氨基酸的代谢
氨基酸的一般代谢
COOH CH2 C=O
COOH
COOH
谷氨酸
草酰乙酸
AST
COOH COOH
(CH2)2 C=O
+
Байду номын сангаас
CH2 CHNH2
COOH
COOH
α -酮戊二酸 天冬氨酸
2. 各种转氨酶都具有相同的辅基和作用机制
• 转氨酶的辅基：维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛 • 作用机制
（二）L-谷氨酸脱氢酶催化L-谷氨酸氧化脱氨基
内源性氨基酸与外源性氨基酸共同分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库
（二）氨基酸代谢概况
食物蛋白质
尿素
氨
酮体
α -酮酸
氧化供能
组织蛋白质
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
分解 合成
氨基酸 代谢库
脱羧基作用
糖
胺类
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
三、氨基酸分解代谢首先脱氨基
（一）氨基酸通过转氨基作用脱去氨基
第二节
氨基酸的一般代谢
（General Metabolism of Amino Acids）
一、体内蛋白质分解生成氨基酸
• 成人体内的蛋白质每天约有1%～2%被降解 • 蛋白质降解产生的氨基酸，大约70%～80%被重新利用合成新的蛋白质
（一）蛋白质以不同的速率进行降解
蛋白质的半寿期（half-life)：蛋白质浓度减少到开始值50%所需要的时间
H2O2 FMN
O2 FMNH2
R
+H2O
R
NH4+
四、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解
（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 （二）α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 （三）α -酮酸可转变成糖和脂类化合物
氨基酸分解代谢
高氨血症常见于先天性氨基酸代谢障碍、肝硬化、重症 肝炎等疾病。
治疗高氨血症的方法包括使用降氨药物、限制蛋白质摄 入、促进氨排泄等，同时需积极治疗原发病。
肝性脑病
肝性脑病是指由于肝功能严重 受损，导致氨代谢异常，引起 中枢神经系统功能紊乱的综合
酶的共价修饰
一些酶在催化过程中会发生共价修饰，如磷酸化、乙酰化 等。这些修饰可以改变酶的活性或调节酶的功能。
激素的调控
01
激素的合成与释放
激素在特定的内分泌细胞中合成，并通过血液或其他途径传输到靶细胞。
激素的合成和释放受到上游激素和营养物质的调节。
02 03
激素与受体结合
激素与靶细胞表面的受体结合，触发一系列信号转导途径，最终影响基 因表达和代谢过程。不同的激素与不同的受体结合，产生不同的生物学 效应。
02 氨基酸分解代谢的过程
氨基酸的活化
总结词
氨基酸的活化是指将游离氨基酸转变为氨基酰-tRNA的过程，是氨基酸分解代谢的起始步骤。
详细描述
在氨基酸的活化过程中，游离氨基酸与特定的tRNA结合，通过氨基酰-tRNA合成酶催化，形成氨基酰tRNA复合物。这个过程需要消耗ATP，为氨基酸提供活化所需的能量。
03 氨基酸分解代谢的调控
酶的调控
酶的激活与抑制
酶的活性受到多种因素的调节，包括激活剂和抑制剂的影 响。某些物质可以促进酶的活性，称为激活剂，而另一些 物质则抑制酶的活性，称为抑制剂。
酶的合成与降解
酶的合成和降解是动态过程，受到基因表达和蛋白质降解 的影响。在某些情况下，增加酶的合成可以促进代谢反应， 而酶的降解则可能降低代谢速率。
征。
氨基酸的一般代谢
总反应式：
2NH3+CO2+3ATP+3H2O
尿素 鸟氨酸 精氨酸酶 H2O 精氨酸
尿素+2ATP+AMP+2Pi+PPi
NH3 + CO2
H2O 瓜氨酸
H2O
NH 3
NH2 + CO2 + H2O 线粒体 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 N-乙酰谷氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸 鸟氨酸循环 鸟氨酸 尿素 H2O 精氨酸 ATP AMP+PPi 精氨酸代琥珀酸
