肾病综合征病理生理.
肾病综合征
肾病综合征肾病综合征由以下临床表现组成：①尿蛋白多于8.8g／d；②血浆白蛋白低于30g／L；③水肿；④血脂升高。
其中①②两条为诊断所必需，亦即①②③、①②④或①②③④三或四项齐备时，肾病综合征诊断即成立。
【分类】肾病综合征能由多种肾小球疾病引起，可分为原发性及继发性两大类。
[病理生理]一、病生大量蛋白尿肾小球滤过膜通透性增高为其主要原因。
本篇第了章已叙，肾小球滤过膜具有筛孔屏障及电荷屏障作用，当上述屏障、尤其电荷屏障受损时，血浆蛋白大量漏出，其漏出量远超过近曲小管回吸收量，形成大量蛋白尿。
此时，任何增加肾小球内压、灌注和滤过的因素（如合并高血压，输往血浆或进高蛋白饮食）均可进一步增加尿蛋白排泄。
二、血浆蛋白减少白蛋白从尿中丢失，且原尿中部白蛋白在近曲小管上皮中分解，即刺激肝脏代偿合成蛋白增加，若代偿合成仍不能补足丢失和分解时，即出现低白蛋白血症。
三、水肿本篇第二章已详述肾性水肿发生机制。
一般认为，低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成肾病综合征水肿之基本原因。
但是，近年的研究提示，某些原发于肾内的销、水储留因素在致成肾病综合征水肿上也起重要作用，这种肾钠、水潴留作用并不依赖于血浆肾素一血管紧张素一醛固酮水平。
四、高脂血症高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中低及极低密度脂蛋白浓度升高，常与低蛋白血症并存。
肾病综合征时高脂血症的发生，与肝合成脂蛋白增加、及脂蛋白分解减少相关（参与分解代谢的某些酶的辅因子从尿中丢失，以致脂蛋白分解减弱）。
［原发性肾病综合征的病理类型及其临床表现］引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶性节段性肾小球硬化。
本篇第三章已述及，毛细血管内增生性肾炎及新月体肾炎中部分病例也可出现肾病综合征，但它们的主要临床表现为急性肾炎综合征及急进性肾炎综合征，不拟在此再讨论。
现将各主要类型病理及临床特点分述如下：一、微小病变光镜下肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。
肾病综合征的临床与病理
水 肿 Edema
最常见的临床表现
1. 低白蛋白血症→血浆胶体渗透压↓
NS病理生理（三）
2. 肾脏钠水潴留
低血容量 → 激活RAS 、交感神经、血管加压素系统 原发性肾脏钠水潴留：高容量病人也发生水肿
水肿可出现于低蛋白血症之前 ※
原发性FSGS类型
经典型 肾小球顶端型 塌陷型肾小球肾病
病变首先和主要累及近髓肾单位 EM：上皮细胞足突融合 病变区内皮细胞下和系膜区电子致密物沉积
塌陷型FSGS
病因 – HIV肾病 – 静脉吸毒相关肾病 – 原发性
肾病综合征各种病理类型的年龄分布
微小病变肾病
Minimal Change Glomerulopathy
流行病学
年龄：多见于幼儿
微小病变肾病
占同年龄NS比例：70-90%（儿童）
50% （青少年）
10-15%（成人）
老年人中有发病小高峰：25% 性别：无明显差异 种族：亚洲发病率偏高
监测尿量，避免损伤肾小管引起少尿和肾功能不全 （尿量<400ml/d时禁用低分子右旋糖苷）
关于输注白蛋白
原因：
一般治疗（三）
— 不主张长期大剂量输注
a. 输注的白蛋白在24~48h之内从尿中丢失
b. 输注的白蛋白可暂时升高血浆白蛋白水平，
抑制肝脏代偿合成能力，影响肾病综合征恢 复
c. 增加尿蛋白负荷，加重尿蛋白对肾脏的损伤 d. 感染血液传播性疾病
水肿减轻出现在血清蛋白增高之前 NS病人的RAS水平与正常人相当 ※※
※ Lancet ,1995, 346:148
肾病综合症
肾病综合症【定义】肾病综合症（nephrotic syndrome，NS）简称肾病，是一组多种原因所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿丢失引起的一种临床症候群。
【特点】①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。
【分型】先天性单纯性肾病肾病综合症原发性继发性肾炎性肾病【病因和发病机制】病因尚不十分清楚。
单纯性肾病的发病可能与T细胞免疫功能紊乱有关。
肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。
先天性肾病与遗传有关。
【病理生理】1、大量蛋白尿是本病最根本的病理生理改变，是导致本征其他三大临床特点的基本原因。
由于肾小球毛细血管通透性增高所致。
肾病时由于基底膜构成改变使血浆中分子量较大的蛋白能经肾小球滤出（非选择性蛋白尿）；另一方面由于基底膜阴电荷位点和上皮细胞表面的阴电荷减少，使带阴电荷的蛋白（如白蛋白）能大量通过（选择性蛋白尿）。
长时间持续大量蛋白尿能促进肾小球系膜硬化和间质病变，可导致肾功能不全。
2、低蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，大量血浆蛋白自尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加是次要原因，同时蛋白的丢失超过肝脏合成蛋白的速度也使血浆蛋白减低。
血浆白蛋白下降影响机体内环境的稳定，低白蛋白血症还影响脂类代谢。
3、高胆固醇血症低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出而导致患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，形成高脂血症，持续高脂血症可促进肾小球硬化和间质纤维化。
