无尿。
肾小管间质疾病分类
肾小管损伤
既有区别又有联系，相辅相成
间质性肾炎
肾小管-间质病变的肾脏临床表现
重吸收功能障碍：糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、低分 子蛋白尿、血电解质紊乱、低尿酸血症等
浓缩功能障碍：夜尿、低渗尿、肾性尿崩症
酸化功能障碍：肾小管性酸中毒 急（慢）性肾功能不全 常无高血压，无浮肿，无大量蛋白尿及血尿（AIN除 外）。
系膜增生性肾炎毛细血管内增生性肾炎膜增生性肾炎新月体肾炎3硬化性肾小球肾炎肾小球疾病病理照片肾小球疾病病理照片肾小球膜性病变肾小球疾病病理照片系膜增生性肾炎肾小球疾病病理照片毛细血管内增生性肾炎肾小球疾病病理照片肾小球膜增生样病变肾小球疾病病理照片肾小球新月体形成免疫复合物沉积部位分类内皮下内皮下膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎上皮下上皮下膜性肾病膜性肾病igaiga肾病肾病非非igaiga系膜增生性肾炎系膜增生性肾炎正常肾小球电镜照片本节重点
肾穿刺病理报告解读
肾穿刺病理报告解读
肾穿刺病理报告是肾脏疾病诊断的重要依据，通过病理学检查
可以了解肾脏组织的病变情况，有助于明确诊断和制定治疗方案。
一般来说，肾穿刺病理报告包括肾小球疾病、肾小管间质疾病和血
管疾病等方面的内容。
在解读肾穿刺病理报告时，需要综合考虑多
个方面的指标和病变类型。
首先，需要关注肾小球病变的类型。
肾小球病变包括肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。
不同类型的肾小球病变
在组织学和免疫组化方面有不同的特点，需要结合临床资料进行综
合分析。
其次，肾小管间质病变也是重要的内容。
肾小管间质病变包括
间质炎症、间质纤维化等，这些病变对肾脏功能的影响很大，需要
重点关注。
此外，血管病变也需要被重视。
肾脏的血管病变包括动脉硬化、小动脉炎等，这些病变对肾脏的血液灌注和滤过功能都有影响。
在解读肾穿刺病理报告时，还需要考虑免疫组化染色的结果，
比如免疫球蛋白沉积情况、肾小球基底膜增厚情况等，这些都是诊断肾脏疾病的重要依据。
总的来说，解读肾穿刺病理报告需要结合临床资料，全面分析肾小球、肾小管间质和血管病变的情况，以便明确诊断和制定个体化的治疗方案。
希望这些信息能够帮助你更好地理解肾穿刺病理报告。
FSGS病理分型特点
肾脏病理
• ①光镜：特征为肾小球局灶、节段性硬化。 • 硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基 质增多。病变可逐步扩展，终至终末期肾脏病。 • FSGS进程中可不同程度地伴有：球囊粘连， 足细胞增生、肥大、空泡变性，玻璃样变，节段 性内皮细胞及系膜细胞增生，肾小管上皮细胞损 伤，灶状肾小管萎缩，肾间质纤维化，泡沫细胞 形成，以及肾间质淋巴、单核细胞浸润。
HIV相关性肾小球疾病与塌陷型FSGS鉴别：
临床：血液检测到HIV感染标志物阳性；
病理：超微结构可见管网状结构，核小体等
Alport综合征
• 病人年龄： 大部分10岁前首次发病，通常是 小孩 • 性别：男女机会差不多，但症状主要出现在男 性，小男孩！ • 临床表现：
– 血尿
• 持续性镜下血尿：男性， • 间断性血尿： 女性
门部型
细胞型、塌陷型、尖端 型 塌陷型、尖端型
细胞型
尖端型
至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 塌陷型、门部型 近尿极的25%的外围毛细血管袢），可以是细胞性 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或者是足细胞 与壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合
至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生和肥大 无
基因异常：
家族性FSGS 呈常染色体显性或隐性遗传（19q13,HLA 的相应位点出现异常）
肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤：足细胞变性，转化， 脱落，产生促细胞外基质生成的细胞因子，裸GBM形成，肾
小囊粘连硬化；增生的足细胞丧失了synatopodia、
podocalyxin、WT-1的表型，获得了CK（壁层上皮细胞）和 CD68的标志—转分化，电镜观察则具备脏、壁细胞的双重特 征。
肾活检病理报告