天冬氨酸
α- 酮戊二酸
氨基酸
草酰乙酸
谷氨酸
α- 酮酸
苹果酸 延胡索酸
⑷ 鸟氨酸循环的特点： ① 尿素分子中的２个氮原子，一个来自氨， 另一个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可 由其它氨基酸通过转氨基作用而生成。 ② 尿素合成是一个耗能的过程，合成１分子
尿素需要消耗4个高能磷酸键。
⑸ 氨的其它去路
① 在肾小管细胞中，谷氨酰胺在谷氨酰胺 酶的作用下脱氨基，氨基与尿液中的H+ 结合，然后以胺盐的形式由尿排除。 ② 参与合成非必需氨基酸。 ③ 参与核酸中碱基的合成。
4．高血氨症和氨中毒
正常生理情况下，血氯的来源与去路保持动 态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝脏中 合成尿素是维持这种平衡的关键。 当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍， 血氨浓度升高，称为高血氨症。 一般认为，氨进入脑组织．可与脑中的α酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨 酸进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增 加可以使脑细胞中的α一酮戊二酸减少，导致三 羧酸循环减弱，从而使脑组织中ATP生成减少， 引起大脑功能障碍，严重时可发生昏迷，这就是 肝昏迷氨中毒学说的基础。
生物化学第十一章氨基酸的代谢
C O O H
L-谷氨酸脱氢酶
(C 2)2 H C H =N C O O H
C O O H
C N 2 H H C O O H
NAD+
NADH+H+
L-谷氨酸
+ H2O
） 李 先 磊
(C 2)2 H C =O C O αO H
+ NH3
酸
_H O 2
化学化工学院
转氨基作用
绝大多数的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用。 绝大多数的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用。 的氨基酸脱氨基作用出自转氨基作用 氨基酸和α 酮酸之间的氨基转移作用。 α-氨基酸和α-酮酸之间的氨基转移作用。催化这一反应 的酶叫做转氨酶或者氨基酸转移酶。 的酶叫做转氨酶或者氨基酸转移酶。 转氨酶或者氨基酸转移酶 目前至少发现有50多种转氨酶， 50多种转氨酶 目前至少发现有50多种转氨酶，命名方式是以催化活性最 大的氨基酸作为命名方式，一般的动、植物只催化L 大的氨基酸作为命名方式，一般的动、植物只催化L-氨基 酸转氨，细菌中存在D 氨基酸转氨作用。 酸转氨，细菌中存在D-氨基酸转氨作用。 反应， 转氨作用一 转氨酶催化的作用 是 反应， 物 转氨作用一 的， 般 氨基酸悦化 作用是 的， 反应是 一 方 。 氨酸， 恀多氨基酸 以 氨基转移 α-酮 酸 氨酸， 在酶的催化 ， 一 。 转氨基的作用 转氨酶的应用转氨酶的应用氨酸恞
生 物 学 （ 化
参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 参与多种重要的生理活动(如酶、激素) 生理活动 悦化 能（ 蛋白质） 能（17.9KJ/g 蛋白质） 化 成的 源
） 李 先 磊
化
和
化学化工学院
氮
平
衡
食物摄入氮- 尿氮+粪氮) 食物摄入氮-(尿氮+粪氮) 可反映体内蛋白质合成与分解的动态关系
生物化学中的氨基酸代谢是什么
生物化学中的氨基酸代谢是什么在生物化学的广袤领域中，氨基酸代谢是一个至关重要的环节。
它就像是一座精巧复杂的工厂，各种化学反应有条不紊地进行着，将氨基酸这一基本的“原材料”转化为生命活动所需的能量、物质和信息。
那么，究竟什么是氨基酸代谢呢？让我们一起揭开它神秘的面纱。
首先，我们要明白氨基酸在生命中的重要地位。
氨基酸是构成蛋白质的基本单位，而蛋白质是生命活动的执行者。
从肌肉的收缩到酶的催化作用，从抗体的免疫防御到激素的信号传递，几乎所有的生命过程都离不开蛋白质的参与。
因此，氨基酸的代谢对于维持生命的正常运转具有不可替代的作用。
氨基酸代谢主要包括两个方面：氨基酸的合成与分解。
氨基酸的合成是一个复杂而精妙的过程。