4、水肿肾病综合症时水肿机制尚未完全阐明，传统理论认为由于低蛋白血症使血浆胶体渗透压降低，水和电解质由血管内往外渗到组织间隙，当血浆白蛋白低于25g/L时，液体主要在间质区潴留，低于15g/L时可同时形成胸水和腹水。
此外由于水和电解质由血管内外渗到组织间隙，有效血循环量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿。
肾病综合症的知识点PPT
nephrotic syndrom NS
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一、概 念
肾病综合征 nephrotic syndrom NS 多种肾小球疾病引起的，以大量蛋白尿（尿蛋 白＞3.5g／L）、低蛋白血症（清蛋白＜30g／L）， 明显水肿和高脂血症为基本特征的临床综合征。
大量蛋白尿和低蛋白血症为诊断必备条件。
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十、护理措施
体液过多 饮食和生活护理（低盐饮食、端坐体位、限 制活动）；观察病情（水肿及伴随症状、腹 围、出入量）；知识宣教（激素及细胞毒药 物的副反应、用药方法及勿自行减量或停药 的意义）；遵医嘱应用利尿剂并观察疗效及 不良反应（电解质紊乱）。
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十、护理措施
营养失调－低于机体需要量 饮食护理和指导 高热量、高维生素、优质蛋白、低饱和脂 肪酸、低盐饮食。 定期检测有关项目 血清蛋白、尿蛋白。
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三、临床表现
并发症 感染 与低蛋白血症，免疫功能紊乱，营养不良，激 素和细胞毒药物治疗有关。 是疾病复发、激素抵抗的重要原因。 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤。
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三、临床表现
并发症 高凝状态 血液浓缩及高脂血症所致，引起自发性血管 内血栓和拴塞，肾静脉血栓形成最常见 。 急性肾衰竭 有效循环血量不足致肾血流量下降所致。 50岁以上病人多见。
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四、实验室检查
尿液 尿蛋白＋＋＋—＋＋＋＋，定量＞3.5g／L。
血液 清蛋白降低＜30g／L， CH、TG、LDL VLDL增高。
肾功能 BUN和Scr升高（示肾衰竭）。
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四、实验室检查
病理 明确肾小球病变类型，指导治疗和帮助判 断预后。
B超 双肾正常或缩小。
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五、诊断要点
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合
膜性肾病
1. 此型占我国原发性NS的20%。 2. 男性多于女性，好发于中老年。 3. 通常起病隐匿，约80%表现为NS，约30%可伴镜下血尿，一般无肉眼血
尿。 4. 极易发生血栓、栓塞并发症，★肾静脉血栓发生率高达40%-50%。 5. 约20%-35%可自发缓解，约60%-70%的早期患者经糖皮质激素及细胞毒
肾穿刺 病理学检查
肾脏病理学检查
临床意义：明确诊断、评估病情、判断 预后、指导治疗
适应证：各种原发性和继发性肾小球疾 病、间质性肾炎、急性肾损伤、肾移植 后排斥反应等
检查方法：光镜、免疫荧光、电镜
观察内容：肾小球、肾小管、肾间质、 小血管
光镜
a 血管极 b 尿极 c 肾小囊 d 毛细血管袢
（二）对症治疗
2. 减少尿蛋白 大量蛋白尿→肾小球高滤过、加重肾小管间质损伤，促进
病理生理
大量蛋白尿 低白蛋白血症 水肿 高脂血症
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障×
电荷屏障×
原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
其他“三高”因素
大量蛋白尿
病理 生理
（二）低白蛋白血症
大量蛋白尿
病理 生理
近端肾小管摄取 滤过蛋白↑→肾 小管分解蛋白↑
肝脏代偿合成不足
食欲减退、蛋白 摄入不足、吸收
高达60%，可发生病理类型转化（→ MsPGN、FSGS）。 6. 一般认为，成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低。
（二）局灶性节段性肾小球硬化
光镜：病变呈局灶、节段分布，受累节段硬化（系膜基质增多、毛细血 管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。
肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征名词解释病理学
肾病综合征（RenalSyndrome）是一种普遍存在于临床上的病理学表现，由于各种不同的原因，通常指的是一组以肾脏为中心的症状集合，包括血液、消化系统及其他组织等不同系统的受累。
肾病综合征可分为两大类：代谢性肾病综合征和肾脏病理性肾病综合征。
代谢性肾病综合征是一组由代谢失调所致的肾脏疾病综合征，主要表现为血液有机物质和水电解质紊乱，如钠、钙、镁、磷等的异常排泄，水肿、糖尿病、尿酸结晶等症状。