肾活检病理报告1. 患者信息•姓名：XXX•年龄：X岁•性别：X•就诊日期：XXXX年XX月XX日2. 检查结果2.1 肾脏病理类型根据肾活检结果，患者被诊断为以下肾脏病理类型之一：•病理类型1•病理类型2•病理类型32.2 肾小球病变在肾小球的病理检查中，我们观察到以下情况：•肾小球数量：正常/异常•肾小球体积：正常/异常•肾小球结构：正常/异常2.3 肾小管和间质在肾小管和间质的病理检查中，我们观察到以下情况：•肾小管：正常/异常•肾小管间质：正常/异常•其他发现：（额外的病理变化描述）2.4 免疫荧光染色免疫荧光染色结果如下：•IgA阴性/阳性•IgG阴性/阳性•IgM阴性/阳性•C3阴性/阳性•其他免疫染色结果3. 诊断和建议3.1 诊断基于以上的肾活检病理报告结果和免疫荧光染色结果，我们对患者的肾脏疾病做出如下诊断：•主要诊断：•次要诊断：3.2 相关指标分析根据患者的病理结果和临床表现，我们分析了以下指标：•肌酐：X mg/dl•血尿素氮（BUN）：X mg/dl•尿蛋白定量：X mg/24h•其他相关指标3.3 治疗建议为了控制和改善患者的肾脏疾病，我们建议采取以下治疗措施：•药物治疗：根据病理诊断和具体病情，选择适当的药物进行治疗。
•饮食控制：建议患者控制蛋白摄入量、限制盐分摄入等。
•生活方式调整：提醒患者戒烟、戒酒，保持良好的作息和适度的运动。
•定期复查：建议患者定期进行相关检查，以监测疾病的进展和调整治疗方案。
4. 注意事项在治疗和康复过程中，我们需要患者及家属注意以下事项：•定期复诊：请患者按时前往医院复诊，与医生沟通病情和治疗效果。
•药物使用：请患者按医嘱正确使用药物，遵守用药时间和剂量的规定，如有疑问请及时咨询医生。
•饮食调理：请患者遵循医生的饮食建议，合理搭配饮食，尽量避免摄入对肾脏不利的食物。
•注意保暖：请患者避免寒冷环境，及时增加衣物，以防感染或恶化病情。
以上为肾活检病理报告及相关建议，仅供参考。
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一、MCD：
1、病因病机：T细胞释放异常细胞因子或B细胞调节功能异常导致足细胞CD80表达上调。
2、诊断关键点：无免疫复合物沉积；无节段硬化；足突弥漫融合。
3、MCD光镜可以出现非特异性球性硬化（球性废弃）。
二、FSGS：
1、病机：不确定的循环因子致肾小球通透性异常导致原发性FSGS；继发性FSGS可见于非免疫性疾病（动脉性肾小球硬化症及反流性/慢性肾盂肾炎性肾病）或免疫性疾病。
2、<50%的足突融合常提示继发性FSGS，或者对激素治疗有反应的患者。
门周型FSGS常见于继发性疾病。
3、肾穿标本过少导致无典型节段硬化者在荧光、光镜及电镜上是无法与MCD 区别的，部分生物标记如CD44可作为鉴别的参考指标。
4、顶端型FSGS：定义：尿极<50%血管袢节段硬化或毛细血管内皮细胞增生/空泡变性伴血管袢与包氏囊粘连，或血管袢与尿极小管上皮汇合。
必须除外塌陷型及门周型FSGS。
可能与尿极原尿湍流有关。
5、门周型FSGS：需除外塌陷型、顶端型、细胞型（合并塌陷和细胞型节段硬化的小球必须诊断塌陷和细胞型。
合并顶端型的必须诊断NOS）。
预后介于塌陷与顶端之间。
门周型FSGS患者常有高血压，病理上节段硬化处常见玻璃滴（孤立性血浆蛋白渗出物）形成。
6、细胞型FSGS：最少见。
至少一个小球>25%血管袢出现内皮细胞增生，伴覆盖血管袢的足细胞增生，可伴/不伴内皮细胞空泡变性。
常见于移植后复发性FSGS的早期改变。
7、塌陷型FSGS：节段或球性血管袢塌陷伴周围足细胞增生、肥大及胞浆内蛋白吸收滴形成。
新月体肾炎有时候需要与塌陷型FSGS鉴别：新月体肾炎常见纤维素坏死及血管袢断裂，且不伴有蛋白吸收滴。
继发性塌陷型FSGS常见于感染（HIV、细小病毒）；药物（二磷酸盐、磷酸酶抑制剂）；严重的血管病变（TMA，可卡因）及自身免疫性疾病（SLE）。
三、膜性肾病：原发性膜性肾病常以IgG4为主的多克隆IgG阳性表达，伴
有C3阳性及PLA2R阳性表达（70%原发膜阳性，部分继发膜（肿瘤相关膜性肾病、NSAID类药物继发膜性肾病）亦出现阳性表达）。
鉴别诊断需注意单克隆IgG沉积的膜性肾病样肾病，淀粉样变肾病、纤维样肾小球病、足细胞内陷性肾病等少见疾病。
四、膜增：鉴别诊断：很多系统性疾病在肾脏表现为膜增性肾炎或膜增样病变，如C3肾炎，冷球蛋白血症、纤维样肾小球病、淀粉样变、单克隆沉积的增生性肾炎，以及常见的狼疮肾、乙肝/丙肝肾等。
因此光镜下表现为膜增样病变的需好好排查并结合电镜观察结果得出准确结论。
五、C1q肾病：主要靠荧光诊断（且电镜系膜区电子致密物沉积）。
77%患者对免疫抑制治疗敏感。
光镜表现可类似MCD-FSGS病变（足突融合更广泛）或增生性病变（免疫复合物沉积更广泛）。
鉴别诊断必须除外LN（IgG阳性，电镜下见网状结构）。
六、 DDD：荧光仅C3沉积或C3沉积为主（沉积强度超过免疫球蛋白2+以上）。
C3沉积常表现为毛细血管袢节段、不规则、腊肠样沉积伴少量系膜区沉积。
电镜下见基底膜致密层大量高密度、飘带样电子致密物沉积，伴系膜区块状沉积及TBM、包氏囊电子致密物沉积。
主要是C3转化酶活性增强（与C3肾炎因子、自身抗体、H因子缺陷有关）。
与C3肾炎鉴别主要为电镜下的特征性表现。