在生物体内，有一些氨基酸可以通过从头合成途径产生。
比如说，人体可以利用简单的前体物质，如二氧化碳、氨、丙酮酸等，经过一系列的酶促反应，合成非必需氨基酸。
这些非必需氨基酸是指人体自身能够合成，不一定需要从食物中摄取的氨基酸。
然而，还有一些氨基酸，被称为必需氨基酸，人体无法自行合成，必须从食物中获取。
这些必需氨基酸包括赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸和缬氨酸。
与合成相对应的是氨基酸的分解。
当蛋白质被分解或者细胞需要能量时，氨基酸就会被分解代谢。
这个过程通常始于脱氨基作用。
简单来说，就是将氨基酸分子中的氨基脱去，生成相应的α酮酸和氨。
脱氨基的方式有多种，其中转氨基作用是比较常见的一种。
在转氨基作用中，一个氨基酸的氨基转移到一个α酮酸上，生成新的氨基酸和新的α酮酸。
另一种重要的脱氨基方式是联合脱氨基作用，它是转氨基作用和氧化脱氨基作用的联合，能够更有效地脱去氨基。
脱氨基产生的氨是一种有毒物质，需要及时处理。
在肝脏中，氨可以通过鸟氨酸循环转化为尿素，然后通过尿液排出体外。
这个过程对于维持体内氨的平衡和防止氨中毒至关重要。
氨基酸分解产生的α酮酸则有多种去向。
一方面，它们可以通过三羧酸循环彻底氧化分解，产生能量。
氨基酸代谢的三种方式
氨基酸代谢的三种方式
氨基酸的代谢主要有三种方式，分别是脱氨反应、反应价和酶促反应。
这几种氨基酸的代谢方式在生物体内起着至关重要的作用。
首先是脱氨反应。
氨基酸在体内以脱氨的方式释放能量，生成酮体。
这一过程会产生大量的氨气，从而导致酸碱失衡。
因此，生物体需要通过尿素循环将多余
的氨排出体外，维持体内的酸碱平衡。
其次是反应价。
反应价主要是通过氨基酸的羟基反应，来调节氨基酸的浓度。
当氨基酸的浓度过高时，生物体可以通过增加羟基反应的速度，来降低氨基酸的浓度。
反之，当氨基酸的浓度过低时，生物体可以通过减少羟基反应的速度，来提高氨基酸的浓度。
最后是酶促反应。
氨基酸在体内的代谢过程中，绝大部分是通过酶的催化来进行的。
氨基酸可以通过酶的催化，进行氧化脱羧、脱氨、转氨和分子重排等反应，从而实现其在体内的代谢。
综上所述，氨基酸的代谢主要有脱氨反应、反应价和酶促反应三种方式。
这三种方式在生物体内协同作用，维持着氨基酸的正常代谢，并使其发挥出应有的生
理功能。
氨基酸代谢途径
氨基酸代谢途径是指生物体细胞中氨基酸的合成、分解及转换的系统过程，是生物体细胞代谢的一个重要组成部分。
氨基酸是构成蛋白质的重要成分，也是许多糖类、核酸及其他物质的重要原料。
氨基酸代谢途径可以分为三大类：合成途径，分解途径和转换途径。
合成途径是指生物体合成氨基酸的过程，它又可以分为两类：细胞内合成和细胞外合成。
细胞内合成途径由多种酶及细胞内调节因子参与，它们可以将非氨基酸类物质转化为
氨基酸，产生特定的氨基酸。
细胞外合成途径则是指使用外源的氨基酸来进行合成，如摄
入的食物中的氨基酸等。
分解途径是指氨基酸的分解过程，它可以将氨基酸分解为多种产物，如氨基酸的分解
可以产生二氧化碳、水等产物，而氨基酸的分解可以产生细胞内其他物质，如氨基酸的分
解可以产生糖、脂肪、核酸等物质。
转换途径是指氨基酸之间的相互转换过程，它可以将一种氨基酸转换为另一种氨基酸，它可以改变氨基酸的结构，使它们可以参与其他的生物反应，从而促进各种生物体的生理
活动。
总的来说，氨基酸代谢途径是一个复杂的系统，它可以帮助我们了解氨基酸的合成、
分解及转换过程，从而更加深入地了解生物体的代谢过程。
7第七章 氨基酸代谢
转变为蛋白质。这就是为什么食物中蛋白质不能为糖、脂肪替代，
而蛋白质却能替代糖和脂肪供能的重要原因。
三、脂类与氨基酸代谢的联系 20种氨基酸分解后均能生成乙酰CoA，经还原缩合反应可合成脂肪 酸进而合成脂肪，即蛋白质可转变为脂肪。乙酰CoA还能合成胆固 醇以满足机体的需要。氨基酸也可作为合成磷脂的原料。脂类不
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
1．蛋氨酸是体内重要的甲基供体
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
2．蛋氨酸是必需氨基酸
3．蛋氨酸循环
三、含硫氨基酸的代谢
体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