其中，最常见的有糖尿病肾病综合征、抗生素性肾病综合征、自身免疫性肾病综合征等。
肾脏病理性肾病综合征是一组由肾脏病理性损害而导致的肾病综合征，主要分为急性肾病综合征和慢性肾病综合征，病理性影响包括炎性反应性细胞性损伤，纤维化等，主要表现为血液液体、胆碱脂代谢紊乱、磷酸脱氢酶异常、肾小管压力升高等症状。
肾病综合征是由多种因素引起的，可能与内科疾病有关，也可能与外科疾病有关，包括糖尿病、高血压、肾炎、肾结石等症状和疾病。
肾病综合征的诊断，除根据临床表现外，还需要结合血液、尿液、影像检查等检查结果来确定。
肾病综合征的治疗方法，主要根据病情的不同分为药物治疗和外科手术治疗两种。
药物治疗主要针对病因，用于控制症状和预防并发症，常用药物有利尿药、抗炎药和抗糖尿病药等。
外科手术治疗则主要针对某些肾脏病变，如恶性肿瘤、慢性炎症及结石等。
总之，肾病综合征是一种常见的病理学表现，它可以由多种不同
的原因引起，并对肾脏及其他系统造成不同程度的损害。
诊断与治疗均需要结合临床表现以及实验室检查结果，综合考虑后才能制定恰当的治疗方案。
肾病综合征病理
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理机制 • 肾病综合征的诊断与治疗 • 肾病综合征的预防与护理
01
肾病综合征概述
定义与特点
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
特点
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
病理变化
肾小球基底膜损伤
肾病综合征时，肾小球基 底膜受损，导致通透性增 加，血浆蛋白大量漏出。
肾小管间质损害
肾小管间质纤维化、肾间 质炎性细胞浸润等改变， 影响肾脏的正常功能。
血管病变
肾脏血管病变也是肾病综 合征的重要病理变化之一， 包括血管内皮细胞损伤、 血栓形成等。
03
肾病综合征的诊断与治疗
诊断方法
尿液检查
观察尿液中蛋白质、红细胞、 白细胞等指标，判断肾脏功能
状况。
血液检查
检测血肌酐、尿素氮等肾功能 指标，评估肾脏损伤程度。
病理学检查
通过肾活检获取肾脏组织样本 ，进行病理学检查，明确肾病 综合征的病理类型。
其他检查
如影像学检查、免疫学检查等 ，辅助诊断肾病综合征。
治疗方案
药物治疗
使用激素类药物、免疫抑制剂等药物，抑制 炎症反应，缓解症状。
肾病综合征的分类
原发性肾病综合征
由多种肾小球疾病引起，如膜性 肾病、局灶性节段性肾小球硬化 等。
继发性肾病综合征
由其他疾病或因素引起，如糖尿 病、系统性红斑狼疮等。
肾病综合征的症状
水肿
表现为全身性水肿，常见于下肢、眼睑等部 位。
高脂血症
表现为血浆中甘油三酯、胆固醇等水平升高。
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肾炎型肾病
有 常有 有 菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因 常见低K、Na、Ca
3.高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象
七、诊断
确诊肾病综合征 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯性NS或肾炎性NS
2.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制 剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢 性肾小球疾病的报道
3、霉酚酸酯（MMF）
MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆 性
的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌 呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋 巴细胞增殖，
3.静脉注射用丙种球蛋白（IVIG） IVIG通过阻断Fc受体抑制免疫激活过程，抑制B 细胞合成致病性抗体，也通过抑制T细胞活化和 细胞因子释放等发挥免疫调节和抗炎效应。成功 用于系统性血管炎和狼疮肾炎的治疗
肾病综合征病理生理
致病因素
肾小球滤过膜通透性增高
大量蛋白尿
肾内蛋白质分解代谢增高 胶体渗透压下降
低蛋白血症 脂质代谢紊乱
水分向间质转移 血容量下降
高脂血症
利钠因子下降
醛固酮增高 抗利尿激素增高 肾小球滤过率下降
钠水潴留
水肿
五、临床表现
肾小球性血尿 高血压（非药物型） 氮质血症 血 C3 浓度
单纯型肾病
5.其它药物： 免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 ACEI:抑制NF-kB，降低系膜炎症减少肾硬化 延缓激肽分解增加纤溶酶原，促进细胞基质分解 降低蛋白尿
八、治疗
1.原则： 肾上腺皮质激素为主的综合治疗措施 2.一般治疗：
休息 饮食 控制感染 对症
3.激素的使用
➢ 短程疗法：强的松 ➢ 中、长程疗法：强的松 ➢ 冲击疗法：甲基强的松龙
2.细胞毒性药物
1、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸 复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强 而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复 发与激素依赖