一、氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用
一、氨基酸的脱氨基作用 (二) 转氨基作用
知识卡片
ALT是反应肝细胞损伤非常灵敏的指标
这是由于ALT主要存在于细胞质中，AST主要存在于线粒体中。病变较 轻的肝病如急性肝炎时，释放入血的转氨酶主要是ALT，血中ALT升高 程度高于 AST 。但在慢性肝炎或中毒性肝炎，特别是肝硬化时，病变
累及线粒体，此时AST升高程度就会超过ALT。故在国外，对怀疑是肝
炎患者，常同时测 AST 和 ALT ，并计算 AST/ALT 的比值，以此判断肝炎
的变化与转归。
一、氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用
联合脱氨基作用有以下特点： 1．联合脱氨基作用的顺序一般先转氨 基，再氧化脱氨基。 2．转氨基作用的氨基受体是α-酮戊
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一、选择题
1.转氨酶的辅酶是（）。
E
A、NAD+
B、NADP+
C、FAD
D、FMN
E、磷酸吡哆醛
2. 氨的主要去路是（）。
A
A、合成尿素
B、合成谷氨酰胺
C、合成丙氨酸
D、合成核苷酸
E、合成非必需氨基酸
3. 1mol尿素的合成需消耗ATP摩尔数是（）。
C
A、2
B、3
C、4
D、5
E、6
4.有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的。
（）A
A 循环作用部位是肝脏线粒体
B、氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体
C、尿素由精氨酸水解而得
D、每合成1mol尿素需消耗4molATP
E、循环中产生的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成
5．参与尿素循环的氨基酸是（）。
B
A、蛋氨酸
B、鸟氨酸
C、脯氨酸
D、丝氨酸
E、丙氨酸
6. 一碳单位的载体是（）。
B
A、二氢叶酸
B、四氢叶酸
C、生物素
D、焦磷酸硫胺素
E、硫辛酸
7 . 在鸟氨酸循环中，尿素有下列哪种物质水解而得。
（）C
A、鸟氨酸
B、半胱氨酸
C、精氨酸
D、瓜氨酸
E、谷氨酸
8 . 参与转变作用的氨基酸是（）。
D
A、Tyr
B、Trp
C、Glu
D、Cys
E、Ser
9. 人类营养必需氨基酸指（）。
A
A、Val，Leu
B、Trp，Pro
C、Phe，Tyr
D、Met，Cys
E、Ser，Trp
10 .尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢连接起来的。
（）C
A、Asp B 、草酰乙酸C、Asp和延胡索酸D、瓜氨酸E、Asp和瓜氨酸
11 .尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是（）。
B
A、氨基甲酰磷酸
B、鸟氨酸和瓜氨酸
C、精氨酸和延胡索酸
D、精氨酸和代琥珀酸
E、尿素和鸟氨酸
12 .联合脱氨作用所需的酶有（）。
B
A、转氨酶和D－氨基酸氧化酶
B、转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶
C、转氨酶和腺苷酸脱氢酶
D、腺苷酸脱氢酶和L-谷氨酸脱氢酶
E、以上都是
13. 不能脱下游离氨的氨基酸脱氨方式是（）。
B
A、氧化脱氨基
B、转氨基
C、联合脱氨基
D、嘌呤核苷酸循环
E、以上都是
14. 能增加尿中酮体排出量的氨基酸是（）。
A
A、Leu
B、Gly
C、His
D、Ser
E、Ala
15. 即增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体的排出量的氨基酸是（）。
E
A、Ile
B、Trp
C、Tyr
D、Thr
E、以上都是
16. 动物体内转氨酶的种类虽然很多，但就其辅酶来说仅有一种，即（）。
E
A、磷酸
B、辅酶A
C、辅酶Ⅰ
D、辅酶Ⅱ
E、磷酸吡哆醛
17. 机体中哪一类反应能将所有氨基酸的氨基脱掉。
（）D
A、氧化脱氨基
B、脱羧基作用
C、转氨基作用
D、联合脱氨基作用
E、联合脱羧基作用
18. 下列哪种物质将尿素循环和柠檬酸循环联系在一起。
（）D
A、天冬氨酸
B、草酰乙酸
C、苹果酸
D、延胡索酸
E、琥珀酸
二、填空题：
1. 合成黑色素的主要原料是（）和（）。
苯丙氨酸；酪氨酸
2. 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化（）和（）等
合成氨基甲酰磷酸，（）是此酶的激活剂。
氨；二氧化碳；N－乙酰谷氨酸
3. 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ催化（）和二氧化碳等合成氨基甲
酰磷酸，进一步参与（）合成。
谷氨酰胺；嘧啶核苷酸
4. 由尿素合成过程中产生的两种氨基酸（）和（）
不参与人体内蛋白质合成。
鸟氨酸；瓜氨酸
5. 鸟氨酸循环是合成（），催化此循环的酶存在于（）。
尿素；肝脏
6. 转氨酶的辅酶称为（），它与接受底物脱下的氨结合转变为（）。
磷酸吡哆醛；磷酸吡哆胺
7. 直接生成游离氨的脱氨基方式有（）和（），骨骼肌有（）循环。
联合脱氨基作用；氧化脱氨基作用；嘌呤核苷酸循环
8. 丙氨酸经转氨基作用可产生游离氨和（），后者可进入（
）途径进一步代谢。
丙酮酸；三羧酸循环
9. 当饲入的蛋白质（）维持组织生长，更新和补救时，（）
即被氧化供能。
超过；剩余的部分。
三、判断对错题：
1. 蛋白质在人体消化的主要器官是胃和小肠。
对
2. 蛋白质的生理价值主要取决于必须氨基酸的种类、数量和比例。
对
3. 肝脏、肌肉均存在嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用方式。
错
四、名词解释：
1．氮平衡
指正常人摄入氮等与排出氮，反映正常人的蛋白质代谢情况。
2．转氨基作用
在转氨酶作用下，一种氨基酸的α－氨基转移到另一种α－酮酸上生成新的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α－酮酸，此过程成为转氨基作用。
3．联合脱氨基作用
指氨基酸与α－酮酸和谷氨酸，经L－谷氨酸脱氢酶作用生产游离氨和α－酮戊二酸的过程，是转氨基作用和L －谷氨酸氧化脱氨基作用联合反应。
4．嘌呤核苷酸循环
指骨骼肌中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式，即通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基的作用。
5．尿素循环
尿素循环即鸟氨酸循环，是将有毒的氨转变为无毒的尿素的循环。
肝脏是尿素合成的重要器官。
6．一碳单位
指某些氨基酸在体内进行代谢的过程中产生含一个碳原子的基团。
五、简答题：
1．简述氨的来源和去路？
来源（1）氨基酸及胺的分解产生的；（2）肠道吸收的氨；
（3）肾小管上皮细胞分泌的；
去路：（1）合成尿素（2）合成非必需氨基酸（3）合成其他含N化合物2．能直接生成游离氨的氨基酸脱氨方式有哪些？各有哪些特点？
（1）氧化脱氨基作用：人体只有L-谷氨酸脱氢酶催化反应，其他D－氨基酸
氧化酶，L-氨基酸氧化酶不起作用。
（2）联合脱氨基作用：转氨基作用和L-谷氨酸脱氨基作用同时起作用，是肝脏等器官的主要作用方式。
（3）嘌呤核苷酸循环：骨骼肌和心肌作用方式，原因是肌肉缺乏L-谷氨酸脱氢酶，而腺苷酸脱氢酶活性高，催化氨基酸脱氨基反应。
3．绘图说明丙氨酸－葡萄糖循环的过程。
4．绘图说明尿素的生成过程。
六、论述题：
1．请计算1mol乳酸碳骨架氧化后生成的ATP摩尔数，并且与含有相同碳骨架的丙
氨酸彻底氧化为二氧化碳和水同时生成尿素后产生的ATP数比较。
（1）乳酸脱氢变为丙酮酸，有NADH生成；产生ATP为3（2.5）mol;
丙酮酸氧化脱羧为乙酰CoA，生成NADH；产生ATP为3（2.5）mol;
乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化为二氧化碳和水。
生成ATP为12mol
共产生ATP为16～18mol.
（2）过程略。
丙氨酸分子生成16mol.
2．绘图说明蛋白质的体内的动态平衡及蛋白质中体内的代谢情况。
（1）血液氨基酸的来源及去路；
（2）脱氨基作用：
（3）脱羧基作用；
（4）氨的去路；
（5）α－酮酸的去路；
（6）氨基酸的个别代谢途径。